T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI HAYDARPAŞA NUMUNE EĞĐTĐM VE ARAŞTIRMA HASTANESĐ 1. ÜROLOJĐ KLĐNĐĞĐ KLĐNĐK ŞEFĐ: DOÇ.DR. FERĐDUN ŞENGÖR

Transkript

1 T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI HAYDARPAŞA NUMUNE EĞĐTĐM VE ARAŞTIRMA HASTANESĐ 1. ÜROLOJĐ KLĐNĐĞĐ KLĐNĐK ŞEFĐ: DOÇ.DR. FERĐDUN ŞENGÖR DĐSTAL HĐPOSPADĐAS VAKALARINDA TIPU (Tubularized Insized Plate Uretroplasty) OPERASYONU SONRASI ERKEN KATETER ALINMASININ KLĐNĐK SONUÇLARI (UZMANLIK TEZĐ) DR.YASĐN KAPUCU ĐSTANBUL 2007

2 TEŞEKKÜR Uzmanlık eğitimim süresince bilgi ve deneyimlerinden faydalandığım, her konuda çok şey öğrendiğim hocam, 1. Üroloji Kliniği Şefi Doç.Dr.Feridun ŞENGÖR e, asistanlığımın ilk senesinde birlikte çalışma fırsatı bulduğum 2. Üroloji Klinik Şefi Doç.Dr.M. Đhsan KARAMAN a saygı ve teşekkürlerimi sunarım. Şef muavinimiz Op.Dr.Ergin YÜCEBAŞ a, gerek uzmanlık eğitimim gerekse tez çalışmamda bana yol gösteren ve hiçbir yardımını esirgemeyen Op.Dr.A.Rüknettin ASLAN a, yetişmemde büyük emeği geçen Doç.Dr.Ali TEKĐN e, kısa bir süre birlikte çalışabildiğim Op.Dr.Melih Beysel, Op.Dr.Ahmet Bilgin, Op.Dr. Hüseyin Kanberoğlu, Op.Dr.Cevdet Kaya, Op.Dr.Metin Öztürk e teşekkür ederim. Đhtisas sürem boyunca beraber çalıştığım Op.Dr.Mete Ekinci, Op.Dr.Şafak Kulalı, Op.Dr.Sinan Kireççi, Op.Dr.Hakan Karataş, Op.Dr.Erdal Alkan, Op.Dr.Yavuz Baştuğ, Op.Dr.Serdar Sayan, Op. Dr.Necip Pirinççi, Op.Dr.Alpaslan Yüksel, Op.Dr.Murat Tüken, Op. Dr.Eyüp Veli Küçük, Op.Dr.Cahit Şahin, Dr.Yıldırım Atilla Can, Dr.Eren Soner Tekin, Dr.Özgür Haki Yüksel, Dr.Bülent Keser, Dr.Buğra Đçli, Dr.Mahmut Erdem Koyuncu, Dr.Fatih Yanaral, Dr.Seyit Özdemir e ayrıca teşekkür ederim. Eğitimim süresince birlikte emek verdiğimiz tüm hemşire ve sağlık personeline teşekkür ederim. Desteğini hiçbir zaman benden esirgemeyen eşim Hicran KAPUCU ya, varlığı ile mutluluk kaynağım olan oğlum Ferhat Yavuz KAPUCU ya teşekkür ederim. Dr. Yasin Kapucu Ağustos 2007 I

3 ĐÇĐNDEKĐLER SAYFA 1.GĐRĐŞ GENEL BĐLGĐLER Tanım Anatomi Embriyoloji Đnsidans Etiyoloji Klinik Birlikte Görülen Anomaliler Tanı Tedavi Anterior Hipospadias Primer Tübülarizasyon ve Snodgrass Posterior Hipospadias Tedavisi Onlay Ada Flepi Đki Basamaklı Hipospadias Onarımı Bukkal Mukoza ile Yapılan Đki Basamaklı Onarım (Bracka) Penil Kurvatür (Kordi) Komplikasyonlar ve Sonuçlar Prognoz HASTALAR VE YÖNTEM CERRAHĐ TEKNĐK BULGULAR TARTIŞMA ve SONUÇ ÖZET KAYNAKLAR...48 II

4 1. GĐRĐŞ Hipospadias tedavisinde farklı birçok cerrahi teknik tanımlanmıştır. Distal hipospadias tedavisinde, meatal ilerletme ve glanuloplasti (MAGPI) (1) yöntemi ve perimeatal temelli flep onarımı (Mathieu) (2) uzun yıllar boyunca temel yöntemler olarak kalmışlardır. Bu yöntemler daha az komplikasyon oranına sahip olsalar da kozmetik açıdan ideal değillerdir. Snodgrass; Thiersch Duplay ventral tüp onarımını (4,5) modifiye ederek tubularized incised plate urethroplasty (TIPU) yöntemini (3) tanımladıktan sonra birçok merkez, mükemmel kozmetik sonucu ve düşük komplikasyon oranı nedeniyle bu tekniği kullanmaya başlamıştır. Hipospadias tedavisi sonrasında üriner diversiyonun tipi ve zamanı halen devam eden bir sorundur. Cerrahın tercihine göre proksimal onarım sonrası suprapubik tüp koyulmasından, distal onarım sonrası stentsiz süreç arasında geniş bir spektrumla karşılaşılmaktadır (6 8). Tercih sürecinde bilimsel temellerin payı daha azdır. Kateter, enfeksiyon kaynağı olma, ağrı ve mesane spazmlarıyla hastalığın morbiditesini artırma gibi sorunlara neden olsa da; üretral kateter, üriner retansiyonu engellemede, herhangi bir kanamayı tamponlamada ve operasyon sonrası erken işeme sonrası dizüri engellenmesinde belirgin avantajlar sağlamaktadır. Hatta kateter, plate insizyonunda reepitelizasyon oluşumunu destekler tarzda bir görev de alabilir. TIPU operasyonu klasik olarak; çocuğun postoperatif stentle eve gönderildiği ve operasyondan yaklaşık 5-7 gün sonra bu stentin çıkarıldığı, günü-birlik cerrahi bir yöntem şeklinde tanımlanabilir. Tüm dünyada birçok cerrah tarafından TIPU yöntemi uygulanmasına rağmen, proksimal veya redo hipospadiaslarda (9 11) dahi kateterizasyon süresiyle ilgili bilgi son derece kısıtlıdır (12 13). Bu çalışmada, distal hipospadias için TIPU onarımı sonrası kateterin kalma süresinin klinik sonuçları incelenmiştir. 1

5 2.GENEL BĐLGĐLER 2.1. Tanım Hipospadias kelimesi; Yunanca alt, aşağı anlamına gelen hipo ve spadon yani yırtık veya delik kelimelerinden türetilmiştir (14). Hipospadias, üretral spongiosum ile ventral prepüsyumun anormal gelişimi ve penis kurvatürünün normal embriyolojik düzelme sürecini bitirememesi ile tanımlanır. Hipospadias, vakaların büyük çoğunluğunda subkoronal sınır, korona veya penis glansında, aberran üretral meatusla birlikte devamlılık gösterir. Orta ve ciddi hipospadias ise üretral meanın penis gövdesi, skrotum veya perine gibi daha proksimalde yerleşmesi ile karakterizedir. Genellikle daha ciddi hipospadias tipleri daha belirgin penil kurvatür, hatta penil-skrotal deri transpozisyonu ile birlikte olma eğilimindedir (15) Anatomi Hipospadiak penisin anatomisi, abortif prepüsyum derisi, üretra ve üretral spongiosumun arrest olduğu ventral kısım hariç normal penisin anatomisine benzer (16). Histolojik analizler sonucunda, hipospadiasda üretral tabakanın, abortif üretral spongiosumun sinüzoidleriyle birlikte skarsız bir şekilde çok iyi vaskülarize olduğu görülmüştür (17). Bu özellikler, hipospadias tedavisinde üretral plak ve anormal korpus spongiosumun birlikte başarı ile kullanımını açıklayabilir (18, 19). Hem normal hem de hipospadiyak peniste sinirler benzerdir. Dorsal sinir, pudendal sinirden çıkar, iki iyi tanımlanmış demet halinde süperior ve hafif lateral olarak üretrada devam ederek sonlanır. Her iki krural cismi takip ederek ayrı ayrı gelen sinirler korpus kavernozumların etrafında, kavernoz yapıların üretral spongiosum ile birleştiği noktaya kadar ilerler. 2

