KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR

Transkript

1 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR 1. Kalbin sol kenarını oluşturmayan yapı aşağıdakilerden hangisidir? A) Arcus aorta B) Pulmoner arter C) Pulmoer arterin sol ana dalı D) İnferior vena cava E) Sol ventrikul 1 D Kalbin sağ kenarını oluşturan yapılar superior vena cava, assendan aorta,sağ atrium ve inferior vena cavadır. Sağ ventrıkul sağ kenarı oluşturmaz Sol kenarı oluşturanlar ise arcus aorta, pulmoner arter ve sol ana dalı ve sol ventrıkuldur. 2. Seksen yaşında erkek hasta eforla gelen göğüs ağrısı ve senkop yakınmalarıyla başvuruyor kan basıncı 100/80 mmhg, nabız 80 dakika olarak bulunuyor. Oskultasyonda apikal bölgede 3/6 lık sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Ekg de sol ventrıkul hipertrofi bulguları saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Mitral yetmezliği B) Aort darlığı C) Aort yetmezliği D) Mitral darlığı E) Koroner arter hastalığı 2 B Aort darlığı aort darlığında sol ventrıkul basıncı artar ve sol ventrıkul basınca karşı çalıştığı için hipertrofiye olur ayrıca darlıktan ötürü koroner arterlere ve carotislere kan akımı azalacağından hastada göğüs ağrısı ve senkop olur aort darlığı senkobun en sık görüldüğü kapak hastalığıdır üfürüm de sistolik ejeksiyon üfürümüdür. 3. Ekg de v1 derivasyonunda R>S aşağıdakilerden hangisinde görülmez? A) Sağ ventrıkul hipertrofisi B) Vsd male de roger C) Sağ dal bloğu D) Posterior myokard enfarktusu E) Sol dal bloğu 3 E Diğerlerinde v1 derivasyonunda R>S dir. 4. Atrioventriküler tam bloklu bir hastada aşağıdaki ilaçlardan hangisinin kullanılması bloğun geçici olarak düzelmesini sağlayabilir? A) Amiodoron B) Sotalol C) Atropin D) Propafenon E) Prokainamid 4 C Av tam bloklu hastalarda sempatomimetikler ve atropin verilir. Yanıt alınamazsa pacemaker önerilir. 5. B lenfositlerin farklılaşması ve IgA artışına neden olan sitokin aşağıdakilerden hangisidir? A) İntellökin 5 B) İntellökin-1 C) TNF- alfa D) intellökin-6 E) intellökin -8 5 A Soruda İntellökin (IL)- 5 in etkileri tanımlanmıştır. IL-5, B hücresi farklılaşma (diferansiasyon) faktörü (BCDF) olarak da isimlendirilir. IL-5 aynı zamanda eozinofillerde artışa neden olur. Allerjik tip hipersensitivite reaksiyonu ve paraziter enfeksiyonlarda önemli rol oynayan bir sitokindir. IL-4 ise Tip 1 aşırı duyarlılık reaksiyonunda rol oynayan en önemli sitokindir, bu rekasiyonlarda en önemli hücre mast hücreleri, en önemli antikor ise IgE dir. IL-4, anti-inflamatuvar bir sitokin olup, Tip 1 aşırı duyarlılık reaksiyonunda IgE sentezini arttırır. IL-4, B lenfositlerin çoğalmasını arttırır (humoral immuniteyi arttırır). B hücresi büyüme (growth) faktörü (BCGF) olarak da isimlendirilir. IL-8, nötrofil lökositlerin kemotaksisini aktive eden bir kemokindir. Sitokinler ve temel özellikleri Tablo da gösterilmiştir. 50

2 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT Tablo: Sitokinler ve etki mekanizması Sitokin Kaynak Fonksiyon TNF- alfa (TNF-β= lenfotoksin) Makrofaj, T lenfosit TNF-alfa inflamasyonda ilk salgılanan sitokindir. Yağ ve kaslarda katabolik aktiviteye sahip olduğundan kaşeksin de denir (lipoprotein lipazı inhibe eder). Karaciğer: Akut faz reaktanlarının sentezi (amiloid A, fibrinojen) İnterlökin 1 Makrofaj Hipotalamus: Ateş (endojen pirojen) PGE2 yapımını arttırarak. Karaciğer: Akut faz reaktanlarının sentezi İnterlökin 2 (TCGF) Th1 Otokrin hücre proliferasyonu (T cell growth factor) Helper ve sitotoksik T lenfositleri ve ayrıca B lenfosit aktivasyonu İnterlökin 3 Th2 Multipotent kök hücreye etki ederek hematopoezi uyarır. İnterlökin 4 Th2, mast hücresi Th2 artışı. B lenfositlerin çogalması (humoral immüniteyi arttırır). İzotip swich (BCGF) (IgG4) ve IgE artışı (anaflatik tip hipersensitivite reaksiyonu Tip-1 e yatkınlık). Makrofaj aktivasyonunun inhibisyonu sonucunda IL-12 ve TNF üretiminin engellenmesi. İnterlökin 5 (BCDF) Th2 B lenfositlerin farklılaşması. Eozinofil (allerjik tip hipersensitivite reaksiyonu) ve IgA artışı. İnterlökin 6 Th2, makrofaj Karaciğerde akut faz reaktanlarının sentezi, B lenfosit proliferasyonu, Myeloma (neoplastik plazma hücresi) ve bunun derivesi olan monoklonal antikor üreten hibridoma gelişimine neden olur. İnterlökin 7 İnterlökin 8 Fibroblast, Kİ nin stromal hücreleri Makrofaj, Epitel hücresi, PNL İmmatür lenfoid progenitör Nötrofil kemotaksisini aktive eder İnterlökin 10 Th2 Th1 in gelişimini inhibe eder, sonuçta Th1 hücrelerinden salınan gama interferon üretilemez. Antijen sunan hücre (Makrofaj vb) aktivasyonunun inhibisyonu sonucunda IL-12 ve TNF üretiminin engellenmesi. B lenfosit proliferasyonu. İnterlökin 12 Makrofaj ve dendritik hücre NK ve TH1 aktivasyonu. THo ın Th1 e farklılaşması. Sitolitik aktivitenin artması sonucunda enfekte hücrenin ölümü, İnterlökin 13 Th-2 İmmün sistemi baskılayıcı etki, allerjik hava yolu hastalıklarının (astım vb) gelişiminde rol alır. İnterlökin 15 Makrofaj NK büyüme faktörü Gama interferon Lenfosit (Th1 ve CD8), NK Makrofaj ve NK hücrelerinin fagositozis ve öldürme işleminin uyarılması, MHC (I ve II) protein sentezinin uyarılması ve IgG2a üretimi, Th2 üretiminin inhibisyonu TGF- beta Esas olarak T lenfositlerin üreme ve fonksiyonlarını inhibe eder. Antisitokin dir. Plazmin ile aktive olur ve kronik inflamatuar olaylardaki fibrozisten sorumludur. İnhibitör Etkili Sitokinler (Antiinflamatuar sitokinler): 1. IL-4 2. IL-10: MHC I ve II yapımını baskılar 3. IL TGF- β (transforming growth factor) 6. Progresif sistemik skleroz tanısı ile takip edilen bir hastada yüksek ateş ve kötü kokulu pürülan balgam gelişiyor AC grafisinde kavite içeren pnömonik lezyon saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Nekrobiyotik nodul B) Aspirasyon pnömonisi C) Nazokomiyal pnömoni D) Akciğer tüberkülozu E) Aspergilloz 6 B Progressif sistemik sklerozda les basıncı düşüktür dolayısıyla bu hastalarda reflu sıklığı artmıştır ve reflude aspirasyon pnömonisini arttırır 51

