Spina Bifidalı Hastalarda Omurga Sorunları

Transkript

1 + Spina Bifidalı Hastalarda Omurga Sorunları Dr. Mehmet Bülent Balioğlu Metin Sabancı Baltalimanı Kemik Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi

2 + Omurga sorunları Omurga deformiteleri Sık görülen, kompleks ve tedavi gerektiren sorunlardır Konjenital Skolyoz (vertebral malformasyona sekonder) Kifoz (posterior displazi ile ilişkili) Hiperlordoz Edinsel Idiopatik benzeri skolyoz Pelvik obliklik ile ilişkili skolyoz Nöromuskuler eğrilik Spinal muskuler asimetri Hidrosefali Tethered kord a sekonder

3 + Omurga sorunları Skolyoz % Erken döneminde (Çoğu) % 40 olguda 9 yaşından sonra 15 y kadar yeni eğrilik Kifoz % 8-40 Rijit ve doğumda > / y artış Hiperlordoz Büyüyen çocukta omurga deformiteleri önemli bir problemdir

4 + Omurga sorunları Eşlik eden problemler Her omurga seviyesinde paralizi ile deformite >%90 (L1), %5 (S) Pelvik obliklik ve kalça deformiteleri Asimetrik kalça kontraktürleri Deformite üzerindeki cildin instabilitesi Bası yarası Pulmoner sıkışma (diafram ve kot deformitesi basısı) Oturma dengesi ve duruş bozukluğu

5 + Fizik Muayene Omurga deformiteleri Alt ekstremitenin anomalileri ve paraliziler Vertebra anomalileri saptanmalı Myelodisplastik lezyonların ve büyümenin takibi Deformite korreksiyonu (ne kadar) Mobilizasyon ve breysleme (nasıl, nezaman) 2012 Rutin kontrollerinde omurganın stabilitesi Hemşire, pediatrist, terapist ve orthotist 2014

6 + Radyolojik değerlendirme Tüm omurga AP/LAT grf ile Son kapalı posterior eleman seviyesi Paralizinin seviyesi omurganın ilk açık seviyesi Pediküler genişleme Konjenital vertebra anomalileri Diastematomyelia Kalça eklemleride birlikte incelenmelidir Paralizi ile omurganın radyolojik seviyesi uyumsuz olabilir Spinal kordun diğer deformiteleri Proksimal nervöz sistem patolojileri Spinal patolojilerin daha iyi değerlendirilmesi için Ultrasonografi BT MRG gerekebilir

7 + Vertebra Patolojileri Lamina / posterior elemanlar Eksiktir Displastik Pedikül-transverse proses anatomik ilişkisi Normal pedikül Myelopedicle

8 + Skolyoz Skolyoz % y kadar ortaya çıkabilir Skolyoz motor paralizi seviyesi ile L1 % 90 < L2 % 80 L3 % 70 L4 % 60 L5 % 25 Sakrum % 5 Omurga eğriliğinin ilerlemesi Son sağlam laminar arkın lokalizasyon Ambulatuar durum Klinik motor seviyesi

9 + Kifoz Kifoz %20-46 Rijit ve doğumda > / y artış Torakal ve üst lomber paralizilerinde Kompensatuar torasik lordozis Tipleri Paralitik (<90, en sık %44, 2-6 /y artar) Keskin açılı (>90, % 38, 2-6 /y artar) Konjenital (%14 ilerler) Konjenital lomber kifoz Abdominal kompresyon ve torakal hipokifoz Pulmoner fonksiyonlarda bozulma Oturma dengesinde bozulma Gibbus çıkıntısı Cilt ülserasyonları ve bası yaraları

10 + Tedavi Yönetimi Radyolojik değerlendirme Tüm spinal kolonu kapsamalı (X-ray, BT, MRG) Lezyonun yeri ve deformite şiddeti Eğrilik fleksibilitesi Son vertebra (posterioru kapalı) Konjenital vertebra anomalisi Düzenli tekrarlanmalı(skolyoz riski) Deformite tedavisi planlanırken Nedeni, şiddeti ve progresyon riski Yaşı ve ambulatuar durumu Pulmoner değerlendirme Shunt ve cildin durumu Nörolojik muayene Beslenme durumu Alt ekstremite kontraktürleri

11 + Skolyoz tedavisi Breys (Korse) immatür; total-kontakt ortez (%20 etkili) Ambulatuar ise alt ekstremiteye uzanan ortezler (HKAFOs) Traksiyon (Preop) Cerrahi Non-Füzyon cerrahi (Shilla / Luque Trolley/VEPTR) Füzyon cerrahisi Toplum içi ambulatuar değilse (>55 ) Pelvis füzyonu (aşırı eğrilik, tekerlekli sandelye) Kalça kontraktürleri korreksiyon öncesi gevşetilmeli Büyüme için y kadar geciktirilmeli Konjenital ilerleyici deformiteler (Anterior ve posterior füzyon) Nöromuskuler (konjenital olmayan) ilerleyici eğrilikler Eğrilik şiddeti, Ilerleme, Maturite Posterior füzyon Anterior-Posterior füzyon

12 + Cerrahi tedavi Vertebra Füzyonu Füzyon için yeterli kemik yapısı azdır Anterior diskektomi ve pedikül vida fiksasyonu Sublaminer tel fiksasyonu BT Pedikül vidası Sublaminer tel

