SEREBRAL PALSĠLĠ ÇOCUKLARDA BEYĠN MAGNETĠK REZONANS GÖRÜNTÜLEME BULGULARININ KLĠNĠK DEĞERLENDĠRMESĠ

Transkript

1 T.C. SELÇUK ÜNĠVERSĠTESĠ SAĞLIK BĠLĠMLERĠ ENSTĠTÜSÜ SEREBRAL PALSĠLĠ ÇOCUKLARDA BEYĠN MAGNETĠK REZONANS GÖRÜNTÜLEME BULGULARININ KLĠNĠK DEĞERLENDĠRMESĠ Sevda CANBAY YÜKSEK LĠSANS TEZĠ ANATOMĠ (TIP) ANABĠLĠM DALI DanıĢman Prof. Dr. Ahmet Kağan KARABULUT KONYA-2013 i

2 T.C. SELÇUK ÜNĠVERSĠTESĠ SAĞLIK BĠLĠMLERĠ ENSTĠTÜSÜ SEREBRAL PALSĠLĠ ÇOCUKLARDA BEYĠN MAGNETĠK REZONANS GÖRÜNTÜLEME BULGULARININ KLĠNĠK DEĞERLENDĠRMESĠ Sevda CANBAY YÜKSEK LĠSANS TEZĠ ANATOMĠ (TIP) ANABĠLĠM DALI DanıĢman Prof. Dr. Ahmet Kağan KARABULUT KONYA-2013 ii

3 i. ONAY SAYFASI S.Ü. Sağlık Bilimleri Enstitüsü Müdürlüğü ne Sevda CANBAY tarafından savunulan bu çalıģma, jürimiz tarafından Anatomi (Tıp) Anabilim Dalında Yüksek Lisans Tezi olarak oy birliği / oy çokluğu ile kabul edilmiģtir. Jüri BaĢkanı: Prof. Dr. Ahmet Kağan KARABULUT Selçuk Üniversitesi... Üye: Prof. Dr. Ġsmihan Ġlknur UYSAL... Selçuk Üniversitesi Üye: Yard. Doç. Dr. A. Hakan EKMEKÇĠ... Selçuk Üniversitesi ONAY: Bu tez, Selçuk Üniversitesi Lisansüstü Eğitim-Öğretim Yönetmenliği nin ilgili maddeleri uyarınca yukarıdaki jüri üyeleri tarafından uygun görülmüģ ve Enstitü Yönetim Kurulu tarih ve sayılı kararıyla kabul edilmiģtir. Enstitü Müdürü Prof. Dr. Tevfik TEKELİ i

4 ii. ÖNSÖZ Serebral Palsili Çocuklarda Beyin Magnetik Rezonans Görüntüleme Bulgularının Klinik Değerlendirmesi adlı tez çalıģmam Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Anatomi Anabilim Dalında, Ġnönü Üniversitesi Pediatrik Nöroloji Anabilim Dalı yardımı ile gerçekleģmiģtir. Yüksek lisans eğitimim sırasında ve tez dönemimde; varlığı ve desteği ile bana güven veren, her daim bilgi ve deneyimlerinden yararlanmaya çalıģtığım, akademik deneyimlerinin yanı sıra hayata dair tecrübelerini ve önerilerini içtenlikle sunan, bu tezin gerçekleģmesinde çok büyük emekleri olan, örnek almaya çalıģtığım çok değerli sevgili hocam, sayın Prof. Dr. Ahmet Kağan KARABULUT a saygılarımı sunar, teģekkür ederim. Yüksek lisans eğitimim sırasında engin bilgi ve tecrübesini esirgemeyen, eģsiz ders anlatımıyla anatomiyi bir kez daha sevdiren sayın hocam Prof. Dr.Ġsmihan Ġlknur UYSAL a teģekkür ederim. Yüksek lisans eğitimim sırasında bilgi ve tecrübesini esirgemeyen, hoģgörü ve ilgisiyle de desteğini hep hissettiğim sayın hocam Doç. Dr. Nadire ÜNVER DOĞAN a teģekkür ederim. Yüksek lisans eğitim dönemimde ve tez dönemimde bilgi ve tecrübesine hep ihtiyaç duyduğum, hoģgörü ve samimiyetiyle yanımda olan ve tez çalıģmamda da büyük emeği olan sevgili hocam Yrd. Doç. Dr. Zeliha FAZLIOĞULLARI na teģekkür ederim. Tez çalıģmamın gerçekleģmesinde emeği geçen Ġnönü Üniversitesi Pediatrik Nöroloji Anabilim Dalı na ve Doç. Dr. Serdal GÜNGÖR e teģekkür ederim. Tez çalıģmam sırasında yardımlarını esirgemeyen nöroloji uzmanı sayın Yrd. Doç. Dr. Ahmet Hakan EKMEKÇĠ ye teģekkür ederim. Tez çalıģmamda desteğini eksik etmeyen radyoloji uzmanı sayın Dr. Göksel TUZCU ya teģekkür ederim. Tez çalıģmam sırasında desteğini hiç eksik etmeyen, tezin düzenlemesine ve istatistiksel analizlerine yardım eden sevgili arkadaģım Fatih BĠLSEL e teģekkür ederim. ÇalıĢmalarım sırasında desteğiyle her zaman yanımda olan sayın Dr. Burak METE ye teģekkür ederim. Yüksek lisans eğitimimde yanımda olan ve desteklerini eksik etmeyen sevgili arkadaģlarım GüneĢ GÖL BOLATLI ya ve Filiz DĠREK e teģekkür ederim. Hayatımın her anında yanımda olan ve her zaman desteğini hissettiğim kardeģim Dr. Ali CANBAY a teģekkür ederim. Varlıklarıyla hayatıma anlam katan annem ve babama teģekkür ederim. ii

5 iii. ĠÇĠNDEKĠLER iv. SĠMGELER VE KISALTMALA vi v. RESĠMLER... vii vi. GRAFĠKLER... viii vii. ÇĠZELGELER... ix 1. GĠRĠġ SĠNĠR SĠSTEMĠ Merkezi Sinir Sistemi Embriyolojisi Merkezi Sinir Sistemi Anatomisi... 5 Encephalon (Beyin)... 6 Cerebrum... 6 Beyin Yüzeyindeki Derin Oluklar... 7 Sulcus Lateralis (Sylvius Oluğu)... 8 Sulcus Centralis (Rolando Oluğu)... 8 Sulcus Calcarinus... 8 Sulcus Parietooccipitalis... 8 Beyin Lobları... 8 Lobus Frontalis... 9 Lobus Parietalis Lobus Temporalis Lobus Occipitalis Diencephalon Corpus Callosum Ventriculus Laterales Mesencephalon Pons Medulla Oblongata Nuclei Basales Nucleus Caudatus: Nucleus Lentiformis Substantia Nigra Nucleus Subthalamicus Cerebellum iii

6 Cerebellum un DıĢ Yapısı Lobus Cerebelli Anterior: Lobus Cerebelli Posterior: Lobus Flocculonodularis: Pedinculi Cerebellares Cerebellum un Ġç Yapısı Cerebellum un Nucleusları Cerebellum un Fonksiyonel Alt Bölümleri Medulla Spinalis Beynin Beslenmesi ve Hipoksi SEREBRAL PALSĠ Tarihçe Tanım Epidemiyoloji Etiyoloji Prenatal Nedenler Perinatal Nedenler Postnatal Nedenler Patofizyoloji Periventriküler Lökomalazi Fokal ve Multifokal Beyin Nekrozu Status marmoratus Selektif Nöron Nekrozu Serebral Palsinin Sınıflandırılması Spastik Tip SP Spastik Kuadriplejik Tip: SpastikHemiplejik Tip: SpastikDiplejik Tip: SpastikMonoplejik Tip: Diskinetik Tip SP Koreoatetoik Tip SP Distonik Tip SP: Ataksik-Hipotonik Tip SP: Mix Tip SP: iv

7 Serebral Palsi de Tanı Serebral Palsi de Tedavi Fizyoterapi Ġlaç Tedavisi Cerrahi Tedavi GEREÇ ve YÖNTEM MRG YaĢ Doğum yaģı Doğum ağırlığı Doğum Ģekli Akraba evliliği EĢlik eden diğer bulgular SP Klinik tipi BULGULAR TARTIġMA SONUÇ ve ÖNERĠLER ÖZET SUMMARY KAYNAKLAR EKLER ÖZGEÇMĠġ v

8 iv. SĠMGELER VE KISALTMALAR AST: Aspartat aminotransferaz. AMPA: α-amino-3-hidroksi-5-metil-4-isoksazolpropionik asit. BOS: Beyin omurilik sıvısı. BBT: Bilgisayarlı beyin tomografisi. C/S: Sezaryen. ÇDDA: Çok düģük doğum ağırlığı. DDA: DüĢük doğum ağırlığı. DTR: Derin tendon refleksi. EEG: Elektroensefalografi GĠS: Gastrointestinal sistem. HĠE: Hipoksik iskemik ensefalopati. KĠS: Kas iskelet sistemi. MR: Mental retardasyon. MRG: Magnetik Rezonans Görüntüleme. MSS: Merkezi sinir sistemi. NDA: Normal doğum ağırlığı. NMDA: N-metil-D-aspartikasit. NVYD: Normal vajinal yolla doğum. PVL: Periventriküler Lökomalazi. SPECT: Sintigrafi ve single photon emission computed tomography. SP: Serebral palsi. vi

9 v. RESĠMLER Resim No Açıklama Sayfa Resim 1.1 Embriyoda beyin veziküllerinin önden ve yandan 5 görünümü Resim 1.2 Beynin sagittal kesiti 7 Resim 1.3 Cerebrum un olukları 9 Resim 1.4 Beyin lobları 11 Resim 1.5 Bazal nükleuslar 15 Resim 1.6 Cerebellum 18 Resim 1.7 Cerebellum un nükleusları 21 Resim 1.8 Medulla Spinalis 23 Resim 1.9 Beynin arterleri 26 Resim 1.10 Willus poligonu 27 Resim 1.11 SP klinik tipleri 35 Resim yaģındaki normal vakanın MRG si 51 Resim yaģındaki normal vakanın MRG si 51 Resim 3.3 Corpus callosum agenezisi 52 Resim 3.4 Corpus callosum disgenezisi 52 Resim 3.5 Lateral ventrikül dilatasyonu 53 Resim 3.6 Lateral ventrikül ön boynuz çevre düzensizliği 53 Resim 3.7 Sağ temporofrontopariyetal yerleģimli ve sol frontal lobda lezyonlar 54 Resim 3.8 Cerebral atrofi 54 Resim 3.9 Orta serebellar pedinkülde lezyonlar 55 Resim 3.10 Serebellum disgenezisi 55 Resim 3.11 Periventriküler beyaz cevherde etkilenme ve atrofiye sekonder ventriküllerin ön boynuzunda dilatasyon 56 Resim 3.12 PVL 56 Resim 3.13 Bazal ganglion tutulumu 57 vii

10 vi. GRAFĠKLER Grafik No Açıklama Sayfa Grafik 3.1 Hasta ve kontrol grubunun yaģ gruplarına göre dağılımı Grafik 3.2 Hasta ve kontrol grubunun doğum yaģına göre gruplandırılması Grafik 3.3 Hasta ve kontrol grubunun doğum ağırlıklarına göre % olarak sınıflandırılması Grafik 3.4 Hasta ve kontrol grubunun doğum Ģekline göre % olarak sınıflandırılması Grafik 3.5 Hasta ve kontrol grubunun akraba evliliği varlığı ya da yokluğuna göre dağılımı Grafik 3.6 SP ye eģlik eden problemler 50 Grafik 3.7 SP klinik tipinin hastalara göre dağılımı 50 Grafik 3.8 Ataksik SP de lezyonların anatomik lokalizasyonu 60 Grafik 3.9 Diplejik SP de lezyonların anatomik lokalizasyonu 60 Grafik 3.10 Flask SP de lezyonların anatomik lokalizasyonu 61 Grafik 3.11 Kuadriplejik SP de lezyonların anatomik 61 lokalizasyonu Grafik 3.12 Mix tip SP de lezyonların anatomik lokalizasyonu 62 Grafik 3.13 Sol hemiplejik SP de lezyonların anatomik 62 lokalizasyonu Grafik 3.14 SP klinik tiplerinin yaģ gruplarına göre dağılımını viii

11 vii. ÇĠZELGELER Çizelge No Açıklama Sayfa Çizelge1.1 Hipoksik iskemik zedelenmede patolojik bulgular ve klinik 32 Çizelge1.2 SP nin motor bozukluğun vücuttaki dağılımına göre sınıflaması Çizelge 1.3 Serebral palsi ile karıģtırılan hastalıklar 40 Çizelge 3.1 SP olgularının MRG bulguları 58 Çizelge 3.2 SP grubunda term ve preterm olguların MRG bulguları Çizelge 3.3 Lezyonların anatomik lokalizasyonunun yaģ gruplarına göre dağılımı 64 ix

