EDİTÖR VE SORUMLU MÜDÜR. Kaan KAVAKLI EDİTÖR YARDIMCILARI. Sarenur GÖKBEN Zafer KURUGÖL Ruhi ÖZYÜREK Mehmet KANTAR Damla GÖKŞEN Can BALKAN

Transkript

1 ISSN EGE PEDİATRİ BÜLTENİ Prof. Dr. Alphan CURA Özel Sayısı CİLT : 13 SAYI : Ege Çocuk Vakfı (EÇV) Bilimsel Yayın Organıdır EDİTÖR VE SORUMLU MÜDÜR Kaan KAVAKLI EDİTÖR YARDIMCILARI Sarenur GÖKBEN Zafer KURUGÖL Ruhi ÖZYÜREK Mehmet KANTAR Damla GÖKŞEN Can BALKAN YAYIN KURULU Mete AKISÜ Serap AKSOYLAR Sadık AKŞİT Yeşim AYDINOK Sema AYDOĞDU Afig BERDELİ Alphan CURA Nazan ÇETİNGÜL Özgür ÇOĞULU Mahmut ÇOKER Şükran DARCAN Esen DEMİR Ayten EGEMEN Buket ERER DEL CASTELLO Sarenur GÖKBEN Damla GÖKŞEN Caner KABASAKAL Savaş KANSOY Mehmet KANTAR Kaan KAVAKLI Ahmet KESKİNOĞLU Zafer KURUGÖL Nilgün KÜLTÜRSAY Necil KÜTÜKÇÜLER Ertürk LEVENT Sevgi MİR Cihangir ÖZKINAY Ferda ÖZKINAY Ruhi ÖZYÜREK Remziye TANAÇ Hasan TEKGÜL Fadıl VARDAR Raşit V. YAĞCI Yılda 3 Sayı (Nisan - Ağustos - Aralık) yayınlanır. Basım Tarihi: 01/04/ adet basılmıştır. Sahibi: Prof. Dr. Alphan CURA (Ege Çocuk Vakfı Başkanı) Yönetim Yeri: Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Basım Yeri: META Basım Matbaacılık Hizmetleri, Bornova metabasim@gmail.com

2 Ege Pediatri Bülteni nin 2006 yılı sayılarını oluşturan 3 sayı (Cilt 13) Adilna - Sanovel İlaç Sanayi ve Ticaret AŞ nin katkılarıyla hazırlanmaktadır. Destekleri için teşekkür ediyoruz. Prof. Dr. Kaan KAVAKLI Editör

3 EGE PEDİATRİ BÜLTENİ DANIŞMA KURULU Leyla Ağaoğlu Necla Akçakaya Serap Aksoylar Sadık Akşit Sema Anak Özden Anal Müfit Arcasoy Nil Arısoy Füsun Atlıhan Yeşim Aydınok Sevim Balcı Afig Berdeli Ufuk Beyazova Arman Bilgiç Atilla Büyükgebiz Benal Büyükgebiz Talat Cantez Alphan Cura Nazan Çetingül Mahmut Çoker Fügen Çullu Şükran Darcan Gülhis Deda Esen Demir Ömer Devecioğlu Eray Dirik Ülker Doğru Ayten Egemen Derya Erçal Buket Erer Türkan Ertuğrul Nurten Girgin Sarenur Gökben Damla Gökşen Seval Güneşer İbrahim Ildırım Özdemir İlter Gülersu İrken Caner Kabasakal Savaş Kansoy İSTANBUL İSTANBUL İSTANBUL İSTANBUL ANKARA ANKARA ANKARA İSTANBUL İSTANBUL İSTANBUL İSTANBUL ANKARA İSTANBUL ANKARA İSTANBUL ANKARA ADANA BURSA İSTANBUL Mehmet Kantar Kaan Kavaklı Salih Kavukçu Sabri Kemahlı Zafer Kurugöl Nilgün Kültürsay Necil Kütükçüler Ertürk Levent Erol Mavi Sevgi Mir Hilal Mocan Güngör Nişli Nur Olgun Ali Onağ Sabiha Özgür Tuğrul Özgür Hasan Özkan Cihangir Özkınay Ferda Özkınay Ruhi Özyürek Özer Pala Aytül Parlar Nuran Salman Nihat Sapan Özet Saydam Gül Saylam Lale Sever Aydan Şirin Remziye Tanaç Baha Taneli Fadıl Vardar Canan Vergin Raşit Yağcı Işın Yaprak Gülsan Yavuz Olcay Yeğin Ayşe Yenigün Kadriye Yurdakök Murat Yurdakök ANKARA İSTANBUL MANİSA İSTANBUL İSTANBUL BURSA İSTANBUL İSTANBUL ANKARA ANTALYA AYDIN ANKARA ANKARA

4 EDİTÖRDEN Prof. Dr. Alphan Cura özel sayısı ve Bayrak Yarışı Ne demişler? Sayılı günler çabuk geçiyor. Ege Pediatri Bülteni dergisi editörü olarak 3. yılıma girmiş bulunuyorum. Bu yıl yani dergimizin 13. cildinin yayınlanacağı 2006 yılı editörlüğümün son yılı olacak yılından itibaren başka bir arkadaşımız bu görevi devralacak. Aslında bu bir bayrak yarışı Bizim de bayrağı bundan sonra gelenlere daha üst seviyelere iletilmesi amacıyla ulaştırmamız gerekiyor Ege Pediatri Bülteni olarak 2006 yılında 13. cildimizi yayınlıyoruz. Geçmişleri olmayanların gelecekleri olamaz özdeyişinde tanımlandığı gibi tarihimizi hatırlayalım. Aslında Klinik Aktivasyon Bülteni adıyla ilk kez 1994 yılında yayın hayatına başladık. Kurucu editörümüz Alphan hocamızdı. Gerçekten de Prof. Dr. Alphan Cura bu açığı görmüş ve böyle bir derginin kurulması ve yaşatılması için hayati önemi olan kuruluş kararını alarak işe koyulmuştu. O zamanlar Ege Çocuk Kliniğinde yapılan klinik içi aktivasyonlarının basılarak değerlendirilmesi şeklinde başlayan dergimiz ilerleyen yıllarda farklı boyutlara ulaştı. Alphan hocadan sonra editörlük görevini Prof. Dr. Erol Mavi, daha sonra Prof. Dr. Necil Kütükçüler üstlendiler yılından itibaren ise ismimiz Ege Pediatri Bülteni olarak değişti. Farklı bir grup yayın kurulunda görev aldı ve derginin Türkiye çapında bilimsel bir pediatri dergisi olması için yoğun çaba sarf edilmeye başlandı. Editör olarak Prof. Dr. Sevgi Mir in görev aldığı bu dönemde ben de Editör yardımcısı olarak mutfakta çalışmaya başladım. Bu dönemden itibaren gönderilen yazıların mutlaka uzman danışmanlara gönderildiği ve sıkıca denetlendiği ve yayınlanma periyoduna çok sıkı uyulan hakemli ve süreli tıp dergisi dönemi başlamış oldu. En önemli köşe taşlarından biri de 2001 yılından itibaren Tubitak ve Ulakbim in organize ettiği Türk Tıp Dizini ne kabul edilmemiz oldu. Dergimiz her yıl 3 sayısını düzenli olarak zamanında yayınlayan, tüm yazıları yayın öncesi danışmanlar tarafından denetlenen ve en az tüm yazıların yarısı kadar araştırma makalesi yayınlayabilen bir dergidir. Bu standartları yani Türk Tıp Dizini standartlarını korumaya devam ediyoruz. Ege Pediatri Bülteni dergisi aralıksız olarak son 5 yıldır Türk Tıp Dizini tarafından taranan az sayıda Pediatri dergisinden biridir. Artık sıra Index Medicus gibi uluslararası indekslere başvurma zamanı gelmiştir. Dergimiz ulaştığı standartlarla kendini tıp camiasında kanıtlamıştır. Son 3 yıldır sponsorlüğümüzü yapan Adilna-Sanovel firmasına da candan teşekkür etmek istiyorum. Onların destekleri sayesinde Ege Pediatri Bülteninin her sayısı 2000 adet basılarak tüm yurda özenle dağıtılmaktadır. Böylece elinizde tutuğunuz bu dergi gerçekten hedef kitlesi olan yurt çapındaki Çocuk uzmanlarına ulaşabilmektedir. Bu derginin teknik olarak hazırlığı ve basımı işlemi de çok özenli olarak yapılmaktadır. Her sayının dizgisi baskıdan 2 ay önce başlamakta ve tüm basılacak yazılar 3 ayrı aşamada tarafımızdan kontrol edildikten sonra baskıya verilmektedir. Sayın Olcay Sütüven in şahsında Meta Basımevi çalışanlarına da şükranlarımı sunuyorum. Teşekkür etmem gereken bir grup da danışmanlarımız. Dergimize ulaşan tüm yazılar en az 2 uzman danışman tarafından dikkatle değerlendirilmektedir. Yaptıkları özenli değerlendirmeler nedeniyle kendilerine çok şey borçluyuz. Son olarak dergimizin kurucusu olan Prof. Dr. Alphan Cura ya bir kez daha teşekkür etmek istiyorum. Alphan hocamız bugünlerde emekli olarak aktif iş yaşamını tamamladı ama kendisinden Ege Pediatri ailesi olarak çok daha uzun süre faydalanacağımıza eminim. Sağlam atılan temeller ve geleceği gören gözler daima gelecekteki sağlam oluşumların habercisidir. Bu nedenle Ege Pediatri Bülteninin son dönem editörü olarak kurucu editörü olan Alphan hocamıza emeklilik döneminin sağlıklı ve mutlu bir şekilde yaşamasını diliyorum yılının ilk sayısını Prof. Dr. Alphan Cura özel sayısı adı altında yayınlamaktan onur duyuyoruz. Saygılarımla Prof. Dr. Kaan KAVAKLI EDİTÖR

5 Sevgili dostum, ağabeyim, hocam Alphan CURA ya; 1970 yıllarında talebe iken tanıdığım Prof. Dr. Alphan CURA, herkesin tanıdığı isimle Sevgili Alphan ağabey, te emekliye ayrıldı. Son yıllarda emekli olan hocalarımızı hatırlayınca Türkiye de de artık insanların mutlu ve etkin bir emeklilik yaşayabildiği görüyor ve kendimiz için de planlar yapmamız gerektiğini öğreniyoruz. Dergimizin Sayın editörü Prof. Dr. Kaan KAVAKLI, Prof. Dr. Alphan CURA özel sayısı çıkarmaya karar verdiğinde benden bir ön yazı istedi, bu isteğin nedeni çalışan öğretim üyeleri arasında onu en iyi tanıyan ve yetişmemde en çok emeği geçen, bana formasyon veren değerli bir büyüğüm olmasına dayanıyordu. Elinizde okuduğunuz; Türk Tıp Dizinine kayıtlı Ege Pediatri Bülteni dergisini yaşama geçiren kişidir Alphan CURA; önceleri Klinik Aktivasyon Bülteni olarak basıma giren bu derginin çıkmasına önderlik etmiş, kurduğu ve Çocuk Sağlığına armağan ettiği Ege Çocuk Vakfı tarafından maddi ve manevi olarak desteklenmiş, bugünlere ulaşmıştır. Alphan CURA, 1972 yılında Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Doçenti olduktan sonra Pediatrik Nefroloji nin kurulması için çalışmalara başlamıştır. Bu çalışmalara önce bilim dalının mutfağını kurarak başlamış, rutin idrar bakma yöntemlerini; biyokimyasal izlemleri irdeleyerek, nefroloji hastalarının muayenesi yanı sıra, hastanın idrar bakısının aynı anda yapılmasının gereğine inanmış ve uygulamaya başlamıştır. Her bildiğini, herkese özümlenmiş şekilde öğretmeyi çok seven Alphan CURA; en iyi öğrenmenin başkasına anlatırken ve başkasına öğretmeden geçtiğine inanır ve uygulardı. Ayrıca birlikte çalıştığı kişileri her zaman destekleyen, daima doğruyu söyleyen, doğru konuşan bir kişidir. Çocuk Sağlığı Anabilim Dalını ve çalışanlarını çok seven; Anabilim Dalını ön saflarda taşımak için, Ege Çocuk Vakfını, Ege Pediatri Bültenini, Çocuk Sağlığı ders kitabını, Propedetik kitabını kazandıran Anabilim Dalında benim gibi pek çok Öğretim Üyesinin yetiştirilmesinde özellikle rol oynayan bir kişidir. Bugün sağlam temellere oturan bir Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı var ise, Prof.Dr.Alphan CURA gibi hocalarımız sayesindedir. Gene Türkiye nin sayılı Pediatrik Nefroloji Bilim Dallarından biri olan Ege Pediatrik Nefrolojinin kurucu başkanı olan Prof. Dr. Alphan CURA, yanı sıra Türkiye nin çeşitli bölgelerinde Pediatrik Nefrolojinin kurulmasında da katkıda bulunmuştur. Atatürk ilkelerinin yılmaz savunucusu, Atatürk ü anlamaya ve anlatmaya özen gösteren Prof. Dr. Alphan CURA; Ege Üniversitesi nin de fanatik tutkunlarındandır. Dost dedikleri için karşılıksız verici olan, bildiği her şeyi sakınmadan öğreten, görevini çekinmeden ve gecikmeden, arkasından gelenlere bırakmayı bilen sevgili ağabeyim, sevgili hocam, Alphan CURA size layık olmaya çalışacağız. Saygılarımla. Prof. Dr. Sevgi MİR

6 İÇİNDEKİLER EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (1): 1-64 KLİNİK ÇALIŞMALAR Çok Düşük Doğum Ağırlıklı Bebeklerde Nozokomiyal Sepsis İnsidansı ve Koruyucu Önlemler The Incidence of Nosocomial Sepsis and Preventive Measures in VLBW Infants Hasan ÇETİN, Meltem KOYUNCU ARSLAN, Zeynep AKÇAM, Selçuk KAYA...1 Kawasaki Hastalığı Tanılı Olgularımızın Değerlendirilmesi Evaluation of the Cases with Kawasaki Disease Meral İNALHAN, Serpil DEĞİRMENCİ, Müjgan ORAL, Özlem TEMEL, Özlem ÜNLÜTÜRK, Lale PULAT SEREN, Savaş İNAN...9 Kawasaki Hastalığı Olgularımızın Değerlendirilmesi Kawasaki Disease: Evaluation of the Cases Hatice EKE, Cumhur AYDEMİR, Nilden TUYGUN, Gönül TANIR...15 Hemofili Hastası Adölesanların Öz-Yeterlik Durumlarının İncelenmesi Assessment of Self-Efficacy in Adolescents with Hemophilia Rabia E. GENÇ, Selmin ŞENOL, Kaan KAVAKLI...21 Manisa 1 Nolu Ana Çocuk Sağlığı Merkezi ne Başvuran Çocuklarda Malnütrisyon Sıklığı ve Malnutrisyonla İlişkili Faktörlerin Saptanması Malnutrition Frequency and Determination of the Factors Associated with Malnutrition in the Children at Manisa Number 1 Mother-Child Health Care Center Ümit CİHAN ATMAN...29 İntörn Doktor ve Deneyimli Doktorların, İnvaziv Girişim Sırasında Ailelerin Çocuklarının Yanında Bulunmalarına Karşı Yaklaşımları Parental Presence During Invasive Procedure: Attitudes of Intern and Experienced Physicians Ayten EGEMEN, Bülent KARAPINAR, Tarkan İKİZOĞLU, Hese COŞAR...37 OLGU SUNUMLARI Atipik Yerleşimli Retrofarengeal Abse Olgusu A Case of Retropharyngeal Abscess with Atypic Location İbrahim Murat HIRFANOĞLU, Alper AKIN, Alparslan TONBUL, Nilgün E. ATAY, Aysel YÖNEY...43 Okuloserebrorenal Sendromlu Bir Olgu A Case with Oculocerebrorenal Syndrome Uluç YİŞ, Orkide GÜZEL, Semra KURUL, Eray DİRİK...47 Çocukluk Çağında Serebral Arteriovenöz Malformasyon: İki Olgu Two Cases with Cerebral Artreriovenous Malformations in Childhood Ayhan SÖĞÜT, Mustafa ERAS, Gizem KARA, Turgay BİLGE, Murat ELEVLİ...51 III

7 DERLEMELER Genetik Hastalıklara Temel Yaklaşım Basic Approach to Genetic Diseases Özgür ÇOĞULU, Burak DURMAZ, Ferda ÖZKINAY...57 Çocuklarda Erken Yaşta Üst Düzey Sportif Antrenmanın Büyüme ve Gelişmeye Etkisi Effect of Early Participation to High Level Sports Training on Development and Growth of Children Ramazan SAVRANBAŞI...67 IV

8 KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (1): 1-7 ÇOK DÜŞÜK DOĞUM AĞIRLIKLI BEBEKLERDE NOZOKOMİYAL SEPSİS İNSİDANSI VE KORUYUCU ÖNLEMLER The Incidence of Nosocomial Sepsis and Preventive Measures in VLBW Infants Hasan ÇETİN 1 Meltem KOYUNCU ARSLAN 1 Zeynep AKÇAM 2 Selçuk KAYA 3 Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Isparta 1 Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı 2 Enfeksiyon Hastalıkları Anabilim Dalı 3 Mikrobiyoloji Anabilim Dalı ÖZET N ozokomiyal sepsis yenidoğan yoğun bakım üniteleri için halen önemli bir sorundur. Çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde sepsisi azaltmak için gerekli tedbirleri almak gereklidir. Çalışmanın amacı koruyucu tedbirlerin nozokomiyal sepsis insidansının azalmasındaki etkinliğini değerlendirmektir. Çalışma iki döneme ayrılmıştır. Birinci dönem eğitim öncesi, ikinci dönem eğitim sonrası dönemdir. Yıllık hasta sayısı her iki dönemde benzerdir. Yenidoğan ünitesinde toplam 58 hastada 75 kültür kanıtlı septik atak gözlenmiştir. Tüm septik bebeklerin %62 si çok düşük doğum ağırlıklı bebektir ve bu bebeklerdeki sepsis insidansı %26.5 (36/136) olarak belirlenmiştir. Çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde sepsis sıklığı 1000 hasta günü başına 13 den 6.9 a gerilemiştir. Total mortalite ve sepsis ilişkili mortalite ikinci dönemde belirgin olarak azalmıştır. Sepsis etkeni çoğunlukla (%65) gram pozitif mikroorganizmalar olarak belirlenmiştir. Sonuç olarak, nozokomiyal sepsisi azaltmak için, göevli personelin eğitimi ve diğer koruyucu tedbirler çok önemlidir. Nozokomiyal sepsisin daha da azaltılabilmesi için hasta / hemşire oranı kabul edilebilir oranlara indirilmelidir. Anahtar Sözcükler: Prematüre bebekler, nozokomiyal sepsis, risk faktörleri, koruyucu tedbirler, hasta-hemşire oranı SUMMARY N osocomial sepsis is still an important problem in neonatal intensive care units. To take essential precautions are necessary to decline in sepsis in very low birth weight (VLBW) infants. The aim of this study was to evaluate the efficacy of preventive measures to get decline in late onset neonatal sepsis incidence. The study consists of two periods. Period-1 was pre-educational era and period-2 was post-educational era. Annual patients number were similar in P1 and P2. A total of 75 culture-proved septic attacks were observed in 58 NICU patients. Sixty-two percent of the all septic infants, were VLBW infants and overall sepsis incidence in VLBW infants was 26.5% (36/136 VLBW infant). Infection per 1000-patient days was decreased from 13 to 6.9 in P2. Total mortality and sepsis-related mortality were also declined significantly in the second period (p<0.05). In VLBW infants, vast majority (65%) of the infections were caused by Gram-positive organisms. In conclusion, to decrease nosocomial sepsis frequency, education of staff personnel and the other preventive measures are very impontant. Patient to nurse ratio should be reduced to acceptable rate for further decrease of nosocomial sepsis. Key Words: Preterm infant; late onset sepsis; risk factors; preventive measure; patient to nurse ratio Geliş tarihi: Kabul tarihi:

9 Çetin ve ark. GİRİŞ Yenidoğan yoğun bakımdaki gelişmeler çok düşük doğum ağırlıklı (ÇDDA) bebeklerin hayatta kalışlarını artırmıştır, fakat nozokomiyal sepsis halen mortalite ve morbiditesinin yüksek oluşu nedeniyle önemini korumaktadır (1,2). Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde (YDYBÜ) nozokomiyal sepsis insidansı %5-30 arasında değişmektedir (1-4). Uzun süreli santral kateter kullanımı (3 haftadan uzun) total parenteral beslenme ve mekanik ventilasyon, ÇDDA bebeklerde nozokomiyal sepsis insidansını anlamlı olarak artırmaktadır (4). Nozokomiyal sepsislerde infüzyon sıvılarının kontaminasyonu önemlidir, sıklıkla üreyen mikroorganizmalar, sıvılarda kolaylıkla üreyen Klebsiella, Enterobacter ve Serratia dır (5,6). Yenidoğan yoğun bakım ünitelerindeki kateterle ilişkili sepsisler stafilokok ve mantarlara bağlı olarak gelişmektedir (7). Yenidoğanlarda sıklıkla saptanan sepsis etkeni Koagülaz negatif stafilokoklardır (1-4,8). Çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde, yaşama oranlarının artışıyla birlikte hastanede kalış sürelerinin uzaması ve invaziv girişimlere gereksinim duyulması nozokomiyal sepsis riskini artırmaktadır (2,4,9). Nozokomiyal sepsis aynı zamanda hastanede kalış süresinin uzamasıyla sağlık harcamalarını da artırmaktadır (10). Yenidoğan bebeklerin bakteriyel kolonizasyonu doğumdan sonra başlamaktadır. Annenin genital florası, bebeğin beslenme şekli, hastane ve YDYBÜ personelinin bakteriyel florası bebekte yerleşecek olan flora üzerine etkilidir. El yıkama, bebeklerle temasın azaltılması, erken ağızdan beslemeye başlanması, invaziv girişimlerin azaltılması, geniş spektrumlu antibiyotik kullanımının sınırlandırılması ve mekanik ventilatördeki hastaların erken ekstübasyonu gibi önlemler nozokomiyal sepsis insidansını azaltmak için oldukça önemlidir (11-14). Total parenteral beslenme, ağızdan beslenme ve bebek alt temizliği YDYBÜ nde tamamen hemşirelere bağımlı hizmetlerdir. Bu nedenle hemşire /hasta yoğunluğu da nozokomiyal sepsislerin azaltılmasında önemli bir öğedir (15). Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde sunulan bakım kalitesindeki yetersizlik sepsis ataklarının ve bebek ölümlerinin artmasına zemin hazırlamaktadır (16). Bu çalışma ile yenidoğan ünitemizdeki nozokomiyal sepsis olgularını ve koruyucu önlemlerin etkinliğini değerlendirmeyi amaçladık. GEREÇ ve YÖNTEM Şubat-2001 ile Ekim-2005 arasında ünitemize 155 ÇDDA bebek yatırıldı. Bu bebeklerden 7 günden daha fazla yaşayan 136 bebek (%87) çalışma gurubunda değerlendirmeye alındı. Aralık 2003 e kadar olan dönem 1.dönem olarak ele alındı. Ocak 2004 sonrası ünitede sepsis riskini azaltmak için; el yıkama, alkol bazlı dezenfektan kullanımı, antibiyotik kullanımında sınırlama, total parenteral nutrisyon ve santral kateterizasyon konusunda sıkı tedbirler alındı. Birinci döneme ait veriler retrospektif olarak kaydedilirken ikinci döneme ait veriler prospektif olarak izlendi. Birinci dönemde 75 bebek ve ikinci dönemde 61 bebek vardı. Servise yatıştan 72 saat sonra sepsisin klinik bulgularından bir yada daha fazlası bulunan bebeklerden alınan kan kültüründe üreme olması kültür pozitif sepsis olarak değerlendirildi. Alınan kanlar BACTEC (Becton Dickinson Diagnostic Instrument System, Sparks, MD, USA) şişelerine en az 0.5 ml olacak şekilde konarak değerlendirildi. Bakterilerin tanımlanması için konvansiyonel yöntemler ve API sistem (Staph ID 32 API system, ID 32 E, ID 32 GN, API NH, BioMerieux) kullanıldı, antibiyotik duyarlılığı Kirby-Bauer disk difüzyon yöntemiyle tanımlandı. İkinci dönemle birilikte el yıkamaya titizlikle uyulurken, her hastaya temastan önce ve sonrasında alkol bazlı dezenfektan kullanılması, hastalara gereksiz temasların azaltılması, invaziv girişimlerin sayısının azaltılması konusunda hemşire, personel ve tün doktorlar eğitilirken, antibiyotik kullanımı sınırlandırıldı. Non-invaziv ven- 2

