Posthemorajik Hidrosefali

Transkript

1 DERLEME Posthemorajik Hidrosefali Vaner KÖKSAL, a Ahmet KÜÇÜK, b İ. Suat ÖKTEM b a Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Rize b Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kayseri Yazışma Adresi/Correspondence: Vaner KÖKSAL Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Rize, TÜRKİYE vanerkoksal@hotmail.com ÖZET Nöroşirurji pratiğinde sık karşılaşılan intraventriküler kanamaların, en istenmeyen komplikasyonu hidrosefalidir ve bu tip hidrosefaliler posthemorajik hidrosefali (PHH) olarak adlandırılırlar. Yetişkinlerde hipertansiyona veya travmaya bağlı bir kanamanın ventriküle açılmasıyla ya da anevrizmal bir subaraknoid kanama sonrası oluşurken, prematür yenidoğanlarda ise sıklıkla germinal matriks kanamalarının intraventriküler ortama açılması sonucunda meydana gelirler. PHH li olgunun yaşına ve gerçekleşme hızına göre farklı tedavi şekilleri uygulanmaktadır. Akut gelişen hidrosefalide ventriküler sistem kan yıkım ürünlerinden temizleninceye kadar genellikle ilk tercih ekstraventriküler drenaj sistemi olurken, prematür bir yenidoğan olguda ise bu çözüm onun fizyolojisini kolayca bozabileceğinden tercih edilmemektedir. Özellikle bakımları daha fazla hassasiyet gerektiren prematür yenidoğanlarda oluşan PHH nin tedavisi, halen tartışmalı bir konu olup, literatür eşliğinde sunulmuştur. Anah tar Ke li me ler: Germinal matriks; hidrosefali; intraventriküler kanama; posthemorajik hidrosefali; bebek, prematür ABS TRACT The most undesirable complication of intraventricular hemorrhages often encountered in neurosurgical practices is the hydrocephalus; such hydrocephalus are referred to as posthemorrhagic hydrocephalus (PHH). Whereas the hemorrhage through the ventricule caused by hypertension or trauma by dilating or after an aneurysmal subarachnoid hemorrhage in adults occurs, they occur in the premature new-born babies often as the result of the dilatation of germinal matrix hemorrhages towards the intraventricular environment. Different ways of treatment are performed according to the age and consisting rate of the case with PHH. In the acutely-developing hydrocephalus, the extraventricular drainage system is generally preferred in the first place until the ventricular system is cleaned from the blood products, whereas in the premature newborn case, such a method is not preferable at all due to the fact that it may disrupt the physiology of the case. In particular, the treatment of PHH that occurs in the premature newborn cases requiring further sensitive care is still a controversial matter presented in association with the literature. Key Words: Germinal matrix; hydrocephalus; intraventricular hemorrhage; posthemorrhagic hydrocepahalus; infant, premature Tur ki ye Kli nik le ri J Neurosurg-Special Topics 2015;5(1):92-6 Copyright 2015 by Türkiye Klinikleri üşük doğum ağırlıklı prematür bebeklerde görülen spontan intraserebral kanamaların %90 ı vasküler yapısı immatür ve hipoksiye çok duyarlı olan germinal matriks dokusundan kaynaklanmaktadır. İntraventriküler ortama kolayca açılan bu kanamalar, çocukluk çağı hidrosefalilerinin %10-15 ini, prematüre bebeklerdeki hidrosefalilerin ise %40-50 ye neden oldukları bilinmektedir

