Türk Plast Rekonstr Est er Derg (2005) ilt:13, Sayý:1 KONJENÝTL DEV NEVÜS ÝLE KRIÞN ÝR PTOLOJÝ: DÝSTEMTOMYELÝ Zekeriya TOSUN, Zeynep KRÇOR, Demet YDOÐDU KIREÞÝ, Mehmet Erkan ÜSTÜN, Mustafa ihat VUNDUK, Nedim SVI Selçuk Üniversitesi Meram Týp Fakültesi Plastik ve Rekonstrüktif errahi nabilim Dalý, Radyodiagnostik nabilim Dalý, Nöroþirürji nabilim Dalý, Patoloji nabilim Dalý, Konya ÖZET Diastematomyeli nadir görülen konjenital bir spinal cord anomalisidir. u hastalar nörolojik ve/veya cilde ait bulgular nedeniyle baþvururlar ve sýklýkla konjenital kýllý dev nevüs ile karýþtýrýlýrlar. u çalýþmada kliniðimize lumbosakral bölgede kýllý cilt þikayeti ile baþvuran, konjenital dev nevüs ile karýþan ve diastematomyeli tanýsý konmuþ 2 kýz ve bir erkek hasta sunulmuþtur. eyin cerrahisi kliniði ile beraber takip edilen hastalarýn radyografik incelemelerinde vertebrada diastema tespit edildi. Hastalarýn hiç birinde nörolojik patoloji mevcut deðildi. Tüm hastalarda kýllý cilt alanlarý eksize edildi. Post operatif dönemde komplikasyon gözlenmedi. Lumbo sakral bölgede cilt lezyonu ile baþvuran hastalar özenle incelenmeli ve ilave patolojiler konusunda dikkatli olunmalýdýr. nahtar Kelimeler: Diastematomyeli, Konjenital dev kýllý nevüs SUMMRY Pathology onfusing with onjenital Giant Hairy Nevus: Diastematomyelia Diastematomyelia is a rare congenital spinal cord malformation. These patients usually applies with skin and norolojic findings usually mixed with congenital giant hairy nevus. We present two female and 1 male patient who had diastematomyleia and applied us with resembling conjenital hairy giant nevus at the lumbosacral area. None of the patients had had nourologic pathology. Diastema has been observed on radiographic examination for all the patient determined with the collaboration of nouro surgery clinic. Hairy skin araes were excised for all the patient. No complication had been observed at the post operative period. The patients applied with skin lesion at lumbo sacral area should be examined carefully and care must be taken for additional pathologies. Key Words: Diastematomyelia, ongenital giant hairy nevus, Lumbosacral area GÝRÝÞ Diastematomyeli, Spinal Dysraphism ya da Kýsmi Kord Malformasyonu olarak da adlandýrýlýr. Esas patoloji spinal korttadýr. Diastema yunanca yarýk anlamýnda iken, myelia de spinal kordu ifade eder. Diastematomyeli kelimesi klinik olarak spinal kordun sagittal planda ikiye bölünmesi durumunu anlatýr 1. Diastematomyeli tek baþýna görülebildiði gibi bazý olgularda iskelet (örn:vertebra) anomalileri, meningosel ya da meningomyelosel ve cilt bulgularý ile birlikte görülebilir. u hastalar sýklýkla cilt bulgularý ile baþvururlar 2. u yazýda kýllý dev nevüs görüntüsü ile kliniðimize baþvuran ve nörolojik þikayeti olmayan 3 diastematomyeli hastasý sunulmuþtur. Geliþ Tarihi : 03.02.2004 Kabul Tarihi : 06.04.2004 OLGU SUNUMLRI Olgu 1 eyin cerrahisi