10 Yenidoğanlarda Nozokomiyal Sepis tilasyon modları olan nazal-cpap ve nazal-simv kullanılmaya başlandı. Daha önce serviste elle hazırlanmakta olan total parenteral beslenme solusyonları kapalı sistem otomatik cihazla hazırlanmaya başlandı. Yatak sayısı 14 olan serviste çalışmakta olan hemşire sayısı sayısal olarak artırılarak vardiya başına hemşire sayısı ikiden üçe artırıldı, bunun yanında ücretlerinde yoğun bakımda çalışmalarından dolayı fark almaları sağlandı. Souçların SPSS 11.0 ve Instat programı kullanılarak istatistiksel analizi yapıldı. Verilerin karşılaştırılmasında Student t-test, chi-kare testi yada Fischer s exact test kullanıldı. P değeri <0.05 olması istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi. SONUÇLAR Toplam olarak birinci dönemde 990, ikinci dönemde ise 601 bebek yoğun bakıma yatırıldı. Yıllık yatan hasta sayısı açısından iki dönem arasında fark yoktu. Yoğun bakıma yatan hastaların birinci dönemde 90 ı (%9), ikinci dönemde ise 65 i (%11) ÇDDA bebeklerdi. Hastaların özellikleri Tablo I de gösterimiştir. İki dönemdeki ÇDDA bebekler arasında, doğum ağırlığı, gestasyonel yaş, doğum şekli, ve intrauterin gelişme geriliği (IUGR) olan bebekler farklılık göstermiyordu. Nozokomiyal sepsisli ÇDDA bebeklere ait klinik özellikler Tablo II de gösterilmiştir. Septik bebeklerin doğum ağırlıkları ve gebelik haftaları ikinci dönemde anlamlı olarak daha düşüktü. Antenatal steroid kullanımı ikinci dönemde belirgin olarak fazlayken, nazal-cpap uygulaması da ikinci dönemde daha fazlaydı. İkinci dönemde mekanik ventilatör desteği verilen hasta oranı daha az olmasına karşın hastaların ventilatörde kalma süreleri anlamlı olarak daha uzun bulundu. Hasta/hemşire oranı birinci dönemde 5.5 iken ikinci dönemde 4 e düşürüldü. Bronkopulmonaer displazi birinci dönemde %2.6, ikinci dönemde ise %13 saptandı. Bu süre içerisinde toplam 58 hastada 75 kültür pozitif sepsis atağı saptandı. Yatan hastaların hepsi için nozokomiyal sepsis oranı birinci ve ikinci dönemde benzer sıklıkta olup, %4.7 ve %4.6 olarak saptandı. Ancak septik hastaların %62 si ÇDDA bebeklerdi. Serviste ÇDDA olarak izlenen bebeklerdeki nozokomiyal insidansı ise %26.5 (36/136) olarak saptandı. Birinci dönemde 22 ÇDDA bebekte 29 septik atak, ikinci dönemde ise 14 ÇDDA bebekte 17 septik atak saptandı, nozokomiyal sepsis her iki dönemde benzer sıklıkta görüldü. Nozokomiyal sepsis inidansı 1000 hasta gününe göre değerlendirildiği zaman birinci dönemde 13, ikinci dönemde 6.9 olarak saptandı (p=0.054). Çok düşük doğum ağırlığı olan bebeklerde hem total mortalite hem de sepsis ilişkili mortalite ikinci dönemde anlamlı olarak düşük saptandı (p<0.05). Lojistik regresyon analizi ile, nosokomiyal sepsis riskinin; mekanik ventilatör tedavisi ile 1.6 kat (OR; 1.6, %95 CI: ), ve santral kateter varlığı ile 1.3 kat (OR; 1.33, %95 CI: ) arttığı saptanmıştır. İki dönem arasında Gram pozitif ve Gram negatif bakterilerin dağılımı arasında fark saptanmazken, ÇDDA bebeklerdeki enfeksiyonların önemli bir kısmının (%65) gram pozitif bakterilerle geliştiği saptandı (Tablo III). Koagülaz negatif stafilokok (KNS) ÇDDA bebeklerdeki Gram pozitif sepsislerin % 96 sından sorumluydu. Birinci dönemde sepsis ilişkili mortalite oranı %36 (8/22), bunların altısı Gram negatif sepsis, bir tanesi candida sepsisi ve bir tanesi de S.aureus sepsisi nedeniyle kaybedilen olgulardı. İkinci dönemde sepsis ilişkili mortalite %21.5 e (3/14) geriledi ve bunların ikisi Gram negatif sepsis ve bir tanesi de Gram pozitif sepsis olgularıydı. Çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde genel durumu iyi giderken gelişen bir septik atağın 14 günlük tedavi maliyeti ve hastanede yatış süresinin uzamasının getirdiği ortalama ekonomik yük, 2005 yılı bütçe uygulamaları talimatına göre 7500 YTL olarak hesaplanmıştır. 3

11 Çetin ve ark. Tablo I. Yenidoğan yoğun bakıma yatan hastaların özellikleri. Toplam yatan hasta (n) Prematüre bebek sayısı ve oranı (%) ÇDDA bebek sayısı ve oranı (%) Nozokomiyal sepsis sayısı ve oranı(%) Septik atak /septik hasta oranı (%) Vardiya başına hasta / hemşire oranı (%) a b Toplam( ) P a,b (79) 90 (9) 47/990 ( 4.7) 47/36 (1.3) 11/2 (5.5) (84) 65 (11) 28/601 ( 4.6) 28/22 (1.27) 12/3 (4) /1591(4.7) 75/58 (1.29) - AD AD AD AD AD AD ÇDDA: Çok Düşük Doğum Ağırlığı; AD: Anlamlı değil Tablo II. Nozokomiyal sepsisli ÇDDA bebeklere ait klinik özellikler a n: b n: 61 P a,b Doğum ağırlığı(gr) Doğum ağırlığı (septik bebekler) Gestasyonel yaş (hafta) Gestasyonel yaş (septik bebekler) Sezaryen doğum (%) IUGG oranı (%) Antenatal steroid (%) Nazal CPAP (%) Mekanik ventilasyon (%) Mekanik ventilasyon (gün) TPN (gün) Göbek kateteri (gün) Postnatal kortikosteroid (%) Hastanede kalış süresi (gün) ÇDDA bebeklerde sepsis (%) 1000 hasta günü başına sepsis (%0) ÇDDA mortalitesi (%) Sepsis ilişkili mortalite (%) 1123± ± ± ±1.9 47/90 (52) 16/90 (18) 36/90 (40) 16/90 (18) 37/75 (49) 13.4± ± ±4.7 6/75 (8) 28.4± /75 (29) 29/2324 (13) 36/90 (40) 1076± ± ± ±1.6 36/65 (55) 11/65 (17) 46/65 (70) 22/65 (34) 19/61 (31) 31.4± ± ±23.1 8/61(13) 39.4± /61(23) 17/2456 (6.9) 10/65 (15) AD <0.01 AD <0.01 AD AD <0.01 <0.05 <0.05 < AD AD <0.01 < <0.01 AD: Anlamlı değil; IUGG: İntrauterin gelişme geriliği Tablo III. Nozokomiyal sepsisli tüm olgular ve ÇDDA bebeklerde mikrobiyolojik sonuçlar a b ÇDDA c Toplam d P c,d n: 47 n: 28 n: 49 n: 75 Gram pozitif KNS Staphylococcus aureus Enterococcus spp Streptococcus pyogenes Gram negatif Klebsiella pneumonia Enterobacter spp P. aeruginosa Serratia marecences Stenotrophomonas maltophilia Escherichia coli Acinetobacter baumannii Mantar Candida spp 21 (%44.6) 14 (30) 3 (6.3) 3 (6.3) 1 (2) 23 (%48.9) 9 (19.1) 5 (10.6) 3 (6.4) 3 (6.4) 1 (2.1) 1 (2.1) 1 (2.1) 3 (%6.4) 3 (6.4) 13 (%46.5) 11 (39) 1(3.52) 1(3.52) - 15 (%53.5) 7(25) 2(7) 1(3.5) 2(7) 2(7) 1(3.5) (%65) 29(63) - 1(2.1) - 13 (%28) 4(8.7) 4(8.7) 1(2.1) 2(4.3) 1(2.1) - 1(2.1) 3 (%6.5) 3(6.5) 34 (%45.4) 25(33.3) 4(5.3) 4(5.3) 1(1.3) 38 (%50.6) 16(21.3) 7(9.3) 4(5.3) 5(6.6) 3(4) 2(2.6) 1(1.3) 3(%4) 3(4) AD <0.05 AD AD AD AD <0.05 AD: Anlamlı değil 4

12 Yenidoğanlarda Nozokomiyal Sepis TARTIŞMA Nozokomiyal sepsis, ÇDDA bebekler için halen önemli ve mortalitesi yüksek olan bir sorundur (1-4). Yapılan çalışmalar ÇDDA bebeklerde nozokomiyal enfeksiyon oranlarının 1000 hasta günü başına 7.3 ile 20.7 arasında değiştiğini göstermektedir (18,19). Çlışmamızın birinci döneminde 1000 hasta günü başına düşen nozokomiyal sepsis oranı ve sepsis ilişkili mortalite oranı, ikinci dönemdeki değerlere göre yüksekti. Yenidoğan Servisinde 2004 yılının ilk ayından itibaren enfeksiyon ve enfeksiyon ilişkili mortaliteyi azaltmayı amaçlayan sıkı önlemler uygulanmaya başlandı. Hastaların demografik verileri iki dönemde de benzer bulunurken, ikinci dönemde antenatal steroid kullanımı fazla, mekanik ventilatör gereksinimi olan hasta sayısı daha az, fakat mekanik ventilatörde kalma süresi daha uzundu. İkinci dönemde hem toplam ölüm oranlarının azalması hem de RDS gibi nedenlerle erken ölümlerin azalması ve sepsis ilişkili ölümlerin azalması ÇDDA bebeklerin yaşam oranlarını artırmıştır. Bunun doğal sonucu olarak kronik akciğer hastalığı oranlarımız ikinci dönemde artarken, hastanede kalış süreleri de uzamıştır. Sonuçta; mekanik ventilatörde kalış süresi, postnatal kortikosteroid tedavisi, invaziv girişimlerle kateter kullanım oranları artmıştır. Lojistik regresyon analizi sonuçlarına göre, hastalarımızda nozokomiyal sepsis riskini mekanik ventilatör tedavisi 1.6 kat, santral kateter varlığı 1.3 kat artırmaktadır. Nozokomiyal sepsis insidansı ÇDDA bebeklerde ikinci dönemde az da olsa azalma gösterirken, 1000 hasta günü başına düşüş daha anlamlıdır. Hastanede kalış sürelerinin uzamasına bağlı olarak sepsis insidansı çok fazla azalmamıştır. Ancak, 1000 hasta günü başına düşen enfeksiyon sayısının azaltılmış olması, alınan önlemlerin etkinliğini göstermektedir. Yenidoğan yoğun bakım üniteleri için kaçınılmaz olan nozokomiyal sepsislerde asıl sorun komplikasyonlar ve sepsis ilişkili mortalitedir. Çalışmamızın birinci döneminde ÇDDA bebekler toplam mortalite %40 ve sepsis ilişkili mortalite Türkiye ortalamalarının üzerindeyken, ikinci dönemde mortalite oranları belirgin olarak azalarak %15 e gerilemiştir. Türkiye den değişik ünitelerin sonuçlarına göre ÇDDA bebek mortalitesi %24 iken (20) sepsis mortalitesi (prematüre bebekler için) %15-33 arasında değişmektedir (21-23). Bu çalışmalarda preterm sepsisli bebek mortalitesi verilmiş ancak bizim sonuçlarımız sadece ÇDDA bebekleri kapsamaktadır. İkinci dönemde ÇDDA bebeklerimizde sepsis için risk oluşturan hastanede kalış süresi, mekanik ventilasyon süresi, santral kateter ve TPN uygulamasının fazlalığı, alınan önlemlerle hedeflenen sepsis ve mortalite azalmasını engellemiştir. Mekanik ventilasyon süresinin uzamasının, nozokomiyal sepsis riskini artırdığı bilinmektedir (2,4). Kateter süresinin uzaması ve 5 günden daha uzun süreli göbek kateterinin varlığı nozokomiyal sepsis riskini artırmaktadır (24). Yenidoğan sepsislerinin azaltılması için eğitim ve el yıkamanın önemi yadsınamaz bir gerçektir (25). Darmstadt ve ark. (26) personelin, kontaminasyonu azaltma yolları, el yıkama, atıkların imha edilmesi konusunda eğitilmesinin şüpheli ve kanıtlanmış sepsis ve ölüm oranlarında azalmaya katkıda bulunduğunu belirtmişlerdir. Bizim çalışmamızda 1000 hasta günü başına düşen enfeksiyon oranı ve ölüm oranı azalmıştır fakat oranlarımız halen yüksektir. Alkol bazlı el dezenfektanları, eğitim, erken ağızdan beslenmeye başlanması nozokomiyal sepsis oranlarını azalttığını gösteren çalışmalar vardır (11,13,16, 26). Yenidoğan bakımı konusunda uzmanlaşmış hemşireler, yenidoğan yoğun bakım ünitelerinin vazgeçilmez elemanlarıdır. Yatak sayısı 14 olan ve ortalama doluluk oranı 11 olan ünitemizde vardiya başına 2 olan hemşire sayısı her vardiya başına 3 olacak şekilde artırılmıştır. Hasta/hemşire oranı 5.5 den 4 e azaltılmıştır. 5

13 Çetin ve ark. Aylık nozokomiyal enfeksiyon oranı ile hemşire/hasta oranı arasında ters orantı olduğu bilinmektedir (15). Hasta sayısının fazlalığı nozokomiyal sepsis salgınlarına da yol açabilir (27). Callaghan ve ark (28). yoğun bakımda hasta / hemşire oranının 1.7 den fazla olması durumunda ÇDDA bebek ölümlerinin arttığını rapor etmişlerdir. Daha önce yaptığımız çalışmada ünitemizde hemşire bakımı ile nozokomiyal enfeksiyon sıklığının yakından ilişkili olduğunu ve hasta/hemşire oranının 4 den fazla olduğu günlerin sepsis riskini artırdığını saptadık (29). Bütün bebekler için beslenme, alt bakımı, tedaviler, fizik muayeneler, ve topuktan kan alma işlemleri çalışan personele bağımlı işler olduğundan dolayı bakteriyel kolonizasyon ve kontaminasyonu önlemede el yıkama çok önemlidir. El yıkama ve alkol bazlı dezenfektanların ÇDDA bebeklerde sistemik enfeksiyonları azalttığı kanıtlanmıştır (30). Her ünitenin kendi mikrobiyolojik florasının bilmesi ve uygun önlemleri alması enfeksiyon oranlarını azaltmada önemlidir. Hastanede kalış süresinin uzaması, TPN tedavisi, santral kateter varlığı stafilokok kolonizasyonu için risk faktörleridir. Son çalışmalar da ÇDDA bebeklerde nozokomiyal sepsis etkenlerinin Gram pozitif bakteriler ve özellikle KNS olduğunu göstermektedir (1,4,8,12,23,31,32). Antibiyotiklerin yaygın kullanımı da dirençli bakteri ve mantar kolonizasyonunu artırmaktadır (33). Bizim olgularımızda da Gram pozitif bakteriler hakim olup bunların da %96 sı KNS olarak belirlendi. Sonuç olarak nozokomiyal sepsisler ÇDDA bebekler için halen önemli bir sorun olmaya devam etmektedir. Gelişen teknolojiyle birlikte daha küçük bebeklerin yaşam oranlarının artması sepsis için riskleri de beraberinde getirmektedir. Bu nedenle özellikle ÇDDA bebek izleminin olduğu ünitelerde hemşire sayısının artırılarak hasta /hemşire sayısının azatılması ile el yıkama daha kolaylıkla ve titizlikle uygulanabilecektir. Antibiyotik kullanımının sınırlanması, erken nazal-cpap uygulaması, erken ağızdan anne sütüyle beslenmeye başlanması ve hemşire başına düşen hasta yoğunluğunun azaltılması, nozokomiyal sepsis oranlarını daha da aşağılara çekebilmemiz için gerekli girişimler olarak görünmektedir. KAYNAKLAR 1. Gray JE, Richardson DK, McCormick MC, Goldmann DA. Coagulase-negative staphylococcal bacteremia among very low birth weight infants: relation to admission illness severity, resource use, and outcome. Pediatrics 1995; 95: Stoll BJ, Gordon T, Korones SB et al. Late-onset sepsis in very low birth weight neonates: a report from the National Institute of Child Health and Human Development Neonatal Research Network. J Pediatr 1996; 129: Tseng YC, Chiu YC, Wang JH et al. Nosocomial blood stream infection in a neonatal intensive care unit of a medical center: a three year review. J Microbiol Immunol Infect 2002; 35: Stoll BJ, Hansen N, Fanaroff AA et al. Late-onset sepsis in very low birth weight neonates: the experience of the NICHD Neonatal Research Network. Pediatrics 2002; 110: Maki DG. Infection due to infusion therapy. In Bennett JV, Brachman PS, Sanford JP, eds. Hospital Infections. Boston: Little, Brown and Company, 1992: Macias AE, Bruckner DA, Hindler JA, et al. Parenteral infusions as culture media from a viewpoint of nosocomial bacteremia. Rev Invest Clin 2000; 52: Pearson ML. Guideline for prevention of intravascular device-related infections: Hospital Infection Control Practices Advisory Committe. Infect Control Hosp Epidemiol 1996; 17: Yalaz M, Cetin H, Akısu M et al. Experience with Teicoplanin in the treatment of neonatal stapylococcal sepsis. J Int Med Res 2004; 32: Klein JO. Bacterial sepsis and meningitis. In: Remington JS, Klein JO, eds. Infectious disease of the fetus and newborn infant. 5th ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 2001:

14 Yenidoğanlarda Nozokomiyal Sepis 10. Mahieu LM, Buitenweg N, Beutels P, De Dooy JJ. Additional hospital stay and charges due to hospital-acquired infections in a neonatal intensive care unit. J Hosp Infect 2001; 47: Flidel-Rimon O, Friedman S, Lev E etal. Early enteral feeding and nosocomial sepsis in very low birthweight infants. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2004 Jul; 89: F Ronnestad A, Abrahamsen TG, Medbo S et al. Late-onset septicemia in a Norwegian national cohort of extremely premature infants receiving very early full human milk feeding. Pediatrics 2005; 115: e Hwang JH, Choi CW, Chang YS et al. The efficacy of clinical strategies to reduce nosocomial sepsis in extremely low birth weight infants. J Korean Med Sci 2005; 20: Jiang JH, Chiu NC, Huang FY et al. Neonatal sepsis in the neonatal intensive care unit: characteristics of early versus late onset. J Microbiol Immunol Infect 2004; 37: Archibald LK, Manning ML, Bell LM et al. Patient density, nurse-to-patient ratio and nosocomial infection risk in a pediatric cardiac intensive care unit. Pediatr Infect Dis J 1997; 16: Macias AE, Munoz JM, Galvan A et al. Nosocomial bacteremia in neonates related to poor standards of care. Pediatr Infect Dis J 2005; 24: NCCLS: Performance Standards for Antimicrobial Susceptibility Testing; Fifteenth Informational Supplement. CLSI document M Clinical and Laboratory Standards Instıtue, 940 West Valley Road, Suite 1400, Wayne, Pennsylvania USA, Gaynes RP, Martone WJ, Culver DH et al. Comparison of rates of nosocomial infections in neonatal intensive care units in the United States. National Nosocomial Infections Surveillance System. Am J Med 1991; 91: 192S-196S. 19. Drews MB, Ludwig AC, Leititis JU, Daschner FD. Low birth weight and nosocomial infection of neonates in a neonatal intensive care unit. J Hosp Infect 1995; 30: Çetin H, Eren E, Olgar Ş, Öktem F, Ayata A. SDÜ Neonatoloji Bilim Dalında izlenen çok düşük doğum ağırlıklı preterm bebeklerde mortalite ve morbidite. Ege Pediatri Bülteni, 2005; 12 (2): Belet N, Küçüködük Ş, Sezer T, Yıldıran A, Tanyeri B. Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi yenidoğan ünitesinde izlenen nozokomiyal sepsis olguları. Türk Pediatri Arşivi 2000; 35: Taş DB, Can D, Genel F, Atlıhan F, Oral R. Prematüre servisinde sepsis etkenleri ve kültür antibiyogram sonuçlarının değerlendirilmesi. Ege Pediatri Bülteni 2000; 7: Yalaz M, Arslanoğlu S, Çetin H, ve ark. Üçüncü basamak Yenidoğan Yoğun Bakım Merkezinde kanıtlanmış nozokomiyal sepsis etkenlerinin değerlendirilmesi: İki yıllık analiz Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi, 2004; 5(2): Moro ML, De Toni A, Stolfi I et al. Risk factors for nosocomial sepsis in newborn intensive and intermediate care units. Eur J Pediatr 1996; 155: Kültürsay N. Yenidoğanda sepsis ve menenjit. Temel Yenidoğan Sağlığı. Arsan S. (editör) Ankara, Baran Ofset, 2005; Darmstadt GL, Nawshad Uddin Ahmed AS, Saha SK et al. Infection control practices reduce nosocomial infections and mortality in preterm infants in Bangladesh. J Perinatol 2005; 25: Harbarth S, Sudre P, Dharan S et al. Outbreak of Enterobacter cloacae related to understaffing, overcrowding, and poor hygiene practices. Infect Control Hosp Epidemiol 1999; 20: Callaghan LA, Cartwright DW, O'Rourke P, Davies MW. Infant to staff ratios and risk of mortality in very low birthweight infants. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2003; 88: F Şahin Y, Yavuz A, Uzun E, Çetin H. Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde hemşirelik bakımı ile nozokomiyal sepsislerin ilişkisi. 13. Ulusal Neonatoloji Kongresi, SBH-14, Kayseri, Widmer AE, Dangel M. Alcohol-based handrub: evaluation of technique and microbiological efficacy with international infection control professionals. Infect Control Hosp Epidemiol 2004; 25: Isaacs D; Australasian Study Group For Neonatal Infections. A ten year, multicentre study of coagulase negative staphylococcal infections in Australasian neonatal units. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2003; 88: F Fanaroff AA, Korones SB, Wright LL et al. Incidence, presenting features, risk factors and significance of late onset septicemia in very low birth weight infants. The National Institute of Child Health and Human Development Neonatal Research Network. Pediatr Infect Dis J 1998; 17: Oral R, Akisu M, Kultursay N, et al. Neonatal Klebsiella pneumonia sepsis and imipenem/cilastatin. Indian J Pediatr 1998; 65: Yazışma adresi: Dr. Hasan CETİN Turan Mah cad. Oral sitesi B-blok D: ISPARTA Tel : Fax : hasanctn32@yahoo.com 7

15 KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (1): 9-14 KAWASAKİ HASTALIĞI TANILI OLGULARIMIZIN DEĞERLENDİRİLMESİ Evaluation of the Cases with Kawasaki Disease Meral İNALHAN Serpil DEĞİRMENCİ Müjgan ORAL Özlem TEMEL Özlem ÜNLÜTÜRK Lale PULAT SEREN Savaş İNAN Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği, İstanbul ÖZET K awasaki Hastalığı beş günden uzun süren ateşe eşlik eden döküntü, konjunktivit, servikal lenfadenopati, ağız içi ve ekstremite değişiklikleriyle karakterize bir vaskülittir. Ateşe eşlik eden bulgular dörtten az ise inkomplet Kawasaki olarak tanımlanır. Bu çalışmada yılları arasında Zeynep Kamil Hastanesi Büyük Çocuk Servisi nde Kawasaki hastalığı tanısı alan 15 hasta değerlendirildi. Olguların yaş ortalaması 46.9 ± 24.5 ay, erkek/kız oranı 1/1.1 olarak saptandı. Hastaların fizik muayene bulguları değerlendirildiğinde; hepsinde ateş ve ekstremite uçlarında değişiklikler, % 60 ında bilateral nonpürülan konjunktivit, % 93 ünde oromukozal değişiklikler, % 86 sında servikal lenfadenopati ve % 86 sında döküntü saptandı. Komplet Kawasaki tanısı alan 12 olgunun ikisinde (% 16.6) koroner arter dilatasyonu, ikisinde (% 16.6) ise hafif perikardial efüzyon saptandı. Üç hastaya (% 20) inkomplet Kawasaki tanısı kondu. Bu hastaların birinde hafif mitral yetmezlik saptandı. Kawasaki olgularına eşlik eden bulgular olarak aseptik menenjit, safra kesesi hidropsu, gastroenterit, steril pyüri, pnömoni ve artralji tespit edildi. Intravenöz immünglobülin 11 olguda asetil salisilik asit ile beraber uygulandı. Immünglobülin verilemeyen dört olgunun birinde (% 25) koroner arter tutulumu gözlenirken, immünglobülin verilen olguların sadece birinde (% 9) koroner arter patolojisi gelişti. Beş günden uzun süren, tedaviye yanıtsız ateş şikayeti olan hastalarda Kawasaki hastalığı ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir. Hastalığın erken teşhisi ve tedavisi gelişebilecek koroner arter patolojilerinin önlenmesi açısından önemlidir. Anahtar Sözcükler: Kawasaki hastalığı, inkomplet Kawasaki, vaskülit SUMMARY K awasaki disease is a vasculitis characterized by fever persisting at least 5 days and the presence of polymorphous exanthema, conjunctival injection, cervical lymphadenopathy, changes of the oral cavity and the extremities. Incomplete Kawasaki is characterized by fever and the presence of less than four of the principle features. This study was conducted in the Department of Pediatrics at Zeynep Kamil Hospital, with 15 patients between 1994 and The mean age of the patients was 46.9 ± 24.5 months and the male/female ratio was 1/1.1. Fever and changes in extremities were present in all patients. Ninety-three percent of the patients showed changes of the oral cavity, 60 % bilateral conjunctival injection, 86 % cervical lymphadenopathy and 86 % polymorphous exanthema. Sixteen percent of the twelve patients with complete Kawasaki disease showed coronary artery dilatation and another 16 %, revealed mild pericardial effusion. Three of the fifteen patients (20 %) were diagnosed as incomplete Kawasaki disease. Mild mitral insufficiency was observed in one of these patients. Accompanying findings in our Kawasaki cases were aseptic meningitis, hydrops of the gallbladder, gastroenteritis, sterile pyuria, pneumonia and arthralgia. Eleven patients were treated with intravenous immunoglobulin and acetylsalicylic acid. Although 25% of the patients in the non-treated group, showed coronary artery pathology only 9% of the patients treated with immunoglobin revealed coronary artery pathology. It is essential to remember Kawasaki disease in the differential diagnosis of fever persisting longer than five days. Early diagnosis and treatment is important to prevent the coronary artery complications. Key Words: Kawasaki disease, incomplete Kawasaki, vasculitis Geliş tarihi: Kabul tarihi:

