Walsh ve Hoyt Klinik Nöro-Oftalmoloji kitab -

Transkript

1

2 ÖNSÖZ Walsh ve Hoyt Klinik Nöro-Oftalmoloji kitab - n n 5. bask s n n 1998 de yay mlanmas n n ard ndan tüm hekimlerin bu kadar ayr nt l bir kayna a, özellikle de referanslara gereksinimi olmad n fark ettik. Özellikle de 1. cildi, nörooftalmolojinin temelini anlatan Esaslar bafll alt nda ayr bir kitapta toplamay uygun gördük. Böylece iki editör (NRM ve NJN), Afferent vizuel sistem, Pupilla, Oküler Motor sistem, Göz kapa ve Organik olmayan bozukluklar gibi 5 ana bölümden oluflan Walsh ve Hoyt Klinik Nöro-Oftalmoloji: Esaslar kitab n derledi. 5 ciltlik kitab n 5. bask s ndaki ilgili bölümler kaynak olarak her bölümün sonunda verildi. Walsh ve Hoyt Klinik Nöro-Oftalmoloji 6. bask s 2005 y l nda yay mland. Her ne kadar 5. bask daki 6000 sayfa 3500 sayfaya indirgenmiflse de birçok hekimin ve ö rencinin günlük ihtiyac ndan fazlas n içermektedir. Bu nedenle, Esaslar n bu 2. bask s yap lm flt r. Bir önceki gibi bunun da nöro-oftalmolojik hastal klar n tan ve yönetimi için en önemli konular içerdi ine inan - yoruz. Bir kez daha, 6. bask ya katk sa layanlar taraf ndan uyarlanm fl, toplam 23 bölümden oluflan 5 ana k s m bulunmaktad r. Okuyuculara konular n içeriklerini incelemelerine yard m edebilmek için, her bölümün bafl nda, büyük ve küçük bafll klar halinde bir özet mevcuttur. Yine 1. bask da oldu u gibi bunda da kaynaklar eklenmemifl ancak daha fazla bilgi isteyen okuyucu için 6. bask da hangi k s mdan uyarland ilk sayfada belirtilmifltir. Walsh ve Hoyt Klinik Nöro-Oftalmoloji: Esaslar kitab n n bu ikinci bask s n n kolay okunur ve yararl bir kitap olmas n içtenlikle umuyoruz. Neil R. Miller, MD Nancy J. Newman, MD Valérie Biousse, MD John B. Kerrison, MD vii

3 ÇEV R ED TÖRÜNÜN ÖNSÖZÜ Walsh ve Hoyt Klinik Nöro-Oftalmoloji kitab nöro-oftalmoloji ile u raflanlar n vazgeçilemez temel kitab d r. lk kez 1965 te yaln zca Frank Walsh taraf ndan tek cilt, 1969 ta W. Hoyt la birlikte 2 cilt olarak yaz lan kitap, yaz ld y llarda ve sonras nda sadece nöro-oftalmoloji de il, mükemmel bir nöroloji, oftalmoloji hatta dahiliye kitab olarak nitelendirilmekteydi. Elde internet, pubmed gibi kolayl klar n olmad bir devirde bu kadar kapsaml bir kitab n nas l yaz labilmifl oldu unu hep merak ettim, hayranl k ve takdirle karfl lad m. Bu kitap benim konuya ilgi duymam n bafll ca nedenlerinden birisi oldu u kadar, her zaman baflvurulacak bir kaynak olma özelli ini de tafl d de N. Miller ve N. Newman n editörlü ünde çok yazarl 5 ciltlik 5. bask s, 2005 te N. Miller, N. Newman, V. Biousse ve JB. Kerrison un editörler aras na kat lmas yla 4 ciltlik 6. bask s yap - lan kitap ansiklopedi niteli inde mükemmel bir kaynak olsa bile, hacmi nedeniyle genifl bir okuyucu kitlesine ulaflmad. Editörlerin önsözde belirtti i gibi Essentials (Esaslar) ad yla k - salt lan formu bu eksikli i gidermek amac yla ç kar ld. Çeviri kitaba karfl olmama ve çeviri iflini zor bulmama ra men, söz konusu kitap bu olunca reddedemedim. Çeviriyi yapan arkadafllar m n hepsi Nöro-Oftalmolojiye gönül verenler. Güzel bir eserin daha çok okuyucuya ulaflmas nda arac olmak f rsat n birlikte de- erlendirdik. Tereddütsüz kabul ettikleri ve emek verdikleri için hepsine müteflekkirim. Nöro-Oftalmoloji El kitab ndan sonra bir ortak esere daha imza atm fl olduk. Konuyla ilgilenen meslekdafllar m za yararl olaca n umuyoruz. Her çeviride oldu u gibi baz kelimelerin tam karfl l n bulmak zor oldu. Onlar aynen veya de iflmeli olarak kulland k (pupil, pupilla, pitoz, ptozis gibi). Ayr ca anatomik flekiller üzerindeki ngilizce ve Latince kelimeler, anlafl l r oldu u için Türkçe ye çevrilmedi. Bu konuda okuyucunun hoflgörüsüne s n yoruz. Bizi zor bir ifle koflmufl olmalar na ra men güzel bir eserin ortaya ç kmas na vesile olduklar için Günefl T p Kitabevlerine teflekkür ediyorum. Prof. Dr. Tülay Kansu ix

4 ÇEV R YE KATKIDA BULUNANLAR Doç. Dr. Gölge Acaro lu S.B. Ulucanlar Göz E itim ve Araflt rma Hastanesi Prof. Dr. Önder Akyürekli Ege Üniversitesi T p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal Uzm. Dr. Ozan Akyürekli Palandöken Devlet Hastanesi Nöroloji Klini i Doç. Dr. U. Emrah Alt parmak S.B. Ankara E itim ve Araflt rma Hastanesi Göz Hastal klar Klini i Dr. Ayflem Gül Ar c S.B. Haseki E itim ve Araflt rma Hastanesi Göz Hastal klar Klini i Opr. Dr. Ça la Atabay Serbest Hekim Prof. Dr. Huban Atilla Ankara Üniversitesi T p Fakültesi Göz Hastal klar Anabilim Dal Prof. Dr. Nefle Çelebisoy Ege Üniversitesi T p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal Prof. Dr. Feza Deymeer stanbul Üniversitesi stanbul T p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal Uzm. Dr. Hava Dönmez S.B. D flkap E itim ve Araflt rma Hastanesi Nöroloji Klini i Doç. Dr. fiansal Gedik Baflkent Üniversitesi T p Fakültesi Göz Hastal klar Anabilim Dal Doç. Dr. Canan Togay Ifl kay Ankara Üniversitesi T p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal Prof. Dr. Fethi diman Dokuz Eylül Üniversitesi T p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal Prof. Dr. Sibel Kaday fç lar Hacettepe Üniversitesi T p Fakültesi Göz Hastal klar Anabilim Dal Doç. Dr. Mehmet Karatafl Baflkent Üniversitesi Adana Araflt rma ve Uygulama Merkezi Nöroloji Anabilim Dal Opr. Dr. Sevim Kavuncu Ulucanlar Göz E itim ve Araflt rma Hastanesi Opr. Dr. Umur Kayabafl Göztepe Medical Park Hastanesi Göz Hastal klar Klini i Doç. Dr. Feray Koç Kocaeli Ac badem Hastanesi Göz Hastal klar Klini i Opr. Dr. Hülya Orer Dr. Sami Ulus Çocuk Sa l ve Hastal klar E itim ve Araflt rma Hastanesi Göz Hastal klar Klini i xvii