3 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 7. Aşağıdakilerden hangisi alerjik reaksiyonlarda yer almaz? A) Mast hücresi B) Bazofil C) İmmunoglobulin E D) İmmunoglobulin A E) Eozinofil 7 D Astım gibi alerjik reaksiyonlarda aslında sorulacak olan T helper 1 mi yoksa 2 mi daha çok alerjik reaksiyonlarda rol alır T helper 2 daha çok rol alır ama burda alerjik reaksiyonlarda yer almayan ımmunoglobulin A dır. IgA ile ilgili şu da sorulabilir alternatif kompleman yolunu aktive eden istisnai antikor hangisidir? 8. Tuberkuloz basilinin tanısında kullanılan ve PPD testine göre daha yüksek spesifite ve sensitivite gösteren quantiferon testinde T hücrelerinden salınan hangi maddenin düzeyi ölçülür? A) Tümör nekroz faktör B) İnterlökinler C) Tgf-beta D) Gama interferon E) Gm-csf 8 D 9. Nötrofil lökositlerde fagozom-lizozom birleşmesinin olmadığı, piyojen bakteri enfeksiyonlarının sıklığının arttığı, lökositler içerisinde dev granüllerin, ciltte hipopigmente alanlar ve parsiyel albinizimin görüldüğü hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Kronik granülomatöz hastalık B) Wiskott Aldrich sendromu C) Digeorge sendromu D) Nezelof sendromu E) Chediak-Higashi sendromu 9 E Soruda Chediak-Higashi sendromunun temel özellikleri tanımlanmıştır. Bu sendrom fagositer fonksiyon bozukluğu hastalıklarından biridir. Diğer fagositer bozuklukluklar içerisinde kronik granülomatöz hastalık ve Hiperimmunglobulin E (Job- Buckley) sendromu yer alır. Fagositer Bozukluklar Chediak Higashi Sendromu: Nötrofillerde fagozom lizozom birleşmesinin olmaması sonucunda lizozomal içeriğin boşaltılamaması durumudur. Piyojen bakteri enfeksiyonlarının sıklığı artar. Lökositler içinde dev granüller, hipopigmente cilt alanları ve parsiyel ablinizim görülür. Kronik Granülomatöz Hastalık: NADPH oksidaz enzim eksikliği sonucunda H2O2 üretilemez ve bu nedenle hücre içi mikrobisidal aktivite bozulur. Tekrarlayan katalaz pozitif bakteri enfeksiyonlarıyla (Özellikle S. aureus, E. coli, Serratia ve Pseudomonas), mantarlardan Aspergillus enfeksiyonlarının sıklığında artış ve granülom oluşumu tipiktir. Virüs ve paraziter enfeksiyonların sıklığında artış olmaz. Tanıda nitroblue tetrazolium (NBT) testi kullanılabilir. Hiper IgE sendromu (Job- Buckley Sendromu): Gama interferon üretiminde bozukluk vardır (Th2 artar). Staphylococcus aureusa bağlı soğuk apseler (ısı artışı ve kızarıklık olmayan) egzema ve IgE yüksekliği görülür. Osteopeni ve tekrarlayan kırıklar görülebilir. Antibiyotik tedavisi ve proflaksisi uygulanır. Di George sendromu ve Nezelof sendromu hücresel immun yetmezlik örneği hastalıklardır. Timus aplazisi (Di George sendromu): Bu nadir görülen konjenital hastalık üçüncü ve dördüncü bronşial arkların gelişim bozuklu sonucunda ortaya çıkar. Timus ve paratiroid bezlerinde gelişme bozukluğu vardır. Hipoparatiroidiye bağlı hipokalsemik tetani ve büyük damar anomalileri (transpozisyon, fallot tetralojisi gibi) ayrıcı tanıda önemlidir. İmmünglobulin düzeyleri normal olmasına rağmen T lenfosit sayısı azaldığı için hücresel immünite bozukluğu vardır. Hastalarda görülen enfeksiyon triadı: Kandidiasis, Pneumocystis pnömonisi ve persistan diare. Tedavi timus dokusu transplantasyonunu gerektirir. Nezelof sendromu: Hastada hipoplastik timus vardır. Kardiyak ve endokrin anomali görülmez. Hastada kronik otit ve sinüzit sıktır, ekzema görülebilir. Büyük çocuklarda kronik akciğer hastalığına sık rastlanır. Nezelof sendromlu hastalarda, kongenital hipogammaglobülineminin aksine lenf bezlerinde ve dalakta büyüme saptanabilir. 52

4 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 10 Aşağıdakilerden hangisinin hiperkalsemide görülmesi beklenmez? A) Mental konfüzyon B) Subkapsular katarakt C) Azalmış derin tendon refleksi D) Pankreatit E) Poliüri 10 B Hiperkalseminin en sık nedeni; primer hiperparatiroidizmdir. Hastane populasyonunda ise en sık malignite ilişkili hiperkalsemi izlenir. Klinik ise aynıdır. Nefrojenik diyabetes insipidusa neden olduğundan poliüri, bazal gangliyonlarda biriktiğinden mental konfüzyon, pankreasta oluşan birikim sonucu pankreatit izlenmektedir. Kalsiyumun göz bulguları olarak ise, hiperkalsemide bant keratopati, hipokalsemide ise subkapsular katarakt izlenir. 11. Halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı, bulantı ve amenore yakınmaları ile başvuran 40 yaşındaki kadın hastanın yapılan fizik muayenesinde tansiyonu, 90/50 mmhg, cildinde vitiligo ve ayrıca aksiller ve pubik kıllanmada azalma saptanmıştır. Yapılan laboratuar tetkiklerinde normokrom normositer anemi, sodyum 134 meq/l, potasyum 5.9 meq/l, BUN 40 mg/dl, kreatinin 1.4 mg/dl, Ca 11 mg/dl olarak ölçülmüştür. Bu hastada tanı için ilk yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir? A) FSH ve östradiol B) PTH ve 25-OHD3 C) ACTH ve kortizol D) GH ve IGF-1 E) Aldosteron ve renin 11 C Hastanın aksiler ve pubik kıllanmada azalma olmasından androjen seviyesinde azalma olduğunu, sodyum hafif düşük potasyum değerinin hafif yüksek olmasından ise mineralokortikoid seviyesinde azalma olduğunu ve ayrıca halsizlik iştahsızlık, hipotansiyonunda glikokortikoid aktivitede azalma olduğunu anlıyoruz. Bu üç değer addison hastalığını tariflerken tanı için ilk önce ACTH ve buna kortizol cevabını tetkik ederiz. 12. Aşağıdaki anti diyabetik ajanlardan hangisinin tip II diyabet hastasında kilo kaybına neden olmak şeklinde olumlu bir özelliği bulunmaktadır? A) Pioglitazon B) Gliklazid C) Akarboz D) Vildagliptin E) Exenatid 12 E Antidiyabetik ajanlardan insülin sensitizerlerinden metformin ve insülinomimetiklerden GLP-1 analogları (exenatid, liraglutid) kilo kaybettirici özelliği vardır. 13. Otoimmün poliglandüler sendrom tip II ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Otozomal dominant geçiş gösterirler B) Her iki cinste eşit görülürler. C) İleri yaşta başlar D) Hipotiroidi veya tirotoksikoz saptanır. E) Tip I DM, tip II DM a göre daha sık görülür. 13 B Addison hastalığının otoimmun komponenti; otoimmu poliglandular sendrom (OPS) dur. Tip I pediatrik grupta daha sık iken, tip II ileri yaşta başlar. Otozomal dominant geçiş sıktır, bayanlarda daha sık görülür. Addison hastalığının yanı sıra, tip I DM, hipotiroidi veya tirotoksikoz izlenir. 14. Elli yaşında, kadın hasta yutkunma zorluğu yakınması nedeni ile başvuruyor. Hastanın öyküsünde yutma güçlüğünün 5 yıldır olduğu, son 3-4 aydır rejurjitasyon, göğüs ağrısı, halitozis ve kilo kaybı şikayetlerinin de eklendiği öğreniliyor. Yapılan baryumlu grafisinde dilate özefagus, özefagusta gıda artıkları ve distalde daralma saptanıyor. Endoskopisinde kitle veya striktür izlenmeyen hastanın, manometrik tetkikinde ise hipoperistalsis ve AÖS de gevşeme kusuru izleniyor. Bu hastanın tedavisi için hangisi uygun bir seçenek değildir? A) Endoskopik balon dilatasyonu B) Endoskopik botoks enjeksiyonu C) Kalsiyum kanal blokeri D) Antibiyotik E) Cerrahi 53

