MENİERE HASTALIĞI. Onur Çelik

Transkript

1 MENİERE HASTALIĞI Onur Çelik Ataklar halinde ortaya çıkan ve başlıca vertigo, işitme kaybı, çınlama ve kulakta dolgunluk hissi gibi semptomlardan oluşan bir klinik tablodur. Diğer periferik vestibüler hastalıklarda görülen vertigoya eşlik eden bulantı, kusma, solukluk, terleme gibi semptomatolji Meniere hastalığının ataklarında da görülmektedir. Vertigo yakınmasıyla hekimlere başvuruda bulunan hastaların önemli bir kısmında bu hastalığın tanısı konulmaktadır. Hastalığın patolojisi ve tedavisi üzerindeki tartışmalar halen sürmektedir. Patoloji: Hastalığın endolenfatik hidropsun bir klinik manifestasyonu olduğu düşünülmektedir. Altta yatan patofizyolojiye yönelik teoriler tartışmalıdır ve hiçbiri evrensel kabul görmemiştir. Hidrops genellikle skala media ve otolitik organları tutmaktadır (Şekil 1). Sadece vestibüler sistemin bölgesel tutulumu nadiren görülmüştür; ancak sadece koklear bölümde tutulum daha sık görülmüştür. Endolenf öncelikle stria vaskülaris içinde üretilir. Planum semilunatum ve koyu vestibüler hücreler de endolenf üretimine katkıda bulunur. Endolenf endolenfatik kanal ve kese içinde yavaşça emilir. Burası öncelikle absorbsiyonun, daha az düzeyde de sekresyonun oluştuğu bir biyolojik aktif taşıma yapısıdır. Meniere hastalığındaki temel problem endolenfatik kanal veya kese içindeki endolenf malabsorbsiyonudur. Bu kavram, göl-nehirgölet örneğine benzetilebilir. Genellikle endolenf akımında bir bozukluk yoktur; ancak "nehir" ya da "gölet" yolunda bir tıkanıklık endolenfatik akışı fiziksel veya kimyasal faktörlerle engelleyerek hidropsa yol açar. Eğer kese (Meniere hastalığında olduğu gibi) bir obstrüksiyon nedeniyle yeterli endolenf alamazsa, o zaman endolenf oluşumunu artırıcı saccin gibi hormonlar üretebilir. Ayrıca ozmotik etkisiyle endolenfi keseye doğru çekecek glikoproteinler oluşturabilir. Tıkanıklığın ardında yeterli miktarda endolenf birikirse, oluşan basınç artışı ile keseye doğru ani bir akım başlar ve vertigo oluşur. Kalıtsal faktörler Meniere hastalığında yaklaşık %10 ile %50 kadar olguda önemli bir rol oynamaktadır. Hastalığın genetik temelinin kompleks bir yapıda ve muhtemelen birden fazla genle ilgili olduğu düşünülmektedir.

