SAĞLIKTA ADRES BAŞKENT SAYI 13 / SONBAHAR 2013 Başkent Üniversitesi Hastanesi yayınıdır. fast-food erkek figür diyet yağ obez OBEZİTE anne - baba çocuk egzersiz kadın vücut büyük sağlıksız spor kantin mide geniş kilo verme okul çikolata erkek beslenme yetişkin şişmanlık yiyecek mide sağlık Ayın Konusu: ÇOCUKLUK ÇAĞINDA OBEZİTE insan fazla kilo büyük beden yaşam şekli
TANI VE TEDAVİ BİRİMLERİ Acil Tıp Anestiziyoloji Ağrı Kliniği Aile Hekimliği Beyin ve Sinir Cerrahisi Çocuk Cerrahisi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dermatoloji Aşırı Terleme Tedavisi Botox Uygulaması Fototerapi Diş Hekimliği Endokrinoloji Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Gastroenteroloji Ülseratif Kolit & Crohn Hastalığı Merkezi Genel Cerrahi Yanık Polikliniği Göğüs Hastalıkları Sigara Bırakma Kliniği Uyku Laboratuarı Hematoloji Kemik İliği Nakil Ünitesi Kalp Damar Cerrahisi Göz Hastalıkları Kadın Hastalıkları ve Doğum Tüp Bebek Kardiyoloji Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Nörotoloji Polikliniği Nefroloji Ayaş Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Merkezi Yapracık Geriatri ve Psikososyal Rehabilitasyon Merkezi Yenikent Diyaliz Nöroloji Nükleer Tıp Ortopedi ve Travmatoloji Patoloji Plastik ve Rekonsrüktif Cerrahisi Psikiyatri Romatoloji Radyodiagnostik Tıbbi Genetik Tıbbi Onkoloji Üroloji Taş Kırma Kliniği Ürodinami Laboratuarı
İÇİNDEKİLER 04 10 12 16 20 24 28 30 36
EDİTÖRDEN Sahibi Başkent Üniversitesi Hastanesi Adına Başhekim Prof. Dr. Ali HABERAL Sorumlu Yazı İşleri Müdürü Melek ALKAN ÇAKMAK Tasarım Uygulama Can Matematik Yayınları Baskı Cem Veb Ofset Alınteri Bulvarı No: 29 Ostim / Ankara Tel: (0312) 385 37 27 Yayın Türü Yerel Süreli Yayın Baskı Tarihi 25.09.2013 İdare Adresi Mareşal Fevzi Çakmak Caddesi 10. Sokak, No: 45 Bahçelievler / ANKARA Tel: (0312) 212 68 68 Faks: (0312) 223 73 33 www.baskent-ank.edu.tr Merhaba sevgili okurlarımız, 13 Nisan 2009 dan 5 Ağustos 2013 e kadar sanki hiç aramızdan ayrılmamış gibi çalıştık. Biliyorduk ki bir saniyenin bile boşa harcanmasına kızar; hafta 7 gün, gün 24 saat ilkesini dudaklarından düşürmezdi. Bizlerin yani kendisiyle çalışma şansını edinenlerin en çok şaşırdığı, kalbini sıkıştırdığı konu da buydu o yüzden: Yaklaşık on metrekarelik bir alanda çalışmadan nasıl yapardı? Özgürlüğüne kavuştuğu ilk anda koşup geldiği yerde; hastanesinde, hastalarının arasında dolaşırken yüzündeki gurur ve asaleti görünce yanıldığımızı anladık. İçinde bulunduğu duruma rağmen yaşam enerjisini kaybetmemiş, üretmenin insanlığa faydalı olabilmenin fiziksel tutsaklıkla ilgili olmadığının dersini vermişti orada bulunan kalabalığa. Yokluğuna odaklanmak yerine varlığına hazırlandığımız 4 yıl 4 ay boyunca, bayrağı devralan Başhekimimiz Prof. Dr. Ali HABERAL öncülüğünde BAŞKENT yeni yatırımlara imzasını attı. Yenilenen çehresiyle kalite anlayışından ödün vermeyerek, çağdaş tıbbı modern mimari ile buluşturdu. En alt kademesinden en üst kademesine kadar her aşamada özveriyle çalışan binlerce Başkentli daha da sarıldı işine. Bırakılan bir emanet gibi üzerine titredik kurumumuzun. Ve nihayet beklediğimiz o an geldi. Mehmet HABERAL hocamız aramıza katıldı. Gururla, özlemle ve başımız dik bir şekilde karşıladık kendisini. Kurduğu yapı sayesinde aradan geçen zamanı lehimize kullanıp, size yakışır işler yaptık demenin gönül rahatlığıyla, bir kez daha HOŞGELDİNİZ hocam. Bu seferlik bu kadar, herkese keyifli okumalar dilerim. Melek ALKAN ÇAKMAK
ÇOCUKLUK ÇAĞINDA OBEZİTE 4