5 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 14 - D Soruda tariflenen hasta akalazya hastasıdır. Tedavi seçenekleri arasında endoskopik balon dilatasyonu, endoskopik botoks enjeksiyonu, kalsiyum kanal blokörü ve cerrahi mevcuttur. Ancak antibiyotiğin yeri yoktur. 15. Yirmi yedi yaşında erkek hasta 2 yıldır ara ara ishal ve periumblikal, sağ alt kadranda belirgin karın ağrısı ve artralji şikayetleriyle başvurdu. Laboratuvar tetkiklerinde Hb:11, CRP yüksek olan hastanın grafilerinde sakroiliak eklemlerde daralma saptandı. Sigmoidoskopisi normal bulunmuştur. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Ülseratif kolit B) Whipple hastalığı C) Crohn hastalığı D) Kolon kanseri E) Tüberküloz 15 C İNFLAMATUVAR BARSAK HASTALIKLARININ KARŞILAŞTIRILMASI Özellikler Ülseratif Kolit Crohn hastalığı KLİNİK ÖZELLİKLER Rektal kanama, kanlı gayta, mukuslu gayta Sık Nadir İshal Sık Sık Karın ağrısı Nadir Sık Palpable kitle Yok Var İnce barsak tutulumu nadir ( backwash ileitis ) Sık Rektal tutulum % 95 % 50 Anal, perianal tutulum Yok Var Toksik megakolon Var Nadir Kolektomi sonrası nüks Hayır Evet ASCA pozitif Nadir Sık ANCA pozitif Sık Nadir Apendektomi Koruyucu koruyucu değil Sigara Koruyucu risk faktörü PATOLOJİK, ENDOSKOPİK VE RADYOLOJİK ÖZELLİKLER Endoskopide ÜK de rektumdan başlayıp ilerleyen, uzunlamasına diffüz, enlemesine yüzeyel inflamasyon olur (ödem, frajilite, kanama, ülserler). Kronik dönemde psödopolipler gelişir, barsaklar kısalır, haustralar kaybolur, kurşun boru manzarası olur. Crohn da ise ileum+sağ kolon tutulumu sıktr, uzunlamasına segmenter, enlemesine transmural tutulum; endoskopide aftöz ülserler zamanla büyür ve birleşir kaldırım taşı manzarası olur, striktür sıktır. Segmenter, transmural tutulum, granülomlar yok Var Fibrozis, fissür, fistül Yok Var Mezenterik yağ ve lenf nodu tutulumu Yok Var Soruda Crohn hastalığı ve Crohn hastalığının bağırsak dışı tutulumu ifade edilmiştir. 16. Elli yaşında bayan hasta uzun yıllar halsizlik ve kaşıntısı varken, son dönemde sarılığı da başlamış. T.Bil=10, ALP yüksek bulunuyor, hepatit markerleri negatif; ANA (-), LKM-1 (-); hipergammaglobulinemi ve hiperlipidemisi mevcut; direkt grafide osteoporoz saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Primer sklerozan kolanjit B) Otoimmün hepatit C) Koledok taşı D) Primer biliyer siroz E) Sekonder biliyer siroz 54

6 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 16 D Bayan hastada kaşıntıyı takiben kolestazın diğer bulguları ile birlikte hiperlipidemi, hipergammaglobülinemi PBS yi düşündürür. PBS de tanısal antikor AMA (antimitokondriyal antikor) dır. İleri evrelerde siroz dışında, yıllardır süren kolestaz şiddetle malabsorpsiyona da yol açar. Tedavi erken evrelerde ursofalk verilmesidir. 17. Kolestatik tipte sarılık nedeniyle araştırılan bir hastada aşağıdakilerden hangisi, safra yollarında obstrüksiyon olmadığını, altta yatan patolojinin kolestatik tipte karaciğer hastalığı olabileceğini düşündürür? A) Karın ağrısı, bulantı ve kusma B) Ateş, üşüme ve titreme C) Kolesistektomi öyküsü D) IM K vitamini ile PT normalleşmemesi E) Serum lipazın yüksek olması 17 D Karaciğer hastalığında, dışarıdan K vitami replasmanına rağmen faktör 2, faktör 7, faktör, 9 ve faktör 10 gibi pıhtılaşma faktörlerin sentezlenemesine bağlı PT veya APTT uzamış olarak saptanmaktadır. 18. Aşağıdakilerden hangisi glomerüler filtrasyon hızını ölçmede kullanılan en duyarlı endojen maddedir? A) Kreatinin klirensi B) Üre klirensi C) Sistatin C düzeyi D) İnülin klirensi E) Renal anjiyografi 18 C Böbrek fonksiyonunu değerlendirmek amacı ile çeşitli yöntemler ile glomerülar filtrasyon hızını ölçeriz. Glomerülar filtrasyon hızını ölçmede kullanılan en duyarlı, egzojen yöntem İnülin klrensidir ancak ölçümde kullanılan en duyarlı endojen madde Sistatin C dir. 19. Aşağıdaki bulgulardan hangisinin, hipokalemi ile birlikteliği daha nadirdir? A) Desendan paralizi B) Poliüri C) Hipoventilasyon D) EKG de U dalgası E) Rabdomiyoliz 19 A Potasyum, intraselüler sıvının en önemli katyonudur. Nöromuskular ve kardiyak iletide hayati önemi vardır. Genel olarak hipokalemide, kas-sinir iletimimde yavaşlama görülmektedir. Nefrojenik diyabetes insipidus ve dolayısı ile poliüri, hipoventilasyon, EKG de U dalgası tipik bulgularıdır. Derin hipokalemide rabdomiyoliz görülür. Hipokalemi bulgularının bir diğeri de asendan paralizidir. 55

7 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 20. Pnömokok enfeksiyonları için önemli risk faktörleri içerisinde yer almayan durum aşağıdakilerden hangisidir? A) HIV enfeksiyonu B) Splenektomi C) Kronik alkolizm D) Humoral immun yetmezlik E) Aklorhidri 20 E Aklorhidri, gastrektomi, antiasit ilaçlar, proton pompa inhibitörü ve H2 reseptör antagonisti ilaçlar nedeniyle mida asitinin azalması enterik patojenlerden Shigella ve Salmonella enfeksiyonları için risk faktörü olup, bu durumlarda shigella ve salmonella enfeksiyonlarının görülme sıklığı artar. Diğer seçeneklerde yer alan durumlar pnömokok enfeksiyonları için risk faktörüdür. Pnömokok enfeksiyonları için risk faktörleri - Solunum sisteminde mukosiliyer aktivitenin bozulması Viral enfeksiyonlar, KOAH, sigara kullanımı, alkol ve ilaç intoksikasyonu, 2 yaşından küçük ve 65 yaşını doldurmuş olanlar - Solunum yollarında sirkülasyonun bozulması Pulmoner konjesyon, kalp yetmezliği - Diğer nedenler; Splenektomi, orak hücreli anemi (fonksiyonel aspleni), humoral immünyetmezlik, kompleman eksikliği (C3b), AIDS, kronik lenfositik lösemi, multiple myeloma, diyabet, malnütrisyon, nefrotik sendrom, kapalı kafatası kırıkları (otore ve rinoresi bulunanlar). 21. Aşağıdaki seçeneklerden hangisi Akut myeloid lösemi hastası için en uyumludur? Hemoglobin (gr/dl) Beyaz küre (/mm 3 ) Trombosit (/mm3) A) B) C) D) E) A Akut lösemide CBC ve PY de genellikle lökositoz (blast>%20) vardır, nadiren beyaz küre normal veya düşükte olabilir. Kemik iliği yetmezliğine bağlı anemi ve trombositopeni görülür. Kemik iliğinde ise >% 20 blast mevcuttur. 22. Kronik lenfositer lösemi hastalarında olması beklenen bulgulardan aşağıdakilerden hangisi en sık görülür? A) Lenfadenopati B) CD5+ lenfositoz C) Otoimmün hemolitik anemi D) Trombositopeni E) Herpes zoster enfeksiyonu 22 B KLL kemik iliği ve periferik kanda CD5+ malign lenfositoz ile karekterizedir. Süreç içinde LAP lar, splenomegali-hepatomegali, anemi ve trombositopeni de gelişir. Ayrıca otoimmün olaylar ve kapsüllü bakteriler ve herpes enfeksiyonları sıktır. 23. Aşağıdakilerden hangisi kronik ekstravasküler hemolizin bulgularından biridir? 23 A A) Safra taşları B) Hiposelüler kemik iliği C) Retikülositopeni D) Direkt bilirübin artışı E) Serum LDH de azalma Kronik hemolizde kalsiyum+indirekt bilirübin birleşmesi ile pigment tipi safra taşları oluşur. Diğer seçeneklerde verilen durumların ise tam tersi görülür. 24. Ağır hemofili A tanısı almış bir hastada faktör 8 düzeyi için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) < %1 B) % 2-5 C) % 5-30 D) % 50 E) % 70 56

