YENİDOĞAN İŞİTME TARAMASI EĞİTİM KİTABI BAŞBAKANLIK ÖZÜRLÜLER ĐDARESĐ BAŞKANLIĞI SAĞLIK BAKANLIĞI DOKUZ EYLÜL ÜNĐVERSĐTESĐ GAZĐ ÜNĐVERSĐTESĐ

YENİDOĞAN İŞİTME TARAMASI EĞİTİM KİTABI BAŞBAKANLIK ÖZÜRLÜLER ĐDARESĐ BAŞKANLIĞI SAĞLIK BAKANLIĞI DOKUZ EYLÜL ÜNĐVERSĐTESĐ GAZĐ ÜNĐVERSĐTESĐ HACETTEPE ÜNĐVERSĐTESĐ MARMARA ÜNĐVERSĐTESĐ

HAZIRLAYANLAR Prof.Dr. Ferda AKDAŞ Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Odyoloji Bilim Dalı Prof.Dr. Erol BELGĐN Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı Odyoloji ve Konuşma Bozuklukları Bilim Dalı Ody. Dr. Ayça ÇĐPRUT Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Odyoloji Bilim Dalı Yard.Doç.Dr. Ufuk DERĐNSU Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Odyoloji Bilim Dalı Yard.Doç.Dr Birol Demirel Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Adli Tıp Anabilim Dalı Uzm.Dr., Uzm.Ody Benan Berrin ERTÜRK Başbakanlık Özürlüler Đdaresi Başkanlığı Ody.Dr. Aydan GENÇ Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı Odyoloji ve Konuşma Bozuklukları Bilim Dalı Uzm.Ody.Maviş KAYIKÇI Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı Odyoloji ve Konuşma Bozuklukları Bilim Dalı 2

Prof.Dr. Yusuf KEMALOĞLU Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Prof.Dr.Necmettin Akyıldız Đşitme Konuşma Ses ve Denge Bozuklukları Tanı, Tedavi v e Rehabilitasyon Merkezi Yard.Doç.Dr.Sezer KÜLEKÇĐ Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Odyoloji Bilim Dalı Doç.Dr. Bülent ŞERBETÇĐOĞLU Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı Ody.Dr. Şengül TERLEMEZ Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Odyoloji Bilim Dalı Doç.Dr. Canan TÜRKYILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Yeni Doğan Bölümü Uzm.Ody.Didem TÜRKYILMAZ Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı Odyoloji ve Konuşma Bozuklukları Bilim Dalı Arş. Gör.Burak ÖZTÜRK Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı Odyoloji ve Konuşma Bozuklukları Bilim Dalı 3

ĐÇĐNDEKĐLER 1. ĐŞĐTME ANATOMĐSĐ VE FĐZYOLOJĐSĐ Ufuk DERĐNSU, Ferda AKDAŞ 2. ĐŞĐTME KAYIPLARI Burak ÖZTÜRK,Aydan GENÇ,Didem CANATAN,Maviş KAYIKÇI, Erol BELGĐN 3. ĐŞĐTME KAYBININ GELĐŞĐM ALANLARI ÜZERĐNE ETKĐSĐ Didem CANATAN, Maviş KAYIKÇI, Burak ÖZTÜRK,Aydan GENÇ, Erol BELGĐN 4. KONJENĐTAL VE ERKEN ÇOCUKLUK DÖNEMĐNDE ĐŞĐTME KAYBINA NEDEN OLAN HASTALIKLAR Canan TÜRKYILMAZ 5. ĐŞĐTME ENGELLĐLERĐN TÜRKĐYE DEKĐ DURUMU VE SORUNLARI Yusuf KEMALOĞLU 6. ĐŞĐTME TARAMASI Aydan GENÇ, Didem CANATAN, Maviş KAYIKÇI, Burak ÖZTÜRK, Erol BELGĐN 7. TARAMADA KULLANILAN YÖNTEMLER,TARAMAYA HAZIRLIK, ETKĐLEYEN FAKTÖRLER Ayça ÇĐPRUT, Ferda AKDAŞ 8. TARAMADA KULLANILAN PROTOKOLLER Sezer KÜLEKÇĐ, Şengül TERLEMEZ 9. ODYOLOJĐK ĐLERĐ TANI Maviş KAYIKÇI, Burak ÖZTÜRK,Aydan GENÇ,Didem CANATAN,Erol BELGĐN 10. ĐŞĐTME KAYIPLI YENĐDOĞANLARDA HABĐLĐTASYON Bülent ŞERBETÇĐOĞLU 11. ĐŞĐTME KAYIPLILARIN YASAL HAKLAR Birol DEMĐR, Benan Berrin ERTÜRK 4

I ĐŞĐTME ANATOMĐSĐ VE FĐZYOLOJĐSĐ ĐŞĐTME SĐSTEMĐ KULAK Ufuk Derinsu Ph.D. Akustik bilginin fiziksel işlemlemesi üç yapıda gerçekleşir: Dış kulak, Orta kulak Đç kulak 5