12 1. GĠRĠġ Bütün canlı organizmalar iç ve dıģ dünyadan gelen fiziksel ve kimyasal uyarılara karģı yanıt verebilme yeteneğine sahiptir. Pirimitif organizmalarda uyarıyanıt fonksiyonu duyu hücreleri tarafından gerçekleģtirildiği halde geliģmiģ organizmalarda duyu hücresi ile efektör yapı arasına bir de sinir hücresi ilave olmuģtur. Bu tip organizmalarda çok sayıdaki uyarıları alan reseptör yapılar ile efektör organlar arasında çok iyi organize olmuģ bir sinir sistemi ortaya çıkmıģtır. Sinir sistemi organizmanın tüm sistemlerini bütünleģtirerek canlının tek bir varlık halinde fonksiyon göstermesini sağlar (Yıldırım 2000). Serebral palsi (SP), henüz geliģimini tamamlamamıģ sinir sisteminin çeģitli bölümlerini etkileyen, progresif olmayan, hareket ve postür bozuklukları, mental retardasyon (MR), hemipleji ve dizartri gibi patolojiler ile karakterize klinik bir sendromdur (Swainman 1999). SP tanısında klinik bulguların radyolojik yöntemlerle de desteklenmesi büyük önem taģır. Özellikle magnetik rezonans görüntülemenin (MRG) son yıllarda SP etiyolojisinin belirlenmesinde çok büyük bir öneme sahip olduğu belirtilmiģtir (Accardo 2004). Bizim çalıģmamızda SP tanısı konmuģ hastaların MRG leri incelendi, MRG bulguları, hastaların yaģ, cinsiyet, doğum Ģekli, doğum ağırlığı, doğum yaģı, akraba evliliğinin varlığı, SP ye eģlik eden hastalıklar, SP klinik tipi değerlendirildi. Herhangi bir nedenle MRG çekilmiģ fakat herhangi bir lezyonu olmayan, aynı yaģ grubundaki sağlıklı çocukların da yaģ, cinsiyet, doğum Ģekli, doğum ağırlığı, doğum yaģı, akraba evliliğinin varlığı değerlendirilerek SP li çocukların verileriyle karģılaģtırıldı. Bu doğrultuda amacımız; hipoksik- iskemik beyin hasarını gösteren lezyonların sıklığının, anatomik yerleģiminin, oluģmuģ hasarın zamanlamasının ve nedenlerinin saptanmasına yardımcı olmaktı. Serebral palsi merkezi sinir sistemi bölümlerinden bazılarını daha çok etkiler ve daha fazla hasara neden olur. Bu nedenle SP de özellikle etkilenen merkezi sinir 1

13 sistemi bölümlerinin anatomisi ve embriyolojisi aģağıdaki bölümde daha detaylı anlatılmıģtır SĠNĠR SĠSTEMĠ Merkezi Sinir Sistemi Embriyolojisi Filogenetik olarak, insan serebral korteks i türler arasında korteks geliģiminin en üst düzeyindedir. Embriyo, geliģimine üç farklı hücre tabakasından oluģan düz bir disk Ģeklinde baģlar. Germ tabakaları dıģta ektoderm, içte endoderm ve ikisi arasında mezoderm olarak adlandırılır. Vücudun bütün organları bu tabakaların biri veya ikisinden geliģir. Sinir sistemi ve deri ektodermden kaynaklanır (Gordon 1994). Sinir sistemi geliģimi neural plak ile baģlar. Gastrulasyondan hemen sonra, hayatın yaklaģık 15. gününde, embriyo yüzeyindeki ektodermal hücreler neural plak dokusunu yapmak üzere çoğalarak primitif çukuru oluģtururlar. Primitif çukurun sefalik ucunda hızla çoğalan bir kısım normal neural plak hücreleri, Hensen Nodu olarak bilinir. Hensen Nodu ndaki bir grup hücre notokordu yapar (Langman ve ark 1966). Neural plak bir terlik Ģeklinde kalınlaģmıģ ektoderm plağıdır. Primitif çukurun önünde, mid-dorsal yerleģimlidir. Nöral plak belirdikten sonra rostraldan kaudala uzanan neural oluk belirir. Bu oluğun iki yanı neural kanat olarak bilinir. YaklaĢık 17. günde, bu nöral kanatlar yukarı doğru kabarmaya baģlar. Kanat içindeki aktin miyofibriller kasılarak nöral kanatlar içe doğru kıvrılır. Dorsal orta hatta her iki kenar birleģir (Schwartkroin ve ark 1995). Bu birleģme ile nöral tüp ortaya çıkar. Nöral tüpden sonraki aģamada sinir sisteminin bölgesel olarak farklılaģması geliģir. Tüm bu süreç (nöralplak den itibaren) nörilasyon olarak bilinir. Santral sinir sistemi tamamı bu nöral tüpün duvarlarından geliģir. Nöral tüpün sefalik ucu (anterior pore) gestasyonun 25. gününe doğru tamamen kapanır. Kaudal uç (posterior nöropor) gestasyonun yaklaģık 25. ile 27. gününde kapanır (Langman ve ark 1999). 2

14 Anterior nöroporun kapandığı sırada nöral tüpün rostral kavitesinden üç dilatasyon veya vezikül ortaya çıkar. Bu üç adet erken bölünme prosencephalon, mesencephalon ve rhombencephalon adı ile anılır (Resim 1.1). Tüm beyin dokusu bu üç primer vezikülden geliģir (Jacobson 1978, Langman 1999). Beyin veziküllerinin en rostralinde yerleģmiģ olanı telensefalon, her iki yana cep yapmıģ serebral hemisferler ve orta bölümde lamina terminalis denmeydana gelir (Bunge 1970, Noden 1978) (Resim 1.1). Gestasyonun 24. gününde, anterior nöropor ince bir membran ile kapanmaya baģlar. Bu membran lamina terminalis olarak bilinir. (Resim 1.1) Gestasyonun 33. gününde, prosensefalon da iki çift telensefalon yapmak üzere longitudinal median bir yarık oluģur. Telensefalon bu dönemde yeni oluģmaya baģlayan ventrikülün yüzeyini kaplayan farklılaģmamıģ hücrelerden oluģan psödostrafiye kolumnar epitelden ibarettir (Hewitt 2000). Kallosal plak 74. günde karģıya geçmeye baģlayacak interhemisferik aksonlara pasaj görevi yapan korpus kallosumu oluģturur (Laurence ve ark 1999). Lamina terminalis eriģkin beyninde üçüncü ventrikülün ön duvarı olarak devam eder. Embriyonik lamina terminalis in serebral geliģime olan önemli katkısı yeni tespit edilmiģtir. Gelecekte oluģacak korteksin tamamı bu yapıdan orijin alır. Lamina terminalis; özellikle nöral tübün rostral ucunun altında bulunan notokord olmak üzere, kordo-mezodermal yapılarca indüklenir. Bu indüksiyon ile bir ektodermal yapı nöroektodermal yapıya farklılaģır. Nöroektodermin plaka benzeri yoğunlaģması ile neural plak geliģmeye baģlar (Plummer 1952, Langmann 1999). Nöral plak geliģirken alttaki mezoderm ile yakın iliģki içerisindedir. GeliĢimin bu devresinde nöral tüpün her iki yanında mezodermden kaynaklanan somit denilen kabarıklıklar geliģir. Bu somitlerden, 31 çift spinal sinirve iliģkili kaslar meydana gelir. Ġskelet kaslarını innerve eden sinirler bu somitler ile iliģkisinden dolayı somatik sinirler olarak adlandırılır (Plummer 1952, Doll ve ark 1960, Langmann 1999). 3

15 Rhombonsefalon, miyelensefalon ve metensefalon adlı bölümlerini geliģtirir. Miyelensefalon; pons ve medulla oblongatayı oluģtururken, metensefalon serebellar hemisferler ve vermisi oluģturur (Bunge 1970, Noden 1978). Primer vezikülden sonra prosensefalonun her iki yanında sekonder veziküller filizlenir. Bunlar optik vezikül ve telensefalik veziküldür. Sekonder veziküllerden sonra blok yapı olarak diensefalon tomurcuklanır. Böylece, ön beyin bu devrede iki optik vezikül, iki telensefalik vezikül ve bir parça diensefalondan meydana gelir (Conchie ve ark 1968, Feigin ve ark 1971). Telensefalon ve diensefalonun farklılaģmasında ise telensefalik veziküller ikisi birlikte iki serebral hemisfer i geliģtirirler. Telensefalon geliģimine dört yoldan devam eder. Telensefalik vezikül arkaya doğru büyür ve üstten ve dıģtan diensefalonu örter. Serebral hemisfer ventral yüzeyinden iki çift vezikül daha tomurcuklanır ve bunlardan bulbus olfactorius ve koku duyusu ile iliģkili diğer yapılar geliģir (Resim 1.1). Telensefalonun duvarındaki hücreler çoğalarak çeģitli yapılara farklılaģır ve beyaz cevher geliģir (Bunge 1970, Noden 1978). Bu sırada serebral hemisferler içinde lateral ventriküller ve diensefalon içinde üçüncü ventrikül Ģekillenir (Langmann 1999). Telensefalik vezikül duvarındaki nöronlar çoğalarak telensefalonda iki tip gri cevheroluģumuna katkıda bulunur. Bunlar; serebral korteks ve bazal telensefalondur. Telensefalonu oluģturacak hücreler lateral ventrikül duvarındaki germinal matriksden kaynaklanır (Gordon 1994). 4

16 Optik vezikül Resim 1.1 Embriyoda beyin veziküllerinin önden ve yandan görünümü (Laurence ve ark 1971) Sinir sistemi temel olarak merkezi ve periferik olmak üzere iki ana bölüme ayrılarak incelenir (Gövsa Gökmen 2008) Merkezi Sinir Sistemi Anatomisi Merkezi sinir sistemi (MSS), birbirinin devamı Ģeklinde olan, medulla spinalis ve encephalon denilen iki bölümden oluģur. Periferden gelen tüm sinirsel impulsları alarak ilgili cevapları hazırlayan merkezleri içeren MSS yapıları, serebrospinal sıvıda asılı bir Ģekilde üç katmanlı örtü sistemi ve kemik bir muhafaza içinde koruma altına alınmıģtır. Medulla spinalis; canalis vertebralis te, encephalon ise cavum cranii de bulunur (Yıldırım 2000, Arıncı ve Elhan 2006). Merkezi sinir sisteminin her iki bölümü de substantia alba ve substantia grisea denen iki ayrı yapıdan oluģur. Beyinde substantia alba içte, substantia grisea dıģta; 5

17 omurilikte ise tersine substantia alba dıģta, substantia grisea içte bulunur (Taner 2005). Encephalon (Beyin) Ġnsan beyni yaklaģık 1400gr. kadar olup tüm vücut ağırlığının %2 si kadardır (yeni doğanda %10). MSS nin en geliģmiģ ve en kompleks bölümü olan beyin, cavitas cranii içerisinde yer alır ve foramen magnum dan sonra medulla spinalis olarak devam eder. Hafıza, konuģma, bilinçlilik, motor aktiviteler ile duyu algılanımı-yorumu gibi tüm zihinsel fonksiyonların yöneticisidir (Yıldırım 2000). Encephalon nun; cerebrum, diencephalon, truncus cerebri (mesencephalon, pons, medulla oblongata) ve cerebellum olarak dört alt bölümü vardır (Arıncı ve Elhan 2006) (Resim 1.2). Cerebrum Cerebrum beynin en büyük bölümü olup, bir beyaz cevher kitlesi olan corpus callosum un birleģtirdiği iki cerebral hemisferden oluģur. Her bir hemisfer, fossa cranii anterior ve media nın üstünde os frontale den os occipitale ye kadar uzanır; cerebrum arkada tentorium cerebelli nin üstünde yer alır. Her bir hemisferium cerebri, cortex cerebri adı verilen ve nöronlar tarafından oluģturulan gri bir cevher tabakası, basal nucleuslar olarak adlandırılan beyaz cevher içerisine yerleģmiģ gri cevher kitleleri ve içerisinde beyin omurilik sıvısının (BOS) bulunduğu ventriculus lateralis ten oluģur. Hemisferler derin bir yarık olan ve içinde falx cerebri nin bulunduğu fissura longitudinalis cerebri ile birbirinden ayrılmıģtır (Snell 2000, Gövsa Gökmen 2008). Cortex cerebri; her bir beyin hemisferinin konveks olan üst-dıģ yüzüne facies superolateralis hemisferii, düz olan iç yüzüne facies medialis hemisferii ve girintili çıkıntılı olan alt yüzüne de facies inferior hemisferii denir. Facies superolateralis ile medialis arasındaki belirgin kenara margo superior denir. Üst dıģ yüzle alt yüzü 6

18 birbirinden ayıran kenara margo inferior, alt yüzle iç yüzü birbirinden ayıran kenara ise margo medialis denir. Hemisferlerin ön ucuna polus frontalis, arka ucuna polus occipitalis, temporal lobun ön ucuna da polus temporalis adı verilir (Arıncı ve Elhan 2006). Resim 1.2 Beynin sagittal kesiti (Netter 2010) Beyin Yüzeyindeki Derin Oluklar Beynin dıģ yüzünde birçok oluk, yarık, çukurluk ve bunların sınırladığı gyrus larla loblar bulunur. Beyin yüzeyindeki oluklar intrauterin dönemin 5. ayında görülmeye baģlar ve oluģumları doğumdan sonra 1 yaģına kadar sürer. Ġlk görülen oluklar sulcus centralis ile sulcus calcarinus tur. Oluklar beyin yüzeyini 3 kat geniģletirler (Gövsa Gökmen 2008) (Resim 1.2). 7