16 İnalhan ve ark. GİRİŞ Kawasaki hastalığı diğer adlarıyla Mukokutanöz Lenf Nodu Sendromu ya da İnfantil Polyarteritis Nodoza 1967 de Dr. Tomisaku Kawasaki tarafından tanımlanan akut febril bir vaskülittir (1). Çocukluk çağında Henoch-Schönlein vaskülitinden sonra en sık görülen vaskülit nedenidir (2). Bütün dünyada görülmesine rağmen özellikle Asya kökenlilerde daha sık olarak bildirilmektedir. Japonya da yıllık insidans 95/ dir (3). Ülkemizdeki insidans tam olarak bilinmemektedir (2). Tedavi edilmeyen olguların yaklaşık % 20 sinde, tedavi edilenlerin ise % 4 ünde koroner arterlerde tromboz, stenoz ve bunlara bağlı olarak miyokard enfarktüsü ve ani ölüm gözlenmektedir. Kawasaki hastalığı gelişmiş ülkelerde edinsel kalp hastalığının en sık nedeni olarak kabul edilmektedir (4,5,6). Bu çalışmada kliniğimizde tanı almış Kawasaki olgularının klinik bulgularını, laboratuar değerlerini, tedavi ve takiplerini retrospektif olarak değerlendirdik. GEREÇ VE YÖNTEM Ocak 1994 ile Aralık 2003 tarihleri arasında Zeynep Kamil Hastanesi Büyük Çocuk Kliniği nde yatarak tedavi gören yaşları 14 ay-8 yaş arası olan 15 Kawasaki hastası çalışmaya alındı. Kawasaki tanısı Tablo I deki tanı kriterlerine göre konuldu (5,6). Ateş ve dörtten az ana bulgusu olan olgular inkomplet Kawasaki tanısı aldı. Tablo I. Kawasaki tanı kriterleri. Beş gün veya daha uzun süren nedeni açıklanamayan ateş ve aşağıdaki bulgulardan en az dördünün varlığı 1. Ekstremite uçlarında değişiklikler: Avuç içleri ve ayak tabanlarında eritem, el ve ayaklarda endurasyon, ödem veya periungal membranöz deskuamasyon 2. Polimorf ekzantem (primer olarak gövdede, veziküler olmayan) 3. Bilateral nonpürülan konjunktival konjesyon 4. Dudak ve ağız içinde değişiklikler: Kızarık ve çatlak dudaklar, çilek görünümlü dil, ağız mukozası ve farinkste eritem 5. Akut nonsüpüratif servikal lenfadenopati (genellikle tek taraflı, en az 1.5 cm çapında bir veya daha fazla lenf nodu) Hastaların başvuru şikayetleri, klinik ve laboratuar bulguları, tedavi ve takipleri retrospektif olarak değerlendirildi. Olgulara yatışta ve onuncu günde hemogram, sedimentasyon, C-reaktif protein (CRP), aspartat aminotransferaz (AST) ve alanin aminotransferaz (ALT) tetkikleri yapıldı. Bütün hastalara tanı aldıklarında ve 6-8. haftalarda pediatrik kardiyolog tarafından ekokardiyografik inceleme yapıldı. Ekokardiyografisi patolojik olan olguların takipleri pediatrik kardiyoloji polikliniklerinde sürdürüldü. Olguların tümüne elektrokardiyografik inceleme yapıldı. BULGULAR Yaşları 14 ay-8 yaş arası değişen hastaların ortalama yaşları 46.9 ± 24.5 ay idi. Onbir hastanın (% 73) yaşı 5 yaş altındaydı. Olguların % 53 ü kız (8 olgu), % 47 si erkekti (7 olgu). Hastaların % 40 ı ilkbaharda, % 30 u kış aylarında hastanemize başvurdu. Onbeş olgunun üçüne (% 20) inkomplet Kawasaki tanısı kondu. Hastaneye ilk başvuru şikayetleri değerlendirildiğinde % 100 ünde ateş (15 olgu), % 53 ünde döküntü (8 olgu), % 33 ünde irritabilite (5 olgu), % 27 sinde el-ayak şişliği (4 olgu), % 13 ünde boğaz ağrısı (2 olgu), % 7 sinde inguinal bölgede soyulma (1 olgu), % 7 sinde dalgınlık (1 olgu) ve % 7 sinde boyunda şişlik (1 olgu) olduğu saptandı. Şikayetlerin başlangıcı ile hastaneye başvuru zamanı arasında geçen süre 6.5 ± 3.8 gün, ortalama hastanede yatış süreleri 11.7 ± 4.3 gün olarak saptandı. Hastaların başvuru sırasında ve hastanede yatışları süresince gelişen fizik muayene bulguları değerlendirildiğinde; hepsinde ateş ve ekstremite uçlarında değişiklikler, % 60 ında bilateral nonpürülan konjunktivit, % 93 ünde oromukozal değişiklikler, % 86 sında servikal lenfadenopati, % 86 sında döküntü saptandı. Koroner arter dilatasyonu iki olguda (% 13.3), hafif perikardial efüzyon iki olguda (% 13.3), hafif mitral yetersizlik ise bir olguda (% 6.6) saptandı. Koroner arter tutulumu olan ve olmayan 10

17 Kawasaki Hastalığı Tanılı Olgularımızın Değerlendirilmesi Tablo II. Komplet Kawasaki olgularının yaşları, ateş süreleri, klinik bulguları, ilk ekokardiyografi sonuçları, uygulanan tedavileri ve eşlik eden bulguları gösterilmiştir. Parantez içindeki rakamlar bulgunun ilk gözlendiği günü belirtmektedir. Olgu No Yaş (yıl) Ateş süresi (gün) Ekstremite uçlarında değişiklik Polimorf egzantem Bilateral konjunktivit Oromukozal değişiklikler Servikal LAP EKO bulgusu Tedavi Başka bulgular (6) + (4) - + (4) + (4) N ASA (11) + (5) - + (9) + (5) Hafif perikardial efüzyon IVIG ASA (20) + (10) + (10) + (15) + (3) Sol koroner arter çıkışında dilatasyon IVIG ASA -Steril pyüri -Pnömoni (7) + (10) + (10) + (10) + (1) Sağ koroner arter dilatasyonu ASA (9) - + (1) + (4) + (1) N IVIG - ASA (12) + (4) + (2) + (6) + (4) N IVIG ASA (12) +(3) + (4) + (6) + (4) N IVIG ASA (21) + (6) - + (6) + (2) N IVIG ASA (10) + (1) + (6) + (7) - N IVIG ASA (9) +(5) + (3) + (3) +(3) Hafif perikardial efüzyon IVIG ASA (12) + (2) + (4) +(4) + (4) N IVIG ASA (12) + (4) + (4) + (2) + (4) N IVIG ASA Aseptik menenjit - Tablo III. İnkomplet Kawasaki olgularının yaşları, ateş süreleri, klinik bulguları, ilk ekokardiyografi sonuçları, uygulanan tedavileri ve eşlik eden bulguları gösterilmiştir. Parantez içindeki rakamlar bulgunun ilk gözlendiği günü belirtmektedir. Olgu no Yaş (yıl) Ateş süresi (gün) Ekstremite uçlarında değişiklik Polimorf egzantem Bilateral konjunktivit Oromukozal değişiklikler Servikal LAP EKO bulgusu Tedavi Başka bulgular (9) +(4) (4) N ASA - Artralji (10) + (5) - + (5) - Hafif mitral yetersizlik ASA - Safra kesesi hidropsu - Akut gastroenterit (7) (4) + (4) N IVIG ASA - olguların yaş ortalamaları arasında istatistiksel bir fark saptanmadı. Toplam ateş süresi ortalama 8.6 ± 4.0 gün idi. Koroner arter tutulumu olan olguların birinin ateşi 14 gün, diğerinin 18 gün sürdü. Kawasaki hastalığına eşlik edebilen bulgular olarak bir olguda aseptik menenjit, bir olguda safra kesesi hidropsu ve gastroenterit, bir olguda steril pyüri ve pnömoni, bir olguda artralji tespit edildi. 11

18 İnalhan ve ark. Komplet Kawasaki hastalarının yaşları, ateş süreleri, klinik bulguları, ilk ekokardiyografi sonuçları, uygulanan tedavileri ve eşlik eden bulguları Tablo II de, inkomplet Kawasaki olgularının değerleri Tablo III de gösterilmiştir. Hastaların yatışta ortalama beyaz küre sayısı ± 6724/mm³, ortalama hemoglobin 10.4 ± 1.7g/dl, ortalama trombosit sayısı ± /mm³ ortalama sedimentasyon hızı 59 ± 19.7mm/saat, ortalama CRP 8.9 ± 4.9 mg/dl, ortalama ALT 54.3 ± 30.9 U/L, ortalama AST 51.2 ± 46.1 U/L olarak saptandı. Bütün hastaların takiplerinde akut faz proteinlerinin normal değerlere gerilediği gözlendi. Hastaların % 60 ında subakut dönemde trombositoz gelişti. Elektrokardiyografik inceleme bütün olgularda normal sınırlar içindeydi. Kawasaki tanısı alan hastalara 2 g/kg (1 gün) intravenöz immünglobülin (IVIG) ve Asetilsalisilik Asit (ASA) 100mg/kg/gün (14 gün), daha sonra ASA 3-5 mg/kg/gün (6-8 hafta) uygulandı. Koroner arter dilatasyonu olan olgularda daha uzun süre ASA kullanıldı. Ailenin maddi imkansızlıkları nedeniyle IVIG uygulanamayan dört olguya sadece ASA tedavisi uygulandı. Hastalar ortalama olarak 9.0 ± 2.2 ay izlendi. Tablo IV. Hastalarımızda ve literatürde Kawasaki hastalığında ateşe eşlik eden klinik bulguların görülme oranları Klinik Bulgular Literatür Çalışmamız Konjunktivit % 85 % 60 Oromukozal değişiklikler % 90 % 93 Ekstremite uçlarında değişiklikler % 70 % 100 Döküntü % 80 % 86 Servikal lenfadenopati % 70 % 86 TARTIŞMA Japon pediatrist Tomisaku Kawasaki 1967 yılında 50 çocukta ateş, döküntü, konjunktivit, servikal lenfadenopati, dudak ve ağız içinde lezyonlar, el ve ayaklarda şişlik ve eritem ile belirlenen Mukokutanöz Lenf Nodu sendromu adını verdiği hastalığı tanımlamıştır (1). Hastalığın tanımlandığı ilk yıllarda selim bir hastalık olarak kabul edilmesine rağmen daha sonraki yıllarda yapılan otopsi çalışmalarında hastalığın ciddi kardiyolojik komplikasyonlarının olabileceği gösterilmiştir. Hastaların % 80 i 5 yaş altı çocuklardır (5). Hastalık özellikle 6 ay-8 yaş arasındaki çocuklarda, en sık olarak ise ci aylarda görülür. Erkek/kız oranı 1.5/1 olarak bildirilmektedir (7). Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi nde 11 hasta ile yapılan çalışmada erkek/kız oranı 2.6/1, ortalama yaş 3.5 ± 2.7 yıl olarak saptanmıştır (2). Çalışmamızda literatürle uyumlu olarak hastaların % 73 ü 5 yaş altındaydı, ortalama yaş 46.9 ± 24.5 ay, erkek/kız oranı ise 1/1.1 olarak saptandı. Literatürde hastalığın sıklıkla kış ve ilkbaharda görüldüğü bildirilmektedir (8). Çalışmamızdaki olguların %40 ı ilkbaharda, %30 u kış mevsiminde başvurdu. Kawasaki hastalığının tanısı için diagnostik bir laboratuar testi bulunmadığından tanı klinik bulguların varlığına dayanmaktadır. En az beş günlük ateş ile birlikte döküntü, oromukozal değişiklikler, nonpürülan konjunktivit, servikal lenfadenopati, ekstremite uçlarında değişikliklerden dördünün varlığında komplet Kawasaki tanısı konur (5,6,9,10). Ateş ile birlikte dörtten az kriterin varlığı inkomplet Kawasaki hastalığı tanısı için yeterlidir (6,9). Amerikan Kalp Birliği nin 2001 yılında yayınladığı raporunda ekokardiyografi yada koroner anjiografi ile gösterilmiş koroner arter hastalığı varlığında, ateşe eşlik eden dörtten az bulgu ile Kawasaki hastalığı tanısı konabileceği bildirilmektedir (10). Kawasaki hastalığında klinik bulgular incelendiğinde en sık bulgunun % 100 oranında görülen ateş olduğu saptanmıştır (11). Hastalarımızın % 100 ünde ateş şikayeti vardı ve ortalama 8.6 ± 4.0 gün sürdü. Ateşin uzun sürmesi kar- 12

19 Kawasaki Hastalığı Tanılı Olgularımızın Değerlendirilmesi diak tutulum açısından bir risk faktörüdür (6). Koroner arter dilatasyonu olan iki olgumuzda ateş süresi 14 ve 18 gündü. Hastalarımızda ateşe eşlik eden klinik bulguların görülme oranları, literatürdeki görülme oranları ile karşılaştırılarak Tablo IV de gösterilmiştir (11). Yatışta hastalarımızın % 60 ında lökositoz (WBC>11.000/mm³), % 100 ünde artmış sedimentasyon hızı (>20mm/saat), % 60 ında anemi (Hb<11 g/dl), % 100 ünde CRP pozitifliği (CRP>0.6 mg/dl), % 58 inde ALT yüksekliği (ALT>40 U/L), % 42 sinde AST yüksekliği (AST>40 U/L) saptandı. Subakut dönemde trombositoz (PLT> / mm³) hastaların % 60 ında görüldü. Hastalarımızda tanı kriterlerinden en az görüleni bilateral nonpürülan konjunktivit iken, literatürde komplet ve inkomplet Kawasaki olgularında en az görülen kriterin servikal lenfadenopati olduğu bildirilmektedir (9). Kawasaki hastalığında tanı kriterleri içinde yer almayan ancak hastalığa eşlik edebilen bulgular vardır. Bunlar irritabilite, aseptik menenjit, artralji, artrit, hafif transaminaz yüksekliği, safra kesesi hidropsu, diare, kusma, pnömoni, üretrit, steril pyüri, üveit, periferal gangren, BCG yerinde eritem ve endurasyondur (4,6). Çalışmamızda beş olguda irritabilite, bir olguda aseptik menenjit, bir olguda gastroenterit ve ultrasonografi ile tanı konulan safra kesesi hidropsu, bir olguda steril pyüri ve pnömoni, bir olguda ise artralji tespit edildi. Tüm bulgular sekelsiz iyileşti. Kawasaki hastalığı ilk tanımlandığında selim, kendi kendini sınırlayan bir hastalık olarak değerlendirilmiştir, ancak hastalığı geçirmekte olan çocuklarda, özellikle hastalık bulgularının düzelmeye başladığı üçüncü ve dördüncü haftalarda görülen ani ölümler araştırmaların bu yönde yoğunlaşmasına neden olmuştur. Ölümlerin genelde koroner arter anevrizmalarının trombozu sonucu gelişen yaygın miyokard enfarktüsü nedeniyle geliştiği tespit edilmiştir (12). Kawasaki hastalığının ilk tanı aldığı yıllarda ölüm % 1-2 oranında bildirilirken tanı ve tedavide ilerlemelerle birlikte bu oran % 0.08 e inmiştir (3). Anevrizma yada dilatasyon şeklindeki koroner arter anomalileri Kawasaki hastalığının en önemli kalp bulgularıdır, ancak koroner arter dışı kalp tutulumu da bildirilmektedir. Hastaların % 50 sinde myokardit, % 25 inde efüzyonlu perikardit, % 1 inde özellikle mitral kapak olmak üzere valvülit görüldüğü bildirilmiştir (13). Özyürek ve ark. (2) 11 hastalık serisinde 3 olguda (% 27.2) koroner arter patolojisi bildirilirken, Kasapçopur ve ark. (8) 22 hastayı kapsayan çalışmasında bu oran % 18 olarak saptanmıştır. Hastalarımızda iki olguda koroner arter dilatasyonu (% 13.3), iki olguda hafif perikardial efüzyon (% 13.3) ve bir olguda hafif mitral yetersizlik (% 6.6) saptandı. Koroner arter dilatasyonu dışındaki olgularda, ekokardiyografi bulguları ilk 6-8 hafta içinde düzeldi. Dilatasyonu olan iki olgunun altı aylık takibinde kardiyolojik bulguları tamamen geriledi. Literatürde koroner arter anevrizmalarının % 50 sinin ilk 1-2 yılda kaybolduğu bildirilmektedir (5). Tedavi edilmeyen Kawasaki hastalarının % 20 sinde dilatasyon yada anevrizma şeklinde koroner arter anomalisi geliştiği bildirilmektedir (6). İlk on gün içinde uygulanan IVIG tedavisi ile koroner arter anomalileri görülme oranı % 2-4 e inmiştir (5). Çalışmamızda IVIG verilemeyen dört olgunun % 25 inde koroner arter dilatasyonu saptanırken, IVIG verilen 11 olgunun % 9 unda (1 olgu) koroner arter tutulumu saptandı. Son yıllarda Kawasaki hastalığı tanı kriterlerinin tümünü içermeyen inkomplet olgular tanımlanmaya başlandı. Fukushige ve ark. (14) 242 hasta üzerinde yaptığı çalışma sonucunda Kawasaki hastalarının % 10 nunu inkomplet olgular oluştururken, Witt ve ark. (15) 127 hastayı içeren çalışmasında inkomplet olguların oranı % 36.2 olarak saptanmıştır. 13

20 İnalhan ve ark. İnkomplet Kawasaki olgularında kardiak tutulum oranları ile ilgili yapılan çalışmalarda farklı sonuçlar göze çarpmaktadır. Witt ve ark. (15) nın 127 olguyu içeren çalışmasında inkomplet Kawasaki olgularında koroner arter tutulumu komplet olgulara göre yüksek bulunurken, Fukushige ve ark. (14) 242 olguyu içeren çalışmasında inkomplet Kawasaki hastalarında komplet olgulara göre koroner arter tutulumu daha düşük oranda saptanmıştır. Çalışmamızda 3 olgu (% 20) inkomplet Kawasaki hastalığı olarak kabul edildi. Bu hastaların birinde hafif mitral yetmezlik saptandı. Bu hastanın daha sonra yapılan ekokardiyografik incelemeleri normal saptandığından mitral yetersizliğin Kawasaki hastalığına sekonder geliştiği kabul edildi. Sonuç olarak, tedaviye yanıtsız beş günden uzun süren ateşe eşlik eden döküntü, konjunktivit, servikal lenfadenopati, ağız içi ve ekstremite değişikliklerinin varlığında Kawasaki hastalığı akla gelmelidir. Ateşe eşlik eden bulgular zaman içinde gelişebileceğinden yada inkomplet Kawasaki hastalığında olduğu gibi bütün bulgular gelişmeyeceğinden, tanısı şüpheli olan hastaların dikkatli takibi önerilir. Kawasaki hastalığında erken tanı ve tedavi oluşabilecek ciddi kardiyolojik komplikasyonları önlemek açısından önemlidir. KAYNAKLAR 1. Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymhoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Clinical observation of 50 patients. Jpn J Allergy 1967; 16: Özyürek AH, Ülger Z, Levent E, Gürses D. Kawasaki hastalığı: 11 vakanın değerlendirilmesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2004; 47: Yanagawa H, Nakamura Y, Yashiro M, Ojima T, Koyanagi H, Kawasaki T. Update of the epidemiology of Kawasaki disease in Japan from the results of the nationwide survey. J Epidemiol 1996 Sep; 6: Ülger Z, Levent E, Özyürek R, Gürses D, Parlar A. Kawasaki Hastalığı. Ege Pediatri Bülteni 2003; 10: Rowley AH, Shulman ST. Kawasaki Disease. In: Behrman RE, Kliegeman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W.B.Saunders Co, 2000: Rowley AH, Shulman ST. Kawasaki syndrome. Clin Microbiol Rev 1998 jul; 11: Harville TO. Autoimmune Vasculitides. In: Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD, eds. Rudolph s Pediatrics. Connecticut: Appleton & Lange, 1996: Kasapçopur Ö. Beker DB, Çalışkan S ve ark. Kawasaki sendromu. Türk Pediatri Arşivi 2000; 35: Rowley AH. Incomplete (atypical) Kawasaki Disease. Pediatr infect Dis J 2002 Jun; 21(6): American Heart Association Commitee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease. Diagnostic guidlines for Kawasaki disease. Circulation 2001; 103: Cassidy JT, Petty RE. Kawasaki Disease. In: Textbook of Pediatric Rheumatology. WB Saunders Company, Philadelphia: 1995; Kawasaki T, Kosaki F, Okawa S, Shigematsu I, Yanagawa H. A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome prevailing in Japan. Pediatrics 1974; 54: Kato H, Inoue O, Akagi T. Kawasaki disease: cardiac problems and management. Pediatr Rev 1988; 9: (medline). 14. Fukushige J, Takahashi N, Ueda Y, Ueda K. Incidence and clinical features of incomplete Kawasaki disease. Acta Paediatr 1994 Oct; 83(10): Witt MT, Minich LL, Bohnsack JF, Young PC. Kawasaki disease: more patients are being diagnosed who do not meet American Heart Association criteria. Pediatrics 1999 Jul; 104(1): e10. Yazışma adresi: Serpil DEĞİRMENCİ İcadiye mah. Ayarcıbaşı sok. No: 9 Bağlarbaşı, İstanbul Cep tel : (0533) Ev tel : (0216) superonline.com 14

21 KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (1): KAWASAKİ HASTALIĞI OLGULARIMIZIN DEĞERLENDİRİLMESİ* Kawasaki Disease: Evaluation of the Cases Hatice EKE Cumhur AYDEMİR Nilden TUYGUN Gönül TANIR Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ankara ÖZET K awasaki hastalığı ateş, döküntü, eksudatif olmayan konjunktival konjesyon, servikal lenfadenopati, ağız içi ve el-ayak değişiklikleri ile karakterize ve koroner arter anevrizması komplikasyonu gelişebilen bir çocukluk çağı vaskülitidir. Bu çalışmada Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği nde Mart 2003 ile Aralık 2004 tarihleri arasında Kawasaki hastalığı tanısı alan 9 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 8 i (%89) erkek, 1 i kız ve erkek/kız oranı 8:1 idi. Başvuru sırasında ortalama yaş 3.9 ± 2.2 yıl (4 ay-7 yıl) olup, 7 (%77) hasta 5 yaşın altındaydı. Ateş ve döküntü tüm hastalarda mevcuttu. Konjunktival konjesyon ve orofarenks mukoza değişiklikleri 8 (%89) hastada, el-ayak bulguları 7 (%77) hastada ve servikal lenfadenopati 6 (%66) hastada saptandı. Bir olguda koroner arter anevrizması gözlendi. Tüm olgulara intravenöz immünoglobulin ve 8 olguya aspirin verildi. Hiçbir olguda tedavi yanıtsızlığı, rekürrens ve relaps gözlenmedi. Anahtar Sözcükler: Kawasaki hastalığı, koroner arter anevrizması, intravenöz immünoglobulin, aspirin SUMMARY K awasaki disease is a childhood vasculitis characterized by fever, rash, nonexudative conjunctival congestion, cervical lymphadenopathy, oral cavity and hand-feet changes in which coronery artery dilatation may develop as a complication. In this study, 9 patients with Kawasaki disease, diagnosed at Dr. Sami Ulus State Children s Hospital Pediatric Infection Unit between March 2003 and December 2004 were evaluated retrospectively. Male-to-female ratio was 8:1. At the time of admission, mean age was 3.9 ± 2.2 (4 months-7 years) years, 7 (77%) patients were under 5 years of age. Fever and rash were present in all patients. Conjunctival congestion and oral cavity changes in 8 (89%) patients, hand-feet changes in 7 (77%) patients and cervical lymphadenopathy in 6 (66%) patients. In one patient coronary artery aneurysm was detected. All patients were treated with intravenous immunoglobulin and eight patients were treated with aspirin. There were no treatment failures, recurrences or relapses. Key Words: Kawasaki disease, coronary artery aneurysm, intravenous immunoglobulin, aspirin * Eylül 2005 tarihleri arasında İstanbul da düzenlenen 49. Milli Pediatri Kongresi nde poster olarak sunulmuştur. Geliş tarihi: Kabul tarihi:

22 Eke ve ark. GİRİŞ Kawasaki hastalığı ilk kez 1967 yılında Japonya da tanımlanmış olan ateş, döküntü, bilateral eksüdatif olmayan konjonktival konjesyon, servikal lenfadenopati, el ve ayaklarda şişlik ve eritemle karakterize vaskülitik bir sendromdur (1). Hastalık en sık Japonya da olmak üzere tüm ülkelerde ve her ırktan insanda görülmektedir (2). Hastalığın akut başlaması, febril ve ekzantematöz oluşu, stafilokoksik ve streptokoksik toksik şok sendromlarıyla klinik, patolojik ve immünolojik benzerlikleri, Kawasaki hastalığının epidemi, hatta pandemilerinin görülmüş olması ile etiyolojide enfeksiyöz bir ajanın rolü olduğu düşünülmüş, ancak kesin etiyolojisi henüz açıklığa kavuşmamıştır. Hastalığın akut döneminde aspirin ve intravenöz immünoglobulin (IVIG) birlikte uygulanmasıyla hastalığın en önemli komplikasyonu olan ve olguların %20-25 inde görülen koroner arter tutulumu riski azalmaktadır (3). Bu çalışmada hastanemizde 20 aylık bir dönemde Kawasaki hastalığı tanısı alan hastaların epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar bulguları, tedavi ve prognozları retrospektif olarak incelenmiştir. GEREÇ VE YÖNTEM Bu çalışmada Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği nde Mart 2003 ile Aralık 2004 tarihleri arasında Kawasaki hastalığı tanısı alan 9 olgunun epidemiyolojik, klinik ve laboratuar bulguları, tedavi ve prognozları retrospektif olarak değerlendirildi. Beş gün veya daha uzun süren nedeni açıklanamayan ateş ile birlikte; 1. Nonpürülan bilateral bulber konjunktival konjesyon 2. Orofarenkste değişiklikler: mukozal eritem, kırmızı veya kuru ve çatlak dudaklar, çilek dil 3. Ekstremite periferindeki değişiklikler: avuç içleri ve ayak tabanlarında eritem, eller ve ayaklarda enduratif ödem veya periungual membranöz deskuamasyon 4. Polimorfik döküntü: primer olarak gövdede, veziküler olmayan. 5. Akut nonsüpüratif servikal lenfadenopati: Tek taraflı, en az 1.5 cm çapında, 1 veya daha fazla lenf nodu bulgularından 4 ünün varlığında Kawasaki hastalığı tanısı konulan olgular çalışmaya alındı. Koroner arter tutulumu varlığında 4 ten az kriter tanı için yeterli bulundu (2). Hastaların dosyalarından tam kan sayımı, periferik yayma, tam idrar incelemesi (TİT), eritrosit sedimentasyon hızı (ESH), C-reaktif protein (CRP), biyokimyasal incelemeleri, CK-MB düzeyi, kan, idrar ve boğaz kültürleri, abdominal ultrasonografi, elektrokardiyografi (EKG), telekardiyografi ve ekokardiyografi incelemelerinin sonuçları bir forma kaydedildi. Tüm hastalarda ateş ve döküntü ayırıcı tanısına yönelik kan, idrar ve boğaz kültürleri, viral serolojileri ve Antistreptolizin-O düzeyleri bakılarak olası diğer hastalıklar dışlandı. BULGULAR Yaklaşık 20 aylık bir dönemde 9 olgu Kawasaki hastalığı tanısı ile izlenmişti. Hastaların başvuru sırasındaki ortalama yaşı 3.9 ± 2.2 (4 ay-7 yıl) yıl ve 7 si (%77) 5 yaş altında idi. Hastaların 1 i (%11) kız, 8 i (%89) erkekti. Beş hasta sonbahar, 2 hasta kış, 1 hasta ilkbahar, 1 hasta da yaz mevsiminde tanı almıştı. Başvuru esnasında 5 günden uzun süren ateş ve döküntü tüm olgularda mevcuttu. Konjonktival konjesyon ve orofarenks mukoza değişiklikleri 8 (%89) hastada, el-ayak bulguları 7 (%77) hastada ve servikal lenfadenopati (LAP) 6 (%66) hastada mevcuttu. Diğer bulgular; 3 hastada perineal soyulma, 4 hastada ishal, 2 hastada safra kesesi hidropsu, 2 hastada karın ağrısı, 1 er hastada da aseptik menenjit, artrit, yaygın myalji, 16

