Travma Sonrasý Geliþen Dev Ýntratorasik Meningosel; Olgu Sunumu

Transkript

1 ARAÞTIRMALAR OLGU SUNUMU(Case (Research Reports) Reports) Travma Sonrasý Geliþen Dev Ýntratorasik Meningosel; Olgu Sunumu Giant Intrathoracic Meningocele Development Following Trauma; Case Report Vaner Köksal Specialist, M.D. Department of Neurosurgery Arif Haberal Specialist, M.D. Department of Thorasic Surgery Özet Ýntratorasik meningosel nadir bir hastalýktýr ve literatürde genellikle nörofibromatozis (NF) ile birlikte görülmektedir. Sunulan olgularýn çoðunda meningosel kesesi küçüktür yada asemptomatiktir. 12 yýl önce rutin saðlýk taramasýnda belirlenen ve günümüzde tekrar görülen olgunun klinik þikayeti olmayýp, NF düþündüren fizik muayene bulgusuda bulunmamaktaydý. Travma sonrasý oluþtuðu düþünülen, büyük boyutlara ulaþmýþ ancak asemptomatik olan intratorasik meningosel olgusu, radyolojik bulgularý ile birlikte sunulmaya çalýþýlmýþtýr. Anahtar kelimeler: Kazanýlmýþ Meningosel; Nörofibromatozis; Spinal Kord Lezyonu. Bülent Altýnsoy Specialist, M.D. Department of Pulmonary Diseases Ýbrahim Suat Öktem Assoc. Prof., M.D. Department of Neurosurgery Erciyes University Medical Faculty Submitted : August 02, 2008 Revised : October 21, 2008 Accepted : April 24, 2009 Abstract: Intrathoracic meningocele is an uncommon disease that is usually associated with neurofibromatosis (NF) in the literature. Majority of the cases in the literature are asymptomatic or present with a small cyst. The present case, which had been first determined in a routine health screening 12 years ago and recurred today, had no physical symptoms or clinical complaints suggestive of NF. In this report, we present an asymptomatic intrathoracic meningocele case along with radiological results which occurs to have reached a large size and is believed to have formed after a trauma. Key words: Acquired Meningocele; Neurofibromatoses; Spinal Cord Injuries. Corresponding Author: Dr. Vaner Köksal Department of Neurosurgery Rize, Turkey Telephone : vanerkoksal@hotmail.com S51