19 Sulcus Lateralis (Sylvius Oluğu) Hemisferin alt yüzünün ön bölümünden baģlayıp arkaya ve yukarıya doğru bir seyirle facies superolateralis e ulaģan, burada da aynı yönelti ile uzanan bir oluktur. Sulcus lateralis in derininde konveks yüzlerden görülmeyen insula adı verilen bir kortikal bölüm bulunur. Sulcus lateralis, frontal ve temporal loblar ile bir kısım parietal ve temporal lob bölümünü birbirinden ayırır (Snell 2000). Sulcus Centralis (Rolando Oluğu) Beyin hemisferlerinin üst kenarının yaklaģık 1 cm altında facies medialis cerebri den baģlar. Facies medialis ten yukarıya doğru ilerleyerek üst kenara ulaģtıktan sonra facies superolateralis te aģağıya ve kısmen öne doğru uzanarak sulcus lateralis in hemen üzerinde sonlanır (Arıncı ve Elhan 2006) (Resim 1.3). Sulcus Calcarinus Beyin hemisferlerinin facies medialis inde splenium corpus callosi nin hemen altından baģlar ve açıklığı aģağıya bakan bir kavis oluģturacak Ģekilde seyrederek polus occipitalis e uzanır (Arıncı ve Elhan 2006). Sulcus Parietooccipitalis Üst kenara yakın olmak üzere hemisferin arka ucunun 5cm kadar ön, dıģ yüzünden baģlayan bu oluk üst kenarı çaprazladıktan sonra iç yüzde öne, aģağıya doğru seyreder (Gövsa Gökmen 2008). Beyin Lobları Her bir beyin hemisferi lobus frontalis, lobus parietalis, lobus temporalis ve lobus occipitalis olmak üzere dört bölüme ayrılır (Gövsa Gökmen 2008) (Resim 1.4). 8

20 Resim 1.3 Cerebrum un olukları (Sobotta 1990) Lobus Frontalis Beyin hemisferlerinin ön kısmında bulunur ve beynin her üç yüzünde de bölümleri vardır. Facies superolateralis inde üç olukla (sulcus centralis, sulcus frontalis superior, sulcus frontalis inferior)ayrılmıģ dört gyrus vardır (gyrus precentralis, gyrus frontalis superior, gyrus frontalis inferior ve gyrus frontalis medius). Sol tarafın gyrus frontalis inferior u genellikle sağ tarafınkinden daha kıvrıntılı olup arka kısmı Broca nın konuģma merkezi (44-45 nolu saha) olarak bilinir. Gyrus precentralis cortex in temel motor alan (Brodman ın 4. alanı) olup vücudun karģı tarafının iskelet kaslarının inervasyonundan sorumludur (Gövsa Gökmen 2008). Temel motor alanın hasarlarında karģı beden yarısı kasları ile ilgili güçsüzlük veya felç (hemipleji, hemiparezi), motor konuģma merkezi hasarında Broca afazisi ortaya çıkar (Gövsa Gökmen 2008). 9

21 Lobus Parietalis Fossa cranii media da sulcus centralis in arkasında yer alır. Arka sınırı iç yüzde görülen sulcus parietooccipitalis hizasından geçirilen tasarılı bir çizgi ile gösterilir. Burada gyrus postcentralis, lobulus parietalis superior ve inferior, gyrus supramarginalis ve gyrus angularis bölümleri yer alır. Gyrus postcentralis cortex in temel duyu merkezi (Brodmann alanları) olup vücudun karģı taraf genel duyusunun algılandığı yerdir (Gövsa Gökmen 2008). Lobulus parietalis superior ve inferior diğer lobların assosiasyon korteksleriyle bağlantılı, bir assosiayon merkezi olarak iģlev görür. Lezyonlarında astereognozi ve Neglect sendromu görülür (Taner 2005). Lobus Temporalis Fossa cranii media da sulcus lateralis in aģağısında yer alır. Temporal lob korteksi baģta iģitme olmak üzere belli derecede emosyon, hafıza ve konuģma fonksiyonları ile görevlidir. ĠĢitme merkezleri (Brodmann ın 22, 41, 42 alanları) temporal lobta bulunur (Gövsa Gökmen 2008). Lobus Occipitalis Hemisferlerin kama Ģeklindeki arka bölümü olup, fossa cranii posterior da tentorium cerebelli nin üzerinde yer alır. Lobus occipitalis korteksinde görme merkezleri (Brodmann ın ve 19. alanları) bulunur. Hasarında görme defektleri ortaya çıkar (Yıldırım 2000). 10

22 Resim1.4 Beyin lobları (Netter 2010) Diencephalon Cerebral hemisfer ile beyin sapı arasında yer alan ön beyin bölümü olup, sağ- sol yarımı arasında ventriculus tertius bulunur. Diencephalon kapsamında thalamus, hypothalamus, subthalamus, metathalamus ve epithalamus bulunur (Yıldırım 2000). Corpus Callosum Corpus callosum, iki hemisferdeki kortikal alanları biribirine bağlayan, temel olarak beyaz cevherden oluģan demetlerdir (Yıldırım 2000). Corpus callosum anatomik olarak dört ana bölümden oluģur. Bunlar genu, rostrum, corpus ve splenium olarak adlandırılır (Gövsa Gökmen 2008). Korpus kallosum fonksiyonu beyinde sağ ve sol hemisferdeki eģ alanlar arasında bağlantılar kurarak hemisferler arasındaki bilgi alıģveriģini ve koordinasyonu sağlamaktır (Öztürk 2008). 11

23 Ventriculus Laterales Her bir serebral hemisfer içinde, corpus callosum un aģağısında ve hemisferin iç tarafına doğru yerleģmiģ boģluk için ventriculus lateralis adlandırması yapılır. Her bir ventriculus lateralis foramen intervenriculare (Monro deliği) aracılığı ile ventriculus tertius a bağlanır (Yıldırım 2000). Her bir ventriculus lateralis, konkavitesi öne doğru bakan, kabaca C harfi Ģeklindedir. Orta bölümü corpus callosum tarafından örtülür ve her hemisfere uzanan çıkıntıları (cornu anterius- frontale, cornu inferius- temporale, cornu posteriusoccipitale) mevcuttur (Yıldırım 2000). Mesencephalon Pons ile diencephalon arasında yer alan, beyin sapının en üst bölümüdür. Ġçinden üçüncü ve dördüncü ventrikülleri birbirine bağlayan aqueductus cerebri (sylvius kanalı) geçer (Yıldırım 2000). Transvers bir kesit yapıldığında mesencephalon üç kısma ayrılır. Öndeki kısma crus cerebri denir, beyin hemisferlerini ponsa bağlar. Ortada bulunan parçaya tegmentum denir. En arkadaki parçaya da tectum denir. Üzerinde dört kabartı vardır. Üstte olan ikisine colliculus superior; alttakine colliculus inferior denir. Üsttekiler görme, alttakiler iģitme ile ilgili merkezlerdir. Bu çıkıntılar arasındaki vertikal oluğun üst ucundaki çukurda corpus pineale, alt ucunda ise phrenulum veli medullaris superioris bulunur. Bu dörtlü çıkıntının hemen aģağısından çıkan ince sinire n. trochlearis denilir. N. oculamotorius da substantia perforata interpeduncularis denieln çukurun pons a yakın bölümünden pars anterior un medial tarafından çıkar. Nuc. mesencephalicus nervi trigemini, nuc. nervi trochlearis, nuc. nervi oculamotori mesencephalon da bulunan önemli nükleuslardır (Taner 2005). Pons Beyin sapının orta bölümü olup cerebellum un önünde mesencephalon ile medulla oblongata arasında yer alır. Ön dıģ yan yüzde sulcus bulbopontinus ile medulla onlongata dan ayrılır. Arka yüzü fossa rhomboidea oluģumuna katılır (Taner 2005). 12

24 Pons un ön yüzü oldukça konveks olup ortasında uzunlamasına seyreden sulcus basillaris bulunur. Pons yanda pedunculus cerebellaris medius olarak devam eder. Pedunculus cerebellaris medius pons u cerebellum a bağlayan afferent liflerden oluģur (Yıldırım 2000). Ponsun ön dıģ yüzünde pedinculus cerebellaris medius ile pons un birleģim yerinde n. trigeminus yer alır. Bulbus ile pons arasında yer alan sulcus bulbopontinus ta içten dıģa sırasıyla n. abducens, n. facialis ve n. vestibulocochlearis bulunur (Arıncı ve Elhan 2006). Medulla Oblongata Beyin sapının en caudal bölümü olup foramen magnum düzeyinde medulla spinalis le uzanır. Sulcus bulbopontinus ile pons tan ayrılır (Yıldırım 2000). Medulla oblongata nın ön yüzünde orta hatta uzunlamasına seyreden bir yarık olan sulcus mediana anterior ile bunun iki yanında pyramis olarak adlandırılan ĢiĢkinlikler bulunur. Pyramislerin üst bölümlerinin arka dıģ tarafında oliva olarak adlandırılan kabartılar yer alır. Nuc. olivaris inferior un oluģturduğu bu kabartı ile pyramis arasındaki oluktan n. hypoglossus çıkar. N. vagus ve n. glossopharyngeus un lifleri ise sulcus retro-olivaris denilen oluktan çıkar. Daha aģağıdan da n. accessorius un kranial bölümünü oluģturan lifler çıkar (Yıldırım 2000). Sulcus medianus posterior ile sulcus mediana anterior arasında sulcus intermedius posterior bulunur. Bu oluk funiculus posterior u iki bölüme ayırır. Ġçtekine fasciculus gracilis, dıģtakine fasciculus cuneatus denir (Arıncı ve Elhan 2006). Medulla oblongata da tr. spinothalamicus anterior, tr. spinothalamicus lateralis ve tr. spinotectalis yolları birbirine çok yakın olarak bulunurlar ve leminiscus spinalis olarak adlandırılırlar (Arıncı ve Elhan 2006).. 13

25 Medulla oblongata nın arka yüzü cerebellum tarafından gizlenmiģtir. Bu yüzün üst bölümü fossa rhomboidea nın üst bölümünü oluģturur (Arıncı ve Elhan 2006). Nuclei Basales Bazal nükleuslar cerebral hemisferlerin iç kısmı ile diencephalon ve mesencephalonda yer alan gri madde kitleleri olup motor sistemin bir bölümü olarak motor hareketlerin koordinasyonunda, istemli hareketlerin baģlatılmasında ve istemli hareketlerle bağlantılı olarak postür kontrolünde rol oynarlar. Bu nükleuslar aslında ganglion olmamakla birlikte, geleneksel olarak bazal ganglion olarak anılmaktadır. Bazal ganglionlar genel olarak motor hareketlerin koordinasyonunda rolü olan nükleuslardır. Bilindiği gibi cerebellum un da motor hareketlerin koordinasyonunda rolü vardır. Ancak cerebellum dan farklı olarak bazal nukleusların motor hareketler üzerindeki etkileri cerebral cortex aracılığıyla olur. Bu nükleuslar cerebellum a göre daha komplike motor hareketlerin düzenlenmesinde rol oynarlar (Arıncı ve Elhan 2006). Bazal nükleuslar beyin hemisferlerinin derininde substantia alba içerisinde yer alan 5 çift nükleus grubundan oluģur. Bunlar; nuc. caudatus, putamen, globus pallidus, substantia nigra ve nuc. subthalamicus tur (Resim 1.5). Daha önceki bir sınıflamaya göre substantia nigra ve nuc. subthlamicus yerine corpus amygdaloideum ve claustrum bazal nükleuslara dahil edilmekteydi. Ancak corpus amygdaloideum limbik sistem ile entegre olduğu için, claustrum un ise insanlardaki fonksiyonel önemi bilinmediği için bu sınıflamadan çıkarılmıģtır. Buna karģılık substantia nigra ve nuc. subthalamicus fonksiyonel iliģkileri nedeni ile yeni sınıflamaya göre bazal nükleuslara dahil edilmektedir. Nuc. caudatus, putamen ve globus pallidus a birlikte corpus striatum, putamen ve globus pallidus a nuc. lentiformis adı verilir. Nuc. caudatus ve putamen e neostriatum, globus pallidus a ise paleostriatum denilmektedir. Eski sınıflamaya dahil edilen corpus amygdaloideum ise archistriatum olarak isimlendirilmiģtir (Yıldırım 2000). 14

26 Corpus striatum u oluģturan nuc. caudatus ve nuc. lentiformis thalamus un lateralinde yer alırlar ve capsula interna ile thalamus tan ayrılmıģlardır (Yıldırım 2000). Resim1.5 Bazal nükleuslar (Sobotta 1990) 15