DIŞ KULAK Sesin toplanmasını sağlar. Sesin lokalizasyonuna yardım eder. Orta kulağı koruyucu bir mekanizma görevi görür. KULAK KEPÇESĐ Kulağın görünebilir dış kısmıdır. Sesleri toplayıp dış kulak kanalına yönlendirir.vertikal planda sesin lokalizasyonda önemli rol oynar. Dış kulak kanalını korur. 4500 Hz civarı sesleri güçlendiren bir rezonatördür. DIŞ KULAK KANALI 25-29 mm uzunluğunda dar bir kanaldır. Dış 2/3 ü kartilaj; iç 1/3 ü kemiktir. Eliptik biçimli olup, kulak zarına yaklaştıkça aşağıya doğru bükülür. Kartilaj bölümü örten deri, kulak kiri salgılayan bezler içerir. Yenidoğanda ise: Yaklaşık 22mm uzunluğundadır. Kanal duvarları aşırı geçirgen, ince bir kartilaj tabakası ile desteklenir. 6

Yetişkinlere kıyasla daha dar ve daha oval bir şekle sahiptir. Sesleri kulak zarına yönlendirir. 2700 Hz civarındaki sesleri güçlendiren bir rezonatör olarak çalışır. Kulak zarını korur. KULAK ZARI Dış kulak kanalının sonunda yer alır. Konkav, içe doğru hafif eğimli bir şekli vardır. Esnek kısım ve gergin kısım olmak üzere iki ana kısımdan oluşur. Ses dalgalarının yüzeyine çarpmasıyla harekete geçer. Sesin frekansıyla orantılı bir hızda ve sesin şiddetiyle orantılı bir büyüklükte titreşir. ORTA KULAK Temporal kemik içine yerleşmiş hava dolu bir boşluktur. Orta kulak kemikçikleri ve östaki borusu önemli oluşumlarıdır. Kemikçikler- Üç küçük kemik, kulak zarı ile oval pencere arasında bir bağlantı oluşturur, böylelikle ses dalgalarının iç kulağa iletimini sağlarlar. Bu kemikler: Çekiç Örs Üzengi 7

Östaki Borusu- orta kulak ile boğaz bölgesini birleştiren bir kanaldır. Dış kulak ile orta kulak arasında basıncın eşitlenmesini sağlar. En temel fonksiyonu: Havadan sıvıya iletilen enerjinin eşleştirmesini yapmaktır. Alan oranı Kaldıraç etkisi ĐÇ KULAK Đki kısımdan oluşur: Koklear Vestibüler 8

Ufuk Derinsu Ph.D. VESTĐBÜLER LABĐRENT Sakkül Utrikül Yarımdaire kanalları KOKLEA Temporal kemik içine yerleşmiş sıvı dolu bir alandır. Scala vestibuli Scala media Scalatimpani 9

ĐÇ KULAK Enerji dönüşümünün gerçekleştiği bölümdür. Koklear sıvının titreşimi basilar membranın da titreşmesine neden olur. Tüy hücreleri şekil değiştirir Đşitme siniri uyarılır. 10

II ĐŞĐTME KAYIPLARI Đşitme kaybı çok hafif dereceden çok ileri dereceye kadar farklılık gösteren işitmedeki yetersizliktir. Đnsan kulağını uyarabilen en düşük ses basınç düzeyi 0,000204 dyn/cm 2,veya güç cinsinden 10-16 watt/cm 2 olarak belirlenmiştir. Başlangıç değeri 0 desibel olarak kabul edilen bu değer, referans değer ile ortamdaki değerin bölünmesinden ortaya çıkan sonucun logaritmik ifadesidir. Günlük yaşamdan örnek verirsek; fısıltı ile konuşma 20-25 db, normal şiddette konuşma 55-60 db, yüksek sesle konuşma 70-75 db, trafik gürültüsü 90-95 db, jet motor gürültüsü 120-140 db düzeyindedir. Đnsan kulağı 20-20.000 Hertz arasında 0-120 db şiddet düzeylerindeki sesi algılayabilecek yetenektedir. Bu işitme yeteneği yaş ilerledikçe yüksek frekanslardan başlayarak azalır. Đşitme kaybı prenatal, natal ve post natal olmak üzere yaşamın üç farklı döneminde ortaya çıkabilir. 1- Prenatal (doğum öncesi) Dönem: Bu dönem annenin hamileliği sırasında geçirilen işitme kaybı risk faktörlerini kapsar. Bu dönemdeki risk faktörlerini maddeleyecek olursak; a- genetik yatkınlık b- annenin hamileliği sırasında ototoksik ilaç kullanması c- annenin hamileliği sırasında kızamık,kabakulak gibi ateşli hastalıklar geçirmesi d- annenin hamileliği sırasında X-Ray ışınlarına maruz kalması e-annenin sistemik bir hastalığının olması f- annenin hamileliği sırasında kaza, düşme vb.travma geçirmesi 2- Perinatal (doğum anı) Dönem: Bu dönem doğum sırasında meydana gelen işitme kaybı risk faktörlerini kapsar. Bu dönemdeki risk faktörleri şunları kapsar. a- düşük doğum kilosu (1500 gr dan az) b- kan uyuşmazlığı c- doğum sırasında bebeğin oksijensiz kalması 11

