Herpes Zoster Otikusa Ba l Çoklu Alt Kraniyal Sinir Tutulumu

Transkript

1 OLGU SUNUMU/CASE REPORT Herpes Zoster Otikusa Ba l Çoklu Alt Kraniyal Sinir Tutulumu Multiple Cranial Nerve Involvement Caused By Herpes Zoster Oticus Infection rem Fatma Uluda, Nilüfer Y ld r m, Ufuk fiener, Yaflar Zorlu İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroloji Kliniği, İzmir, Türkiye ÖZET Varisella zoster infeksiyonu önemli bir kraniyal nöropati nedenidir. Herpes zoster otikusa ba l Ramsay Hunt sendromunda periferal fasiyal paraliziye 8. kraniyal sinir tutulumu efllik edebilmekte, ancak di er kraniyal sinirlerin tutulumu s k görülmemektedir. Elli dokuz yafl nda erkek hastada herpes zoster otikus infeksiyonundan sonra çift görme, iflitme azl, yutma güçlü ü ve ses k s kl flikayeti geliflmifl ve nörolojik muayenede solda 6, 7, 8, 9 ve 10. kraniyal sinir tutulumlar saptanm fl, görüntüleme ve laboratuvar tetkikleri ile herpes zoster infeksiyonu d fl nda bir neden olmad gösterilmifltir. Olgumuz herpes zoster otikusa ba l çoklu alt kraniyal sinir tutulumu görülen çok az say daki olgudan biridir. Anahtar Kelimeler: Herpes zoster otikus, kraniyal sinir hastal klar, oftalmopleji, Ramsay Hunt auriküler sendromu. ABSTRACT Multiple Cranial Nerve Involvement Caused By Herpes Zoster Oticus Infection rem Fatma Uluda, Nilüfer Y ld r m, Ufuk fiener, Yaflar Zorlu Clinic of Neurology, Izmir Tepecik Training and Research Hospital, Izmir, Turkey Varicella zoster infection is an important cause of cranial neuropathy. In Ramsay Hunt syndrome caused by herpes zoster oticus, the involvement of the vestibulocochlear nerve can be seen with peripheral facial palsy, but the involvement of the other cranial nerves is not frequent. A 59-years-old male patient referred to our clinic with diplopia, deafness, dysphagia, and hoarseness after herpes zoster oticus infection. In neurologic examination there was revealed 6 th, 7 th, 8 th, 9 th, and 10 th cranial nerve involvement on the left. On imaging and laboratory studies, there was no other pathology other than herpes zoster oticus infection to explain the multiple cranial nerve involvement. Our case is one of the very rare cases of multiple cranial nerve involvement due to herpes zoster oticus infection. Key Words: Herpes zoster oticus, cranial nerve diseases, ophthalmoplegia, Ramsay Hunt auricular syndrome. 204

2 Herpes Zoster Otikus Uludağ İF, Yıldırım N, Şener U, Zorlu Y. G R fi Ramsay Hunt sendromu (RHS) veya herpes zoster otikus (HZO) fasiyal siniri etkileyen bir varisella zoster virüs (VZV) infeksiyonudur. RHS de periferik fasiyal paralizi, kulak a r s ve herpetik auriküler döküntü görülür (1). RHS ye vestibülokoklear sinir tutulumunun efllik edebildi i görülmüfltür ancak vestibülokoklear sinir d fl ndaki kraniyal sinirlerin tutulumu nadirdir (2-5). Olgumuzda HZO infeksiyonu sonras 6, 7, 8, 9 ve 10. kraniyal sinir tutulumlar geliflmifltir. OLGU Elli dokuz yafl ndaki erkek hasta, birkaç gün önce bafllayan çift görme, ses k s kl ve sol yüz