6 Saat 12 pozisyonu hipospadiyak peniste tıpkı normal peniste olduğu gibi nöronal yapılar içermemektedir (15). Korporal parçanın ayrılmaya başladığı penis hilumunda, pelvik pleksustan çıkan cavernosal sinirler, nöronal nitrik oksit sentaz (nnos)- pozitif fiberleri penisin dorsal sinirlerine katılması için yollar; böylelikle distal penis dorsal sinirlerinin karakteristik fonksiyonunu değiştirir. Benzer olarak, pudendal sinirden kökenlenen nnos-negatif ventral yerleşimli perineal sinirler, cavernoso spongiasal bağlantı noktasında nnos reaktifine dönüşür. Penisteki fazla uzantı, erektil fonksiyonun korunmasında önemli roller üstleniyor olabilir (20) Embriyoloji Erkek dış genitalin oluşumu; genetik programları, hücre farklılaşmalarını, hormonal sinyal iletimini, enzim aktivitelerini ve dokunun yeniden yapılanmasını içeren kompleks bir gelişim sürecidir (21, 22). Gestasyonun tam olarak 6. haftasında genital tüberkül ürogenital sinusun önünde gelişmeye başlar. Ürogenital membran, dışta genital tüberkül ve içeride katlanmalarla her iki tarafa doğru uzanır. Erkek genital unsurları, fetal testis tarafından sentezlenen testosteron hormonunun etkisiyle gestasyonun 2. ayında oluşur. Plasental hcg (plasental human chorionic gonadotropin), testosteron üretimi için fetal testislerin Leydig hücrelerini uyarır. Testosteron, 5α-redüktaz tip II enzimi ile daha etkili olan dihidrotestesterona dönüştürülür. Dihidrotestesteronun etkili olabilmesi için, hormon mutlaka genital dokulardaki androjen reseptörlere bağlanmalıdır (23). Sonik hedgehogdan genlerin, kemik morfogenetik proteinlerin, fibroblast büyüme faktörü ve HOX gen ailesinin androjenik olmayan 3

7 genital farklılaşmada kritik oldukları gösterilmiştir. Gestasyonun 7. ve 8. haftalarında erkek gonadlar, testosteron üretimini sağlayan SRY gen ürünlerinin etkisi altında farklılaşırlar (24, 25). Maskülinizasyonun ilk belirtileri, anüs ile genital yapılar arasındaki mesafenin artması, ardından fallusun uzaması, penil üretranın oluşumu ve prepüsyumun gelişimidir (24,25). Penil üretranın oluşumu endodermal üretral boğumların medial köşelerinin füzyonu ile oluşur (15). Endodermal üretral boğumların birleşmesi proksimalden distale doğru gerçekleşir ve genelde ilk trimesterin sonunda tamamlanır. Üretral boğumun ektodermal köşeleri prepüsyumu oluşturmak üzere üretranın üstüne birleşir (27). Gestasyonun 16. haftasından önce glandular üretra görülür. Son bulgular, endodermal farklılaşmanın üretranın epitelyumunun ürogenital sinüsten orjinlendiği fikrini desteklemektedir (28). Glandular üretrayı içeren erkek üretrası, üretral tabakanın genital tüberkül içerisine doğru büyümesine ek olarak ventral büyüme ve üretral boğumların birleşmesi ile oluşur (29). Prepüsyumun kalan kısmı, üretra ile aynı zamanda oluşur ve normal üretral gelişime bağlıdır. Gestasyonun 8. haftasında, koronanın proksimal köşesinde düz bir kabarıklık oluşturacak şekilde dorsal olarak birleşen aşağı prepusiyal katlantılar, penis şaftının her iki tarafında görülmeye başlar. Bu kabarıklık glansı düzgün çevreleyemez; çünkü üretra gelişimi ventral kısımda inkomplet olduğundan kesintiye uğrar. Tıpkı hipospadiasda olduğu gibi eğer genital katlantılar birleşemezse, prepusiyal dokular ventralde oluşamazken, dorsalde normalden fazla oluşur (15). Eskiden glanular üretranın glans içinden proksimal üretraya geçmek için dokuya gömülen bir ektodermal oluşum olduğu düşünülürdü (30). Ancak yeni bulgular, ürotelyumun katmanlı skuamoz epitelyumlarına 4

8 dönüşebildiğini ve tüm erkek üretrasını üretral boğumların füzyonuyla oluşturabildiğini göstermiştir (31). Endodermal üretral boğumların füzyonu gerçekleşmezse hipospadias görülür Đnsidans Hipospadias sıklığı her 1000 canlı erkek doğumda 0,4 ile 8,2 arasında olduğu tahmin edilmektedir (32, 33). Coğrafi, çevresel veya genetik farklılıklar ve veri toplamada kullanılan farklı yöntemler bu çeşitliliğin olası nedenlerindendir (32, 34). Bu durum en az Meksika kökenli Amerikalılarda (Hispanics), nadiren Afrika kökenli Amerikalılarda ve en çok da beyaz ırkta görülmektedir (35). Bunun yanı sıra, Avrupa ve Kuzey Amerika da da hipospadias sıklığında bir artış meydana gelmiştir. Bu alanda yayımlanmış çalışmalardan elde edilen verilere göre hipospadias sıklık frekansı tarihleri arasında ikiye katlanmıştır ( 31, 32, 34). ABD den elde edilen veriler Metropolitan Atlanta Kalıtım Bozuklukları Programı (MACDP) ve Ulusal Doğum Bozuklukları Kontrol Programı (BDMP) raporlarını da içermektedir. BDMP ile ölçülen hipospadias sıklıkları 1970 yılında her canlı doğumda 20,2 iken bu sayı 1993 yılı itibariyle her canlı doğumda 39,7 ye yükselmiştir. Bu artışı; tıbbi bakıma ulaşmadaki kolaylıkla, gelişen farkındalıkla ya da daha iyi bilgilendirmeyle ilişkilendirmek pek mümkün değildir (MACDP verilerinden elde edilen bilgilere göre, ağır vakalarda artış olmasına rağmen durumu hafiften ciddiye doğru giden vakalarda azalma gözlenmektedir). Orandaki artışın nedeni olarak; doğum kilosu az olan gelişimi tamamlanmamış çocuklar, progestine veya östrojenik ya da anti-androjenik bileşenlerinin etkileşimlerine maruz kalma verilebilir (34). Az gelişmiş ülkelerde hipospadias görülme sıkılığında artış gözlenmemiştir (31). 5

9 2.5. Etiyoloji Etiyoloji multifaktöriyeldir. Birçok vakada hipospadias, belli bir neden olmaksızın sporadik olarak ortaya çıkmaktadır. Tüm dünyada hipospadias insidansındaki artışın bir nedeni çevresel kontaminasyon olabilir (36, 37, 38, 39, 40, 41, 42). Birçok endokrin bozucu madde, tatlı su ve denizlere az miktarlarda geçip besin zinciri üzerinde yüksek yapılı organizmalarda birikim göstermektedir. Bu yüzden besin zincirinin tepesindeki predatörler (büyük balıklar, kuşlar, deniz memelileri ve insanlar) çevresel kontaminantları yüksek miktarda alırlar ve adipoz dokularda biriktirirler. Geçmişte, çevresel faktörler hipospadias nedenleri arasında sayılmamıştır, göz ardı edilmiştir. Birinci derece akrabalar arasındaki hipospadiasın ailesel bağlantıları, kuvvetli genetik ve kalıtımsal bileşiklerin etkili olduğu görülmüştür. Đnsan dokusunda belirlenen çevresel kontaminantlardaki artışa bağlı olarak artık bu maddeler ve hatta benzer maruziyete kalan aileler dikkate alınmaya başlanmıştır (43, 44). Son 30 yılda, sentetik kimyasalların üretimi ve kullanımındaki artışla beraber, erkek üreme sistemlerindeki anomalilerde de artış görülmesi çevresel faktörlerin bu rahatsızlıklarda rol oynayabileceği görüşünü düşündürmüştür (45, 46). Genel olarak, hipospadias durumu ne kadar ciddiyse altında yatan nedeni belirlemek de bir o kadar olasıdır (14). Albers ve ark. (33), ciddi penoskrotal, skrotal ve perineal hipospadiası olan 33 hastayı klinik değerlendirme ultrasonografi, karyotip, endokrin değerlendirme ve androjen reseptör geninin ve 5α-redüktaz geninin moleküler genetik analizi gibi yöntemler de dahil olmak üzere çeşitli tanı yöntemleriyle değerlendirmiştir. Bu gibi detaylı bir değerlendirmeye rağmen, hastalığın nedeni sadece 12 (%36) hastada belirlenebilmiştir. Boehmer ve ark. ağır 6

