Doğumsal kalp hastalığı ve PAH. Dr. Gülten TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Doğumsal kalp hastalığı ve PAH. Dr. Gülten TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı"

Gül Koçak
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Doğumsal kalp hastalığı ve PAH Dr. Gülten TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı

2 39 y kadın hasta Nefes darlığı, morarma ile başvurdu. 22 y iken (17 sene önce 1998) gebeliğin 3. ayında spontan abortus morarma, dispne 1998 eko sağ ventrikül büyük, sol ventrikül hipoplazik. Çift çıkışlı sağ ventrikül. IVS da geniş defekt. Aort ve pulmoner arterler yanyana seyirli olup, sağ ventrikülden çıkıyor EKG AV tam blok takip

ayında spontan abortus morarma, dispne 1998 eko sağ ventrikül büyük, sol ventrikül

3 1998 kalp kateterizasyonu PA:163/53/97 %77 RV:163/0 8 %78 AO:163/53 %78 RA: %59 VCS I %60 Tanı = Çift çıkışlı sağ ventrikül İnoperabl

5 2011 eko Geniş VSD Trunkus arteriyozus Tip I (Sol pulmoner arter trunkustan ayrılıyor)

6 A1 Tip I A2 Tip I II A3 Bir pulmoner arter trunkustan çıkmıyor A4 Aortik ark hipoplastik ya da interrupted yapıda Tip IV Pulmoner arter yok, MAPCA+

7 2012 eko Çift çıkışlı sağ ventrikül Sağ ventrikül geniş ve hipertrofik Geniş VSD Atriyoventriküler kapaklarda hafif orta yetmezlik

8 2013 Akciğer BT Dispne etiyo? PTE? Pulmoner trunkus geniş, 45 mm Her iki akciğerde yaygın mozaik perfüzyon alanları Morfolojik sağ atriyum sol ventriküle ve pulmoner artere, morfolojik sol atriyum ise sağ ventrikül ve aortaya açılmaktadır (CT)

9 Sağ ventrikül boyutu azalmış, sol ventrikül boyutları belirgin olarak artmıştır. Arkus aortada 3.5 cm lik kesim gelişmemiş olup, kesintiye uğramaktadır (aortik interruption) Distal arkus aorta geniş PDA vasıtası ile dolmaktadır

5 cm lik kesim gelişmemiş olup, kesintiye uğramaktadır

11 1.Çift çıkışlı sağ ventrikül 2.Trunkus arteriyozus 3.Doğumsal düzeltilmiş büyük damar transpozisyonu Trunkus arteriyozus %11 29 vakada sağ ventrikülden köken alır. En sık overriding yerleşim. Duktus açık ve geniş ise ciddi koarktasyon ya da interruptured aorta eşlik eder.

%11 29 vakada sağ ventrikülden köken alır.

12 FM KB : 120/65 mmhg BVD Santral siyanoz+ Solunum sesleri N Kardiyovasküler sistem Ritmik, en iyi mitral odakta duyulan 3/6 sistolik üfürüm. Abdomen N Ekstremite PTÖ yok. Çomak parmak+

14 BNP dk yürüme mesafesi 150 metre

16 Holter EKG Minimum kalp hızı 40/dk gece saatlerinde Nadir VES+ VT AF SVT

18 EKO Geniş VSD Tek ventrikül Büyük arter transpozisyonu

19 I

21 III

23 BT

29 Eisenmenger sendromunda hedef odaklı tedavi ile egzersiz kapasitesi ve semptomlar düzelir. Hastalarda yaklaşık 8 yıl aynı tedavi ile stabil seyir sonrasında ikili üçlü tedavi gereksinimi Diller GP, ve ark. Disease targeting therapies in patients with Eisenmenger syndrome: Response to treatment and long term efficiency. International Journal of Cardiology 167 (2013)

31 Basit ve karmaşık doğumsal kalp hastalıklarına bağlı Eisenmenger sendromunda orta uzun dönemde Bosentan iyi tolere edilir. Long term effect of bosentan in pulmonary hypertension associated with complex congenital heart disease. Baptista R 1, Castro G, da Silva AM, Monteiro P, Providência LA. Rev Port Cardiol Feb;32(2): Heart Aug;93(8): Long term safety, tolerability and efficacy of bosentan in adults with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Diller GP 1, Dimopoulos K, Kaya MG, Harries C, Uebing A, Li W, Koltsida E, Gibbs JS, Gatzoulis MA. Taçoy G, Başer HD, Türkoğlu S, Cengel A. [The management of adult female patients with Eisenmenger syndrome and advanced pulmonary arterial hypertension treatment: single center experience and follow up for 5 years]. Turk Kardiyol Dern Ars Sep;42(6):531 41

32 Modified WHO classification of maternal Cardiovascular risk application ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy 2011

33 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension

35 Sağ ventrikül miyokardında fibrozis sık aritmi ilişkisi? Broberg CS, Prasad SK, Carr C, Babu Narayan SV, Dimopoulos K, Gatzoulis MA. Myocardial fibrosis in Eisenmenger syndrome: a descriptive cohort study exploring associations of late gadolinium enhancement with clinical status and survival. J Cardiovasc Magn Reson Sağlıklı kişilerle kıyaslandığında hayat beklentisi ES 20 yıl daha kısa fakat kompleks anomalilerde daha kötü Ölüm göstergeleri kötü fonksiyonel sınıf, kalp yetmezliği bulguları, aritmi varlığı, uzamış QRS ve QT süreleri. Gatzoulis MA, Beghetti M, Landzberg MJ, Galiè N. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: recent advances and future directions. Int J Cardiol Dec 15;177(2):340 7

Benzer belgeler

Olgu sunumu. Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı

Olgu sunumu. Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı Olgu sunumu Dr. Gülten AYDOĞDU TAÇOY Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı Ventriküler septal defekt İlk tanımlanma 1879 yılında En sık gözlenen doğumsal kalp anomalisi Embriyolojik