yar s nda a r flikayetleri ile zmir Tepecik E itim ve Araflt rma Hastanesi Nöroloji Poliklini ine baflvurdu ve hastaneye yat r ld. Öyküde üst solunum yolu infeksiyonu geçirdikten bir ay sonra sol kulak arkas nda k zar kl k ve kafl nt nedeniyle HZO tan s ald ve 10 gündür 750 mg/gün asiklovir kullan m oldu- u tan mland. Hastan n yak nmalar HZO infeksiyonundan bir hafta sonra bafllam flt. Hasta yedi y ld r hipertansiyon (HT) ve iki y ld r tip 2 diabetes mellitus (DM) tan lar ile izleniyor ve buna yönelik düzenli t bbi tedavi görüyordu y l nda subtotal tiroidektomi geçirmiflti. Soy geçmiflinde annesinde HT ve tip 2 DM, babas nda HT vard. Hastan n sistemik muayenesinde arteryel tansiyon 130/80 mmhg, kardiyak nab z 76/dakika, ritmik, solunum sesleri ve bat n muayenesi normaldi. Submandibüler, postauriküler, supraklaviküler, aksiller ve femoral lenfadenopati saptanmad. Genel inspeksiyonda sol kulak arkas nda iyileflme döneminde olan HZO infeksiyonuna ba l k zar kl k ve birkaç adet veziküler döküntü görüldü (Resim 1). Sol kulak arkas d fl nda vücudun baflka bir dermatomal alan nda veziküler döküntü yoktu. Nörolojik muayenesinde sol gözde d fla bak fl k s tl l, sol periferik fasiyal paralizi ve solda iflitme azl vard. Ses k s kl, azalm fl ö ürme refleksi saptand (Resim 2,3). Yüzün duysal muayenesi normaldi, göz k rpma refleksi çift yanl elde ediliyordu. Postauriküler lezyonlar n bulundu u alanda hipoestezi ve mekanik allodini mevcuttu. ndirekt laringoskopi solda vokal kord paralizisini gösterdi. Tam kan say m, kan flekeri, böbrek ve karaci er fonksiyon testleri, lipid profili ve tiroid fonksiyon testleri normaldi. Orbital manyetik rezonans görüntüleme (MRG), kontrastl kraniyal MRG ve temporal kemik MRG sol oto- Resim 1. Sol kulak arkas nda iyileflme döneminde olan vezikülerrafl. Resim 2. Solda alt nc kraniyal sinir tutulumuna ba l d fla bak fl k s tl l. A B Resim 3. Solda periferik fasiyal paralizi. 205

3 Uludağ İF, Yıldırım N, Şener U, Zorlu Y. Herpes Zoster Oticus A B C Resim 4. T1 (A) ve T2 (B) a rl kl kontrasts z kesitlerde aksiyal kraniyal ve T1 a rl kl kontrasts z kesitte aksiyal orbital (C) MRG. mastoidit d fl nda normaldi (Resim 4). Odiyogramda sa kulak normalken, solda yüksek frekansl seslerde orta derecede sensörinöral tip iflitme kayb vard. Elektromiyografi normaldi, polinöropati bulgusu yoktu. Serum VZV IgG pozitifti. Hasta lomber ponksiyon yap lmas na onam vermedi inden beyin omurilik s v s (BOS) nda protein, immünglobulin ve VZV antijen çal fl lamad. Hastada HZO infeksiyonuna ba l çoklu alt kraniyal sinir tutulumu oldu u düflünüldü ve almakta oldu u antiviral tedavi 14 güne tamamland. Hastan n sol yüz yar s ndaki a r ya yönelik 2400 mg/gün gabapentin tedavisi baflland. Hasta bir ay sonra kontrole geldi inde a r s n n tedavi ile kontrol alt nda oldu u ancak di er bulgular nda belirgin bir de ifliklik olmad görüldü. TARTIfiMA Olgumuzda efl zamanl, unilateral 6, 7, 8, 9 ve10. kraniyal sinir tutulumu vard r. Çoklu kraniyal nöropati nedenleri