5 xviii Çeviriye Katk da Bulunanlar Doç. Dr. Feyza Önder S.B. Haseki E itim ve Araflt rma Hastanesi Göz Hastal klar Klini i Prof. Dr. Meltem Söylev Dokuz Eylül Üniversitesi T p Fakültesi Göz Hastal klar Anabilim Dal Prof. Dr. Suat Topaktafl Cumhuriyet Üniversitesi T p Fakültesi Nöroloji Anabilim Dal Opr. Dr. Banu fiatana S.B. Ankara E itim ve Araflt rma Hastanesi Göz Hastal klar Klini i Doç. Dr. Güliz Yavafl Kocatepe Üniversitesi T p Fakültesi Göz Hastal klar Anabilim Dal Opr. Dr. Fatma Yülek Ankara Atatürk E itim ve Araflt rma Hastanesi Göz Hastal klar Klini i

6 Ç NDEK LER Önsöz vii Çeviri Editörünün Önsözü ix Teflekkür xi Yazarlar xiii Çeviriye Katk da Bulunanlar xvii KISIM I AFFERENT GÖRSEL S STEM Görsel Duyusal Sistem Muayenesi Çeviri: Dr. fiansal Gedik Retina ve Optik Sinirin Anatomi ve Fizyolojisi: Retinal Hastal klar n Optik Sinir Hastal klar ndan Ay rt Edilmesi Çeviri: Dr. Sibel Kaday fç lar Optik Diskin Do ufltan Anomalileri Çeviri: Dr. Fatma Yülek Edinsel Optik Sinir Hastal klar nda Tan Çeviri: Dr. Ayflem Gül Ar c, Dr. Feyza Önder Papilödem Çeviri: Dr. Ça la Atabay Optik Nevrit Çeviri: Dr. U. Emrah Alt parmak skemik Optik Nöropatiler ( ON) Çeviri: Dr. Meltem Söylev Kompresif ve nfiltratif Optik Nöropatiler Çeviri: Dr. Önder Akyürekli, Dr. Ozan Akyürekli Travmatik Optik Nöropatiler Çeviri: Dr. Güliz Yavafl Toksik ve Yetmezlik Optik Nöropatileri Çeviri: Dr. Banu fiatana Kal tsal Optik Nöropatiler Çeviri: Dr. Gölge Acaro lu Kiyazmal ve Retrokiyazmal Lezyonlar n Tan sal Lokalizasyonu Çeviri: Dr. Sevim Kavuncu Santral Görsel Fonksiyon Bozukluklar Çeviri: Dr. Nefle Çelebisoy KISIM II PUP LLA Pupilla Akomodasyon ve Lakrimasyon Muayeneleri Çeviri: Dr. Feray Koç Pupilla Fonksiyon, Akomodasyon Bozukluklar ve Lakrimasyon Bozukluklar Çeviri: Dr. Suat Topaktafl xix

7 xx çindekiler KISIM III EFFERENT S STEM Göz Hareketleri ve Paralelli inin Muayenesi Çeviri: Dr. Huban Atilla Supranükleer ve nternükleer Oküler Motor Bozukluklar Çeviri: Dr. Mehmet Karatafl Nükleer ve nfranükleer Oküler Motilite Bozukluklar Çeviri: Dr. Canan Togay Ifl kay Nöromüsküler letim Bozukluklar Çeviri: Dr. Hava Dönmez Ekstraoküler Kaslar Etkileyen Miyopatiler Çeviri: Dr. Feza Deymeer Nistagmus ve liflkili Göz Hareket Bozukluklar Çeviri: Dr. Fethi diman KISIM IV GÖZKAPA I Göz Kapa n n Normal ve Anormal Fonksiyonu Çeviri: Dr. Hülya Orer KISIM V NON-ORGAN K HASTALIKLAR Non-Organik Hastal klar n Nöro-Oftalmolojik Belirtileri Çeviri: Dr. Umur Kayabafl ndeks 515

8 KISIM I AFFERENT GÖRSEL S STEM BÖLÜM 1 Görsel Duyusal Sistem Muayenesi* Çeviren: Dr. fiansal Gedik H KAYE KL N K MUAYENE Refraksiyon ve Görme Keskinli i Derinlik Alg lamas Renk Görme ve Parlakl k Karfl laflt rmas Görme Alan Muayenesi Fotostres Testi Pulfrich Fenomeni Pupilla Muayenesi Kraniyal Sinirler, Ekzoftalmometri, Eksternal nceleme ve Ön Segment Muayenesi Fundus Muayenesi Di er fllemler PS KOF ZYOLOJ K TESTLER GÖRME KESK NL Kontrast Sensitivite PER METRE VE GÖRME ALANI TEST Genel Prensipler RENK GÖRME Normal Renkli Görme Mekanizmalar Renkli Görme için Klinik Testler Renk Testinin Genel Prensipleri ELEKTROF ZYOLOJ K TESTLER Elektroretinogram (ERG) Elektro-Okulogram Görsel Uyar lm fl Potansiyel *Wall M, Johnson CA. Principles and techniques of the examination of the visual sensory system. In: Miller NR, Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB, eds. Walsh & Hoyt s Clinical Neuroophthalmology. 6th ed. Vol. I. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005; dan uyarlanm flt r. örotan sal görüntüleme yöntemleri ve di er Ntekniklerdeki yeniliklere ra men afferent görsel sistem muayenesi nöro-oftalmolojik muayenenin temelini oluflturmaktad r. Bu bölümde afferent görsel sistem muayenesinde s k kullan lan subjektif ve objektif test parametreleri tan mlanacakt r. Ek olarak perimetre, klinik psikofizik ve elektrofizyolojideki yeni geliflmeler tart fl lacakt r. Afferent sistemin de erlendirilmesi ayr nt l bir t bbi öykü ile bafllay p, oftalmolojik muayene (refraksiyon, biyomikroskopi, fundus muayenesi, pupillla fonksiyonunun de erlendirilmesi ve bunun gibi), seçilmifl psikofizyolojik görsel fonksiyonlar n de erlendirilmesi (görme düzeyi, stereopsis, renk görme, görme alan, kontrast sensitivite gibi) ve yard mc testlerle devam eder. Bu testlerin uygulanmas ndan sonra afferent görsel sistem sorunu yaratan tan ve ay r c tan yap labilir. H KAYE Afferent görsel sistem muayenesi ayr nt l bir öyküyle bafllar. Ayr nt l bir öykü ay r c tan ya giden ilk stratejiyi belirlemesinden dolay muayenenin en önemli parças d r. Görme kayb n n tek tarafl, bilateral, santral, periferik, altitudinal veya hemianopik mi oldu u ve bafllang c n n yavafl, ilerleyici, ani veya intermittan olup olmad n n belirlenmesi önemlidir. Ayr ca fotopsilerin (siyah kareler, fl klar n çakmas, k v lc m ya mas ), görmedeki e ilmelerin (metamorfopsi veya mikropsi) ve pozitif skotomlar n sorulmas gerekmektedir. Pozitif skotom ampülün sönmesinden sonra görülen mor bir spot gibi görünürken, negatif skotom görme alan nda görülemeyen bir saha olarak karfl m za ç - kar. Metamorfopsi, mikropsi ve pozitif skotom genellikle makulopatisi olan hastalarda görülürken, fotopsiler retinal patoloji, optik sinir disfonksi- 1