8 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 24 A Ağır hemofilide faktör düzeyi <%1, orta düzeyde %2-5, hafif hemofilide ise %5-30 civarındadır. 25. Aşağıdakilerden hangisi hemostazın erken döneminde platelet aktivasyonuna yol açan faktörlerden değildir? A) Trombin B) ADP C) Serotonin D) Tromboksan A2 E) Nitrik oksit 25 E Nitrik oksid ve prostasiklin platelet aktivasyona yol açmazlar, tersine aktivasyonu inhibe ederler. 26. Hodgkin lenfomanın hangi alt tipinde etkilenen lenf nodlarında kollajen bandları ve laküner tip Reed- Stenberg hücreleri bulunur? A) Lenfositten zengin B) Lenfositten fakir C) Nodüler sklerozan D) Miks selüler E) Nodüler lenfosit predominans 26 C Tanımlanan özellikler nodüler sklerozan tipin histolojik özellikleridir. 27. Felty sendromuna eşlik eden sitopeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Anemi B) Nötropeni C) Lenfopeni D) Trombositopeni E) Eozinopeni 27 B Felty sendromu romatoid artrit hastalarında LAP, organomegali ve nötropeni ile karekterize bir hastalıktır. 28. Kalsiyum pirofosfat birikimine bağlı artrit hangi hastalığın temel özelliğidir? A) Gut B) Psödogut C) FMF artriti D) Reaktif artrit E) Psöriatik artrit 28 B Psödogutta kalsiyum pirofosfat birikimine bağlı artrit görülür, en sık diz eklemini tutar. 29. BOS ta protein artışı hangi hastalıkta görülmez? A) Spinal kord basısı B) Psödotümör serebri C) Tüberküloz menenjit D) Karsinomatöz menenjit E) Guillain Barre sendromu 29 B 30. Her iki kolda kuvvet normal iken sağ bacakda güç kaybı olan hastada aşağıdaki arter beslenme alanlarından hangisindeki probleme bağlı olarak ortaya çıkabilir? A) Baziler arter B) Sol Orta serebral arter C) Sağ anterior serebral arter D) Sol anterior serebral arter E) Sol posterior serebral arter 30 D Sol anterior serebral arter tıkanıklığı sağ KL bacak ağırlıklı güç kaybına neden olur. 57

9 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 31. Yetmiş üç yaşındaki bir kadın hasta, kardiyak arrest sonrası yarım saat süreyle hipotansif kalıyor. Dört gün süren bilinç bozukluğunun ardından yapılan nörolojik değerlendirmede, hastanın spontan olarak sadece sesler çıkarabildiği, anlamasının basit emirlere bile bozuk olduğu, buna karşılık kendisine söylenenleri kusursuz olarak tekrar edebildiği gözleniyor. Bu hastadaki lisan bozukluğu aşağıdakilerden hangisiyle uyumludur? A) Global afazi B) Kondüksiyon afazisi C) Transkortikal afazi D) Broka afazisi E) Wernike afazisi 31 C Transkortikal afazinin en önemli özelliği tekrar yeteneğinin korunmuş olduğudur. 32. Aşağıdakilerden hangisi Multiple skleroz için kötü prognoz kriteridir? A) Optik tutulum B) MR da periventriküler hiperintens lezyonlar C) Serebeller tutulum D) Beyin sapı ve medulla spinalis tutulumu E) Periferik sinir tutulumu 32 C MS santralde myelin yapan oligodendrositlerin otoimmün hastalığıdır. Serebeller tutulumun görülmesi kötü prognoz göstergesidir. 33. Elli yedi yaşında bayan hasta, sabah erken saatlerdeki iş toplantısında ani baş dönmesi, bulantı ve kusmaların 33 D olması nedeniyle acil servise getirilmiştir. Muayenede, dizartri, disfaji, yüzünün sol, vücudunun sağ tarafında ağrı duyusu kaybı, sol kol ve bacakta ataksi saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Sağ parietal infarkt B) Sol serebellar infarkt C) Sol mezensefalik infarkt D) Sol lateral medullar infarkt E) Sağ temporoparietal infarkt Lateral Meduller Sendrom ipsilateral Horner, serebeller bulgular ve ağrı ısı kaybı, kontralateral ağrı ısı kaybı ile karekterizedir. 58

10 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 34. Direkt immunfloresan incelemede hem tüm epidermis boyunca interselüler alanlarda, hem de bazal membran boyunca IgG ve kompleman depolanması hangi hastalıkta görülür? A) Pemfigus vulgaris B) Pemfigus vejetans C) Pemfigus foliaseus D) Paraneoplastik pemfigus E) İlaca bağlı pemfigus 34 D Paraneoplastik pemfigus: lenfoma gibi lenforetiküler malignensilerde görülür. Mukoz membranlar şiddetli tutulur. Hem interselüler IgG birikimi, hem de bazal tabakada lineer veya granüler IgG ve C3 birikimi olur. İmmün florasanda bal peteği tarzında boyanır, tzank testi (+)dir. 35. Şizofreni tanısı almış bir hastada hangisi daha kötü seyir göstergesidir? 35 E I. Affektif semptomatoloji olmaması II. Sinsi başlangıç III. Negatif belirtilerin hakimiyeti A) I B) II C) I, II D) II, III E) I, II, III İyi Prognoz Belirleyicileri Kadın olma Geç yaşta başlangıç Akut Ani başlangıç Presipitan faktörlerin, ağır çevresel koşulların olması İyi premorbid işlevsellik Affektif semptomatoloji olması Ailede affektif bozukluk öyküsü Evli olmak Pozitif belirtilerin hakimiyeti Paranoid ve katatonik tip İyi sosyal destek ve güvence Nörolojik belirtilerin olmaması Seyrek nüks Saldırganlık olmaması İlk epizodda iyi tedavi cevabı Kötü Prognoz Belirleyicileri Erkek olma Erken yaşta başlangıç Sinsi başlangıç Presipitan faktörlerin, ağır çevresel koşulların olmaması Kötü premorbid işlevsellik Affektif semptomatoloji olmaması Ailede şizofreni öyküsü Bekar olmak Negatif belirtilerin hakimiyeti Dezorganize ve ayrışmamış tip Sosyal destek ve güvence olmaması Nörolojik belirtileri olması Sık nüks Saldırganlık İlk epizodda kötü tedavi cevabı 36. Tedaviye başlanan depresyon hastasında önce hangi belirti düzelir? A) Uykusuzluk B) Ajitasyon C) Anksiyete D) Umutsuzluk E) Konsantrasyon bozukluğu 36 A Uykusuzluk depresyon tedavisine ilk yanıt alınan semptomdur. 37. Akut konfüzyonel durum (deliryum) için aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Bellek nadiren etkilenir B) Bulgular fluktuasyon gösterir C) Dikkat bozukluğu sık saptanan bir bulgudur D) En sık saptanan bulgu oryantasyon bozukluğudur E) Elektroensefalografide sıklıkla yaygın yavaş dalgalar saptanır 37 A 59