d- doğum sırasında kafa travması geçirmesi (forceps, vakum kullanılması vb.) e- kan değişimi olması 3- Postnatal (doğum sonrası) Dönem : Bu dönem doğumdan sonra çocuğa ilişkin işitme kaybı risk faktörlerii kapsar. Bu dönemdeki risk faktörleri; a- çocuğun geçirdiği hastalıklar (kabakulak, menenjit vb.) b- çocuğun havale geçirmesi c- çocuğun ototoksik ilaç kullanması d- çocuğun kafa travması geçirmesi e- çocuğun kulak enfeksiyonu geçirmesi f- çocuğun genetik bozukluğunun olması g- çocuğun kraniofasiyal anomalisinin olması h- çocuğun yüksek şiddette gürültüye maruz kalması ı- idiyopatik nedenler Bunların yanı sıra işitme kaybı, konuşmayı kazanma dönemine göre üç farklı bölümde incelenebilir: Bunlar şu şekilde özetlenebilir. 1- Prelingual işitme kaybı; doğuştan yada konuşmaya başlamadan önce meydana gelen işitme kaybıdır. 2- Perilingual işitme kaybı; çocuk konuşmaya başlamış fakat lisan gelişimini tamamlamadan meydana gelen işitme kaybıdır. 3- Postlingual işitme kaybı; konuşma gelişimi tamamlandıktan sonra oluşan işitme kaybıdır. Đşitme kaybı tiplerini 5 temel grupta ele almak mümkündür. 1- Đletim tipi işitme kaybı 2- Sensörinöral (S/N) işitme kaybı 3-Mikst tip işitme kaybı 12

4-Fonksiyonel işitme kaybı 5-Santral işitme kaybı Đletim tipi işitme kayıpları, dış ve orta kulak fonksiyonlarının bozulması sonucu ortaya çıkan işitme kayıplarıdır. Genellikle tıbbi ve cerrahi olarak tedavi edilebilir. Tedavinin başarısız olduğu durumlarda işitme cihazına gerek duyulur. Atrezik kulak kepçesi, buşon, stenoz,yabancı cisim, eksternal otit, karsinomlar, kulak zarı patolojileri, orta kulak patolojileri ve hastalıkları, östaki disfonksiyonu vb. patolojiler iletim tipi işitme kaybı nedenleri olarak özetlenebilir S/N işitme kayıpları: Đç kulakta veya iç kulaktan sentral işitme merkezine kadar olan işitsel yolda meydana gelen bozulmalara bağlı ortaya çıkan işitme kayıplarıdır. Meniere sendromu, akustik travma, kafa travması, ototoksik ilaçlar, viral enfeksiyonlar, presbiakusi, Akustik nörinom vb patolojiler S/N kayıplarının en sık görülen nedenlerindendir. Mikst tip işitme kayıpları, iletim ve S/N patolojilerin birlikte gözlendiği işitme kayıplarıdır. Fonksiyonel işitme kayıpları, Organik kökeni olmayan, emosyonel ya da çıkar sağlamaya dayalı işitme kayıplarıdır. Santral işitme kayıpları,genel olarak koklear çekirdekler ve işitsel korteks arasında farklı etyolojik faktörlerin santral işitme sisteminin etkilenmesi sonucunda görülen işitme bozukluklarıdır. American Speech and Hearing Association (ASHA) kriterlerine göre belirlenen işitme kaybı dereceleri aşağıdaki gibidir. 0-15 db HL Normal işitme 16-40 db HL Çok hafif derecede işitme kaybı 41-55 db HL Hafif derecede işitme kaybı 56-70 db HL Orta derecede işitme kaybı 71-90 db HL Đleri derecede işitme kaybı 91 db HL ve üstü Çok ileri derecede işitme kaybı 13

Đşitme kayıplı bireylerin sahip oldukları işitme kaybının derecesine göre yaşadıkları zorlukları şu şekilde özetleyebiliriz. Çok hafif derecede işitme kaybı Mesafeli ve hafif konuşmayı anlamada problem vardır. Hafif derecede işitme kaybı Karşılıklı konuşmada zorluk yaşarlar, kelime haznesi kısıtlıdır, konuşma bozukluğu vardır Orta derecede işitme kaybı konuşmaları anlayabilmeleri için şiddetli olması gerekir. Yetersiz lisan ve anlama becerisi vardır. Đleri derecede işitme kaybı sadece şiddetli sesleri duyarlar. Çevre seslerinin tanınması, konuşma ve lisan problemleri vardır. Eğer kayıp bir yaşından önce olmuşsa, konuşma ve lisan gelişimi görülmez. Çok ileri derecede işitme kaybı Görme ve dokunma kılavuz duyu olarak kullanılır. Konuşma, lisan bozukluğu vardır. Eğer işitme kaybı prelingual dönemde olmuşsa,lisan gelişimi görülmez. Đşitme kayıplı çocukların sahip oldukları işitme kaybı özellikle konuşma ve lisan gelişimini etkiler. Bunun yanı sıra çocuğun sosyal, duygusal ve zihinsel gelişimi de değişik derecelerde etkilenmektedir. Etkilenmenin şiddeti işitme kaybının derecesine paralel artmaktadır. Çocukluk çağında çok sık geçirilen orta kulak enfeksiyonlarının ortaya çıkardığı hafif derecede işitme kayıplarının önemli özellikle de lisan ve öğrenme üzerinde olumsuz etkilerine işaret edilmektedir. Özellikle dil gelişim döneminde bu tür durumla karşılaşılan çocuklarda gelişimsel IQ önemli derecede etkilenmektedir. Bu nedenle, çok hafif dereceden başlayarak, çocuklardaki işitme kayıplarının çok iyi izlenmesi ve önlem alınması gereklidir. Tedavi ve terapi yaklaşımlarına bir an önce başlanabilmesi ancak işitme kaybının erken tanısı ile mümkündür. 14