13 + Cerrahi tedavi Skolyoz Nörolojik fonksiyonlar ve spinal kord incelenmeli Yeni ortaya çıkan ve hızlı ilerleyen eğrilikler Tethering, Hidromyelia ve Diastematomyelia Şunt fonksiyonu stabil olmalı Nöroşurirjik değerlendirme Preop/aynı seansta detethering Üriner sistem enfeksiyonu olmamalı Cilt sağlıklı olmalı Bası, yük binen yerler ve cerrahi bölge Yüzeyel, derin enfeksiyon ve yara nekrozundan sakınmalı

14 + Cerrahi tedavi Skolyoz olgu Myelomeningosel (16 y, K, paralizi) Skolyoz CM, Siringomyeli, Tethered kord Geçirdiği operasyonlar MM kesesi kapatma Şikayet Rahat ve dengeli oturamama Deformite ilerlemesi T2-Sİ Enst.+ Füzyon

15 + Cerrahi tedavi Skolyoz + Kifoz olgu Myelomeningosel (12 y, E, paralizi) Kifoskolyoz (88 skolyoz, 76 kifoz) CM, Siringomyeli, Tethered kord Geçirdiği operasyonlar MM kesesi kapatma CM dekompresyonu Plastik cerrahi ile doku genişletme Şikayet Rahat ve dengeli oturamama Deformite ilerlemesi Kötü cilt örtülmü T3-Sİ Enst.+ Füzyon

16 + Kifoz tedavisi Breys tedavisinin rolü oldukça az Deformite kontrolü veya korreksiyonu (kısıtlı hastada) Kordektomi+Kifektomi Kesin tedavisi cerrahi Kifektomi, posterior füzyon ve enstrümentasyon En zorlu prosedürlerden biridir Kordektomi, vertebra cisim rezeksiyonu ve enstrümentasyon Deformite apeksi nörolojik lezyon seviyesinin altında Mesane fonksiyonlarını arttırabilir Dural sak korunarak Kifektomi, pedikül vida fiksasyonu

17 + Kifoz cerrahi tedavisi Doğum sonrası Lomber kifoz tedavisindeki zorluklar Doğum sonrası cildin kapatılması güç (meningeal defekt) Oturma ile ciltte yara açılması Oturma dengesinde problemler Pulmoner sıkışma (diafram ve abdomenin basısı) Enfeksiyon Doğum sonrası cilt kapatılmalı Kartilaj yapıdaki 1-2 vertebra cismi çıkarılır Stür veya serkilaj teli ile tespit Kifoz rekürrensi beklenir

18 + Kifoz cerrahi tedavisi Geç Ciddi torakolomber kifoz veya gibbus deformitesi için spinal kolonun rezeksiyonu gerekebilir 9 y, E, MM kesesi doğum sonrası kapatılmış, CM-II, siringomyeli, tethered kord 6 y da posteriordan L3 vertebrektomi Postop 3 y L2 L3 L4

19 + Cerrahi komplikasyonları Bası yarası, cerrahi yara açılması (> %50) Üriner sistem enfeksiyonu (> %43) Enfeksiyon (Derin / Yüzeyel) Psödoartroz Posterior (% 26-76) > Anterior (% 0-50) > Kombine (% 5-23) İmplant yetmezliği (%65) Deformite ilerlemesi Serebrospinal sıvı kaçağı Osteoporoza sekonder kırık artışı Şunt malformasyonları

20 + Pelvik fiksasyon Pelvisin füzyon içine alınması Pelvik obliklik (>15 ) Fonksiyonel durum Pelvisi içine almadan antero-posterior füzyon Lumbosakral mobiliteye izin verebilir Sınırlı aktivitesi olan hastalarda Tüm omurga ile birlikte pelvisinde füzyon içine alınması Sakrum füzyonu yetersiz Psödoartrozis riski İliak fiksasyon gerekebilir Postoperatif immobilizasyon psödoartrozis riskini önliyebilir

21 + Pelvik fiksasyon Pelvik fiksasyon metodları Galveston rodları İliak vidalar (iliak kanatlara) S2AI vida fiksasyonu Dunn-McCarthy rodları VEPTR Galveston VEPTR Sakroiliak Fiksasyon Dunn-McCarthy

22 + Cilt problemleri Kötü cilt kalitesi veya spinal defekt üzerindeki skar Plastik cerrahi ile işbirliği gereklidir Doku genişletici Fasial/subkutanöz greft Rotasyonel ve Free flap VAC

23 + İntraspinal patolojiler Spinal füzyon öncesi tedavi edilmelidir Chiari malformasyonu II (%100) Hidrosefali Ventriküler Şunt Siringomyeli %48 Tethered kord %10-30 semptomatik Diastometomyeli 17,5 y/ K Konjenital Kifoskolyoz + Myelodispalzi MM kesesi kapatılmış Tethered kord + Syringomyeli 14,5 y tethered kord gevşetmesi 7 ay sonra PSO + posterior füzyon Rod kırığı nedeniyle 7 ay sonra revizyon

24 + Çıkarımlar Skolyoz ve rijit lomber kifoz deformitelerinde tedavi imkanları artmıştır Anterior ve/veya posteriordan osteotomi Füzyon ve yara koruyucu yöntemler Ciddi pelvik oblikliği olan non-ambulatuar hastalarda pelvis fikse edilmeli Her hasta tıbbi durumu, eşlik eden anomalileri ve eğrilik progresyonu düşünülerek planlanmalı Yüksek komplikasyon oranları halen bir sorundur

25 + Çıkarımlar İyi planlanma Preop / perop / postop Ortopedi, Nöroşirurji, Üroloji ve Plastik cerrahi Fizik tedavi ve Rehebilitasyon Omurga deformitelerinin tedavisi Sadece deformite tedavisi değildir Multidisipliner bakış açısı Sağlık profösyenelleri ve aile ile yakın işbirliği gerektirir

26 Balioğlu