23 Kawasaki Hastalığı Olgularımızın Değerlendirilmesi Tablo I. Kawasaki hastalığı tanısı alan 9 hastanın klinik bulguları Olgular Yaş Cins Temel Bulgular Diğer Bulgular Olgu 1 7 yıl E Ateş, döküntü, orofarenks değişiklikleri, konjunktival konjesyon, LAP Karın ağrısı, perineal soyulma, tırnaklarda çizgilenme Olgu 2 5 yıl E Ateş, döküntü, orofarenks değişiklikleri, konjunktival _ konjesyon, LAP, ekstremite bulguları Olgu 3 3 yıl E Ateş, döküntü, orofarenks değişiklikleri, konjunktival İshal, karın ağrısı konjesyon, ekstremite bulguları Olgu yıl E Ateş, döküntü, orofarenks değişiklikleri, konjunktival Perineal soyulma konjesyon, ekstremite bulguları Olgu 5 7 yıl E Ateş, döküntü, orofarenks değişiklikleri, konjunktival konjesyon, LAP, ekstremite bulguları Safra kesesi hidropsu, yaygın myalji Olgu 6 4 ay E Ateş, döküntü, orofarenks değişiklikleri, konjunktival İshal, aseptik menenjit konjesyon, LAP, ekstremite bulguları Olgu yıl E Ateş, döküntü, orofarenks değişiklikleri, konjunktival konjesyon, ekstremite bulguları İshal, artrit, safra kesesi hidropsu. Olgu yıl K Ateş, döküntü, konjunktival konjesyon, LAP, Perineal soyulma ekstremite bulguları Olgu 9 2 yıl E Ateş, döküntü, orofarenks değişiklikleri, LAP Koroner arter tutulumu, ishal * LAP: Lenfadenopati Tablo II. Kawasaki hastalığı tanısı alan 9 hastanın laboratuar bulguları. Olgular Hb (gr/dl) Lökosit (mm 3 ) Trombosit (mm 3 )* ESH (mm/st) CRP (mg/l) TİT** AST-ALT(U/L) Olgu N (52-51) Olgu Piyüri (57-63) Olgu N (74-71) Olgu N N Olgu Piyüri N Olgu Piyüri N Olgu N N Olgu N N Olgu N N * Trombosit sayıları başlangıç ve bir hafta sonraki kontrolü olmak üzere iki sonuç verilmiştir. ** Tam idrar incelemesi tırnaklarda çizgilenme olarak saptandı. Koroner arter patolojisi sadece 1 olguda saptandı. Dokuz olgunun klinik bulguları Tablo I de gösterilmiştir. Hastaların başvuru anındaki tam kan sayımı incelemelerinde ortalama lökosit sayısı ± / mm 3 ( /mm 3 ), ortalama hemoglobin (Hb) düzeyi 10.6 ± 1.0 gr/dl ( gr/dl), ortalama trombosit sayısı ± /mm 3 ( /mm 3 ), ortalama serum CRP düzeyi ± mg/l ( mg/l), ortalama ESH 97.4 ± 28.2 mm/saat ( mm/saat) olarak bulundu. Hastaların 7 sinde (%77) yatış sonrası ilk hafta içinde trombosit sayısında belirgin artış saptanırken, 2 olgunun trombosit sayısında azalma gözlendi. 17

24 Eke ve ark. Hastaneye yatışın 7. gününde hastaların ortalama trombosit sayısı ± / mm 3 ( / mm 3 ) idi. Olguların taburcu edilirken ortalama serum CRP düzeyleri 9.55 ± 6.74 mg/l (3-19 mg/l) ve ortalama ESH 41.2 ± 13.2 mm / saat (20-62 mm / saat) olarak bulundu. Olguların hemoglobin, lökosit, başlangıç ve 1 hafta sonraki trombosit sayıları, serum CRP, ESH düzeyleri, idrar bulguları ve karaciğer enzim düzeyleri Tablo II de gösterilmiştir. Kardiyolojik olarak tüm olguların EKG ve telekardiyografi incelemeleri normaldi. İki hastada CK-MB düzeyi 28 ve 46 U / L (Normal: 0-25 U/L), 1 hastada 25 U/L diğerleri ise normal olarak saptandı. Bir hastada ekokardiyografide sol koroner arter çıkışında 4.1 mm çapında fusiform anevrizmatik dilatasyon, sağ koroner arterde 2.4 mm ve 3 mm lik hafif dilatasyon gözlendi. Üç olgunun idrar incelemesinde steril piyüri saptandı. Üç olguda AST ve ALT düzeyleri hafif yüksek, bilirubin düzeyleri normal sınırlarda bulundu. İki hastada batın ultrasonografisinde safra kesesi hidropsu ve duvar kalınlığında artış saptandı. Diğer tüm olguların ultrasonografik incelemeleri normaldi. Bir olguda beyin omurilik sıvısı (BOS) nda mononükleer pleositoz, hafif protein yüksekliği ve BOS kültüründe üreme olmaması ile aseptik menenjit bulguları saptandı. Dört olguda dışkının mikroskobik ve mikrobiyolojik incelemelerinin normal olduğu, 1 olguda diz ekleminde tedavi sonrası 2 hafta içinde gerileyen artrit bulgusu saptandı. Kawasaki hastalığı tanısı alan hastaların hepsine IVIG tedavisi verildi. Yedi hasta 2 gr/kg/gün tek doz, 1 hasta 400 mgr/kg/gün 5 gün, 1 hasta ilk gün 400 mg/kg/gün, 2. gün 600 mg/kg/gün, 3. gün 1 gr/kg/gün olmak üzere; tüm olgulara total 2 gr/kg dozda IVIG verildi. Sekiz hasta aspirin tedavisi aldı. Yedi hasta önce antiinflamatuar dozda 80 mg/kg/gün olmak üzere 14 gün, daha sonra antitrombotik dozda 5 mg/kg/g olarak 6 haftaya tamamlandı. Koroner arter dilatasyonu olan olgunun sol koroner arter çapının 2 mm ye gerilemesi ve trombosit sayısının normale dönmesi 3. ay sonunda olduğu için tedavi 12 haftaya tamamlandı. Komplike olmayan ve konvalesan evredeki 1 hastaya ise aspirin antitrombotik dozda verildi. Hastaların tümünde klinik ve laboratuvar bulguları tedavi ile düzeldi. TARTIŞMA Kawasaki hastalığı, etiyolojisi kesin olarak bilinmeyen, ateş, bilateral pürülan olmayan konjonktival konjesyon, polimorfik döküntü, el ve ayaklarda kızarıklık ve şişlik, oral mukoza ve dudaklarda inflamatuar değişiklikler ve akut servikal lenfadenopati ile karakterize, akut başlangıçlı sistemik bir çocukluk çağı vaskulitidir (4). Kawasaki hastalığı tanısı için spesifik bir test bulunmamaktadır. Tanı kriterlerinin bulunması ve benzer bulgulara neden olabilen viral döküntülü hastalıklar, kızıl ve toksik şok sendromu gibi bakteriyel enfeksiyonlar, ilaç ya da aşı reaksiyonları, kollajen doku hastalıkları ve Stevens- Johnson sendromu gibi hastalıkların ayırdedilmiş olması gerekmektedir (5). Tipik Kawasaki hastalığının tanısı, en az 5 gün devam eden ateş varlığında diğer 5 temel klinik bulgudan 4 ünün olması ile konulur (6). Kawasaki hastalığının temel klinik bulgularından 2 veya 3 ü ile birlikte uyumlu laboratuvar bulguları olması durumunda inkomplet veya atipik kawasaki hastalığı tanısı konulabilir (7). Olgularımızdan 8 inde ateş ile birlikte en az 4 ana kriter mevcutken, koroner arter tutulumu olan olgumuzda 3 ana kriter olduğu için tüm olgular tipik Kawasaki hastalığı olarak kabul edilmiştir. Kawasaki hastalığı dünyada en sık Japonya ve Kore de görülmektedir (8). Ülkemizde şimdiye kadar bildirilmiş 3 seri ile birlikte, tek olgu bildirimleri bulunmaktadır (9-16). Kliniğimizde yaklaşık 20 aylık dönemde tanı alan 9 olgunun yaşları Kawasaki hastalığı için tipik olarak beklenen yaşla uyumlu idi. Kawasaki hastalığında erkek/kız oranı 1.5/1 olarak bildirilmiş olmasına rağmen, olgularımızın 8 inin erkek olması dikkat çekici bulunmuş, ancak bu durumun hasta sayımızın az olması ile ilişkili olabileceği düşünül- 18

25 Kawasaki Hastalığı Olgularımızın Değerlendirilmesi müştür (4, 8-11). Ülkemizde 22 olguyu kapsayan en geniş seride kış ve ilkbaharda sık görüldüğü (11), diğer seride ise bizim çalışmamızdakine benzer şekilde sonbaharda sık görüldüğü bildirilmiştir (9). Kawasaki hastalığında klinik bulgular genellikle hastalığın ilk 10 günü içindeki akut dönemde görülür (18). Olgularımızın çoğunluğuna akut, 1 er olguya da subakut ve konvalesan dönemde tanı konulmuştur. Kawasaki hastalığında tedavisiz olgularda %15-25 arasında koroner arterlerde dilatasyon ya da anevrizma geliştiği ve akut dönemde uygulanan IVIG tedavisi ile bu oranın %5 in altına düşürüldüğü bildirilmiştir (18). Özellikle 1 yaş altında, IVIG tedavisine yanıt vermeyen ve ateş süresinin uzadığı durumlarda koroner arter tutulum riskinin arttığı belirtilmiştir (8,19). Kawasaki hastalığında koroner tutulum dışında myokardit, perikardit, perikardiyal efüzyon ve valvulit gibi diğer kardiyak bulgularda görülebilmektedir (5). Çalışmamızda koroner arter dilatasyonu sadece 2 yaşındaki bir hastada saptanmış olmasına rağmen uzun dönem izlemleri sürmektedir. Kawasaki hastalığı tanısı alan olgularda, hastalarımızda olduğu gibi klasik klinik bulgulara ek olarak; steril piyüri, artrit, aseptik menenjit, kusma, karın ağrısı, karaciğer disfonksiyonu, hidropik safra kesesi ve özellikle küçük çocuklarda ishal ve huzursuzluk saptanabilen diğer bulgulardır (4,5,9,10,11). Kawasaki hastalığında laboratuvar incelemelerinde akut dönemde ESH, CRP düzeyi, lökosit sayısında artma, periferik yaymada sola kayma, anemi, trombositoz saptanabilir (4,5,9,10,18). Bizim olgularımızda da akut dönemde benzer laboratuvar bulguları saptandı. Trombosit sayısının izlemde hastalığın 10. gününden sonra daha da yükseldiği, tedaviden sonra ilk haftanın sonunda tüm inflamasyon belirleyicilerinin gerilediği gözlendi. Hastalığın tedavisinde akut dönemde koroner arter tutulumu riskini azaltmak için IVIG ve aspirinin birlikte kullanımı, IVIG tedavisinin özellikle hastalığın ilk 10 günü içinde ve 2 gr/kg tek doz infüzyon olarak verilmesi önerilmektedir (4,5,8,18,19). IVIG tedavisi sonrası 48 saat içinde ateş ve semptomlarda gerileme olmazsa ek doz IVIG verilmesi önerilmekle birlikte, bu olgularda (tüm olguların %10-20 si) IVIG tedavisine yanıtsız olgular olabileceği ve koroner arter tutulumu riski yüksek olduğu bildirilmektedir (19). IVIG tedavisinin etki mekanizması tam olarak bilinmemekle birlikte endotelyal hücre proliferasyonu ve adezyon molekülleri, kemokinler ve sitokinlerin sentezini engelleyerek etki gösterdiği düşünülmektedir (18,19). Aspirin ise antiinflamatuar etkisi ve trombosit agregasyonunu engellemesi nedeniyle tedavide kullanılmaktadır (18,19). Akut dönemde anti-inflamatuar doz olan mg/kg/gün 4 eşit dozda, ateşsiz 7 gün geçene kadar kullanımı, ardından antitrombotik dozda 3-5 mg/kg/gün tek doz 4-6 hafta süre kullanılması önerilmiştir (5). Çalışmamızda tüm olgularda tedavi sonrası ateş ve inflamasyon bulguları gerilediği için IVIG tedavisine yanıtlı olgular olarak kabul edildi. Hiçbir olguda rekürrens ya da komplikasyon gözlenmedi. Hastaların uzun dönemde izlemleri devam etmektedir. Sonuç olarak, 5 yaş altında, antibiyotik ve ateş düşürücüye yanıt vermeyen nedeni bilinmeyen ateş, döküntü ve oral mukoza bulguları olan, akut faz belirleyicileri yüksek, trombositozu olan ve özellikle trombosit sayısının hastalığın 10. gününden sonra giderek yükseldiği hastalarda Kawasaki hastalığı düşünülmesi gerekir, erken dönemde IVIG ve aspirin tedavisi ile komplikasyonların gelişiminin önlenebileceği düşünülmüştür. KAYNAKLAR 1. Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Clinical observation of 50 patients. Jpn J Allergy 1967; 16: Rowley AH. Kawasaki syndrome. In: Katz SL, Gershon AA, Hotez PJ, eds. Krugman s Infectious Diseases of Children. St Louis: Mosby, 2004:

26 Eke ve ark. 3. Rowley AH, Shulman ST. Kawasaki Disease. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: WB Saunders; 2004: Sittiwangkul R, Pongprot Y, Thogsongkrit W, Silvilairat S, Phornphutkul C. Kawasaki disease in Thai infants compared with older children. Ann Trop Pediatr 2004; 24: Burns JC. Kawasaki syndrome. Lancet 2004; 364: Dajani AS, Taubert KA, Gerber MA, et al. Diagnosis and treatment of Kawasaki disease in children. Circulation 1993; 87: Witt MT, Minich LA, Bohnsack JF, et al. Kawasaki disease: more patients are being diagnosed who do meet American Heart Association criteria. Pediatrics 1999; 104: e Lee YK, Han JW, Lee HS, et al. Epidemiologic study of Kawasaki disease at a single hospital in Dajeon, Korea. (1987 through 2000). Pediatr Infect Dis J 2004; 23: Özyürek AR, Ülger Z, Levent E, Gürses D. Kawasaki hastalığı: 11 vakanın değerlendirilmesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2004; 47: Kanra G, Cengiz AB, Kara A, Seçmeer G, Ceyhan M. Kawasaki Hastalığı: Dokuz Vakanın Takdimi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 1999; 42: Kasapçopur Ö, Beker DB, Çalışkan S ve ark. Kawasaki Sendromu. Türk Pediatri Arşivi 2000; 35: Özsoylu Ş, Akgün NA. Akut febril mukokutanöz lenf bezi sendromu. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 1976; 19: Hiçsönmez G, Kanra G, Koçak H, Özsoylu Ş. Acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome. Clin Pediatr 1977; 16: Gültekin A, Gökalp A, Oğuz A, Hah MM. Mucocutaneous lymph node syndrome (Kawasaki syndrome): a case report. Turk J Pediatr 1988; 30: Çelebi A, Çalışkan S, Özdoğan H, ve ark. Kawasaki Hastalığı. İstanbul Çocuk Kliniği Dergisi 1992; 27: Kanra G, Seçmeer G, Cengiz AB, Kara A, Çatal F. Kawasaki hastalığı: Bir vaka takdimi. Yeni Tıp Dergisi 1999; 16: Yanagawa H, Yoshiro M, Nakamura Y, Kawasaki T, Kato H. Results of 12 nationwide epidemiological incidence surveys of Kawasaki disease in Japan. Arch Pediatr Adolesc Med 1995; 149: Newburger JW and Fulton DR. Kawasaki disease. Curr Opin Pediatr 2004; 16: Miura M, Ohki H, Tsuchiashi T, et al. Coronary risk factors in Kawasaki disease treated with additional gammaglobulin. Arch Dis Child 2004; 89: Yazışma adresi: Dr. Hatice EKE Adres: Ziraat Mah, Kurtdereli Sok, Erciyes Apt. 13/3 Dışkapı/ Ankara İş Adresi: Dr. Sami Ulus Çocuk Hastanesi, Telsizler/Ankara Tel : (0 312) /271 GSM : Fax : (0 312) drhatice51660@mynet.com 20

27 KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (1): HEMOFİLİ HASTASI ADÖLESANLARIN ÖZ-YETERLİK DURUMLARININ İNCELENMESİ* Assessment of Self-Efficacy in Adolescents with Hemophilia Rabia E. GENÇ 1 Selmin ŞENOL 1 Kaan KAVAKLI 2 Ege Üniversitesi, Bornova, İzmir 1 İzmir Atatürk Sağlık Yüksekokulu 2 Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı ÖZET H emofili X e bağlı resessif geçişli kanama bozukluğu hastalığıdır. Genetik geçişte özellikle erkek çocukların hasta doğma risklerinin olması ve yaşam boyu bu hastalıkla baş etmek durumunda kalmaları, gelişim dönemlerini farklı boyutlarda etkileyebilmektedir. Bu araştırmada hemofili tanısı almış yaş grubundaki adölesanların öz - yeterlik durumları incelendi. Ege Üniversitesi Hastanesi Pediatrik Hematoloji Polikliniği ne tedavi ve kontrol amacıyla başvuran yaş grubundaki, 40 hemofili hastası araştırma örneklemini oluşturdu. Katılımcıların yaş ortalaması 15.4 ± 2.4 yıl olarak saptandı. Hemofili ile yaşamak durumundaki bu adölesanların %62.5 i (25) ilköğretim, %37.5 i (15) ortaöğretim ve üzeri eğitime devam etmekteydi. Araştırma kapsamındaki hemofili hastası adölesanların %92.5 nin (37) resmi bir sağlık güvencesi olduğu ve %67.5 inin (27) faktör gerektiren durumlarda düzenli olarak faktör kullanabildikleri saptandı. Araştırmada yer alan hemofili hastalarının %55 i (22) Faktör VIII eksikliği, %45 i (18) Faktör IX eksikliği nedeni ile faktör tedavisi almaktaydı. Araştırmaya katılan hemofili hastası adölesanların öz - yeterlik toplam puan ortalaması 63.3±10.42 bulundu. Hemofili hastalarının sosyal güvenceye sahip olma durumlarının öz-yeterlik davranışı tamamlama (Boyut 3) arasındaki ilişki anlamlı bulundu (Mann Whitney U testi p<0.05). Benzer şekilde engellerle mücadele (Boyut 4) alanı ile sosyal güvenceye sahip olmak arasında anlamlı bir ilişki saptandı (Mann Whitney U testi p<0.01). Hemofili hastası adölesanların, sağlık ekibi üyeleri tarafından öz - yeterliklerinin geliştirilmesi ve desteklenmesinin hastaların tedavi etkinliğini arttıracağı ve yaşam kalitelerine katkıda bulunacağı düşünülmektedir. Anahtar Sözcükler: Hemofili hastası, adölesan, öz-yeterlik SUMMARY H emophilia is an X-linked recessive bleeding disorder. It almost exclusively affects men. Patients have to cope with this illness throughout their lives and this affects the stages of development. Dealing with a chronic illness adds challenge to the adolescent life. In this study, the self-efficacy of hemophilic adolescents aged between 12 and 18 years was evaluated and the possible variables which have an impact on the level of self-efficacy were investigated. Forty hemophilic patients who applied to the outpatient clinic of Pediatric Hematology Department at Ege University were enrolled into this study. Patients aged between 12 and 18 years (mean: 15.4 ± 2.4 years). Twenty five (62.5 %) of these adolescents attended to the elementary school while 15 (37.5%) attended to the middle and high schools. It was determined that 37 (92.5%) adolescents had a health insurance coverage and 27 patients (67.5 %) were able to use factor concentrates on-demand or for prophylaxis. Twenty two patients (55 %) had factor VIII deficiency and 18 (45 %) had factor IX deficiency. The mean self-efficacy score of the hemophilia patients was found as 63.3± There was a significant relationship between social security status of the patients and their self-efficacy scores (Dimension 3, p<0.05). Similarly, there was a significant relationship between social security status of the patients and struggle against difficulties (Dimension 4, p<0.01). Development and support of self-efficacy in adolescent hemophiliacs by the medical team members improve the efficacy of hemophilia treatment and their quality of life. Key Words: Hemophilia, adolescent, self-efficacy Geliş tarihi: Kabul tarihi: * Eylül 2003, 2. Uluslar arası-9. Ulusal Hemşirelik Kongresi nde Sunulmuştur. 21

28 Genç ve ark. GİRİŞ Hemofili X kromozomuna bağlı resessif geçiş gösteren bir pıhtılaşma bozukluğudur ve asemptomatik kadın taşıyıcılar tarafından erkek çocuklara geçirilir. Kanın normal pıhtılaşma işlemi için gerekli olan faktör VIII eksikliği hemofili A, faktör IX eksikliği hemofili B olarak adlandırılır. Bu protein yapılarından birinin eksikliği hemofili hastalığının temel nedenidir. Hastalığın yaşam boyu sürmesi ve genler yoluyla nesilden nesile aktarılması, her geçen gün önemsenmesine neden olmuştur. Hemofili hastalığının tedavisi vardır ancak tedavi maliyetinin yüksek olması, tedavinin sürekliliğini tehlikeye sokabilmektedir. Kişinin yaşadığı sürece devam eden bu hastalık, beraberinde yaşamı tehdit eden komplikasyonlara da neden olabilmektedir. Gelişen tedavi olanakları, zamanında müdahale ve egzersizler ile bu komplikasyonlar önlenebilirken, tedavinin de etkin ve en kısa zamanda yapılması ön koşul olmaktadır (1-8). Hemofili hastalığının kontrolünde, faktör uygulamasının zamanında yapılması kalıcı komplikasyonların engellenebilmesi açısından son derece önemlidir. Çocuğun ilerleyen yaşıyla birlikte faktör uygulamasını kendisinin yapması tedavi etkinliğini arttırırken sosyal yaşamına da kolaylık getirmektedir. Yenidoğan döneminden başlayıp yaşam boyu devam eden bu hastalıkta okul çocuğu ve adölesan, kendi kendine bakım ve infüzyon uygulama yetkinliği kazanabilmelidir. Özellikle adölesan grubun faktörü, zamanında ve etkin dozda kullanabilme yetisi, adölesanın hastalığını kontrol edebilme ve kanamalarla baş edebilme fırsatı tanımaktadır (9-12). Adölesanın kanamayı hissettiği anda, zaman kaybetmeksizin faktörü uygulayabilme yetisi, öncelikle bu girişime karar verebilmeyi ve uygulamayı (uygulama tekniğini bilme / cesaret edebilmeyi) gerektirir. Hemofili tedavi merkezlerinde gençler bu konuda cesaretlendirilmeye çalışılmaktadır. Ancak yine de pek çoğu faktörü kendi kendine uygulamaktan çekinmektedirler. Gençlerin bu konudaki girişkenlik ve çekimserliklerinde öz-yeterlik alanlarındaki tercihleri yol gösterici olacaktır. Öz yeterlik, bireyin davranışları üzerinde etkili olan bilişsel algılama faktörlerinden birisidir. Öz - yeterlik bireyin belirli bir eylemi başarı ile yapma veya olayları kontrol edebilme algısı veya yargısı ya da bireyin belirli bir performans düzeyini başarma kapasitesine ilişkin yargısı olarak tanımlanmaktadır (13). Eğer bireyler bir problemi çözebileceklerine inanırlarsa, bu problemi çözmeye ve bu kararı almaya daha yatkın hale gelirler. Bir olayın çözümünde etkili olabileceğine inanan bir kişi daha aktif ve daha etkin davranabilir ve kendisine daha fazla güvenir. Öz - yeterlik algısı yüksek olan bireyler daha zorlu işleri yapmayı seçerler ve bu amaçlarına ulaşmak için kendilerini yönlendirirler. Öz yeterlik bireyin gelecekte karşılaşabileceği güç durumların üstesinden gelmede ne derece başarılı olabileceğine ilişkin kendi hakkındaki yargısı ve inancıdır (14). Schwarzer ve ark. (15) fiziksel egzersiz, beslenme, ağırlık kontrolü, alışkanlık ve cinsel risk davranışları ile ilgili davranışların kontrolünde bireyin öz - yeterlik algısının önemini vurgulamışlardır. Adölesan gruptaki hemofili hastalarının kendileri hakkındaki yargılarının, hastalıkla baş etmede ve özellikle faktörü erken dönemde kendilerinin uygulayabilmelerinde anlamlı bir gösterge olabileceği düşünülmüştür. İleride yapılması planlanan tedavinin başarısını etkileyen durumlara ilişkin çalışmalara ışık tutması amacıyla, bu araştırmada hemofili tanısı almış yaş grubundaki adölesanların öz - yeterlik durumları incelenmiştir. GEREÇ VE YÖNTEM Araştırma örneklemini Ege Üniversitesi Hastanesi Pediatrik Hematoloji Polikliniği ne, tedavi ve kontrol amacıyla başvuran araştırma sınırlılıklarına uyan ve sözlü onamı alınan, yaş grubundaki 40 hemofili hastası oluşturdu. Araştır- 22