III ĐŞĐTME KAYBININ GELĐŞĐM ALANLARI ÜZERĐNE ETKĐSĐ Đşitme kaybına sahip olmak çocuğu pek çok yönden etkilemektedir. Đşitme kaybı; 1. Alıcı ve ifade edici iletişim becerilerinin gelişmelerinde gecikmelere yol açar 2. Öğrenme güçlüğü ve düşük akademik performansa sebep olur 3. Đletişimde güçlük, sosyalizasyon ve kendine olan güvende eksikliğe yol açar 4. Mesleki seçim olasılıklarını olumsuz yönde etkiler Bu sorunlar çocukların yaşantısını direkt olarak etkiler. Đşitme kayıplı çocuklar pek çok yönde bireysel farklılıklar gösterseler de işitme kaybının etkileri hepsi için ortak olmaktadır. Bu etkileri şu şekilde sıralayabiliriz. Lisan Gelişimi Hafif derecede işitme kaybı olan çocuklar genelde hafif ve uzaktan gelen sesleri duymada problem yaşarlar. Artikülasyon bozukluğu ya da gecikmiş konuşma şikayeti ile başvurabilirler. Okul ortamında çok sıkıntı çekmemelerine rağmen özel oturma konumu sağlanmalıdır. Orta derecedeki işitme kayıplılar ancak yüz yüze ve yakın mesafedeki konuşmaları anlarlar. Konuşmacıyı göremediklerinde belli bir şiddetin altındaki sesleri duyamazlar. Belirli derecede artikülasyon bozukluğu ve kelime haznesinin yavaş gelişimi gibi problemlerle karşılaşabilirler. Bu durumda işitme amplifikasyonu gerekli olabilir. Bireysel eğitime alınmalı, konuşma terapisi uygulanarak normal okula gönderilmelidir. Đleri derecede işitme kayıplarında, normal koşullarda duyması ve anlaması için yüksek şiddette sese ihtiyaç vardır. Okul ortamında oldukça zorlanırlar. Mutlak işitme amplifikasyonu ve özel eğitim gereklidir. Özel sınıf ortamlarına ihtiyaç duyarlar. Artikülasyon ve işitme kaybına ek olarak ses üretme problemleri de olabilir. Đleri ve/veya çok ileri derecede işitme kayıplarında, lisan gelişimi yoktur yada oldukça sınırlıdır. Đşitme amplifikasyonundan gerekli yararı alamayabilirler. Đşitsel-sözel-görsel eğitime ihtiyaç duyarlar. Genellikle yaşıtları ile aynı lisan gelişimine ulaşamazlar. Yapılan çalışmalarda işitme kaybının erken dönemde tespit edilmesinin, çocukların lisan, sosyal, emosyonel, kişilik ve sosyal uyum üzerindeki etkiyi hızlandıracağı belirtilerek, işitme kaybı tanısının ve en erken rehabilitasyona başlama yaşının 6 ay içinde olması gerekliliği vurgulanmaktadır. Genel olarak bilateral ileri derecede işitme kaybı insidansı 1-3/1000 olarak bilinmektedir. Ancak hafif ve orta dereceli işitme kayıpları ile ilgili bilgiler sınırlıdır. 15

Kelime Haznesi 1.Đşitme kaybı olan çocukların kelime haznesi normal işitenlere göre daha yavaş gelişir. 2.Đşitme kayıplı çocuklar somut kelimeleri (kedi,beş,kırmızı) soyut anlam taşıyanlara (önce,eşit,kıskanmak) göre daha kolay öğrenirler. Genellikle kelimelerdeki takıları atlarlar. 3.Normal işitenlerle işitme engelli çocukların kelime hazneleri açısından aralarında bulunan fark yaş ilerledikçe açılır. Đşitme kayıplı çocuklar normal işiten yaşıtlarını özel eğitim almadan yakalayamazlar. 4.Đşitme kayıplı çocuklar aynı kelimeye ait birden fazla anlamı yorumlamakta güçlük çekerler. Cümle Yapısı 1.Normal işiten çocuklara göre daha kısa ve basit cümleleri anlayabilir ve ifade ederler. 2.Konuşma ve yazılı lisana ait karmaşık cümleleri (etken-edilgen yapılar gibi) anlamakta güçlük çekerler. 3.Đşitme kayıplı çocuklar genellikle kelimelerin sonlarında bulunan ler,-lar,-nin,-den gibi ekleri duyamadıkları için ifadeleri yanlış anlar ve çoğul takılarını kullanamazlar. Akademik Başarı 1. Tüm akademik alan özellikle okuma ve matematik becerileri etkilenmiştir. 2.Hafif ve orta derecede işitme kaybı olanlar eğitim almadıkları takdirde genellikle ilkokul dördüncü sınıfa kadar diğer yaşıtlarına oranla orta derecede bir performans gösterirler. 3.Đleri ve çok ileri derecede işitme kaybı olanlar özel eğitim desteği olmadan üç veya dördüncü sınıftan sonra başarı gösteremezler. 4.Normal işiten ve işitme engelli çocukların arasındaki farklılık sınıf seviyesi arttıkça açılır. 5.Okul başarısı ebeveynlerin aktif katılımına, çocuğun aldığı özel eğitim ve destek programlarının sıklığına, kalitesine ve bu programlara çocuğun dahil edilme yaşına bağlıdır. Psiko-sosyal Gelişim Đleri ve çok ileri derecede işitme kaybı olan çocukların özellikle diğer işitme engelli çocuklar ile iletişim olanakları kısıtlı ise ya da tamamen onlardan izole bir eğitim süreci içinde ise okulda yalnızlık, arkadaşsızlık ve mutsuzluk gibi duygular yaşarlar. Hafif veya orta derecede işitme 16