11 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 38. Parestetik meralji, aşağıdaki sinirlerden hangisinin sıkışmasıyla oluşur? A) Lateral femoral kutanöz sinir B) Tibial sinir C) Siyatik sinir D) Femoral sinir E) Obturator sinir 38 A Meraljia parestetika N. Cutaneus femoralis lateralis in spina iliaca anterior superior aşağısında lig. inguinale tarafından sıkıştırılması Şişmanlama, gebelik, dar kıyafetler, devamlı ağır taşıma neden olur Uyluk dış yan yüzü, bazen gluteuslarda duyu kaybı olur Tanı lidokain enjeksiyonu ile konulur 39. Aşağıdakilerden hangisi meme kanseri için ikincil korumadır? A) Stresten uzak yaşam B) Egzersiz C) Riskli gruplarda tuz kısıtlaması D) Riskli gruplarda mamografi tarama programı E) Göz dibi muayenesi 39 D BİRİNCİL KORUMA (PRİMARY PREVENTİON) Kişiler sağlıklı iken, bu sağlığın korunması için, hastalığın oluşumunun önlenmesi için etiyolojisini kontrol altına alma önlemlerdir. Örneğin; bir kimyasala ya da başka bir riske maruz kalan kişi ya da grupta bu maruz kalmayı ortadan kaldırmak, önlemek, engellemek suretiyle hastalığın oluşmasını önlemek bu türden hizmetlerdir. Ayrıca, kişiyi bu faktöre / riske karşı güçlü kılma / dirençli kılma (bağışıklama, kemoprofilaksi vb) ve sonuçta faktörün hastalık oluşturmasını önleme çalışmaları da bu kapsamda değerlendirilir. Örneklerinden de anlaşılacağı üzere, bu tür koruyucu hizmetler, hastalığa ve kişiye / gruba özgü hizmetlerdir.yalnızca ilgili hastalığa karşı ve uygulanan kişiyi / grubu korur. Bunlar; Sağlık Eğitimi Olumlu Çevre Sağlama Beslenmenin Düzenlenmesi Kişisel Hijyen Sağlama Aile Planlanması Bağışıklama-Kemoproflaksi Seroproflaksi Vektör Kontrolü Yoksulluk Önlemi İçin Sosyal-Kültürel Çalışmalar Genetik Hastalıkların Önlenmesi Kaza Ve Kanserojenlerden Koruma Kemoproflaksi; etkenin temasından önce, hemen sonra veya temas sırasında yapılan enfeksiyon oluşmamasına yöneliktir, enfeksiyon zincirini kırmaya yönelik değildir. İKİNCİL-SEKONDER-KORUMA (SECONDARY PREVENTİON): Görünüşte sağlam olan veya olmayan, hasta kişilerin hastalıklarına erken tanı ve uygun tedavi ile morbidite ve sakatlığın azaltılmasıdır. Dolayısı ile de, hastalığa ve kişiye özgü hizmetlerdir, kişiye yönelik koruyucu hizmetler olarak da adlandırılır. Ancak; böyle adlandırılmasına karşın toplumsal yaraları da vardır. Örneğin, bulaşıcı bir hastalığa yakalanmış olan kişi, erken tanı ve uygun tedavi hizmeti aldığında, bu kişinin bir enfeksiyon kaynağı olması ortadan kaldırıldığı gibi, ailesine ve topluma getirdiği maddi ve manevi yükler de ortadan kaldırılmak suretiyle toplum da korunmuş olur. 40 yaş üzeri hipertansif kişilerde EKG takibinin yapılması, hipertansiona bağlı kalp hastalığı için sekonder korumadır. Meme kanseri için mamografi gibi çalışmalar 2. korumadır. 60

12 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT ÜÇÜNCÜL KORUMA (TERTİARY PREVENTİON): Mevcut hastalığın seyrini iyileştirmeye yöneliktir, medikal ve sosyal rehabilitasyondur. Oluşmuş sekellerin azaltılmasıdır. Hastalıkların tedavisinden sonra, geriye kalan sakatlık, güçsüzlük durumunda, bunların ilerlemesini, ağırlaşmasını durdurmak / yavaşlatmak ve en aza indirmek bu kapsamdaki hizmetlerin başında gelir. Ayrıca, kişilere tıbbi esenlendirme ( medical rehabilitasyon) ve sosyal esenlendirme (sosyal rehabilitasyon) hizmetleri vererek, onun ailesine ve topluma yük olmadan yaşamını sürdürmesini sağlayıcı çalışmaları kapsar. 40. Mikromasaj ve derin ısıtıcı etkisi olan fizik tedavi modalitesi aşağıdakilerden hangisidir? A) Kısa dalga diyatermi B) Ultrason C) Enterferans D) Diyadinamik akım E) TENS 40 B 41 A 41. Günlük kahve tüketimi ile pankreas kanseri gelişimi arasında nedensel ilişkinin incelendiği bir araştırmada, pankreas kanseri olan 50 hastanın % 80 inin, pankreas kanseri olmayan 100 kişiden ise % 40 ının günde 3 fincan ve üzerinde kahve tükettiği saptanmıştır. Bu bilgilere göre, bu araştırmanın tipi aşağıdakilerin hangisidir? A) Vaka-kontrol B) Kohort C) Retrospektif kohort D) Tarama E) Deneysel Vaka-kontrol Belirli bir hastalığı olanlar (vaka grubu) ile bu hastalık olmayanlarda (kontrol grubu) hastalığa neden olduğu şüphe edilen bir faktörün ne derece önemli olduğunun araştırılmasıdır. 42. Yukarıdaki soruda elde edilen ölçüt ve bu ölçüt için bulunan değer aşağıdakilerin hangisidir? A) Tahmini rölatif risk, 6 B) Rölatif risk, 6 C) Rölatif risk, 2 D) Tahmini rölatif risk, 2 E) Prevelans % A Tahmini rölatif risk (odd s ratio) i verir. Şöyle hesaplanır; Vaka grubu Odds oranının Kontrol grubunun Odds oranına bölümü elde edilmektedir. Vaka grubunda Odds Oranı: A/(A+B) / B/(A+B) = A/B Kontrol grubunda Odds Oranı: C/(C+D) / D/(C+D) = C/D Tahmini Relatif Risk (Odds Oranı): (A/B) / (C/D) = (A x D) / (B x C) A: 80, B:20, C:40, D:60 ise; 80X60 / 20X40= 48 / 8=6 61

13 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 43. Tekrarlayan ve ısrarcı stridor şikayetiyle getirilen 6 aylık bir bebeğin öyküsünden, yakınmasının, doğumdan 1 ay sonra başladığı, uyurken tamamen kaybolduğu ve supin pozisyonda arttığı öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede bebeğin büyüme ve gelişmesinin normal olduğu gözleniyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Trakeal stenoz B) Vasküler ring C) Bronşiyolit D) Larengomalazi E) Vokal kord paralizisi 43 D Laringomalazi en sık konjenital larengeal anomalidir. İnfant ve çocuklardaki stridorun en sık nedenidir. İnspiratuvar stridor sırtüstü yatma ve uyarıyla (ağlama, ajitasyon, beslenme) artar. Kesin tanı laringoskopla konur. Genellikle postnatal 2. haftada görülmeye başlar ve 6. aya kadar şiddetini arttırır ve herhangi bir yaşta gerilemeye başlar ay civarnda kaybolur. Larengofarengeal reflü tabloya sıkça eşlik eder. 44. Herediter anjiyoödem tanısında aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisi yardımcıdır? A) Atak sırasında CH50 de azalma görülmesi B) C 3 ün yüksek olması C) C4 ün normal olması D) C1 inhibitörün her zaman normal olması E) Atak sırasında C2 nin değişmemesi 44 A Otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. C1 esteraz inhibitör eksikliğidir. C1 inhibitör eksikliği komplemanın klasik yolunun aktivasyonuna ve kallikrein-f12a aktivasyonu ve bradikinin artışına yol açarak anjioödeme yol açar. Hayatın ilk 10 yılında ortaya çıkan; minör travma, cerrahi veya stresin tetiklediği, ürtiker ve anjiyoödemin beraber görüldüğü subkutan doku, orofarenks, larenks, GİS, genital bölgede tekrarlayan ödem ataklarıdır. HA in GİS ödemi sonucu ortaya çıkan karın ağrısı akut batınla ve bunun tekrarlaması ise FMF ile karışmasına yol açar. En önemli mortalite nedeni laringeal ödemdir sonucu laringospazmdır. Laboratuvar C4 ve C2 düzeyi azalmıştır (hem atakta hem de atak arasında). C3 normaldir. CH50 ve α-2 globulin azalır (atak sırasında). Tedavi Profilaksi C1 inhibitör konsantresi Danazol Zayıf androjenler Epsilon amino kaproik asit Akut atak -Plazma C1 inhibitör konsantresi -Rekombinan C1 inhibitör konsantresi -TDP -Ecallantide (kallikrein antagonisti) -Firazyr (bradikinin tip 2 reseptör antagonisti) 45. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda astım gelişimi yönünden bir risk faktörü değildir? A) Ebeveynlerde astım B) Besin allerjisi C) Düşük doğum ağırlığı D) Sigara dumanına maruziyet E) Kız cinsiyet 62