Doç. Dr. Oya YÜCEL Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD İstanbul Uygulama ve Araştırma Hastanesi Gelişen dünyada, değişen yaşam koşulları olumlu katkıları yanında bazı olumsuzlukları da beraberinde getirmektedir. Tüm dünyada obezite sıklığı katlanarak artmaktadır. Obezite, günümüzün en sık hastalıkları listesinde giderek üst sıralara yükselmekte ve Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından çocukluk çağının en sık görülen kronik hastalıkları arasında yer almaktadır. Obezite ile ilişkili hastalıklar çocukluk çağında çok daha az görülmektedir. Ancak, fazla kilolu çocukların çoğu fazla kilolu erişkinler olarak yaşamlarına devam ettiklerinden, erken yaşlarında bazı ciddi hastalıklar için risk altında olacaklardır. Obez çocuklar; yüksek tansiyon, şeker hastalığı (diabet), insulin direnci, karaciğer yağlanması, erken yaşta kalp-damar hastalıkları, kemik sağlığında bozulma, cilt problemleri, özgüven duygusu ile ilgili psikolojik sorunlar yaşayabilmektedir. Bu hastalıklar, yaşamı tehdit etmekte veya yaşam kalitesini bozmaktadır. Obezite ile ilişkili hastalıklar, sıklıkla çocukluk çağında sorun yaratmasa da erişkin dönemde yaşayacağı sıkıntılara zemin hazırlar. Günümüzde, yaşlılık hastalıklarının erken yaşlara kaymasının nedeni değişen çevre koşullarının yanında beslenme hatalarıdır. Obezite, yağlı vücut kitlesinin, yağsız vücut kitlesine göre oranının artması olarak tanımlanabilir. Sorun enerji alımı ile tüketimi arasındaki dengesizliktir. Obeziteyi saptamak için vücut kitle indeksi (VKİ) hesaplanır. Vücut kitle indeksi kişinin kilosunun, boyunun (metre) karesine bölünmesi ile elde edilen rakamlardır (kg / m2). Erişkinlerde, 30 ve üstü değerler obezite, 25 ile 30 arası fazla kilolu olarak yorumlanır. Çocuklarda ise, her ülkenin kendi çocukları için hazırlanan, cinsiyete göre değişen ve her yaş grubu için hazırlanmış standart çizelgelerle karşılaştırılır ve VKİ değeri %95 üstünde olanlar obez olarak kabul edilir. Çocuklarda bel çevresinin standart çizelgelere göre %90 ve üstünde olması abdominal obezite olarak tanımlanır. Erişkinlerde ise bel çevresinin kadınlarda 88cm, erkeklerde 102cm den fazla olması durumu- 5
dur. Vücuttaki organ yağlanmasının ve dolayısıyla kalp-damar hastalıklarının göstergesi kabul edilir, kilo fazlalığından çok daha önemli bir ölçümdür. Bel çevresi standartların üstünde olan kişilerin; yüksek tansiyon, diabet (şeker hastalığı) ve erken yaşta kalp-damar hastalıklarına aday olacağı bilinmelidir. Obezitenin metabolik etkilerinden insulin direnci, en sık görülen bozukluktur. İnsulin direncinin başlaması, öncelikle yağ metabolizması bozukluğu yaparak, karaciğer yağlanması ve damarlarda bozulmayı başlatır. Obezlerde, oksijen kullanımı sonucu vücutta biriken toksin olan, serbest oksijen radikallerinde artma da damar bozukluğunun ilerlemesine yol açar. Çocukluk çağının en belirgin özelliği, obeziteye bağlı hastalıklar ortaya çıksa bile tedavi sonrası bunların tamamen normale dönmesidir. 6 Obezite sıklığı: Araştırmalara göre, çocukluk çağında obez olanların %40 ı, ergenlik döneminde obez olanların ise %75-80 i erişkin dönemde de obez olmaktadırlar. Obezite sıklığının Avrupa ülkeleri ortalaması %16.5 (WHO,2012) iken ülkemizde % 13-21 olarak bulunmuştur. Obezite, kentlerde ve sosyoekonomik düzeyi yüksek olanlarda daha fazladır. Özel okullarda %30 çocuk obez iken bu oran devlet okullarında %14 olarak bildirilmiştir. Obezitenin Nedenleri Çevre faktörleri: Çocuklarda diyet ve aktivite kiloyu belirler. Sağlıksız gıdalarla beslenme, televizyon ve bilgisayar başında geçirilen saatlerin artması, spor yapma alışkanlığı olmaması ve belki de en önemlisi anne veya babanın obez olmasıdır. Kardeşinde obezite olan çocuklarda, aile beslenme alışkanlıkları nedeniyle obezite riski artmaktadır. Televizyon ve bilgisayar karşısında geçirilen saatlerin artması ve sağlıksız besinler tüketilmesi obezitenin en önemli nedenidir. Ayrıca, çocuğun kendini nasıl algıladığı önemlidir. Ailenin, erken çocukluk çağında fazla kilolu olmayı desteklemesi, çalışan annelerin suçluluk duygusuyla çocuğun sağlıksız beslenme isteklerine uyması, obezite eğilimli çocuğun üzülmemesi için durumu önemsemez davranılması, erişkin olduğunda da obezite ve ilişkili hastalıklar için aday olmasına yol açacaktır. Diğer bir anlatımla, sağlıklı çocuk yanlış beslenme nedeniyle belli hastalıklara aday bir erişkin olacaktır. En büyük şans, obezitenin önlenebilir bir hastalık olmasıdır. Beslenme hataları: En az bir yıl bebeklere anne sütü verilmesi, obeziteyi engelleyen en önemli etkendir. Altıncı ayda ek gıdalara başlanmasıyla
birlikte, obezite riski de başlamaktadır. Bebeklerin ilk iki yaşta, boy büyümesine oranla fazla kilo alması da, sanıldığının aksine, sağlıklı büyüme değil obeziteye eğilim yaratmaktadır. Sağlıklı büyüyen çocukların bazıları da, yuvaya ya da ilkokula başladığında sağlıksız gıdalarla tanışmakta ve obezite riski artmaktadır. Çocukluk çağı için diğer kritik dönem ergenlik çağıdır. Fiziksel gelişmelerle birlikte iştah artması, sağlıksız gıdalara eğilim ve ailenin beslenme konusunda kontrolünün azalması en önemli nedenlerdir. Fiziksel aktivitesi az olan çocuklarda bu risk daha da artacaktır. Televizyon karşısında geçirilen zamanların artması yanında atıştırma alışkanlığı obezite için en ciddi risktir. Evde, çocuklar için sağlıklı atıştırmalıklar hazırlanmalıdır; kuruyemiş, kuru ve yaş meyve, ev yapımı sütlü tatlı, süt, ayran, limonata, mısır gevreği gibi. Mayonez ve ketçap bulundurulmamalı, çikolata kısıtlı miktarda alınmalı, evde depolanmamalıdır. Yemeklerin evde aile ile birlikte yenmesi özendirilmeli, hafta sonları pizza, hamburger için aile programı yapılmamalı ve bu gıdalar ödül olarak sunulmamalıdır. Okullarda; kantin alışverişleri kısıtlanmalı, eğitim programlarına sağlıklı yaşam dersleri eklenmeli, açık alanda aktivite desteklenmeli ve belki de spor için ders saatlerinin sayısı artırılmalıdır. Çocukların, öğretmenlerin söylediklerini ebeveynlerinkinden fazla uyguladıkları bilindiğinden, eğitimciler için de eğitim programları hazırlanmalıdır. Genetik kaynaklı obezite sıklığı toplum genelinde, sanıldığının aksine az görülmektedir. Araştırmalarda, her iki ebeveyn obez ise çocuğun obez olma riski %80, yalnızca biri obez ise oran %50, ikisi de normal kilolu ise bu oran %10 olarak bulunmuştur. Besin hazırlanması ve beslenme disiplini annenin kontrolünde olduğundan, annenin obez olması 7
daha risklidir. Obez olan çocukların %60-70 inin annelerinin de obezite sorunu vardır. Bunun yanında obeziteye yol açan bazı hormonal hastalıklar da vardır, ancak bu hastalıklar da çocuklarda sık görülmez. Bunların tanısı muayene ve bazı kan testleri ile kolayca konulmaktadır. Dolayısıyla, az karşılaşılan nedenleri bir tarafa bırakırsak, obezitenin nedeni yaşam tarzındaki yanlışlıklardan kaynaklanmaktadır. Hekimler için, obez bir çocuğu tedavi etmek, zayıf bir çocuğa kilo aldırmaktan çok daha zordur. Obezitenin önlenmesi için; Anne baba olarak neler yapabilirsiniz: Obezitenin önlenmesinde, bebeklikten itibaren doğru davranışları benimsemek zorunludur. Kural 1: Örnek ol. Öncelikle hem anne hem de baba çocuğuna beslenme ve yaşam tarzı konusunda liderlik yapmalıdır. Çocukların ve özellikle ergenlerin davranışlarını belirleyen anne-baba davranışlarıdır. Çocuğunuza yapacağınız sözel uyarıların pek önemi yoktur. Ancak, çocuğu beslenme ile obezite ve riskleri konusunda bilgilendirmekte ailenin görevidir. Kural 2: Aile aktiviteleri planla. Çocuğunuza yürüyüş yap, spora git demek yerine birlikte yürüyüş, bisiklet ve yüzme programları yapabilirsiniz. Çocuğunuzun sevdiği aktivitelere öncelik tanıyın. Kural 3: Sağlıklı beslenme kurallarını önce anne-baba uygulamalı, ailenin yaşam tarzı değişmelidir. Ev yemeklerini tercih edin, evde sağlıksız besinler depolamayın. Akşam yemeği sonrası atıştırmalıklardan uzak durun. Okul beslenme listelerini izleyin. Kural 4: Televizyon ve bilgisayar başında geçirilen saatlere sınırlama getirin. Bir yaşı dolana dek televizyon izletmeyin, 2 yaşında günde iki kez 20 dakika çocuk programları izletilebilir. 8
Obezite tedavisi Tedavinin başarılı olmasında en önemli olan, önce çocuğun sonra ailenin ikna olmasıdır. Motivasyon ve kontrol amacıyla aylık doktor izlemi başarıyı artıracaktır. DİYET Çocuklarda ve ergenlik çağında zayıflama diyeti önerilmez. Çocuklara sağlıklı ve dengeli beslenme kuralları anlatılıp, kişiye göre program uygulanabilir. Ara öğünlerle birlikte 5-6 öğün önerilir. Hedef, boy uzarken kiloyu korumak veya yavaş kilo kaybını sağlamak, beslenme disiplinini yerleştirmek, aileyi ve çocuğu eğiterek programı tüm ailenin ortak uygulamasını sağlamaktır. Hedef, beslenme disiplininin yaşam tarzı olmasıdır. Çocuğun demir, kalsiyum, çinko ve vitaminleri eksiksiz alması, her gün beş temel gıdayı (et ürünleri, süt ürünleri, meyve, sebze, karbonhidrat) tüketmesi sağlanmalıdır. Çocuklarda ve ergenlerde hızlı kilo verdirici programlar sakıncalıdır; tedaviye uyum azalır, kaybedilen kilolar tekrar geri alınır ve kemik gelişimi olumsuz etkilenir. EGZERSİZ Kilo kaybının sağlanması ve kalıcı olması için egzersiz zorunludur. Haftada en az 3 gün ve en az 20 dakika uygulanmalıdır. Ailenin ortak uygulayabileceği veya çocuğun yaşam tarzına uygun programlar seçilmelidir. Koşma ve ağır egzersiz sakıncalıdır. Egzersiz; kilo vermenin yanında kan dolaşımını düzenler, kemik sağlığını destekler, psikolojik iyi hissetmeyi sağlar. DAVRANIŞ TEDAVİSİ Amaç, öncelikle ailenin ve de çocuğun yaşam şeklini, aktivitelerini, beslenme alışkanlığı ve düşünme tarzını değiştirmektir. Çocuğun kendi isteği ile kendi disiplinin sağlaması hedeflenmelidir. İLAÇ TEDAVİSİ Çocuklara zayıflatmak amaçlı ilaç tedavisi uygulanamaz. Insulin direnci gelişen çocuklarda ilaç tedavisi, yan etkileri izlenerek, doktor kontrolünde kullanılabilir. CERRAHİ TEDAVİ Çocuklarda önerilmemektedir. Sonuç olarak, çocukluk çağında obezitenin gelişmemesi için uğraşılmalı, oluşmuş obezitede ise beslenme ve aile disiplini oluşturularak çocuğun istekli katılımı sağlanmalıdır. Sağlıklı beslenme ve egzersiz programları ile tedavi planlanmalıdır. Çocuklar, sık aralıklarla izlenmeli ve motive edilmelidir. Tüm çaba gelecek nesillerin sağlıklı yaşaması için.. 9
BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ İLE OTİZM VAKFI İŞBİRLİĞİNDE YAZ OKULU PROJESİ Başkent Üniversitesi Rektörlüğü, Güzel Sanatlar Tasarım ve Mimarlık Fakültesi ile Otizm Vakfı işbirliğinde 2013 Ağustos ayında yaz okulu projesinin ikincisi gerçekleştirilmiştir. 10
Fakülte bünyesinde görev yapmakta olan Yrd. Doç. Dr. Eylem TATAROĞLU ve Uzman Sibel AKTAŞ tarafından resim ve seramik dersleri ile çocuklarımız desteklenmiştir. Otizmli çocuklarla yaz okulu proje kapsamındaki amaç, otizmli çocukların profesyonel sanat ortamlarında, alanlarında yeterli öğretim elemanları tarafından eğitilmesi ve sanattan zevk almalarını sağlayarak sanatın iyileştirici rehabilite edicifonksiyonundan öğrencileri faydalandırmaktır. Otizmli çocukların sanatla serüvenlerini konu alan bu projeye 18 öğrenci katılmış; proje seramik ve resim dersleri şeklinde yapılandırılmış ve dersler bir ay sürmüştür. Bu süreçte öğretim üyeleri gözlem, görüşme ve kuramsal veri toplama gibi nitel veri toplama yöntemleri ile bilgi toplamış; öğrencilerle birlikte deneyim kazanmışlardır. Hayal gücünün gelişmemesi ile bilinen bu hastalığın sanatla tedavi sürecinde, hayal gücü ve görsel algının sanatsal etkinliklerle desteklenmesi de kuşkusuz son derece ilerletici ve faydalı olacağı inancından hareket edilmiştir. Görsel sanatların ilkelerinden biri her çocuğun farklı algı, bilgi, sezgi, duygu dünyası ve geçmiş hayat tecrübesine sahip olduğunun kabul edilmesi gerektiğidir. Daha da önemlisi görsel sanatlar her çocuğun yaratıcı olduğu ilkesini temel alır. Kendilerini sözel olarak ifade edemeyen otistik çocuklar, kendilerini ifade etmede görsel sanatlar dersini kullanabilmektedir. Bu sonuçtan yola çıkarak, otistik çocuklara kendilerini ifade edebilmeleri için uygun ortam, zaman, malzeme, mekân verilmeli ve kendilerini ifade ederek ruhsal doyuma ulaşmaları sağlanmalıdır. Görsel sanatlar eğitiminden önce öfkeli, saldırgan davranışlar gösteren otizmli çocuklarda bu davranışın söndüğü gözlenmiştir. Otizmli çocukların, motor kas becerilerinin eksikliğinin yanı sıra iletişim açısından problemli davranışları da bulunmaktadır. Çocuğun vurma, elini ısırma ya da yüzünü tırmalama, çığlık atma ve aşırı öfkeli davranışları problemli davranış olarak kabul edilmektedir. Seramik çalışmalarda özellikle kile sürekli vurma ve kili sürekli yoğurmadan sonra bu problemli davranışların tekrarlanma sıklıklarında azalma görülmüştür. Seramik ve resim derslerinde başlarda çekingen ve hatta isteksiz olan çocukların zamanla daha istekli ve neşeyle işe koyuldukları gözlenmiştir. Seramik derslerinde hiç konuşamayan hatta hastalığın en zor safhasını geçiren kursiyerin sürecin sonuna doğru seramikleri boyadığı ve konuştuğu gözlenmiştir. Resim dersinde belli bir konuya bağlı olarak çalışma alışkanlığı zamanla kazandırılmıştır. Bunun yanında her konuya aynı temada resim yapmaya devam edenlerin olduğu da gözlenmiştir. Üniversitemiz de gerçekleştirilen bu yaz okulu süresince otizmli çocuklarımızın yapmış oldukları eserlerin sergilenmesini gerçekleştirerek her yıl farkındalık oluşturulması amaçlanmıştır. 11
GEBELİKTE TALASEMİ 12
Uzm. Dr. Aysun HALAÇOĞLU Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji BD Talasemi genetik bir bozukluktur. Günümüzde talasemi hastalarının yakın takip ve tedavi olanakları sayesinde yaşam süreleri artmıştır ve talasemi hastaları sıklıkla gebe kalmayı tercih etmektedirler. Talasemi hastalarını demir eksikliği anemisi olan hastalardan ayırmak gerekir. Talaseminin tipini de ayırt etmek önemlidir. Gebelikte Talesemi konusunu detaylandırmadan önce Taleseminin ne olduğuna kısaca bakalım: TALASEMİ NEDİR? Akdeniz anemisi yada diğer adıyla talasemi, otozomal resesif geçiş gösteren, dokulara oksijen taşıyan molekül olan hemoglobin zincirlerinden birinin veya birkaçının hasarlı sentezi sonucu gelişen, anemi ile karakterize heterojen bir grup hastalıktır. Talasemi, α, β, γ, δ olarak tanımlanan hemoglobin zincirinin veya zincirlerinin az sayıda yapılması veya hiç yapılamaması ile oluşur. Bu tanımlamaya göre, beta zincir yapımı azlığı beta talasemiye, alfa zincir yapımı azlığı alfa talasemiye neden olmaktadır. Beta zincir yapımı hiç yoksa β0, beta zincir yapımı az da olsa varsa β+ talasemi adı verilmektedir. Dünya nüfusunun %3 ü beta talasemi taşıyıcısı, Güneybatı Asya da nüfusun %5-10 u alfa talasemi taşıyıcısıdır. Ülkemizde Çukurova, Akdeniz kıyı şeridi, Marmara ve Ege bölgelerinde talasemi taşıyıcılığı çok sıktır. Türkiye de yaklaşık 4000 civarında beta talasemi hastası ve 1.300.000 beta talasemi taşıyıcı vardır. BETA TALASEMİDE KLİNİK SINIFLAMA 1. Sessiz taşıyıcı: Hematolojik olarak normal 2. Talasemi minör (taşıyıcı): Hafif anemi 3. Talasemi intermedia (hasta): Dışarıdan kan verilmesi ihtiyacı fazla olmayan 4. Talasemi majör (hasta): Dışarıdan kan verilmesi ihtiyacı fazla olan SESSİZ TAŞIYICI: Globin sentezinde orta derecede azalma vardır. Hemoglobin elektroforezi ile bakılan Hb A2 düzeyleri normal, eritrosit çapı yani MCV değeri hafif düşük olabilir. Her iki ebeveynin sessiz taşıyıcı olduğu homozigot çocukta orta derecede bir anemi (Hb 6-7g/dl) nadiren dışarıdan kan verilmesi ihtiyacı ve karaciğer, dalak büyümesi görülür. TALASEMİ MİNÖR (Beta Talasemi Taşıyıcılığı): Üç farklı tipte olabilir. 1. Yüksek HbA2 ile olan β talasemi taşıyıcılığı En fazla görülen tiptir HbA2: %3,5-8, HbF: %1-5 dir. 2. Yüksek HbA2, yüksek Hb F ile olan β talasemi taşıyıcılığı Farklı bir varyanttır. Hem HbA2 hem de Hb F (%5-20) yüksektir. β gen de- 13
TALASEMİ TAŞIYICISI EBEVEYN TALASEMİ TAŞIYICISI OLMAYAN EBEVEYN TALASEMİ TAŞIYICISI EBEVEYN TALASEMİ TAŞIYICISI EBEVEYN TALASEMİ TAŞIYICISI SAĞLIKLI ÇOCUK TALASEMİ TAŞIYICISI SAĞLIKLI ÇOCUK SAĞLIKLI ÇOCUK TALASEMİ TAŞIYICISI TALASEMİ MAJOR TALASEMİ TAŞIYICISI lesyonu varken, δ ve γ genleri sağlamdır. 3. Normal HbA2 ile olan β talasemi taşıyıcılığı Sessiz taşıyıcılardan ayrılmalıdır. Sessiz taşıyıcılardan farkı, anemi oluşudur (HbA2 seviyesi sınırda saptanır). Hem β hem δ geni hasarlıdır. Ebeveynlerden biri bu tip, diğeri klasik taşıyıcı ise homozigot çocukta ağır klinik tablo görülür. Beta talasemi taşıyıcılarına herhangi bir tedavi vermeye gerek yoktur. Ancak genetik danışmanlık mutlaka verilmeli ve hastanın anne, baba ve kardeşleri taşıyıcılık yönünden taranmalıdır. BETA TALASEMİ İNTERMEDİA : Homozigot talasemidir, ancak klinik bulgular beta talasemi majör kadar ağır değildir. Enfeksiyon, cerrahi ve bazı özel stres durumları dışında Hb: 6-10g/dl düzeyindedir. İlerleyen yaşla kemik iliği genişlemesine bağlı kemik değişiklikleri görülür. 14 Artmış demir emilimi sonucu demir birikimi bulguları görülebilir. Anne ve babada beta talasemi taşıyıcılığının gösterilmesi tanıya yardımcıdır. Beta Talasemi İntermedia da Tedavi ve İzlem: Büyüme-gelişme, kemik değişiklikleri ve dalak büyümesi yönünden izlem Gerekli durumlarda dışarıdan kan verilmesi Demir birikimini önleyici tedaviler (demir şelasyon tedavisi) Dalağın çıkarılması BETA TALASEMİ MAJÖR Klinik bulgular genellikle 6 ay 2 yaş arasında ortaya çıkar. İlk 4-6 ayda anemi ve anemiye bağlı bulgular görülür. Hasta soluktur, büyüme geriliği, ve karında şişlik mevcuttur. Hafif sarılık, karaciğer, dalak büyümesi tespit edilir. Kısa boy, büyük baş saptanır. Uzun kemiklerde ve kafa kemiklerinde görülen patolojik kırıklar hastalarda görülen iskelet kusurları arasındadır. Beta Talasemi Majörde Tedavi ve İzlem: Dışarıdan kan verilmesi Demir birikimini önleyici tedaviler (demir şelasyon tedavisi) Dalağın çıkarılması Ortaya çıkabilecek diğer problemlerin izlem ve tedavisi Kök hücre nakli TALASEMİ VE GEBELİK Günümüzde talasemisi olan pek çok kadın hamile kalmaktadır. Beta talasemi hastalarının gebelik durumlarında hem kendileri hem de bebekleri açısından birtakım riskler vardır. Birtakım problemlerle karşılaşılması muhtemel olsa da kadın hastalıkları ve doğum ile hematolojinin yakın takibinde başarılı gebelik sonuçları görülmektedir. Talasemi hastalarının hemoglobin değeri 10-11 g/dl olduğunda kan veril-
mesi gerekmez, hemoglobin değeri 6g/dl den az olursa doğumla ilişkili problemlerin (plasental yetmezlik gibi) sıklığı artar ve hastaya kan verilmesi gerekir. Beta talasemi taşıyıcıları veya beta talasemi intermedia lı hastalar gebelik öncesinde teşhis edilmemiş olabilirler. Şüphe durumunda tam kan sayımı ve HbA2 düzeyi bakılmalıdır. Beta talasemi intermedia lı gebelere gebelik sırasında %60-80 oranında dışarıdan kan verilmesi gerekmektedir. Bu grup hastaların ortalama %30 unun gebelik öncesinde kan alma ihtiyacının olmadığı bilinmektedir. Beta talasemi intermedia lı gebelerde %20-30 oranında erken doğum ve bebekte anne karnında gelişme geriliği görülmektedir. Demir birikimi ayrıca şeker hastalığı ve tiroid bezinin az çalışması gibi birtakım endokrin anormalliklerle ilişkilidir. Beta talasemi majör tanılı bir gebede dışarıdan kan verilmesi oldukça önemlidir, ancak bu grup hastaların çocukluk döneminden itibaren kan aldıkları düşünülürse, vücutta demir birikimini önleyici tedavi almalarının da çok önemli olduğu aşikardır. Özellikle kalpte demir birikimi ritim bozukluklarına ve kalp yetmezliğine yol açarak ölüm ve sakatlıkların en önemli sebebini oluşturur. Beta talasemi majör lü hastalara gebelik öncesi dönemde kalp yetmezliği gelişmeden demir birikimini önleyici tedaviler verilmelidir. Yine bu grup hastalarda gebelikle beraber dışarıdan kan verilmesi ihtiyacı artmaktadır. Beta talasemi majör lü gebelerde %40 oranında erken doğum ve bebekte anne karnında gelişme geriliği görülmektedir. Beta talasemi majör lü gebeler erken gebelik döneminde sol kalp ve akciğer fonksiyonları açısından değerlendirilmelidirler. Kalpteki demir birikimi ve pulmoner arteriyal hipertansiyon özellikle gebelik sırasındaki ölümlerle ilişkilidir. Beta talasemi majör lü gebelerin %80 inde sefalopelvik uyumsuzluk dediğimiz baş - leğen kemiği uyumsuzluğu ve şeker hastalığının yol açtığı yüksek kilolu bebek nedeniyle sezeryan ile doğum sıklıkla gerekmektedir. Hastanemizin deneyimli hematologları ile kadın doğum hekimlerimizin koordineli çalışmaları sayesinde Talasemi taşıyıcılarının ve Talasemi hastalarının bebek sahibi olmaları yolundaki çalışmalar titizlikle takip edilmektedir. 15
GUATR VE TİROİD NODÜLLERİ 16
Uzm. Dr. Cüneyd ANIL Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Endokrinoloji ve Metabolizma BD Tiroid bezi tiroid hormonu salgılamaktadır. Tiroid hormonu vücudumuzda; büyüme, gelişme, enerji oluşumu ve enerji kullanımı, vücut ısısının sağlanması ve devamlılığı, her türlü metabolizma faaliyeti, diğer hormonlarımızın üst düzeyde etkileri ve enzimlerin normal işlevlerinde çok önemli roller üstlenmektedir. Tiroid bezi, boynun ön tarafında, ortada, gırtlağın hemen önünde yer alan bir iç salgı bezidir (endokrin gland). Ağırlığı 18-20 gr kadardır. 5-6 kesme şekeri kadar bir büyüklüğü vardır. Tiroid bezinin şekli kabaca bir kelebeğe benzemektedir. Kelebeğin sağ kanadı gibi olan kısmına sağ lob, sol kanada uyan kısmına sol lob denilmektedir. Bu lobları bağlayan isthmus dediğimiz köprü benzeri bir bölümü vardır. Kıvamı çok yumuşaktır; sağlıklı tiroid bezi, muayenede kolay fark edilemeyebilir. Tiroid bezi tiroid hormonu salgılamaktadır. Tiroid hormonu vücudumuzda; büyüme, gelişme, enerji oluşumu ve enerji kullanımı, vücut ısısının sağlanması ve devamlılığı, her türlü metabolizma faaliyeti, diğer hormonlarımızın üst düzeyde etkileri ve enzimlerin normal işlevlerinde çok önemli roller üstlenmektedir. Tiroid bezinde üretilen hormonlar genel olarak vücudun enerji durumunu kontrol ederler ve dolaşım, sindirim ve sinir sistemi başta olmak üzere bütün sistemlerin çalışmaları üzerinde önemli rol oynarlar. Çeşitli hastalıklarda bu hormonlarının fazla üretilip salgılanması (hipertiroidi) ya da olması gerekenden az üretilmesi ve salgılanması (hipotiroidi) söz konusu olabilir. Salgının fazla olması durumunda çarpıntı olarak adlandırılan kalbin hızlı atması, aşırı iştah ve yemek yemeye rağmen kilo kaybı, sinirlilik, ellerde titreme, terleme, saç dökülmesi gibi şikâyetler oluşurken, salgının yetersiz olması halinde hareketlerde ağırlık, halsizlik, vücutta su tutulması ve kilo artışı, ciltte kuruma, ses kısıklığı, barsak hareketlerinde azalma, adet düzensizliği gibi şikayetler ortaya çıkar. Tiroid bezinin hastalıkları oldukça yaygın görülmektedir. GUATR NEDİR? Tiroid bezinin anormal büyümesine guatr denir. Tiroid bezinde ortaya çıkabilen yuvarlak ya da elips şeklindeki oluşumlara nodül denir. Nodül olmaksızın tiroid büyümesi basit (difüz) guatr, nodüllü tiroid büyümesi nodüler guatr olarak adlandırılır. Tiroid bezinin birden fazla nodül içermesi durumu da multinodüler guatr olarak bilinir. Guatr oluşumunda iyot elementinin gıda ile yetersiz alınması, genetik yatkınlık, çevresel ve kişisel özellikler gibi değişik faktörler etkili olmaktadır. Özellikle iyot eksikliği, ülkemizde guatr oluşumunda yakın geçmişte en önemli etken olarak izlenmektedir. Tiroid Nodülleri Nodüller, tiroid bezi içinde normal tiroid dokusundan farklı yapıdaki hücre gruplarıdır. Toplumda çok sık karşılaşılan bir durum olan tiroid nodülleri ult- 17
rasonografinin yaygın olarak kullanılmaya başlanması ile daha fazla tespit edilir olmuştur. Kadınlarda erkeklere göre daha sık görülürler. Nodüller, temel olarak üç potansiyel sorun nedeni ile değerlendirilirler. Birincisi nodülün kanser olup olmadığıdır. İkincisi, nodül veya nodüllerin otonom bir şekilde çalışarak aşırı hormon üretimi ile hipertroidi denilen hastalığa yol açıp açmadığıdır. Üçüncüsü ise, iri nodüllerde rastlanabilen, nefes borusu, yemek borusu, ve çevredeki büyük damarlara baskı yapıp yapmadığıdır. Elle yapılan muayeneden sonra en önemli tetkik tiroid ultasonografisidir. Bunda da kullanılan cihazın görüntüleme yeteneği yanında o incelemeyi yapan hekimin bilgi ve deneyimi de önemlidir. Tiroid nodüllerinin büyük çoğunluğu bası yapmazlar ve fazla hormon üretmezler. Tiroid hormonları normal olduğu sürece, hastalardaki kilo değişimi, sinirlilik, çabuk yorulma, çarpıntı gibi şikayetlerin, nodül varlığı ile ilişkileri yoktur. Ultrasonografinin yaygın kullanılmadığı 18 zamanlarda elle muayene ile hastaların %5-10 unda nodül olduğu bildirilirdi. Tiroid ultrason kullanımının yaygınlaşması ile 40-50 yaş civarındaki erişkin insanların hemen hemen %50 sinde tiroid nodülü veya nodüllerinin bulunabileceği gösterilmiştir. Genel olarak, nodüllerin yaklaşık %95 i iyi huylu olmasına karşın %5 civarında nodül içinde kanser bulunabilmektedir. Nodüller fonksiyonel yönden tiroid hormonu salgılayan (sıcak) ve hormon salgılamayan (soğuk ya da ılık) nodül olarak isimlendirilirler. Nodüllerin sıcak ya da soğuk oldukları sintigrafi adı verilen tetkik yöntemi ile anlaşılmakta, sayı, boyut ve yapıları ise USG ile değerlendirilmektedir. Soğuk nodüllerde, kötü huylu hastalık bulunma ihtimali diğer nodül tiplerine göre daha fazladır. Tiroid nodüllerinin kötü huylu olup olmadığını anlamakta tercih edilen en önemli yöntem nodüllerden ince iğne ile alınan biyopsilerdir (Tiroid ince iğne aspirasyon biyopsisi). Ultrason eşliğinde yapılan iğne biyopsilerinin tanı koymadaki hassasiyeti %95-98 civarındadır. Yani bu yöntemle kanser çok büyük oranda yakalanabilmektedir. Genellikle, 1-1.5 cm boyutuna ulaşmış ve/veya ultrasonda şüpheli özellikler gösteren nodüllere biyopsi yapılmalıdır. Tiroid ince iğne aspirasyonu biyopsisi, el ile saptanabilen nodüllere doğrudan yapılabildiği gibi, el ile saptanamayan nodüllere veya tercihen planlanan tüm nodüllere ultrasonografi eşliğinde yapılabilir. Ultrason eşliğinde uygulama sayesinde, varsa, özellikle şüpheli alanlardan aspirasyon yapılabilmekte ve işlemin doğru sonuç verme oranı yükselmektedir. Biyopsinin komplikasyon riski son derece düşüktür. Poliklinik koşullarında kısa sürede yapılabilmekte, hasta daha sonra günlük aktivitelerine devam edebilmektedir. Aspirasyonda gelen materyal lamlara yayılır ve inceleme için laboratuara gönderilir. Deneyimli bir sitolog, lamları boyayarak mikroskop altında inceler ve kanser hücresi bulunup bulunmadığına karar verir. TEDAVİ ve İZLEM Biyopsi sonuçları çoğu zaman iyi huylu çıkar. Bu durumda, nodüllerin boyutları ve görünümleri, belli aralıklarla ultrason ile takip edilir; bu süre genellikle 3 ay ile 1 yıl arasında değişir. Önemli bir değişiklik olmazsa, takip aralığı zamanla açılır. Takipte, nodül boyutlarında önemli değişiklik, ya da şüphe uyandıran görünümler ortaya çıkarsa tekrar biyopsi yapılmalıdır. Biyopsi sonucu kötü huylu, ya da kötü huylu olma açısından şüpheli çıkarsa, ilk geçerli tedavi yöntemi ameliyattır. Bu durumda, çoğu zaman tiroid bezinin tamamının alınması gerekecektir. Bu da, ömür boyu ilaç kullanmayı gerektirir. Bu süreç, hastalığın olası tekrarlama riski açısından düzenli takip gerektirir. Tiroid biyopsileri, seyrek olarak sonuç vermeyebilir (tanısal olmayan, belirsiz,...gibi). Bu gibi durumlarda, hastanın ve nodülün özelliklerine göre, biyopsi bir süre sonra tekrarlanabileceği gibi, takip, sintigrafi, bazen de ameliyat uygun yaklaşım olmaktadır.