kaybı bulunan çocuklarda ileri ve çok ileri derecede işitme kaybı bulunanlara oranla daha fazla sosyal problemler gözlenmektedir. Đşitme Kaybının Bebeklik Dönemindeki Etkileri - Bebeklik ve erken çocuklukta, işitme keskinliğindeki azalma, konuşma ve sözel dil becerilerinin gelişimini engeller. Nadiren iyi belgelenmiş olmasına rağmen, belirgin bir şekilde azalan işitsel girdi de gelişmekte olan işitsel sinir sistemini olumsuz etkiler ve sosyal, duygusal, algısal ve akademik potansiyel üzerinde, bireyin mesleki ve ekonomik potansiyeli üzerinde olduğu gibi zararlı etkileri olabilir. - Dil ve konuşma gelişimi için en önemli dönemin genellikle hayatın ilk 3 yılı olduğu kabul edilir. Amerika da ortalama saptama yaşı 3 yaşa yakındır. Sonuç olarak, işitme bozukluğu olan pek çok bebek ve küçük çocuk için, dil ve konuşma öğreniminin gerçekleşeceği çok önemli zaman diliminin çoğu kaybedebilir. - Đşitme bozukluğunun hayatın mümkün olan en erken döneminde fark edilmesi gerektiği konusunda genel bir yaklaşım vardır. Böylelikle tedavi sürecinde gelişmekte olan duyusal sistemlerin esnekliğinden maksimum yarar sağlanabilir ve çocuk normal sosyal gelişme şansına sahip olabilir. Çocukluk döneminde meydana gelen işitme kayıpları ne kadar erken dönemde meydana gelirse, çocuğun gelişimini o derecede etkiler. Bu nedenle problem ne kadar erken dönemde tanımlanır ve gereken tedavi ve rehabilitasyon programlarına dahil edilirse, bu olumsuz etkiler en aza indirgenebilir. Bu nedenle gerek ebeveynlerin gerekse bu konuda çalışan sağlık personelinin işitme kaybı olduğundan çocuğun gelişimi detaylı değerlendirerek kulak burun boğaz muayenesini takiben odyoloji, işitme ve konuşma bozuklukları ve rehabilitasyon alanında çalışan yetkili kurum ve kişilere yönlendirmeleri gerekmektedir. 17

IV KONJENĐTAL VE ERKEN ÇOÇUKLUK DÖNEMĐNDE ĐŞĐTME KAYBINA NEDEN OLAN HASTALIKLAR Doğuştan işitme kaybının erken tanısı ve erken rehabilitasyonu giderek önem kazanmaktadır. Bu yüzden tüm dünyada evrensel bir yenidoğan işitme taraması yapılması gündemdedir. Yeni geliştirilen güvenilirliği yüksek testlerle ve taşınabilir cihazlarla işitme taramaları daha da kolaylaşmaktadır. Tüm sağlıklı yenidoğanların taranmasının yanısıra risk faktörü olan yenidoğanların, ya da YDYBÜ den taburcu edilen bebeklerin ise bir kez değil aralıklı olarak izlenmeleri gündeme gelmektedir. Böylece yöntemlerin kolaylığı, güvenilirliği yanısıra maliyet hesapları da ön plana çıkmaktadır. Yenidoğanda işitme taraması yapılması gerektiği kabul edilen risk faktörleri American Academy of Pediatrics, Joint Committee on Infant Hearing tarafından 1994 yılında aşağıdaki gibi sıralanmıştır: 1. TORCH (Toksoplazma, kızamıkçık, sitomegalovirus, herpes, sfilis) 2. Ailede çocukluk çağı sensorinöral işitme kaybı öyküsü 3. Dış kulak yolunu ve kepçeyi ilgilendiren baş yüz anomalileri 4. Doğum ağırlığı 1500 gramdan küçük olan prematüreler 5. Exchange transfüzyon (kan değişimi) gerektiren hiperbilirubinemi (sarılık) 6. Ototoksik ilaç kullanımı (aminoglikozitler ve birden fazla kür kullanılanlar, beraberinde loop diüretikleri verilenler) 7. Bakteriyel menenjit 8. Apgar skoru 1. dakikada 0-4, 5. dakikada 0-6 olan (doğumla ilişkili oksijensiz kalan) bebekler 9. 5 günden fazla mekanik ventilasyon (yardımcı solunum cihazı ile solutma) uygulanan bebekler 10. Sensorinöral veya iletim tipi sağırlığın eşlik ettiği bilinen sendrom bulgusu olanlar Önceleri sadece riskli bebeklere işitme taraması gündemdeyken günümüzde tüm yenidoğanlara evrensel tarama yapılması kabul edilmiştir. Risk faktörü taşıyan yenidoğanların ise, farklı yöntemlerle belli aralıklarla işitme taramasının yapılması gerekliliği üzerinde durulmaktadır. Özellikle ototoksik ilaç kullanımının artması ve kullanım sürelerini uzaması işitme taramalarının önemini artırmaktadır. Aminoglikozitler ve furosemid bu ilaçlar arasında en önemlileridir. Aminoglikozit kullanımı sırasında pik ve vadi kan düzeyleri bakılması önerilmektedir. Ototoksik 18