14 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 45 E Erken Çocuklukta persistan astım için risk faktörleri Ebeveynde astma Allerji Atopik Dermatit Alerjik Rinit Gıda alerjisi İnhale alerjen duyarlılığı Gıda alerjen duyarlılığı Ciddi ASYE Pnömoni Hastanede yatma gerektiren bronşiolit Soğuk algınlığı dışında wheezing Erkek cinsiyet Düşük doğum ağırlığı Sigara dumanına maruziyet Asetaminofen kullanımı Klorlu yüzme havuzuna maruziyet Doğumda azalmış AC fonksiyonu 46. Aşağıdakilerden hangisi anafilaktoid reaksiyona neden olabilir? A) Sigara dumanı B) Arı sokması C) Polen D) Gıda E) Morfin 46 E Anafilaksi mast hücresi ve bazofillerden, IgE aracılı reaksiyon sonucu ani mediatör salınımına bağlı ortaya çıkan ürtiker ve anjioödeme sistemik bulguların solunum (bronkospazm, laringeal ödem), KVS(hipotansiyon, disritmi, myokardial iskemi) veya GİS (bulantı, kusma, diyare, kolik tarzı ağrı) bulguarının eşlik etmesidir IgE aracılı olmadan Mast hücresi ve bazofillerden direkt mediatör salınımına bağlı ortaya çıkan aynı klinik tabloya anafilaktoid reaksiyon adı verilir. Anafilaksi ve anafilaktoid reaksiyon nedenleri Anafilaksi etyolojisi Hastane Lateks İlaçlar Antibiyotikler (iv) İVİG Radyokontrast madde Hastane dışı Gıda(fıstık, kabuklu deniz ürünleri, fındık, süt, yumurta, balık vb) Böcek sokması (arı) Oral ilaçlar Egzersiz İdiopatik Anafilaktoid reaksiyon etyolojisi Medikasyon ve fiziksel faktörler Morfin Egzersiz Soğuk Lökotrien metabolizma bozukluğu Aspirin NSAİ İmmun agregatlar ve kompleman aktivasyonu Kan ve kan ürünleri Olası kompleman aktivasyonu Radyokontrast maddeler Diyaliz filtreleri 47. Sekiz yaşındaki erkek hastanın serum immünoglobulin A, G ve M düzeylerinin toplamı 400 mg/dl saptanmış, öyküsünden 2 kez pnömoni geçirdiği öğrenilmiş, tonsilleri iri ve dalağı büyümüş tespit edilirse aşağıdakileri hangisinden şüphelenilmelidir? A) Sık değişken immün yetmezlik B) Kronik granülomatöz hastalık C) Properdin eksikliği D) Hiper IgM sendromu E) Lökosit adezyon defekti 63

15 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 47 A Genel olarak Ig A, M, G nin toplamı 400 mg/dl nin altındaysa antikor yapımı yetersiz kabul edilir. Toplam değer eğer 600mg/dl nin üzerindeyse normal, arasındaysa şüpheli kabul edilerek araştırılır. Sık değişken immün yetmezlikte dolaşımda normal B lenfositler vardır ancak bunlar immunglobin üreten plazma hücrelerine dönüşemezler. İzohemaglütininler çok düşük düzeydedir. Klinik X geçişli agamaglobulinemiye çok benzer. Farklı olarak daha geç (3.dekad) ortaya çıkar, klinik daha hafiftir, echovirüs meningoensefaliti nadir görülür, cinsiyet dağılımı neredeyse eşittir ve fizik muayenede tonsil ve lenf dokusu saptanır hatta splenomegali görülür ve otoimmun hastalıklar sık görülür. Tedavide İVİG kullanılır. Kronik AC hastalığı en sık komplikasyonudur. Selektif IgA eksikliği olanlarda olduğu gibi anti IgA ab (+) olabilir ve kan transfüzyonu ve İVİG alanlarda anafilaksi görülebilir. 48. Dört yaşında bir kız çocuk sağ dizinde şişlik nedeniyle getiriliyor. Öyküsünden 3 aydır sağ bacakta ağrı ve 6-7 haftadır da şişlik olduğu; parasetamol verdikleri, bandaj sardıkları ancak ateşi çıkınca getirdikleri öğreniliyor. Fizik muayenede sağ dizde ve sağ el bileğinde artrit bulguları ve sol gözde kızarıklık saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Reaktif artri B) Oligoartiküler juvenil romatoid artrit C) Lyme artriti D) Postenfeksiyöz artrit E) Akut romatizmal ateş 48 B Oligoartiküler en sık görülen JİA tipidir. Tüm JİA vakalarının %50-60 ını kapsar. Kızlarda erkeklere göre 4 kat daha sık görülür. En çok 6 yaşın altındaki çocukluk grubunda ortaya çıkar. Tanı kriterleri: İlk 6 ay 1-4 arasında eklemde artrit vardır. İki alt grubu tanımlanmıştır; 1. Persistan: Hastalık süresince 4 eklem tutulumu olur. 2. Uzamış: İlk 6 aydan sonra > 4 eklem tutulumu olur. Kötü prognozludur. Klinik: Genellikle alt extremitelerin büyük eklemleri tutulur. Kalça asla tutulmaz. ANA (+) olması asemptomatik anterior üveit riskini artırır. Prognoz: Uzamış oligoartiküler JİA kötü prognozludur. Persistan olanların büyük kısmında remisyon sağlanır. 6 yaş altında artrit gelişen kız ve ANA (+) oligoartiküler JİA vakalar kronik üveit gelişimi için en riskli gruptur. Artrit aktivitesi ve ciddiyeti ile kronik üveit arasında bir ilişki yoktur. Kontrolsüz kr.üveit posterior sineşi, katarakt, band keratopatisi ve körlükle sonuçlanabilir. 49. On iki yaşında kız 3 ay önce başlayan yazısında bozulma, gözlerinde sarılık ve halsizlik ile geliyor. Hb 8.5 g/dl saptanan hastanın periferik yaymasında hemoliz bulguları var. USG de safra kesesinde taş ve karaciğerde heterojenite izleniyor. 49 B Bu hastada en olası tanı hangisidir? A) α- 1 antitripsin eksikliği B) Wilson hastalığı C) Kronik hepatit C D) Talasemi major E) Gaucher hastalığı 50. Yukarıdaki hastanın tedavisinde aşağıdakilerin hangisinin yeri yoktur? A) D-penisilamin B) Trientin C) Amonyum tetratiomolibdat D) Çinko E) Tiamin 50 E Wilson tedavisinde günlük bakır alımı 1mg ın altına kısıtlanmalıdır. Karaciğer, midye, fındık-fıstık ve çikolata gibi gıdalar yasaklanmalıdır. Suyun bakır içeriği 0.1 mg/l yi aşıyorsa demineralize su gerekebilir. Günümüzde en iyi şelasyon tedavisi oral penisilamin verilmesidir (doz <10 yaş için g/gün, erişkinlerde 1g/ gün). Uzun süreli kullanımda hepatik ve nörolojik fonksiyonlar belirgin düzelir, Kayser-Fleischer halkaları kaybolur ve idrar bakır atılımı normal hale gelebilir. Penisilaminin toksik etkileri hipersensitivite reaksiyonları (Goodpasture sendromu, SLE, polimiyozit), kollajen ve elastin ile etkileşim, çinko gibi diğer elementlerin eksikliği, aplastik anemi ve nefrozu içerir. Penisilamin B 6 vitamininin antimetaboliti olduğu için takviyesi gerekir. Penisilamini tolere edemeyen hastalar için trietilen tetramin (trientin) verilebilir. 64

16 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT Çinko bakırın barsaktan emilimini azaltır. Nörolojik semptomlarda amonyum tetratiomolibdat kullanılabilir. 51. Çocukluk çağında hangisi postsinüzoidal portal hipertansiyon nedenidir? 51 C A) Kronik viral hepatit B) α- 1 antitripsin eksikliği C) Veno-oklüziv hastalık D) Wilson hastalığı E) Siroz Portal hipertansiyon nedenleri Ekstrahepatik portal hipertansiyon Portal ven tıkanıklığı Portal ven trombozu/kavernöz transformasyonu Splenik ven trombozu Artmış portal akım Arteriyovenöz fistül İntrahepatik portal hipertansiyon Hepatoselüler hastalık Akut/kronik viral hepatit Siroz Konjenital hepatik fibroz Wilson hastalığı α1-at eksikliği Glukojen depo tip IV Hepatotoksite Metotreksat Parenteral beslenme Safra yolu hastalığı Ekstrahepatik bilyer atrezi Kistik fibroz Koledok kisti Sklerozan kolanjit İntrahepatik safra kanalı azlığı İdiopatik Postsinüzoidal tıkanıklık Venooklüziv hastalık Budd-Chiari sendromu 52. Aşağıdakilerden hangisi çocuklarda komunikan hidrosefali nedenidir? A) Dandy-Walker malformasyonu B) Chiari II malformasyonu C) Akondroplazi D) Galen ven malformasyonu E) Klippel-Feil sendromu 52 C Hidrosefali nedenleri Komunikan Subaraknoid kanama Menenjit (pnömokok, tbc) Meningeal malignite (Lösemi) Akondroplazi Koroid pleksus papillomu Baziller impresyon Subaraknoid boşluğun benign genişlemesi Hidranensefali Holoprozensefali Masif hidrosefali Porensefali Non-komunikan Aqueduktal stenoz X geçişli İnfeksiyöz Mitokondrial OR OD L1CAM mutasyonları Chiari malformasyonu Dandy-Walker malformasyonu Klippel-Feil sendromu Kitle lezyonları Abse Hematom Tümör (astrositom, medulloblastom) Nörokutan hastalıklar Galen ven malformasyonu Walker-Warburg sendromu 65