9 2 K s m I Afferent Görsel Sistem yonu veya migren ve di er sebeplere ba l serebral hastal olanlarda görülür. KL N K MUAYENE Tablo 1.1. Klinik Nöro-Oftalmolojik muayenenin k s mlar I. REFRAKS YON Retinoskopi Keratometre Refraksiyon Sikloplejik refraksiyon II. GÖRME FONKS YONU Görme keskinli i (uzak ve yak n) Stereoskopik görme keskinli i (derinlik alg lamas ) Renk görme, rengin k yaslanmas Parlakl n k yaslanmas Fotostres testi Pulfrich fenomeni Görme alan Konfrontasyonla görme alan Amsler Grid Tanjant perdesi Manual kinetik perimetre (Goldmann perimetresi) Otomatik statik perimetre III. PUP LLALAR Büyüklük Direkt ve konsensüel yan t Akomodasyon yan t Afferent pupilla defekti IV. KRANYAL S N RLER 1, III, IV, V, VI, VII, VIII V. EKZOFTALMOMETR VI. DIfi VE ANTER OR SEGMENT D fltan muayene Biyomikroskop muayenesi Aplanasyon tonometresi VII. FUNDUS Optik sinir bafl ve sinir lifleri tabakas Maküla ve retinal damarlar Periferik retina Afferent görsel sistemin klinik de erlendirilmesi ofis flartlar nda Tablo 1.1 deki maddelerle gerçeklefltirilebilmektedir. Nörooftalmolojik muayenenin ilk hedefi görme kayb n n retina önü bir sebep (oküler ortam), retina, optik sinir, optik kiyazma, retrokiyazmal yollar veya nonorganik sebeplere mi (histeri veya temaruz) ba l oldu unun tespit edilmesidir. kinci hedef ise ay r c tan n n yap lmas d r. Afferent görsel fonksiyonun çeflitli parametrelerinin de erlendirilmesiyle, hekim s kl kla afferent sistem anormalli inin anatomik sahas n ve en muhtemel sebep veya sebeplerini belirleyebilir. REFRAKS YON VE GÖRME KESK NL Ayr nt l bir refraksiyon klinik nöro-oftalmolojik muayenenin önemli bir parças d r. Daha önceden tespit edilmemifl bir refraksiyon kusuru, korneal patoloji veya hafif bir lens probleminin tespiti pahal ve zaman alan tetkiklerin yap lmas n önler. Görme kayb n n optik sebeplere mi, görsel sistemdeki nöral yap lara m ba l oldu unu de erlendirirken en iyi düzeltilmifl görme keskinli inin ölçülmesi önemlidir. Refraktif problemler sadece görme kayb yapmazlar ayr ca monoküler diplopi gibi semptomlar da yaratabilirler. Sikloplejik refraksiyon sadece do ru refraksiyon elde edilmesinde de il ayn zamanda biyomikroskopiyle tespit edilemeyen kornea düzensizli ini ve lens opasitelerini tespit etmeye yarayan k rm z reflenin al nmas nda da önemlidir. Pinhol yard m ile görme keskinli i ölçümü göz opti indeki problemleri tespit etmeye de yarar. Ço u durumda, pinhol kullan m yla beraber dilatasyonla muayene lenste opasite etraf nda saydam bir saha bulunmas n sa layabilir. Görme düzeyinin pinhol ile artmas görme kayb n n optik sebeplerden kaynakland n gösterir. Pinhol prensibi ile çal - flan PotantialAcuity Meter (PAM) faydal olabilir. Keratokonus ve kornea yüzey düzensizliklerinde sert kontakt lens kullan m ile görme düzeyinin artmas tan koydurabilir. Placido diski, keratometri sonuçlar ve korneal topografi haritalar kornea yüzey düzensizli i ve ilgili hastal klar n tan s nda yard mc d r. Hafif santral görme kayb düflük kontrast görme keskinli i eflelleri, veya kontrast sensitivite ölçümüyle tespit edilebilir. Ek olarak düflük ayd nlatmada elde edilen görme keskinli i ölçümü ayn ölçümlerin standart ayd nlatma koflullar nda da yap lmas yla karfl laflt r l r. Örne in 2.0 log ünitelik nötral dansite filtresinin göz önüne uygulanmas (görme keskinli i ölçüm eflelinin ayd nlatmas n 100 kat azalt r) normal gözde görme keskinli ini 20/20 den 20/40 a azalt r (2 veya 0.3 logmar kat say s ). Optik nörit veya optik atrofili multipl skleroz gibi optik sinir iletim anormalli- i olan hastalarda orant s z olarak daha fazla görme kayb olabilir (20/30 dan 20/200 e). Ambliyopi gibi di er rahats zl klarda nötral dansite filtresi uygulamas yla görme keskinli inde bu kadar orant s z görme kayb olmaz. Çocuklarda görme keskinli inin ölçümü tecrübe ve sab rl bir yaklafl m gerektirir. Çocukla rahat bir ortamda arkadaflça, görme testinin oyun-

10 BÖLÜM 2 Retina ve Optik Sinirin Anatomi ve Fizyolojisi: Retinal Hastal klar n Optik Sinir Hastal klar ndan Ay rt Edilmesi* Çeviren: Dr. Sibel Kaday fç lar RET NANIN ANATOM VE F ZYOLOJ S Retinan n Hücre Tipleri ve Katlar Retinal Kan Damarlar Rod ve Konlardan Bafllayan Yollar: Fonksiyonel Önem OPT K S N R N ANATOM VE F ZYOLOJ S Optik Sinir Bafl (Göz çi Optik Sinir) Orbital Optik Sinir Kanal çi (Kemik çi) Optik Sinir Kafa çi Optik Sinir Optik Sinir Fizyolojisi Optik Sinirin Topografik Anatomisi RET NAL LEZYONLARIN TOPOGRAF K TANISI Retinal Hastal Optik Nöropatiden Klinik Muayene ile Ay rma Retinal Hastal Optik Nöropatiden Görme Alan ile Ay rma Retinal Hastal kta Optik Diskin Görünümü etinal veya optik sinir hastal olan hastalar- bulgular n benzerlik ve farklar n anla- Rdaki yabilmek için retina ve optik sinirin anatomi ve fizyolojisini bilmek çok önemlidir. RET NANIN ANATOM VE F ZYOLOJ S Retina, gözle görülebildi i için, sinir sisteminin çok özel bir parças d r; hekim, geliflen bir infarkt, metabolik depo ürünlerinin birikimi, ya da aksoplazmik ak m n yavafllamas gibi çeflitli hastal klar n etkilerini direkt olarak gözlemleyebilir. Retina ince olmas, gözden kolayca ayr flt r labilmesi, hücrelerinin tabakalara ayr lm fl olmas ve anatomik ve fizyolojik organizasyonunun en az bir temel de erlendirmesi olmas nedeniyle sinirbilimcilerin çal flmalar için de gözde bir dokudur. *Rizzo JF III. Embryology, anatomy, and physiology of the afferent visual pathway, In: Miller NR, Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB, eds. Walsh & Hoyt s Clinical Neuro-Ophthalmology. 6.th ed. Vol. I. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005;3 82; Sadun AA, Argarwal MR. Topical diagnosis of acquired optic nerve disorders.. In: Miller NR, Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB, eds. Walsh & Hoyt s Clinical Neuro-Ophthalmology. 6 th ed. Vol. I. Philadelphia: Lippincott Wiliams & Wilkins; 2005: dan uyarlanm flt r. Retinan n hücresel yap s ileri derecede karmafl kt r. nsanlarda, en az 10 farkl nörotransmitter kullanan yaklafl k 30 farkl hücre tipinden oluflan 100 milyondan fazla nöron içerir. Bilginin çeflitli hücreler aras nda paylafl lma derecesi retinan n ayd nlanan alan, fl k uyaran n özellikleri ve retinan n fl a adaptasyon durumu gibi çeflitli faktörlere ba l oldu u için, ço u yap sal flema retinan n karmafl kl n temsil etmede yetersiz kal r. Bu karmafl kl k nedeniyle, bu çok say daki hücre tipinin görevini yapamamas n n çok say da semptoma neden oabilece i düflünülebilir. Ancak retinan n klinik olarak tan nan ço u hastal fotoreseptör ya da retinal gangliyon hücrelerinin ifl görmemesine ba l d r. nsan retinas yaklafl k 2500 mm 2 lik bir alan kapsar ve ora serratadan optik diske kadar uzan r (fiekil 2.1). Retinada, alt çeflit nöron (fotoreseptörler, horizontal hücreler, bipoler hücreler, amakrin hücreler, interpleksiform hücreler ve gangliyon hücreleri) ve iki çeflit glial hücre (astrositler ve Müller hücreleri) retinan n tek bir tabakaya inceldi i perifoveal bölge hariç, üç paralel tabaka halinde bulunur (Tablo 2.1; fiekiller 2.2 ve 2.3). nsan retinas maksimum makulada 230μ, ve minimum foveal çukurlukta 100μ olmak üzere, ço u alanda yaklafl k 120μ kal nl ndad r. 42