oldukları bilinen ilaçların birlikte kullanımının da işitme kaybı riskini artırması, taramanın ve belki de ardışık işitme testlerinin yapılmasını gündeme getirmektedir. Yenidoğan yoğun bakımlarındaki hastalık ve bakım olanaklarının artışı ve çeşitlenmesiyle yukardaki risk faktörlerine yenileri eklenmektedir. Yenidoğanda işitme taraması yapılmasını gerektiren diğer yeni risk faktörleri şunlardır: -Prenatal (doğum öncesi) riskler: Annenin hastalıkları, çoğul gebelikler, kısırlık tedavisi, doğum öncesi anneye steroid kullanımı, doğum öncesi antibiyotik kullanımı, amniosentez yapılması, doğumdan belli süre önce su gelmesi (uzamış erken membran rüptürü), annenin ilaç bağımlılığı, -Doğumla ilgili riskler: Sezaryen, anestezi tipi, -Doğum sonrası riskler: Gebelik haftasına göre gelişme geriliği, solunum sıkıntısı, mekonyum aspirasyonu, pnömoni, nöbet geçirme, beyin kanamaları (evre III-IV), periventriküler lökomalazi (beyaz cevher erimesi), kromozom anomalileri, santral kateterizasyon (ana damarlara serum yolu ), Kan uyuşmazlıklarına bağlı sarılık (Coombs(+)liği), damardan immün globulin tedavisi, sepsis, persistan pulmoner hipertansiyon (kalıcı akciğer ana damarı basınç yüksekliği), prematüre retinopatisi, yenidoğan yoğun bakın ünitesinde kalış süresinin uzunluğu Yenidoğan döneminde belirtisiz olan ve tarama ile erken tanı alınca tedavisi mümkün olan fenilketonüri, hipotiroidi gibi hastalıklar ülkemizde yenidoğan döneminde taranmaktadır. Doğum sonrası ilk günlerde, hasta bebekler ise hastaneden taburcu edilmeden topuk kanı alınarak bu hastalıklar yönünden taranmaktadır. Đşitme kaybının görülme sıklığı diğer bütün tarama yapılan durumlardan daha yüksektir. Bütün dünyada kabul edildiği gibi tüm bebekler işitme yönünden yenidoğan döneminde taranmalıdır. Đşitmenin gelişimsel aşamaları Sessiz dönem: Konsepsiyondan işitsel fonksiyonun başlamasına kadar geçen süredir. Gestasyonun 23. gününde otic placode saptanırcorti organının farklılaşması gebeliğin 10.haftada başlar.tüy hücre farklılaşması, Corti organının tektorial membrandan ayrılması ve kohleanın inervasyonu gebeliğin 24. haftada olur. 27 haftalık pretermlerde 8. Sinirden aksiyon potansiyelleri alınabilir. Yapısal olarak kohlea doğumdan 3 ay önce işlev görebilecek durumdadır. Aminolglikozit Ototoksisitesi Gentamisin vestibülotoksik iken, Amikasin işitsel fonksiyonu etkiler. Yenidoğanlar ve çocukların aminoglikozit ototoksisitesine dirençli oldukları iddia edilmektedir.ama prematüreler daha hassastır. Çünkü iđç kulak hala gelişimini tamamlamamıştır. Gelişmekte olan kulağa aminoglikozitin daha toksik olduğu hayvan deneyleri ile de kanıtlanmıştır. Aminogilkozit Ototoksisitesini etkileyen faktörler yaş, hasta grubu,gebelik yaşı, doğum ağırlığı, doz,tedavi süresi, tekrarlayan kürler, birlikte kullanılan ilaçlar, aminoglikozitin cinsi olarak sıralanabilir. Çeşitli serilerde aminogilikozitlerin neden olduğu işitme kaybın sıklığı %3-36 arasında 19

değişmektedir. Đşitme kaybı geçici olabileceği gibi, bazı ilaçlarla birlikte ve birden fazla kür kullanıldiğında risk artmaktadır. Ototoksisite geridönülmez olduğu gibi, tedavi kesilmesinden sonra da ilerleyebilir, bazen de kesilince durur, hatta gerileyebilir. Peşpeşe işitme testi gerekebilir. Serum pik ve vadi düzeylerine bakılarak kullanılmalıdır. Genetik ve ailevi yatkınlık araştırılmaktadır. 20