29 Hemofili Hastası Adölesanların Öz-Yeterlik Durumlarının İncelenmesi ma verileri 6 Mart- 30 Mayıs 2002 tarihleri arasında toplandı. Veriler, araştırmacılar tarafından literatür bilgileri doğrultusunda hazırlanan, sosyo-demografik veri formu ile Gözüm ve Aksayan (14) türkçe tarafından geçerlik/güvenirlik çalışması yapılmış olan öz - yeterlik ölçeği kulanılarak, karşılıklı görüşme tekniğiyle toplandı. Davranış ve davranışsal değişimleri değerlendirmek üzere 1982 yılında Sherer ve ark.(16) tarafından geliştirilen öz - yeterlik ölçeği Likert tipi bir öz değerlendirme ölçeğidir. Ölçekte 23 madde olup her bir madde için; 1. beni hiç tanımlamıyor 2. beni biraz tanımlıyor 3. kararsızım 4. Beni iyi tanımlıyor 5. beni çok iyi tanımlıyor seçeneklerinden birisinin işaretlenmesi istenmektedir. Her madde için verilen puan esas alınır. Ancak 2,4,5,6,7,10,11,12,14,16, 17,18,20,22. maddeler ters yönde puan almaktadır. Böylece ölçekten en az 23 en fazla 115 puan alınabilmektedir. Gözüm ve Aksayan (14) tarafından geçerlik/güvenirlik çalışması yapılmış olan öz yeterlik ölçeğinin Cronbach Alfa iç tutarlılık kat sayısı.81, test-tekrar güvenirliği.92 olarak bulunmuştur. Ölçek herhangi bir alana özgü olmayan, bir anlamda, genel öz yeterlik algısını ölçmektedir. Ölçekteki maddeler herhangi bir spesifik davranışı göz önüne almaksızın, genel anlamda davranışa başlama, davranışı tamamlama ve herhangi engelleyici bir durumda davranışı sürdürme isteğini değerlendirecek niteliktedir. Orijinal ölçeğin yapı geçerliğinde iki faktör ortaya çıkmıştır; 1. Herhangi spesifik bir davranışı hesaba katmayan genel öz yeterlik faktörü, 2. Sosyal durumlardaki algıları yansıtan sosyal öz yeterlik faktörü. Yirmi üç maddeden oluşan ve 5 li Likert tipi yanıtları bulunan öz-yeterlik ölçeği; Faktör 1: Davranışa başlama, Faktör 2: Davranışı sürdürme, Faktör 3: Davranışı tamamlama, Faktör 4: Engellerle mücadele olmak üzere dört faktörlü temel bileşen den oluşmuştur. Bu temel bileşenlerin tanımlamasında kullanılan faktör ün, hemofili hastalığında uygulanan faktör tedavisi tanımı ile karışmasını engellemek amacıyla boyut olarak ifadelendirildi(13). Boyut I- Davranışa başlama (2, 11, 12, 14, 17, 18, 20 ve 22. maddeleri içerir) Boyut 2- Davranışı sürdürme (4, 5, 6, 7, 10, 16, 19. maddeleri içerir) Boyut 3- Davranışı tamamlama (3, 8, 9, 15, 23. maddeleri içerir) Boyut 4- Engellerle mücadele (1, 13, 21. maddeleri içerir) Boyut ten alınan toplam puanın yüksekliği genel öz yeterlik algısının yüksek, toplam puanın düşüklüğü ise öz yeterlik algısının düşük seviyede olduğunu göstermektedir. Ölçek, bireyin kendi yeterliğini algılayıp kendisi hakkında bir yargıda bulunabilecek düzeyde olduklarından adölesan ve yetişkinlere uygulanabilmektedir. Özellikle bireyin sağlık davranışlarını belirlemede ilişkisel olarak kullanılmış olup, ülkemizde de sağlık davranışlarına başlama ve sürdürmeyi belirleyen faktörleri araştıran çalışmalar için önerilmiştir (13,14). Bu çalışmada öz yeterlik ölçeğini kullandığımız adölesan grubu hemofili hastalarının ulaşılabilir olma koşulu örneklem sayısını sınırlamıştır. Ayrıca hemofili hastalığına ilişkin sağlık davranışlarını etkileyen değişkenleri tanımlamaya yönelik bir ön çalışma olması nedeniyle kontrol grubu alınmamıştır. Araştırmacılar tarafından toplanan verilerin değerlendirilmesinde, SPSS 10.0 istatistik analiz programı kullanılmıştır. Verilerin analizinde, sayı yüzde dağılımı ve varyans analizi yapılmıştır. BULGULAR Hemofili tanılı adölesanlara ait tanımlayıcı özellikler Tablo I de yer almaktadır. Araştırmaya 40 hemofili hastası (adölesan erkek) katılmış olup, katılımcıların yaş ortalaması 15.4±2.4 tür. Hemofili ile yaşamak durumundaki bu adölesanların %62.5 i (25) ilköğretim, %37.5 i (15) ortaöğretim ve üzeri eğitime devam etmektedirler. Araştırma kapsamındaki hemofili hastası adölesanların %92.5 inin (37) resmi bir sağlık güven- 23

30 Genç ve ark. Tablo I. Hemofili tanılı adölesanlara ait tanımlayıcı özellikler Tanımlayıcı özellikler n (%) Tanımlayıcı özellikler n (%) Eğitim durumu Sosyal güvence Annenin eğitimi Annenin mesleği Kardeş sayısı İlköğretim 25 (62.5) Öğrenci 31 (77.5) Çalışma durumu Lise ve üzeri 15 (37.5) Çalışmıyor 9 (22.5) Var 37 (92.5) Gelir-Giderden az 15 (37.5) Ailenin gelir durumu Yok 3 (7.5) Gelir-Gidere denk 25 (62.5) Okur-Yazar değil 2 (5.0) Okur-Yazar değil 1 (2.5) OY ve İlköğretim. 30 (75.0) Babanın eğitimi OY ve İlköğretim 27 (67.5) Ortaöğretim ve üstü 8 (20.0) Ortaöğretim ve üstü 12 (30.0) Ev Hanımı 31 (77.5) İşsiz 2 (5.0) Babanın mesleği Çalışan Anne 9 (22.5) Çalışan Baba 38 (95.0) (70.0) Hemofili-Faktör VIII 22 (55.0) Faktör dağılımı 4 ve üzeri 12 (30.0) Hemofili-Faktör IX 18 (45.0) * OY: Okur yazar Tablo II. Hemofili tanısı almış adölesanların öz-yeterlik ölçeğine verdikleri yanıtların dağılımı Öz-yeterlik Ölçeği Beni hiç Beni biraz Kararsızım Beni iyi Beni çok iyi tanımlamıyor tanımlıyor tanımlıyor tanımlıyor 1 Yaptığım planları gerçekleştireceğimden eminim 15,0 12,5 12,5 30,0 30,0 Girişmem gereken bir işe girişememe gibi bir 2 problemim var 50,0 12,5 17,5 17,5 2,5 Bir işi bir seferde yapamıyorsam, yapıncaya kadar 3 devam ederim 7,5 15,0 7,5 30,0 40,0 Kendim için önemli hedefler koyduğumda, nadiren 4 başarırım 32,5 25,0 12,5 15,0 15,0 İşleri yapıp sonuçlandırmadan yapmaktan 5 vazgeçerim 60,0 15,0 17,5 5,0 2,5 6 Zorluklarla karşılaşmaktan çekinirim 47,5 25,0 2,5 12,5 12,5 Bazı işler çok karışık görünüyorsa yapmak için 7 sıkıntıya girmem 25,0 22,5 10,0 32,5 10,0 Hoşlanmadığım ama yapmam gereken işler varsa 8 bitirinceye kadar devam ederim 10,0 20,0 5,0 37,5 27,5 Bir şeyi yapmaya karar verdiğimde onun üzerinde 9 çalışmaya devam ederim 2,5-15,0 37,5 45,0 Yeni bir şeyler öğrenmeye çalıştığımda başlangıçta 10 başarılı olamazsam hemen vazgeçerim 52,5 20,0 17,5 7,5 2,5 Beklenmedik problemler çıktığında üzerinde fazla 11 durmam 22,5 35,0 15,0 17,5 10,0 Benim için çok zor göründüklerinde, yeni şeyler 12 öğrenmek için çaba göstermekten kaçınırım 57,5 22,5 10,0 2,5 5,0 13 Başarısızlık beni daha çok teşvik eder. 12,5 17,5 10,0 40,0 17,5 Bir şeyleri yapabilme konusunda kendime fazla 14 güvenmem 55,0 22,5 2,5 15,0 5,0 15 Ben kendime güvenen bir insanım 5,0 12,5 2,5 40,0 40,0 16 Kolaylıkla vazgeçerim 67,5 15,0 7,5 2,5 7,5 Hayatta ortaya çıkan problemlerin üstesinden gelme 17 yeteneğini kendimde bulamam 47,5 5,0 15,0 20,0 12,5 18 Yeni arkadaş bulmak benim için zordur 60,0 15,0 7,5 7,5 10,0 Tanışmak istediğim birisini görürsem, onun bana 19 gelmesini beklemek yerine kendim giderim 22,5 10,0 15,0 25,0 27,5 Arkadaşlık kurulması güç, ilginç biriyle tanışırsam o 20 kişiyle arkadaş olmaktan vazgeçerim 42,5 12,5 10,0 25,0 7,5 Bana ili göstermeyen birisiyle arkadaş olmaya 21 çalıştığımda kolaylıkla vazgeçmem 22,5 15,0 17,5 22,5 22,5 22 Sosyal toplantılarda kendimi rahat hissetmem 47,5 17,5 7,5 10,0 17,5 Arkadaşlarımı, arkadaş edinmedeki kişisel 23 yeteneklerim bulurum 2,5 27,5 10,0 35,0 25,0 24

31 Hemofili Hastası Adölesanların Öz-Yeterlik Durumlarının İncelenmesi Tablo III. Hemofili tanısı almış adölesanların öz - yeterlik ölçeği alanlarından aldıkları ortalama puanları. Öz-Yeterlik alanları / Yönerge En küçük-en büyük Ortalama ± Standart sapma Boyut 1 (Davranışa başlama) ± 5.41 Boyut 2 (Davranışı sürdürme) ± 4.28 Boyut 3 (Davranışı tamamlama) ± 4.22 Boyut 4 (Engellerle mücadele) ± 2.90 GENEL TOPLAM Öz - yeterlik ± Tablo IV. Hemofili tanısı almış adölesanların sosyal güvenceleri, annelerin eğitim düzeyleri, ailenin gelir durumu ve kendilerine faktör uygulama durumları ile öz yeterlik alanları arasındaki ilişki Boyut 1 Boyut 2 Boyut 3 Boyut 4 GENEL TOPLAM SOSYAL GÜVENCESİNİN OLMA DURUMU Var Yok ANNENİN EĞİTİM DURUMU OY ve İlköğretim Lise ve Üstü GELİR DURUMU Gelir Gider Gelir - Gider KENDİNE FAKTÖR UYGULAMA DURUMU Evet Hayır n=37 n=3 n=32 n=8 n=35 n=5 n=9 n=31 χ 17,08 20,33 18,09 14, ,23 16,90 17,78 S x 5,49 5, ,23 4,23 4,87 6,24 t p ** χ 16,13 15,33 16,31 15,12 16,48 15,23 15,80 16,36 S x 4,41 2,51 4,21 4,70 5,27 3,03 3,68 4,98 t 0,129 0,800 1, p χ 19,48 13,66, 18,98 19,37 17,82 16,18 20,09 17, 89 S x 3,86 5,68 4,12 4,89 4,23 3,76 3,49 4,73 t p 0,050** 0,798 0, χ 10,70 6,00 10,21 10,87 13,20 11,25 10,80 9,84 S x 2,63 3,00 3,02 2,47 2,38 2,36 2,52 3,27 t p 0,014* χ 63,40 55,33 63,59 59,62 9,38 8,23 63,61 61,89 S x 10,93 6,65 10,10 13,67 2,60 3,15 8,36 13,21 t p χ : Ortalama S x: Standart Sapma OY: Okur yazar * Mann-Whitney U testi p<0.01 düzeyinde anlamlıdır. ** Mann-Whitney U testi p<0.05 düzeyinde anlamlıdır. cesi olduğu, hastaların %7.5 inin (3) hiçbir sağlık güvencesi olmadığı saptanmıştır. Adölesanların annelerinin eğitim durumları incelendiğinde %5 i (2) okur yazar değil, %75 i (30) ilköğretim mezunu, %20 si (8) ortaöğretim ve üzeri eğitim almıştır. Annelerinin %77.5 i (31) ev hanımı, %22.5 i (9) de çalışan annedir. Adölesanların babalarının eğitim durumları incelendiğinde ise %2.5 i (1) okur yazar değil, %67.5 i (27) okuryazar ve ilköğretim mezunu, %30 u (12) ortaöğretim ve üzeri eğitim almıştır. Babaların %5 i (2) işsiz, %95 i (38) çalışmaktadır. 25

32 Genç ve ark. Ailelerin gelir durumlarına bakıldığında ise %37.5 inin (15) geliri-giderinden az, %62.5 inin (25) geliri-gidere denktir. Hemofilili adölesanların %70 i (28) 1-3 kardeş, %30 u (12) 4 ve üzeri kardeşe sahiptir. Adölesanların ortalama tedavi gördükleri yıl 11.05±5.7 dir. Adölesanların %62.5 inin (25) ailesinde başka bir kronik hastalığın olmadığı, %37.5 inin (15) ise ailesinde (1. derece ve 2. derece yakın akrabalarında) bir kronik hastalık olduğu saptanmıştır. Hemofilili adölesanların %80 i (32) tedavisini düzenli olarak sürdürmekte, %20 si (8) tedavisini düzenli olarak sürdüremediği görülmektedir. Tedavisini düzenli sürdüremeyen adölesanların tümü (%100) tedaviyi sürdürememe nedeni olarak maddi yetersizlik yanıtını vermişlerdir. Hemofili hastalarının %55 i (22) Faktör VIII eksikliği, %45 i (18) Faktör IX eksikliği nedeni ile faktör tedavisi almaktadırlar. Hemofilili adölesanların %80 i (32) tedavisini düzenli olarak sürdürmekte, %20 sinin (8) tedavisini düzenli olarak sürdüremediği görülmektedir. Tedavisini düzenli sürdüremeyen adölesanların tümü (%100) tedaviyi sürdürememe nedeni olarak maddi yetersizlik yanıtını vermişlerdir. Tablo II de hemofili tanılı adölesanların öz-yeterlik ölçeğinde, kendilerini en iyi ifade eden maddeyi işaretleme durumlarına göre dağılımları yer almıştır. Ölçekte yer alan 23 maddenin tercih dağılımları sayı ve yüzde olarak sunulmuştur. Tablo III de ise, hemofili tanılı adölesanların özyeterlik ölçeği alanlarından aldıkları puanların, ortalama dağılımları yer almaktadır. Davranışa başlama (Boyut I) den aldıkları ortalama puan ± 5.41 dir. Davranışı sürdürme (Boyut 2) den aldıkları ortalama puan ± 4.28 dir. Davranışı tamamlama (Boyut 3) den aldıkları ortalama puan ± 4.22 dir. Engellerle mücadele (Boyut 4) den aldıkları ortalama puan 10.35± 2.90 dır. Toplam öz-yeterlik puan ortalamaları ise ± dir. Tablo IV te kronik bir hastalık olan hemofili tanısı almış adölesanların, sosyal güvence durumu, annenin eğitim düzeyi, ailenin gelir durumu ve gencin kendine faktör uygulayabilme durumu ile öz-yeterlik alanları arasındaki ilişki görülmektedir. Annenin eğitim düzeyi ile öz-yeterlik alt grubunda yer alan davranışa başlama (Boyut 1) arasında istatistiksel bir anlam olduğu saptandı (Mann Whitney U testi p<0.05). Benzer şekilde, sosyal güvencenin varlığı ile davranışı tamamlama (Boyut 3) ve engellerle mücadele etme (Boyut 4) arasındaki ilişki istatistiksel olarak anlamlı bulundu (Mann Whitney U testi p<0.01). TARTIŞMA Öz-yeterlik, insan, çevre, kültür ve günlük yaşam değerleri ile yakından ilgili olup, bireyin motivasyonunu ve bilişsel kaynaklarını harekete geçirebilecek inanç olarak tanımlanmıştır. Bireyin yaşam deneyimlerine ilişkin bilişsel değerlendirmeler sonucu oluştuğu belirtilmektedir (17,18). Adölesanın, hemofili hastalığı sürecinde yaşadığı deneyimlerin bilişsel değerlendirmesini etkileyeceği kaçınılmazdır. Bu etkilenmelerde olumsuzlukları en aza indirebilmek / yaşam kalitesini yükseltebilmek için kendilerini hem ailelerine hem de topluma kabul ettirme, benliklerini ortaya koyma aşamasında öz-yeterliklerinin desteklenmesi gerekmektedir. Adölesanların geleceğe yönelik donanımlarını sağlamakla sorumlu anne ve babaların eğitim durumları ve mesleklerine bakıldığında; annelerin %75 i ilköğretim mezunuyken yalnızca %20 sinin ortaöğretim ve üzeri eğitime devam edebildiği saptandı. Çalışan anne sayısının az olması (%22.5) annelerin daha çok hasta çocuğa baktıklarını düşündürdü. Babaların ortaöğretim ve üzeri eğitimleri doyurucu olmamakla birlikte (%30) çoğunluğunun çalışıyor olması sevindiricidir. Ancak hemofili tanılı adölesana yaşam kalitesini yükseltecek olanakları sağlamada (eğitim yaşamına devam edebilmesi, akranları ile birlikte sosyal etkinliklere katılabilmesi, seyahat ve spor-yüzme- masa tenisi-satranç- yapabilmesi gibi) ebeveynlerin gelir düzeyleri, ailedeki çocuk sayısıyla karşılaştırıldığında ne denli yeterli olacağı tartışmalıdır. 26

33 Hemofili Hastası Adölesanların Öz-Yeterlik Durumlarının İncelenmesi Araştırmada yer alan hemofili tanılı adölesanların %93.7 sinin Emekli Sandığı, SSK, Bağ-Kur ve yeşilkart olmak üzere sosyal güvencelerinin olması umut vericidir. Ancak hiç sosyal güvencesi olmayan (%7.5) grubun tedavisini düzenli bir şekilde sürdürebilmesi, kanamayı hissettiğinde faktör uygulamasının vakit kaybetmeden yapabilmesi risk altındadır. Hemofili tanısı almış gençlerin sosyal güvence ye sahip olma durumlarının öz-yeterlik alanlarından davranışı tamamlama (Boyut 3) arasındaki ilişki anlamlı bulundu (Mann Whitney U testi p<0.05 Tablo IV). Davranışı tamamlama alanı, adölesanın tedaviye ilişkin girişimlerinin tamamlanması olarak örneklenebilir (hemofili tedavisinin gerektirdiği faktör uygulamasını kabul ederek uygulamak ve tedavi prosedürüne sadık kalmak, hemofili günlüğünü düzenli olarak kullanmak). Benzer şekilde engellerle mücadele (Boyut 4) alanı ile sosyal güvenceye sahip olmak arasında anlamlı bir ilişki saptandı (Mann Whitney U testi p<0.01 Tablo IV). Adölesanın hemofili tanısı aldıktan sonra mücadele ettiği ilk engel hiç kuşkusuz kanama olmuştur. Bu engeli aşmadaki en etkin yol ise faktörü hızlı ve etkin bir şekilde uygulamaktır. Kanamalara zamanında müdahale şansı ancak sosyal güvencesinin olması ile mümkündür (19). Bu nedenle istatistiksel olarak anlamlı bulunan bu sonuçlar şaşırtıcı değildir. Bunun yanı sıra genç, kanama kaygısıyla yaşının gerektirdiği pek çok eylemden (kanama riski taşıyan oyun ve sporlardan) uzak kalabilir. Kanama tehlikesi, akranlarıyla birlikte olmasına engel oluşturmuştur. Artırılabilecek benzer örneklerde adölesan, elinde faktörün bulunması durumunda bu engellere karşı kendini daha güçlü hissetmekte ve mücadeleci bir tavır sergilemektedir. Hemofili tanılı adölesanların Tablo II de yer alan 3,5,6,10 ve 17. maddelerde vermiş oldukları yanıtların oranı da bu görüşü desteklemektedir. Grossman ve ark. (20) çalışmalarında, insüline bağlı diyabetli kız ve erkek adölesanlarda özyeterlik ve metabolik kontrol arasında pozitif korelasyon saptamışlardır. Benzer şekilde Güngör ve ark. (21) çalışmalarında, Tip I diyabetli adölesanların artan öz - yeterlik puanları ile kan glikoz düzeylerinin istenilen sınırlarda seyrettiği ve hastalığı kontrol gücünün arttığını belirtmişlerdir. Hemofili hastalarında erken dönemde tedavi protokolünün zamanında ve etkin bir şekilde uygulamaya konulamaması özellikle diz-dirsek/ ayak-el bileği kanamalarının getirdiği ağrı ve hareket kısıtlılığı ile özelleşir (22,23). Çocukluk yıllarındaki bu durumun hafifletilmesi amacıyla çocuk ve ailesi okula gitme eyleminden uzaklaşmaya başlar (24-26). Araştırma kapsamındaki hemofili tanısı almış adölesanlarda ilköğretim sonrası eğitime devam sayısının az olması (%37.5) bu savı destekler niteliktedir. Eğitimine devam edemeyen adölesanların travmadan uzak-kanamalara fırsat vermeyecek şekilde nitelikli bir iş kolunda çalışma olanakları da azalmaktadır. Çalışmada yer alan adölesanların dörtte bire yakını (%22.5) eğitimlerini yarım bırakmakla birlikte, kendilerine sosyal güvence sağlayacak nitelikli bir işleri de yoktur. Bu gruptaki gençlerin 18 yaşından sonra tedavilerini etkin bir şekilde sürdürebilmeleri tehdit altındadır. Böyle bir tabloda adölesanların öz yeterliklerinin hastalıklarıyla baş etmede ne denli önemli olduğu kaçınılmazdır. Adölesanların öz-yeterlik alan ve toplam puanlarının dağılımı Tablo III te görülmektedir. Alan puanları içinde en yüksek puan davranışı tamamlama (19.05±4.22) iken en düşük puan engellerle mücadele (10.35±2.90) olduğu saptanmıştır. Öz-yeterlik toplam puanı 63.33±10.42 saptanmış olup, 115 tepe puanına göre çok düşük olmadığı belirtilebilir. Ailelerin ve gençlerin hemofili merkezleri ve derneklerinin destek programlarına katılımının artması ile bu puanın da artış göstereceği düşünülmektedir. Sonuç olarak, bu çalışmada, Hemofili hastalığının adölesanların öz -yeterlik davranış örüntülerinde etkili olduğu saptanmıştır. Bu veri dikkate alınarak, hemofili hastası adölesanların özyeterlik durumlarını destekleyecek girişimlerin 27

34 Genç ve ark. tanımlanması ve başlatılması adölesanlara katkıda bulunacaktır. Bu katkı aile bireyleri, profesyonel sağlık elemanları, öğretmenler ve hemofili ailesinin ikinci adresi olan hemofili dernekleri tarafından düzenli ve etkin bir şekilde sunulabilir. Hemofili hastalığı ile baş etmede güçlendirilmiş adölesan kimlikler, akademik başarının artması ve iş olanaklarının değerlendirilmesi ile güvenli ve mücadele gücüne sahip bir yaşam sürdürebilecektir. KAYNAKLAR 1. http: // mrkshared/mmanuel/ section 18/ chapter 247. The Merc Manual of Diagnosis and Therapy, section 18/ chapter http: // mrkshared/mmanuel/ section 11/ chapter 131 The Merc Manual of Diagnosis and Therapy, Prenatal genetic evaluation and counseling, section 11/ chapter 131/ p http: // family medicine/ FPHandbook/ chapter 06/ 01-6 html Mark A. Graber (ed.) Matthew L. Lantenier, The Family Practice Handbook, chapter 6 Bleeding Disorders, The University of Iowa Peer Review Status: Externally Peer Revived by Mosby http: // www. emedicine.com/med/topic 3528.htm 5. Kavaklı K, ed. Hemofili Rehberi. Ege Hemofili Derneği Yayınları No:6, Meta Basım Bornova-İzmir, 2001: Aksu O. Tek Gen Kalıtımı, Özkınay C, ed. Tıbbi Genetik. E.Ü.Tıp Fakültesi Dekanlığı Yayın Bürosu 1991: Eser B, ed. Hematolojide Pratik Yaklaşımlar. Erciyes Ünv. Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Kayseri, 2004: Dündar S, Zülfikar B, Kavaklı K ve ark. Türkiye de inhibitörlü hemofili hastalarının hafif-orta şiddetteki kanama epizotlarının tedavi alternatiflerinin maliyetlerinin değerlendirilmesi. Hemofili 2004 özet kitabı İzmir, Kavaklı K (ed.) Nisan 2004: Kavaklı K. Hemofili Hasta Okulu. Bölüm I. Hemofili tanı ve tedavisinde temel ilkeler. Ege Hemofili Derneği Yayınları No. 7, Meta Basım Bornova-İzmir, 2003: Şenol S. Hemofili Hasta Okulu. Bölüm IX. Kavaklı K.(ed.) Ege Hemofili Derneği Yayınları No.7, Meta Basım Bornova-İzmir, 2003: Lindvall K, Colstrup L, Wollter M, et al. Compliance with treatment and understanding of own disease in patients with severe and moderate haemophilia. Haemophilia 2004;10 (Suppl.3): Butler RB, Crudder SO, Riske B, Toal S. A self-study and planning workbook for families with a new diagnosis of hemophilia, centers for disease control and prevention. Department of Health& Human Service USA, 2000: Gözüm S. Öz-etkililik-yeterlik ölçeğinin Türkçe formunun yapı geçerliliği, öz-etkililik-yeterlik ile stresle başa çıkma algısı arasındaki ilişki. Atatürk Üniversitesi Hemşirelik Yüksekokulu Dergisi 1999; 2: 1: Gözüm S, Aksayan S. Öz-etkililik-yeterlik ölçeğinin Türkçe formunun güvenirlik ve geçerliliği. Atatürk Üniversitesi Hemşirelik Yüksekokulu Dergisi 1999; 2: 1: Schwarzer R, Fuchs R. Self-efficacy and health behaviors. In: Conner M, Norman P, eds. Predicting Health Behavior. Research and Practice with Social Cognition Models. Buchingham University Press, 1995: Sherer M, et al. The self-efficacy scale construction and validation. Psychological Reports 1982; 51: Aysan F. Harmanlı Z. Yaşam doyumunu yordamada, yaşam uyumu, öz-yeterlik ve başaçıkma stratejileri. VII. Ulusal Psikolojik Danışma ve Rehberlik Kongresi Özet Kitabı İnönü Ünv. Malatya Temmuz 2003: Bandura A. And others. Self-efficacy beliefs as shapers of children s aspiration and career trajectories. Child Development 2001; 72: 1ç 19. Globe RD, Curtis G R, Koerpr AM. Utilization of care in haemophilia: a resource-based method for cost analysis from the Haemophilia Utilization Group Study (HUGS). Haemophilia 2004; 10 (Suppl. 1): Grossman HY, Brink S ve Hauser ST. Self-efficacy in adolescent girls and boys with ınsulin-dependent diabetes mellitus. Diabetes Care 1987; 10: 3: Güngör N, Şenol S. Tip I Diabetes mellitus lu ergenlerde kan glukoz düzeyleri ile öz -yeterlik durumları arasındaki ilişki. 2. Uluslararası-9. Ulusal Hemşirelik Kongresi Bildiri Özet Kitabı Antalya-Türkiye, 2003: Robledo Riaga FL. The haemophilic hand trauma. Haemophilia 2002; 8: Casey RL, Brown RT. Psychological aspects of hemotologic disease. Child Adolescence Psychiatric Clinical North America 2003; 12(3): Zanon E, Sartori TM, Vianello F, Girolami A. Home treatment after recombinant FVIII concentrates in hemophilia patients with ileopsoas haematoma. Haemophilia 2002; 8: Farrell A, Franklin E. Transition of adolescent care-moving from dependence to independence.haemophilia 2004; 10 (Suppl. 3): De Paula J, Almeida J. How home therapy decreases hospitalization of hemophiliac patient. Haemophilia 2004; 10 (Suppl. 3): 89. Yazışma adresi: Rabia E.GENÇ Ege Üniversitesi İzmir Atatürk Sağlık Yüksekokulu Bornova- 28

35 KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (1): MANİSA 1 NOLU ANA ÇOCUK SAĞLIĞI MERKEZİNE BAŞVURAN ÇOCUKLARDA MALNÜTRİSYON SIKLIĞI VE MALNUTRİSYONLA İLİŞKİLİ FAKTÖRLERİN SAPTANMASI Ümit CİHAN ATMAN Moris Şinasi Çocuk Hastanesi, Manisa Malnutrition Frequency and Determination of the Factors Associated Malnutrition in the Children at Manisa Number 1 Mother-Child Health Care Center ÖZET Ç alışma kesitsel tipte bir araştırma olup Manisa 1 Nolu Ana Çocuk Sağlığı ve Aile Planlaması Merkezi ne Ocak-Nisan 2003 tarihleri arasında başvuran 0-59 ay arası, 167 çocuk üzerinde gerçekleştirilmiştir. Araştırmanın bağımsız değişkenlerini, ailenin sosyo-kültürel özellikleri, annenin gebelik ve emzirme bilgileri ve çocukların doğum bilgileri oluşturmaktadır. Araştırmanın bağımlı değişkenlerini ise, çocukların boy ve kilo verisinden hesaplanan zayıflık, kısalık ve düşük kiloluluk oluşturmaktadır. Araştırmada bu bağımsız değişkenleri içeren bir anket formu doldurulup çocukların boy ve kiloları ölçülmüş yaşlarına göre Z skorları bulunmuş ve 2 standart sapmanın altında olanlar zayıf, kısa ya da düşük kilolu kabul edilmiştir. Sonuçta, merkeze başvuran çocuklarda kısalık %12, zayıflık %3, düşük kiloluluk %3 olarak saptanmıştır. Zayıflık ve kısalık oranlarıyla ilişkili faktörler, çocuğun istenmeyen gebelik sonucunda dünyaya gelmesi, annenin yaş grubunun 18 yaş ve altı olması ve anne eğitim düzeyinin düşük olması şeklinde bulunmuştur. Anahtar Sözcükler: Malnutrisyon, antropometrik göstergeler SUMMARY T his cross-sectional study has been realized upon 167 children aged between 0-59 months who have admitted to Number 1 Mother-Child Health Care and Family Planning Center in the province of Manisa between January-April The independent variants of the research were socio-cultural characteristics of the family, history of the mother-related pregnancy and lactation, and history of child birth. The dependent factors of the research were short stature and being underweight calculated upon height and weight z scores of the children. A questionnaire including the independent factors and the antropometric data were completed. The children who were under -2SDS according to height and weight were considered as short and underweight. As a result, 12 % of the children were short, 3 % malnourished and 3 % underweight. Based upon this data we conclude that short stature and weight loss are the result of an unintentional pregnancy, young maternal age and inadequate education. Key Words: Malnutrition, anthropometric indices Geliş tarihi: Kabul tarihi:

36 Atman GİRİŞ Günümüzde malnütrisyon özellikle az gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde çocuk sağlığını tehdit eden en önemli sağlık sorunlarından birisidir. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) de 1998 yılında yayınladığı dünya sağlık raporunda 21. yüzyıl sağlık sorunları arasında malnütrisyonun önemli bir yer tuttuğunu savunmaktadır. Sosyoekonomik düzeyi düşük ve eğitim hizmetlerinden yararlanamayan toplumlarda, pahalı oldukları için proteinden zengin gıdaların tüketimi azalmaktadır. Bu koşullarda çoğu kez temiz içme suyu bile sağlanamadığından, başta bağırsak enfeksiyonları olmak üzere bulaşıcı hastalıkların sıklığı artmaktadır. Bu da beslenme bozukluklarının ağırlaşmasına neden olur (1,2). Bu nedenlerden ötürü, malnutrisyon az gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde çocukluk yaş grubunun sıklık bakımından ilk sıralardaki sağlık sorunlarından biri olmaya devam edecektir. Beslenme durumunun değerlendirilmesinde en pratik ve yararlı gereç antropometridir. Geçmişte yaşa göre ağırlıktaki kaybın göz önüne alındığı değerlendirme sıklıkla kullanılmış olmasına rağmen bu gün genel olarak ölçümlerin üç indikatörde kombine edilmesi kabul görmüştür. Bu üç indikatörden yaşa göre ağırlık düşükse düşük kilolu, boya göre ağırlık düşükse zayıf, yaşa göre boy düşükse kısa tanımları kullanılmaktadır. Tahmini olarak bugün dünyada 100 milyon dolayında orta ve ağır derecede malnütrisyonlu bebek ve çocuk bulunduğu, bunların da %10 unda malnütrisyonun yaşamı tehdit edecek boyutlarda olduğu bilinmektedir Gelişmekte olan ülkelerde 5 yaşın altındaki çocukların %35,8 inin düşük kilolu (underweight), %42,8 'inin kısa ve %9,2 sinin zayıf olduğu söylenmektedir. Türkiye de yapılmış çalışmalarda da düşük gelir düzeyi annelerin düşük eğitim düzeyleri, ailelerin geleneksel alışkanlıkları, kötü çevre koşulları anne sütü alma süresi, ek gıdaya başlama süreleri malnutrisyonla ilişkili faktörler olduğu gösterilmiştir. Bebeğin sağlıklı büyüyebilmesi için 3 aydan önce ek gıdaya başlanmaması önemlidir (3-5). Manisa 1 Nolu Ana Çocuk Sağlığı ve Aile Planlaması Merkezi ne başvuran çocuklar arasında malnütrisyon sorunun boyutlarını ortaya koymak ve irdelemek amacıyla bu çalışma planlanmıştır. GEREÇ VE YÖNTEM Araştırma Ocak-Nisan 2003 tarihleri ara-sında Manisa 1 Nolu Ana Çocuk Sağlığı ve Aile Planlaması Merkezi nde çocuk polikliniğine başvuran 0-59 ay arası 167 çocuk üzerinde yürütülmüştür. Araştırmanın verileri bir anket yardımıyla toplanmıştır. Daha önce bu konuda yürütülen araştırmaların gözden geçirilmesi ile anket formu oluşturulmuştur. Anket formumuzda anketörün ya da yanıtlayan kişinin yorumuna yer bırakmamak için çoğunlukla kapalı uçlu sorular kullanmıştır. Araştırmanın bağımsız değişkenlerini, ailenin sosyokültürel özellikleri, annenin gebelik ve emzirme bilgileri ve çocukların doğum bilgileri oluşturmaktadır. Araştırmanın bağımlı değişkenleri ise, çocukların boy ve kilo verisinden hesaplanan zayıflık (boya göre kilonun z skorunun 2 standart sapma (ss) dan düşük olması), kısalık (yaşa göre boyun z skorunun 2 ss dan düşük olması) dır. Köksal standartlarında altı yaşına kadar kız erkek cinsiyet ayrımının olmaması ve boya göre ağırlık standartları bulunmamaktadır. Neyzi standartlarında ise boya göre ağırlık verilerinin olmaması nedeniyle bu çalışmada Dünya Sağlık Örgütünün öngördüğü NCHS/CDC standartları kullanılmıştır. Annelerle poliklinikte yüz yüze görüşülerek anketler doldurulup, çocukların kilosu ile boyu ölçülmüştür. Kilo ve boy ölçümlerinde tüm çocuklarda aynı digital bebek tartısı, baskül ve mezura kullanılmıştır. Baskül olarak sıfırı ayarlanabilen ve 100 gr kadar tartabilen hassalıkta bir baskül kullanılmıştır. Mezura olarak ise 1 30

37 Manisa 1 Nolu Ana Çocuk Sağlığı Merkezine Başvuran Çocuklarda Malnütrisyon Sıklığı ve Malnutrisyonla İlişkili Faktörlerin Saptanması mm kadar ölçebilecek hassaslıkta olan standart bir mezura kullanılmıştır. Çocukların tartılma işlemleri şu şekilde yapılmıştır: Baskül düz ve sert bir zemine (örneğin beton bir satıh) konulduktan sonra 2 yaşından büyük çocuklarda ve tartılmak istemeyen çocuklarda önce annesi tartılıp daha sonra çocuk annesinin kucağındayken tartılıp iki ölçümün farkı alınarak yapılmıştır. Diğer çocuklarda ise ölçüm işlemi çocuk ayakkabısız ya da terliksiz olarak ve üzerlerinde çok fazla giysi bulunmayacak şekilde çıkarılarak, düz ve sert bir zemine konulmuş dijital bebek tartısında yapılmıştır. Çocukların boyları ise 0-24 ay arası çocukların boyu, yere yatırılıp ayakları duvara dayanarak, başına bir kitap konup, kitap ile duvar arası ölçülerek alınmıştır ay arası çocuklar ise ayakta duvara dayatılıp topuklar bitişik ve duvara yaslı olmak şartı ile yine başına bir kitap dayanarak kitap ile yer arası mesafe mezura ile ölçülerek alınmıştır. Her bir görüşme ortalama olarak onbeş dakika sürmüştür. Anketlerden elde edilen veriler ışığında Epi info 6 programı kullanılarak çocukların yaşa göre boy, yaşa göre kilo ve boya göre kilo oranları z skor olarak olarak hesaplanmış ve anketlerde daha önce ayrılan yerlerine kaydedilmiştir. Bu program z skoru hesaplarken; Z = X X(ort)/s X = Ölçülen değer X(ort) = Referans populasyondan elde edilen ortalama değer (referans populasyon olarak DSÖ nün önerdiği NCHS/CDC (National Center For Health Statics/Center For Disease Control) standartları kullanılmıştır.) s = Referans populasyonun standart sapmasıdır. Veriler bilgisayarda SPSS 11.0 programında değerlendirilmiş, istatistiksel analizlerde chi kare testi ve Fisher in kesin chi kare testi kullanılmıştır. BULGULAR Malnutrisyon prevalansı, kısalık (yaşa göre boy) %12, zayıflık (boya göre ağırlık) %3, düşük kiloluluk (yaşa göre ağırlık) %3 olarak saptanmıştır. Bunların hemen tamamı %98.8 i kent merkezinde yerleşim göstermekte olup, % 50.3 ü erkektir. Çocukların yaş ortalaması ± aydır. Çocuklar arasında gerek yerleşim yeri, gerek cinsiyet gerekse yaş grupları bakımından istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunmamıştır (Tablo I). Tablo I. Çocuklarda yerleşim yeri, cinsiyet ve yaşa göre kısalık ve zayıflık dağılımı. Temel özellik Toplam (n=167) Yaşa göre boy kısalık Boya göre ağırlık zayıflık Yerleşim yeri n %* n %* Kent Gecekondu Cinsiyet Erkek Kız Yaş 0-6 ay ay ay ay ve üstü * Satır yüzdesi ** p < 0.05 Merkeze başvuran çocukların annelerinin yaş ortalaması 28.23±5.37 olup, çoğunluğu yaş grubundadır. Bunların %35.32 si ilkokul mezunu olup, hemen tamamı ev hanımıdır. Annelerin yaş gruplarına göre çocuklar arasında kısalık ve zayıflık görülme durumuna bakıldığında; kısalık görülen çocukların annelerinin çoğunun 18 yaş altında olduğu gözlenmiş ve bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Bununla birlikte annelerin eğitim durumlarına göre malnutrisyon skorları ele alındığında, kısalık saptanan çocukların annelerinin çoğunun eğitim düzeyinin düşük olduğu (ilkokul mezunu ve altı) saptanmış ve bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur (Tablo II). 31

38 Atman Tablo II. Anne yaşı, eğitimi ve işe göre kısalık ve zayıflık dağılımı. Temel özellik Anne yaşı Toplam (n=167) Yaşa göre boy kısalık Boya göre ağırlık zayıflık n %* n %* 18 yaş ve altı ** yaş ** yaş ve üstü ** - - Anne eğitimi İlkokul mez. ve altı ** Ortaokul ve üstü ** Anne işi Çalışıyor Çalışmıyor * Satır yüzdesi ** p < 0.05 Araştırma grubundaki çocukların annelerinin doğum sırasındaki yaşlarına bakıldığında çoğunun yaş grubunda olduğu izlenmiş, buna karşın kısalık saptanan çocukların annelerinin ise 18 yaş altı grupta olduğu belirlenmiş ve bu fark istatistiksel olarak da anlamlıdır. Bu çocuklardan %50.3 ü, annelerinin ilk çocukları olup geri kalanın yarıdan fazlası da ikinci çocuklarıdır. Annelerin %85 i bu gebeliklerini istediklerini yani isteyerek gebe kaldıklarını belirtmişler, daha sonra bebek istediğini belirten annelerin (%8) hemen tamamı iki gebelik arasında en az 2-3 yıl beklemek istediklerini söylemişlerdir. İsteyerek gebe kalan annelerin çocuklarına göre, istemeden gebe kalınan çocuklarda kısalık daha çok saptanmış ve bu fark istatistiksel olarak anlamlı bulunmuştur. Gebelikte annelerin %82.4 ü gebeliğin ilk 3 ayında bir sağlık kuruluşuna başvurmuş ve hemen tamamı bir doktor veya ebe-hemşireden yardım almıştır. Annelerin %92.8 i gebelikte en az bir doz tetanoz aşısı yaptırmıştır. Doğumların %98.2 si bir sağlık kurumunda, geri kalan küçük bir kısmı evde gerçekleşmiştir. Sağlık kurumunda yapılan doğumların %52.4 üne ebe-hemşire yardımcı olurken, evdeki doğumlar akraba yardımı ile olduğu saptanmıştır. Doğumu evde yapan annelere bunun nedenleri sorulmuş, anneler bu soruyu sağlık kurumunun uzakta olması ve bu nedenle sağlık kurumundan yararlanmada güçlük, sağlık personeline güvensizlik şeklinde yanıtlamışlardır. Doğum şekli sorgulandığında; %43.7 sinin sezaryen şeklinde olduğu saptanmıştır. Annelerin %95.2 si çocuklarını emzirdiklerini belirtirken, geri kalan anneler gerek meme başı sorunları gerekse bebeğin hasta ve zayıf olması ve bu nedenle memeyi almaması yüzünden emziremediklerini söylemişlerdir. Emzirme sürelerinin ortalaması 7.27 ± 5.27 ay olarak bulunmuş, emzirmeyi bırakma nedenleri sorulduğunda, annelerin çoğu (%69.5) sütün azalması ve bebeğin artık emmek istememesi nedeniyle emzirmeyi bıraktıklarını belirtmişlerdir (Tablo III ve IV). Tablo III. Gebelik bilgilerine göre kısalık ve zayıflık dağılımı. Temel özellik Gebeliği istedi mi? Toplam Yaşa göre boy (n=167) kısalık Boya göre ağırlık zayıflık n %* n %* Evet ** 2 1.0** Hayır ** ** Gebelikte başvurulan kişi Doktor Ebe-hemşire İlk başvuru ayı İlk 3 ay aydan sonra Doğum öncesi bakım sayısı 3 ve altı nın üstü * Satır yüzdesi ** p <

39 Manisa 1 Nolu Ana Çocuk Sağlığı Merkezine Başvuran Çocuklarda Malnütrisyon Sıklığı ve Malnutrisyonla İlişkili Faktörlerin Saptanması Tablo IV. Doğum bilgilerine göre kısalık ve zayıflık dağılımı. Temel özellik Doğumda anne yaşı Toplam (n=167) Yaşa göre boy kısalık Boya göre ağırlık zayıflık n %* n %* 18 yaş ve altı ** yaş ** yaş ve üstü ** - - Doğum sırası İlk doğum ve 3. doğum üstü Emzirme Evet Hayır * Satır yüzdesi ** p < 0.05 TARTIŞMA Bu çalışmada, Manisa 1 Nolu Ana Çocuk Sağlığı Merkezi ne başvuran çocuklar arasında kısalık %12, zayıflık %3, düşük kiloluluk %3 olarak saptanmıştır. Bu oranların gerek ülke geneliyle gerekse benzer çalışmaların yapıldığı Antalya Ahatlı bölgesi çalışmalarıyla karşılaştırılması Tablo 5 de sunulmuştur. Tablo V. Manisa 1 Nolu Ana Çocuk Sağlığı, TNSA 98, Ahatlı 94 ve 97 malnütrisyon oranlarının karşılaştırılması Kısalık (%) Zayıflık (%) Manisa 1 Nolu AÇSAP 12 3 TNSA 98 Genel 16 1,9 Kent 12,6 1,7 Batı 9,9 1,5 Ahatlı 94 15,2 1,1 Ahatlı 97 13,1 0,7 Kaynak: 6-7 Yukarıda sunulan tablodaki veriler dışında İzmir Behçet Uz Çocuk Hastanesi nde 1996 yılında yapılan bir çalışmada, genel olarak malnutrisyon prevalansı %56,6 olarak bulunmuş, bunların %22.6 sını orta ve ağır malnutrisyonlu çocukların oluşturduğu saptanmıştır (8). Kısalık ve zayıflık oranlarına bakıldığında Manisa 1 Nolu Ana Çocuk Sağlığı Merkezi ne başvuran çocuklar arasında malnütrisyon prevalansının, diğer bölgelere göre daha düşük olduğu söylenebilir ama bu karşılaştırma yapılırken, çalışmanın sadece kuruma başvuran çocuklar arasında yapıldığı ve bölgenin kent merkezi olduğu gözardı edilmemelidir. Nitekim bu durum bizim çalışmamızın kısıtlılığı olarak karşımıza çıkmaktadır. Akdeniz Gniversitesi Tıp Fakültesi Halk Sağlığı Anabilim Dalı tarafından Ahatlı Sağlık Ocağı Bölgesi nde yapılan çalışmada 0-59 ay arası çocuklarda yaptığı, kırsal alan çalışmasında malnütrisyon sıklığı saptanmış ve kısalık %13,1 zayıflık %0,7 bulunmuştur (9). Yine aynı bölümden Dönmez ve ark. (10) Antalya il merkezinde yaptığı malnutrisyon çalışmasında, kısalık %7.6, zayıflık %3.2, düşük kiloluluk %3.8 olarak belirlenmiştir. Bu sonuçlardan Ahatlı bölgesine ait olan kısalık prevalansı, Antalya il merkezine ait olan zayıflık prevalansı, bizim çalışmamızla uyumludur (9-10). Lüleci ve ark. (11) arafından Bornova Kızılay Sağlık ocağı bölgesinde 1997 yılında yapılan benzer çalışmada,kısalık %4.3, zayıflık %3.4, düşük kiloluluk %1.0 olarak bulunmuştur. Araştırma kapsamına giren çocukların %49.7 si erkek, %50.3 ü kız olup, kız ve erkek çocuklarda malnutrisyon görülme sıklığı benzer bulunmuştur. Çocuklar yaş gruplarına göre değerlendirildiğinde ise; kısalık ve zayıflık oranlarının 24 ayın altındaki çocuklarda daha yüksek olduğu gözlenmektedir. 24 ayın üzerindeki çocuklarda ise kısalık ve zayıflık oranlarının daha düşük çıkması, bu yaş grubundakilerin daha hareketli olması ve bunun sonucunda olabilecek ölçüm hatalarıyla bağlı açıklanabilir. 33

40 Atman 18 yaş altı yaş grubundaki annelerde kısalık ve zayıflık oranları diğer yaş gruplarına göre daha yüksek bulunmuştur. Bu durum bu yaş grubundaki annelerin hem eğitim açısından daha yetersiz olması hem de fizyolojik olarak anneliğe hazır olmaması şeklinde yorumlanabilir. Araştırmamızda malnütrisyon prevalansı, eğitim düzeyi düşük anne çocuklarında daha yüksek olarak saptanmıştır. Hayran ve ark. (12) nın yaptığı çocukların büyümesi ile ilişkili faktörlerin araştırıldığı bir çalışmada, annenin eğitim düzeyi, emzirme süresi ve ailedeki çocuk sayısı çocuğun büyümesini etkileyen faktörler olarak bulunmuştur. Böylece anne eğitiminin önemle üzerinde durulması gereken bir konu olduğu bir kez daha gösterilmiştir. Aynı şekilde çalışmayan annelerin çocuklarında malnütrisyon oranlarının yüksek olması, genelde çalışmayan annelerin eğitim düzeyinin düşüklüğü, geleneksel davranışlara daha yatkın olması ve sosyal çevrelerinin daha az olması şeklinde açıklanabilir. İstenmeyen gebelikler sonucunda doğan çocuklar arasında malnütrisyon oranlarının anlamlı olarak daha yüksek bulunması, bu çocuklara yönelik ilginin ve bakımın az olması, emzirmek istenmemesi ve/veya emzirme sürelerinin kısa tutulması ile ilişkilendirilebilir. Araştırma kapsamında emzirme yaygın bir davranış olarak karşımıza çıkmaktadır. Çocukların tama yakınının anne sütü almış olması olumlu bir veridir. Altı aydan daha az anne sütü alanların oranı %13.8 dir. Emzirmenin doğumdan sonra hemen yaptırılması gerekmektedir. Bu davranışın annelere kazandırılmasının anne sütü alma oranlarını yükselteceği bir gerçektir. Çocukların bir kısmının 12 aydan fazla anne sütü aldığı gözlenmektedir. 12. aydan sonra anne sütünün besleyici değeri düşmektedir. Bu konuda annelere gerekli eğitimin verilmesinin malnütrisyon oranlarının düşü-rülmesinde etkili olacağı unutulmamalıdır. Sonuç olarak, Manisa 1 No lu Ana Çocuk Sağlığı Merkezi ne Ocak-Nisan 2003 tarihleri arasında başvuran çocuklarda zayıflık ve kısalık oranlarıyla ilişkili faktörler, çocuğun istenmeyen gebelik sonucunda dünyaya gelmesi, annenin yaş grubunun 18 yaş ve altı olması, yine anne eğitim düzeyinin düşük olması şeklinde saptanmıştır. ÖNERİLER 0-59 ay çocuklarda yapılan ebe ziyaretlerin de özellikle eğitim düzeyi düşük annelere olmak üzere ek gıda başlama zamanı ve çeşitleriyle ilgili eğitim verilmesi, Klinik hastalığı olan çocuklarda daha sık izlem yapılması, Çocukların malnutrisyon değerlendirmeleri yapılırken, Dünya Sağlık Örgütünün öngördüğü NCHS/CDC standartlarının kullanılması, İleri ve düşük yaş grubundaki annelerin çocuklarına yüksek risk altında bulunduklarından daha sık izlem ve takipte bulunulması, Çocukların ek gıdaya geçiş ve anne sütünden kesilme zamanlarında normal izlemlerine ek olarak izlenmeleri önerilebilir Bu öneriler doğrultusunda; birinci basamakta görev yapan sağlık personeli aracılığı ile pek çok çocuğun ağır malnütrisyon sonucunda ölümünün yada hafif veya orta dereceli malnütrisyon nedeniyle kronik hastalıklara yakalanmasının önlenebileceği ve ülkemizin bunun getireceği mali yükten korunabileceği gözardı edilmemelidir. KAYNAKLAR 1. World Health Organisation. Nutritional anaemias. WHO Tech Rep 1972; Seri No: Ecevit Ç, Uzunkaya D, Kavaklı T, ve ark. Hastaneye yatan malnutrisyonlu olguların retrospektif olarak değerlendirilmesi. Ege Pediatri Bülteni 2003; 10(3): Bertan M, Güler Ç. Halk Sağlığı Temel Bilimler 1995; Güneş Kitapevi, Ankara. 4. Dünya Sağlık Raporu 98 DSÖ. 34

41 Manisa 1 Nolu Ana Çocuk Sağlığı Merkezine Başvuran Çocuklarda Malnütrisyon Sıklığı ve Malnutrisyonla İlişkili Faktörlerin Saptanması 5. Dedeoğlu N, Dönmez L, Erengin H. Beslenmede durumunun saptanmasında kullanılan üc referans grubun karşılaştırılması. Toplum ve Hekim 1996; 11(72): Erengin H, Dönmez L, Yiğitbaşı O, Aktekin M. Antalya Ahatlı Sağlık Ocağı Bölgesi ndeki 0-59 aylık çocuklarda malnutrisyon sıklığı. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 1995; Cilt: 12(1): Sağlık Bakanlığı, Hacettepe Üniversitesi Nüfus Etütleri Enstitüsü ve Macro International Inc Türkiye Nüfus ve Sağlık Araştırması Ankara, Türkiye. 8. Genel F, Atlıhan F, Bak M, ve ark. Hsatanede yatan olgularda malnutrisyon ve anemi pervalansı. T Klin J Pediatr 1997; Erengin H, Belek İ. Antalya Ahatlı Sağlık Ocağı Bölgesi ndeki 0-59 aylık çocuklarda malnütrisyon sıklığı. Sağlık ve Sosyal Yardım Vakfı Dergisi 1997; 7(4): Dönmez L, Dedeoğlu N, Aktekin M. Antalya İl Merkezi nde malnutrisyon sıklığı ve bazı değişkenlerle ilişkisi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 1995; 38: Lüleci E, Mandıracıoğlu A, Doğan F. The evaluation of growth and nutritional status of children aged 0-24 months attending to Kızılay District Health Centre. Med J Ege 2000; 3: Hayran O, Kayhan M, Aksayan S. 0-6 yaş grubu çocuklarda büyüme-gelişme ve beslenme durumu üzerine bir çalışma. Beslenme ve Diyet Dergisi 1990; 19(1): Yazışma adresi: Uz. Dr. Ümit CİHAN ATMAN Akmescit Mah. İzmir Caddesi. No: /Manisa umitatman@hotmail.com Tel :