2 Şekil 1. Endolenfatik hidrops. Meniere hastalığı tanılı olgunun temporal kemik koklea incelemesinde skala mediadaki genişleme görülmektedir. Endolenfatik hidrops, Reissner membranının skala vestibuli içine doğru deplase olmasına neden olmuştur (Hematoksilen-Eosin, Orijinal büyütme 20). Meniere atakları hem fiziksel hem de kimyasal zeminde açıklanmaya çalışılmıştır. Reissner membranı rüptürü tüm ataklar için bir neden olarak tanımlanmıştır. Ancak histolojik incelemelerde hastaların yaklaşık üçte ikisinde rüptüre dair kanıt gösterilememiştir. Rüptürlerin sıklıkla vestibüler sistemi değil koklear kanalı tuttuğu gösterilmiştir. Endolenfin üretim ve emilimine bağlı iyon dengesi bozukluğu hidropsu ve semptomları oluşturan birincil etiyolojik faktör olarak görülmektedir. Klinik: Hastalık aniden ortaya çıkan ve düzensiz aralıklarla tekrarlayan ataklarla seyreder. Atakları oluşturan dört kardinal semptom baş dönmesi, işitme kaybı, çınlama ve kulakta dolgunluk hissidir. Bunlara bulantı, kusma, solukluk, terlemeden oluşan minör semptomatoloji eşlik eder. Tanı: Meniere hastalığının tanısı; karakteristik klinik öykü tanımlayan hastalarda odyolojik ölçümler sonucunda dalgalanmalar gösteren işitme eşiklerinin ortaya konması ile olur. Başlangıç yakınmaları orta yaşlarda (20-60 yaş) belirir ve olguların %30 ila %50 sine varan oranlarda hastalığın ilerlemesi sonucunda bilateral tutulum ortaya çıkar. Genelde bu ilerleme bir iki yıl içinde oluşur. Klinik Değerlendirme Meniere hastalığının klinik bulguları vertigo, işitme kaybı, tinnitus ve kulakta dolgunluk hissi, bulantı ve kusmadan oluşmaktadır. Vertigo: Ortaya çıktığında bulantı ve kusma gibi nörovejetatif yakınmalarla beraberdir. Baş dönmesi ataklarının süresi 20 dakika ile 24 saat arasında değişir. Ataklar sırasında hastalar

3 genellikle bilincini yitirmez ve hiç bir nörolojik defisit eşlik etmez. Çok seyrek olarak gözlenen Tumarkin krizi, bilinç kaybı olmaksızın ani gelişen düşme atakları olup, utriküler makulanın ani şifti sonucu ya da rüptürü sonrası perilenf ile endolenfin birbirine karıştığı kabul edilir. Atak sonrasında vertigo giderek hafiflese de başın hareketiyle beliren dinamik yakınmalar tamamen normale dönmeyebilir. Hem atak sırasında hem de ataklar arasında pozisyonel nistagmus görülebilir. Nistagmus, atağın erken dönemlerinde hızlı fazı hasta kulağa vuran nitelikte (irritatif nistagmus) iken daha sonra sağlam kulağa vurur (paralitik nistagmus). İşitme Kaybı: Dalgalanmalarla seyreden, genellikle ilerleyici ve koklear kökenli sensorinöral işitme kaybı vardır. İlk 1-2 yılda işitme kaybı atak sonunda normale döner. Ancak çoğunlukla patoloji düzelmediği takdirde, yıllar geçtikçe yaşanan atakların ardından giderek ilerleyen işitme kaybı, kalıcı nitelik kazanır. Hastalığın erken evrelerinde bu kalıcı işitme kaybı düşük frekansları tutmaktadır, orta evrelerinde sıklıkla çadır odyogram olarak tanımlanan, 2 khz frekansında pik yapan odyogramlara rastlanmaktadır. Hastalığın ileri dönemlerinde ise yüksek frekansların da etkilenmesi sonucunda tüm frekanslar tutulmuş olur, düz odyogram eğrisi saptanır (Şekil 2). Kokleayı tutan patolojilere özgü bir olay olduğu kabul edilen loudness recruitment sonucunda hasta kulakta orta ve yüksek şiddetteki sese karşı intolerans gelişir. Tinnitus: Devamlı veya aralıklı olabilir. Tinnitusun frekansı işitme kaybının en fazla olduğu frekanslardadır ve bazen tinnitus hastalığın öncü yakınması olabilir. Ataklar sırasında tinnitus hemen her olguda vardır. Kulakta Dolgunluk Hissi: Sıklıkla hastalarda etkilenen kulakta tinnitus ve kulak dolgunluğundan oluşan bir aura dönemine rastlanır. Bu hissin özellikle etkilenen kulakta hissedilmesi gerekirken hasta bunu bazen başında hatta boynunda da hissedebilir. Dolayısıyla bu duygu, bazı hastalar tarafından baş ağrısı olarak da ifade edilebilir. Laboratuar Değerlendirme Radyolojik İnceleme: Rutin mastoid filmler pek kullanılmamaktadır. İstendiğinde, eğer varsa temporal kemikteki bir anomaliyi gösterebilir. Temporal kemik bilgisayarlı tomografisi yapısal anormallikler hakkında daha ayrıntılı bilgi verebilir. Manyetik rezonans görüntüleme ayırıcı tanıdaki retrokoklear ya da intrakraniyal yer kaplayan patolojiler hakkında bilgi verir.