kliniði tarafýndan diastematomyeli tanýsý ile izlenen 12 yaþýndaki erkek hasta lumbosakral bölgedeki yaklaþýk 10x15 cm lik melanositik hiperaktivasyon gösteren kýllý ciltten þikayeti nedeni ile kliniðimize sevk edildi (Þekil 1). Genel anestezi altýnda söz konusu cilt eksize edilerek defekt alan primer olarak kapatýldý (Þekil 1). Materyalin histopatolojik incelemesi distematomyelia ile uyumlu cilt bulgularý olarak deðerlendirildi (Þekil 1). Üç hafta sonra sütürleri alýnan hastada herhangi bir komplikasyon gözlenmedi. Olgu 2 18 aylýk kýz çocuðu lumbosakral bölgesinde yaklaþýk 3.5x8 cm ebadýnda doðuþtan olan kýllanma þikayeti ile baþvurdu (Þekil 2, 2). iltte herhangi bir 57
DÝSTEMTOMYELÝ pigmentasyon yoktu. Fizik muayenesi normaldi. Diastematomyeli olabileceði düþünülerek direk grafi ve magnetik rezonans görüntüleme (MRG) incelemeleri yapýldý (Þekil 2 ). eyin cerrahisi kliniði ile konsulte edilen olguya Tip 1 diastematomyeli tanýsý konuldu. eyin cerrahisi kliniðince cerrahi müdahele düþünülmeyen ve takip altýna alýnan hastanýn cilt lezyonu kliniðimizce eksize edilerek defekt alan primer kapatýldý ve postoperatif herhangi bir komplikasyon görülmedi. Þekil 2: 3,5 x 8 cm lik kýllý cilt bulgusuna sahip 18 aylýk kýz çocuðu. : Post-op görüntü: Eksizyon ve primer onarým. : Tip 1 diastematomyeli olan olgunun T2 aðýrlýklý aksiyel MR görüntüsü. Ok, iki hemicord arasýndaki osteocartilaginoz septumu göstermektedir. Þekil 1: Lumbosakral bölgede 10x15 cm lik kýllý ve melanositik aktivasyon gösteren cilt bulgularýna sahip 12 yaþýnda erkek hasta.: Eksizyon sonrasý primer kapatýlan defektin post-op erken dönem görüntüsü. : yný hastaya ait histopatolojik görüntü: azal tabakadaki melanosit sayýlarýnda artma ile birlikte cilt altýnda yüzeyel yerleþimli periferik sinir dokusu. HE X 20. 1. ilt altýnda periferik sinir dokusu görüntüsü. 2.Yoðun melanosit aktivasyonlarý. 58 OLGU 3 10 aylýk kýz çocuðu lumbal bölge cildinde doðuþtan olan kýllanma þikayeti ile baþvurdu (Þekil 3,). Fizik ve nörolojik muayenesi normal olan hastaya yapýlan MRG inceleme ile tip 2 diastematomyeli tanýsý konuldu ve beyin cerrahisi kliniðince takip altýna alýndý (Þekil 3 ). 8 aylýk takip sonrasýnda alt ekstremitede güçsüzlük, gaita veya idrar inkontinansý gibi herhangi bir nörolojik
Türk Plast Rekonstr Est er Derg (2005) ilt:13, Sayý:1 Þekil 3: 10 aylýk kýz çocuðu: 9 x 13 cm lik kýllý cilt. : Eksizyon ve primer onarým sonrasý görüntüsü. : Tip 2 diastematomyeli olan olgunun MR görüntüsü. Ok her iki hemicord arasýndaki fibröz septayý göstermektedir. semptom tespit edilmeyen hasta cilt lezyonunun eksizyonu için kliniðimize sevk edildi. Hastanýn muayenesinde lumbal bölgede yaklaþýk 9x13 cm ebadýnda kýllý cilt lezyonu mevcuttu. Melanositik hiperpigmentasyon yoktu. Lezyon kenarlarýndan eksize edilerek defekt alan primer kapatýldý ve postoperatif herhangi bir komplikasyon görülmedi. Þekil 4: Diastematomyelinin þematik görünümü: : Tip 1 d i a s t e m a t o m y e l i osteokartilajinöz septum ile ayrýlan iki nöral tüp oluþumu. Tip 2 diastematomyeli fibröz septum ile ayrýlan iki nöral tüp oluþumu. Diastematomyelinin posteriordan þematik görünümü. 59