42 KLİNİK ÇALIŞMA EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (1): İNTÖRN DOKTOR VE DENEYİMLİ DOKTORLARIN, İNVAZİV GİRİŞİM SIRASINDA AİLELERİN ÇOCUKLARININ YANINDA BULUNMALARINA KARŞI YAKLAŞIMLARI Parental Presence During Invasive Procedure: Attitudes of Intern and Experienced Physicians Ayten EGEMEN 1 Bülent KARAPINAR 1 Tarkan İKİZOĞLU 2 Hese COŞAR 1 1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir 2 Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Manisa ÖZET G ünümüzde hekimlik uygulamaları hem daha çok inceleme ve invaziv girişim hem de hasta hakları açısından önemli değişimler geçirmektedir. Bu çalışmanın amacı, intörn doktor ve deneyimli doktorların, invaziv girişim sırasında, ailelerin çocuklarının yanlarında bulunmalarına karşı tutumlarını değerlendirmektir. Çalışma Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalında çalışan 115 intörn doktor ve 51 deneyimli doktor üzerinde Ekim-Kasım 2004 tarihinde yapıldı. Araştırmanın amacına yönelik bazı demografik bilgiler ve her bir invaziv girişimde ailenin çocuğun yanında bulunma isteğine karşı doktorların tutumlarını saptamayı sağlayan anket formu uygulandı. Girişimler hafif (İV girişim, sütür atma), orta (LP, Kİ aspirasyonu, bilinçli sedasyon) ve ağır (resüsitasyon, entübasyon, defibrilasyon) olarak derecelendirildi. Araştırmaya alınan intörn doktorların %53 ü, deneyimli doktorların %51.0 erkek olup, yaş ortalaması sırasıyla 23.3 ± 0.7 yıl ve 32.2 ± 5.5 yıl idi. Hem mesleğin başında olan genç intern doktorların hem de deneyimli doktorların çoğu, invaziv girişim sırasında ailelerin çocuklarının yanında olmasını onaylamamaktaydı. Basit yara onarımı dışında her iki grubun yaklaşımı benzer olup anlamlı fark yoktur. Girişimin invazivliği arttıkça ailenin bulunmasına onay vermeleri azalmakta, sedasyon ve analjezi sağlanınca onay vermeleri artmaktadır. Doktorlar aile ve çocukların bu konudaki tercihlerini önemsemediklerini belirtmekteydiler. Bu çalışmadan elde edilen verilere göre, her iki grubun da girişim sırasında, ailenin ve çocuğun isteğini dikkate almadıkları ortaya çıkmıştır. Bu durumun hizmet kalitesi ve humanistik açıdan tartışılması gereklidir. Anahtar Sözcükler: İnvaziv girişim, intörn doktor, deneyimli doktor SUMMARY N owadays, practices in medicine are in a great evolution regarding either invasive procedures or patients rights. The aim of this study was to evaluate the attitudes of intern and experienced physicians towards parent s presence during invasive procedures of their children. This study was carried out on 115 intern and 51 experienced physicians working at Ege University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, between October and November A questionnaire was applied to the physicians. In this questionnaire demographic characteristics of the participants were asked and their attitudes towards parent s presence during different invasive procedures on their children were questioned. The invasive procedures were classified as mild (intravenous line/ blood sampling, laceration repair), moderate (lumbar puncture, bone marrow aspiration, conscious sedation) and severe (resuscitation, intubations, defibrillation). Fifty-three percent of the interns and 51% of the experienced physicians were male. Mean age was 23,3 ± 0,7 year for interns and 32,2 ± 5,5 year for experienced physicians. Most of the participants in both groups concluded that they did not accept the parent s presence with their children during invasive procedures. The physicians preferences regarding parents presence decreased as the level of invasiveness of the procedure increased. However the participant s acceptance of the parent s presence increased when sedation and analgesia were used. Physicians concluded that they did not care the preferences/wishes of the patients and families. Results of this study showed that physicians in both groups did not accept parent s presence and did not care preferences of the patients and families during the invasive procedures. This issue should be discussed in terms of service quality and humanity. Key Words: Invasive procedures, intern, experienced physicians Geliş tarihi: Kabul tarihi:

43 Egemen ve ark. Çocuklardaki ağrı ve rahatsızlık verici işlemler, çocuklarda olduğu kadar aileleri ve sağlık çalışanları açısından da önemli stres ve endişe kaynağı olmaktadır (1,2). Günümüzde bir yandan, hastalıkların tanı ve tedavisindeki gelişmelerle hastalara daha fazla invaziv girişim uygulanmakta, diğer yandan bu girişimlere hasta ve hasta yakını onayı ya da gelişebilecek tıbbi hatalarla ilişkili hasta hakları konusunda, hastalar açısından önemli kazanımlar elde edilmektedir. Çocuklara uygulanan invaziv girişimlerde hekimin hem teknik olarak uygulamayı, hem de uygulamanın sağlık çalışanları, hastalar ve ailelere getirdiği duygu yükünü, bilmesi gerekmektedir lu yıllarda hekimlik uygulamaları ve hasta bakım hizmetleri daha çok hekimlik sanatı, daha az bilimselliğe dayanmaktaydı. Oysa günümüzde daha çok bilimselliğe dayanmaktadır. Ayrıca, hizmetin var ya da yok oluşu değil, kalitesinin sorgulanması gündeme gelmiştir. Bu nedenle, hekim adaylarının gerekli bilgi ve beceri ile donatılması, doğru ve modern bakış açısına sahip olmaları önemlidir. Gözlemler ve araştırmalar annenin/ailenin çocuğun yanında olmasının, hem çocuğu, hem de aileyi rahatlattığı, stres düzeyini düşürdüğünü göstermektedir(1,3-6). Ayrıca bu işlemlerde, çocuğa sedasyon uygulanıp uygulanmaması da önemlidir. Çünkü aileler çocuklarının, olumsuzluk yaşamamalarını ve acı duymamalarını istemektedirler (4,7 8,). Bu çalışmada, intörn doktor ve deneyimli doktorların, invaziv girişim sırasında, ailelerin çocuklarının yanlarında bulunmalarına karşı tutumları değerlendirilmiştir. GEREÇ VE YÖNTEM Çalışma Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı nda çalışan 115 intörn doktor ve 51 deneyimli doktor üzerinde Ekim-Kasım 2004 tarihinde yapılmıştır. Araştırmanın amacına yönelik bazı demografik bilgiler ve her bir invaziv girişimde ailenin çocuğun yanında bulunma isteğine karşı doktorların tutumlarını saptamayı sağlayan anket formu aynı araştırmacı tarafından karşılıklı görüşme yöntemiyle uygulandı. Bilgilerin toplanması sırasında, gruplar arası ve grup içi etkileşimin önlenmesine özen gösterildi. Girişimler invazivlik derecesine göre hafif (İV girişim,sütür atma), orta (LP, Kİ aspirasyonu) ve ağır (resüsitasyon, entübasyon, defibrilasyon) olarak derecelendirildi. Girişimler sırasında intörn ve deneyimli doktorların, sedasyon ve analjezi uygulanması durumunda, ailelerin, girişim uygulanan çocuklarının yanlarında bulunmalarından, etkilenip etkilenmedikleri ve her bir girişim için bu tutumlarını etkileyen faktörlerin neler olduğu soruldu. Anketteki sorulara verilen yanıtlar yüzdelerle değerlendirildi. Devam eden değişkenlerde ortalama ve standart sapma kullanıldı. İki grup arasındaki karşılaştırmalar Fisher Exact test ile değerlendirildi. P değeri yüzde 5 ten küçük olduğunda, önemli kabul edildi. BULGULAR Araştırmaya alınan intörn doktorların %53 ü erkek, %99.1 i bekar, %99.1 inin çocuğu yoktu, yaş ortalaması ise 23.3 ± 0.7 yıl idi. Deneyimli doktorların aynı özellikleri sırasıyla %51.0, %33.0, %65.0 olup, yaş ortalaması 32.2 ± 5.5 idi (Tablo I). Her iki grup doktora girişim sırasında, ailelerin çocuklarının yanında bulunmalarına onay verip vermeyecekleri her bir invaziv girişim için sorulduğunda (Tablo II), intörn doktorların intravenöz girişimlere %29.6 sının, basit yara onarımı/sütür atmada %40.9 unun, lomber ponksiyon sırasında %73.9 unun, kemik iliği aspirasyonu/biyopsi/endoskopi sırasında %87.8 inin ailelerin çocuklarının yanında olmasını istemedikleri ve onay vermedikleri saptandı. Aynı girişimlerde deneyimli doktorların aileleri istememe ve onay vermeme oranları sırasıyla %27.5, %27.5, %66.7 ve %82.4 olduğu bulundu. Resusitasyon (CPR, defibrilasyon, entübasyon ve ölümle sonuçlanma olasılığı yüksek resüsitasyon) sırasında her iki gruptaki doktorların tamamı (%100 ü) ailelerin bulunmasını onaylamadıklarını ifade ettiler. 38

44 İnvaziv Girişimlerde Ailenin Varlığı Bulunmaması İV int İV Dr Sut int Sedasyonsuz Sut Dr LP nt LP Dr Biy int Biy Dr CRP int Sedasyonlu CRP Dr Şekil 1. Sedasyon ve analjezi uygulamalarında yapılan işleme göre intörn ve deneyimli doktorların ailenin bulunmasına yönelik tutumları. Tablo I. Çalışmaya alınan doktorların demografik özellileri. Doktorların özellikleri İntörn doktor Deneyimli doktor Toplam (n: 115) (n: 51) (n:166) Cinsiyet Erkek / Kadın (%) 53.0 / / / 47. Medeni durum Bekar / Evli (%) 99.1 / / / 21.1 Çocuk sahibi olma Hayır / Evet (%) 99.1 / / / 11.4 Yaş Ortalama ± SD (yıl) 23.3 ± ± 5, ± 5.1 Tablo II. İntörn ve deneyimli doktorların, girişim sırasında, ailenin bulunmasını onay vermeme oranları (%). Girişimler İntörn doktor Deneyimli doktor (n: 115) (n: 51) p Hafif İntravenöz girişim * Basit yara onarımı / sütur atma * Orta Lumbar ponksiyon * Kemik iliği aspirasyonu/ biyopsi / endoskopi * Ağır Resusitasyon (CPR, defibrillation, entübation) Ölümle sonuçlanma olasılığı yüksek resusitasyon * Fisher's Exact Test; CPR: Kardiopulmoner resüsitasyon Bu girişimler sırasında çocuklara sedasyon ve analjezi uygulandığında, (Şekil 1) sedasyon ve analjezi uygulamasının ailelere karşı tutumlarını değiştirip değiştirmediği sorulduğunda, doktorların tutumlarının etkilemediği saptanmıştır. Ailenin girişim sırasında bulunma isteğine karşı doktorların kararlarını etkileyen faktörler incelendiğinde, girişimin invazivlik derecesinin bu kararda en etkili neden olduğu (intörn doktorların %87 sine, deneyimli doktorların %82.5 ine göre), bunu ailenin sosyo-kültürel düzeyinin izlediği (intörn doktorlar %87.8, deneyimli doktorlar %72.5) bulundu. Ailenin isteği ise her iki grupta da en son etmen olup intörn doktorların %14.8 i, doktorların ise %23.5 i ailenin çocuğunun yanında durma isteğini göz önüne alıyorlardı (Tablo III). 39

45 Egemen ve ark. Tablo III. İntörn ve deneyimli doktorların, ailenin girişim sırasında bulunma kararlarını etkileyen faktörler. Faktörler Girişimin invazivlik derecesi İntörn doktor (n: 115) (%) Deneyimli doktor (n: 51) (%) * Ailenin sosyokültürel düzeyi * Analjezi ve sedasyon sağlanması * Girişimdeki tecrübesi * Çocuğun isteği * Ailenin isteği * * Fisher Exact Test TARTIŞMA İnvaziv girişim esnasında ortamda ailenin varlığı, çocuğun davranışını, hekimin rahatlığı ve güven duygusunu, ailenin anksiyete düzeyini, ailenin sunulan sağlık hizmetinden memnuniyetini, gelecekte ailenin sağlık hizmetini kullanmasını ve aile-medikal kadro ilişkilerini olmak üzere pek çok açıdan uygulanan girişimi etkilemektedir(9). İnsan tutum ve davranışlarını etkileyen pek çok faktör bulunmaktadır. Bu faktörler içinde eğitimin ayrı bir önemi bulunmaktadır. Eğitimle pek çok istendik olumlu davranışlar kazanılabilir ya da tutum ve davranışlar değiştirilebilir. Hekimlik uygulamaları bunun en iyi örneklerinden biridir. Pek çok bilgi, beceri ve bakış açısı tutum ve davranış eğitim temelli ve usta çırak modeli içinde gelişir. Bu nedenle, mesleğin başında ve daha sonraki aşamaları arasında, İki grubu benzer duruma getirecek özel bir eğitim verilmemişse bir çok açıdan farklılık beklenir. Bu çalışmada, genç yaş grubunda ve meslek sorumluluğu almamış olan intörn doktorlar ile, yaklaşık üçte ikisi evli ve üçte biri çocuk sahibi olan, yaşları göreceli büyük ve mesleki sorumluluğu yüklenmiş olan doktorlar arasında ailelerin invaziv girişimler sırasında çocuklarının yanında olma isteğine karşı tutum ve davranışları açısından anlamlı bir fark saptanmamıştır. Hem p intörn doktorlar hem de deneyimli doktorların tamamı resüsitasyon, defibrilasyon, entübasyon ve ölümle sonuçlanma olasılığı yüksek resüsitasyonda ailelerin bulunmalarına onay vermemektedirler. Bu davranış, işlemlerin ailenin olmadığı ortamlarda yapılması yanında, ailelerin bu olumsuz ortamlardan travmatize olmalarını önlemek amacını güden, geleneksel bir tutum sonucu olduğu düşünülebilir. Sağlık çalışanlarının, ailelerin ağrılı ve rahatsızlık verici işlemler sırasında çocuklarının yanında bulunmaları istekleri konusunda, ailelere oranla daha az istekli oldukları bazı çalışmalarda gösterilmiştir (10,11). Ailenin anksiyete gösterebilmesi, ortama uyumları için zaman gereksinimi, çocuktaki negatif davranışın şiddetlenebilmesi, girişimi uygulayan kişi üzerinde performans anksiyetesi ve yasal kaygılar ailenin ortamda bulunmasını istememe üzerine etkili faktörler olarak bildirilmiştir (4). Ancak yapılan çalışmalarda ailelerin büyük çoğunluğunun, çocuklarına uygulanan ağrılı ve rahatsızlık verici işlemler esnasında, çocuklarının yanlarında bulunmayı istedikleri saptanmıştır (8,10). Ülkemizde bu konuda yapılan bir çalışmada da benzer sonuçlar elde edilmiştir (12). Diğer bazı çalışmalar ise ağrılı ve rahatsızlık verici işlemler esnasında ebeveynlerin ortamdaki varlığının, hem çocuklar hem de ebeveynler açısından olumlu sonuçlar taşıdığını vurgulamıştır (13,14). Pediatrik resüsitasyon rehberinde de önemli oranda ailenin, çocuklarının resüsitasyon işleminde bulunmayı istedikleri, bu nedenle aile isteklerinin dikkate alınması ancak bu stresli ortamda aileye özel bir dikkat gösterilmesinin gerekliliği vurgulanmıştır (15). Kanımızca değişen dünya değerleri ve hasta hakları çerçevesinde, ailelerin bu taleplerine karşı sağlık çalışanlarımızın yaklaşımları ülke kültürüne uygun olarak gözden geçirilmelidir. Ailenin girişim yapılacak odada olabilecekler konusunda eğitilmesi ve girişimi uygulayanlar ile aile arasında yakın temasın sağlanması, uygulayıcıların ailenin ortamda bulunmasına gösterdikleri direnci bir ölçüde de olsa azaltabilir. 40

46 İnvaziv Girişimlerde Ailenin Varlığı İntörnlerin ve deneyimli doktorların çoğunluğu, invazivlik derecesi düşük girişimlerde, ailelere çocuklarının yanında bulunmaları için onay vermektedir. İşlemin ağrı ve rahatsızlık verme potansiyelinin yüksek olması ya da girişim esnasında hayati tehlike riskinin söz konusu olması ailenin ortamda bulunmasına verilen onayı belirgin olarak azaltmıştır. Diğer bazı çalışmalarda da benzer sonuçlar alınmıştır (5,6,9,12). Çocuklara sedasyon ve analjezi uygulanması da her iki gruptaki hekimlerin, kararlarında bir değişiklik oluşturmamıştır. Sütür atma, LP ve biyopsi işlemlerinde istatistiksel anlamlı olmayan bir farklılık yaratmıştır. Bu yaklaşımdan, bir ölçüde de olsa hekimlerin, sedatif ve analjezik ajanlara yabancı olmaları, bu ajanların olası güçlü yan etkilerinden çekinmeleri, doğabilecek sorunların yönetiminin, ailenin bulunduğu bir ortamda, ek bir sorun olarak değerlendirilmesi olabilir. Oysa, bir başka çalışma, ağrılı işlem esnasında sedasyon ve analjezi uygulamasının, doktorların, ailenin ortamda bulunmasına onay vermesi olasılığını arttırdığını göstermiştir (16). Hem intörn doktorların (%87) hem de deneyimli doktorların (%82.4) çoğunluğu girişim sırasında ailelerin çocuklarının yanında bulunmalarına onay verme kararında, girişimin invazivlik derecesinin etkili olduğunu belirtmişlerdir. Ailenin sosyo-kültürel düzeyi bu konuda ikinci etkin faktör olmaktadır. Her iki gruptaki hekimlerin yaklaşık üçte biri (%39.1 ve %29.4) çocuğun ailesini istemesinden etkilenirken, ilginç olarak, ailenin isteği kararlarını etkileyen son faktör olarak saptanmıştır. Uygulanan girişimden en çok etkilenmesi beklenen hasta çocuk ve ailesinin görüşlerinin, ankete katılan hekimler açısından öncelik taşımadığı anlaşılmaktadır, bu yaklaşım, günümüzdeki modern ve uygar hekimlik ilişkilerinde geleneksel davranış ve insiyatifi sergilemektedir. Oysa, bugün dünyanın gündemindeki hasta-hekim ilişkileri ve hizmet kalitesi açısından, Türkiye nin sosyo-kültürel yapısı, olanakları göz önüne alınarak, tartışılması ve bulunan doğruların standardizasyonun sağlanması gereklidir. Sonuç olarak, hem mesleğin başında olan genç intörn doktorların hem de deneyimli doktorların çoğu, hafif invaziv girişimlerin dışındaki invaziv girişimlerde, ailelerin, çocuklarının yanında olmasını onaylamamaktadır. Basit yara onarımı dışında her iki grubun yaklaşımı benzer olup anlamlı fark yoktur. Girişimin invazivliği arttıkça ailenin bulunmasına onay vermemekte ancak sedasyon ve analjezi sağlanınca onay vermektedir. Bu çalışmadan elde edilen verilere göre, her iki grubunda invazivliği ve hayati riski yüksek girişimler sırasında, ailenin ve çocuğun isteğini dikkate almadıkları ortaya çıkmıştır. Bu durumun hizmet kalitesi ve humanistik açıdan tartışılması gereklidir. KAYNAKLAR 1. Kennedy RM, Luhmann JD. The ouchless emergency department: Getting closer: advances in decreasing distress during painful procedures in the emergency department. Pediatr Clin North Am 1999; 46: Karapınar B, Uyar M, Demirağ K. Çocuk acil servisinde sedasyon ve sistemik analjezi. Ege Pediatri Bülteni 9; 2002: Krauss B, Zurakowski D. Sedation patterns in pediatric and general community hospital emergency departments. Pediatr Emerg Care 1998, 14: Beckman AW, Sloan BK, Moore GP, et al. Should parents be present during emergency department procedures on children, and who should make that decision? A survey of emergency physician and nurse attitudes. Acad Emerg Med 2002; 9: Meritt KA, Sargent JR, Osborn LM. Attitudes regarding parental presence during medical procedures. Am J Dis Child 1990; 144: Crock C, Olsson C. General anaesthesia or conscious sedation for painful procedures in childhood cancer: the family s perspectives. Arch Dis Child 2003; 88: Haimi-Cohen Y, Amir J, Harel L. Parental presence during lumbar puncture: anxiety and attitude toward the procedure. Clin Pediatr 1996; 35:

47 Egemen ve ark. 8. Boie ET, Moore GP, Brummett C, Nelson DR. Do parents want to be present during invasive procedures performed on their children in the emergency department? A survey of 400 parents. Ann Emerg Med 1999; 34 (5): Waseem M, Ryan M. Parental presence during invasive procedures in children: What is the physician s perspective? South Med J 2003; 96: Sacchetti A, Carraccio C, Leva E. Acceptance of family member presence during pediatric resuscitations in the emergency department: effects of personal experience. Pediatr Emerg Care. 2000; 16: Hemler SD, Smith RS, Dort JM. Family presence during trauma resuscitation: a survey of AAST and ENA members. J Trauma Inj Infect Crit Care. 2000; 48: discussion Karapınar B, Yılmaz D, Egemen A. Mothers' attitudes towards their own presence during invasive procedures on their children. Turk J Pediatr Jan-Mar; 47(1): Wolfram RW, Turner ED, Philput C. Effects to parental presence during young children s venipuncture. Ped Emerg Care 1997; 13: Bauchner H, Vinci R, Bak S, Pearson C, Corwin MJ. Parents and procedures: a randomized controlled trials. Pediatrics 1996; 98: Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Part 10: Pediatric advanced life support. The American Heart Association in collaboration with the International Liaison Committee on Resuscitation. Circulation Aug 22; 102(8 Suppl): I Egemen A, İkizoğlu T, Karapınar B, Çoşar H, Karapınar D. Parenteral presence during invasive procedure: attitudes of health care professionals. Pediatr Emerg Care 2006; in press. 17. Karapınar B, Yılmaz Karapınar D, Egemen A. Annelerin ağrılı girişimlerde çocukların sedasyon uygulamasına yaklaşımları. Ege Pediatri Bülteni 2004, 11(1): Yazışma adresi: Ayten EGEMEN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Telefon : / Faks : ayegemen@yahoo.com aytenegemen@hotmail.com 42

48 OLGU SUNUMU EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (1): ATİPİK YERLEŞİMLİ RETROFARENGEAL ABSE OLGUSU* A Case of Retropharyngeal Abscess with Atypic Location İbrahim Murat HIRFANOĞLU Alper AKIN Alparslan TONBUL Nilgün E. ATAY Aysel YÖNEY Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Genel Poliklinik, Ankara ÖZET R etrofarengeal abse çocukluk döneminin nadir görülen fakat ciddi komplikasyonlara yol açabilmesiyle de ölümcül olabilen bir derin boyun enfeksiyonudur. Bu açıdan çocukluk döneminde ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmesi gereken acil bir durumdur. Hastalar klasik olarak boyunda ağrı, ateş, baş ağrısı, ağrılı yutma gibi şikayetlerle başvururlar. Biz burada stridor ile başvuran bir retrofarengeal abse olgusu sunuyoruz. Anahtar Sözcükler: Retrofarengeal abse, stridor, abse SUMMARY R etropharyngeal abscess (RPA) is an uncommon, potentially fatal condition found more frequently in children than adults. Patients present commonly with fever, drooling, sore throat, neck pain, stridor and dysphagia. We present an atypic case of retropharyngeal abscess who admitted with stridor. Key Words: Retropharyngeal abscess,stridor, abscess * Bu yazı Mayıs 2004 tarihlerinde Edirne de yapılan 1. Ulusal Çocuk Acil ve Yoğun Bakım Kongresi ne poster sunumu olarak sunulmuştur. Geliş tarihi: Kabul tarihi:

49 Hırfanoğlu ve ark. GİRİŞ Retrofarengeal abse (RFA) çocukluk döneminde ölümcül sonuçlara neden olabilecek ciddi bir derin boyun enfeksiyonudur. Diğer derin boyun enfeksiyonları gibi retrofarengeal abselerin sıklığında da son yıllarda güçlü antibiyotiklerin kullanıma girmesinden dolayı azalma görülmektedir (1). Hem son yıllarda görülme sıklığındaki bu azalma hem de prezentesyondaki çeşitlilik nedeniyle tanısında güçlükler yaşanabilir ki bu da ağır komplikasyonlara yol açabilir. OLGU Yedi aylık erkek çocuk bir haftadır devam eden ses kısıklığı ve nefes almakta güçlük yakınmaları ile getirildi. Vücut sıcaklığı 37.2 C, nabız 140/dk, solunum sayısı 36/dk, kan basıncı 100/70 mmhg, kan oksijen saturasyonu %98 idi. Genel durumu orta, bilinci açık, huzursuz görünümdeydi ve belirgin stridoru mevcuttu. Tonsiller hava yolunu daraltacak şekilde ödemli ve hiperemik görünümdeydi. Diğer sistem muayenelerinde patolojik bulgu saptanmadı. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin: 11.6 g/dl, lökosit sayısı 15800/mm 3 trombosit sayısı /mm 3, periferik yaymada %6 çomak, %60 parçalı, %28 lenfosit, %4 monosit, %2 eozinofil saptandı. C-reaktif protein 24 mg/l, eritrosit sedimentasyon hızı 24 mm/saat, serum elektrolitleri, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, kan şekeri normal idi. Yan servikal grafide hava yolunda daralmaya neden olan şüpheli lezyon saptandı. Boyun ve toraks bilgisayarlı tomografi incelemesinde sağda Rosenmüller fossayı oblitere eden, Östaki açılımını daraltan, parafarengeal yağ mesafesine uzanan, inferiorda larenks düzeyine dek uzanıp periferik kontrastlanma gösteren, santrali nekrotik, genişliği kraniokaudal 4,5 cm, en geniş yerinde 3 cm transvers çapa ulaşan, sağ karotis ve juguler ven ile yakın komşulukta retrofarengeal apse izlendi (Resim 1). Resim 1. Sağda rosenmüller fossayı oblitere eden, östaki açılımını daraltan, parafarengeal yağ mesafesine uzanan, inferiorda larenks düzeyine dek uzanıp periferik kontrastlanma gösteren, santrali nekro-tik, genişliği kraniokaudal 4,5 cm, en geniş yerinde 3 cm transvers çapa ulaşan, sağ karotis ve juguler ven ile yakın komşulukta retrofaren-geal apse görünümü izlenmektedir. 44