27 Nucleus Caudatus: ġekil olarak virgüle benzer ve yan ventriküllerin pars centralis in tabanında, thalamus un lateralinde ve yan karıncıkların ön boynuzunun dıģ duvarında yer alır. Caput, corpus ve cauda olmak üzere üç bölümü vardır (Arıncı ve Elhan 2006). Caput; foramen interventriculare nin önünde yer alan en kalın bölümüdür. Ventriculus lateralis in cornu anterior unun dıģ duvarını oluģturur. Caput nuclei caudati nin ön ucu aģağıda nuc. lentiformis in bir bölümü olan putamen ile devam eder. Bu bölümün hemen yukarısındaki caput nuclei caudati ile putamen arasına capsula interna nın crus anterius u girer (Gövsa Gökmen 2008). Corpus; nucleus caudatus un foramen interventriculare hizasında baģlayıp thalamus un arkasına kadar arkaya ve dıģarıya doğru incelerek uzanan bölümüdür. Ventriculus lateralis in pars centralis in tabanınının dıģ kısmında, thalamus un dorsolateraline yapıģık durumunda bulunur (Gövsa Gökmen 2008). Cauda; thalamus un arka ucu hizasından baģlayarak aģağı, öne ve kısmen dıģa doğru uzanan, corpus nuclei caudati dan farklı olarak thalamus la temasta olmayan bölümdür. Ventriculus lateralis in cornu inferiorus unun tavanında öne doğru uzanarak corpus amygdaloideum da sonlanır (Arıncı ve Elhan 2006). Nucleus Lentiformis Nuc. caudatus ve thalamus un dıģında yer alan beyin kesitlerinde bir lens ya da kama Ģeklinde görülen nuc. lentiformis in dıģında yer alan daha büyük ve koyu renkli putamen ile bunun iç yanındaki daha açık renkli ve küçük globus pallidus tan oluģur. Nuc. lentiformis i oluģturan putamen ve globus pallidus, lamina medullaris lateralis denilen ince bir beyaz cevher yaprağı ile birbirinden ayrılmıģtır (Gövsa Gökmen 2008). A) Putamen: Önde capsula interna nın crus anterius u ile nuc. caudatus tan ayrılmıģtır. Ancak capsula interna içerisinden geçen gri cevher sütunları bu iki çekirdeği birbirine bağlayan çizgili bir görünüm oluģturur. Ġçbükey medial kenarı, 16

28 globus pallidus u dıģtan çevrelerken, dıģ yüzü insula ya uyacak Ģekilde dıģ bükeydir. Ġnsula dan içten dıģa doğru sırasıyla capsula externa, clastrum ve capsula extrema ile ayrılmıģtır. Putamen ve nuc. caudatus bazal ganglionların temel afferent çekirdekleridir ve sitolojik olarak birbirlerine benzerler (Arıncı ve Elhan 2006). B) Globus Pallidus: Capsula interna nın crus anterius u ile ön iç yanındaki nuc. caudatus tan, crus posterius u ile de arka iç yanındaki thalamus tan ayrılır. DıĢ tarafta ise lamina medullaris lateralis ile putamen den ayrılmıģtır. Globus pallidus, lamina medullaris medialis adı verilen ince bir beyaz cevher tabakası ile dıģta globus pallidus lateralis ve içte globus pallidus medialis adı verilen iki bölüme ayrılır. Globus pallidus ve substantia nigra nın pars reticulata sı bazal nükleusların temel efferent çekirdekleridir (Arıncı ve Elhan 2006). Substantia Nigra Mesencephalon da crus cerebri ile tegmentum arasında yer alan bu çekirdek kendisini oluģturan nöronlarda bulunan melanin pigmenti nedeniyle çevresindeki yapılara göre daha koyu renkte görülür. Ventral yerleģimli, daha açık renkli, sitolojik olarak globus pallidus a benzeyen bölümüne pars reticulata, dorsal yerleģimli daha koyu renkli bölümüne ise pars compacta adı verilir. Substantia nigra nın temel bağlantıları neostriatum ile olduğundan ve lezyonlarında motor fonksiyonun bozulduğu Parkinson hastalığı geliģtiğinden, bazal ganglionlar içerisine dahil edilmektedir (Gövsa Gökmen 2008). Nucleus Subthalamicus Nuc. subthalamicus thalamus un altında, hypothalamus un üst kısmının dıģında, capsula interna nın medialinde ve substantia nigra nın üst ucunun dıģına yerleģmiģtir. Üstte zona incerta ile thalamus un ventral grup çekirdeklerinden ayrılmıģtır. Nuc. subthalamicus, temel bağlantısının corpus striatum ile olması, motor kontrol merkezleri üzerinde düzenleyici etki göstermesi ve lezyonlarında vücudun kaģı yarımında hemiballismus adı verilen kontrol edilemeyen Ģiddetli bükülme hareketlerinin meydana gelmesi gibi nedenlerle bazal ganglionlar içerisine dahil edilmektedir (Gövsa Gökmen 2008). 17

29 Cerebellum Hareketlerin amaca uygun ve koordinasyon içinde yapılması, kas tonusu ve dengenin sağlanması gibi motor fonksiyonların yerine getirilmesinde önemli rolü olan cerebellum, rhombencephalon un metencephalon kısmından geliģir. Cerebellum fossa cranii posterior da yer alır; yukarıda tentorium cerebelli aracılığıyla lobus occipitalis, önde ventriculus quartus aracılığıyla pons ve medulla oblongata ile komģudur. Sinir lif demetlerinden oluģan ve pedunculi cerebelli denilen üç çift sap aracılığıyla öndeki beyin sapı oluģumlarına bağlanmıģtır (Gövsa Gökmen 2008). Ağırlığı santral sinir sisteminin yaklaģık 1/10 unu oluģturmasına rağmen cerebellum daki nöronların sayısı santral sinir sistemindeki tüm nöronların yarısından fazladır (Taner 2005). Resim 1.6 Cerebellum (Sobotta 1990) Cerebellum un DıĢ Yapısı Cerebellum anatomik olarak üç sagittal, üç transversal alt bölüme ayrılarak incelenir (Resim 1.6). A. Üç sagittal alt bölüm; vermis olarak adlandırılan bir orta bölüm ile bunun dıģında sıra ile paravermis ve cerebellar hemisferden oluģur. Her iki hemisfer arasında ön tarafta incisura cerebelli anterior, arka tarafta ise incisura cerebelli 18

30 posterior adı verilen çentikler bulunur. Alt yüzde her iki hemisfer arasında vallecula cerebelli adı verilen geniģ bir aralık vardır. Ġncisura cerebelli posterior a falx cerebelli adı verilen dura mater uzantısı yerleģmiģtir. Hemisferlerin dıģ yüzünde folia cerebelli adı verilen kıvrımlar bulunur. Bu kıvrımlar arasında fissura cerebelli adı verilen yarıklar bulunur (Taner 2005). Folia cerebelli de dıģta gri, içte beyaz cevher bulunur. Ortadan yapılan sagittal kesitte beyaz cevher bir ağacı andırır. Bu nedenle beyaz cevhere arbor vitae cerebelli denir (Taner 2005). B. Üç transversal alt bölüm ise lobus cerebelli anterior, lobus cerebelli posterior, lobus flocculonodularis tir. Lobus cerebelli anterior ile lobus cerebelli posterior birbirinden fissura prima ile ayrılmıģtır. Lobus cerebelli posterior ile lobus flocculonodularis birbirinden fissura posterolateralis ile ayrılmıģtır (Yıldırım 2000). Lobus Cerebelli Anterior: Fissura prima nın önünde kalan cerebellum bölümüdür. Medulla spinalis yolu ile gövde ve ekstremitelerden (gerilme reseptörleri ve golgi tendon organlarından) somatik sensorial informasyonlar alan ön lob, fonksiyonel yönden spinocerebellum olarak adlandırılır. Lobus anterior muskuler tonusun regülasyonunda rol oynar. Lobus anterior a uyan vermis bölümüderin yarıklarla lingula, lobulus centralis, culmen olmak üzere üç alt bölüme ayrılmıģtır. Lingula hariç bunlar hizasındaki cerebellar hemisfer bölümleri sıra ile ala lobuli centralis ve lobulus quadrangularis olarak adlandırılır (Yıldırım 2000). Lobus Cerebelli Posterior: Fissura prima ile fissura posterolateralis arasında kalan corpus cerebelli bölümüdür. Kortikopontoserebellar yollar ile neocortex ten yoğun impulslar alır ve istemli motor aktivitenin koordinasyonunda rol oynar. Facies superior cerebelli ile facies inferior cerebelli den bölümler içerir. Bu iki yüz oluģumları fissura horizontalis cerebelli ile birbirlerinden ayrılır. Vermis cerebelli nin fissura prima nın posteroinferiorunda kalan hafif meyilli olan bölümüne declive denir. Declive hizasında cerebellar hemisferlerin lobulus simplex bölümleri bulunur. Fissura horizontalis ile declive arasında kalan vermis bölümüne folium vermis denir. Folium vermis hizasındaki hemisfer bölümüne lobulus semilunaris superior denir. Folium 19

31 vermis in aģağısında kalan vermis bölümüne tuber vermis, tuber vermis hizasındaki hemisfer bölümüne de lobulus semilunaris inferior denir. Tuber vermis in anterioinferiorunda yer alan bölümüne pyramis vermis denir. Pyramis vermis hizasındaki hemisfer bölümlerine lobulus gracilis ve lobulus biventer denir. Lobulus gracilis bir ayakçıkla lobulus semilunaris inferio ra bağlanır. Pyramis vermis in önünde fissura secunda denilen yarık bulunur. Bu yarığın önündeki vermis bölümüne uvula vermis, uvula hizasındaki hemisfer bölümüne de tonsilla cerebelli denir (Yıldırım 2000). Lobus Flocculonodularis: Vermis in nodulus bölümü ile buna pedinculus folliculi ile bağlanmıģ hemisfer bölümü olan flocculus topluca lobus flocculonodularis olarak adlandırılır. Lobus posterior ile birbirinden fissura posterolateralis ile ayrılır. Vestibuler sistemden impulslar alır. Hasarları denge bozuklukları yaratır (Yıldırım 2000). Pedinculi Cerebellares 1. Pedinculi Cerebellaris Inferior: Esas olarak afferent liflerden oluģur. Medulla oblongata nın üst yarısının posterolaterali üzerinde Ģekillenir. Cerebellum a girerken bu pedinkülün iki bölümü ayırt edilir. Ġç yanını oluģturan küçük bölümü corpus juxtarestriforme, dıģ yanını oluģturan büyük bölümü de corpus restriforme olarak adlandırılır (Yıldırım 2007). 2. Pedinculi Cerebellaris Medius: Üç pedinkülden en büyüğüdür ve tümüyle afferentlerden oluģur. Pons un dorsolateral bölümünden çıkarak pedinculus cerebellaris superior ve inferior arasından hemisferium cerebelli ye girer. Bu pedinkül pons un transversal liflerinden oluģur. Ġstemli hareketlerin düzenli ve ölçülü yapılmasında bu yolun önemi büyüktür (Yıldırım 2007). 3. Pedinculi Cerebellaris Superior: Bu pedinkül afferent lifler taģımakla birlikte esas olarak efferent liflerden oluģur. Efferent liflerin kaynağı baģta nuc. dentatus olmak üzere intracerebellar çekirdeklerdeki nöronlardır. Efferent liflerin büyük bir bölümü mesencephalon un alt bölümünde çaprazlaģırlar (Yıldırım 2007). 20

32 Cerebellum un Ġç Yapısı Cerebellum cerebrum da olduğu gibi dıģta gri içtede beyaz cevherden oluģur. Cerebellum un dıģ yüzünü bir kabuk gibi saran gri cevhere cortex cerebelli denir. Bir kısım gri cevher kitleleri ise daha derinde ve beyaz cevher içerisine gömülü durumdaki cerebellum çekirdeklerini oluģturur. Cerebellum un beyaz cevherine corpus medullare, yapraklarına da lamina albae denir (Yıldırım 2007). Cerebellum un Nucleusları 1. Nucleus Fastigii 2. Nucleus Globosus 3. Nucleus Emboliformis 4. Nucleus Dentatus (Yıldırım 2007) (Resim 1.7). Resim 1.7 Cerebellum un nükleusları (Sobotta 1990) Cerebellum un Fonksiyonel Alt Bölümleri Vestibulocerebellum: Lobus flocculonodularis e uyar ve nuc. vestibulares le karģılıklı bağlantılara sahiptir. Filogenetik yönden archicerebellum olarak da adlandırılır. Denge ve göz hareketlerini kontrol eden bölümdür. Lezyonlarında ataksik yürüme, nistagmus ve geniģ dayanma yüzeyli dik duruģ görülür (Arıncı ve Elhan 2006). 21