2 Tüm yaş gruplarında intraventriküler kanamalardan sonra hidrosefali gelişebilme ihtimali vardır. Kanama şiddetine bağlı olarak beyin omurilik sıvısı (BOS) akım yollarının akut bloke olmasına bağlı obstriktif tipte veya BOS un araknoid willilerde emilmesinde gecikmeye neden olarak kronik non-obstrüktif tipte bir hidrosefali oluşabildiği bilinmektedir. Yetişkinlerde bu komplikasyon her intraventriküler kanama sonrası gerçekleşmezken prematür yenidoğanlarda kolayca gelişebilir ve morbidite ile mortalitelerinin asıl nedenini oluşturmaktadır. 1 Lateral ventriküllerin lateral duvarlarında subependimal bölgede lökalize olan germinal matriks gebeliğin haftaları arasında aktif hücre proliferasyonu çok fazla olan bir bölgedir. Bu dokunun immatür kan damarları hemodinamik değişikliklerden kolayca etkilenmekte ve rüptüre olabilmektedirler. Bu nedenle gestasyon haftası ne kadar küçükse, GMK riski o kadar fazla olabilmektedir. 2 Özellikle kan basıncında artışa neden olan faktörler GMK nin oluşumuna neden olurlar. GM nin lokalizasyonu nedeniyle kanama kolayca lateral ventriküler içine yayılabilir. İntraventriküler kanama (İVK) sonrası BOS taki kanın araknoid villusları tıkaması ile BOS emilimi engellenir. Progresif ventriküler dilatasyon ile komünikan hidrosefali meydana gelmektedir. 3-6 Bu sebeplerle PHH li olgular yeni doğan yoğun bakım ünitelerinde bakımları en zor hasta grubunu oluştururlar. 3,4 KLİNİK Klinik bulguları olgunun yaşı, kanamanın yeri, boyutu ve hidrosefalinin gelişim hızıyla yakından ilgilidir. Genişleyebilen bir kraniyuma sahip olan bir bebekteki klinik bulgular erişkinlerden çok daha yavaş seyirli ortaya çıkmakta ve ventrikülomegali artmış kafa içi basınç artışı (KİBA) bulguları vermeden uzun süre devam edebilmektedir. 7-9 a. Baş çevresi (BÇ) büyümesi en belirgin bulgudur. Zamanında doğan bir çocukda BÇ si cm dir. BÇ eğrilerinde, artışını tespit etmek mümkündür. b. Baş ve göğüs çevresi (GÇ) arasındaki uyumsuzluk fark edilir. c. Ön fontanelin gergin ya da kabarık olması. Fontanel bebek dik veya 45 derece eğimli pozisyonda ağlamıyorken muayene edilir. d. İnspeksiyonda skalp venlerindeki dolgunluk görülmesi e. Palpasyonla sütürlerde ayrılma olması f. MacEwen belirtisi; perküsyonla kraniyumda kırık testi hissi alınmasıdır. g. Parinaud fenomeni (yukarı bakış kısıtlılığı yada batan güneş manzarası); 3. ventrikülün dilatasyonu ile suprapineal resesde direkt kollikülus superiora bası yaparak tabloya yol açar. h. Başını dik tutma kontrolünde gecikme, emmede azalma, kusma, uykuya meyilde artma, irritabilite, letarji gibi diğer belirti ve bulgulardır. 9,10 i. Ventriküllerin çevresinde bulunan uzun kortikospinal traktus liflerinin gerilmesi ile alt ekstremitelerde klonus ve hipertonisite oluşur. 11 j. Çocuklar ve erişkinlerde KİBA ya bağlı olarak akut olarak baş ağrısı, papil ödemi, kusma ve şuur değişikliği gelişir. Kronik olanlarda kişilik değişiklikleri, hafıza kaybı, okul başarısında düşme, irritabilite ve mental bozukluklar görülebilir. Çocuklarda, bebeklerden daha sık konvülsiyonlar görülebilir. Hızlı ilerleyen tablolarda fatal seyirli transtentoryal santral herniasyon tablosu oluşabilir TANI 1. Ultrasonografi (USG); Hidrosefali şüphesi olan prematür yenidoğanların tanı ve takibinde ilk uygulanabilecek tetkikdir. PHH tanısı kolayca konulabilir. Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde yatak başında kolayca yapılabilir. 9,11 Bir olgunun usg görüntüleri resim 1a ve 1b de verilmiştir (Resim 1). 2. Bilgisayarlı Tomografi (BT); Hidrosefali tanısında kesin ve hızlı sonuç verir (Resim 1c). 3. Magnetik Rezonans Görüntüleme (MRG); Hidrosefaliye eşlik eden patolojiyi ve anatomik detayları yüksek bir görüntü kalitesi ile ve değişik planlarda gösterebilir. 4. Sine MRG; BOS akımını dinamik olarak görüntülemeye yarar. 5. 3D volumetrik T2 MR; BOS akım yolları hakkında net bilgi verir. 6. Kraniografi; günümüzde uygulanmamakla birlikte küçük çocuklarda sütür seperasyonunu, büyük çocuklarda ise dövülmüş bakır görünümü ve sella tursika erozyonunu gösterebilir. 7 TEDAVİ Hidrosefali akut çok hızlı bir şekilde gelişirse mutlaka acil tedavi edilmelidir. Bunun için genellikle ventriküler 93

3 RESİM 1: a. Germinal matriks kanamalı bir olgunun sagittal USG görünümü. b. Aynı olgunun koronal USG görüntüsü. c. Aynı olgunun aksiyel kesitli BT görüntüsü. drenaj uygulanmaktadır. Ancak prematür bebeklerde immün sistemlerinin zayıf olması, cilt altı subkütan dokunun çok ince olması, abdomenin absorbsiyon kapasitesinin yeterli hale gelmemesi yüzünden ve hidrosefalinin yavaş fark edilmesinden doğru tedavi yöntemine karar vermek oldukça güç olmaktadır. Şant cerrahisi için uygun ağırlık >2000 g olduğu kabul edilerek, bebeklerin bu ağırlığa ulaşana dek beklenmesi önerilmektedir. 8,9 Ayrıca PHH li olgularda VPŞ tedavisi öncesinde BOS protein düzeyinin, şantın tıkanmasına neden olmaması için, 200 mg/mlt den düşük olması gerektiği de bildirilmektedir. 8 PHH gelişen olgularda uygulanabilecek tedavi yöntemleri Tablo 1 de özetlenmiştir. NON İNVAZİV TEDAVİ Tek başına etkin bir medikal tedavi yöntemi henüz bulunamıştır. 5,9 TABLO 1: PHH li olgularda uygulanan tedavi yöntemleri. Non invaziv tedavi (Medikal tedavi) Asetazolamid Furosemid İsosorbid Glycerol İnvaziv tedavi (Cerrahi tedavi) Tekrarlayıcı lumbal drenaj (LP) Tekrarlayıcı ventriküler TAP lar Eksternal ventriküler drenaj (EVD) İntraventriküler fibrinolitik tedavi (Ürokinaz, streptokinaz, tpa..) Subkütan ventriküler kateter veya rezervuar Şant sistemleri (Subgaleal şant, VP şant, VA şant..) 1. Diüretikler a. Furosemid; Koroid pleksus apikal yüzeyindeki Cl - transportunu engelleyerek BOS üretimini %50 oranında azaltabilir. 1 mg/kg/gün dozunda kullanılabilmektedir. 12 b. Asetozolamid; BOS salınımını gerçekleştiren karbonik anhidrazı inhibe eder. 100 mg/kg/gün dozunda kullanılabilmektedir Steroidler; Deksametazon hidrosefali ile oluşan ödemi tedavi etmek için denenmiştir. Ancak belirgin bir yararı görülmemiştir. 8 CERRAHİ TEDAVİ A. Hidrosefalinin Geçici Kontrolü İçin Yapılanlar 1. Tekrarlayan LP; BOS alınarak kafa içi basıncı (KİB) normal düzeye indirilmeye çalışılır. Enfeksiyon riski yüksek olup sık tekrarlanmalıdır. Ayrıca BOS yollarının tam tıkanması sonucu oluşan nonkominike tip PHH da serebral herniasyona neden olacağından LP kontrendikedir Ventriküler Tap; Her işlemde frontal lob yeni bir injüriye maruz kalır ve prematüreler için her giriş enfeksiyon riskini daha da artırır. Yeterli ve kalıcı ventriküler dekompresyon sağlamaz. 3. EVD; Lateral ventriküle bırakılan bir kateter ile devamlı drenaj sağlanır. LP lerden daha etkindir. İntratekal ilaç uygulamasına olanak sağlar. Özellikle kolay 94