17 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 53. Aşağıdakilerden hangisi katılma nöbetinin özelliklerinden biri değildir? A) 6ay-6 yaş arasında görülür B) Demir eksikliği anemisi neden olabilir C) Ailede katılma nöbeti öyküsü sıklıkla vardır D) İnteriktal EEG normaldir E) Bradikardi ve asistoli görülmez 53 E Katılma nöbetleri (breath-holding spells) bebek atağın sonuna doğru serebral anoksi nedeniyle yanıtsız hale geldiği için ailelerde büyük korku yaratır. Aile öyküsü sıklıkla vardır.2 major tipi vardır: 1-Siyanotik speller Epizod daima çocuğun sinirlenmesini veya azarlanmasını takiben kısa ve tiz sesli ağlamanın ardından uzun ekspiryum ve apne ile ortaya çıkar. Jeneralize siyanoz hızla başlar, klonik sıçramalar, opistotonus, bradikardi ve bilinç kaybı olabilir. İnteriktal EEG normaldir. 6 aydan önce nadirdir, 2 yaşında pik yapar, 5 yaşında kaybolur. Tedavi ailenin desteklenmesidir. 2-Pallid (soluk) speller Daha az görülür. Düşme, başını vurma veya ani irkilme gibi ağrılı uyaranlarla başlar. Çocuk solumayı durdurur, hızla bilincini kaybeder, soluk ve hipotonik hale gelir, tonik nöbet geçirebilir. 2 sn.den uzun süren asistoli periodları ile bradikardi olabilir. İnteriktal EEG normaldir. Yaklaşım aynıdır. 54. Makrositik anemisi olan 5 aylık bebeğin, periferik yaymasında hipersegmentasyon ve anizositoz saptanmıyor, vitamin B12 ve folik asit düzeylerinin normal, HbF ve ADA (adenozin deaminaz) düzeyinin yüksek olduğu tespit ediliyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Yenidoğanın hemolitik hastalığının uzamış klinik formu B) Çocukluk çağı geçici eritroblastopenisi C) Konjenital diseritropoietik anemi D) Kronik hemolitik aneminin aplastik krizi E) Konjenital hipoplastik anemi 54 E Konjenital hipoplastik anemi (Diamond-Blackfan) vakalarının %90 dan fazlası hayatın 1. yılında tanı alır, ortalama tanı yaşı 3 aydır. Makrositik anemi, retikülositopeni, pür KK aplazisi ile karakterizedir. Eritropoetin (EPO) düzeyi yüksek olmasına karşın kemik iliğinin yanıtı düşüktür.hastaların %40-45 OD geçişli familyal vakaladır. Derin anemi genellikle 2 6 ay arasında belirgin hale gelir. Hastaların %30 unda kısa boy, %30-35 inde konjenital anomaliler bulunur. En sık hipertelorizm ve kalkık uçlu burunu da içeren kraniyofasyal anomaliler görülür. Tenar kenarın düzleşmesi ve trifalengeal baş parmak anomalileri tek/iki taraflı olabilir. Radyal nabız alınayabilir. KK ler genellikle makrositiktir ancak periferik yaymada megaloblastik anemilerde görülen hipersegmente nötrofil gibi diğer bulgular görülmez. Yüksek Hb F ve artmış i antijen ekspresyonu içeren karakteristik fetal KK popülasyon (stres eritropoez) paterni vardır. KK lerde adenozin deaminaz (ADA) aktivitesi artmıştır. Trombositoz, nadiren trombositopeni bazen nötropeni başlangıçta mevcut olabilir. Ağır anemi olsa bile retikülosit azdır. Kemik iliğinde sadece eritrosit prekürsörlerinde belirgin azalma vardır. Serum Fe, Folik asit ve vitamin B 12 düzeyleri yüksektir. Fanconi anemisinin aksine kromozom kırıkları yoktur. % 20 spontan remisyon olur. Steroid başlananların %80 i tedaviye yanıt verir. Yanıt vermeyenlere 4-8 haftada bir transfüzyon yapılır. Ferritin düzeyi 1500 mg/dl yi aşanlarda deferoksamin başlanır. KİT denenebilir. 55. Beta talasemi majörlü hastalarda en sık aşağıdaki komplikasyonlardan hangisine bağlı olarak ölüm gözlenir? A) Kardiyomiyopati B) Adrenal yetmezlik C) Hepatik komplikasyonlar D) Çoklu organ yetmezliği E) Enfeksiyon 55 A Hemosiderozis uzun süreli transfüzyon tedavisinin kaçınılmaz sonucudur. Myokardial siderozis bu hastaların erken ölümünde önemli katkısı olan faktördür. Fe şelatörü ilaç deferoksaminin parenteral verilmesi ile hemosiderozis azaltılabilir, hatta engellenebilir. 66

18 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 56. İmmün trombositopenik purpuranın karakteristik bulguları ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Çocukluk yaş grubunda en sık trombositopeni nedenidir. B) Platelet ömrü kısalmıştır. C) Plazmada antiplatelet antikorlar bulunur. D) Kemik iliğinde megakaryositler yoktur veya azalmıştır. E) En sık 2-8 yaş arasında gözlenir. 56 D Akut başlangıçlı trombositopeninin en sık nedenidir. Bir viral enfeksiyondan 1 4 hafta sonra platelet yüzeyine karşı antikor gelişir. Antikorla kaplanmış plateletler dalakta parçalanırlar. Çocukluk çağı İTP vakalarının % inde non-spesifik viral hastalık öyküsü vardır. İTP nin klasik başvuru şekli önceden sağlıklı 1-4 yaşındaki çocukta ani başlayan jenaralize peteşi ve purpuradır. Aileler dün iyi olan çocuğun bugün çürükler ve mor noktalarla kaplandığını ifade ederler. Özellikle ağır trombositopenisi (plt < ) olanlarda diş eti ve mukoza kanamaları da olur. Peteşi purpura dışında fizik muayene normaldir. Splenomegali nadirdir. HSM veya LAP varlığı başka tanıları destekler. Ağır trombositopeni (plt < ). Platelet hacmi normal veya artmıştır. Akut İTP de hemoglobin, beyaz küre sayısı ve oranları normaldir. Yoğun burun kanaması veya menoraji varsa Hb düşebilir. Kemik iliğinde megakaryositler artar. Anormal BK sayısı veya açıklanamayan anemi varlığında kemik iliği aspirasyon endikasyonu vardır. Öykü veya FM gerektiriyorsa başka testler yapılır. ANA testi, daha çok adölesan İTP lilerde pozitifdir ve kronikleşmenin habercisidir. HIV çalışması risklilerde yapılmalıdır. Platelet antikor testi akut İTP de nadiren yararlıdır. Açıklanamayan anemi varsa Evans sendromunu (otoimmün hemolitik anemi ve trombositopeni) ekarte etmek için Coombs testi yapılmalıdır. 57. Aşağıdakilerden hangisi akut lenfoblastik lösemide kötü prognostik faktörlerden biri değildir? A) 9;22 translokasyonunun olması B) Tanıda lökosit sayısının > olması C) Serum immünoglobulin düzeylerinin düşük olması D) Hiperdiploidi görülmesi E) Hastanın 10 yaşından büyük olması 57 D ALL de prognoz faktörleri FAKTÖR İYİ KÖTÜ Tedaviye yanıt Hızlı (< 1ay remisyon) Yavaş (> 1ay ) Yaş 1-10 yaş < 1yaş, > 10 yaş Lökosit sayısı (tanı sırasında) < 50 bin/mm3 > 50 bin/mm3 İmmunfenotip Erken pre-b T hücreli Kromozomal anomaliler Hiperdiploidi TEL-AML 1= t(12;21) Trizomi 4,10, 17 Hipodiploidi MLL-AF4 = t(4;11) BCR-ABL= t(9;22) MSS tutulumu (-) (+) Cinsiyet kız erkek Organomegali (-) (+) Mediastinal kitle (-) (+) 58. Aşağıdakilerden hangisi nöroblastomlu hastalarda beklenen klinik bulgulardan biri değildir? A) Spinal kord basısı B) Horner sendromu C) Opsomiyoklonus D) Hidrosefali E) İshal 67