33 Spinocerebellum: Özellikle lobus anterior olmak üzere zona vermalis ve zona paravermalis spinocerebellum olarak adlandırılır. Zona vermalis büyük oranda spinocerebellar yollar ile duyusal informasyonlar alır. Spinocerebellum müsküler tonus ve hareketlerin uygulanmasını kontrol eder. Kasların hareket sırasındaki yük değiģimlerine karģı uyumunu sağlar ve fizyolojik tremorları düzeltmeye çalıģır (Arıncı ve Elhan 2006). Cerebrocerebellum: Anatomik sınırlarla belirlenmemesine karģı zona paravermalis in dıģ yanında kalan hemisfer bölümleri cerebrocerebellum olarak adlandırılır. Premotor ve arka parietal cortex le bağlantılı olan cerebrocerebellum extremite hareketlerinin planlanmasını sağlar (Gövsa Gökmen 2008). Medulla Spinalis Medulla spinalis, MSS nin canalis vertebralis içinde yeralan bölümü olup, for. magnum dan L1-L2 arasındaki discus intervertebralis düzeyine kadar uzanır. Üst ucu beyin sapı ile kesintisiz devam eder. Alt ucu conus medullaris olarak sonlanır. Ġntrauterin yaģamın 2-3. ayında vertebral kanalı tümüyle doldurmasına karģın, geliģme ilerledikçe omurga ve duramater omurilikten daha hızlı büyüdüklerinden omuriliğin alt ucu daha yüksek seviyelerde kalır. Bu farklı geliģme for. intervertebrale den geçerek çıkan ve spinal sinirleri oluģturan sinir köklerinin omuriliğin alt bölümünden çıktıktan sonra uzun bir yol kat etme gereği doğurur. Omuriliğin alt bölümünden çıkarak aģağıya doğru uzanan bir sinir kökleri topluluğu atkuyruğuna benzediği için cauda equina olarak adlandırılır. Medulla spinalisin sonlanma seviyesi doğum anında L3, yetiģkinde ise L1-2 düzeyindedir (Arıncı ve Elhan 2006). Cauda equina topluluğunun ortasında, conus medullaris in tepesinden coccyx e kadar uzanan pia mater oluģumu (fillum terminale) yer alır (Yıldırım 2000). Medulla spinalis, servikal bölgede intumescentia cervicalis (C5-T2), lumbal bölgede ise intumescentia lumbosacralis (T9-T12) adı verilen ĢiĢkinliklere sahiptir. Bu ĢiĢkinliklerden sırayla üst ve alt ekstremiteyi inerve eden sinirler çıkar (Arıncı ve Elhan 2006). 22

34 Medulla spinalis'in dıģ yarısında izlenen; fissura mediana anterior, sulcus medianus posterior, sulcus anterolateralis, sulcus posterolateralis ve servikal ve üst torakal bölümde sulcus medianus posterior ile sulcus posterolateralis arasında bulunan ve fasciculus gracilis ile fasciculus cuneatus denilen demetleri birbirinden ayıran; sulcus intermedius posterior adı verilen yarık ve oluklar bulunur (Yıldırım 2000). Medulla spinalis 31 çift spinal sinirin çıktığı 33 segmentten oluģmaktadır;8 adet pars cervicalis de, 12 adet pars thoracica da, 5 adet pars lumbalis de, 5 adet pars sacralis de,3 adet pars coccygea da yer alır (Yıldırım 2000) (Resim 1.8). Resim 1.8 Medulla Spinalis (Langman 1999) Her bir medulla spinalis segmentinden bir çift spinal sinir çıkar. Son iki medulla spinalis segmentinin rudimenter kalmıģ olması nedeniyle bunlar sadece bir çift koksigeal spinal sinir bulunur (Yıldırım 2000, Arıncı ve Elhan 2006). 23

35 Medulla spinalis in sulcus anterolateralis ve posterolateralis inde bulunan sinir liflerine fila radicularia denir. Fila radicularia lar canalis vertebralis içinde birleģerek radix anterior (motoria) ve radix posterior (sensoria) u oluģturur. Canalis vertebralis içindeki bu kökler kendi sayılarına uyan for. intervertebrale den geçerken n. spinalis i meydana getirir (Yıldırım 2000, Arıncı ve Elhan 2006). Merkezi sinir sistemindeki nöronlara gelen sinyaller dendritlerdeki veya hücre gövdesindeki sinapslar aracılığı ile nörona girer. ÇıkıĢ sinyalleri ise tek akson aracılığı ile nöronu terk eder ve merkezi sinir sisteminin diğer kısımlarına veya vücudun periferik bölümlerine gitmek üzere dallara ayrılırlar (Langman 1999). Yapısal olarak, sinir dokusu sinir hücreleri (nöron) ile nöronları destekleyip besleyen, nöronların etrafındaki örtüleri oluģturan glial (nöroglia) hücrelerden oluģmuģtur. Nöronların çoğu 3 bölümden oluģur: Çevreden gelen uyarıları alan, çok sayıda ve kısa olan, özelleģmiģ uzantılar (dendrit); hücreye gelen uyarıları baģka bir hücreye taģıyan, tek ve uzun olan (akson-eksen) ve hücre gövdesidir (perikaryon) (Nash 1989). Aksonların çoğunun üzerinde miyelin kılıf denilen bir örtü vardır. Miyelin kılıf, uyarının hızlı taģınmasını sağlar ve Schwann hücreleri denilen bir çeģit nöroglia hücresi tarafından oluģturulur. Schwann hücreleri miyelin kılıf üzerinde sürekli olmayan Schwann kılıfını oluģtururlar. Miyelin tabakanın devam etmediği yerler Ranwier boğumları adını alır (Cohen 1991, Arıncı ve Elhan 2006). Ġnsanlarda embriyolojik geliģimin 3. haftanın baģlarında baģlayan MSS oluģumu doğumdan sonra da devam eder. Özellikle miyelin kılıfın doğumdan sonra da geliģmeye devam etmesi hipoksi maruziyetini arttırır. Beynin Beslenmesi ve Hipoksi Beyin iki a. carotis interna ve iki de a. vertebralis olmak üzere toplam 4 ana arterden beslenir. Bu arterler spatium subarachnoideum içinde bulunur ve beynin alt 24

36 yüzünde, hipofizin sapı etrafında birbirleriyle anastomoz yaparak circulus arteriosus cerebri yi (Willis poligonu) oluģtururlar (Arıncı ve Elhan 2006) (Resim 9, Resim 10). A. carotis interna: Boyunda cartilago thyroidea nın üst kenarı seviyesinde a. carotis comminis den ayrılır ve ayrılma yerinde görülen ĢiĢliğe sinus caroticus denir. Os temporale deki canalis caroticus dan geçerek kafa boģluğuna giren a. carotis interna substantia perforata anterior da a. cerebri anterior ve a. cerebri media denilen iki dala ayrılır. Pars cavernosus ta r. ganglionis trigeminalis, r. meningeus anterior, a. ophthalmica, a. cerebri anterior ve a. cerebri media; pars cerebralis teise a. communicans posterior, a. choroidea anterior dallarını verir (Yıldırım 2000). A. cerebri anterior: Sulcus lateralis in medial ucunda a. carotis interna dan ayrılır. N. opticus un yukarısında olmak üzere öne ve içe doğru uzanarak beyin hemisferleri arasına girer. Burada aynı tarafın karģı taraf arteri ile a. comminicans anterior aracılığıyla anastomoz yapar. Ġki hemisfer arasında ve corpus callozum un üzerinde arkaya doğru uzanır ve a. cerebri posterior ile anastomoz yapar. A. cerebri anterior un kortikal dalları beyin hemisferlerinin iç yüzünde arkada sulcus parietooccipitalis e kadar olan sahayı besler. Bu dağılıma göre a. cerebri anterior lobulus paracentralis deki miksiyon ve defekasyon merkezi ile gyrus precentralis teki bacak sahalarını besler. Substantia perforatae anterior dan giren dalları nuc. lentiformis, nuc. caudatus ve capsula interna yı besler (Arıncı ve Elhan 2006). A. cerebri media: A. carotis interna nın en kalın dalıdır ve sulcus lateralis de dıģ tarafa doğru uzanır. Kortikal dalları, a. cerebri anterior un beslediği üst taraftaki dar Ģerit Ģeklindeki saha ile a. cerebri posterior un beslediği polus occipitalis ve hemisferin inferolateral bölümleri hariç tüm dıģ yüzü besler. Buna göre a. cerebri media, a. cerebri anterior un beslediği bacak sahası hariç, tüm motor alanları besler. Substantia perforata anterior dan giren dalları, nuc. lentiformis, nuc. caudatus ve capsula interna yı besler (Arıncı ve Elhan 2006). A. communicans posterior: A. cerebri anterior ve media nın ayrıldığı yerden ayrılan ince bir daldır. N. oculomotorius un yukarısında arkaya doğru uzanarak a. cerebri posterior ile birleģir. Willis poligonu oluģumuna katılır (Yıldırım 2000). 25

37 A. vertebralis: A. subclavia nın birinci bölümünden ayrılır ve yedincisi hariç diğer boyun omurlarının for. transversarium larından geçerek, atlas ın üst kenarından mediale doğru yön değiģtirir. Dura mater ile arachnoidea mater i delerek for. magnum dan kafa boģluğuna girer. Burada spatium subarachnoideum içinde bulunur. Öne, içe, yukarı doğru uzanır ve karģı tarafın a. vertebralis i ile birleģerek a. basillaris i oluģturur. A. vertebralis in rami meningei, a. spinalis posterior, a. spinalis anterior, a. inferior posterior cerebelli, rami medullares anteriores/posteriores intrakranial dalları beyne girer (Arıncı ve Elhan 2006). A. basillaris: Her iki tarafın a. vertebralis inin bulbus un üst sınırında birleģmesiyle oluģur. Bu arter pons un ön tarafındaki sulcus basillaris içinde uzanır. Pons un üst kenarı seviyesinde terminal dalları olan a. cerebri posterior ları verir. Aa. pontis, a. labyrinthi, a. inferior anterior cerebelli, a. superior cerebelli, a. cerebri posterior dalları da basillaris ten ayrılır ( Resim 1.9) (Yıldırım 2000, Arıncı ve Elhan 2006). Resim 1.9 Beynin arterleri (Netter 2010) 26

38 Circulus arteriosus cerebri (Willis poligonu): Beynin tabanında fossa interpedincularis de infundibulum ile chiasma opticum etrafında oluģan bir damar halkasıdır. Bu halka iki a. carotis interna ile iki a. vertebralis arasındaki anastomozlarla oluģur. Bu halkayı a. communicans anterior, a. cerebri anterior, a. carotis interna, a. communicans posterior, a. cerebri posterior ve tam orta kısmında da a. basillaris oluģturur. Bu damar halkası a. carotis interna veya a. vertebralis den gelen kanın beynin çeģitli bölümlerine eģit basınç ile dağılmasını sağlar. Circulus arteriosus dan ayrılarak beyne giden kortikal ve santral dallar da vardır (Resim 1.10). Resim 1.10 Willis Poligonu (Netter 2010) Nedeni ne olursa olsun doğum öncesi ve doğum sonrası hipoksi fetüs ve yenidoğanda ilk olarak nöroprotektif bir dolaģım düzenlenmesine neden olmaktadır. Sempatik sinir sistemi aktivasyonu ile kardiak output arttırılarak kas iskelet sistemi (KĠS), gastrointestinal sistem (GĠS) ve böbrek kan akımını azaltıp daha vital organlar olan kalp ve beynin kanlanması korunmaya çalıģılır. Hipoksinin devam etmesi halinde hiperkarbi ve asidoz da eklenerek asfiksi denilen durum ortaya çıkar. 27

39 Hidrojen ve potasyum iyonlarıyla adenozin birikimi asfiksi ile birlikte serebral vazodilatasyona yol açar. Sonuçta asfiksinin ilk baģında KĠS, GĠS ve böbreklerin iskemik kalma pahasına serebral kan akımı artar (Neyzi 2002). Süregelen asfiksi serebral dolaģımın otoregülasyonunu bozmuģ ve basıncı bağımlı hale getirmiģtir. Kardiyak outputun azalması hipotansiyona yol açtığında serebral kan akımı önce önbeyinde, daha sonra da beyin sapında azalır. Serebral kan akımında azalma beyin glukoz düzeyinde azalma ile karakterli, oksidatif glikolizin yerine inefektif glikolizin aldığı, ATP üretiminin azaldığı bir serebral metabolizma yol açar. Fetus ve yenidoğanda egemen eksitatör nörotransmitter olan glutamatın ekstrasellüler kompartmanda artıģı sonucu serebral nöronal ölüm meydana gelir (Nodmark ve ark 2001). Perinatal hipoksi sonucu oluģan beyin hasarı hipoksik iskemik ensefalopati (HĠE)olarak tanımlanmaktadır. GeliĢmekte olan beyinde glutamaterjik innervasyon egemen olduğundan ve glutamat reseptörlerinin de hipokampus, talamus, bazal ganglionlar ve serebral kortekste yaygın olması nedeniyle fetüs ve yenidoğanda bu bölgelerde yoğunlaģan glutamat aracılı nöronal ölüm meydana gelir. Hipoksi nedeniyle presinaptik salınımı artan ve geri alımı azalan glutamat N-metil-D-aspartik asit reseptörleri (NMDA) ve α-amino-3-hidroksi-5-metil-4-isoksazolpropionik asit (AMPA) reseptörlerini uyararak hücre içine önce Na, Cl ve su; sonra da Ca giriģini arttırır. Hücre içi Ca artıģı serbest oksijen radikalleri, proteazlar ve NO yapımı hızlandırarak geç nöronal ölüme yol açar. Bu mekanizmalarla meydana gelen beyin hasarı tipi bebeğin gestasyon yaģına bağlıdır. Term bebeklerde; selektif nöral nekroz, parasagittal serebral hasar, fokal- multifokal infarktlar, status marmoratus; preterm bebeklerde; priventriküler lökomalazi meydana gelir (Groenendal 1997). Ciddi nörolojik sekeller akut dönemdeki serebral hasar tipine bağlıdır. Selektif nöral nekroz ve parasagittal serebral hasar kolların daha zayıf olduğu spastik kuadriparezi tipinde SP ye, algı bozukluğu ve epilepsiye; fokal-multifokal infarktlar spastik hemiparezi ve epilepsiye; status marmoratus korea, atetoz ve distoniye; periventriküler lökolamalazi ise spastik diplejik veya daha ağır formlarda spastik kuadriplejik tipte SP ye neden olmaktadır (Kulak ve ark 2007). 28