4 bozulabilen metabolik durumu olan yenidoğanlarda kompanse edemiyecekleri kayıplara yol açabilirler. 14 Ancak intraventriküler aşırı kan olan erişkin olgularda, ventrikül içindeki kan dağılana kadar akut obstrüktif hidrosefalinin kontrolü için ilk tercih olarak uygulanmaktadır. 4. Subkütan Ventriküler rezervuar; BOS drenajı, ventriküle uzanan katetere bağlana subkütan bir valv aracılığı ile sağlanmaya çalışılır. Valvden günde 3-4 kez aspirasyon yapılması gerekmektedir. Özellikle cilt kalınlığı çok ince olan prematürlerde deri nekrozuna neden olabilmektedir. 13,14 5. İntraventriküler Fibrinolitik tedavi (Ürokinaz, Streptokinaz, doku plazminojen aktivatörü tpa); Son yıllarda uygulamaya başlanmışlardır. 15 Halen deneysel olan bu ilaçların kullanım zamanlamaları, erken uygulamanın tekrar kanamaya neden olmasında dolayı çok önemlidir. 16 Özellikle ventriküler kateter konulan olgularda sistem içerisine verilebilirler. 15 B. Hidrosefalinin Kalıcı Kontrolü İçin Yapılanlar 1. Şant sistemleri; gerçek cerrahi tedavi şeklidir. a. Ventrikülo subgaleal Şant (VSGŞ); Prematür yenidoğanlarda subgaleal mesafe, BOS un absorpsiyonu için uygundur. Bebek matürasyona erişinceye kadar serebral kortekslerini korumak amacıyla uygulanırlar. 3,17 Ventrikül içinden skalp altındaki subgaleal mesafeye uzanan valvsiz bir kateter yoluyla, BOS u drene ederler. b. Ventrikülo peritoneal Şant (VPŞ); BOS u ventrikül içinden peritona aktarır. Çocukluk döneminde ve daha sonraki yaşlarda hidrosefalinin kalıcı kontrolü için sıklıkla uygulanır. Kafa travması sonrasında oluşan in- RESİM 2: Travma sonrası frontal korteks üzerinde kanama oluşan olguda takipte hidrosefali gelişti ve sonrasında VPŞ ile tedavisi görülmekte. 95

5 traparankimal bir kanamanın komplikasyonu olarak oluşan hidrosefalinin tedavisinde uygulandığı Resim 2 de görülmektedir. c. Ventrikülo atriyal Şant (VAŞ); BOS u ventrikül içinden sağ atriuma aktarır. Periton yolu çalışmayan olgularda genellikle 2. tercih olarak kullanılmaktadır. 2. Üçüncü ventrikülostomi; 3. ventrikül ile interpedinküler sisterna arasında endoskopik yolla irtibatın kurulmasıdır. SONUÇ PHH si olan prematür yenidoğanların tedavisinde VPŞ en sık kullanılan yöntemidir. Ancak komplikasyonların fazlalığından dolayı BOS kan yıkım ürünlerinden temizleninceye, BOS protein miktarı 200 mg/mlt altına, infantın vücut ağırlığı 2000 gramın üstüne çıkıncaya kadar VPŞ takılmasının ertelenmesi önerilmektedir. 3,18 Eğer erken VPŞ uygulanırsada hassas immün sistemlerinden dolayı şant enfeksiyonu ve şant tıkanması ihtimalinin çok yüksek olduğu bildirilmiştir. 3,19-22 Özellikle yenidoğanın kafa içi basıncının düşüklüğü nedeniyle, orta basınçlı şanta karşı olan direnç, ventriküllerin aşırı genişlemesine yol açabilmektedir. Bu olgularda çok düşük basınçlı yada valfsiz şant sistemlerinin tercih edilmesi önerilmektedir VPŞ yi tolere edemeyecek kadar küçük prematür olgularda, tecrübelerimiz doğrultusunda VSGŞ uygulanmasını önermekteyiz. 3 KAYNAKLAR 1. Apak S. İntrakranial kanamalar. In: Dağoğlu T, ed. Neonatoloji. İstanbul: Nobel Tıp Kitapevi; p Volpe J. Intracranial hemorrhage: Neurology of the newborn. 