2 Travma Sonrasý Geliþen Dev Ýntratorasik Meningosel; Olgu Sunumu Giriþ Ýntratorasik meningosel nadir rastlanan bir patolojidir. Literatürde 1933 yýlýnda Nörofibromatozis Tip 1 (NF1) ile iliþkili intratorasik meningosel olgusu ilk kez Phol tarafýndan tariflenmiþtir ve günümüze kadar toplamý 100 ü geçmeyen intratorasik meningosel olgusu bildirilmiþtir (1, 2). Sýklýkla Von Recklinghausen hastalýðý (NF) ile birlikte görülmektedir. Olgularýn çoðu asemptomatik olup, rutin ya da baþka nedenlerle çekilen akciðer grafisinde posterior mediastinumda kitle þeklinde saptanmaktadýr. Çoðunlukla rastlantýsal olarak saptanan meningosel kesesi küçüktür ya da asemptomatiktir. Hastalýklarý konsültasyonu sonucunda hastada intratorasik kitleye sekonder solunum sistemi yetmezliði veya ilgili baþka bir patoloji oluþmadýðý saptandý. Öz geçmiþinde yaþlarýnda yüksekten sýrtý üzerine düþtüðü ve þimdiye kadar baþ aðrýsý, baþ dönmesi þeklinde bir kliniði olmadýðý öðrenildi. Nörolojik olarak stabil durumda olan hastaya; cerrahi giriþim yapýlmamasýna, klinik ve radyolojik olarak 6 ay ara ile takip edilmesine karar verildi. Antero-lateral uzanýmlý meningosel spinal meninkslerden inter-vertabral foramene doðru büyüyerek oluþur. Subaraknoid mesafe ile iliþkili bu alanýn içerisini beyin omurilik sývýsý (BOS) doldurur ve paravertebral kistik kitle þeklinde görülür (2, 3). Ayrýca lezyonun içinde septalarla ayrýlmýþ bölümler olabilir. Teorik olarak servikal ve lomber seviyelerde de antero-lateral uzanýmlý meningosel oluþabilir. Ancak literatürdeki olgularýn çoðunluðu oluþumunun kolaylýðý açýsýndan intratorasik yerleþmiþlerdir. Büyük boyutlara ulaþmýþ ancak asemptomatik kalmýþ intratorasik meningoselin, travma sonrasý ortaya çýkmasý beklenmeyen bir komplikasyondur. Ayrýca hem nöroþirurji hem de akciðerin dahili hastalýklarý literatüründe çok az sayýda kaynakta anlatýlmaktadýr. Bu lokalizasyondaki meningosellerin, posterior mediasten de oluþan kistik lezyonlar ile ayýrýcý tanýda da, hatýrlanmasý gereklidir. Olgu Sunumu Kýrk iki yaþýnda erkek olgunun, 12 yýl önce akciðer grafisinde görülen lezyondan dolayý tüberküloz düþünülerek 3 ay kadar medikal tedavi aldýðý, kendisinden öðrenildi. Akciðerinde görülen kaviter lezyonun düzelmemesi üzerine çekilen manyetik rezonans görüntülerinde (MRG) görülen lezyonun dural ektazi olduðu (Resim 1) ve klinik þikayeti olmadýðý için herhangi bir müdahale gerekmediði söylenmiþ. Olgu, tekrar gereken rutin saðlýk kontrolü sýrasýnda, sað akciðer apeksini dolduran büyük kistik lezyonun görülmesi üzerine, tümör þüphesi ile kliniðimize baþvurdu (Resim 2). Yapýlan genel fizik ve nörolojik muayenesinde herhangi bir patoloji tespit edilmedi. Toraks tomografisinde 12x13x10 cm boyutlarýnda torakal 4. vertebranýn sað kenarýnda nöral foramende ayrýþmaya neden olarak oluþmuþ, içerisinde BOS ile ayný dansitede sývý bulunan dev kistik lezyonu bulunuyordu (Resim 3). Göðüs S52

3 Vaner Köksal, Arif Haberal, Bülent Altýnsoy, Ýbrahim Suat Öktem Resim 1. Sunulan olguya ait 12 yýl önce çekilen aksiyal kontrastlý (sol) ve koronal (sað) T1 MR görüntüsü. Vertebranýn sað nöral forameninde deformasyona neden olarak meydana gelmiþ intratorakal meningosel izleniyor Resim 2. Sunulan olgunun kliniðimize baþvurusunda çekilen ön-arka akciðer grafisi. Sað akciðer apeksini dolduran büyük kistik lezyon görünüyor. S53