40 1. 2. SEREBRAL PALSĠ Tarihçe Serebral palsi, ilk kez 1861 yılında bir Ġngiliz ortopedist olan William John Little ( ) tarafından spastik rijidite (Little Hastalığı) olarak tanımlandı. Çok iyi bir gözlemci olan William John Little hastalığın sebebi olarak anormal, zor ve uzamıģ doğum, prematüre doğum ve neonatal asfiksiyi gösterdi (Longo ve ark 1993, Murphy ve ark 2003). Serebral palsi tanımı ise ilk kez William Osler tarafından kullanıldı (Eric ve ark 2005) Tanım Serebral palsi, prenatal, perinatal veya postnatal dönemde immatür beynin değiģik nedenlerle etkilenmesi sonucu ortaya çıkan kalıcı, ilerleyici olmayan bir bozukluk olarak tanımlanmaktadır. Semptomlar etkilenen merkezi sinir sistemi yapılarına ve etkilenen yapıların, motor aktivitenin kontrolü, kazanılması ve korunmasındaki rolüne göre değiģir (Turk ve ark 1997). Serebral palsili çocuklar MSS inde meydana gelen hasar sinir-kas, kas-iskelet ve duyu sistemlerinde bozukluklara yol açar. Bu bozukluklar, çocuğun postür ve motor fonksiyonlarında yetersizliğe neden olur. ÇeĢitli kas iskelet sistemi deformiteleri gibi ikincil bozukluklar, zaman içinde farklı kompanzasyon mekanizmalarının etkisi ile üçüncül bozuklukların tabloya eklenmesi çocukların geliģim ve fonksiyonel bağımsızlık seviyeleri olumsuz etkilenir (Özmen 1999, Özaras ve ark 2000). Hasarın kendisi ilerleyici olmamasına rağmen, yetersizliklerin ve özrün sonuçları ilerleyebilir (Wiklund ve ark 1991, Gans 1998) Epidemiyoloji Serebral palsi, çocukluk döneminde meydana gelen özürlerin en sık rastlanan nedenlerinden biridir. SP li çocuk MSS deki bir lezyon ile geliģmek zorunda olduğu için belirtiler yaģantısıyla birlikte değiģiklik gösterir ve ortaya çıkan sorunlar yaģam boyu devam edebilir (Hayakawa ve ark 1997). 29

41 Ülkemizde SP sıklığı Serdaroğlu ve ark nın 1989 da yaptığı bir çalıģmada 1000 canlı doğumda 4,4 olarak belirlenmiģken, Yalçın ve ark nın yaptığı bir baģka çalıģmada 8/1000 olarak belirtilmiģtir. Avrupa ve Avusturalya da 2-2,5/1000, Çin de 1,6/1000 olarak belirtilmiģtir (Haerer ve ark 1984, Liu ve ark 2003, Reddihough ve ark 2003). Özellikle geliģmiģ ülkelerde SP görülme sıklığında artıģ görülmektedir. Bu artıģ, medikal bakım ve teknolojik geliģmeler sonucu immatür ve prematür infantların yaģama Ģanslarının artmıģ olması nedeniyle baģlıca spastik ve ataksik diplejik vakalarda gözlenmiģtir (Aicardi ve ark 1999) Etiyoloji Serebral palsi 1860 lı yıllardan beri biliniyor olmasına rağmen kesin etiyolojisi birçok olguda halen tespit edilememektedir. Bunun en önemli nedeni hastalığın farklı nedenlere bağlı olarak geliģebilmesi ve çeģitli nörolojik sendromları içermesidir. GeliĢmekte olan fetal beyin farklı süreçlerden geçmekte ve her dönemin kendine özgü hassasiyeti ve farklı yapısal bozulmaları olmaktadır. Bu nedenle artık birçok çalıģmada matür ve prematüre bebekler farklı gruplar olarak değerlendirilmektedir (Nelson ve ark 1987, Topp ve ark 2001, Clark ve ark 2003, KonuĢkan 2008). Prenatal Nedenler Hamilelik döneminde geçirilen enfeksiyonlar, ilk trimestrda radyasyona maruz kalma, genetik faktörler, düģük sosyoekonomik durum, gebelikte sigara ve ilaç kullanımı, serebral disgenezis, akrabalık ve kalıtsal nedenlerdir (Nelson ve ark 1987). Perinatal Nedenler Prezentasyon anomalileri, zor doğum hikâyesi, 36. haftadan erken doğum (prematürelik), travma, DüĢük Doğum Ağırlığı (DDA-doğum ağırlığının 2500gr. dan azolması), serebral hipoksi, kanama, erken membran rüptürüdür (KonuĢkan 2008). 30

42 Postnatal Nedenler Enflamatuar-immünolojik nedenler, intrakranial kanama, polisitemi, hipoglisemi, kernikterusve tekrarlayan konvülziyonlardır (Yalçın 2003, Adın ve ark 2005, Yakut 2008) Patofizyoloji Serebral palsi birinci motor nöron lezyonları sonucu gerçekleģir. Bu nöronların hem hareketi baģlatma hem de spinal kord ön boynuzundaki ikinci motor nöron iģlevlerini dengede tutabilmek için baskılama görevi vardır. Üst motor nöronlarda zedelenme olunca; baskılayıcı fonksiyonları bozulur ve korteksten kortikospinal ve retikulospinal yollarla gelen uyarılar azalır. Bunun sonucu olarak kas kontrolü bozulur (Yakut 2005). Ġskemi motor kortekste normal kan akımı ve oksijenlenmenin olmamasıdır. Ġskemi sonrası hücresel düzeyde hipoksi geliģir. Patogenezde en önemli etken hipoksidir. Üst motor nöronların hipoksiye çok duyarlı olması nedeniyle hücrelerde ölüm gerçekleģir (Yakut 2005). (Çizelge 1.1). Hipoksik iskemik zedelenmede beģ tip patoloji tanımlanmıģtır (Volpe 2008) 31

43 Çizelge 1.1 Hipoksik iskemik zedelenmede patolojik bulgular ve klinik Klinik Bulgu Gestasyon YaĢı Etkilenen Alan MRG Bulgusu Spastik kuadripleji Miadında Büyük damarların sonlandığı alanlarda nekroz Parasagittal hasar Germinal matrikste Spastik dipleji Prematurite kanama ya da kılcal PVL damarların (Periventriküler sonlandığı alanlarda Lökomalazi) iskemi Spastik hemipleji Miadında Fokal vasküler infark Bazal ganglionlarda nöron kaybı, Koreatetoz Miadında gliozis, hipermiyelinizasyon Fokal ve Multifokal Beyin Nekrozu Status marmoratus HĠE Hipokampus, bazal ganglion Selektif Nöron Nekrozu Parasagittal Beyin Zedelenmesi Term bebeklerde gözlenen baģlıca lezyondur ve genellikle perinatal asfiksi ile beraber görülür (Volpe 2000). Miadında doğan bebeklerde serebral kan akımının azalması kortikal ve subkortikal beyaz cevherdeki büyük damarların sulama alanlarının kesiģme noktalarında nekroza neden olur (Volpe 2008). Bu bölgeler kan akımındaki 32

44 düģmelere çok duyarlıdır. Özellikle perinatal asfiksi sırasında geliģen sistemik tansiyon düģüklüğü ve ardından geliģen serebral dolaģımın otoregülasyonunun bozulmasına bağlı geliģmektedir (Volpe1992, Groenendal 1997). Periventriküler Lökomalazi Prematürelerde fötal beyin dolaģımı periventriküler beyaz cevherde perfüzyon azalmasına neden olur. Lateral ventriküle komģu germinal matriks kılcal damarları striat ve talamik arterlerin sonlandığı vasküler sınırda olduğu için iskemik zedelenmeye çok duyarlıdır. Bu bölgedeki beyaz cevherde alt ekstremitelerin motor kontrol ve kas tonusundan sorumlu lifler geçmektedir. Bu nedenle klinik olarak spastik dipleji geliģir (Volpe 1995). Fokal ve Multifokal Beyin Nekrozu En fazla etkilenen orta serebral arterdir. Nekroza bağlı prozensefali, multikistik ensefalomalazi ve hidronensefali geliģebilir (Volpe 1995). Status marmoratus Miadında doğanlarda hipoksik iskemik ensefalopatiye bağlı nadiren geliģir. Bazal ganglionlarda patolojik olarak mermer görünümü, nöron kaybı, gliozis ve hipermyelinizasyon görülür (Volpe 1995). Selektif Nöron Nekrozu Hipoksik iskemik zedelenmede en çok görülen zedelenme tipidir. Mental retardasyon ve konvülziyonla kendini gösterir (Zeldin 2010) Serebral Palsinin Sınıflandırılması SP gibi çok sayıda farklı nedeni olan ve klinik formları içeren hastalıklar grubunu sınıflamak oldukça güçtür. Ġlk olarak Sachs 1891 de nedene ve zamana göre (intrauterin baģlangıçlı, doğumda geliģen, akut ve sonradan kazanılmıģ) ve klinik 33

45 özelliklerine göre (hemiplejik, diplejik, kuadriplejik, ataksik, koreik ve atetoid) sınıflamaya çalıģmıģtır (Brett 1997) (Resim 1.9). En sık kullanılan sınıflama motor bozukluğun vücuttaki dağılımına göre yapılan klinik sınıflamadır ve çizelge 1.2 de gösterilmiģtir (Menkes ve ark 2000, Murphy ve ark 2003). Çizelge 1.2 SP nin motor bozukluğun vücuttaki dağılımına göre yapılan sınıflaması SPASTĠK TĠP DĠSKĠNETĠK TĠP ATAKSĠK- MĠX TĠP (%75) (%10-15) HĠPOTONĠK (%10-15) (nadir) Kuadriplejik Koreoatetoik Hemiplejik Distonik Diplejik Monoplejik Anatomik olarak: 1. Korteks lezyonlarında spastisite, 2. Bazal ganglion lezyonlarında atetoz/distoni, 3.Serebellum (Özaras ve ark 2000). lezyonlarında ataksi/hipotoni; Ģeklinde sınıflandırılmıģtır 34

46 Resim 1.11 SP klinik tipleri (Özaras ve ark 2000) Spastik Tip SP SP nin en sık rastlanan klinik formudur (Nelson ve ark 1982). Pirimitif refleksler devam etmektedir. ArtmıĢ germe refleksleri, pozitif babinski refleksi, kas tonusu ve derin tendon reflekslerinde (DTR) artma, klonus, spastisite ile karakterizedir. Motor korteks ve yollarını (piramidal sistem) tutan lezyonlar da görülür (Sığan 2008). Eklemleri fleksiyonda tutma eğilimi vardır. Eklem kontraktürleri ve dislokasyonlar geliģebilir. Yüzeyel reflekslerin azalması, ince motor becerilerin yapılmasında güçlük, artmıģ kas tonusunun gizlediği kas güçsüzlüğü mevcuttur (Taft 1995, Özmen 2003) Spastik Kuadriplejik Tip: SP nin en ağır seyreden formudur. Tüm ekstremiteler tutulmuģtur. Ya gövdede hipotoni, ekstremitelerde hipertoni ya da gövde ve ekstremitelerde hipertoni mevcuttur. Üst ekstremite tutulum fazla ise bilateral hemipleji olarak adlandırılır (Ellenberg ve ark 1979).Miadında doğan bebeklerde beyin MRG de daha çok asfiksi bulgusu olan parasagittal hasara rastlanır. Bu bölgelerde etkilenme sonrası multi kistik ensefalomalazi oluģur. Bazal ganglion tutulumu ve periventriküler lökomalaziye (PVL) de nadiren rastlanır. Prematüre bebeklerde ise en sık patoloji PVL dir (Sala ve ark 1995, Kulak ve ark 2005). 35

