Türk Otolarengoloji Turkish Archives of Otolaryngology Arflivi TKBBV 2006 Düzelti sonras kabul tarihi / Accepted after revision: Kas m / November 23, 2005 Larenks kondrosarkomu: olgu sunumu fi. Civelek,. Say n,. Ercan, F. Kabukçuo lu, S. Turgut Chondrosarcoma of the larynx: a case report Chondrosarcoma of the larynx is rare. We report a case of 74-yearold man who had been evaluated for hoarseness at another clinic. A laryngeal lesion had been found in endoscopic examination. A biopsy of the laryngeal lesion was consistent with tumoral infiltration with chondromatous spaces. He was referred to our clinic for further evaluation. The patient underwent tracheotomy and surgical excision by endolaryngeal approach. Histopathological analysis of surgical specimen revealed low-grade chondrosarcoma. The diagnostic and therapeutic aspects of this case are discussed. Key Words: Larynx, chondrosarcoma. Özet Larenksin kondrosarkomu nadir olarak bildirilmifltir. 74 yafl nda erkek hasta ses k s kl flikayeti ile baflka bir klinikte de erlendirilmiflti. Endoskopik muayenede saptanan larengeal lezyona uygulanan biyopsinin histopatolojik incelemesinde kondromatöz alanlar içeren tümör infiltrasyonu tan s konmas üzerine klini imize sevk edilen hastaya trakeotomi ve endolarengeal yaklafl mla tümöral lezyonun eksizyonu uyguland. Spesmenin histopatolojik incelemesi iyi differansiye kondrosarkom olarak rapor edildi. Yaz da olgunun tan ve tedavi yönleri gözden geçirildi. Anahtar Sözcükler: Larenks, kondrosarkom. Turk Arch Otolaryngol, 2006; 44(1): 48-52 Türk Otolarengoloji Arflivi, 2006; 44(1): 48-52 Dr. fienol Civelek, Dr. brahim Say n, Dr. brahim Ercan, Dr. Suat Turgut fiiflli Etfal E itim ve Araflt rma Hastanesi 1. Kulak Burun Bo az ve Bafl Boyun Cerrahisi Klini i, stanbul Dr. Fevziye Kabukçuo lu fiiflli Etfal E itim ve Araflt rma Hastanesi Patoloji Klini i, stanbul Girifl Larenks kondrosarkomu larenksin tüm malign tümörlerin %1 inden daha az n oluflturan nadir bir tümördür. Heusinger in 1882 y l nda ilk tan mlamas ndan bu yana literatürde yaklafl k 240 olgu rapor edilmifltir. 1 Larenks kondrosarkomu %70-75 oran nda krikoid k - k rda n laminas n n endolarengeal yüzeyinden köken al r. 2 Klinik olarak ortaya ç k fl de iflkendir, genellikle tümor büyüklü üne ve yerleflim yerine göre de iflir. Kondrosarkomlar n genellikle uzun dönem seyirleri yavaflt r ve geç metastaz yaparlar, fakat lokal olarak h zl büyüyen ve nüks e iliminde olan tümörlerdir. 3 Teflhis direkt larengoskopi eflli inde biyopsi ile konur ve tedavisi cerrahidir. 4 Bu makalenin amac nadir görülen, aritenoid k k rdaktan köken alan, larengeal kondrosarkomlu bir hastay sunmak ve nadir görülen bu durumun klinik özelliklerini, tan ve tedavi yaklafl mlar n gözden geçirmektir. 48
