Göğüs Cerrahisi Hakan Şimşek. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Transkript

1 Journal of Clinical and Analytical Medicine Yetişkinde Gergin Omurilik Sendromu ve Eşlik Eden Toraks Deformitesi Gergin omurilik, klinik bir durumdur ve zemininde sebep olarak omuriliğin gerilmesi sonucu oluşan metabolik aktivite değişikliği yatmaktadır. Omuriliğin son kısmında bulunan ve fibroz bir yapıdan ibaret olan terminal filum spinal kanal içinde anormal olarak yapışır ve omuriliğin büyümesi omurganın büyümesine paralel olmadığından, omurilikte gerginlik oluşur. Fiziksel aktivite esnasında mitokondriyal aktivitenin ihtiyacı karşılamak için aktivitesini orantılı artıramaması nedeniyle hastalarda klinik tablo daha da belirginleşerek fonksiyonel defisitler gelişir. Hastalar genel olarak bu bulgularla ya da fiziksel olarak doğuşta tespit edilebilen cilt bulguları ile hekime başvururlar. Sık Rastlanan Belirti ve Bulgular 1. Cilt belirtileri hastaların yarısından fazlasında bulunmaktadır. Bunlar; a. Omurganın üzerindeki ciltte kıllanmada artma görülen bölge bulunması (hipertrikoz), b. Intraspinal uzanım göstermeyen cilt altı lipomu, c. Çeşitli hemanjiyamatoz cilt rengi değişiklikleri, dermal sinüs traktı (Resim 1,2). Göğüs Cerrahisi Hakan Şimşek 2. Alt ekstremitelerde güçsüzlük ile birlikte yürüme bozukluğu %90 dan fazla hastada görülmektedir. Bu semptom ilk yıllarda olabilmekle beraber, zaman geçtikçe de ortaya çıkabilmektedir. Diğer bulgulardan farklı olarak mesane fonksiyonuyla bera

2 ber, aktivite artışı ile belirginleşmektedir. Resim 1. Lomber bölgede dermal sinüs trakti bulunan bir hastanın cildindeki renk değişikliği şeklindeki bulgular izlenmektedir. Resim 2. Aynı hastanın dermal sinüs traktının eksizyonu görülmektedir. Fibroz bant bifid spinoz yapılar arasından duraya ve terminal filuma kadar uzanarak gerilmeye neden olmaktadır

3 3. Duyu defisitfleri 4. Mesane disfonksiyonu olarak bu hastalarda nörojenik mesane ve enurezis nokturna %40 civarında tespit edilmektedir 5. Tek defisit olarak mesane fonksiyon bozukluğunun %4 civarında görülebileceği çalışmalarda bildirilmiştir 6. Bel, sırt ve ayak tabanında iç veya dış köprülerde ağrı ve gerilme hissi de %40 kadar hasta tarafından ifade edilmektedir. Özellikle yetişkin hastalar sorgulandığında yatakta sırt ustu bacaklarını uzatarak yatamadıkları, genelde de yan yatıp cenin pozisyonuna benzer şekilde fleksiyonda rahat ettikleri bilinmektedir 7. Posterior lomber veya sakral spina bifida bu hastaların hemen hemen tamamında tespit edilmektedir. 8. Skolyoz ya da kifoz deformitesi bu hasta grubunda yaklaşık %30 civarında gelişmektedir. Gergin omuriliğe bağlı olarak ilerleyici skolyoz görülebilmektedir (Resim 3). Bu hastaların, ağrıdan kaçınma hareketleri sırasında yakaladıkları rahat ama yanlış postur nedeniyle gelişmektedir. Erken dönmede gergin filumun kesilerek serbestleştiril

4 Resim 3. İleri derecede skolyozun eşlik ettiği torakal deformite izlenmektedir. Hasta çocukluğundan beri sıkça solunum yolu ve uriner sistem enfeksiyonları nedeniyle tedavi ve takip altındadır. mesi girişimi, skolyoz ve\veya kifoz deformitesinde düzelme sağlayabilmektedir. Ancak bunun da deformite henüz orta derecede iken yapılması gerekmektedir. Skolyotik deformitesi 10 derecenin altında iken yapılan serbestleştirme ameliyatlarından sonra hastaların %70 kadarında açıda düzelme ve nörolojik iyileşme izlenirken, gerisinde durum sabitleniyor. Eğer açı işlem öncesinde 50 dereceden fazla ise hastaların yaklaşık beşte birinde durumda kötüleşme devam ediyor. Çocuk yas grubunda ilerleyici spinal deformiteye daha sık rastlanmaktadır. Bunlara zamanında müdahale edilmediği takdirde morbidite oluşturan postural bozukluklar, 462 4

5 göğüs deformitesi, torakal fonksiyon bozukluğuna bağlı enfeksiyonlara yatkınlık, aspirasyon, solunumsal asidoz görülebilmektedir. İleri yasta torakal deformite geliştikten sonra yapılacak terminal filum serbestleştirme işlemi ile nörolojik olarak büyük oranda rahatlama sağlanabilirken, torakal deformitenin düzeltilebilmesi zorunluluk haline geldiğinde multidisipliner yaklaşımla ileri spinal cerrahi müdahale gerekmektedir. Radyolojik görüntüleme yöntemleri ile nadir olmakla beraber torakal bölgede ileri derecede kifoskolyoz, rotaskolyoz deformiteleri ortaya konabilir (Resim 4-7). Vertebralarda kamalaşma, laterale listezisle birlikte akciğerlerde atelektazi yada fonksiyonel solunum kapasitesinde ileri derecede düşme tespit edilebilmektedir (Resim 3,8). Neredeyse bu hasta popülasyonun üçte birinde görülebilen omurga deformiteleri ve buna bağlı morbid torakal şekil bozuklukları açısından bu hastalar yakın gözlenmeli, ve araz tespit edildiğinde de hastalar cerrahi tedaviye yönlendirilmelidir

6 Resim 4. Th 7 seviyesinde kelebek vertebra, Th 8 vertebrada hemivertebra anomalisi ile beraber Th 9- Th 12 seviyeleri arasında santral kanalda genişleme ile seyreden siringomyeli, ayrık spinal kord (diastematomyeli) ve terminal filumda lipomla beraber düşük konus medullaris deformiteleri izlenmektedir. Hasta kifotik görünümde olup torakal bölge omurgasında palpasyon ve hareketle agrave olan hassasiyeti mevcut olan hastanın normal bir insana göre daha sık akciğer enfeksiyonu geçirdiği tespit edildi. 4646

7 Resim 5. Aynı hastada aksiyel kesit MRG de diastematomyeli izlenmektedir. Resim 6. Gergin omurilik sendromu olan başka bir yetişkin hastada Th 9-10 seviyesinde vertebral gelişimsel anomalisi ve lomber bölgede normalden çok daha fazla geniş spinal kanal görülmektedir

8 Resim 7. T2 sagital kesit MRG de hemivertebra, kama vertebra deformiteleri ile birlikte siringomyeli ve ciltte lipom ve hipertrikozla seyreden gergin omurilik sendromu olgusu. Resim 8. MRG de koronal düzlemde skolyoz ve torakal omurilik santral kanalında genişlemeyle seyreden siringohidromyeli dikkati çekmektedir