11 Bölüm 2 Retina ve Optik Sinirin Anatomi ve Fizyolojisi 43 Temporal Nazal Equator Vorteks Veni Ora Semata Pars Plana fiekil 2.1. Retinan n kaba anatomisi. Fundoskopik muayene ile görülen tüm yap s n n flematik diagram. Optik sinirin geniflli i fleklin alt k sm nda gösterilmifltir. 1.5mm RET NANIN HÜCRE T PLER VE KATLARI Tablo 2.1. Retinan n Hücresel Yap s Hücre Tabakas Nöronal ve Glial Nukleuslar D fl nukleer tabaka Fotoreseptörler ç nukleer tabaka Horizontal hücreler Bipolar hücreler nterpleksiform hücreler Amakrin hücreler Müller hücreleri Gangliyon hücre tabakas Gangliyon hücreleri Yer de ifltirmifl amakrin hücreler Astrositler Miller NR, Newman NJ. The Essentials. 1st ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; Fotoreseptörlerin d fl segmentlerine bitiflik olan retina pigment epiteli (RPE) optik vezikülün d fl duvar ndan kaynakl tek katl hücrelerden oluflur (fiekil 2.4). RPE pek çok önemli fonksiyondan sorumludur; bunlar n en önemlileri (a) kromofor rejenerasyonu s ras nda fototransdüksiyon zincirinde rol al r; (b) fotoreseptörler için besinsel destek sa lar; (c) koryokapillaris ve duyusal retina aras nda nakil engelidir; (d) oküler immun cevapta yer al r; (e) reaktif oksijen türlerini ba lar; (f) melanin granülleri ile afl r radyasyonu emer. Görme siklusu fotoreseptör d fl segmentinin bir fotonu absorbe edip rodopsinin karanl a adapte flekli olan 11-cis-retinolün all-trans-retinole izomerizasyonu ile bafllar. Bu reaksiyon en sonunda sinir uyar lar n n retinada ilerlemesini sa layan fototransdüksiyon zincirini bafllat r (fiekil 2.5). Fotoreseptörlerin fl a cevap yetene- ini sürdürebilmek için 11-cis-retinolün sürekli yeniden oluflturulmas gereklidir ve bu yeniden oluflturma (rejenerasyon) RPE taraf ndan gerçeklefltirilir. Fotopigment rejenerasyonunun anormal derecede yavafl oldu u hastalarda retina parlak fl a maruz kald nda merkezi görme çok uzun sürede kendine gelir. Çeflitli makuler distrofi, yafla-ba l makula dejenerasyonu ve santral seröz koryoretinopati olgular nda görü-

12 BÖLÜM 3 Optik Diskin Do ufltan Anomalileri* Çeviren: Dr. Fatma Yülek OPT K S N R H POPLAZ S Klinik Özellikler liflkili Endokrinolojik Kusurlar liflkili Santral Sinir Sistemi Anomalileri Sistemik ve Teratojenik Efllik Eden Patolojiler Segmental Optik Sinir Hipoplazisi Patogenez EKSKAVASYONLU OPT K D SK ANOMAL LER Morning Glory Disk Anomalisi Optik Disk Kolobomu Peripapiller Stafilom Megalopapilla Optik Pit Papillorenal Sendrom (Uncoloboma) KONJEN TAL DÖNÜK (TILTED) D SK SENDROMU OPT K D SK D SPLAZ S KONJEN TAL OPT K D SK P GMENTASYONU AICARDI SENDROMU Ç FT OPT K D SK OPT K S N R APLAZ S M YEL NL (MEDULLALI) S N R L F PSÖDOPAP LÖDEM Optik Disk Druzeniyle Beraber Seyreden Psödopapilödem Görünür ya da Gömülü Druzen Olmaks z n Anormal Disk Kabar kl ftalmolog ve nörologlar n s kl kla optik diskte Oanormallikleri bulunan hastalar de erlendirmeleri istenebilir. Bu konuda kapsaml bir de erlendirme oftalmoskopik bulgular n, efllik eden nöro-oftalmolojik özelliklerin, patogenezin ve her bir anomali için uygun yard mc testlerin anlafl lmas n gerektirir. Her anomaliye efllik eden oküler ve sistemik sorunlar n daha iyi tan nmas bunlar n patogenezinin anlafl lmas nda ilerlemeler kaydedilmesini sa lamaktad r. Örne in, optik disk ekskavasyonuyla seyreden de iflik anomaliler, daha önce kolobomatöz kusurlar olarak de erlendirilirken bugün alt s n flara ayr lmaktad rlar. Böylelikle, yaln zca optik disk görünümüne dayanarak, efllik edebilen bir santral sinir sistemi anomalisinin var olup olmad n öngörebilme imkan da artm flt r. Ek olarak, bilgisayarl tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntülemenin (MRG) yayg n klinik uygulamalar da, efllik eden santral sinir sistemi anomalilerini daha kesin tan yabilme ve daha sonraki nörogeliflimsel ve endokrinolojik problemlerin geliflebilme olas l n öngörebilme imkan m z sa lam flt r. Özellikle baz genel kurallar, optik disk anomalisi olan hastalar n de erlendirilmesi ve ele al nmas nda faydal d r. *Brodsky MC. Congenital anomalies of the optic disc. Miller NR, Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB, eds. Walsh & Hoyt s Clinical Neuro-Ophthalmology. 6. bas m. Vol: I. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005, den uyarlanm flt r. 1. Bilateral optik disk anomalileri, çocuklarda, genellikle bebeklik döneminde az görme ve nistagmusla; tek tarafl optik disk anomalileri de genelde okul öncesi yaflta duyusal ezotropya ya da ekzotropya ile kendini gösterebilir. 2. Optik disk malformasyonu olan hastalarda santral sinir sistemi (SSS) malformasyonlar da s kt r. Normale göre küçük diskler, serebral hemisferler, pitüiter infundubulum ve orta hattaki intrakraniyel yap lar n (septum pellusidum, korpus kallozum) de iflik malformasyonlar yla iliflkilidir. Morning glory yap s nda büyük diskler transsfenoidal formda bazal ensefalosel; kolobomatöz diskler ise sistemik anomaliler ve de iflik sendromlarla beraberlik gösterebilir. 3. nfantlarda görmeyi düflüren herhangi bir oküler yap sal anormalli e ambliyopi de eklenebilir. Tek tarafl optik disk anomalisi ve görme azl olan küçük çocuklarda kapama tedavisinin denenmesi gerekli olabilir. 4. Normal olmayan optik diskler (özellikle ekskavasyonun artt optik disk anomalileri ve optik disk druzeniyle ya da druzen olmadan seyreden psödopapilödem) varl nda geçici görme kayb ataklar olabilir. OPT K S N R H POPLAZ S Optik sinir hipoplazisi, oftalmolojik uygulamalarda en s k karfl lafl lan optik disk anomalisidir. 73

