Göz Kapağında Trikoepitelioma Sonrası Bazal Hücreli Karsinom Olgusu

Transkript

1 OLGU SUNUMU DOI: /ophthal Göz Kapağında Trikoepitelioma Sonrası Bazal Hücreli Karsinom Olgusu Abdullah Sencer KAYA, a Yasemin A.KATIRCIOĞLU, a Evin ŞİNGAR ÖZDEMİR, a Firdevs ÖRNEK a a Göz Kliniği, Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara Ge liş Ta ri hi/re ce i ved: Ka bul Ta ri hi/ac cep ted: : Ya zış ma Ad re si/cor res pon den ce: Abdullah Sencer KAYA Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Kliniği, Ankara, TÜRKİYE/TURKEY sencerkaya@gmail.com ÖZET Göz kapağı benign tümörlerinden trikoepitelyoma (TE) nadir görülen bir tümör olup; derinin bazal hücreli kanseri (BHK) ile karışabildiği veya birliktelik gösterebildiği için önemlidir. Olgu sunumunda göz kapağında TE nedeniyle ameliyat olan ve nüks eden hastanın sonraki kontrollerinde skuamöz farklılaşma gösteren BHK ye dönüşümünü tartışmayı amaçladık. Üst kapak lezyonu sebebiyle yaklaşık iki yıl önce dış merkezde yapılan eksizyonel biyopsi sonucu TE ile uyumlu gelen hasta aynı bölgede tekrarlayan kitle nedeniyle kliniğimize başvurdu. Oftalmolojik muayenesinde sol üst 2/3 lateral kapakta, kirpikli kenarı tutan ve sınırları düzensiz 10x10 mm lik kitle tespit edildi. İnsizyonel biyopsi sonucu BHK olarak raporlandı. Total eksizyon yapıldı. Patoloji sonucu skuamöz farklılaşma içeren BHK olarak raporlandı. Cerrahi sınır negatifti. TE benign karakterli bir tümör olsa da izlemde aynı bölgede BHK oluşabilmektedir. Kapaklardaki TE nin BHK ile birlikteliği olabilir. Ayrıca TE nin BHK ye dönüşebileceğini akılda tutmalıyız. Anahtar Kelimeler: Karsinom,bazal hücre; trikoepitelyoma multipl ailesel; gözkapağı tümörleri ABSTRACT Trichoepithelioma (TE) is a rare benign eyelid tumor and it can be confused or seen together with basal cell carcinoma of skin (BCC). Aim of the presentation is to discuss the case of a trichoepithelioma patient, who had undergone TE operation, which recurred, and turned into BCC showing squamous differentiation. A patient, who had had the total excision of TE lesion from upper eyelid two years ago, was admitted to our clinic due to recurrent mass. Examination showed 10x10 mm lesion, at the 2/3 of the lateral upper eyelid, the borders of which were unclear, covering the eyelash border. Incisional biopsy result was BCC. Total excision was implemented. The pathology result was BCC with squamous differentiation. Although TE is a benign tumor, BCC can occur at the same area. TE can collocate with BCC. We should keep in mind that TE may transform into BCC. Key Words: Carcinoma, basal cell; trichoepithelioma multiple familial; eyelid neoplasms Turkiye Klinikleri J Ophthalmol (Article in Press) Cop yright 2017 by Tür ki ye Kli nik le ri rikoepitelyoma (TE), kıl foliküllerinden köken alan, benign karekterli olduğu bilinen bir cilt tümördür. 1 Daha önce farklı isimlerle de tarif edilen TE; nadir görülen ve etyolojisi tam olarak bilinmeyen ancak ailevi yatkınlık bulunabileceği bildirilen bir tümördür. 2-4 Bu olguda amacımız; göz kapağında yer alan ve benign karakterli olduğu için çok önemsenmeyebilecek olan TE nin, ileri dönemlerde bazal hücreli karsinomaya (BHK) dönüşebileceğini tartışmaktır. 1

2 OLGU SUNUMU Bilinen sistemik rahatsızlığı olmayan, sol üst kapakta kitle yakınması ile kliniğimize başvuran 41 yaşındaki kadın hastanın alınan anamnezinde; yaklaşık iki yıl önce aynı bölgeden kitle çıkartıldığı; patoloji sonucunun trikoepitelyoma olarak geldiği tespit edildi. İlk muayenesinde sol üst kapak lateralinde kirpikli kenar ile ilişkili, ciltten kabarık, yaklaşık 10X10 mm boyutlarında lezyon izlendi(resim1 a,b). Elle muayenesinde kitlenin lakrimal beze ilerlemiş olabileceği düşünüldü. Hastanın oftalmolojik muayenesinde en iyi düzeltilmiş görme keskinlikleri iki göz için 20/20, göz içi basınçları sağ ve sol gözde 14 mmhg ölçülürken; biyomikroskopik muayenesi doğal idi. Orbita tomografisi sonucunda; sol orbitada preseptal yumuşak doku kalınlığında lateralde 9 mm ye ulaşan artış olduğu ve bu dokunun uveaskleral hatta yakın komşuluğu olduğu ancak hatta belirgin çukurlaşma görüntülenmediği raporlandı. İnsizyonel biyopsi sonucu BHK ile uyumlu gelen hastaya genel anestezi altında, 5 mm lik sağlam doku ile birlikte lakrimal bez komşuluğuna kadar tümör eksizyonu yapıldı (Resim 2 a,b). Cerrahi sırasında dondurulmuş kesit yöntemi ile cerrahi sınırların incelenmesinde lezyon sınırında pozitif atipik hücre saptanması üzerine eksizyon bu bölgede genişletildi. Cutler-Beard tekniği ile göz kapağı cerrahi onarımı yapıldı. Patoloji sonucu skuamöz farklılaşma gösteren BHK olarak raporlandı (Resim 3 a,b). Hastanın 6 aylık takiplerinde nüks ile karşılaşılmadı (Resim 4 a-c). TARTIŞMA Trikoepitelyoma, diferansiye olmamış follikülo-sebase-apokrin ünitenin germinatif hücrelerinden gelişen, foliküler farklılaşma gösteren, nadir görülen hamartomatöz bir deri tümörüdür. 5 Histopatolojik olarak konvansiyonel ve desmoplastik olmak üzere iki tipi mevcuttur. 6 Tanıda tıraş biyopsi ve insizyonel biyopsi kullanılır. Soliter trikoepitelyomanın ayırıcı tanısında bazal hücreli karsinom, intradermal nevüs ve granuloma annulare bulunmaktadır. 7 Bazal hücreli karsinom ise, %85-%90 insidansla en sık görülen malign göz kapağı tümörüdür. 8 Etyolojisinde ultraviole B ışınlarının rolünün çok iyi bilindiği BHK nın insan vücudunda en sık gö- RESİM 1: a,b.olgunun cerrahi öncesi fotoğrafı;sol üst kapak lateralinde kirpikli kenar ile ilişkili, ciltten kabarık yaklaşık 10 X10 mm boyutlarında lezyon. 2

3 karakterli olduğu bilinen BHK nin aksine hasar daha çok stromada sınırlıdır ve epitele çok sıçramamıştır. Müsinöz stroma yerine fibrokistik oluşumlar içeren bir stromada BHK ye göre daha az mitotik aktivite, daha monomorfik hücre ve nukleus morfolojisi izlenmektedir.13 Tümör hücreleri epitelin bazal hücreleri morfolojisine sahip olup; sitoplasmalarında serbest glikojen adacıkları bulunabilmektedir. BHK de ise lezyon stromadan epitele doğru genişleme çabasındadır ve lezyonun sınırları düzgün değildir. BHK histopatolojik olarak yüzeyel, nodüler, morfeiform ve basoskuamöz tiplerine ayrılır ve morfeiform tip histopatolojik açıdan TE ile en çok karıştırılan tiptir. Bu tümörde de bazaloid hücrelerin adacıklanmaları görülmekle birlikte hücreler daha karışık ve daha düzensiz yapıdadırlar. Çeşitli ölçülerde stromal reaksiyonla birlikte görülür. Koyu epitelyum hücre adacıklanmaları bu tümörde de görülebilmektedir.14 İnsizyonel biyopside ayrımın zorlaştığı vakalarda immunohistokimyasal çalışmalar gibi ileri patolojik teknikler denenmektedir. RESİM 2:.a:5mm lik sağlam doku ile birlikte lakrimal bez komşuluğuna kadar uzanan total tümör eksizyonu yapıldı ( * lakrimal bez ) b:eksize edilen 20 mm. boyutlarındaki kitle. TE nin BHK ye dönüşümü bazı yayınlarda incelenmiştir. Johnson ve Bennett yayınladıkları 4 has- rüldüğü yerlerden biri, güneş ışığına maruziyeti çok olan yüz bölgesinde sıklıkla nasolabial oluk, yanak ve alındır.9 Trikoepitelyoma ise daha çok nasolabial oluk çevresi ve üst dudakta karşılaşılan deri renginde bir foliküler kitlesel lezyondur.10 Trikoepitelyoma genellikle 5 mm nin altında, iyi sınırlı ve simetrik iken BHK daha büyük ve tahrip edici bir tümördür. Konvansiyonel tip trikoepitelyomanın histolojisinde bazaloid hücrelerle çevrili keratinize-kistik oluşumlar vardır ve olgunlaşmamış kıl folikülleri veya fibroblastik yoğunlaşmalar da seçilebilir.11 Desmoplastik tip ise klinik ve patolojik incelemelerde BHK ile daha sık karıştırılmaktadır.11,12bu tipin histopatolojisinde; bazaloid hücrelerin periferal adacıklanma göstermeleri ve fibröz stroma ile çevrilmeleri tanıda yardımcıdır. Asıl tanı koyduran özellikleri ise hiposelüler desmoplastik stromalarıdır. İçerdikleri keratin kistlerinin patlaması ile deri içerisinde yabancı cisim reaksiyonu oluşabilir ve sonrasında kalsifikasyon da görülebilir.11,12 Malign RESİM 3: Üstte epidermis ile hemen altında infiltrat gelişmiş dar sitoplazmalı bazaloid hücrelerden oluşan gruplar a) 60xHematoksilen&Eozin (H&E) b) 100x H&E. 3

4 durumun açıklığa kavuşabilmesi için hastanın genetik araştırmalarının yapılıp TE ile BHK hücrelerinin aynı hücrenin farklılaşması ile oluştuğunun ya da farklı hücrelerden köken aldıklarının gösterilmesi gerekebilir. Sonuç olarak, BHK ve TE nin yüz bölgesinde ortaya çıkması, epidemiyolojik ve klinik olarak benzer özellikler göstermesi bu iki hastalığın ayrımını zorlaştırmaktadır. BHK nin tahrip edici bir gidişat göstermesi ve metastaz ihtimalinin olması; tedavisinin daha geniş doku çıkarımı ile yapılmasına ve takiplerinin daha sıkı olmasına sebebiyet verirken; TE nin ise yıkıcı bir gidişat göstermemesi, metastaz ihtimalinin olmaması nedeniyle tedavisinin daha konservatif yapılmasını; takiplerinin daha kolay ve az sıklıkta olmasını sağlamaktadır. Tedavi ve prognoz açısından bu iki tümörün klinik ve patolojik ayrımının dikkatli yapılması; şüpheli durumlarda geniş eksizyondan kaçınılmayıp BHK ihtimalinin göz ardı edilmemesi gerekmektedir. RESİM 4: a) Cerrahiden 1 hafta sonraki görünüm. b) Cerrahiden iki ay sonra alt ve üst kapak oluşturulduktan sonraki görünüm. c) Cerrahiden 6 ay sonraki görünüm. talık vaka serisinde, TE ile BHK nin aynı lezyon içerisinde görülebildiğini belirtmişlerdir ancak birbirinden bağımsız olarak mı ortaya çıktıkları yoksa BHK nin TE den mi farklılaştığı konusunda kesin sonuca varamamışlardır. 15 Matt ve ark. ise TE ile BHK nin %48 oranında ortak tümör süpresör gen bozukluğuna sahip olduğunu bildirmişlerdir. 