infeksiyonlar, tümörler, vasküler nedenler, kemik hastal klar, kemoterapi gibi toksik nedenler, travma karotid endarterektomi gibi cerrahi nedenler, vaskülitler, di er inflamatuvar hastal klar ve diyabettir (6). Hastada geçirilmifl travma, cerrahi giriflim, klinik tablo ile ilgili olabilecek ilaç kullan m yoktur. Hastam z n sistemik flikayetinin, patolojik sistemik muayene bulgusunun olmamas ve rutin kan de- erlerinin normal olmas nedeniyle infeksiyöz, tümöral ve yang sal süreçlerden de uzaklafl lm flt r. DM ye ba l kraniyal sinir tutulumlar çoklu olabilse ve al fl lm fl oftalmopleji ve fasiyal paralizi tablolar n n ötesinde alt kraniyal sinirlerin tutulumlar da çok nadiren görülebilse de olgumuzdaki gibi ayn tarafta olan, de iflik zamanlarda de il ayn anda oluflan ve yayg n bir tutulum bilinmemektedir (7). Ay r c tan lar m z aras nda olan beyin sap lezyonlar, kafa taban lezyonlar ve kraniyal sinirlerin malign infiltrasyonlar kontrastl kraniyal MRG ile d fllanm fl ve hastan n flikayetlerinin HZO döküntülerinden bir hafta sonra bafllamas ve kraniyal çoklu nöropatiyi aç klayacak baflka neden bulunmamas nedeniyle HZO ya ba l kraniyal sinir tutulumu düflünülmüfltür. Serum VZV IgG pozitifli i nöropatinin HZO ya ba l olup olmad hakk nda yard mc olamasa da en az ndan geçirilmifl VZV infeksiyonu varl n kan tlam fl, ancak BOS ile çal flma yap lamam flt r. Oftalmik herpes zoster infeksiyonunda oküler motor paraliziler olabildi i bilinmektedir ancak RHS de vestibülo- 206

4 Herpes Zoster Otikus Uludağ İF, Yıldırım N, Şener U, Zorlu Y. koklear sinir d fl ndaki kraniyal sinirlerin tutulumu çok nadirdir (8,9). Netlik kazanmam fl olsa da çoklu sinir tutulumlar ndan sorumlu olabilece i düflünülen mekanizmalar inflamatuvar meningovaskülit, lokal menenjitik reaksiyon, beyin sap nda demiyelinizasyon, viral infeksiyonun d fl kulak yolu, kavernöz sinüs gibi kraniyal sinir aksonlar n n birlikte bulunduklar bölgelerde perinöral yay l m ve vaskülittir (10-16). Bildirilen olgular arac l yla tan için serum VZV antikor çal flmas n n gereklili i tart fl lm fl, BOS ta pleositoz ve protein yüksekli i görülmesinin meningeal reaksiyon veya viral infeksiyonun perinöral yay l m aç s ndan destekleyici olabilece i söylenmifltir (9,17,18). Olgumuzda serum VZV antikorlar tan m z desteklemifl ancak BOS çal flmas yap - lamam flt r. Bildirilen olgularda BOS pleositoz ve protein yüksekli inin fizyopatoloji yönünden anlam vurgulanm flt r ancak HZO ya ba l kraniyal nöropati aç s ndan bu bulgular spesifik de ildir ve BOS pleositoz ve protein yüksekli i özellikle tedavi alan hastalarda bir süre sonra ortadan kaybolmaktad r (9). BOS ta VZV DNA bugüne kadar bildirilen çok az say daki benzer olgunun tümünde çal fl lmam flt r ancak di er kraniyal nöropati nedenleri d flland nda, serum VZV antikoru ve BOS VZV DNA n n birlikte bulunmas HZO ya ba l kraniyal nöropati için tan y kesinlefltirir (13). Daha önce HZO ya ba l kraniyal sinir tutulumunda, kraniyal MRG de beyin sap nda T2 a rl kl kesitlerde fokal hiperintens