4 Şekil 2. Sağ kulakta ileri evre Meniere hastalığı sonucunda ortaya çıkan ve tüm frekansları tutan sensorinöral işitme kaybı. Kan Tetkikleri: Glikoz ve tiroid metabolizmasına ilişkin testler, kolesterol testleri ve treponemal antijen testleri ile otoimmün hastalıklar ile ilgili testler yapılabilir. Gliserol Testi: Gliserol testi ile işitme eşiklerinde anlamlı düzelme elde edilmesi, Meniere hastalığının tanısında önem taşır. Bu bulgu, aynı zamanda hem dalgalanma sürecinin devam ettiğinin işareti hem de destrüktif cerrahi için kontraendikasyon bulgusudur. Elektrokokleografi: Elektrokokleografi koklea ve primer afferent nöronlardaki elektriksel aktiviteyi değerlendiren bir tetkiktir. Klinikte dalga amplitüdü değil SP/AP amplitüdleri oranı kullanılmaktadır. Elde edilen değer, dış kulak kanalı elektrodu için %50 den yüksekse, endolenfatik hidrops ile uyumlu kabul edilir. Meniere hastalarının %50-%70 inde elektrokokleografide SP/AP amplitüdleri oranı anlamlı derecede yüksek bulunmuştur. Ayırıcı Tanı: Ayırıcı tanıda otoimmün iç kulak hastalığı, perilenfatik fistül, vestibüler migren, vestibüler nörinit, serebellopontin köşenin neoplastik ve nörovasküler hastalıkları dikkate alınmalıdır. Bu ayırım yapılırken atakların baş hareketiyle değil, kendiliğinden başlaması, semptomların vestibüler ve koklear çeşitlilik göstermesi, atağın genellikle saatlerle ifade edilebilecek uzunlukta olması gibi özelliklerine dikkat etmek gerekir. Belli bir yol kat etmiş hastalarda ataklar arasında sensorinöral işitme kaybının olması, vestibüler duyarlılığın etkilenen kulakta azaldığının veya kaybolduğunun bulunması beklenir. Tedavi: Meniere hastalığının tedavisi atakların tedavisi ve atakların önlenmesine yönelik profilaksi tedavisi olmak üzere iki biçimde uygulanmaktadır. Birinci basamak sağlık kuruluşlarında çalışan her doktorun akut vertigo atağı ile başvuran hastaların tedavisine hakim olmaları zorunluluktur. Bu nedenle Meniere hastalığının atak tedavisi bu yazının hedef

5 kitlesi bakımından ayrıca öneme sahiptir. Profilaksi tedavisi ise genellikle uzmanlar tarafından düzenlenmesi uygun kabul edilen tedavilerdir. Bununla birlikte, düzenlenmiş olan profilaksi tedavileri yine hastaların aile doktorları tarafından kontrol edilmekte, onların gözetimlerinde yürütülmektedir. Meniere atağı ile başvuran hastalarda damar yolunun açılması ilk işlemdir. Bu şekilde 1. Kusma nedeniyle kaybedilmiş sıvı ve elektrolit kısa sürede damar yolu ile yerine konulur, 2. Hastanın konforu ciddi bir biçimde bozulmuştur ve kısa sürede ilaç etkisine gerek vardır; ilaçlar damar yolu ile verilir, 3. Kusma nedeniyle peroral yürütülmesi zaten mümkün olmayan ilaç tedavisinin damar yolundan verilmesi mümkün olur. Atak tedavisinde kullanılan temel ilaçlar vestibüler süpresanlardır. Öncelikle tercih edilmesi gereken ilaç dimenhidrinate (Dramamine ) olmalıdır ve tablonun şiddetine ve hastanın kilosu dikkate alınarak mg uygulanır. Ayrıca gerekiyorsa diazepam (Diazem ) 5 mg-10 mg intramusküler olarak kullanılabilir. Bulantı ve kusma bu tedavi ile kesilmiyorsa ayrıca antiemetikler, örneğin