4 Travma Sonrasý Geliþen Dev Ýntratorasik Meningosel; Olgu Sunumu Resim 3. Sunulan olgunun bilgisayarlý toraks tomografisi. Solda aksiyal kesitlerde torakal 4. vertebranýn sað nöral foramendeki ayrýþma defekti ve saðda koronal kesitlerde, kesenin ana bronþ ve trakea ile yakýn iliþkisi görüntüleniyor Tartýþma Ýzole bir hastalýk olarak da görülebilen intratorasik meningoselin, sýklýkla NF1 ile birliktelik gösterdiði bildirilmektedir (4). Kemik veya nöral dokudan kaynaklanan neoplaziler ile de beraber olabilirler. Ýntratorasik meningosellerin, travma veya mikrotravmalar sonucunda da oluþabileceði bildirilmektedir (5). Özellikle servikal spinal travmalardan sonra oluþan sinir kökü avulsiyonlarý ve travmatik dural yýrtýklar ile meningosel geliþimi literatürde sýklýkla anlatýlmaktadýr (6). Bazý yayýnlarda ise vertebral deformiteye neden olan izole displazi veya distrofi, travma veya cerrahi operasyondan sonra torakal meningosel geliþebileceðinden bahsedilmektedir (7,8). Ayrýca lomber disk cerrahisi sýrasýnda, dura hasarýna neden olunmasýnýn da pseudomeningosel oluþumuna neden olabildiði bilinmektedir (9). Hastalýðýn etyopatogenezinde bugün için en geçerli görüþ ise, vertebradaki bir defekt ya da geniþlemiþ intervertebral foramen yolu ile meninkslerin, intratorasik mesafede oluþan negatif basýncýn vakum etkisiyle protrüzyonu þeklindedir (5). Pulsatil BOS basýncý ile birlikte inspiryumdaki negatif intratorasik basýncýn oluþturduðu plevral traksiyon, subaraknoid mesafenin toraks boþluðuna doðru fýtýklaþmasýný artýrmaktadýr. Olgumuzda da 12 yýllýk sürede lezyonun büyük boyutlara ulaþmýþ olmasý, bu mekanizmalarýn doðruluðunu desteklemektedir. NF1 otozomal dominant geçiþ gösteren kalýtýmsal bir hastalýk olup daha çok orta yaþ kadýnlarda görülmektedir ve tüm NF olgularýnýn yaklaþýk %90'ýný oluþturmaktadýr (10, 11). Cafe-au-lait adý verilen kahverengi cilt lekeleri gibi tanýsal deðer taþýyan lezyonlarýn yanýnda, iriste Lisch nodülleri, kifoskolyoz gibi iskelet anomalileri, nörofibromlar ve akustik nörinomlar (hemen daima tek taraflý) NF1 in karakteristik tablosunu olusturan diðer patolojilerdir. Rubin ve Stratmeier'e göre intratorasik meningosel olgularýnýn %68,8'inde NF1 birlikte görülmektedir (4). Ancak olgumuzda NF1 i destekleyen bir klinik bulguya rastlanýlmamýþtýr. Ýntratorasik mesafedeki bir lezyon, boyutu ile orantýlý olarak genellikle solunum sistemi þikayetlerine neden olmaktadýr. Ancak lezyon meningosel kesesi gibi nöral doku ile baðlantýsý olan bir kitle ise, ya solunum sistemi ya da nöral doku ile ilgili þikayetler meydana getirecektir. Bununla birlikte toraks kavitesi büyük hacimli geniþ bir boþluk olduðundan meningosel kesesinin kitle etkisi ile semptomatik hale gelebilmesi için çok büyük hacimli olmasý gerekmektedir. Olgumuzda kese 12x13x10 cm boyutlarýna ulaþmýþ olmasýna raðmen henüz klinik semptoma neden olamamýþtýr. Henüz þikayete neden olamamýþ bir lezyon için olguyu cerrahi müdahaleye ikna etmekte güçtür. Ayrýca kesenin plevral boþluða rüptüre olma olasýlýðý hakkýnda yeterli bilgi yoktur (11). Güncel yayýnlarda da sadece travma ile subaraknoidal-plevral fistül oluþabileceði bildirilmektedir (12). Özellikle S54