lezyonlar, kraniyal sinir gangliyonlar nda ve nükleuslar nda, 2. ve 3. kraniyal sinirlerde kontrast madde tutumu görülebilece i bildirilmifltir (17,19-24). Ancak bu olgular n ço unda bizim olgumuzdan farkl olarak izole kraniyal sinir tutulumu de il daha yayg n bir meningoensefalit tablosu vard r (23,24). Nishioka ve arkadafllar taraf ndan, 2006 y l nda, HZO nun ilk defa görülen çok atipik bir prezentasyonu oldu u vurgulanarak yay nlanan olgu HZO meningoensefaliti olgular n n tersine bizim olgumuzla birebir örtüflmekte ve bu olguda da yayg n kraniyal sinir tutulumuna ra men MRG bulgusu olmay fl dikkat çekmektedir (9). Olgumuzda kraniyal MRG de HZO ya ba l kraniyal sinir tutulumu ile ilgili patolojik bulguya rastlanmam fl olmas n n bir nedeninin de MRG çal flmas n n hastan n flikayetlerinin bafllamas ndan bir hafta sonra yap lmas olabilece i düflünülmektedir. Benzer olgularda önerildi i gibi kortikoterapi ve antiviral tedavi verilen hastam - z n a r yak nmalar nda azalma olmufl ancak nörolojik muayene bulgular nda de ifliklik olmam flt r (18). HZO tan s esas olarak klini e dayan r ve olgumuzda kulak arkas ndaki a r l veziküler döküntüler HZO infeksiyonunu do rulamaktad r. Serum VZV antikor pozitifli i de HZO tan s n desteklemektedir. Unilateral 6, 7, 8, 9 ve 10. kraniyal sinir tutulumu zamansal olarak HZO ile iliflkilidir. Bu zamansal iliflki ve BOS çal flmas yap lamam fl olmas na ra men kraniyal çoklu nöropatiyi aç klayacak di er nedenlerin kraniyal MRG ile d fllanm fl olmas ve benzer olgularda da BOS VZV antikor pozitifli i gösterilemese de klinik tan n n yeterli görülmüfl olmas nedeniyle hastam zda HZO ya ba l çoklu alt kraniyal sinir tutulumu düflünülmüfltür (9). Olgumuzdaki gibi çok yayg n bir tutulumun oldu u al - fl lmam fl bir HZO prezentasyonu flimdiye kadar sadece bir olguda tan mlanm flt r ve çoklu kraniyal sinir tutulumu olan olgularda özellikle tedavi edilebilir oluflu nedeniyle HZO infeksiyonunun ak lda tutulmas ve yak n zamanda geçirilmifl veziküler döküntülerin sorgulanmas önem tafl - maktad r (9). KAYNAKLAR 1. Hunt JR. On herpetic inflammation of geniculate ganglion. A new syndrome and its complications. J Nerve Ment Dis 1907; 34: Asnis DS, Micic L, Giaccio D. Ramsay Hunt syndrome presenting as a cranial polyneuropathy. Cutis 1996;57: Aviel A, Marshak G. Ramsay Hunt syndrome: A cranial polyneuropathy. Am J Otolaryngol 1982;3: De S, Pfleiderer AG. An extreme and unusual variant of Ramsay Hunt syndrome. J Laryngol Otol 1999;113: Xanthopoulos J, Noussios G, Papaioannides D, Exarchakos G, Assimakopoulos D. Ramsay Hunt syndrome presenting as a cranial polyneuropathy. Acta Otorhinolaryngol Belg 2002;56: Carroll CG, Campbell WW. Multiple cranial neuropathies. Semin Neurol 2009;29: Eshbaugh CG, Siatkowski RM, Smith JL, Kline LB. Simultaneous, multiple cranial neuropathies in diabetes mellitus. J Neuroophthalmol 1995;15: March RJ, Dulley B, Kelly V. External ocular motor palsies in ophthalmic zoster: A review. Br J Ophthalmol 1977;61: Nishioka K, Fujishima