10 hipospadiası olan 63 rasgele seçilmiş vakayı klinik ve moleküler biyoloji teknikleri kullanarak değerlendirmiş ve sadece 20 (%32) hastada hastalığın nedenlerini saptayabilmiştir. Testisler ve adrenal bez tarafından testosteron hormonunun üretimindeki bozukluk, testosteron hormonunun dihidrotestosterona dönüşememesi, penisteki yetersiz androjen reseptör miktarı veya dihidrotestosteron hormonunun androjen reseptörüne bağlanmasında azalma gibi sonuçların hepsi hipospadiasta görülebilir (33). Bazı çalışmalarda, hipospadiası olan erkek çocuklarda, hcg ye (human chorionic gonadotropin) karşı subnormal testosteron cevabı görülmüştür (47, 48). Hipospadias hastası erkek çocukların çoğu normal testosteron seviyesine sahip olmasına rağmen, in utero dönemde normal androjen üretimi olacağı anlamına gelmemektedir. Oral gebelik önleyici ilaçların kullanımı hipospadiasa yol açmamasına rağmen (49), hamileliğin erken dönemlerinde annenin östrojenik bileşiklere veya progestine maruz kalması hipospadias oluşma riskini artırmaktadır (49,50). Östrojenik aktivite çevresel maddelerde, meyve ve sebzelerdeki pestisit kalıntılarında, süt verimini artırıcı madde verilen ineklerin sütlerinde ve bazı bitkilerde ve farmasötiklerde yaygın olarak bulunmaktadır. Klip ve ark.(50), Hollandalı bir grubun 8934 erkek çocuğu ve fertilite problemi nedeniyle takip edilen bayanla yaptığı çalışmada, annesi hamilelik sırasında dietilstilbestrole maruz kalan 205 çocuktan sadece 4 tanesinde hipospadias görmüştür. Pons ve ark.(51), çocuğun bilgisayar kayıtlarını incelemişler ve sonuçta dietilstilbestrole in utero dönemde maruz kalan annelerin çocuklarından 240 (%1,2) tanesinde hipospadias saptamıştır. Bu bulgular, hamilelik sırasında dietilstilbestrole maruz kalmanın hipospadias riskini artırdığını göstermektedir (51). Birçok araştırıcı, vejetaryen beslenmeyle alınan 7

11 fitoöstrojenlerin hipospadias insidansını artırabileceğini düşünmektedirler (52,53). ALSPAC (Avon Longitudinal Study of Pregnancy and Childhood) çalışmasına katılmış annelerin 7928 çocuğundan 51 inde hipospadias vakasına rastlanılmıştır (53). Bu çalışma, soya ürünleri ile vejetaryen beslenmenin hipospadias ile ilişkisine dair zayıf bir göstergedir. Diğer araştırıcılar benzer ilişkiler bulamamışlardır (54, 55). Hipospadias ile maternal progestin alımı arasındaki ilişkiyi gösteren birçok çalışma mevcuttur (56,57). Ulusal Doğum Hasarlarını Önleme çalışmasında, ciddi hipospadiaslı 502 çocuk ve 1286 hipospadiası olmayan kontrol gurubu çocuk analiz edildiğinde, 42 hipospadiaslı çocuk annesi ve kontrol grubundaki 31çocuğun annesinin doğumdan 4 hafta öncesinde progestin almaya başladığı ve hamileliğin ilk 14 haftasında progestin alımına devam ettiği belirlenmiştir (56). Transkripsiyon aktive edici faktör 3 (ATF3) östrojenik veya anti androjenik yanıtlara neden olduğundan hipospadias gelişimine neden olabilir (58,59). Liu ve arkadaşları (60), 28 hipospadiaslı ve elektif sirkumsizyon esnasında 20 normal erkek çocuğun penis derisinde ATF3 geninin ekspresyonunu incelemiştir. Hipospadias hastalarının %86 sında ATF3 için immunohistokimya pozitif çıkmıştır. Karşılaştırmalı olarak normal dokuda %13 pozitiflik bulunmuştur. Hipospadiaslı hastalardan alınan örneklerin %75 inde insitu hibridizasyon pozitif çıkmıştır. Karşılaştırmalı olarak sirkumsizyon yapılan grupta bu oran %1 bulunmuştur. Bu çalışmalar, hipospadiaslı çocukların penis deri dokusunda ATF3 ün ekspresyonunun arttığı tespit edilmiş ve dolayısıyla hipospadias patogenezisinde ATF3 ün rol aldığını göstermiştir (60). Valproik asit gibi antiepileptik ilaçlara hamilelikte maruz kalmanın hipospadias oluşum riskini artırdığı söylenmektedir (61). Hayvan 8

12 çalışmalarında ksenoandrojenlere (DDT, vinclozin, dietilhegzil fitalat) maruz kalmanın hipospadiasa neden olduğu görülmüştür (62,63). Đnsan çalışmalarına ait veriler yeterli değildir. Đntra sitoplazmik sperm enjeksiyonu (ICSI) veya IVF uygulamalarında hipospadias insidansı artmıştır (64,65). Bununla birlikte, diğer etmenlerle karşılaştırıldığında (anne yaşı, çoklu veya tekil gebelik ve ailesel subfertilite) riskteki artış istatistiksel olarak anlamlı değildir (50,66). Birçok çalışma, annenin sigara kullanımının hipospadias oluşum riskindeki artma ile ilişkili olmadığını söylemektedir (49,53). Đntrauterin büyüme geriliği ve düşük doğum ağırlığı hipospadias için risk etmenidir (67,68). Doğum ağırlığının düşmesi riski arttırmaktadır ve gestasyonel yaştan bağımsızdır (69). Gatti ve arkadaşları (68), hipospadiası, gestasyonel yaş bakımından küçük olan infantlarda, normal infantlara göre 10 kat daha yaygın olduğunu bulmuşlardır. Hipospadias insidansında, monozigot ve dizigot ikizlerde artış görülmektedir (67). Robert ve arkadaşları (70), monozigot erkek ikizlerin, tek canlı erkek doğumuna göre hipospadias riski açısından 8,5 kat fazla tehdit altında olduklarını bildirmişlerdir. Fredel ve ark. (71), 18 monozigot ikizinden 16 sında ikizler arasında zayıf doğanın hipospadias rahatsızlığı olduğunu söylemişlerdir. Ortalama kilo farkı 498 gram olarak tespit edilmiştir. Yazarlar, iki fetus olması durumunda kısmi plasental yetersizliği nedeniyle hcg nin ikizlerden birine yeterli miktarda ulaşamayacağı fikrini öne sürmüşlerdir (71). Đkiz olmayan kardeşlerden hipospadias hastası olmayanın doğum ağırlığı diğerine göre belirgin bir biçimde daha fazladır (67). Bazı araştırıcılar, ilerlemiş anne yaşının ve primiparitenin risk faktörü olduğunu söylemişlerdir (31,72). Diğer araştırıcılar ise herhangi bir ilişki bulamamışlardır (73). 9