13 74 K s m I Afferent Görsel Sistem fiekil 3.1. Optik sinir hipoplazisi. A: Disk küçük ve soluk fakat retinal damarlar normal büyüklükte. B: Disk küçük ve pigmente bir doku ile çevrili. KL N K ÖZELL KLER Oftalmoskopik olarak, hipoplastik disk, normalden küçük bir optik sinir bafl görünümündedir (fiekil. 3.1). Gri ya da soluk olan disk çevresinde anomaliye tan konmas n kolaylaflt racak azalm fl ya da artm fl pigmentasyon halkas ile çevrili sar benekli perpipapiller bir hale bulunur (çift halka iflareti). Retinal venlerde k vr mlanma art fl s kl kla optik sinir hipoplazisine efllik edebilir. Histopatolojik olarak, optik sinir hipoplazisi, normalin alt nda optik sinir akson say s, normal miktarda glial destek doku ve mezodermal elemanlarla karakterizedir. Çift halka iflaretinde d fl halkay, sklera ve lamina kribroza aras ndaki normal ba lant ve iç halkay ise lamina kribroza üzerinde sonlanan retina ile pigment epitelinin anormal uzant lar oluflturur. Optik sinir hipoplazisinde görme keskinli i, absolu ile tam aras nda de iflebilir. Etkilenen gözlerde lokalize görme alan kusurlar, s kl kla yayg n görme alan daralmas yla beraberdir. Görme keskinli i öncelikle papillomaküler sinir lifi demetinin bütünlü ü taraf ndan belirlendi i için, diskin tümünün büyüklü üyle ba daflmayabilir. Optik sinir hipoplazisi ve astigmatizma beraberli- i nedeniyle bu hastalarda refraksiyon kusurunun düzeltilmesine özenle yaklaflmak gerekir. Tek göz tutulumunda ambliyopi geliflebilir. Bunun d fl nda görme keskinli i yaflam boyunca de iflmez. Disk-makula mesafesinin disk çap na oran hesapland nda, bu de er, normal olgular n %95 inde 2.94 ün üzerindeyken, optik sinir hipoplazisinde ortalama 2.62 dir. Bu oran n hesaplanmas, yüksek refraktif kusurlar n (miyopik k rma kusuru hipoplastik diski normal büyüklükte gösterirken, hipermetropik refraktif kusurlar diski normalden küçük gösterir) yan lt c görüntüsünden kurtulma imkan sa lar. Ancak, normal ve hipoplazik diskin ayr m genelde zordur, çünkü büyük bir diskte yeterli miktarda akson bulunmayabilir ve küçük bir disk normal görme ifllevi için bir engel teflkil etmeyebilir. Diski de erlendirirken, disk çukurlu unun büyüklü ü, sinir içinde (glial doku ve kan damarlar na göre) aksonlar n kaplad oran, aksonlar n yüzey alan ve yo- unlu u gibi de iflik faktörler de göz önüne al nmal d r. Ayr ca, optik sinir hipoplazisinin baz formlar, diskin sadece bir kesimini etkileyerek disk büyüklü ünde yayg n bir de iflikli e neden olmaz. Bu nedenle, optik sinir hipoplazisi tan - s n, görme keskinli inde ve görme alan nda sinir lifleri demeti defektlerine ait kay plar olan küçük diskli hastalar için kullanmak daha uygun olabilir. Optik sinir hipoplazisi olan hastalar n ço unda elektroretinografi normaldir. Ancak bir k sm nda retinal disgenezi ça r flt ran amplitüd azalmas olabilir. Görsel uyar lm fl potansiyel yan tlar, normal ile elde edilemiyen yan t aras nda de iflkenlik gösterebilir. Görme keskinli i azalm fl olan baz hastalarda, muhtemelen kalan aksonlarda normal ileti h z ndan kaynaklanan normal flafl yan t al nabilir. L fik L ENDOKR NOLOJ K KUSURLAR Optik sinir hipoplazisi s kl kla di er santral sinir sistemi (SSS) anomalileriyle birlikte olur. Septooptik displazi de (de Morsier sendromu); az geliflmifl ön görme yollar, septum pellusidum yoklu-

14 BÖLÜM 5 Papilödem* Çeviren: Dr. Ça la Atabay NTRAKRAN YAL BASINÇ ÖLÇÜMLER PAP LÖDEM N OFTALMOSKOP K GÖRÜNÜMÜ Papilödem Evreleri Papilödemin Di er Bulgular Kronik Papilödem Postpapilödem Atrofi Unilateral veya Asimetrik Papilödem PAP LÖDEM TANISI PAP LÖDEMDE KL N K SEY R PAP LÖDEM PATOGENEZ PAP LÖDEM BEL RT VE BULGULARI Görsel Olmayan Belirtiler Görsel Belirtiler PAP LÖDEM ETYOLOJ S ntrakraniyal Kitleler BOS Ak fl nda Bozukluklar Yüksek Venöz Bas nç Sendromlar Travma Kraniyosinostozis Ekstrakraniyal Lezyonlar DYOPAT K NTRAKRAN YAL H PERTANS YON (PSÖDOTÜMÖR SEREBR ) H Tan s H Etyolojisi Di er Faktörlerle Birlikte Olmayan H Patofizyolojisi Komplikasyonlar Tedavi Özel Durumlar ptik diskdeki herhangi bir ödem, s kl kla, yan- olarak papilödem terimiyle ifade edilir, etyo- Ol fl loji dikkate al nmaz. Teorik olarak optik papillan n ödemi papilödem olarak de erlendirilirse de, ço u klinisyen için terimin karakteristik bir anlam vard r. Papilödem, sadece intrakraniyal bas nç ( KB) art fl ndan dolay olan disk ödem için kullan lmal d r. Lokal veya sistemik olaylarla geliflen di er disk ödem tipleri etyolojiye göre-örn; anterior iskemik optik nöropati veya anterior optik nevrit- veya genel terimlerle, optik disk ödemi veya optik sinir bafl ödemi olarak adland r lmal d r. NTRAKRAN YAL BASINÇ ÖLÇÜMLER Eriflkinlerde, lateral dekubitis pozisyonda lomber ponksiyonda ölçülen normal beyin omurilik s v s (BOS) bas nc 80 ve 200 mm H 2 O aras ndad r. Genel inan fla ters olarak BOS bas nc kiloya ve boya ba l de iflmez, hasta ponksiyon s ras nda öksürürse, uygulamaya direnç gösterirse veya nefesini tutarsa bas nç yükselebilir mm H 2 O aras ndaki ölçülerin tan sal de eri yoktur, 250 mm *Friedman DI. Papilledema. In:. Miller NR, Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB,eds. Walsh & Hoyt s Clinical Neuro- Ophthalmology. 6th ed. Vol. I. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins; 2005: den uyarlanm flt r. H 2 O dan fazla ölçüler artm fl bas nç olarak kabul edilir. Çocuklarda kesinlik kazanm fl rakamlar yoktur, genel olarak 200 mm H 2 O veya daha alt ndaki de erler normaldir. Ayr ca normal insanlardaki KB ve artm fl KB hastalar ndaki de erler zaman içinde çok de iflkendir. dyopatik intrakraniyal hipertansiyon ( H) hastalar nda KB n sürekli monitorizasyonu 24 saat içerisinde de erlerin mm H 2 O aras nda de iflebilece ini göstermifltir. Ventriküler sistem ile spinal subaraknoid mesafe aras ndaki ba lant n n engellendi i infratentoriyal tümör hastalar nda lomber BOS bas nc gerçek KB tan daha düflüktür. Lomber ponksiyon (LP) genellikle emniyetli bir uygulamad r, ancak baz durumlarda bariz risk tafl r. Çok özel flartlar d fl nda, LP öncesi nöroradyolojik çal flmalar (komputerize tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yap lmal, beyinde kitle etkisinin olmad - ndan emin olunmal d r. Spinal kanaldan s v n n al nmas kompresyonlu beynin afla ya tentoriyal incisura veya foramen magnuma do ru yer de- ifltirmesine sebep olabilir, sonuç fataldir. LP nadiren akkiz Chiari malformasyonu yapar, bu reversibl olabilir. Lomber tap sonras nda hastalar n %40 nda post-lp bafla r s yaflanabilir. Bu a r tipik olarak hasta ayaktayken artar, yat nca azal r. Düflük BOS bas nc n n di er belirtileri, artm fl KB daki gibi vizüel bozukluklar ve VI. sinir parezisine ba l diplopi olabilir. 122