DÝSTEMTOMYELÝ TRTIÞM Diastematomyeli nadir görülen konjenital geliþimsel bir orta hat anomalisidir. Yunanca diastema yarýk ve myelia cord anlamýna gelmektedir. Ýlk kez 1892 de Hertwig tarafýndan tanýmlanmýþtýr. Omurilik kemik, kýkýrdak veya fibröz bir septumla uzunlamasýna ikiye bölünmüþtür ve çift nöral tüp oluþumu söz konusudur. Pang bu çift spinal kord malformasyonunu iki tipe ayýrmýþtýr. Tip 1 de her bir hemikord ayrý bir dural tüp ile sarýlý iken Tip 2 de iki hemikord tek bir dural tüp içindedir 3 (Þekil 4,, ). Olgularýmýzdan 1. ve 2. olgu Tip 1 iken 3. olgu ise tip 2 dir. Kýz çocuklarýnda erkeklere oranla daha sýk görülmektedir. Lezyon sýklýkla orta hatta alt torakal ve üst lumbal bölgede görülmesine raðmen herhangi bir seviyede de görülebilmektedir 3, 4, 5. Semptomlar sýrt aðrýsýndan progresif nörolojik defisitlere kadar deðiþebilir. Sýklýkla spina bifida okulta gibi vertebral anomaliler eþlik eder. Hidromyelia, Klippel Feil sendromu, hidrosefali ve rnold hiari sendromu ile birlikte görülebilmektedir 6. Hastalarýn büyük çoðunluðunda kutanöz patolojiler bulunur. semptomatik hastalarýn % 20 si cilt bulgularýndan þüphelenildiði için araþtýrýlmakta ve taný konmaktadýr 7. ilt bulgularý arasýnda en sýk hipertrikozis görülürken bunun dýþýnda lipom, hemanjiom, sinüs traktý veya sakral çöküntüler görülebilmektedir 8. Olgularýmýzda da hipertrikozis en sýk bulgu iken 1. hastamýzda ek olarak melanositik hiperaktivasyon da mevcuttu. unlara eþlik eden herhangi bir anomali saptanmadý. Plastik cerrahi kliniklerine baþvuran bu hastalara yanlýþ olarak kongenital dev nevüs tanýsý konulabilmekte ve altta yatan esas patoloji gözden kaçabilmektedir. Diastematomyeli tanýsýnda röntgenogramlarda; spinal kanalda geniþleme, disk aralýklarýnda daralma ve laminalarda füzyon vardýr. Taný bilgisayarlý tomografi (T) veya MRG ile doðrulanýr. Kortta kemik kýkýrdak veya fibröz bir spikül ile ayrýlma vardýr 9. Nörolojik olarak asemptomatik hastalar cilt bulgularý nedeni ile plastik cerrahi polikliniklerine baþvurmakta ve diastemetamyelide görülen kýllý cilt lezyonu plastik cerrahi kliniklerinde sýk karþýlaþýlan kojenital kýllý nevüs ile karýþtýrýlabilmektedir. Lezyon üzerinde melanositik aktivite olmasý ya da olmamasý diastematomyeli tanýsýný koydurucu olmayýp MRG yada T inceleme yapýlmalýdýr. Diastematomyelide esas patoloji ciltte deðil spinal kortta olduðu için böyle bir tanýnýn pediatrik nöroþiruryenler tarafýndan konulmasý daha doðru olacaktýr. Tanýda gecikilmesi tablonun ilerlemesine ve aðýr nörolojik defisitlere yol açabilmektedir. azý otörler nörolojik defisit baþlamadan diastematomyelinin düzeltilmesini önermektedir ve bu nedenle erken taný önemlidir 10,11. 