Larenks kondrosarkomu Olgu Sunumu 74 yafl nda erkek hasta son iki y ld r aral kl olan, son zamanlarda ise devaml hale gelen ses k s kl yak nmas ile baflka bir kulak burun bo az klini ine baflvurmufl. Burada glottik bölgedeki tümöral kitleden al - nan biyopsinin histopatolojik incelemesinde kondromatöz alanlar içeren tümör infiltasyonu tan s konmas üzerine hasta ileri tan ve tedavi için klini imize yönlendirilmifl. Biyopsi bloklar hastanemiz patoloji klini ine konsülte edildi. nceleme sonucu kondroid lezyon olarak tan mlanan kitlenin kondrom izlenimi vermekle birlikte iyi differansiye kondrosarkomun ekarte edilemedi- i ve kitlenin eksizyonu önerildi. Alkol kullan m al flkanl olmayan fakat 50 y ld r günde 1 paket sigara kullan m hikayesi olan hastan n özgeçmifl ve soygeçmiflinde baflka bir özellik saptanmad. Larenksin endoskopik muayenesinde sol vokal kord üst yüzeyinde yaklafl k 1 cm çap nda üzeri normal mukoza ile kapl tümöral kitle saptand (Resim 1). Fizik muayenede boyunda palpe edilen lenfadenopati yoktu. Boynun kontrastl bilgisayarl tomografi (BT) incelemesinde, larenksteki lezyonun sol priform sinüs kaudal k sm ndan bafllayarak larenks sol lateral duvar boyunca glottik ve supraglottik düzlemde yumuflak dokuda kal nlaflma fleklinde, yaklafl k 12x18x20 mm boyutlarda oldu u saptand. Kartilaj destrüksiyonu saptanmamakla beraber sol aritenoid kartilaj konturlar nda flüpheli invazyon lehine de erlendirilebilecek hafif düzensizlik saptand (Resim 2). Hastaya trakeotomi ve endolarengeal yaklafl mla tümöral kitlenin eksizyonu yap ld. ntraoperatif de erlendirmede lezyonun larenks sol yar s nda oldu u ve anteriorda vokal kordun üstünde yerleflik oldu u saptand. Ariteniod kartilaj tamamen invaze eden ve krikoaritenid ekleme uzanan kitlenin eksizyonu için arytenoid kartilaj n tamam ve krikoid kartilaj nda ekleme kat - lan k sm ç kart ld. Bu görünümüyle kitlenin aritenoid kartilaj kaynakl oldu una karar verildi. Spesmenin histopatolojik inceleme sonucu; kitlenin miksoid komponent içermesi, çevre dokuya multinoduler yay l m ve 20 büyük büyütme alt nda (BBA) 52 adet çift nükleus içermesi nedeni ile lezyonun iyi diferansiye (Grade 1) kondrosarkom oldu u düflünüldü (Resim 3). Hastan n iyileflme dönemi sorunsuz olarak geçti ve postoperatif yedinci günde taburcu edildi. Hasta ameliyattan alt ay sonra hastal k belirtisi olmaks z n yaflamaktad r. Resim 1. Larengeal kitlenin endoskopik görünümü. Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume 44, Say / Number 1, 2006 49
Civelek fi ve ark. Resim 2. Boynun kontrastl BT incelemesi: (aksiyal kesit) Larenks sol yar s nda 12x18x20 mm boyutlar nda, tiroid kartilaj destrüksiyonu yapmayan ancak aritenoid kartilajda flüpheli invazyon gösteren kitle izleniyor. Resim 3. Yo un miktarda hücre bulunan alanda pleomorfizm ve çift nükleus içeren atipik kondroid hücreler (HE x40). 50 Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume 44, Say / Number 1, 2006
Larenks kondrosarkomu Tart flma Bafl-boyun bölgesinde kondrosarkom en s k larenks, maksilla ve kafa taban nda görülür. Larenks kondrosarkomu vücudun baflka yerlerinde bulunan ayn tümörlerden daha az agresif seyreden ve yavafl büyüyen tümörlerdir. 4 Bu tümörler en s k 50-70 yafl aral - nda görülür ve erkeklerde kad nlara göre (3-4/1) daha s kt r. 5 Larenks kondrosarkomu genellikle hyalin k k rdaktan köken almaktad r. Yüzde yetmifl (%70) s kl kla krikoid k k rda n laminas n n posteriorundan kaynaklan r. 2 Yüzde yirmi (%20) oran nda tiroid k k rdaktan, daha az s kl kla aritenoid, epiglot, kornikulat k k rdaktan kaynaklan r; ayn zamanda vokal kord kaynakl da olabilir. 5 Bizim sundu umuz olgu da oldukça nadir görülen aritenoid kaynakl larenks kondrosarkomu olgusuydu. Klinik belirtiler, tümörün büyüklü ü ve yerleflim yeri ile iliflkilidir. En s k görülen semptomlar ses k s kl, dispne, bo az a r s bazen de yutma güçlü ü fleklindedir. 6 Semptomlar n süresi birkaç hafta ile birkaç y l aras nda de iflebilir. Endoskopik muayenede genellikle normal larenks mukozas alt nda submukozal fliflkinlik fleklinde kendini gösterir. Ancak ilerlemifl olgularda mukozal ülserasyon izlenebilir. Tan için direkt larengoskopi yap lmal ve biyopsi al nmal d r. S kl kla submukozal kitle olarak ortaya ç kt ndan biyopsi derin dokudan yap lmal d r. Biyopsi ile ilgili dikkat edilmesi gereken di er nokta ise; kitle sert oldu undan biyopsi s ras nda güçlükle karfl lafl labilece idir. 7 Biyopsi materyalinin elde edilmesindeki zorluklar gibi elde edilen biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde de kondrom/kondrosarkom ayr m n yapmak güç olabilir. Ço unlukla bizim olgumuzda oldu u gibi total eksizyon sonras tan konabilmektedir. Lezyon tamamen ç - kar lsa bile bazen kondrom - low grade kondrosarkom ayr m yap lamayabilir. 4 lk olarak 1944 de Lichtenstein ve Jaffe 8 kondrosarkom kriterlerini tan mlam fllard r. Buna göre kümeleflmifl nükleuslar içeren çok say da hücre mevcudiyeti, dev k k rdak hücrelerinin multipl ya da tek nükleus içermesi ya da kromatin kümeleflmesi içerecek flekilde bulunmas durumunda tümör malign kabul edilmelidir. Vasküler invazyon hem benign hem de malign tümörlerde izlendi i için ay r c tan kriteri olarak kullan lmaz. Bizim olgumuzda çevre dokuya multinodüler yay l m ve 20 BBA da 52 adet çift nükleus izlenmesi nedeniyle lezyonun iyi diferansiye (Grade1) kondrosarkom oldu- u düflünüldü. Cerrahi eksizyon temel tedavi yaklafl m d r. Larenks kondrosarkomlar n n eksizyonunda dört cerrahi teknik kullan lmaktad r. Bunlar; epiglot veya aritenoid k k rdak kaynakl küçük tümörler için endolarengeal yoldan ç kart lmas, orta büyüklükteki tümörlerin fonksiyonel larenks b rak larak larengofissür yöntemiyle ç kart lmas, tiroid k k rdak kaynakl olanlarda ekstalarengeal yaklafl m ve massif tümörlerde veya krikoid k k rda tam kat kaplam fl tümörlerde total larenjektomi uygulamas d r. 4,6,8 Bütün araflt rmac lar n hem fikir oldu u; larenks fonksiyonlar n n korunarak ve normal k k rdak s - n rlar b rak larak tümörün tamam n n ç kart lmas d r. 4 Koruyucu yaklafl m; kartilajinöz tümörlerin yavafl büyümesi ve metastaz oranlar n n düflük olmas prensibine dayan r. Ancak larenks cerrahisinin s n rlar tart flmal - d r. Chambers ve Friedel 5 literatürde nüks oranlar n n kabul edilemez oldu unu ifade etmifl ve bu tumörlerde daha agresif cerrahi tedavi önermifllerdir. Di er yandan Lavertu ve Tucker 9 bafllang ç tedavisi olarak total larenjektomi yap lan hastalarda kür oran n %86, buna karfl n bafllang çta koruyucu cerrahiyi takiben salvage cerrahi gereken olgulardaki kür oran n %77 olarak bulmufllar ve iki grup aras nda istatistiksel olarak anlaml bir fark olmad n bildirmifllerdir. Radyoterapinin tedavide etkinli i yoktur. Tümörün radyoterapiye dirençli olmas nedeniyle larenks kondrosarkomlar nda radyoterapi uygun görülmemifltir. 