47 Spastik Hemiplejik Tip: Vücudun aynı yarımında alt ve üst ekstremite tutulumu görülür. Genelde kol bacaktan daha çok etkilenir. Tipik olarak miadında doğan ve normal doğum ağırlıklı bebeklerde görülür. En sık nedeni orta serebral arterin iskemik lezyonlarıdır. Nedeni bilinmemekle beraber hastaların %75 inde sol orta serebral arter tutulumuna bağlı sağ taraf etkilenmiģtir. Prenatal nedenler arasında annede hemodinamik bozukluklar, plasenta anomalileri, fetal dolaģım anomalileri ve ikizden ikize transfüzyon sayılabilir. Yenidoğan döneminde ise sepsis, dissemine intravasküler koagülasyon, venöz tromboza ikincil geliģir (Wiklund ve ark 1991). Prematürelerde spastik tip hemipleji nadir görülür. Neden ise çoğu kez asimetrik PVL dir (Grether 2000). Orta serebral arter sulama alanında infarkta bağlı kortikal atrofi ve kistik değiģiklikler görülür. Eğer lezyon çok büyükse beyaz ve gri cevher aģırı incelir ve aynı taraf ventrikül kortekse doğru yayılarak porensefalik kist oluģturur (Surman 2003). Komissural yollar ve serebral korteksin etkilenmesinden dolayı mental retardasyon (MR) görülür ve epilepsi ile iliģkilidir (Aicardi 1990). Hastaların %25-30 unda epilepsi vardır. Konvülziyonlar yenidoğan döneminde baģlamıģsa tekrarlama olasılığı yüksektir ve dirençli nöbetler ortaya çıkabilir (Menkes ve ark 2006). Spastik Diplejik Tip: Serebral palsinin en sık görülen tipidir. Vücudun her iki yarısı etkilenmiģ olup alt ekstremite tutulumu üst ekstremiteden daha fazladır. Üst ekstremitede hafif koordinasyon problemleri, alt ekstremitede ise birinci motor nöron sorunları vardır. Alt ekstremitede kas tonusu artmıģtır. Kalça ve diz fleksiyon deformitelerine sekonder ayak bileği deformiteleri geliģir (Eicher ve ark 1993, Sankar ve ark 2005). Süt çocukluğu döneminde koltuk altlarından tutup kaldırıldıklarında bacaklarda çaprazlama olması spastik dipleji için tipiktir. Bu çocuklarda kalça ve diz 36

48 deformiteleri sık olmakla birlikte 4-7 yaģlarında yürüyebilirler ve yüksek oranda prematüre öyküsü vardır (Molnar 1991). MRG de, PVL ve posthemorajik porensefali vardır. Ek olarak strabismus ve görme azlığı, konvülziyon gözlenirken, MR nadirdir (Matthews ve ark 1999). Spastik Monoplejik Tip: Tek ekstremite tutulumu vardır. Tutulan ekstremitede kas tonusu ve DTR artar. MR çoğunlukla yoktur (Okan 2005). Diskinetik Tip SP: Diskinetik tip SP sıklıkla postür bozukluğu ve istemsiz hareketlerle karakterizedir. Tipik istemsiz hareketler 1-3 yaģlarda belirginleģir. Uykuda kaybolur, yüksek stres, heyecan ve istemli hareketler sırasında artar. Hareket esnasında ortaya çıkan uyumsuz aganist- antagonist kas kasılmaları nedeniyle istemli hareketlerde beceriksizlik vardır. Önceleri hipotoni Ģeklinde baģlayan tonus değiģiklikleri daha sonraları distoniye dönüģür. Asimetrik tonik boyun refleksi (ATBR) kaybolmaz (Okan 2005). Koreoatetoik Tip SP: Yüksek amplitüdlü istemsiz hareketlerle karakterizedir. En sık görüleni atetoz olup değiģen oranlarda korea eģlik eder. Tremor, myoklonus eģlik edebilir (Wollack ve ark 1996). Atetoz ekstremite distalinde yazma hareketi Ģeklinde olan istemsiz hareketlerdir. El ve ayak parmaklarını istenen pozisyonda tutamama Ģeklinde kendini gösterir (Anne ve ark 2004). Korea ekstremitelerde yer değiģtiren, frekansı düģük, amplitüdü yüksek, ritmik olmayan, eklemden ekleme yayılan istemsiz, hızlı geliģigüzel hareketlerdir (Okan 2005). 37

49 Koreoatetoik tip SP genelde asfiksi ve bilirubin ensefalopatisine bağlı olarak ortaya çıkar. Bilirubinin toksik etkisine özellikle bazal ganglionlar duyarlıdır (Yakut 2005). Distonik Tip SP: Nadir ancak ağır bir formdur. Sıklıkla hiposik iskemik zedelenme ya da kernikterusa bağlı geliģir. Daha çok perinatal asfiksisi olan düģük doğum ağırlıklı bebeklerde görülür. Distoni istirahatta veya herhangi bir harekete baģlandığında ortaya çıkan burulma, ani sarsılma, katılaģma veya spazma neden olan anormal kas kasılması ile karakterize hareketlerdir (Palisano ve ark 1997). Ataksik-Hipotonik Tip SP: Yürürken belirginleģen koordinasyon bozukluğudur. Serebellum lezyonlarında görülür. BaĢlangıçta çocuklar genellikle hipotoniktir. 2-3 yaģından itibaren tonus düzelirken ataksi belirginleģmeye baģlar. Nörolojik muayenede nistagmus, dismetri, hipotoni ve geniģ tabanlı yürüme saptanır (Yalçın ve ark 2003). MRG de, bazı hastalarda serebellar hipoplazi veya kortikal atrofi görülebilir (Menkes ve ark 2000). Mix Tip SP: Bu hastalarda iki ya da daha fazla serebral palsi tipi bir aradadır. Diskinetik ve spastik özellikler aynı hastada bulunmaktadır. Dikinetik SP li hastalarda da bir miktar spastik özellikler bulunabilir (Brett 2000). Hastadan hastaya değiģiklik gösteren bir tablodur (Zeldin ve ark 2010). 38

50 Serebral Palsi de Tanı Serebral palsi tanısında kullanılan spesifik bir test ya da yöntem yoktur. En önemli tanı kriteri çocuğun geliģim basamaklarında belirgin bir geliģme görülmemesidir (Aysun ve ark 2004). Birinci basamakta ayrıntılı bir öykü alınması, fizik ve nörolojik muayenenin ayrıntılı yapılması gerekir. Hastada prenatal, perinatal ve postnatal etmenlerin de sorgulanması gerekir. Aynı zamanda ilerleyici, dejeneratif MSS hastalığı bulguları değerlendirilir. Ġstemli hareket ve DTR nin kortikal kontrolünün henüz tamamlanmadığı erken aylardaki anormal hareket ve tonus değiģikliklerini saptamak güçtür. Sinir sisteminin olgunlaģması bulguları değiģtirebilir. Bu nedenle SP tanısı 2 yaģından önce konmamalıdır (Boyce ve ark 1991). Ġkinci basamakta düzenli aralıklarla düzenli olarak nörolojik muayenenin yapılması ve oluģabilecek değiģikliklerin kaydedilmesi yer alır (Allen ve ark 1994). Ġlkel reflekslerin sürmesi, patolojik reflekslerin tespit edilmesi ve paraģüt refleksi gibi protektif reflekslerin geliģmemiģ olması SP tanısı için temel noktadır ve erken dönemde hipotoni vardır. Hipertoni ve diğer istemsiz hareketler daha sonra ortaya çıkar (Johnson 2004). Metabolik parametrelerin değerlendirilmesi (hiperamonyemi ve aspartat aminotransferaz (AST) değerinde artma), elektroensefalografi (EEG), sintigrafi ve single photon emission computed tomography (SPECT), bilgisayarlı beyin tomografisi (BBT), MRG gibi yöntemler SP tanısı için önemlidir. SP nin ayırıcı tanısında çizelge 1.3 teki klinik durumlar değerlendirilmelidir. 39

51 Çizelge 1.3 Serebral palsi ile karıģtırılan hastalıklar 1-Nöromüsküler hastalıklar Myotoniler Müsküler distrofiler Polinöropatiler Polio sekelleri Charchot Marie Tooth Hastalığı 4- Sinir Sistemi Malformasyonaları 5- Brachial Plexus Zedelenmesi 6- Periferik Sinir Hastalıkları 2- Nörometabolik hastalıklar Beyaz cevher hastalıkları Tay-Sachs Hastalığı Wilson Hastalığı Lesch-Nyhan Sendromu Krabbe Hastalığı 3- Nörodejeneratif Hastalıklar Rett Sendromu GM1 Gangliosidosis Metakromatik Lökodistrofi Herediter Motor Nöropati 7- Spinal Kord Lezyonları Distometamyeli Syringomyeli 8- Genetik Bozuluklar Herediter Spastik Parapleji 9- Diskinetik Tip SP Ayırıcı Tanısı Segawa Hastalığı Glutarik Asidüri Tip 1 Pelizaeus Merzbacher Mitokondrial Bozukluklar Serebral Palsi de Tedavi SP tedavisinde amaç; motor iģlevleri olabildiğince geliģtirmek, meydana gelecek spastisite komplikasyonlarını önlemektir. Mevcut kapasitenin en iyi kullanılabilmesi için kasların kuvvetlendirilmesi, normal postürün sağlanması, istemli hareketlerin kontrolü, istemsiz hareketlerin ve spastisitenin azaltılması gerekmektedir (Yakut 2006). SP rehabilitasyon programı multidisipliner bir ekip yaklaģımı gerektirir. BaĢarılı bir rehabilitasyon programı; nöroloji uzmanı, fizik tedavi ve rehabilitasyon uzmanı, pediatrist, ortopedist, klinik psikolog, fizyoterapist, iģ uğraģı ve konuģma terapisti, rehabilitasyon hemģiresi, çocuk geliģim uzmanı, sosyal hizmet uzmanı ve 40

52 ortez teknisyeninden oluģan ekibin ve ailenin ortaklaģa çalıģması ile mümkün olacaktır (Stempten 1996). Fizyoterapi SP tedavisinin temelini fizyoterapi oluģturmaktadır. Genellikle Bobath ve Vojta yöntemleri kullanılmaktadır. Fizyoterapide amaç nöromotor kapasitenin arttırılması, kontraktürlerin önlenmesi ve günlük hayatta hastayı mümkün olan en üst düzeyde bireysel iģlerini yapabilecek duruma getirebilmektir. Eklem hareket sınırını geniģletmek için germe ve kuvvetlendirme egzersizleri yapılır. Fizyoterapiye destek olarak ortez, protez gibi cihazlar kullanılabilir (Behrman ve ark 2008). Ġlaç Tedavisi SP tedavisinde çeģitli farmakolojik ajanlar kullanılır. Bunlar; baklofen, benzodiazepin türevleri (diazepem, klonezapam), dantrolen, L-dopa, dantrolen, triheksifenidil, tiazidindir (Yalçın 2003). SP tedavisinde kullanılan diğer bir farmakolojik ajan da botilinum toksindir; kas sinir kavģağında presinaptik uçtan asetil kolin salınımını engelleyerek etki gösterir. Ġntratekal baklofen de SP tedavisinde kullanılan bir yöntemdir (Singhi ve ark 2003). Cerrahi Tedavi Spastisitenin neden olduğu kontraktür için kas-tendon uzatma ya da serbestleģtirme (tenotomi gibi) ve kemik ve yumuģak dokuya uygulanan cerrahi giriģimler (deformite tedavisi) gibi operasyonlar yapılabilir (Von ve ark 1985). 41

53 2. GEREÇ ve YÖNTEM ÇalıĢmaya, Ġnönü Üniversitesi Etik Kurulu nun tarih ve 2012/17 araģtırma protokol kodlu kararı ile baģlandı. Bu çalıģmada 2008 Ocak ile 2012 Nisan tarihleri arasında Ġnönü Üniversitesi Pediatrik Nöroloji Polikliniği ne baģvurmuģ ve Serebral Palsi tanısı konmuģ tüm hasta bilgileri; Enlil PACS (Tıbbi Görüntü ArĢivleme ve ĠletiĢim Sistemi) ta retrospektif olarak incelendi. YaĢları 1-16 arasında değiģen toplam 150 hastanın; MRG bulguları değerlendirildi. Bunun yanı sıra yaģ, cinsiyet, doğum yaģı, doğum ağırlığı, doğum Ģekli, akraba evliliği varlığı, SP ye eģlik eden hastalık, SP tipi incelendi. YaĢları 1-16 arasında olan, herhangi bir nedenle MRG çekilmiģ, herhangi bir patolojisi olmayan100 sağlıklı çocuğun yaģ, cinsiyet, doğum yaģı, doğum ağırlığı, doğum Ģekli, akraba evliliği varlığı değerlendirilerek SP li çocukların verileriyle karģılaģtırıldı. Hasta ve kontrol grubu verilerinin değerlendirilmesinde SPSS 15 istatistik programı kullanıldı. Veriler ortalama ± standart sapma değerleri kullanlarak özetlendi. Parametrik test varsayımları için Mann-Whitney U, Ki-kare ve t testi kullanıldı ve p< 0,05 istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi MRG Hastaların değerlendirmeleri yapılırken çekilmiģ MRG leri, pediatrik nörolog ve radyoloji uzmanıyardımıyla değerlendirildi. SP li hastaların MRG lerinde konvansiyonel T1 ve T2 ağırlıklı sekanslar kullanılmıģtı. Transvers kesitler 5mm lik görüntüler Ģeklinde incelenmiģti. Sagittal kesitler ise 10mm aralıklarla görüntülenmiģti. MRG bulguları; normal, korpus kallozum da lezyon, lateral ventriküller de lezyon, serebrum da lezyon (sağ hemisfer de, sol hemisfer de, temporal lobda 42