13 Ailede yüksek insidans ve poligenik yatkınlık da mümkündür (32,75) vakalık bir dizi hastayı inceleyen Leung ve arkadaşları (75), 71 (%5,4) kişinin ailelerinde en az bir tane hipospadiaslı birey olduğunu bildirmiştir. Đkinci erkek kardeşte hipospadiasın görülme ihtimali %12 %14 arasında değişmektedir (76). Hipospadiaslı babaların çocuklarında da aynı rahatsızlığın görülme ihtimali ise; %7-%9 arasındadır (23,78). Baba ve çocukta hipospadias var ise, ikinci çocukta görülme ihtimali %26 dır (76,79). Genel olarak, ikinci kardeşin hipospadiaslı doğma ihtimali ilk çocuktaki hipospadiasın ciddiyetine göre artmaktadır (14). Dominant gen kalıtımı çok az sayıda hipospadias vakasında rol oynamaktadır. Lowry ve arkadaşları farklı ciddiyet seviyesinde familyal hipospadiaslı en azından iki neslin üyeleri üzerine etkili 2 akraba rapor etmiştir (81). Page, 3 veya daha fazla nesil üzerine etkili 6 hipospadias örneği belirtmiştir ve bu vakalarda dominant Mendelyan özellikleri görülmektedir (82). Frydman ve arkadaşları, büyük bir bedevi ailesinin 8 üyesinde farklı derecelerde hipospadias olduğunu rapor etmiştir (83). Bu araştırıcı otozomal resesif kalıtımın familyal hipospadiasta bir subgrup sayılabileceğini söylemiştir. Hipospadias, kromozomal anomalilik görülen bireylerde de saptanmıştır. Örnek olarak 4p, 18q, kromozom 14 te parasentrik inversiyon ve Klinefelter sendromu verilebilir (14,84). Hipospadias Smith Lemli Opitz, hipertelorizm, el-ayak-genital, Reifenstein, Wolf-Hirschhorn, Denys-Drash, Silver-Russell gibi genetik sendromlarla ilişkili olabilir (14,23,84). Hermafroditizm ve mikst gonadal disgenezis gibi çeşitli sorunlara neden olan ambiguous genitalyada, sıklıkla hipospadias da görülmüştür. 10

14 2.6. Klinik Üretral meatus penisin ventral tarafında ektopik olarak ve proksimalden normal kısma doğru yerleşmiştir. Skrotum ve perineuma açılabilir. Meatal konum; anterior veya distal (glanular, koronal, subkoronal), orta (midpenil), posterior veya proksimal (posterior penil, penoskrotal, skrotal, perineal) olarak sınıflandırılabilir. En yaygın olan subkoronal yerleşimdir. Proksimal konumlu olanlar ise ciddi olarak kabul edilir. Distal görülme ihtimali %60 %65, midpenil oranı %20 %30 ve proksimallerin oranı %10 %15 civarındadır (85). Ağır vakalarda skrotum bifid görülebilir. Mikropenis, kordi ile ilişkili ağır vakalar hariç yaygın değildir (23). Çeşitli ciddiyette hipospadias varyantları mevcuttur (Şekil 1). Karakteristik olarak, ventral yüzeydeki prepüsyum derisi incedir veya hiç yoktur. Dorsal yüzey derisi ise ayrıktır ve dorsal hood görünümüne sahiptir (86). Nadir görülen megameatus intakt prepüsyum (MIP) varyantında, prepüsyum derisi normal gelişmiştir ve üretral meatus balık ağzı görünümündedir. Bazı vakalarda, glans üzerinde ektopik meanın kör sonlanması, normal meatusu stimüle eder ve ventral prepüsyum derisinin eksikliği hipospadias olduğuna dair tek ipucu olarak görülür. Kordi, Latince korda kelimesinden türetilmiştir. Korda ip anlamına gelir ve penisin ventral kurvatürüne karşılık gelir. Kordi korpus spongiosumun atrofisi, tunica albuginea ve tunika üzerindeki fasyasının fibrozisi, ventral derinin ve Buck fasyasının gerilmesi, penis şaft derisi altındaki yapılara veya üretral tabakayı corpora kavernozaya bağlamasıyla oluşur (14,85). Kordi, penil ereksiyon ile daha aşikâr görünür veya sadece penil ereksiyon ile fark edilebilir (14,23). 11

15 Şekil1: Hipospadias sınıflandırması. A) Glanular (meatus, glans penisin yüzeyindedir) B) Koronal (meatus, koronal marjinin üstünde veya hemen altındadır) C) Distal (meatus, penis şaftının distal 3. bölümündedir) D) Penoskrotal ( Meatus, skrotum ile penis şaftı arasındadır) E) Skrotal (Meatus, skrotum ve genital yükseklik arasındadır) F) Perineal. Adv Neonatal Care 4(4): , 2004 den alınmıştır. Kordi uzunluğu, penis şaftına kanın hücum etmesine neden olan perineumda korpora kavernozanın kompresyonu ile ortaya konabilir. Penis tabanına ek kompresyon ile ereksiyon sağlanabilir (32). Kordi genel olarak proksimal hipospadias vakalarıyla ilişkilidir. Kordi en iyi operasyon sırasında artifisyel ereksiyon testi (Gittes testi) ile tayin edilebilir. Klinik tanımlama, rahatsızlığın ağırlık derecesine göre farklılıklar göstermektedir. Hipospadiaslı çocuklar dar bir meatusa sahip olabilirler ve üriner akım zayıf ve şekilsiz biçimde olabilir. Meatusu glans üzerine yerleşimli olan orta derecede hipospadiaslı hastalarda normal akış görülebilir. Etkilenen çocuklarda ayakta idrar yapamama sorunu oluşabilir. 12

16 Düzeltilmemiş vakalarda, kordili çocuklardaki ereksiyon acı verebilir ve ağır derecede hasta olanlarda seksüel ilişki mümkün olmayabilir. Fertilite de etkilenebilir, çünkü ejakülatın anormal boşaltımı etkili inseminasyonu engelleyebilir (26) Birlikte Görülen Anomaliler Hipospadias ile ilişkili en yaygın anomaliler kriptorşidizm ve inguinal hernidir (69,87,88). Hipospadias rahatsızlığı olan çocuklardan yaklaşık %8 %10 u kriptorşidizmli ve %9 %15 i inguinal hernilidir (87). Eğer hipospadiaslı bir çocuğun tek ya da iki taraflı nonpalpabl gonadı varsa, interseks ihtimali göz önünde bulundurulmalıdır. Utriculus masculinus uzaması, posterior hipospadiaslı çocuklardan yaklaşık %11 inde görülür (31,90). Üriner organ anomalileri (üreteropelvik bileşke obstrüksiyonu, vezikoüreteral reflü, pelvik veya at nalı böbrek, çapraz renal ektopi ve renal agenezis) anterior ve posterior hipospadiaslı hastalarda sırasıyla %1 ve %5 oranında gözlenir (87,31). Eğer anomaliler bir, iki veya üç organ sisteminde birlikte gelişirse, renal anomalilerle ilişkili insidans sırasıyla %7, %13 ve %37 dir (87, 91). Hipospadiasın ağırlık derecesi ile oluşan anomaliler arasında doğrudan ve lineer bir ilişki vardır (14). Anterior ve orta hipospadias izole anomaliler arasında en sık görülenlerdir Tanı Genellikle izole anterior veya orta hipospadiasda laboratuar çalışmalarının endikasyonu yoktur. Posterior hipospadiaslı ve en az bir organda daha anomali görülen hastalarda, renal ultrasonografi ile üriner organların görüntülenmesi düşünülmelidir. Kriptorşidizm veya ambiguous genitalyalı hastalarda karyotip analizi yapılmalıdır (23,33). 13