trimetobenzamid (Emedur ) verilebilir. Atak genellikle 20 dk-120 dk arasında sürdüğü için bir kür ilaç yeterli olmaktadır. Profilaksi tedavisinde yaşamın düzenlenmesinden, labirentektomi gibi destrüktif cerrahilere kadar geniş bir yelpazede yer alan seçenekler arasından uygun olan yöntem ile başlanır. Burada dikkate alınması gereken faktörler, hastanın yaşı, hastalığın şiddeti, atakların sıklığı ve süresi, hastanın yaşamına olan olumsuz etki, işitme durumu, tek veya iki taraflı tutulum, ek patolojilerin varlığı olarak sayılabilir. Tüm bunlar dikkate alınarak bir tedavi stratejisi belirlenir. Mümkün ve etkin olan en basit tedavi ile profilaksi sağlanmaya çalışılır. Tedavi yetersiz kaldıkça basamak şeklinde bir sonraki seçeneğe geçilir. Yaşam tarzı ve diyet değişiklikleri: Meniere hastalığında tuz, kafeinli, alkol ve tütün kısıtlaması önerilir. Uyku düzensizliği, aşırı fiziksel yorgunluk ve stresten uzak durulması istenir. Yararı sınırlı da olsa hastanın bilgilendirilmesine, ilgi gördüğünün hissedilmesine ve sahiplenildiği mesajı verilmesine katkı sağladığı söylenebilir. Diüretikler: Meniere hastalığının tedavisinde tartışmalı ilaçlarından birisi diüretiklerdir. Potasyum tutucu bir diüretik olan hidroklorotiyazid/triamterene kombinasyonu (Triamteril ) veya asetozolamid (Diazomid ) denenebilir. Kulakta dolgunluk hissinin ön planda olduğu hastalarda tercih edilebileceği söylenmektedir. Steroid tedavisi: Meniere hastalığının akut epizotlarının görüldüğü tüm hastalar sistemik kortikosteroidler ile tedavi edilir. Standart uygulama yoktur; genellikle 10 günlük 1 mg/kg prednizon şeklinde uygulanır. Olumlu yanıt alınan hastalar daha sonraları kortikosteroid

6 tedavisine adaydırlar. Akut ataklar sırasında parenteral ve sonrasında peroral kortikosteroidler uygulanabilir. Profilaksi tedavisi olarak kortikosteroidlerin intratimpanik uygulaması da söz konusudur. İlaç tedavisiyle sonuç alınamayan ve işitmesi iyi durumda olan hastalarda denenebilir. Yararı oldukça sınırlı olan bir tedavidir. Destekleyici ve psikolojik tedavi: Meniere hastalığı hastanın yaşam kalitesini ciddi bir biçimde bozar. Fiziksel ve duygusal tahribat yaratır; sosyal hayattan izole eder. Sıklıkla hafif, bazen kronik endojen depresyona yol açar. Uygun belirtileri varsa, tam bir psikiyatrik / psikolojik konsültasyon önerilmektedir. Endolenfatik kese cerrahisi: Konservatif bir cerrahi yöntemdir ve işitmesi iyi durumda olan, medikal tedaviye veya intratimpanik steroid tedavisine yanıt alınamamış olan hastalarda uygulanır. Destrüktif cerrahi olmadığı için bilateral olgularda da uygulanabilir. Endolenfatik kese prosedürleri endolenf emilimini artırır, drenajı rahatlatır ve hidropsu ortadan kaldırarak atakların oluşmasını önler. Temel olarak dekompresyon, yani kesenin etrafını boşaltarak sıkışıklığın giderilmesi ve şant, yani keseye bir kesi yaparak ve bir dren yerleştirerek dura yaprakları arasına endolenfin boşaltılması olmak üzere iki şekilde kese cerrahisi uygulaması vardır. Vestibüler sinir kesisi: Eğer medikal tedavi, transtimpanik steroid ve gentamisin enjeksiyonları ve endolenfatik