15 Bölüm 5 Pappilödem 123 Tablo 5.1. Papilödem Derecelendirme Sistemi (Frisén Skalas ) Evre 0 Normal Optik Disk Superior ve inferior kadranlarda disk çap yla orant l olmayan siliklik Radyal uzanan, tortiyosite göstermeyen sinir lifleri tabakas (NFL) Nadiren majör kan damar n n izlenememesi, genellikle üst kadranda Evre 1 Çok Erken Papilödem Diskin nazal kenar ay rdedilemez Disk kenar nda kabar kl k yok NFL normal radyal düzeninde bozulma ve NFL demetlerini belirginlefltiren grimsi opasite Normal temporal disk kenar Temporal aç kl kla beraber grimsi hale (en iyi indirekt oftalmoskopta görülür) Konsantrik veya radyal retrokoroidal katlant lar Evre 2 Erken Papilödem Disk kenarlar ay rdedilemez Nazal kenarda kabar kl k Bütün bir peripapiller hale Evre 3 Orta Derecede Papilödem Disk kenarlar silinmifltir, ay rdedilemez Optik sinir bafl n n çap artar Diski terkeden majör kan damarlar n n bir veya daha fazla segmenti izlenemez Peripapiller hale-düzensiz d fl kenar ve parmak benzeri uzant lar Evre 4 Geliflmifl Papilödem Sinir bafl n n bütününde kabar kl k Disk kenarlar nda silinme Peripapiller hale Majör kan damar segmentinin disk üzerindeki bölümü bütünüyle ay rdedilemez Evre 5 A r Papilödem Optik sinir bafl n n öne kabar kl n temsil eden kubbe fleklinde uzant lar Peripapiller hale daralm flt r ve düzgün flekilde s n rland r lm flt r Majör kan damar segmentinde bütünüyle ay rdedilememe olabilir veya olmayabilir Optik çukur kapan r. PAP LÖDEM N OFTALMOSKOP K GÖRÜNÜMÜ Papilödem için çeflitli s n fland rmalar vard r. Diskin görünümü papilödemin süresine göre tarif edilebilir (erken; tam geliflmifl; kronik; ve atrofik). Ancak, Frisen derecelendirme sistemi (Tablo 5.1) papilödemi fliddetine göre s n fland rd için daha kullan fll d r. PAP LÖDEM N EVRELER Normal optik diskin (Frisén Evre 0) stereoskopik görüntüsünde sinir lifleri tabakas nda hafif bir nazal kabar kl k görülür. Direkt oftalmoskopide nazal disk kenar, temporal disk kenar na göre daha belirsizdir. Damarlar, genellikle optik sinir bafl boyunca seyrederler, nadiren, majör damarlar n bir k sm üst kadranda örtülmüfl olabilirler. Çok erken papil ödem (Frisén Evre 1) de, optik disk hiperemiktir, peripapiller retina sinir lifleri tabakas siliktir, optik disk ödemlidir, disk kenarlar siliktir, peripapiller mum alevi fleklinde kanamalar olur ve spontan venöz pulsasyon yoktur (fiekil 5.1 A). Sinir lifi demetlerini belirginlefltiren grimsi bir opasite normal radyal uzanan sinir lifleri tabakas düzenini bozabilir. Spontan venöz pulsasyonun kaybolmas baz araflt rmac lar taraf ndan erken papilödem bulgusu kabul edilir. KB 200 mm H 2 O de erinin üzerine ç kt zaman pulsasyonlar genellikle kaybolur. Spontan venöz pulsasyon varsa KB bu de erin alt nda düflünülmelidir. Bununla beraber spontan venöz pulsasyon normal vakalar n %80 inde mevcuttur. O halde normal KB nin ölçüsü olan hastalarda da spontan venöz pulsasyon bulunmayabilir. Erken papilödem (Frisén Evre 2) de optik disk kenarlar silinmifltir, nazal kenarda kabar kl k ve peripapiller bir hale karakteristiktir (fiekil 5.1 B). Papilödemin fliddeti orta derecede papilödeme (Frisén Evre 3) artt kça optik disk kenarlar nda kabar kl k olur ve disk kenarlar ay rdedilemez. Optik sinir bafl n n çap artar ve bu s kl kla fizyolojik kör noktan n genifllemesine neden olur. Bu evrede fizyolojik çukur hala korunuyor olabilir. Evrenin önemli bir bulgusu ödemli opak sinir lifleri tabakas n n diski terkeden majör kan damarlar n n bir veya daha fazla segmentini gizlemesidir. Peripapiller gri hale daha da belirginleflir, parmak fleklinde irregüler uzant lar yaparak sinir lifleri tabakas n s n rland r r (fiekil 5.1C, 5.2 A). Belirgin papilödem (Frisén Evre 4) döneminde bütün optik sinir bafl n n kabar kl karakteristiktir. Optik çukur genellikle kaybolur. Optik sinirin kenarlar kaybolmufltur, belirgin peripapiller hale vard r. Sinir lifleri tabakas n n ödem ve enfarkt disk kenar ndaki majör kan damar segmentlerinin görülmesini engeller. Retina damarlar ço unlukla k vr ml ve dolgundur (fiekil 5.2B ve 5.3). fiiddetli papilödem (Frisén evre 5) de optik sinir kubbe fleklinde öne do ru yer kabarm flt r. Optik çukur kapanm flt r, peripapiller hale daralm flt r

16 BÖLÜM 6 Optik Nevrit Çeviren: Dr. U. Emrah Alt parmak D OPAT K DEM YEL N ZAN OPT K NEVR T Akut diopatik Demiyelinizan Optik Nevrit Kronik Demiyelinizan Optik Nevrit Belirtisiz (Subklinik) Optik Nevrit D ER B R NC L DEM YEL N ZAN HASTALIKLARDA OPT K NEVR T Nöromiyelitis Optika (Devic Hastal ) Miyelinoklastik Yayg n Skleroz (Yayg n Periaksiyel Ansefalit, Schilder Hastal ) Konsentrik Periaksiyel Ansefalit (Balo nun Konsentrik Sklerozu) B R NC L DEM YEL N ZASYON DIfiINDAK OPT K NEVR T NEDENLER Enfeksiyöz ve Paraenfeksiyöz Optik Nevrit Afl Sonras Optik Nevrit Enflamatuar Optik Nevrit Di er Optik Nevrit Nedenleri ÇOCUKLARDA OPT K NEVR T NÖRORET N T OPT K PER NEVR T ptik Nevrit optik sinirin enflamasyonu için Okullan lan bir terimdir. Optik diskte ödem tabloya efllik ediyorsa, papillit veya ön optik nevrit terimi de kullan labilir. Optik disk normal görünümdeyse retrobulber optik nevrit veya retrobulber nevrit terimleri kullan l r. Multipl skleroz (MS) veya di er sistemik hastal k bulgular yoksa optik nevrit için izole, tek belirtili veya idiopatik deyimleri kullan labilir. zole optik nevritin patogenezinde, MS de oldu u gibi optik sinirin demiyelinizasyonu oldu u varsay l r. Tüm izole akut optik nevritlerin MS in belli belirsiz bir formu oldu- u düflünülebilir. Optik nevrit, MS ve benzeri demiyelinizan hastal klardan farkl nedenlerle de kaynaklanabilir. Ek olarak, optik nevritin iki alt tipinin varl - ndan söz edilebilir. Nöroretinit, göz içi optik sinir ve çevreleyen peripapiller retinan n enflamatuar tutulumunda kullan lan bir terimdir. Optik perinevrit veya perioptik nevrit terimleri ise optik sinir etkilenmeksizin, siniri çevreleyen k l f n enflamatuar tutulumunu anlat r. D OPAT K DEM YEL N ZAN OPT K NEVR T Optik nevrit s kl kla birincil demiyelinizan bir süreçtir. Hemen her zaman izole olarak veya MS hastalar nda meydana gelir. zole olarak optik *Smith C. Optik neuritis. In: Miller NR, Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB, eds. Walsh & Hoyt s Clinical Neuro- Ophthalmology. 6th ed. Vol. I. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005: den uyarlanm flt r. nevrit geçiren hastalar n MS hastal na yakalanma riski normal nüfusa göre daha yüksektir. Birincil demiyelinizan optik nevritin 3 formu bulunur: Akut, kronik ve subklinik. AKUT D OPAT K DEM YEL N ZAN OPT K NEVR T Akut demiyelinizan optik nevrit tüm dünyada en s k görülen optik nevrit tipidir ve genç eriflkin nüfusta en s k görülen optik sinir bozuklu u nedenidir. Bu optik nevrit ile ilgili bilgilerimizin ço u Optik Nevrit Tedavi Çal flmas (ONTÇ) ndan elde edilmifltir. Bu çal flmaya akut tek tarafl optik nevrit geçiren 455 hasta dahil edilmifltir. Çal flman n birincil hedefi optik nevritte kortikosteroid tedavisinin etkinli inin araflt r lmas olmas na karfl n, optik nevritin klinik görünüflü, do al seyri ve MS ile iliflkileri hakk nda da bilgiler elde edilmifltir. Demografik Bilgiler Nüfus çal flmalar nda akut optik nevritin y ll k insidans n n 100,000 de 1 ile 5 aras nda oldu u tahmin edilmektedir. Mayo Klini in yer ald Minnesota, Olmstead ilçesinde, insidans h z n n 100,000 kifli-y l da 5,1 ve prevelans h z n n da 100,000 de 115 oldu u tahmin edilmektedir. Hastalar n ço unlu u 20 ile 50 yafllar na olup, ortalama yafl 30 ile 35 yafl aras d r; buna karfl n optik nevrit her yaflta görülebilir. Kad nlarda erkeklere oranla 3 kat daha s k görülür. 146

17 Bölüm 6 Optik Nevrit 147 Klinik Akut optik nevrit hastalar nda iki ana belirti santral görmenin kayb ve etkilenen göz ve çevresinde a r d r. Santral görme keskinli inin kayb olgular n %90 dan fazlas nda görülür. Görme kayb tipik olarak anidir, saatler-günler içinde meydana gelir. Daha uzun sürelerde de kötüleflme gerçekleflebilir ancak bu durumlarda farkl bir tan dan flüphe edilmelidir. Görme kayb minimal azalmadan fl k hissinin kaybolmas na dek genifl bir aral kta meydana gelebilir. Hastalar n ço u yayg n bir bulan klaflma tariflerken, bir k sm da yaln zca santral görmenin bulan klaflt n ifade ederler. Bazen hastalar periferik görme alan n n bir k sm nda, örne in alt veya üst kadranlarda kay p tarifler. Hemen tüm olgularda görme kayb tek gözdedir, ancak özellikle çocuklar n da bulundu u küçük bir grupta her iki göz eflzamanl olarak etkilenebilir. Göz ve çevresindeki a r hastalar n yine %90 dan fazlas nda görülür. S kça hafif olmas na karfl n, hastay görme kayb ndan daha çok engelleyecek kadar fliddetli olabilir. Görme kayb ndan önce bafllayabildi i gibi, eflzamanl olarak ortaya ç kabilir ve göz hareketleriyle artar; genellikle de birkaç günden fazla sürmez. A r n n varl, ön iskemik optik nöropati gibi a r s z görme kayb yaratan di er optik nöropatilerden ay rmada yard mc bir özelliktir (bak n z Bölüm 7). Optik nevritli olgular n %30 unda fotopsi de denilen pozitif görsel fenomenler mevcuttur; bunlar görsel belirtilerin bafl nda da, hastal n seyri boyunca da görülebilir. Bu fenomenler fl k çakmalar, siyah karelerin yan p sönmeleri veya k v lc m ya muru fleklinde olabilir, göz hareketleri veya baz seslerle ortaya ç kar labilir. Optik nevritli bir hastan n muayenesinde optik sinir bozuklu una ba l bulgular görülecektir. Görme keskinli i hafif bir kay ptan fl k hissinin kayb na kadar de iflebilir. Hemen tüm olgularda kontrast duyarl l k ve renk hissinde kay plar meydana gelir. Kontrast duyarl l kta azalma s kça görme keskinli inde azalmaya paralel meydana gelir, baz olgularda ise çok daha ciddi flekilde azal r. Renk hissinde azalma ise görme keskinli- indeki azalmadan çok daha fazla olur. Ishihara veya Hardy-Rand-Rittler psödoizokromatik kartlar gibi standart testler s kça yeterli olmas na karfl n, çok hafif etkilenen olgulara Farnsworth-Munsell 100-Hue testi gerekebilir. Hasta tüm psödoizokromatik kartlar iki gözüyle eflit görse bile, dikkatli bir muayeneyle, kartlar n renk ve parlakl nda iki göz aras ndaki fark ortaya ç kar labilir. Görme alan kayb hafiften fliddetliye, fokalden yayg na, santral kay ptan periferik kayba büyük de iflkenlik gösterebilir. Optik nevritte her tür görme kayb görülebilir. ONTÇ daki görme keskinli i el hareketi ve üstünü alg layabilen 415 olgunun santral 30 derecelik otomatik görme alan muayenesinde, %48 olguda yayg n alan kayb ve %52 olguda fokal kay p izlenmifltir. Hastalar n %20 sinde fokal sinir lifi demeti tipindeki defektler (altitüdinal, arkuat veya nazal step tarz nda), %8 inde sadece santral veya çekosantral, %5 inde ise hemianopik defektler gözlenmifltir. Tüm tek tarafl optik nöropati olgular nda rölatif aferent pupil defekti sallanan fener testi ile gösterilebilir. Bu defekt yoksa ya di er gözde de optik nöropati vard r (önceki veya ayn anda geliflen bir optik nevrit gibi) veya etkilenen gözdeki görme kayb optik nevrit veya baflka bir optik nöropatiden kaynaklanmamaktad r. Optik nevritli olgularda etkilenen gözde parlakl a karfl azalm fl hassasiyet de izlenebilir; bunun için basitçe parlak bir fl k iki göze tutularak parlakl n karfl laflt r lmas istenebilir veya polarize lensler veya farkl frekanslarda patlayan flafllar gibi uyaranlar kullan labilir. Akut optik nevritli olgular n yaklafl k üçte birinde de iflen düzeylerde disk ödemi gözlenir (fiekil 6.1). Optik disk s n rlar hafif ile ileri düzeyler aras nda belirsizleflmifltir. Baz durumlarda disk o derece ödemlidir ki, papilödemde gözlenen bo ulmufl disk benzeri görüntüyü taklit edebilir (fiekil 6.2). Disk ödeminin derecesi görme keskinli i veya görme alan ile korelasyon göstermez. Diskte veya çevresinde kanamalar ve diskte belli bir kadran tutan tipte ödem, ön iskemik optik nöropatiden görüldü ünden daha seyrek gö- fiekil 6.1. Ön optik nevrit. Diskte belirgin ödem ve hiperemi ve yüzey kapiller damarlarda efllik eden dilatasyon izlenmektedir.