17 Diğer testler serum elektrolitleri, 17 hidroksiprogesteron, testosteron, LH, FSH, seks hormon bağlayıcı globülin, abdomen ultrasonografisi, hcg stimülasyon testi, androjen reseptör geninin ve 5αreduktaz geninin moleküler analizi gibi bir dizi ek parametreleri içermelidir (33,79). Endokrin testlerin yapılmasına; hastanın geçmişi, muayene sonucu ve normal olmayan laboratuar bulgularına göre karar verilmelidir. Mikropenisli hastalarda, pituiter bezin değerlendirilmesi ve bunu takiben testosteron tedavisi uygulanmalıdır (33) Tedavi Hipospadiasın en etkin tedavisi anatomik defektin cerrahi düzeltilmesidir (92,93,94,95,96). Literatürde 300 den fazla yöntemin tanımlanmış olması halen mükemmel veya standardize edilmiş bir tedavi olmadığı anlamına gelmektedir (97,98). Hastaların büyük çoğunluğunda uygun ve başarılı operasyonlar yapılabilmektedir. Bununla birlikte küçük bir grup başarısız ve yetersiz tedavi edilebilmektedir. Bu hastalar tekrarlayan operasyonlar nedeniyle sadece fiziksel genital skarlarla değil, aynı zamanda işeme sorunları (idrar yapmak için oturmaları gerekebilir) ve kötü kozmetik sonuçlarla da baş etmek zorunda kalmaktadırlar (99,100). Bazı hipospadiaslı hastalar, normal seksüel ilişki kuramamakta ve normal ilişkiler geliştirememektedir (101). Başarılı bir hipospadias operasyonu için 5 temel faz vardır: 1. Ortoplasti (penisin düzlüğünü dikliğini sağlamak) 2. Üretroplasti 3. Meatoplasti ve Glanüloplasti 4. Skrotoplasti 5. Derinin örtülmesi (15) 14

18 Hipospadias cerrahisinin amacı, yeterli seksüel ilişki, ayakta idrarını yapabilmesi için üretral meatusun düzgün konumlandırılması, yeterli neoüretra, uniform kalibrasyon, düzgün görünüşlü bir penis ve mümkün olan en az komplikasyonla hastayı tedavi etmektir (31). Cerrahi tedavi, distal hipospadias hastaları için de minimal deformite olduğundan fizyolojik bir fayda olarak, düşünülmelidir (85). En uygun operasyon yaşı sağlıklı çocuklar için yaklaşık 6 12 aylık dönemdir (102,103). Günümüzde tecrübeli pediatrik anestezist tarafından yapılan kaudal sinir bloğu ile birçok olgu günlük cerrahi kapsamında opere edilebilmekte ve postoperatif dönemi oldukça rahat geçirebilmektedir. Đkinci bir girişim gerektiren ciddi durumlarda ya da fistül gelişmesi halinde, ikinci girişim en erken 6 ay sonra yapılmalıdır (15). Erken yaşta ameliyatın avantajları, operasyon sonrası bakım kolaylığı, gerekli hijyenin kolay sağlanabilmesi, kateterin daha kısa sürede çıkarılması, daha az anksiyete, analjezi gereksiniminin azlığı, operasyon sonrası duygusal bozukluklarda azalma ve anne ile yeni doğan arasında daha iyi bir ilişki olarak sıralanabilir (102,104,105). Altı aylık olduktan sonra çocuğun anesteziden etkilenme riski daha ileriki yaşlarda oluşabilecek riskten daha büyük değildir (103). Mureau ve arkadaşları yaptıkları araştırmada erken dönemde hipospadias cerrahisi geçirenlerin, daha geç dönemde opere olanlara oranla seksüel inhibisyon problemini daha az yaşadıklarını ortaya koymuşlardır (106). Penis boyutu erken cerrahi için bir sınırlama getirmemektedir (103). Eğer mikropenis durumu varsa yahut ameliyat için yeterli prepüsyum yok ise preoperatif eksojen testosteron uygulaması faydalı olabilmektedir (103,105). Bunun için, operasyondan 3 6 hafta öncesinden testestoron enanthate mg intramüsküler olarak veya topikal dihidrotestestoron 15

19 kremi operasyondan 1 ay öncesinden başlanarak her gün uygulanabilir (31,103). Bu hastalar 6 aylık dönemden sonra halen küçük bir fallusa sahiplerse, operasyonu daha ileri bir döneme erteleme düşünülebilir. Hipospadias operasyonu için birçok prosedür tanımlanmıştır ve herhangi bir yöntem tek başına tüm vakalar için uygun değildir. Birçok vakada hipospadias tek operasyonla tedavi edilebilir. En yaygın yöntemler; meatal ilerletme glanüloplasti (MAGPI), glans yaklaştırma prosedürü (GAP) ve üretral plate insize edildikten sonra tübülarizasyon (TIPU) dur (64,107,108). Penoskrotal ve perineal hipospadias vakalarında iki aşamalı operasyon gerekebilmektedir (23,109). Ciddi hipospadias ve kordi vakalarında kordinin komplet eksizyonu büyük öneme sahiptir. Anomali ne kadar ciddi veya operasyon ne kadar kompleks olursa olsun, suprapubik üriner diversiyon gerekli değildir. Cerrahi operasyon tercihen pediatrik ürolog veya hipospadias konusunda tecrübeli bir uzman tarafından gerçekleştirilmelidir. Hipospadiaslı hastalarda, prepüsyum penil şaft derisinin sağlanması veya üretroplasti için gerekli olabileceğinden sirkumsizyon kontrendikedir (23). MAGPI ve TIPU yöntemlerinde prepüsyumun kullanılmaması ilginç bir noktadır. Başarılı bir operasyon sonrasında penisin görüntüsü normal sirkumsizyon yapılmış penis görüntüsünde olmalıdır. Hipospadias operasyonunda erken komplikasyonlar; kanama, hematom, yara enfeksiyonu, yara açılması, şaft derisinde nekroz, üriner trakt enfeksiyonu ve üriner retansiyon olarak sıralanabilir (23,110). Daha sonra oluşan komplikasyonlar ise; üretrokütanöz fistül, meatal stenoz, tekrarlayan veya kalıcı kordi, üretral striktür, balanitis xerotica obliterans, üretrosel ve üretral divertiküldür (85,111). 16

20 Anterior hipospadias vakalarında fistül oluşma oranı %10 dan azdır ancak vakanın ağırlığı arttıkça oran da artmaktadır. Komplikasyon oranları hipospadias vakalarının ciddiyetine, operasyon olduğu yaşa, rekonstrüksiyon için yeterli doku olup olmamasına, cerrahın tecrübesine ve önceki başarısız girişimlere bağlı olarak değişmektedir (110,111). Komplikasyonlar, uygun prosedürün seçimiyle, dokulara dikkatli uygulama yapılması, optik büyütme kullanılması, iyi stent ve emilebilen sütürlerin seçilmesi ile minimize edilebilir. Tecrübeli ellerde distal, midpenil ve proksimal operasyonlarda görülen komplikasyon oranları sırasıyla <%5, %5 %10 ve %15 şeklindedir (104) Anterior Hipospadias Çoğu anterior hipospadias hastasının penisinde önemli fonksiyonel defekt yoktur ve ayakta işemesini düzgün biçimde yapabilirler. Bu yüzden meatusun düzgün yerinde olması tamamen kozmetik amaçlıdır. Sonucun olabildiğince kusursuz olması gerekir. Bu vakalarda günümüzdeki standart, üretral stent koymadan günübirlik cerrahi şeklindedir. Teknik, hipospadiyak penisin anatomisine göre seçilmiştir. Kabul edilen en yaygın prosedürler MAGPI, GAP, Mathieu ve TIPU yöntemleridir (15). GAP prosedürü, geniş ve derin glandular çukura sahip anterior hipospadiaslı hastalarda uygulanabilir. Bu hastalar, üriner akışı deflekte eden glandüler doku sırtına sahip değildirler. GAP prosedüründe üretranın geniş ağzı önce tübülarize edilir ve ardından formal glanüloplasti yapılır (15). 17

21 Şekil 2a : Mathieu hipospadias onarımı: A, Subkoronal hipospadias. B, Uygun flep ölçüsü üretral meatusun proksimal kısmında işaretlenir. C, Önerilen sirkumferensiyel insizyon D, Proksimal flep penis ventral bölümünden ayrılarak subkutiküler kontinü teknikler ile sütüre edilmiştir 18

22 E G Şekil 2b: Mathieu devamı E. Dorsal subkutanöz pediküllü flep hazırlanmış F. Orta hattan bölünmüş. G, Subkutanöz flepin bir yarısı neoüretra üzerine tutturulmuş. H, Glans subkutanöz olarak basit sütürlerle ve deri ise mattress tekniği ile kapatılmıştır. (Campbell-Walsh, ninth edition, volume 4, ) 19

23 Şekil 3: Meatoplasti ve glanüloplasti (MAGPI). A, Sirkumferensiyel subkoronal insizyon işaretlenir. B, Longitudinal insizyon. C, Uretral platede köprü transvers glanulerin transverse yaklaştırması (heineke mikulicz). D, Meatusun ventral köşesi distal olarak çekilir ve glans medyalinin trime edilecek yerlerin işaretlenmesi. E, Glansın derin sütürlerle yaklaştırılması. F, Glans ve cildin yüzeysel olarak yaklaştırılması. (Campbell-Walsh, ninth edition, volume 4, 3723) 20

24 Primer Tübülarizasyon ve Snodgrass modifikasyonu Primer tübülarizasyon aynı zamanda Thiersch-Duplay prosedürü olarak da bilinir. Bu teknik derin glandüler oluğu ve geniş üretral plağı olan hem distal hem de proksimal penil hipospadiaslı olgular için kullanılabilir. Tarihsel olarak üretral oluğun tübülarizasyon için yeterince geniş olmadığı durumlarda Mathieu veya vaskülarize pedikül flep teknikleri kullanılırdı. Günümüzde Snodgrass tarafından önerilen üretral plate in insizyonu ve bunu takiben tübülarizasyon ve sekonder iyileşme tekniği hipospadias cerrahisinde devrim yaratmıştır. Bu tekniğin kısa dönem sonuçları mükemmeldir ve yaygın bir popülarite kazanmıştır. Tekniğin cazip yanı dorsal orta hat insizyon ile sağlanan vertikal üretral meatustur. Günümüzde bu teknik daha posterior hipospadiaslar içinde kullanılmaktadır (15). Hipospadias operasyonlarında kullanılan özel aletler ve materyaller: Optik Büyütme (Loop) Đşaret Kalemi 0,5 Castro Viejo forseps Castro - Viejo iğne driver 69 Beaver skalpel Tenotomi makas 8F silikon stent 5 0 polipropilen sütür 6 0 polidiakson ve 6 0 and 7 0 polyglactin sütürler 1 : 1000 and 1 : noradrenaline 21

25 Şekil4: 5/0 polipropilen sutur, askıya alma için ve ileride üretral stentin güvenliği için glansa yerleştirilir. Başlangıç derisinin insizyonu, ailenin sirkumsizyon tercihine göre yapılır. Eğer sirkumsizyon isteniyorsa, yeterli miktarda iç prepusyum bırakılmalıdır. Böylelikle, glansplasti sonrası, mukozal collar olarak adlandırılan yapı birbirine ventral orta hatta yaklaştırılabilir. Daha sonra penis, penoskrotal bağlantıya kadar deglove edilir. Eğer prepusyum derisi yeniden yapılandırılacaksa; deri insizyonu, dorsal prepusyal hooddan 2 mm proksimale oradan da meatusa kadar uzatılır. Ventral şaft derisi, normal dartos dokusunun karşısına gelene kadar serbest bırakılır. Artifisyel ereksiyon ventral kavisin yokluğunu doğrular ancak; eğer belirgin bir bükülme varsa, bükülmenin maksimum olduğu noktanın tam karşısındaki corpora cavernosanın tunica albugineasına 6/0 polidiakson sütür yerleştirilerek orta hat plikasyon yapılır. 22

26 Şekil 5: Bir sonraki aşamada, longitudinal insizyon, glans kanatlarının görünür bağlantılarından üretral plate boyunca yapılır. Hemostaz için 1: noradrenalin veya turnike kullanılabilir. Deri insizyonu 69 Beaver scalpel ile yapıldıktan sonra, Snodgrass a göre; tenotomi makası kullanılarak diseksiyon ve glans kanatlarının mobilizasyonu tamamlanmalıdır. Burada dikkat edilmesi gereken noktalar, her ikisinde de üretral plate e kadar vaskülarizasyonun korunması ve kanatların, güvenli bir biçimde birbirlerine yaklaşmalarına olanak sağlayacak derecede ince olmasıdır. 23

27 Şekil 6: Prosedürün en önemli basamağı, üretral plate in orta hat insizyonudur. Bu manevra, zıt asma ile Cerrah ve asistanları tarafından plate in karşılıklı köşeleri boyunca yapılır. Tenotomi makası kullanılması, insizyonun gevşetilmesi, meatustan üretral plate in ucu arasında yapılır. Distal olarak glanslara daha fazla ilerlememelidir. Đnsizyonun derinliği, plate in çukur veya nispeten düz olmasına bağlıdır. Ancak tüm vakalarda korpora kavernosa yakınlarına kadar uzatılır. 6F Silastik stent mesaneye kadar iletilmiş ve glans asma sütürlerine dayandırılmıştır. Daha sonra üretral plate neomeatustan başlayarak 7/0 poliglaktin kullanılarak tübülarize edilmiştir. Đlk sütür, distal noktasından midglansa kadar epitelyum boyunca yerleştirilir. Böylelikle meatus, yuvarlak olmayan oval bir konfigürasyona sahip olur. Tübülarizasyon iki tabakanın subepitelyal kapatılması ve tüm epitelyumun neoüretral lümene çevrilmesi ile tamamlanır. 24

28 Şekil 7: Dartos pedikül flepi, sirkumsizyon olacak hastalarda, prepusyal hood ve dorsal şaft derisinden diseke edilir ve iliklendikten sonra ventral olarak neoüretrayı örtmesi için taşınır. Prepusyum yapılandırılacaksa, bu tabaka geçişken değildir. Şimdiye kadar Snodgrass fistülde artan bir insidans görmemiştir. 25

29 Şekil 8: Glansplasti, kozmetik sonuç için en son belirleyici anahtar basamaktır. Yıllar içinde Snodgrass tekniği geliştirilmiştir. Günümüzde, 7/0 poliglaktin sütür, meatusun ventral dudaklarının olması istenilen yerde epitelyumun içinden başlar. Đkinci 7/0 sütür, yeni meatusun daha fazla desteklenmesi ve normalden daha büyük meatusa neden olacak kısmi yırtılmayı engellemesi umuduyla, aynı lokalizasyonda subepitelyal olarak yerleştirilir. Neo üretranın altında uzanan glansı korumaya yönelik harekette bulunulmaz. Daha sonra, aralıklı 6/0 poliglaktin subepitelyal sütürle koronaya proksimal olarak geriye kalan glans yaklaştırması yapılır. Glansın epitelyumuna sütür yerleştirmeye gerek yoktur. Snodgrasın tecrübelerine göre; birkaç hastada, ikinci tabaka yapıldığı zaman sütür traktları gelişmektedir. 26

30 Şekil 9: Deri kapatılması için subepitelyal 7/0 poliglaktin sütürler kullanılır. Böylelikle sütür traktlarının oluşum riski minimize edilir. Sünnet sırasında; dorsal hood, orta hat seviyesinden prepusun iç kısmındaki subkoronal collar seviyesine insize edilir. Bu nokta sütüre edilir ve sonra ventral şaft derisi orta hata yaklaştırılır. Böylelikle normal medyan rafeye benzetilir. Fazla deri eksize edilir ve geriye kalan köşeler sütüre edilir. Baş derisi yapılandırılacaksa; prepusun içi önce aralıklı sütürlerle kapatılır. Dartos kapatılır. Son olarak, dış şaft derisi üç tabaka şeklinde kapatılır. Tegaderm giydirmesi yapılır ve stent açık bırakılır. (şekil 4,5,6,7,8,9 ; Surgical Atlas Snodgrass technique for hypospadias repair, Warrent T. SNODGRASS, ILLUSTRATIONS by STEPHAN SPITZER, 2005 BJU international, ) 27