kese cerrahisi tedavide başarısız olursa hastaya cerrahi labirentektomi veya vestibüler sinir kesisi seçenekleri sunulacaktır. Seçim için işitme durumu belirleyicidir. İşitme iyiyse vestibüler sinir kesisi uygulanır. Cerrahi labirentektomi işitmeyi de tamamen ortadan kaldıran bir yöntem olduğu için, Meniere hastalığı nedeniyle zaten kullanılabilir bir işitmesi olmayan hastalarda vertigo kontrolü için uygulanabilir bir yöntemdir. Kimyasal labirentektomi: Aminoglikozitlerin ototoksik etkileri bilinmektedir. Bu etkilerinden Meniere hastalığının tedavisinde labirentin tahrip edilmesi ve böylece hasta olan kulaktan merkezi sinir sistemine anormal uyarılar gönderilmesinin önlenmesi amacıyla yararlanılmaktadır. Yan etkisinden yararlanmak için kullanılan aminoglikozid antibiyotiğin labirenti tahrip ederek, kimyasal ablasyon yapmasına baş dönmesi ataklarının sonlandırılmasına çalışılmaktadır. Gelişen toksik etki ile Corti organı dejenerasyonu, tüylü hücreler ve destekleyici yapıların kaybı ve sinir ve ganglion hücrelerinin dejenerasyonu oluşur. Meniere hastalığında, kimyasal yöntemle labirentektomi uygulamasının amacı baş dönmesi ataklarının sıklığı ve şiddetini azaltmak, hatta mümkünse tamamen ortadan kaldırmak ve bu esnada mevcut koklear fonksiyonları olabildiğince korumaktır. Standart bir

7 uygulama yöntemi yoktur. Selektif vestibüler toksisitesi nedeniyle intratimpanik gentamisin uygulaması tercih edilir. İlaç timpanik kaviteye transtimpanik enjeksiyon yoluyla veya damla olarak kullanılarak timpanik membrana takılan bir ventilasyon tüpünün deliğinden ulaştırılır. Timpanik kaviteden ilacın yuvarlak pencere aracılığı ile hedef yapı olan iç kulağa ulaşması beklenmektedir. Timpanik kaviteye 40 mg/ml gentamisinden ml enjekte edilir. Enjeksiyonlara vestibüler ablasyon gerçekleşene kadar aralıklarla devam edilebilir veya tek doz tedavi uygulanıp hasta izleme alınabilir; semptomlar tekrar ortaya çıkarsa devam uygulamaları yapılır. Cerrahi labirentektomi: Transmastoid labirentektomi, kulakta dengesizliğe neden olabilecek tüm nöroepitelyal unsurların tamamen ortadan kaldırılmasını sağladığı için cerrahi teknikler arasında altın standart olarak kabul edilmiştir. Atakların kontrolü hastaların %97- %100 ünde sağlanır. Sürekli veya tekrarlayan semptomlarla giden, unilateral tutulumlu ve ileri derecede işitme kaybı olan hastalar için uygundur. ÖNERİLEN KAYNAKLAR 1. Çelebisoy N. Denge fizyolojisi. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: Şeşen T. Otoloji ve nöro-otolojide öykü ve klinik muayene. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: Güneri EA. Benign paroksismal pozisyonel vertigo. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: Gürsel B. Vestibüler nörinit. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: Saatçi MR. Labirentit. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 2 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: Paparella MM, Benson AG. Meniere hastalığı. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: Kıroğlu M. Perilenfatik fistül. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: