AMELOGENEZ S MPERFEKTALI K HASTADA ESTET K VE FONKS YONUN SALANMASI: OLGU SUNUMU RESTORING FUNCTION AND ESTHETICS REHABILITATION N TWO PATIENTS W TH AMELOGENESIS IMPERFECTA: CASE REPORT Yrd. Doç. Dr. Buket AYNA* Doç. Dr. Emrah AYNA** Yrd. Doç. Dr. Nihal HAMAMCI*** Doç. Dr. Sema ÇELENK* Yrd. Doç. Dr. Behiye BOLGÜL* ÖZET Amelogenezis imperfekta herhangi bir sistemik hastalk olmakszn mine yapsnda belirgin bozuklukla karakterize nadir görülen herediter bir anomalidir. Amelogenezis imperfekta estetik, fonksiyon ve buna bal psikososyal sorunlarla hastann hekime bavurmas sonucu tedavi ihtiyac dourmaktadr. Bu makalede, kliniimize bavurmu amelogenezis imperfektal iki kardein multidisipliner tedavi yaklam sonucu estetik, fonksiyonel ve psikososyal problemlerinin ortadan kaldrld bir vaka raporu sunulmaktadr. Anahtar Kelimeler: Amelogenezis imperfekta, hipoplastik tip, protetik tedavi. SUMMARY Amelogenesis imperfecta is a rare hereditarycondition in which enamel structure without evidence of sistemic disorders. Amelogenesis imperfecta is a disorder, requiring treatment due to esthetical, functional and related psychosocial problems. This article represents, two patients reffered to our clinic suffering from amelogenezis imperfecta who overcame the esthetical, functional and psychosocial problems by receiving multidisciplinary team rehabilitation. Key Words: Amelogenesis imperfecta, hypoplastic type, prostethic rehabilitation. G R Genetik olarak belirlenen, hem süt hem de sürekli dileri etkileyen bir mine defekti olan Amelogenezis 9mperfekta (A9), ilk olarak 1890 ylnda herediter kahverengi di olarak tanmlanmtr. 1,2 Daha sonra Finn 3 tarafndan A9 minenin esmer hipoplazisi olarak isimlendirmitir. Hem süt hem de sürekli di minelerini etkileyen ve kaltsal bir doku anomalisi olan A9 da dier dokularda herhangi bir deiiklie rastlanlmamtr. Amelogenezis 9mperfekta ilk kez 1890 ylnda rapor edilmi fakat 1938 e kadar klinik olarak dentinogenezis imperfektadan bamsz olarak düünülmemitir. Yaplan epidemiyolojik çalmalarda görülme sklnn 1:14000 ile 1:15000 arasnda olduu rapor edilmitir. 4,5 Amelogenezis 9mperfekta için çok sayda klasifikasyon vardr ve bunlar arasnda en çok kabul edilen; hastaln genetik geçiini ve ayn zamanda klinik özelliklerini de tanmlayan Witkop ve Sauk 6 tarafndan yaplan 1976 daki klasifikasyondur. Witkop 7 * Dicle Üniversitesi, Di Hekimlii Fakültesi, Pedodonti Anabilim Dal ** Dicle Üniversitesi, Di Hekimlii Fakültesi, Protetik Di Tedavisi Anabilim Dal *** Dicle Üniversitesi, Di Hekimlii Fakültesi, Ortodonti Anabilim Dal 119 1989 ylnda daha önceki klasifikasyonunda yaanan problemleri göz önünde bulundurarak yeni bir A9 klasifikasyonu önermitir (Tablo I). Tablo I. Witkop a göre amelogenezis imperfekta snflandrmas (1989) Tip I Hipoplastik IA Hipoplastik, çukurcuklu otozomal dominant IB Hipoplastik, lokalize otozomal dominant IC Hipoplastik, lokalize otozomal resesif ID Hipoplastik, düz otozomal dominant IE Hipoplastik, düz x e bal dominant IF Hipoplastik, pürüzlü otozomal dominant IG Mine agenezisi, otozomal resesif Tip II Hipomatür IIA Hipomatür, pigmente otozomal resesif IIB Hipomatür, x e bal resesif IIC Karla kapl görüntüsü veren, otozomal dominant Tip III Hipokalsifiye IIIA Otozomal dominant IIIB Otozomal resesif Tip IV Hipomatür- hipoplastik ile birlikte taurodontizm IVA Hipomatür-hipoplastik taurodontizm ile birlikte, otozomal dominant IVB Hipomatür-hipoplastik taurodontizm ile birlikte, otozomal dominant En sk görülen A9 ekli hipoplastik tiptir. Bu tipin balca özellii minenin yapsnn normal fakat kalnlnn daha az olmasdr. Mine geliim srasnda
normal kalnlna ulaamamaktadr. Parlak, sar, sert olan mine yüzeyinde çukurcuk ve fissurlar gözlenir. Kronlar konik veya silindiriktir. Genellikle diler arasnda temas yoktur. Radyolojik olarak diin tüm yaplar gözlemlenir, ancak mine ya çok incedir ya da yoktur. Bu yüzden diler prepare edilmi gibi gözükürler. 2,8,9 Bu tip hastalarda estetik ve fonksiyonel problemleri gidermek büyük bir sorundur. Özellikle, daimi dentisyonda yetersiz kron boyutlar ve buna bal vertikal boyut kayplar A9 l hastalarda, tedavinin uzun süreli ve multidisipliner dental yaklamyla yaplmasn zorunlu klmaktadr. Bu makalede, Witkop snflamasna göre; hipoplastik tip A9 l (Tip IG) iki kardein, ortodontik, protetik ve restoratif tedavilerini içeren multidisipliner yaklam prosedürü ve estetik fonksiyonel sonuçlarla hasta memnuniyeti salanm iki olgu sunulmu ve literatür bilgileri nda tartlmtr. Resim 1B. Birinci olgunun az içi görünümü. OLGU SUNUMLARI Olgu 1: 27.11.2007 tarihinde 16 yandaki erkek hasta estetik görünüm ikayetiyle kliniimize bavurdu. Hastamzn yaplan extra-oral muayenesinde fasiyal asimetri ve belirgin bir TME sorunu olmad tespit edildi. 9ntraoral muayenede, alt ve üst anterior alanda diastemalar, azalm over jet ve artm over bite izlendi. (Resim 1A) Resim 1C. Birinci olgunun az içi görünümü. Klinik ve radyolojik deerlendirme (Resim 1D) sonucunda 16 numaral diin azda olmad; 15, 17, 25, 26, 27, 36, 37 ve 46, 47 numaral dilerde çürük olduu ve 31 numaral diin kanal tedavili olduu görüldü. Periodontal dokularda herhangi bir patolojiye rastlanmad. Resim 1A. Birinci olgunun az içi görünümü. Dilerin mine yapsndaki bozukluk dikkat çekiciydi (Resim 1B,1C). Azdaki mevcut dilerde mine kayb ve aralarnda kontak noktalarnn olmad görüldü. Resim 1D. Birinci olgunun radyografik görünümü. Tan5: Hastann klinik ve radyolojik bulgular incelendiinde hastaya Witkop snflandrmasna göre resesif geçi gösteren hipoplastik tip A9 (Tip IG) tans kondu. Hastann dilerindeki anmadan dolay okluzyonun vertikal boyutunun azald ve alt yüz yüksekliinin düük olduu belirlendi. 120
Tedavi: Dilerdeki anmadan ve okluzyonun vertikal boyut kaybndan dolay protetik tedavi planlamas uygun görüldü. 15, 17, 26, 27, 36, 37 ve 46, 47 numaral dilerdeki çürük dokular elmas frezle temizlenerek kompomerle (Dyract Extra, Dentsply, De Trey, Germany) restore edildi. Devital olan 25 numaral die ise lateral kondansasyon teknii ile kök kanal tedavisi uyguland. Protetik tedavi aamasnda dilerin preparasyonlar, metal destekli seramik preparasyon prensiplerine göre chamfer marjinal sonlanma tasarm hazrlanarak uyguland. Geleneksel yöntemler ile metal destekli seramik restorasyonlar her bir di için ayr bir kron olacak ekilde laboratuar aamalar tamamland. Estetik ve fonksiyonel deerlendirmeleri içeren provalardan sonra çinkopolikarboksilat siman ile hazrlanan metal destekli seramik kronlar dilere yaptrld. Vertikal boyut Niswonger, eit üçler ve gözbebekleri-dudak köesi ile burun taban-çene alt mesafesinin eitlenmesi teknikleri ile belirlendi. Böylece hastann vertikal boyutu yükseltildi, dilerdeki anma önlendi, estetii saland ve fonksiyon yeniden kazandrld. (Resim 2) Düzenli olarak 6 ayda bir kontrollere gelmesi tavsiye edildi. Resim 3A.,kinci olgunun az içi görünümü. Azdaki mevcut dilerde ince mine ve aralarnda kontak noktalarnn olmad görüldü (Resim 3 B,C). Resim 3B.,kinci olgunun az içi görünümü. Resim 2. Birinci olgunun tedavi sonras az içi görünümü. Olgu 2: Olgu 1 de sunulan vakann ablas olan bu hasta da estetik görünüm ikayeti ile kliniimize bavurmaktayd. Hastamzn yaplan extra-oral muayenesinde fasiyal asimetri ve belirgin bir TME sorunu olmad tespit edildi. 9ntraoral muayenede, alt ve üst anterior alanda diastemalar izlendi (Resim 3A). Dilerin mine yapsndaki bozukluk dikkat çekiciydi. Resim 3C.,kinci olgunun az içi görünümü.. Klinik ve radyolojik deerlendirme (Resim 3 D) sonucunda 16, 17, 26, 27, 36, 37 ve 45, 46, 47 numaral dilerde çürük olduu görüldü. Periodontal dokularda herhangi bir patolojiye rastlanmad. 121
yükseltildi, dilerdeki anma önlendi, estetii saland ve fonksiyon yeniden kazandrld (Resim 5). Düzenli olarak 6 ayda bir kontrollere gelmesi tavsiye edildi. Resim 3D.,kinci olgunun radyografik görünümü. Tan5: Hastann klinik ve radyolojik bulgular incelendiinde hastaya Witkop snflandrmasna göre resesif geçi gösteren hipoplastik tip A9 (Tip IG) tans kondu. Hastann dilerindeki anmadan dolay okluzyonun vertikal boyutunun azald ve alt yüz yüksekliinin düük olduu belirlendi. Hastamz iskeletsel olarak sagital yönde snf I ilikiye, vertikal yönde ise high-angle eilime sahipti. Üst çenesi transversal yönde daralm olan hastamz disel snf II ilikiye sahipti. Alt çene orta hatt 4 mm sola kaym ve diastemalar mevcuttu. Tedavi: Dilerdeki anmadan ve okluzyonun vertikal boyut kaybndan dolay protetik tedavi planlamas uygun görüldü. 16, 17, 26, 27, 36, 37 ve 45, 46, 47 numaral dilerdeki çürük dokular elmas frezle temizlenerek kompomerle (Dyract Extra, Dentsply, De Trey, Germany) restore edildi. Hastamzn ortodontik tedavisinde daralm olan üst çenesi hareketli üst vidal geniletme apareyi kullanlarak transversal yönde geniletildi. (Resim 4) Resim 4.,kinci olgunun geniletme apareyinin görünümü. Olgu 1 de uygulanan protetik ilemlerin ayns bu hastaya da uyguland. Böylece hastann vertikal boyutu Resim 5.,kinci olgunun tedavi sonras az içi görünümü. TARTIMA A9 nn estetik görünüm, fonksiyon, oklüzyon, fonasyon ve dieti sal üzerindeki olumsuz etkileri geleneksel di tedavilerinden daha farkl yaklamlar gündeme getirmektedir. Yaplan çalmalarda bu tip hastalar sabit porselen kronlar, kompozit restorasyonlar, paslanmaz çelik kronlar, laminete uygulamalar, onley uygulamalar, overdenture uygulamalar ile tedavi edilmektedir. 2,8,10,11 Böyle hastalarda amaç, dieti saln koruyarak, hastann yitirmi olduu estetik, fonksiyon ve fonasyon özelliklerinin yeniden kazandrlmas olmaldr. A9 nn hem klinik görünümü hem de kaltsal özelliklerinin ayrt edilmesindeki zorluklara ramen tehis ve tedavisi açsndan, bu özelliklerin bilinmesinin yararl olaca bildirilmitir. 7 A9 nn hipomineralize ya da hipoplastik tip olmasna göre tedavisinin belirgin ekilde deiecei açklanmtr. 12-14 Sundell 12 A9 nn hipomineralize tiplerinin kron restorasyonu ve protetik tedavi yöntemleri ile, hipoplastik tiplerinde ise dilerin kompozit rezinlerle restore edilebileceini bildirmilerdir. Ancak oklüzyonda vertikal boyutta bir azalma söz konusu olduunda hastann oklüzyonunu salamak için overdenture protezler, kron restorasyonu ve onley restorasyonlar gibi protetik tedaviler önerilmektedir. 1,15 Bizim hastalarmzda dikey boyutun düük olmas, dilerdeki anmalar ve estetik kayglar nedeniyle protetik olarak metal destekli seramik sabit restorasyonlar ile tedavi edilmelerine karar verildi. A9 tedavisinde konservatif uygulamalar, elbette ki ilk düünülmesi 122
gereken yaklamdr. Ancak tedaviye alnan olgularn dilerindeki mine dokusu azl ve yokluu, açkta kalan dentin dokusunun muhtemel çürüklere neden olma riski ve okluzyonun vertikal boyutunun azalmas nedeniyle tam az metal destekli seramik sabit restorasyonlar tercih edilmitir. Ayn zamanda Olgu 2 de üst çenedeki transversal yöndeki darl ortadan kaldrmak için üst vidal hareketli aparey uyguland. Mevcut olan orta hat probleminin giderilmesi daha uzun süreli tedavi gerektirdiinden hasta istei ile sadece üst çene geniletilmesi yapld. Bu tip hastalarda sorun olan estetik, fonksiyon, fonasyon ve dilerdeki anma sebebiyle vertikal boyut düüklüünün tedavisinin gereklilii bildirilmektedir. 1,15 Bu vakalarda uyguladmz tedavi prosedürünün belirtilen sorunlara çözüm getirecei düünülmektedir. Hastalarn yaplan kontrollerinde protezlerden memnun olduklar ve protezlerin uygulamasndan sonra yüzün dikey boyut ilikilerinde ve yumuak doku profilinde olumlu deiiklikler olduu gözlenmitir. SONUÇ Sonuç olarak, A9 l hastalarda, klasifikasyona bal olarak klinik deiiklikler görülebilecei bilinmeli, ortaya çkan sorunlar multidisipliner tedavi yaklamlar ile almaldr. Bu hastalarda, estetik ve fonksiyonel problemler çözümlenerek, psikososyal güvenin yeniden kazandrlabilmesi öncelikli amaç olmaldr. Tedavi planlamasnda hastann ya, sosyoekonomik durumu, hastaln tipi ve iddeti, tedavi srasndaki az içi durumu gibi pek çok faktör etkili olmaktadr. Bu tür hastalarda zamanla birlikte doku ykm artmas ve erken di kayplarnn önlenmesi açsndan tedaviye mümkün olduunca erken yalarda balamak önemlidir. KAYNAKLAR 1. Dönmez N, Ünlü N. Amelogenezis imperfektal hastalarda anterior dilerin kompozit rezin ile restorasyonu: Olgu sunumu. CÜ Di Hek Fak Derg, 2005;8:105-109. 2. Tulga F. Bir olgu nedeniyle amelogenesis imperfekta: Kaltm ekli, klinik, histolojik bulgular ve tedavisi. AÜ Di Hek Fak Derg, 1992;19:169-174. 3. Finn SB. Clinical Pedodontics, 4th ed. W.B. Saunders, Philadelphia, 1973. 4. Akkocaolu M, Kasabolu O, Tamer S, Çarankaya B. Süpernümere ve gömülü diler ile birlikte izlenen amelogenezis imperfekta: Bir olgu raporu. HÜ Di Hek Fak Derg, 2004;28:46-51. 5. Williams PW, Becker HL. Amelogenesis imperfecta: Functional and esthetic restoration of a severely compromised dentition. Quintessence Int, 2000;3:397-403. 6. Witkop CJ, Sauk JJ. Heritable defects of enamel. In: Stewart RE, Prescott GH (eds). Oral facial genetics. St.Louis: Mosby 1976;156-193. 7. Witkop CJ. Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta and dental dysplasia revisited: Problems in classification. J Oral Pathol, 1989;17:547-553. 8. Koyutürk A, Kahveciolu F, Rener Y, Gökalp A. Geçici overdenture protezler ile rehabilite edilen amelogenezis imperfekta: Olgu sunumu. CÜ Di Hek Fak Derg, 2006;9:41-5. 9. Ayna B, Çelenk S, Bolgül B, Atakul F, Kaya F. The use of direct composite resin restorations in the treatment of amelogenesis imperfecta: A case report: The Internet Journal of Dental Science, 4;2007. 10. Bouvier D, Duprez JP, Pirel C, Vincent B. Amelogenesis imperfecta prosthetic rehabilitation: A clinical report. J Prosthet Dent, 1999;82:130-1. 11. Bouvier D, Duprez JP, Bois D. Rehabilitation of young patients with amelogenesis imperfecta: A report of two cases. J Dent Child, 1996;63:443-7. 12. Sundell S. Hereditary amelogenesis imperfecta. Swed Dent J, 1986;10:151-63. 13. De Sort KD. Amelogenesis imperfecta. The genetics, classification and treatment. J Prosthet Dent, 1983;49:786-92. 14. Ayna E, Çelenk S, Kadirolu ET. Restoring function and esthetics in 2 patients with amelogenesis imperfecta: Case report. Quintessence Int, 2007;38:51-3. 15. Tengün A, Özer F. Restoring function and esthetics in a patient with amelogenesis imperfecta: A case report. Quintessence Int, 2002;33:199 204 Yaz5Ama Adresi: Yrd.Doç.Dr. Buket AYNA Dicle Üniversitesi Di Hekimlii Fakültesi Pedodonti AD. D9YARBAKIR. Tel : 04122488101-06 Faks : 04122488100 E-posta : buketayna@hotmail.com 123