5 th ed. Philadelphia: WB Saunders Co; p Köksal V, Öktem S. Ventriculosubgaleal shunt procedure and its long-term outcomes in premature infants with post-hemorrhagic hydrocephalus. Childs Nerv Syst 2010; 26(11): Kazan S, Güra A, Uçar T, Korkmaz E, Ongun H, Akyuz M. Hydrocephalus after intraventricular hemorrhage in preterm and low birth weight infants: analysis of associated risk factors for ventriculoperitoneal shunting. Surg Neurol 2005;64 Suppl 2:S77-81; discussion S Roland EH, Hill A. Germinal matrix-intraventricular hemorrhage in the premature newborn: management and outcome. Neurol Clin 2003;21(4):833-51, vi-vii. 6. Willis BK, Kumar CR, Wylen EL, Nanda A. Ventriculosubgaleal shunts for posthemorrhagic hydrocephalus in premature infants. Pediatr Neurosurg 2005;41(4): Detwiler PW, Porter RW, Rekate LH. Hydrocephalus-clinical features and management. In: Choux M, Di Rocco C, Hockley AD, eds. 1 st ed. Pediatric Neurosurgery p Horinek D, Cihar M, Tichy M. Current methods in the treatment of posthemorrhagic hydrocephalus in infants. Bratisl Lek Listy 2003;104(11): Çataltepe O. Hidrosefali: Sınıflama, patofizyoloji, klinik ve tedavi. 2. Cilt. Temel Nöroşirurji Ders Kitabı p Albright AL. Hydrocephalus in children. Rengachary SS, Wilkins RH, eds. Principles of Neurosurgery, 1. baskı. Wolfe; p Chapman PH. Hydrocephalus in childhood. Youman s Neurological Surgery. 3 rd ed p Kennedy CR, Ayers S, Campbell MJ, Elbourne D, Hope P, Johnson A. Randomized, controlled trial of acetazolamide and furosemide in posthemorrhagic ventricular dilation in infancy: follow up at 1 year. Pediatrics 2001;108(3): Fulmer BB, Grabb PA, Oakes WJ, Mapstone TB. Neonatal ventriculosubgaleal shunts. Neurosurgery 2000;47(1):80-3; discussion Hudgins RJ, Boydston WR, Gilreath CL. Treatment of posthemorrhagic hydrocephalus in the preterm infant with a ventricular access device. Pediatr Neurosurg 1998;29(6): Luciano R, Velardi F, Romagnoli C, Papacci P, De Stefano V, Tortorolo G. Failure of fibrinolytic endoventricular treatment to prevent neonatal post-haemorrhagic hydrocephalus. A case-control trial. Childs Nerv Syst 1997; 13(2): Whitelaw A, Pople I, Cherian S, Evans D, Thoresen M. Phase 1 trial of prevention of hydrocephalus after intraventricular hemorrhage in newborn infants by drainage, irrigation and fibrinolytic therapy. Pediatrics 2003;111(4): Köksal V, Öktem İS. Basit ama güvenilir bir teknik: Ventrikülosubgaleal şant. Erciyes Tıp Dergisi (Erciyes Medical Journal) 2010;32(4): Reinprecht A, Dietrich W, Berger A, Bavinzski G, Weninger M, Czech T. Posthemorrhagic hydrocephalus in preterm infants: long-term follow-up and shunt-related complications. Childs Nerv Syst 2001;17(11): Heep A, Engelskirchen R, Holschneider A, Groneck P. Primary intervention for posthemorrhagic hydrocephalus in very low birthweight infants by ventriculostomy. Childs Nerv Syst 2001;17(1-2): Vinchon M, Lapeyre F, Duquennoy C, Dhellemmes P. Early treatment of posthemorrhagic hydrocephalus in low-birth-weight infants with valveless entriculoperitoneal shunts. Pediat Neurosurg 2001;35(6): AlShardan MM, Mubasher M, Orz Y, Al Yamany M. Factors that predict hydrocephalus following intraventricular hemorrhage. Br J Neurosurg 2014:1-4. [Epub ahead of print] 22. Erixon HO, Sorteberg A, Sorteberg W, Eide PK. Predictors of shunt dependency after aneurysmal subarachnoid hemorrhage: results of a single-center clinical trial. Acta Neurochir (Wien) 2014;156(11):