31 Snodgrass'ın klasik olarak tanımladığı ve güncel olarak uyguladığı şekli ile yöntemde ilk adım meatustan koyulan bir sonda ile distal üretrayı örten dokunun kalınlığının belirlenmesidir. Takiben dairesel bir cilt insizyonu yapılır. Bu cilt insizyonu, penis derisi doğrudan distal üretraya tutunmuşsa U şeklinde ve sağlam üretraya uzanır. Meatus proksimal ise yarığın sınırları boyunca devam eder. Cilt sıyrılır ve artifisyel ereksiyon yapılır. Ventral eğrilik varsa Baskin in tanımladığı şekli ile saat 12 den plikasyon ile düzeltilir. Ardından üretral plağın, görülebilen sınırlarından yapılan iki paralel insizyon ile distal kısmı glans kanatlarından ayrılır. Bu aşamada plate genellikle 4 8 mm genişliğindedir. Cerrah ve asistanın karşılıklı traksiyonu eşliğinde ve tenotomi makası ile meatusun içinden plağın distal ucuna kadar uzanan ve korporalara kadar derinleşen bir epitel ve bağ dokusu insizyonu yapılır. Đnsizyonun distalde glansa uzanmamasına dikkat edilmelidir. Đnsizyonun derinliğini plağın derinliği belirler. Düz plaklarda epitel altında daha fazla bağ dokusu olduğundan daha derin kesi gerekir. Buna karşılık, derin plaklarda doğal olarak korpuslar üzerindeki bağ dokusu çok daha azdır. Korpuslara kadar inen derinlikteki plaklarda tübülarizasyon için gevşetici kesiye gerek kalmaz. Yeterli insizyonu takiben plağın eni en az 12 mm. genişler ve böylece deri fleplerine gerek duyulmadan neo-üretra oluşturulabilir. Kanama olursa yaraya 1:1000 epinefrin damlatmak veya baskı uygulamak yeterli olacaktır. Mesaneye 6F silastik stent konur ve glans, askı dikişi ile tespit edilir. Üretral plağın tübülarizasyonuna glansın orta hizasından başlanır. Böylece yeni meatus yeterli çapta ve oval görünümlü olur. Snodgrass, 7/0 eriyebilen dikiş kullanmakta olup, ilk dikişi tüm katlardan geçtikten sonra distalden proksimale subepitelyal, devamlı dikiş koymaktadır. Komşu dokularla dikiş hattı örtülecek şekilde ikinci bir sıra 28

32 devamlı dikiş yapılabilir. Ardından dorsal sünnet derisinden ve penis derisinden bir dartos pedikülü diseke edilir, düğme deliği açılarak ventrale alınır ve böylece yeni üretra, glans ve cildin kapanma hattından ayrılmış olur. Glansplasti, koronal kenarı yaklaştırmak üzere 6/0 subepitelial polyglactin dikiş ile başlar. Ardından ventral glansı kapatmak için 6/0 oftalmik krome katgüt kullanılır. Korona kenarı ile meatus arasında 2 3 dikiş genellikle yeterlidir. Sonunda meatus, saat 5 ve 7 hizasında 7/0 oftalmik krome katgüt ile glansa sabitlenir. Mukoza, frenulumu andıracak şekilde yaklaştırılır. Cilt ise Byars flep çeşitlemeleri ile orta raphe oluşturacak şekilde kapatılır. Dikiş yolları (suture tracts) oluşmasını önlemek için tüm cilt yüzeyleri subepitelial teknik ile dikilir (74). Şekil 10. Penis ve üretral plate çeşitlerinin kesit görüntüsü (a:derin üretral plate: Epitel altında bağ dokusu az, insizyon daha yüzeysel; b:düz üretral plate:epitel altında bağ dokusu çok, daha derin insizyon) 29

33 Sonuç olarak TIPU: 1) Kolay bir yöntemdir. 2) Deri fleplerine veya doku transferine gerek göstermez. 3) Kordili olgularda da uygulanabilir. 4) Sekonder re-do hastalarda ve sünnetlilerde güven ve başarı ile uygulanabilir. 5) Distal ve proksimal olgularda uygulanabilir. 6) Ayaktan cerrahi şeklinde yapılır. 7) Kozmetik sonuçları mükemmeldir. 8) Orijinal embriyolojik üretra gelişmesini en iyi taklit eden yöntemdir (74) Posterior Hipospadias Tedavisi Tarihsel olarak posterior hipospadiaslarda normal korpus kavernozuma ulaşana kadar anormal üretral plate ve tüm ventral dokular rezeke edilir ve yeni üretra, greft ya da flepler ile oluşturulurdu. Duckett, üretral plağın korunması kavramını yaygınlaştırmış ve bu kavram çok ciddi hipospadiaslar hariç standart yaklaşım haline gelmiştir (15,94). Uzun yılların getirdiği tecrübeler üretral plağın nadiren kordiye sebep olduğunu göstermiştir. Bu bilgi, birçok olguda, üretral plağın rezeksiyonuna rağmen penil kurvatürün düzeltilemediğinin gözlenmesi ile desteklenmiştir (80). Plağın korunabilmesi, plağın üzerine dorsal prepüsyum dan vasküler bir flep getirilerek yapılan Onlay onarımları popülerize etmiştir. Sonraki çalışmalar, plağın korunup onarıma dâhil edildiği Onlay ada flepi tekniğinin üretral plate eksize edilerek yapılan tübülarize ada fleplerine göre proksimal anastomozda fistül ya da stenoz gibi komplikasyonlara daha 30

34 az neden olduğunu göstermiştir. Günümüzde perineal hipospadiası da içeren posterior hipospadiasların pek çoğunda dahi üretral plate korunup onarıma dahil edilebilmektedir. Üretral plate rezeksiyonunu gerektiren nadir vakalar için de 2 basamaklı teknik önerilmektedir (15) Onlay Ada Flepi Prepüsyum dokusunun düzenli ve sınırları iyi tanımlanabilen bir kan akımı vardır (105). Penis dorsumunda yer alan fazla miktardaki prepusiyal doku uzunlamasına kanlanmaktadır (121). Bu doku bir ada flepi oluşturmak üzere penil deriden diseke edilebilir. Daha kısa defektler için, vaskülarize ada flepi prepüsyumun bir yarısından hazırlanabilir. Böylece kalan yarı ikinci tabaka ve ventral cilt onarımı için bırakılmış olur (122).ü 31

35 Şekil 11: Onlay ada flepi onarımı: A, Üretral plate ve prepusyal cildin onlay tekniğine uygun olarak işaretlenmesi. B, Pediküllü prepusyal flepin askı sütürleri konulmuş hali. C, Onlay flep ve üretral platein başlangıçta tam tabaka sütürlerle yaklaştırılması. D, Proksimal kısmın yaklaştırılması. E, Anastomozun subkutiküler kontinü sütürlerle tamamlanması. F, Onlay pedikülünün inferolateral sınırının proksimal ve longitudinal sütür hatlarını ikinci bir kat olarak kapatacak şekilde ilerletilmesi. G, Glansın yaklaştırılmış hali H, Onarımın bitirilmiş hali. (Campbell-Walsh, ninth edition, volume 4, ) 32