V ĐŞĐTME ENGELLĐLERĐN SOSYOEKONOMĐK DURUMU VE YENĐDOĞAN ĐŞĐTME TARAMASI PROGRAMININ MALĐYET VE ETKĐNLĐK PERSPEKTĐFĐNDE ĐNCELENMESĐ Yenidoğan (YD) işitme tarama programları (YDĐTP) 1993 de ABD, 1998 den bu yana da AB de işitme engelli (ĐE) lerin erken tanısı ve rehabilitasyonu için önerilen bir tarama programıdır. Bu programın amacı, hayatın ilk 6 ayında ĐE çocukların tanılanmasını ve cihazlandırılmasını sağlayarak onların normal biyolojik, psikolojik ve sosyal gelişim sürecini yakalamalarına ve diğer bireyler gibi eğitim olanaklarından yararlanabilmelerini mümkün kılmak ve sonuçta üretken ve mutlu bir birey olarak toplumdaki yerlerini almalarını sağlamaktır. Bu şekilde, ĐE bireyler, konuşma engelli hale gelmeden ve başta algılama ve öğrenme olmak üzere bilişsel ve psikolojik yetenekleri zarar görmeden müdahale etmek mümkün olacaktır. YDĐTP öncesinde, pek çok ülkede sadece risk altındaki bebeklere işitme testleri yapılıyordu. Ailede işitme kaybı olması, genetik hastalıklar, gebelik sırasında ilaç kullanımı ya da toksoplazma gibi bazı enfeksiyonların varlığı ya da doğum sırasında veya sonrasında karşılaşılan problemler risk faktörü olarak kabul ediliyor ve bu bebeklere teste alınıyordu. Ancak, çalışmalar, bu uygulamanın en düzenli yapıldığı ülkelerde bile, ĐE çocukların sadece % 50 sinin bu şekilde tanılanabildiğini ortaya koymuştur. Bu nedenle, her YD bebeğin işitsel yönden değerlendirilmesinin en iyi yaklaşım biçimi olacağı anlaşılmış; ancak 1990 lı yıllara kadar bu pratik ve uygulanabilir bir program haline getirilememiştir. Đngiltere de ulusal ana-çocuk sağlığı programı içinde uygulanan temelde çocukların sese olan tepkilerinin test edilmesine dayanan işitsel davranış testlerinin kullanılması yöntemi, bu anlamda yeterli başarıya ulaşamamıştır. Bu uygulamaya rağmen ĐE çocukların % 30 unun tanısının 2 yaşın üzerinde gerçekleştiği görülmüştür. YDĐTP gelişmesi otoakustik emisyon (OAE) ve beyin sapı odyometresi (BSO) testlerinin gelişmesi ve bu yöntemleri kullanan pratik ve basit cihazların üretilmesiyle mümkün olmuştur. YDĐTP uygulamak isteyen bir ülke, doğum yapılan hastanelerine ve ana çocuk sağlığı merkezlerine bu cihazları sağlamak durumundadır. Doğuştan ĐE sıklığının yaklaşık % 0.1-02 olduğu ülkemizde, bir ĐE nin saptanması için 500-1000 bebeğe test yapılması gerekmektedir. Bunun yapılabilmesi için bu kurumlarda personel ayrılmalı ve bu iş için özel bir mevzuat hazırlanmalıdır. Bu durum YDĐTP nın maliyetini tartışma noktası yapmakta, en iyi uygulandığı gelişmiş ülkelerde bile etkinliği % 50 yi geçmediği gösterilmiş olan sadece riskli bebeklerin taranması yaklaşımının, maliyet unsuru göz önüne alınarak, tercih edilmesi gerektiği iddia 21

edilmektedir. Bu yazının amacı, bu iddiayı, ülkemizdeki verileri ele alarak tartışmak ve uluslararası literatürdeki verilerle karşılaştırarak bir cevap bulmaktır. Maliyet-etkinlik analizi, şüphesiz ki, oldukça karmaşık ve çok yönlü bir süreçtir. Tek başına bir bilimsel uygulama alanıdır ve yazının yazarının uzmanlık alanına da girmemektedir. Bu nedenle bu yazıda ülkemizde YDĐTP nın maliyetinin ve etkinliğinin tam olarak anlaşılmasını sağlayacak tahminleri yürütmek mümkün olmayacaktır. Ama bu konuda ele alınması gereken başlıca faktörler tartışılarak YDĐTP maliyetini ve etkinliğini etkileyecek faktörlere ışık tutulmaya çalışılacaktır. Maliyet, iktisat biliminin bir terimi olarak farklı şekillerde ifade edilse bile, Türk Dil Kurumu (TDK) sözlüğünde bir şeyin meydana getirilinceye kadar mal olduğu para miktarı olarak tanımlanmaktadır. Öyleyse YDĐTP maliyetini tanımlamaya çalışırken önce amacı tanımlamak gereklidir ki bu amaç gerçekleşene kadarki harcamaları maliyet hesabına sokmak mümkün olsun. YDĐTP amacı nedir? Bu yazının ikinci ve üçüncü cümlesinde amacı aşağıdaki maddelerin tamamı olarak tanımlamış bulunuyoruz: i) hayatın ilk 6 ayında ĐE çocukların tanılanmasını sağlamak; ii) bu çocukların cihazlandırılmasını sağlamak; iii) normal biyolojik, psikolojik ve sosyal gelişim süreçlerini yakalamalarını sağlamak; iv) eğitim olanaklarından yararlanmalarını sağlamak; v) Mutlu ve üretken bir birey olmalarını sağlamak. Tablo 1 de ilk dört amacın gerçekleşmesi için gereken maliyet unsurlarının listesi görülmektedir. Bu tablodan da anlaşılacağı üzere YDĐTP nin tam maliyetini çıkartmak hiç bir zaman mümkün olmayacaktır. YDĐTP nin maliyetine karşın etkinliğinin ne olacağının tahmin edilmesi de, cevabı zor olan diğer bir sorudur. Etkinlikte şüphesiz ki uygulama birimleri ve üst merkezlerin YDĐTP nin gerçekleştirilmesine göstereceği özen çok önemli bir unsurdur. Ancak bir programın etkinliğini ortaya koymak için, tek başına bu faktör yeterli değildir. Etkinliği belirleyen en önemli faktör; var olan sorunun ne kadar büyük olduğu ve söz konusu programın bunun ne kadarlık bir kısmını ortadan kaldırabileceğidir. Bu nedenle, YDĐTP nin etkinliğini tahmin etmek konusunu tartışmaya başlamadan önce ülkemizde ĐE sayısı, sorunları ve sosyoekonomik durumu gibi verileri gözden geçirmemiz gerekir. Ülkemizde Đşitme Engellilerin Durumu Başbakanlık Özürlüler Đdaresi (ÖZĐDA) ve Devlet Đstatistik Enstitüsü (DĐE) nün birlikte gerçekleştirdiği Türkiye Özürlüler Araştırması (TÖA) na göre ülkemizde ĐE sıklığı % 0.37 olup 22