K, Kobayashi H, Mizuno Y, Okuma Y. An extremely unusual presentation of varicella zoster viral infection of cranial nerves mimicking Garcin syndrome. Clin Neurol Neurosurg 2006;108: Keane JR. Delayed trochlear nerve palsy in a case of zoster oticus. Arch Ophthalmol 1975;93: Carroll WM, Mastaglia FL. Optic neuropathy and ophthalmoplegia in herpes zoster oticus. Neurology 1979;29: Elliott KL. Other neurological complications of herpes zoster and their management. Ann Neurol 1994;35: Miyazaki Y, Tajima Y, Sudo K, Matsumoto A, Kikuchi S, Tashiro K. A case of Ramsay Hunt syndrome initiated with hoarseness and dysphagia: Consideration on spreading mechanisms of cranial neuropathy. Rinsho Shinkeigaku 2002;42: Font JH. The jugular foramen syndrome. Evidence that transient cases may be of viral origin. Arch Otolaryngol 1952;56: Lapresle J, Lasjaunias P. Cranial nerve ischaemic arterial syndromes. A review. Brain 1986;109:

5 Uludağ İF, Yıldırım N, Şener U, Zorlu Y. Herpes Zoster Oticus 16. Lapresle J, Faux N. Atteinte unilaterale des IX, X, XI et XII au cours d un zona cervical. Contribution a la pathologie vasculaire des nerf craniens. J Neurol Sci 1981;52: Kikuchi H, Yoshimura T, Hara H, Mihara F, Kobayashi T. A case of multiple cranial neuropathy due to varicella-zoster virus infection: Detection of involvement of cranial ganglia with MRI. Rinsho Shinkeigaku 1995;35: Murakami S, Hato N, Horiuchi J, Honda N, Gyo K, Yanagihara N. Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisolone: Significance of early diagnosis and treatment. Ann Neurol 1997;41: Quisling SV, Shah VA, Lee HK, Policeni B, Smoker WR, Martin C, et al. Magnetic resonance imaging of third cranial nerve palsy and trigeminal sensory loss caused by herpes zoster. J Neuroophthalmol 2006;26: Krasnianski M, Sievert M, Bau V, Zierz S. External ophthalmoplegia due to ocular myositis in a patient with ophthalmic herpes zoster. Neuromuscul Disord 2004;14: Lexa FJ, Galetta SL, Yousem DM, Farber M, Oberholtzer JC, Atlas SW. Herpes zoster ophthalmicus with orbital pseudotumor syndrome complicated by optic nerve infarction and cerebral granulomatous angiitis: MR-pathologic correlation. AJNR Am J Neuroradiol 1993;14: Kondo M, Hokezu Y, Nagai M, Mori T, Nagamatsu K. A case of herpes zoster meningoencephalitis followed by involvement of cranial nerves IX, X, XI. Rinsho Shinkeigaku 1994;34: Haanpää M, Dastidar P, Weinberg A, Levin M, Miettinen A, Lapinlampi A, et al. CSF and MRI findings in patients with acute herpes zoster. Neurology 1998;51: Nagane Y, Utsugisawa K, Yonezawa H, Tohgi H. A case with trigeminal herpes zoster manifesting a long lesion of the spinal trigeminal nucleus and tract on MR T2-weighted image. Rinsho Shinkeigaku 2001;41:56-9. Yaz flma Adresi/Address for Correspondence Uzm. Dr. rem Fatma Uluda zmir Tepecik E itim ve Araflt rma Hastanesi Nöroloji Klini i Tepecik, zmir/türkiye E-posta: fatmairem@yahoo.com gelifl tarihi/received 01/04/2009 kabul edilifl tarihi/accepted for publication 22/07/