5 Vaner Köksal, Arif Haberal, Bülent Altýnsoy, Ýbrahim Suat Öktem asemptomatik hastalarýn klinik ve radyolojik olarak takip edilerek kese büyüdüðü veya semptomatik hale geldiðinde cerrahi giriþimin uygulanmasý gerektiði bildirilmektedir (13). Cerrahi giriþim seçenekleri; laminektomi sonrasý kesenin intradural tamirinin yapýldýðý posterolateral ekstradural yaklaþým ve anteriordan torakotomi ile transtorasik yaklaþýmdýr. Kesenin lokalizasyonu ve boyutuna göre tercih edilebilirler (14). Cerrahi sýrasýnda ve post operatif olarak da en sýk karþýlaþýlabilecek komplikasyon meningoplevral BOS fistülüdür (5). Nüks çok nadirdir ve literatürde iki olguda rapor edilmiþtir (2). Posteriordan laminektomi uygulamasý sonrasýnda anstabilite oluþmasý ise karþýlaþýlabilecek diðer önemli bir problemdir. Cerrahi stabilizasyonun da hastalara ayrý ek yükler getirdiði bilinmektedir. Sonuç olarak; intratorasik meningosele nadiren rastlanýr; kesenin boyutlarýnýn küçük olduðu ve semptom oluþmamýþ olgularda taný genellikle rastlantýsal olarak konulabilmektedir. Bu olgularda cerrahi giriþim seçeneði, kesenin büyüme gösterdiði ve nörolojik ya da solunumsal semptomlarýn geliþmesiyle tercih edilmelidir. Meningosel kesesinin boyutlarý büyük dahi olsa asemptomatik hastalarda klinik ve radyolojik izlem en uygun seçenektir. Ayrýca travma sonrasýnda oluþabilen intratorasik meningoselin büyük boyutlara ulaþsa bile klinik þikayete neden olmayabileceði kanaatine varýldý. S55

6 Travma Sonrasý Geliþen Dev Ýntratorasik Meningosel; Olgu Sunumu Kaynaklar 1.Phol R. Meningocele in brustraum uter dem bilde eines intrathoraken rundschauttens. Rontgenpraxis 1933; 5: Dinç C, Ýplikcioðlu AC, Navruz Y, Cakabay M, Tufan A, Koþdere S. Nörofibromatozis Tip 1 ile birlikte görülen intratorasik meningosel: Olgu sunumu. Türk Nöroþirürji Dergisi, 2006; 16: Miles J, Pennybacker J, Sheldon P. Intrathoracic meningocele Its development and association with neurofibromatosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1969; 32: Rubin S, Stratemeier EH: Intrathoracic meningocele; a case report. Radiology 1952; 58: Ryttman A. Lateral intrathoracic meningocele with spontaneous rupture into the pleural cavity diagnosed with RIHSA myelography. Neuroradiology 1973; 5: Roca R,ÊAlvarez C,ÊLoinaz C,ÊToledo J. Persistent pleural effusion and post-traumatic subarachnoidalpleural fistula. Eur J Cardiothorac Surg. 1992; 6: Zamponi C, Cervoni L, Caruso R: Large intrathoracic meningocele in a patient with neurofibromatosis: technical report. Neurosurg Rev 1996; 19: Chee CP. Posterolateral extradural approach for total excision of lateral thoracic meningocele: technical report. Neurosurgery 1987; 21: Martelli M, Treggiari S, Capece G, Sorrone A: Intrathoracic meningocele: A case report and review of the literature (Italian). Minerva Chir 1992; 47: , 6.Ertürk Ö, Fiener N, Kýlýnç M, Diren B. Travmatik servikal radikülopatilerde dural yýrtýk ve meningosel geliþiminin MRG ile deðerlendirilmesi. Tanýsal ve Giriþimsel Radyoloji 2002; 8: Turgut M, Alhan C, Cihangiroðlu M, Topçuoðlu MS. Isolated giant intrathoracic meningocele associated with vertebral corpus deformity. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2004; 3: Ökten AÝ, Gezercan Y, Ergün R. Spinal tümör cerrahisinden sonra gelisen üç kompartmanlý psödomeningosel: Olgu sunumu. Türk Nöroþirürji Dergisi 2002; 12: Ökten AÝ, Ergün R, Akdemir G. Lomber disk cerrahisinin nadir bir komplikasyonu: psödomeningosel. Türk Nöroþirurji Dergisi 1998; 8: Maldonado RG, Extremera BG, Alegre V, Vara Thorbeck R: Intrathoracic meningocele presenting as a mediastinal mass lesion: Case report. Zentralbl Neurochir 1992; 53: S56