2 ve 3 nolu hasta çok küçük olduðu, 1 nolu hastada da herhangi bir deformite baþlangýcý ve nörölojik defisit olmadýðý için beyin cerrahisi kliniði tarafýndan takip önerilmiþtir. Yetiþkin hastalarda aðrý en sýk rastlanýlan þikayet iken, buna ilave alt ekstremitede güçsüzlük, idrar ve gaita inkontinansý gibi nörolojik semptomlar eþlik edebilmektedir. Çocukluk populasyonunda skolyoz, cilt bulgularý, progresif ayak deformiteleri, baldýr ve ayakta atrofi, baðýrsak, mesane ve yürüyüþ bozuklularý sýk görülmektedir 8. Hem çocuklarda hem de yetiþkinlerde semptomlar sýrt aðrýsýndan progresif nörolojik bozuklulara kadar deðiþebilir. Henüz nörolojik semptom geliþmemiþ hastalarda aðrý gözlenmeyebilir. 2 ve 3 nolu olgularýmýz 18 ve 12 aylýk olduðu için aðrý yönünden saðlýklý bir deðerlendirme yapýlamamýþtýr. 12 yaþýndaki olgunun ise aðrý þikayeti yoktu. SONUÇ Lumbosakral bölgede kýllý, hiperpigmente cilt ile baþvuran baþvuran hastalarda konjenital kýllý dev nevüs görünümü olsa bile altta baþka bir patoloji olabileceði düþünülmelidir. Erken taný ve tedavi ile nörolojik sekellerin engellenebileceði unutulmamalý, olgular mutlaka bir pediatrik nöroþirüryen ile birlikte deðerlendirilmelidir. Dr. Zekeriya TOSUN Selçuk Üniversitesi Meram Týp Fakültesi Plastik ve Rekonstrüktif errahi nabilim dalý 42080 Meram, KONY KYNKLR 1. Osborng G. Diagnostic Neuroradiology 1 st ed. St. Louis: Mosby; 785-819, 1994. 2. Erþahin Y, Mutluer S, Kocaman S, Demirtaþ E. Split spinal cord malformations in children. J. Neurosurg; 88:57-65,1998. 3. Pang D. Split cord malformation: II. linical syndrome. Neurosurgery; 31; 481-500, 1992. 4. French N. Midline fusion defects and defects on formation. In J. R. Youmans (Ed). Neurological Surgery Philadelphia, Pa: Saunders; 1081, 1990 5. Kaminker R, Fabry J, Midha R, Finkelstein J.. Split cord malformation with diastematomyelia presenting as neurogenic cladication in an adult. case report. Spine; 25: 2269-2271, 2000. 6. Elmacý Ý, Daðçýnar, Özgen S, Ekinci G, Pamir N. Diastematomyelia and spinal teratoma in an adult. Neurosurg Focus; 10; 1-4,2001. 7. Weinzweig J, Paul D, Harold L. Diastematomyelia: congenital anomaly not to be confused with giant hairy nevus. Plast Reconstr Surg; 96:183-188, 1995. 8. Lewandrowski KU, Rachlin J, Glazer P. Diatematomyelia presenting as progressive weakness in an adult after spinal fusion for adolescent idiopathic scoliosis; Spine J; 4:116-119. 2004. 60
Türk Plast Rekonstr Est er Derg (2005) ilt:13, Sayý:1 9. Han JS, enson JE, Kaufman, Rekate, HL, lfidi, RJ, ohlman, HH, Kaufman,. Demonstration of diastematomyelia and associated abnormalities with MR imaging. JNR; 215-219, 1985. 10. Mantuza R.L, Rouleau G. Developmental and acquýred anomalies. In: Youmans J.R, editor: Neurological surgery Vol. II, 3 rd ed. Philadelphia,W.. Saunders ompany; 1192 1201,1990. 11. Kennedy P.R. New data on diastematomyelia J.Neurosurg; 51:355-361,1979. 61