19 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 58 D Tümör vücutta nöral krestin bulunduğu herhangi bir bölgeden çıkabilir. Tümör %70 abdomenden (adrenal bez % 50 ), %30 servikal, torasik ve pelvik paraspinal ganglionlardan çıkar. En sık metastaz yerleri bölgesel veya uzak lenf nodları, kemik iliği (EN SIK!), uzun kemikler ve kafatası, karaciğer ve deridir. Akciğer ve beyin metastazları nadirdir, olguların < % 3 ünde görülür. Eğer primer tümör abdomende ise retroperitoneal olduğundan sinsi seyreder gelelikle büyük, orta hattı geçen sert, düzensiz hassas olmayan kitle şeklinde ortaya çıkar. Düz grafi veya CT de kalsifikasyon veya hemoraji saptanabilir. Bir diğer sık böğür kitlesi yapan Wilms tümörü kalsifiye olmaz. Karın yerleşimli olanlarda supraklavikular mavi- mor nodül gözlenebilir (Virchow nodülü). Yüksek risk ve ileri evre işaretidir. Karaciğere masif metastaz ile hepatomegali, asit oluşabilir (PEPPER SENDROMU). Tümör toraksta posterior mediastenden çıkar (lenfoma anterior mediastenden). Torasik tümör bazen akciğer grafisi çekimi sırasında rastlantısal tanı alır. Büyük üst toraks kitlesi solunum sıkıntısı ve VCS sendromuna yol açabilir.. Servikal tutulum unilateral ptozis, miyozis, anhidrozis ve enoftalmiye (HORNER SENDROMU) neden olur. Özellikle servikal NB a heterokromia iridis eşlik edebilir. Paravertebral lezyonun spinal kolon içinde doğru uzanması ile spinal kord kompresyonu oluşur. Orbitaya metastaz ile proptozis ve periorbital ekimoz (RAkUN GÖZÜ) görülür. Opsoklonus-myoklonus NB li çocuklarda nadir görülen otoimmün kaynaklı bir paraneoplastik sendromdur (KİNSBO- URNE SENDROMU), fakat ilk başvuru bulgusu olabilir. Etkilenen çocuklar kaotik göz hareketleri, myoklonus ve ataksi ve böylece dans eden gözler, dans eden ayaklar sendromu tanımlaması ile başvurur. Bu sendromu olan NB li çocukların prognozu daha iyi olabilir. Başarılı bir tedaviden sonra nörolojik defisit kalabilir. Nöral dokuya karşı otoantikorlar bu sendromdan sorumlu olabilir. VİP salgılanımına bağlı ciddi diyare ve hipopotasemi (KERNER-MORRİSON SENDROMU), katekolamin salgınımına bağlı hipertansiyon görülebilir. NB a konjenital hipoventilasyon sendromu veya Hirschsprund hastalığı gibi diğer nöral krest bozuklukları eşlik edebilir (NÖROKRİSTOPATİ SENDROMU). Ayrıca Beckwith-Wiedemann sendromu ve hemihipertrofide NB insidansı artmıştır. Kemik ve kemik ilği metastazı ağrı, irritabilite ve topallama yapar (HUTCHİNSON SENDROMU). Kemik iliği tutulumu pansitopeni ye bağlı Kİ yetmezliği bulgularıyla ortaya çıkar. Büyük tm tümör lizis sendromuna ve DİC e yol açabilir. 59. Yenidoğan bir bebeğin muayenesinde aşağıdaki göz bulgularından hangisinin saptanması acil oftalmolojik muayene endikasyonudur? A) İris kolobomu B) Konjunktival hemoraji C) Kırmızı refle D) Lökokori E) Aralıklı nistagmus 59 D Bilateral kırmızı ışık reflesi varlığı katarakt ve intraoküler patoloji olmadığının belirtecidir. Lökokori (beyaz pupiller refleks) katarakt, tümör, koryoretinit, prematürite retinopatisi, persistan hiperplastik primer vitreus durumlarında görülür. Öncelikle retinoblastomun ekarte edilmesi gerekir 60. I-Moro refleksi ilk 3 ayda aktiftir. II-Palmar yakalama refleksi bebek 3 ayını doldurduktan sonra tamamen kaybolur. III-Paraşüt refleksi bebek yürümeye başlayınca kaybolur. IV-Plantar yakalama refleksi bebek yürümeye başlayınca ortaya çıkar. Miadında doğan bir bebekle ilgili yukarıdaki ifadelerden hangileri doğrudur? A) I ve II B) I ve IV C) II ve III D) II ve IV E) III ve IV 68

20 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 60 A Yenidoğan refleksleri Refleks Başlama Tam olgunlaşma Kaybolma Yakalama 28 hasta 32 hasta 2-3 ay(elde) 10 ay (ayakta) Moro w 37 hasta 3-6 ay Emme 32 hasta 4 ay-7 ay(uyku) Arama 32 hasta 36 hasta 1 ay Tonik boyun 35 hasta 1 ay 6-7 ay Paraşüt 7-8 ay ay Ömür boyu 61. Preterm eylem ve toksemi nedeniyle MgSO4 kullanılan gebenin 29 hastalık bebeğinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır? A) Hipotoni B) Oligüri C) Konvülsiyon D) Hipoglisemi E) Hepatik yetmezlik 61 A Annesine MgSO4 kullanılan anne bebeğinde mekonyum plağı, hipotoni ve solunum depresyonu görülebilir. 62. Aşağıdaki prematüre bebeklerin hangisinde bronkopulmoner displazi tanısı konulması doğrudur? A) 30 haftalık doğmuş, 20 gündür ventilatörde izlenen bebek B) 30 haftalık doğmuş, 30 günlük halen oksijen almakta olan bebek C) 26 haftalık doğmuş, 3 haftadır ventile edilen bebek D) 32 haftalık doğmuş, 15 gündür nazal CPAP de izlenen bebek E) 28 haftalık doğmuş, 22 günlük halen oksijen alan bebek 62 B Bronkopulmoner displazi term ya da terme yakın pretermlerde postnatal 28.gün, immatür pretermlerde(<32 hasta) düzeltilmiş gebelik yaşı 36.haftaya ulaştığında oksijen bağımlılığının devam etmesi ve radyolojik BPD bulgularının bulunmasıdır. 63. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi yenidoğanda kalıcı hipoglisemi nedenlerinden değildir? A) Lösin sensivitesi B) Nesidioblastozis C) Asfiksi D) Galaktozemi E) Organik asidemiler 63 C Yenidoğanda hipoglisemi etyolojisi Geçici Hipoglisemi Asfixi Annenin aldığı ilaç Prematürite Terbutalin SGA Ritodrin Az beslenme Klorpropamid Diabetik anne Polistemi Eritroblastozis SSS hastalıkları Toksemik anne Maternal Diskordan ikiz anti-insülin Ab Sepsis Salisilat intox. KKH Hipotermi Persistan/tekrarlayıcı Hipoglisemi Persistan konjenital Endokrin bozukluklar hiperinsülinizm Beta hc hiperplazisi Nesidioblastozis Adenom Lösin sensivitesi (hiperamonemi) Beckwith-Wiedeman Panhipopitütarizm İzole GH eksikliği Kortizol eksikliği Adrenalin eksikliği ACTH yanıtsızlığı Kalıtsal metabolik hastalıklar Galaktozemi H.Fruktoz intoleransı Fruktoz 1-6 difosfotaz eksikliği Organik asidemiler Yağ asidi oksidasyon defektleri 69