36 Alternatif olarak, uzun bir üretral defekt varlığında dorsal prepüsyumdan uzun at nalı şeklinde bir flep hazırlanabilir. Posterior hipospadiaslı tüm olgulara başlangıçta üretral plate yerinde bırakılarak yaklaşılır. Bu yaklaşım proksimal darlık komplikasyonunu engeller ve iyi kan akımı sayesinde fistül gelişme oranını yaklaşık %5 ile %10 a kadar azaltır (15). Onlay ada flebi ile elde edilen uzun dönem sonuçlar son derece tatmin edicidir (123) Đki Basamaklı Hipospadias Onarımı Ciddi hipospadias onarımı için alternatif bir yaklaşım penil kurvatürün düzeltilmesinden sonra dorsal prepüsyumun ventrale taşınmasıdır. Ciddi vakalarda kordiyi düzeltmek için üretral plağın rezeke edilmesi gerekebilir. Daha sonra yapılacak olan üretroplastiye ventral doku oluşturmak üzere dorsal kısımdan Byars flepleri çevrilebilir (124). Đkinci basamak onarım ilk basamaktan en az altı ay sonra yapılmalıdır. Đlk basamakta, daha sonraki glanular üretroplastiyi kolaylaştırmak için dorsalden çevrilen deri glans kanatlarının içine sokulmalıdır. Đkinci seans onarımda fistül oluşumunu önlemek için üretranın üzerine mutlaka bir ikinci tabaka doku getirilmelidir Bukkal Mukoza ile Yapılan Đki Basamaklı Onarım (Bracka) Daha önceden cerrahi geçirmiş veya ciddi hipospadiası olan hastalar için Bracka iki basamaklı bukkal serbest greft onarımını tanımlamıştır (100,125). Đlk basamakta penis düzleştirilir ve sikatrize üretra çıkarılır. Mukozal greft dudak veya yanaktan alınarak daha önceden hazırlanan yatağa yerleştirilir (126). Đlk basamakta glans kanatları mobilize edilir böylece ikinci basamakta konik glans ve vertikal meatus yapılması için hazırlanmış olur. Hematomun bukkal mukozayı kaldırmasını önlemek için 33

37 greft sıkıca sütüre edilir ve postoperatif dönemde greft bir yastık ile korunur. Đkinci basamak üretroplasti ilk basamaktan en az altı ay sonra yapılır. Đkinci basamakta iki tabakalı glans kapanmasını sağlamak için bukkal mukoza glanstan ayrılır. Bukkal mukoza yeni üretrayı oluşturmak üzere tübülarize edilir ve cilt altı doku 2. tabaka olarak kullanılır. Bracka komplet sekonder hipospadias ve ciddi primer hipospadias için iki basamaklı yaklaşım ile çok başarılı sonuçlar rapor etmiştir (125) Penil Kurvatür (Kordi) Penil kurvatürün düzeltilmesi üretral plağın korunması konsepti ile birlikte gelişmiştir. Gittes ve McLaughlin tarafından 1974 de tariflenen artifisyel ereksiyon penil kurvatürün ameliyat sırasında kontrol edilip düzeltilmesini sağlamıştır (127). Hastaların yaklaşık %5 i kordinin agresif diseksiyonla serbestlenmesine rağmen devam eden kurvatür nedeni ile düzeltici bir girişime daha ihtiyaç duyarlar (15,128). Fetal penisler üzerindeki anatomik çalışmalar ile saat 12 hizasında sinir içermeyen bir bölge olduğu ortaya konmuştur (16). Bu bulgu, plikasyon sütürlerinin dorsal orta hatta konulmasını içeren daha basit bir yaklaşımı ortaya çıkarmıştır. Hafif ve orta derecede kurvatürlere uygulanabilen orta hat plikasyonu nörovasküler demetin serbestleştirilmesini gereksiz kılmaktadır. Yapay ereksiyon sırasında eğer penil kurvatür parmak ile düzeltilemiyorsa orta hat dorsal plikasyon önerilmez. Ardışık sütürlere rağmen düzelmeyen kurvatürlerde ise üretral plağın tamamen rezeksiyonu ve dermal greftleme gibi alternatif bir yaklaşım düşünülmelidir. Dorsuma koyulan kalıcı sütürler ile sadece glansta bulunan eğrilikler de (glanular tilt) ortadan kaldırılabilir. Fakat sütürlerin glansı besleyen nörovasküler yapıları almamasına dikkat edilmelidir (16). 34

38 2.10. Komplikasyonlar ve Sonuçlar Hipospadias cerrahisinin ana komplikasyonları fistül oluşumu, meatal darlık, proksimal yerleşimli veya retrakte bir meatus, rezidü kurvatür ve kozmetik bozukluklardır. Bu komplikasyonlar genellikle hipospadias onarımının ardışık beş basamağı ile engellenebilir. Buna rağmen komplikasyonlar oluştuğunda doku iyileşmesinin temel prensiplerine uyularak düzeltilebilir. Örneğin üretrokütanöz fistül, üretral stenoz gibi altta yatan etiyolojik faktörler kontrol edildikten sonra çoklu tabakalar halinde kapatılabilir. Koronal sınırdaki fistüller bu bölgede subkütan deri elde edilmesi zor olduğu için glanüloplasti ve üretroplastinin tekrar yapılması ile düzeltilir (129,130). Üretral stenoz daha ciddi bir problemdir ve genellikle üretroplastinin tekrar yapılmasını gerektirir. Daha ciddi vakalarda skarlı üretranın rezeksiyonunu içeren iki basamaklı alternatif yaklaşımlar uygulanır Prognoz Hipospadias hastası çocuklar normal bir puberte dönemi geçirirler. Çoğu hipospadiaslı hastada normal testiküler ve end-organ androjen fonksiyonları görülür (77). Başarılı hipospadias tedavisi sonrasında seksüel faaliyetler normal bir şekilde gerçekleştirilebilmelidir. Fertilite eğer kriptoşidizm, kromozomal anomali veya varikosel gibi başka rahatsızlıklar yoksa hipospadias nedeniyle etkilenmez (14, 89). Çoğu hasta, hatta düşük operasyon başarısına sahip olanlar dahi, tatmin edici seksüel sonuçlar almaktadır (89). 35

39 El-Barky (2002), 64 hasta ile yaptığı çalışmasında TIPU operasyonu sonrası uygun çapta bir stent takmış ve bu stent 8-10 gün süreyle kalmıştır. Sonuçta hastalarda, başta fistül olmak üzere bazı komplikasyonlara rastlamıştır (Tablo 1). Tablo 1: El Bakry den alınan komplikasyon oranları Referans Hasta Sayısı Fistül Meatal Stenozis Açılma Komplikasyon (%) Snodgrass ve ark (7) Ross Jh, Kay R Steckler RE, Zao. MR Snodgrass ve ark (11) Retik AB, Borer JG (3) Elbakry A (15) Sugarman ve ark (6) Lou CC, Lin JN (33) Guralnick ve ark (27) Chen ve ark (18) Dayanc ve ark (12) Yang ve ark (14) Holland ve ark (10) Borer ve ark (5) (20) Marte ve ark (29) Shanberg ve ark (15) 36

40 3. HASTALAR VE YÖNTEM Đki farklı merkezde distal hipospadias için TIPU yöntemiyle opere edilen hastaların durumları aynı araştırıcı tarafından retrospektif olarak incelenmiştir (Birinci merkez, Albany Medical College, Albany, NY, USA; ikinci merkez, Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Đstanbul, Türkiye).Her bir merkezde ameliyatlar tek bir cerrah tarafından (Dr.Barry A.Kogan 1.Merkez, Dr.A.Rüknettin Aslan 2.Merkez) daha sonraki bölümde tanımlanan cerrahi tekniğe göre yapılmıştır. Birinci merkezde 1998 Şubat Mayıs tarihine kadar 238 distal hipospadias hastasından 92 si TIPU yöntemine göre tedavi edilmiştir. Đkinci merkezde Ekim 2002-Ekim 2005 arasında distal hipospadiaslı 91 çocuk TIPU operasyonu geçirmiştir. Her iki enstitüde de aynı teknik uygulanarak ameliyat edilen hastalar postoperatif 6. hafta ve 6. ayda poliklinikte kontrol edilmiştir. Kontrollerde, idrar akışında ve meatal pozisyondaki problemlere ek olarak fistül, tüp kaybı ve meatal stenozis gibi komplikasyonlar da kaydedilmiştir. Bu çalışma kriterlerini sağlayan toplam 128 hasta ile telefon aracılığıyla takip sürdürülmüştür. Hastalar kateterin çıkarılış zamanına göre 2 gruba ayrılmıştır. Kateteri 24 saatten önce çıkarılanlar 1. grup, 24 saatten sonra çıkarılanlar ise 2. grup olarak kabul edilmiştir (Tablo2). Hastalar ayrıca tuvalet eğitimlerine göre de sınıflandırılmıştır. Böylelikle erken kateter ile rahat boşaltma veya boşaltamama sonuçları da incelenmiştir. Analizler için Student s t testi kullanılmış ve P<0.05 istatistiksel fark olarak kabul edilmiştir. 37