54 lezyon, oksipital lob da lezyon),cerebellum da lezyon, periventriküler lökomalazi (PVL), bazal ganglion tutulumu olarak sınıflara ayrıldı YaĢ Hastaların yaģları dosyaların doldurulduğu tarih itibariyle yıl olarak alındı. Bir yaģından önceki hastalarda SP metabolik hastalıklarla karıģabileceği için ve kesin teģhis konamadığı (sadece SP klinik özellikleri bulunduğu için SP tanısı konmuģ) için çalıģmaya alınmamıģtır. YaĢ grupları 1-5 yaģ arası birinci grup, 6-10 yaģ arası ikinci grup, yaģ arası üçüncü grup olarak sınıflandırıldı Doğum yaģı Doğum zamanı hafta olarak kaydedildi. 37 hafta ve daha sonrasında doğanlar sağlıklı term, 37 haftadan önce doğan bebekler preterm olarak kaydedildi Doğum ağırlığı Doğum ağırlığı gram olarak kaydedildi ve doğum ağırlığı 1500gr. dan düģük olan bebekler çok düģük doğum ağırlıklı (ÇDDA), gr. arası olan bebekler düģük doğum ağırlıklı (DDA) ve 2500gr. ile 4000gr. arasında olan bebekler normal doğum ağırlıklı (NDA) olmak üzere üç gruba ayrıldı Doğum Ģekli Normal vajinal yolla doğum (NVYD) evde ya da hastanede ve sezaryen (C/S) olarak kaydedildi Akraba evliliği Akraba evliliği var ya da yok olarak kaydedildi. 43

55 2. 7. EĢlik eden diğer bulgular Mental retardasyon (MR), epilepsi, mikrosefali, hidrosefali, görme problemleri, iģitme problemleri, konuģma problemleri SP ye eģlik eden bulgular olarak kaydedildi SP Klinik tipi Hastalarkuadriplejik, sağ hemiplejik, sol hemiplejik, diplejik, ataksik, flask, mix tip olarak sınıflandırıldı. 44

56 3. BULGULAR ÇalıĢmamızda, 87 erkek (%58) ve 63 kız (%42) toplam 150 SP li hastanın MRG bulgusu değerlendirildi. Erkek/Kız oranı 1.38 bulundu. Kontrol grubunda 47 sağlıklı kız ve 53 sağlıklı erkek değerlendirildi. Erkek/Kız oranı 0,886 bulundu. Hastaların yaģları 1-16 arasında olup; 1-5 yaģ arasında olan 1. grupta 77 hasta (%51,3), 6-10 yaģ arasında olan 2. grupta 39 hasta (%26) ve arasında olan 3. grupta 34 hasta (%22,6) bulunmaktaydı. SP li grubun yaģ ortalaması 76,8 ±54,96 aydı. Kontrol grubunda ise 1-5 yaģ arasında olan 1. grupta 46 sağlıklı çocuk (%46), 6-10 yaģ arasında olan 2. grupta 30 sağlıklı çocuk (%30) ve arasında olan 3. grupta 24 sağlıklı çocuk (%24) bulunmaktaydı. Kontrol grubunun yaģ ortalaması 81,12±45,62 aydı. SP kontrol grubu 60 51, ,6 24 kontrol grubu 1.grup (1-5 yaş) 2.grup (6-10 yaş) 3.grup (11-16 yaş) SP Grafik 3.1 Hasta ve kontrol grubunun yaģ gruplarına göre % olarak dağılımı 45

57 SP li grupta doğum yaģı 37 hafta ve sonrasında doğan term grupta 96 hasta (%64), 37 haftadan önce doğanpreterm grupta 54 hasta (%36) bulunuyordu. Kontrol grubunda doğum yaģı 37 hafta ve sonrasında doğan term grupta 88 sağlıklı çocuk (%88), 37 haftadan önce doğan preterm grupta 12 sağlıklı çocuk (%12) bulunuyordu. doğum yaģı kontrol grubu 0 SP term grup preterm grup Grafik 3.2 Hasta ve kontrol grubunun doğum yaģına göre % olarak gruplandırılması, 46

58 Doğum ağırlığı 1500 gr ve daha az olan çok düģük doğum ağırlıklı (ÇDDA) grupta 42 hasta (%28), 1500 gr ile 2500gr arası düģük doğum ağırlıklı (DDA) grupta 46 hasta (%30,7), 2500 gr ile 4000 gr arasında olan normal doğum ağırlıklı (NDA) grupta 62 hasta (%41,3) hasta bulunuyordu. Kontrol grubunda 1500 gr ile 2500gr arası düģük doğum ağırlıklı (DDA) grupta 46 sağlıklı çocuk (%46), 2500 gr ile 4000 gr arasında olan ise normal doğum ağırlıklı (NDA) grupta 54 sağlıklı çocuk (%54) bulunuyordu (p<0,05). doğum ağırlığı 46* ,3 28* 30,7 0 ÇDDA DDA NDA SP kontrol grubu Grafik 3.3 Hasta ve kontrol grubunun doğum ağırlıklarına göre % olarak sınıflandırılması (* p<0,05 istatistiksel olarak anlamlı farklılığı göstermektedir.) 47

59 Hastaların 66 sı (%44) C/S ile, 44 ü (%29,3) NVYD ile evde, 40 ı (26,7) NVYD ile hastanede doğmuģtu. Kontrol grubunda 20 (%20) çocuk C/S ile; 16 (%16) çocuk NVYD ile evde, 64 (%64) çocuk NVYD ile hastanede doğmuģtu , ,7 SP kontrol grubu 10 0 C/S NVYD evde NVYD hastanede Grafik3.4 Hasta ve kontrol grubunun doğum Ģekline göre % olarak sınıflandırılması 48

60 evliliği yoktu. Hastaların 88 inde (%58,7) akraba evliliği varken; 62 sinde (%41,3) akraba Kontrol grubunda 79 (%79) çocukta akraba evliliği yokken, 21 inde (%21) vardı (p<0,05) ,7 * ,3 SP kontrol grubu akraba evliliği var akraba evliliği yok Grafik3.5 Hasta ve kontrol grubunun akraba evliliği varlığı ya da yokluğuna göre % olarak dağılımı (* p<0,05 istatistiksel olarak anlamlı farklılığı göstermektedir.) 49

61 SP li hastaların 72 sine (%48) epilepsi, 19 una (%12,66) konuģma problemleri, 10 ine (%6,66) görme problemleri, 26 sına (%17,3) MR eģlik ederken; 23 sine (%15,3) eģlik eden farklı bir klinik tablo yoktu. SP'ye eģlik eden problemler Epilepsi Konuşma problemleri Görme problemleri 10 MR Yok Grafik 3.6 SP ye eģlik eden problemler Hastaların klinik SP tipi en fazla kuadriplejik tip SP ydi. Bu grupta 82 hasta (%54,6) vardı. Flask tip SP li 24 hasta (%16), ataksik tip SP li 8 hasta (%5,3), mix tip SP li 8 hasta (%5,3), diplejik tip SP li 13 hasta (%8,6), sol hemiplejik tip SP li 6 hasta (%4), sağ hemiplejik tip 9 hasta (%6) bulunuyordu. Klinik tip Grafik 3.7 SP klinik tipinin hastalara göre dağılımı 50

62 SP tanısı konmuģ hastaların MRG leri değerlendirilirken aģağıda belirtilen Ģekilde sınıflandırılarak değerlendirilmģtir. Normal: MRG lerinde herhangi bir bölgede lezyona rastlanmayan olguların bulguları normal olarak kabul edildi. Resim yaģındaki normal vakanın MRG si Resim yaģındaki normal vakanın MRG si 51

63 Korpus kallozum da lezyon: Korpus kallozum un agenezik, disgenezik, atrofik veya hipertrofik olduğu durumlar korpus kallozum lezyonu olarak değerlendirildi. Resim 3.3 Corpus callosum agenezisi oklarla gösterilmiģtir Resim 3.4 Corpus callosum disgenezisi oklarla gösterilmiģtir 52

64 Lateral ventriküller de lezyon: Lateral ventrikül sınırlarının düzensiz, daralmıģ ya da geniģlemiģ olması durumu lateral ventrikül lezyonu olarak kabul edildi. Resim 3.5 Lateral ventrikül dilatasyonu oklarla gösterilmiģtir Resim 3.6 Lateral ventrikül cornu anterior unun çevre düzensizliği oklarla gösterilmiģtir 53

65 Serebrumda lezyon: Doğum sırasında ya da sonrasında oluģan nedenlerden dolayı iskemiye uğramıģ beynin çeģitli bölgelerinde hiposik hasar geliģir. Buna bağlı olarak serebrum da atrofi, gyrus ve sulcuslarında düzensizleģmeler ortaya çıkar. Bu durum genel olarak serebrum da olabileceği gibi farklı bölgelerinde de olabilir. Bunun için değerlendirilen hastalar; sağ hemisfer de, sol hemisfer de, temporal lob da, oksipital lob da lezyon Ģeklinde gruplara ayrılmıģtır. Resim 3.7 Sağ temporofrontopariyetal yerleģimli ve sol frontal lobda lezyonlar oklarla gösterilmiģtir Resim 3.8 Cerebral atrofi oklarla gösterilmiģtir 54

66 Serebellumda lezyon: Serebellum atrofisi, hipoplazisi, iskemisi gibi durumlar cerebellum lezyonu olarak belirlenmiģtir. Resim 3.9 Pedinculus cerebellaris medius taki lezyonlar okla gösterilmiģtir Resim 3.10 Cerebellum disgenezisi okla gösterilmiģtir 55

67 Periventriküler lokomalazi (PVL): Ġmmatür beyinde periventriküler beyaz maddedeki nekrotik alanlardır ve özellikle de lateral ventriküllerin posterior ve yan komģuluklarında saptanır. Ventriküllerin arka boynuzlarında geniģleme ile belirlenen görüntüsü bu grupta değerlendirilmiģtir. Resim 3.11 Periventriküler beyaz cevherde etkilenme ve atrofiye sekonder ventriküllerin ön boynuzunda dilatasyon oklarla gösterilmiģtir Resim 3.12 PVL 56

68 Bazal ganglion tutulumu: Bazal ganglionların lezyonunda özellikle putamen, nükleus kaudatus bilateral, simetrik, mermer görünümünde olur; bu durum bazal ganglion tutulumu olarak değerlendirilmiģtir. Resim 3.13 Bazal ganglion tutulumu oklarla gösterilmiģtir 57

69 SP tanısı konmuģ hastaların MRG bulguları çizelge 2.1 de özetlenmiģtir. Çizelge 3.1 SP olgularının MRG bulguları Sayı % Korpus kallosum da lezyon PVL Lateral ventriküller de lezyon 16 10,6 Bazal ganglion tutulumu 10 6,6 Normal (Patoloji gözlenmeyen) 10 6,6 Serebellum da lezyon 6 4 Serebrum da lezyon Sağ hemisfer de lezyon Sol hemisfer de lezyon Oksipital lob ta lezyon Frontal lob ta lezyon ,4 0,6 58

70 SP tanısı konmuģ hastaların MRG bulguları term ve preterm olgularda ayrı ayrı değerlendirilidiğinde bulguların sıklığı ve lokalizasyonu çizelge 2.2 de özetlenmiģtir. Çizelge 3.2 SP grubunda term ve preterm olguların MRG bulguları *p<0,05 Korpus kallosum da lezyon * PVL * Lateral ventriküller de lezyon * Bazal ganglion tutulumu * Term 26 (%27,33) 18 (%18,75) 8 (%8,33) 8 (%8,33) Preterm 31 (%57,40) 15 (%26,31) 8 (%14,81) 2 (%3,70) Normal 7 (%7,29) Serebellum dalezyon 5 (%5,208) Serebrum da lezyon 12 (%12,5) 3 (%5,55) 1 (%1,85) 6 (%11,11) Sağ hemisfer de lezyon 4 (%4,16) Sol hemisfer de lezyon 5 (%5,208) Oksipital lob ta lezyon 2 (%2,08) 2 (%3,70) 4 (%7,40) 0 Frontal lob ta lezyon 1 (%1,04) 0 59

71 SP klinik tiplerinde MRG bulgularını ayrı ayrı değerlendirdiğimizde ise; Ataksik SP li vakaları için grafik 3.8, Diplejik SP vakaların için garfik 3.9, Flask SP grubu için grafik 3.10, Kuadriplejik SP vakaları için grafik 3.11, Mix tip SP vakaları için grafik 3.12, Sol Hemiplejik Tip SP vakaları için ise grafik 3.13 de MRG bulgularının anatomik lokalizasyonuna göre dağılımları özetlenmiģtir. Ataksik SP Ataksik SP 2 0 serebellum 2 bazal ganglion Grafik 3.8 Ataksik SP de lezyonların anatomik lokalizasyonu Diplejik SP Diplejik SP bazal ganglion korpus kallozum oksipital lob PVL normal Grafik 3.9 Diplejik SP de lezyonların anatomik lokalizasyonu 60

72 Flask SP Flask SP bazal ganglion korpus kallozum normal lateral ventriküller PVL Grafik 3.10 Flask SP de lezyonların anatomik lokalizasyonu Kuadriplejik SP Kuadriplejik SP Grafik 3.11 Kuadriplejik SP de lezyonların anatomik lokalizasyonu 61

73 Mix Tip SP Mix Tip SP bazal ganglion korpus kallozum normal PVL Grafik 3.12 Mix tip SP de lezyonların anatomik lokalizasyonu Sağ hemiplejik SP Sağ hemiplejik SP 0 bazal ganglion PVL sol hemisfer Grafik 3.13 Sağ hemiplejik SP de lezyonların anatomik lokalizasyonu 62