50 Atipik Yerleşimli Retrofarengeal Abse Olgusu Bu bulgularla retrofarengeal abse tanısı konularak seftriakson tedavisi başlandı ve kulak burun boğaz bölümü tarafından opere edildi. Hastanede izlendiği toplam üç hafta boyunca intravenöz seftriakson tedavisi alan hastanın abse kültüründe üreme olmadı ve komplikasyonsuz olarak iyileşti. TARTIŞMA Retrofarengeal abse çocukluk döneminde ölümcül sonuçlara neden olabilecek ciddi bir derin boyun enfeksiyonudur. Etyolojide üst hava yolu infeksiyonları, yabancı cisimler, travma, kistik malformasyon ve tüberküloz sayılabilir (2). Etken mikroorganizmalar 21 hastalık bir seride sırasıyla Streptokok ve Stafilokoklar, Hemofilus, Neisseria, Klebsiella, diğer Gram negatifler ve anaeroblar olarak bildirilmiştir (3). Retrofarengeal abselerin kliniği esas olarak antibiyotiklerden önce ve sonra olarak iki ayrı dönemde ele alınmalıdır. Pre-antibiyotik dönemde klasik semptom ve bulguları ile seyrederken, antimikrobiyal tedavilerin kaydettiği gelişim sürecinden sonra bu klasik tablolarla seyreden hastaların oranı çok daha azalmıştır (4,5). Hastaların büyük bölümü başvurudan önce antibiyotik tedavisi almıştır. Bu şekilde hastalığın epidemiyolojisi, prezentasyonu, mikrobiyolojik profili ve tedavisi değişmiştir. Oniki yıllık bir dönemde toplam 21 retrofarengeal abseli çocuk hastada yapılan bir çalışmanın sonuçlarına göre kliniğe başvuruda %57 hastada gözlenen boyun ağrısı en sık semptomdur. Bunu ağızdan alımın azalması, ağrılı yutma, öyküde üst solunum yolu enfeksiyonu, boğaz ağrısı, baş ağrısı, kusma, kulak ağrısı, yabancı cisim yutma öyküsü, ağırlık kaybı izler. En sık bulgu %95 hastada ateş iken, bunu boyunda şişlik, servikal lenfadenopati, tortikolis, solunum yetmezliği, ağızdan salyanın akması, trismus, irritabilite, ense sertliği, letarji, hipotansiyon izler (3). Baş ve boyun muayenesi çok dikkatli yapılmalıdır. Bu hasta grubunda kimi zaman zor olsa da ağız içi mutlaka değerlendirilmelidir. Hastamız stridor ve solunum zorluğu ile başvurması açısından ilginçti. Son yıllarda retrofarengeal abselerin bu kilinik ile başvurabileceğini gösteren yayınlar vardır. Altmışdört hastalık bir seride hastaların %5 inin stridor ve solunum zorluğu ile başvurduğu bildirilmiştir (6). Retrofarengeal abse şüphesinde lateral boyun grafisi ve boyun bilgisayarlı tomografisi çekilmelidir. Yan boyun grafileri kolay ulaşılabilen ve sık kullanılan bir tanı yöntemi olmakla birlikte retrofarengeal alanın selüliti ile abse formasyonunu birbirinden ayırt edemez. Üstelik en iyi görüntü boyun ekstansiyonda ve inspirasyon yapılarak alınabildiği için bu retrofarengeal abseli bir infant ya da çocukta her zaman mümkün olamayabilir. Bunun yanında bilgisayarlı tomografi retrofarengeal abse tanısında %88-91 oranında sensitif oluşuyla etkin bir tanısal yöntemdir (7,8). Hastamızda da yan boyun grafisinde retrofaringeal bölgede kitle şüphesi olmakla birlikte ayırıcı tanı için BT çekilmesi gerekmiştir. Komplikasyonları havayolu obstruksiyonu, komşu dokulara enfeksiyonun yayılımı, mediastinit, juguler vende tromboz, karotid artere bası ve rüptür, atlanto-aksiyal eklemde subluksasyon (ki bu durum Grisel sendromu olarak anılır), servikal osteomyelit, spinal kord absesi, menenjit ve sepsise kadar gidebilen bir spektrumu içerir (3,9). Tedavide kültür sonuçları alınıncaya kadar ampirik olarak intravenöz antibiyotikler başlanmalıdır. En yaygın kombinasyon üçüncü kuşak sefalosporin, kloksasilin ve metranidazoldür. Bazı merkezlerde ampirik tedavide tek başına klindamisin önerilmekle birlikte bu antibiyotiğe özellikle streptokoklarda olan direnç profili gözönünde bulundurulmalıdır (3,6,10,11). 45

51 Hırfanoğlu ve ark. KAYNAKLAR 1. Ameh EA. Acute retropharyngeal abscess in children. Ann Trop Paediatr 1999; 19: Chatrath P, Black M, Blaney S. Subclinical presentation of massive retropharyngeal abscess. J R Soc Med 2001; 94: Dawes LC, Bova R, Carter P. Retropharyngeal abscess in children. ANZ J Surg 2002; 72: Lee SS, Schwartz RH, Bahadori RS. Retropharyngeal abscess: epiglottitis of the new millennium. J Pediatr 2001; 138: Brookes A, Moriarty A. Pharyngeal abscess presenting with upper airway obstruction and atlanto-axial subluxation in a small infant. Anaesthesia 2000; 55: Lalakea M, Messner AH. Retropharyngeal abscess management in children: current practices. Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 121: Lazor JB, Cunningham MJ, Eavey RD, et al. Comparison of computed tomography and surgical findings in deep neck space infections. Otolaryngol Head Neck Surg 1994; 111: Ungkanont K, Yellon RF, Weisman JL at all. Head and neck space infections in infants and children. Otolaryngol Head Neck Surg 1995, 112: Craig FW, Schunk JE. Retropharyngeal abscess in children: clinical presentation, utility of imaging,and current management. Pediatrics 2003; 111: Limia A, Jimenez ML, Alarcon T, et al. Five year analysis of antimicrobial susceptibility of the Streptococ milleri group. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 1999; 18: Fernandez M, Hickman ME, Baker CJ. Antimicrobial susceptibilities of group B Streptococci isolated between 1992 and 1996 from patients bacteriemia and meningitis. Antimicrob Agents Chemother 1998; 42: Yazışma adresi: Dr. İbrahim Murat HIRFANOĞLU Turgutreis Cad. Şerefli Sok. Doratlı Apt. No: 4/ Mebusevleri/Ankara 46

52 OLGU SUNUMU EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (1): OKULOSEREBRORENAL SENDROMLU BİR OLGU A Case with Oculocerebrorenal Syndrome Uluç YİŞ Orkide GÜZEL Semra KURUL Eray DİRİK Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İzmir ÖZET K onjenital bilateral katarakt, nörolojik disfonksiyon (hipotoni, arefleksi ve kognitif bozulma) ve renal Fanconi sendromu okuloserebrorenal sendromun üç ana klinik bulgusudur. Proksimal tubül disfonksiyonu konjenital değildir ve hastalığın en önemli bulgusu olup kendini erken çocukluk çağında Fanconi sendromu olarak göstermektedir. Bu yazıda konjenital katarakt ve hipotonisi olan ve yeni başlayan proteinüri ve jeneralize aminoasidüri nedeniyle okuloserebrorenal sendrom tanısı alan 18 aylık bir erkek hasta sunulmuştur. Anahtar Sözcükler: Konjenital katarakt, hipotoni, arefleksi, Fanconi sendromu SUMMARY C ongenital bilateral cataract, neurologic dysfunction (hypotonia, areflexia, and cognitive impairment), and renal Fanconi syndrome are three main clinical features of oculocerebrorenal (OCRL) syndrome. Proximal tubule dysfunction is not congenital and is the hallmark of OCRL, presenting in early childhood as a Fanconi syndrome. We present a 18 month old boy with congenital cataract and hypotonia diagnosed as OCRL because of incipient proteinuria and generalised aminoaciduria. Key Words: Congenital cataract, hypotonia, areflexia, Fanconi syndrome Geliş tarihi: Kabul tarihi:

53 Yiş ve ark. GİRİŞ Okuloserebrorenal sendrom (Lowe Sendromu), konjenital katarakt, glokom, nistagmus gibi okuler defektlerin, hipotoni, mental retardasyon, arefleksi gibi sinir sistemi bozukluklarının ve ilerleyici renal tubuler disfonksiyon, asidoz, hiperaminoasidüri gibi renal disfonksiyonların görüldüğü, nadir rastlanan X e bağlı resesif bir hastalıktır. Yenidoğan döneminde konjenital katarakt gibi major oküler bozukluklar, çocukluk çağında renal tübüler disfonksiyonlar, geç çocukluk çağında ise metabolik problemler ve davranış bozukluğu ile kendini göstermektedir (1). Konjenital katarakt, hastalığın en önemli bulgusudur ve prenatal 7. ve 9. haftalar arasında embriyonik lensin epitelyal hücrelerinin aberan migrasyonu sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir (2). Renal tutulum ise konjenital olmayıp hastalığın ilerleyen dönemlerinde bulgu vermeye başlamaktadır (3). Bu yazıda konjenital katarakt, glokom, hipotoni ve gelişme geriliği nedeni ile takip edilen ve 18 aylıkken proteinürisinin saptanması üzerine okuloserebrorenal sendrom tanısı alan bir vaka nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur. Konjenital katarakt nedeni ile izlenen 18 aylık erkek hasta gelişme geriliği ve hipotoni nedeniyle ileri tetkik amacı ile polikliniğimize getirildi. Hastanın sorunsuz bir hamilelik sonrası zamanında 3200 gram doğduğu, annenin 27, babanın 40 yaşında olup aralarında akrabalık bulunmadığı, bir aylıkken yapılan sağlam çocuk muayenesinde her iki gözde katarakt saptandığı ve bu nedenle 45 günlükken opere olduğu, bundan yaklaşık bir ay sonra iki taraflı glokom gelişmesi nedeni ile ikinci kez opere olduğu, konjenital katarakt ve glokom saptanması ve hipotonik olması nedeni ile üç aylıkken yapılan metabolik testlerin (tandem mass spektrometri, idrar-kan aminoasit kromotografisi, laktat, pürivat, amonyak, idrarda organik asit ve total mukopolisakkarit atılımı, idrarda redüktan madde), TORCH panelinin, tiroid fonksiyon testlerinin, serum kreatin kinaz, kan sayımı, biyokimya, rutin idrar analizi, kraniyal MRG, kas biyopsisinin ve kromozom analizinin normal olduğu, ailede benzer hastalık öyküsü olmadığı öğrenildi. Fizik muayenede vücut ağırlığı 10 kg (5-10p), boyu 82 cm (5-10 p), baş çevresi 46 cm (5-10p) idi. Baş kontrolü olan olgu oturamıyordu. Frontal bombelik, enoftalmus, korneal skarlaşma ve dolgun yanak görünümü olan hastanın (Resim 1) jeneralize hipotonisi mevcuttu ve derin tendon refleksleri üst ve alt ekstremitelerde alınamıyordu. Tüm eklemlerde hiperlaksisite saptanan ve bilateral testisleri inguinal kanalda olan olgunun diğer sistem muayeneleri normaldi. OLGU Resim 1. Okuloserebrorenal sendrom için tipik olan enoftalmus, korneal skarlaşma ve dolgun yanak görünümü Hastanın rutin istenen tam idrar analizinde dansite 1015, ph 7, glukoz negatif, protein +3 ve sülfosalisilik asit ile protein atılımı +3 bulunurken, mikroskopik bakıda özellik saptanmadı. Proteinürisi olması nedeni ile toplanan 24 saatlik idrarda protein atılımı 36 mg/m 2 /saat, kalsiyum atılımı 6.1 mg/kg/saat, fraksiyone sodyum atılımı %2 ve total fosfor reabsorbsiyonu %28 48

54 Okuloserebrorenal Sendromlu Bir Vaka olarak hesaplandı. İdrar aminoasit kromotografisinde jeneralize aminoasidüri saptanırken kan gazında ph: 7.38, PCO 2 : 35 mmhg, ve HCO 3 : 21 olarak bulundu. Karın ultrasonu ve böbrek fonksiyon testleri normaldi. Annenin oftalomolojik bakısında özellik saptanmadı. Hastaya öykü, fizik muayene ve idrar bulguları ile oküloserebrorenal sendrom tanısı kondu ve izleme alındı. TARTIŞMA Okuloserebrorenal sendrom, inositol fosfat sinyal yolunda bir defekte bağlı olarak ortaya çıkan ilk genetik hastalıktır. Okuloserebrorenal sendroma neden olan OCRL1 geni Xq25-26 bölgesinde bulunmaktadır. Gen ürünü olan ocrl1 proteini eksikliğinde hastalık ortaya çıkmaktadır. Taşıyıcılar göz incelemesi ile belirlenebilirse de bu yöntemin duyarlılığı çok yüksek değildir (2,4). Hastamızın annesinin göz incelemesinde de patolojik bir bulguya rastlanmamıştır. Hastalığın klinik tanısı spesifik oküler, nörolojik ve renal anormalliklerin saptanması ile konulmaktadır. Konjenital katarakt hastalığın en önem-li göz bulgusudur. Glokom, nistagmus ve değişik derecelerde görme kaybı hastalığın diğer önemli göz bulgularıdır. Hastamızın metabolik, endokrin, kromozom analizi, TORCH panelinin normal olması nedeni ile konjenital katarakta neden olabilecek intrauterin enfeksiyonlar, metabolik ve endokrin hastalıklar ve major kromozomal defektler ekarte edilmiştir. Mental retardasyon sık olsa da, bazı hastalar normal zekaya sahip olabilmektedir. Hastalığın diğer önemli nörolojik bulguları arefleksi, hipotoni, nöbet ve MRG incelemesinde saptanan ventrikülomegalidir (2). Hastamızda da jeneralize hipotoni ve arefleksi mevcut olup 18 aylıkken yapılan DENVER gelişim testinde her alanda yaklaşık dokuz aylık bir gecikme bulunmaktaydı. Hastamızda gelişim geriliği, hipotoni ve arefleksi yapabilecek diğer nörolojik hastalıklar kranial MRG, kas biyopsisi, metabolik, endokrin ve serum kreatin kinaz tetkiklerinin normal olması ile ekarte edilmiştir. Hastalığın çok önemli bir bulgusu olsa da, böbrek tutulumu konjenital değildir. Kendini Fanconi sendromu olarak gösteren proksimal tübül disfonksiyonu en önemli bozukluk olup genellikle erken çocukluk çağında bulgu vermeye başlamaktadır (5). Hastalarda ilginç olarak glikozüri bulunmamaktadır. Hiperaminoasidüri sabit bir bulgu olup, dibazik aminoasitlerin kaybı daha ön plandadır. Böbrek tutulumunda hem glomerüller hem de tubüller etkilenmektedir. Hastalığın seyri boyunca glomerüler filtrasyon ilerleyici olarak azalmakta ve genellikle 4. dekatta son dönem böbrek yetmezliği gelişmektedir (3). Hiperkalsiüriye sekonder nefrokalsinozis ve böbrek taş hastalığı tubüler disfonksiyonun bir parçası olarak bu hastalarda sıkça görülmektedir (4). Renal disfonksiyon hastalığın önemli bir bulgusu olsa da böbrek tutulumuna neden olan patoloji hala aydınlatılamamıştır. Hastamızın hayatın ilk aylarında yapılan tam idrar tetkiki ve idrar aminoasit kromotografisinin normal olmasına rağmen ilerleyen aylarda proteinüri, hiperkalsiüri, jeneralize aminoasidüri ile birlikte proksimal tubuler disfonsiyonun başlaması böbrek tutulumunun konjenital olmadığını desteklemektedir. Sonuç olarak hayatın ilk aylarında konjenital katarakt, glokom, enoftalmus, frontal bombelik, dolgun yanaklar, jeneralize hipotoni, arefleksi ve gelişme geriliği nedeni ile değerlendirilen bir olguda okuloserebrorenal sendrom ayırıcı tanıda akılda bulundurulmalı ve düzenli aralıklarla hastadan idrar analizi istenmelidir. Okuloserebrorenal sendromda böbrek tutulumunun hayatın ilerleyen aylarında ortaya çıkabileceği ve hastalığın prognozunun böbrek tutulumu ile ilgili olduğu unutulmamalıdır. 49

55 Yiş ve ark. KAYNAKLAR 1. Seven M, Suyugül Z, Yüksel A, Hacıhanefioğlu S, Aydın A, Cenani A. The approachment to behavioral phenotype of a case with Lowe syndrome. Cerrahpaşa J Med 1998; 29 (1): Gropman A, Levin S, Yao L, et al. Unusual renal features of Lowe Syndrome in a mildly affected boy. Am J Med Genet 2000; 95: Tricot L, Yahiaoui Y, Teixeira L, et al. End-stage renal failure in Lowe syndrome. Nephrol Dial Transplant 2003; 18: Sarıcaoğlu F, Demirtaş F, Aypar Ü. Preoperative and perioperative management of a patient with Lowe syndrome diagnosed to have Fanconi s syndrome. Pediatric Anesthesia 2004; 14: Schramm L, Gal A, Zimmermann J, Netzer KO, et al. Advanced renal insufficiency in a 34-year-old man with Lowe syndrome. Am J Kidney Dis. 2004; 43(3): Yazışma adresi: İş: Uzm. Dr. Uluç YİŞ Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nöroloji Bilim Dalı 35340, Inciralti, IZMIR Ev: 168 sok. No: 30 Kat: 4 Daire: 10 Basınsitesi /İzmir Tel : ulyis@yahoo.com 50

56 OLGU SUNUMU EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2006, 13 (1): ÇOCUKLUK ÇAĞINDA SEREBRAL ARTERİOVENÖZ MALFORMASYON: İKİ OLGU Two Cases with: Cerebral Artreriovenous Malformations in Childhood Ayhan SÖĞÜT* Mustafa ERAS** Gizem KARA* Turgay BİLGE** Murat ELEVLİ* Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul * Çocuk Kliniği ** Nöroşirurji Kliniği ÖZET S erebral arteriovenöz malformasyonlar çocuklarda nadir görülür. Doğumsal olmalarına rağmen, %18-20 si çocukluk çağında tanınır. Bu yaş grubundaki arteriovenöz malformasyonların en önemli komplikasyonu yüksek mortalite ve morbidite gösteren intrakraniyal kanamadır. Çocuklardaki tedavisiz arteriovenöz malformasyonların prognozu erişkinlerden daha kötüdür. Potansiyel olarak kötü seyirli olduğu için erken tanı ve tedavi zorunludur. Bu yazıda, çocukluk çağında tanı konulan iki arteriovenöz malformasyon olgusu sunuldu. Anahtar Sözcükler: Arteriovenöz malformasyon, çocukluk çağı, intrakraniyal kanama SUMMARY C erebral arteriovenous malformations are rare in children. Although they are congenital, 18-20% are recognized during childhood. The most important complication of arteriovenous malformations in this age group is intracranial hemorrhage that carries high risk of morbidity and mortality. Prognosis of untreated arteriovenous malformations is higher than that of adults. Early diagnosis and treatment is obligatory due to the potentially poor prognosis. Two cases diagnosed as having arteriovenous malformations during childhood are reported in this report. Key Words: Arteriovenous malformations, childhood, intracranial haemorrhage Tebliğ yeri: 27. Pediatri Günleri, 4-7 Nisan 2005, İstanbul Geliş tarihi: Kabul tarihi:

57 Söğüt ve ark. GİRİŞ Arteriovenöz malformasyonlar (AVM) organdaki arterio-kapiller ağın anormal gelişiminden kaynaklanan konjenital vasküler lezyonlardır (1). AVM'lerin toplumdaki sıklığı %0.5, çocuklardaki sıklığı ise dir (2). Beyinde hayatın herhangi bir döneminde belirti verebilir. Çocuklarda sıklıkla intrakraniyal kanama, konvülsiyon, hidrosefali ve daha nadiren yenidoğan döneminde konjestif kalp yetersizliği şeklinde karşımıza çıkarlar (1). Gerek çocuklarda gerekse de erişkinlerde kanama en sık görülen klinik bulgu olup, çocuklarda (%75-80) erişkinlere göre (%5065) daha yaygındır. AVM'lerin sadece %18-20 si 15 yaşın altında semptomatik hale gelir, çoğu yaş arasında tanı alır (1,3). Çocuklarda kanamadan kaynaklanan ölüm oranı %25 dir. Kanamanın tekrarlama olasılığı birinci yılda %6, daha sonraki yıllarda ise %2 dir (4). matom odağı izlendi (Resim 1A). Hasta yoğun bakıma alındı. Anti-ödem tedavisi uygulandı. Dijital subtraction anjiografisinde (DSA) sol vertebral anteroposterior injeksiyonda sol posterior serebral arter dallarından beslenen AVM a ait anjiografik bulgular saptandı (Resim 1B). Olgudaki AVM beyin cerrahisi kliniğinde total olarak rezeke edildi. Hasta takiplerinde sorunsuz idi. Kontrol anjiografisinde AVM nun kaybolduğu görüldü. Serebral arteriovenöz malformasyonlu iki olguyu, çocukluk çağında nadir görülmesi ve intrakraniyal kanama ile karşımıza gelen olgularda ayırıcı tanıda akılda tutulması için sunduk. Olgu 1 Resim 1 A. Aksiyal BT incelemede intraventriküler yaygın kanama izlenmektedir. Ayrıca sol lateral ventrikül atriumuna komşu intraparenkimal hematom odağı da mevcuttur. Yedi yaşında erkek hasta fışkırır tarzda kusma ve uykuya eğilim şikayeti ile acil servisimize başvurdu. Nörolojik muayenesinde uykuya eğilimli, pupiller izokorik, kafa çiftleri muayenesi doğal, ense sertliği negatif, derin tendon refleksleri normal ve babinski bilateral ekstensör yanıtlı idi. Diğer sistem muayenelerinde patolojik bulguya rastlanmadı. Laboratuvar incelemelerinde beyaz küre: /μl, hemoglobin 11.0 g/dl, trombosit sayısı /μl, protrombin zamanı 12.6 sn (normal: 10-14), aktive parsiyel tromboplastin zamanı 26 sn (normal: 25-35) idi. Diğer biyokimyasal değerleri normaldi. Hastanın kraniyal aksiyal bilgisayarlı tomografisinde (BT) intraventriküler yaygın kanama ve sol lateral ventrikül atriumuna komşu intraparenkimal he- Resim 1 B. Sol vertebral anteroposterior injeksiyonda sol posterior serebral arter dallarından beslenen AVM a ait anjiografik bulgular izlenmektedir. OLGULAR 52

58 Çocukluk Çağında Serebral Arteriovenöz Malformasyon Olgu 2 On bir yaşındaki kız hasta baş ağrısı, baş dönmesi ve uykuya eğilim şikayetiyle hastanemize başvurdu. Hastanın nörolojik muayenesinde bilinci açık, kafa çiftleri muayenesi normal, ense sertliği negatif ve derin tendon refleksleri normaldi. Hastanın horizontal nistagmusu saptandı. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Laboratuvar incelemelerinde; lökosit /μl, hemoglobin 11.8 g/dl, trombosit sayısı /μl, protrombin zamanı 12 sn (normal:10-14), aktive parsiyel tromboplastin zamanı 31 sn (normal: 25-35) idi. Diğer biyokimyasal değerleri normal di. Hastanın kraniyal aksiyal BT incelemesinde sol frontal lobda ak maddeye lokalize büyük lobar intraparenkimal hematom ve ak maddede ödem alanı görüldü (Resim 2A). Dijital subtraction anjiografisinde ise sol internal karotid arter oblik projeksiyonda sol anterior serebral arter dallarından dolan AVM saptandı (Resim 2B). AVM beyin cerrahisi kliniğinde eksize edildi. Hematom boşaltıldı. Ameliyat sonrası takipleri sorunsuzdu. Operasyondan 4 ay sonra çekilen anjiografik inceleme normal bulundu. Resim 2 A. Aksiyal BT incelemede sol frontal lobda ak maddeye lokalize büyük lobar intraparenkimal hematom ve ak maddedeki ödem alanı görülmektedir. Resim 2 B. Sol internal karotid arter oblik projeksiyonda anjiogramda sol anterior serebral arter dallarından dolan AVM seçilmektedir. TARTIŞMA Çocukluk çağında spontan intrakraniyal kanama nadir görülür. Ölümcül potansiyeli nedeniyle erken ve doğru tanı gerektirir. Çocuklarda spontan intrakraniyal kanamanın en sık nedenleri AVM lar, kavernöz anjiomlar ve anevrizmalardır (5). Kanama serebral AVM larda en sık görülen klinik bulgu olup, tüm yaş gruplarında görülme sıklığı %55-75 dir. (6,7). Yıllık kanama riski çocuklarda (%3.2) erişkinlere (%2.2) göre daha yüksektir (1). Çocuklarda kanamanın daha yüksek oranlarda görülmesinin nedeni AVM ların en sık bazal ganglion ve talamus lokalizasyonunda görülmesi ile açıklanmaktadır (8). Di Rocco derin yerleşimli AVM ların hemisferik olanlara göre kanamaya daha yatkın olduklarını bildirmiştir (1). Büyük çocuklarda kanamaya ilişkin semptomatoloji daha homojen olup, sıklıkla baş ağrısı, bilinç bulanıklığı, bulantı, kusma, ve konvülsiyon görülür (9). Ancak küçük çocuklarda semptomlar nonspesifik olduğundan tanıya varmak daha güç olabilir. Özellikle 3 yaş altında görülebilecek belirtiler genel durumun bozulması, letarji, uykusuzluk, irritabilite, fontanel bombeliği, kusma, hemiparezi ve konvülsiyondur (10). 53