6,8 skelet d fl ndaki miksoid kondrosarkomlarda nadiren kemoterapi uygulanm flsa da tatminkar sonuçlar al nmam flt r. 10 Larenks kondrosarkomlu hastalarda sa kal m genellikle uzundur ve bu oranlar genel popülasyondan çok da farkl de ildir. Lokal nüks görülmesine ra men literatürde bölgesel ve uzak metastaz oranlar yaklafl k %12-15 aras nda rapor edilmifltir. 6 Uzak metastaz genellikle hematojen yolla olur. S kl kla akci er, böbrek, servikal omurili edir ve subkutanöz yay l m görülebilir. Nadir de olsa servikal lenf nodu tutulumu olabilir bu da kötü prognoz göstergesidir. 9 Sonuç olarak low grade larenks kondrosarkomu nadir görülen bir tümördür ve biyopsi materyalinin elde edilmesinde ve de erlendirmesinde bir tak m zorluklar Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume 44, Say / Number 1, 2006 51
Civelek fi ve ark. bulunmaktad r. Histolojik incelemede kolayl kla kondromlarla kar flabilir. Yavafl büyümesi, düflük metastaz oranlar, bafllang ç tedavisi olarak radikal cerrahi yap lan olgularla, baflar s zl k sonras salvage cerrahisi olarak radikal cerrahi uygulanan olgular aras nda ayn kür oranlar görülmesi nedeniyle bafllang ç tedavisi koruyucu cerrahi ve yak n takip olmal d r. Kaynaklar 1. Mesolella M, Motta G, Galli V. Chondrosarcoma of the epiglottis: report of a case treated with CO2 laser epiglottectomy. Acta Otorhinolaryngol Belg 2004; 58: 73-8. 2. Neis P, McMahon M, Norris C. Cartilaginous tumors of the trachea and larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1989; 98: 31-6. 3. Burkey BB, Hoffman HT, Baker SR, Thornton AF, McClatchey KD. Chondrosarcoma of the head and neck. Laryngoscope 1990; 100: 1301-5. 4. Munoz A, Penarrocha L, Gallego F, Olmedilla G, Poch-Broto J. Laryngeal chondrosarcoma: CT findings in three patients. AJR Am J Roentgenol 1990; 154: 997-8. 5. Koufman JA, Cohen JT, Gupta S, Postma GN. Cricoid chondrosarcoma presenting as arytenoid hypertelorism. Laryngoscope 2004; 114: 1529-32. 6. Thompson LD. Chondrosarcoma of the larynx. Ear Nose Throat J 2004; 83: 609. 7. Gripp S, Pape H, Schmitt G. Chondrosarcoma of the larynx: the role of radiotherapy revisited- a case report and review of the literature. Cancer 1981; 82: 108-15. 8. Nakayama M, Brandenburg JH, Hafez GR. Dedifferentiated chondrosarcoma of the larynx with regional and distant metastases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993; 102: 785-91. 9. Lavertu P, Tucker HM. Chondrosarcoma of the larynx. Case report and manegement philosophy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1984; 93: 452-6. 10. Patel SR, Burgess MA, Papadapoulos NE, Linke KA, Benjamin RS. Extraskleteal myxoid chondrosarcoma: Long-term experience with chemotherapy. Am J Clin Oncol 1995; 18: 161-3. letiflim Adresi: Dr. fienol Civelek Darüflflafaka Mah., Karikatüristler Sitesi C Blok, No: 14, stinye- STANBUL Tel: (0212) 231 22 09 / 1138 e-posta: scivelek@hotmail.com 52 Türk Otolarengoloji Arflivi / Turkish Archives of Otolaryngology, Cilt / Volume 44, Say / Number 1, 2006