16 TE nin BHK ye dönüşümü nadir olmakla birlikte bu dönüşüm daha çok ailevi yatkınlığın olduğu çoklu lezyonlarda gelişmektedir. Olgumuzda TE ve BHK lezyonlarının yakın komşuluk içinde bulunup ayrı zamanlarda ortaya çıkmış olabileceği gibi, TE BHK ye de farklılaşmış olabilir. Bu soruya kesin cevap verememekteyiz. Bu Bilgilendirilmiş Onam Hastadan cerrahi öncesinde; hastalığı ile ilgili bilgiler, fotoğraflar ve dökümanların gerektiğinde eğitim ve bilimsel araştırma (bilimsel yayınlar da dahil) amaçlı olarak da kullanılmak üzere doktoru tarafından saklanma sını kabul ettiğine dair onam alınmıştır Çıkar Çatışması Yazarlar herhangi bir çıkar çatışması veya finansal destek bildirmemiştir. Yazar Katkıları Olgu sunumunun yazımı, uygun formatta düzenlenmesi ve ilgili dergiye yollanması; Abdullah SENCER KAYA, Ameliyatın yapılması, hasta takibi, makalenin düzenlenmesi; Yasemin KATIRCIOĞLU, Makalenin düzenlenmesi; Evin ŞİNGAR ÖZDEMİR, Firdevs Örnek, makalenin düzenlenmesi aşamalarında katkıda bulunmuşlardır. 4

5 1. Martinez CA, Priolli DG, Piovesan H, Waisberg J. Nonsolitary giant perianal trichoepithelioma with malignant transformation into basal cell carcinoma: report of a case and review of the literature. Dis Colon Rectum 2004; 47(5): Shaffelburg. M, Miller R: Treatment of multiple trichoepithelioma with electrosurgery. Dermatol Surg 1998;24(10): Duhra P, Paul JC: Cryotherapy for multiple trichoepithelioma. J Dermatol Surg Oncol. 1988;14(12): Blake PW, Toro JR. Update of cylindromatosis gene (CYLD) mutations in Brooke-Spiegler syndrome: novel insights into the role of deubiquitination in cell signaling. Hum Mutat. 2009;30(7): Bettencourt MS, Prieto VG, Shea CR. Trichoepithelioma: A 19-year clinicopathologic re-evaluation. J Cutan Pathol 1999;26(8): Weedon D, Strutton G. Tumors of cutaneous KAYNAKLAR appendages. Skin pathology,2nd ed. Amsterdam,Elsevier 2002;2: Serdaroğlu S, Bahçetepe N: Olgu sunumu: Multipltrikoepitelyoma. Dermatose 2006;5(2): Beard C. Observations on the treatment of basal cell carcinoma of the eyelids. The Wendell L. Huges Lecture. Trans Sect Ophthalmol Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1974;79(5): Lim GF, Cusack CA, Kist JM. Perioral lesions and dermatoses. Dent Clin North Am 2014; 58(2): Johnson H, Robles M, Kamino H, Walters RF, Lee A, Sanchez M. Trichoepithelioma. Dermatol Online J 2008;14(10): Kirzhner M, Jakobiec FA, Borodic G. Desmoplastic trichoepithelioma: report of a unique periocular case. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;28(5): San Juan EB, Guana AL, Goldberg LH, Kolbusz RV, Orengo IF, Alford E.Aggressive trichoepithelioma versus keratotic basal cell carcinoma. Int J Dermatol 1993;32(10): Hester CC, Moscato EE, Kazakov DV, Vanecek T, Moretto JC, Seiff SR. A New Cylindromatosis (CYLD) Gene Mutation in a Case of Brooke-Spiegler Syndrome Masquerading as Basal Cell Carcinoma of the Eyelids. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013; 29(1): Votruba M, Collins C, Harrad R. The management of solitary trichoepithelioma versus basal cell carcinoma. Eye (Lond)1998;12(1): Johnson SC, Bennett RG. Occurrence of basal cell carcinoma among multiple trichoepitheliomas. J Am Acad Dermatol 1993; 28(2): Matt D, Xin H, Vortmeyer AO, Zhuang Z, Burg G, Boni R. Sporadictrichoepithelioma demonstrates deletions at 9q22.3. Arch Dermatol 2000;136(5):