bu oran kırsal alanda % 0.45 e kadar çıkmaktadır. ĐE nin en sık olduğu bölgemiz ise, % 0.45 ile, Karadeniz bölgesidir. TÖA nın işitme özürlü tanımı, bilimsel anlamda ĐE olarak kabul ettiğimiz kriterler ile tam olarak uyuşmamaktadır. ĐE olma, her iki kulakta birden konuşmayı anlayamayacak seviyede işitme kaybı olması halidir ki TÖA daki sayılar bu anlamda gözden geçirildiğinde ülkemizde işitemediği için engelli durumuna düşenlerin sıklığının yaklaşık % 0.28 olduğu, tahmin edilebilir. TÖA daki veriler çerçevesinde ĐE lerin oluş zamanını ve olma şekli incelendiğinde, doğuştan ya da hemen doğum sonrasındaki dönemde ortaya çıkan işitme kayıplarının sıklığının % 0.1 ile 0.2 arasında olduğu söylenebilir. Ülkemizde YDĐTP uygulanan hastanelerde yapılan araştırmalar da ülkemizde doğuştan ĐE sıklığını yaklaşık sağlıklı YD bebekler için % 0.1-0.2 olarak vermektedir. Gazi Üniversitesi Hastanesinde yapılan çalışmalarda yoğun bakımda kalan YD bebekler için sıklığı % 2 olarak tespit edilmiştir. Uluslararası literatürde, sağlıklı YD bebekler için % 0.6 ya varan sıklıklar bildirildiği dikkate alındığında, ülkemizin doğuştan ĐE sıklığı çok yüksek olan ülkelerden birisi olmadığı düşünülebilirse de, bu verilerin büyük şehirlere ait sonuçlar olması nedeniyle YDĐTP uygulanan illerdeki gerçek verilere ulaşılmadıkça bu konuda kesin bir rakam vermek doğru değildir. TÖA da yer alan ĐE nedenleri incelendiğinde ĐE lerin yaklaşık % 40 ının bilinen ya da saptanabilen bir risk faktörüyle ilişkili olduğu görülmektedir. Bu bilgi literatür ile uyumludur. Literatüre göre işitme engellilerin yaklaşık % 50 si bilinen bir risk faktörüyle meydana gelirken yaklaşık % 50 si hiçbir risk faktörü olamayan ebeveynlerden sorunsuz gebelikler sonunda normal doğum ile doğan bebeklerde ortaya çıkmaktadır. Bu bilgi, ülkemizde sadece risk altındaki bebeklere yönelik işitme taraması projelerinin, diğer ülkelerde olduğu gibi, başarısız olacağını göstermesi bakımından da önemlidir. Ülkemizde YDĐTP nin uygulanmasının gerekliliğini destekleyen en önemli gerekçelerinden birisi de budur. TÖA na göre ülkemizde dil ve konuşma özürlü sıklığı % 0.38 olup ĐE sıklığının fazla olduğu bölgelerde artmaktadır. Kayıtlara göre bu olgulardan yaklaşık % 30 u kekemelik vb diğer konuşma bozuklukları olarak bildirilirken, % 46 sı tam, % 26 sı ise kısmi dil-konuşma özürlüdür. Bu veriler ülkemizde ĐE olarak doğan pek çok çocuğun, geç tanı ve geç cihazlama nedeniyle aynı zamanda dil ve konuşma engelli haline geldiğini desteklemektedir. TÖA da yer alan diğer bir veri de, bu konudaki düşüncelerimizi desteklemektedir: Dil-konuşma özürlülerin yaklaşık % 60 ı kendilerine hiçbir tedavi yapılmadığını ifade etmektedir. ĐE bireylerin ise % 40 ına hiçbir tedavi yapılmamıştır. Aynı araştırma ĐE lerin yaklaşık % 20.84 ünün, dil-konuşma özürlülerin ise % 2.46 sının cihaz kullandığını bildirmektedir. Cihaz kullanan işitme engellilerin 23