18 BÖLÜM 7 skemik Optik Nöropatiler ( ON)* Çeviren: Dr. Meltem Söylev ANTER OR SKEM K OPT K NÖROPAT (A ON) Arteritik Anterior skemik Optik Nöropati (AA ON) Nonarteritik Anterior skemik Optik Nöropati (NA ON) POSTER OR SKEM K OPT K NÖROPAT (P ON) HEMOD NAM K BOZUKLUKLARA SKEM K OPT K NÖROPAT RADYASYON OPT K NÖROPAT S (RON) M N MAL D SFONKS YONLA G DEN SKEM K OPT K D SK ÖDEM ptik sinirin iskemik sendromlar (iskemik op- nöropati [ ON] (a) sinirdeki iskemik hasa- Otik r n yerine (b) e er biliniyorsa etyolojik faktöre göre s n fland r l r. Anterior iskemik optik nöropati (A ON) optik sinir bafl nda görülebilen optik disk ödemi yapan sendromlar içerir. Posterior iskemik optik nöropati (P ON) optik diskte görülebilen bir ödem olmaks z n optik sinirin intraorbital, intrakanaliküler, veya intrakraniyal k s mlar n tutan durumlar kapsar. ON kapsam nda her ne kadar pek çok spesifik etiyolojik faktör tan mland ysa da bafllang ç tedavisi aç s ndan en kritik olan dev hücre vasküliti veya temporal arterittir (GCA); bu nedenle ON nun tipik olarak arteritik (genellikle GCA e ba l ) veya nonarteritik olarak s n fland r l r (Tablo 7.1). Nonarteritik ON nun s kl kla idiyopatik olmakla birlikte sistemik hipotansiyon ve radyasyon hasar gibi spesifik etiyolojiler tan mlanm flt r. Son olarak ta, infarkt öncesi optik disk ödemi ve diyabetik papillopatiyi de içeren baz optik disk ödemi sendromlar n n; hafif veya reversibl fonksiyon bozuklu u nedeniyle saptanam yan iskemik bir ödem oldu u tahmin edilmektedir.. ANTER OR SKEM K OPT K NÖROPAT (A ON) A ON nun tipik olarak ani bafllang çl, saatler günler içerisinde geliflen a r s z, tek tarafl görme kayb ile karfl m za ç kar. Altitüdinal görme alan defekti en s k görülen patern (fiekil 7.1) olmakla birlikte arkuat skotomlar, çekosantral defektler ve *Arnold AC. Ischemic optic neuropathy. In: Miller NR, Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB, eds. Walsh & Hoyt s Clinical Neuro-Ophthalmology. 6th ed. Vol. I. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005: den uyarlanm flt r. jeneralize depresyon da s kl kla görülebilir. Alan defekti fiksasyon noktas n içerirse görme keskinli i düfler, ancak arkuat bir patern santral bölgeyi d flta b rak rsa normal olabilir. Di er gözde pupiller yan t eflit flekilde tembellefltiren eski veya efl zamanl optik nöropati yoksa etkilenen gözde pupillada rölatif afferent pupilla defekti görülür. Bafllang çta optik disk ödemlidir; ödem soluk olabildi i gibi özellikle nonarteritik formda disk hiperemisi de nadir de ildir (fiekil 7.2). Disk s kl kla diffüz olarak fliflkindir, fakat genellikle ödemin daha belirgin oldu u bir segment vard r (fiekil 7.3). Genellikle diske komflu yerleflimli mum alevi fleklinde hemorajiler ve peripapiller retina arteriyollerinde incelme görülebilir (fiekil 7.4). ARTER T K ANTER OR SKEM K OPT K NÖROPAT (AA ON) Genellikle a r ve harap edici bir optik nöropati olufltursa da GCA A ON nin nispeten küçük bir k sm n n (%5.7) nedeni olup Birleflik Devletlerde tahmini y ll k insidans 60 yafl üzerinde 100,000 de 5.7 dir. Ancak GCA da görme kayb n n en s k nedeni A ON olup, olgular n % ünden sorumludur. Retina arter t kan kl, koroid iskemisi ve P ON daha seyrek görülür. AA ON de ortalama bafllang ç yafl 70 olup, 60 yafl alt nda nadir görülür. GCA kad nlarda ve yafl ilerledikçe daha s k görülür. Beyaz rkta s k görülür, Afro-Amerikan ve spanyol hastalarda nadirdir. Klinik Özellikler AA ON genellikle hastal n di er sistemik semptomlar ile birlikte görülür. Bafla r s en s k; çene klodikasyonu ve temporal arter ya da kafa derisi hassasiyeti ise hastal n en spesifik semptomlar d r. K r kl k, ifltahs zl k, kilo kayb, atefl, proksimal eklem a r s ve miyaljiyi içeren polymyalgia rheumatica (PMR) sendromu s k bildirilmekle birlikte, be- 162

19 Bölüm 7 skemik Optik Nöropatiler ( ON) 163 Tablo 7.1. Anterior skemik Optik Nöropatilerin Oluflumuyla liflkili Bozukluklar ve laçlar Arteritik anterior iskemik optik nöropati Dev hücreli arterit Periarteritis nodosa Churg-Strauss sendromu Wegener granülomatozisi Sistemik lupus eritematozis gibi ba dokusu hastal klar Romatoid artrit Tekrarlayan polikondritis Nonarteritik anterior iskemik optik nöropati Anormal optik sinir: Riskli disk : küçük s k fl k optik sinir Papilödem Optik sinir bafl druzeni Artm fl göziçi bas nc (akut glokom, göz cerrahisi) Radyasyona ba l optik nöropati Diyabetes mellitus Di er vasküler risk faktörleri (aterosklerozis) Hiperkoagülasyon durumlar * Akut sistemik hipotansiyon/anemi: Kanama Kardiyak arrest Peri-operatif (özellikle kalp ve omurga cerrahileri) Diyaliz Uyku apnesi laçlar: Amiodaron nterferon-alfa Vazokonstriktör ajanlar (nazal dekonjestanlar gibi) Erektil disfonksiyon ilaçlar *Hiperkoagülasyon durumlar nadiren A ON den sorumlu olurlar ve sadece A ON için di er risk faktörlerinin bulunmad genç hastalarda araflt r lmal d r. lirgin sistemik semptomlar ve bazen de anormal kan testi olmaks z n, gizli GCA ad verilen bu durum, GCA ve görme kayb olan hastalar n yaklafl k % 20 sinde görülür. Sistemik semptomlara efllik eden baz lokal belirtiler AA ON tan s nda yard mc olabilir. Temporal bölgenin sertleflmesi, temporal arter vurular n n azalmas veya yoklu u ve temporal arterin sicim gibi sert veya nodüler olmas görülebilir. GCA da iskemik kafa derisi nekrozu dökümante edilmifltir ve yüzde a r ve hatta etkilenen bölgede veziküler reaksiyonla herpes zoster dermatitini taklit edebilir. Nadiren mental durum de ifliklikleri, beyin sap, serebellar sendromlar ve retrokiyazmal afferent görme yollar n da içeren iskemik lezyonlar vaskülite ba l olarak görülebilir. AA ON tipik olarak saatler günler içerisinde h zla geliflen a r görme kayb (görme keskinli i olgular n % inde 20/200 den düflük, genellikle de el hareketleri veya daha kötü) ile kendini gösterir (Tablo 7.2). lk tutulum s kl kla tek tarafl iken, çift tarafl efl zamanl A ON genellikle nonarteritikten ziyade arteritiktir ve varl GCA flüphesi uyand r r. AA ON deki kal c görme kayb ndan önce olgular n %7-18 inde daha k sa süreli olsa da karotis arter hastal ndakine benzer geçici görme kayb görülür. Soluk tipte optik disk ödemi (fiekil 7.5) arteritik formda nonarteritik formdan daha s k görülür. Efl zamanl retina iskemisinin belirtisi olan at lm fl pamuk manzaras (fiekil 7.6) görülebilir. Optik nöropati ile birlikte efl zamanl olarak retinal arter özellikle de silioretinal arter t kan kl görülebilir (fiekil 7.7). Peripapiller koroid iskemisi optik nöropati ile birlikte olabilir ve görme kayb n fliddetlendirebilir. Çap küçük ve fizyolojik çukurlu u da küçük olan veya bulunmayan NA ON deki ile karfl laflt r ld nda AA - ON de di er gözün optik diski genellikle normal çaptad r ve fizyolojik çukurlu u normaldir (afla- ya bak n z). E er tedavi edilmezse, AA ON etkilenen optik sinirin a r hasar ile sonuçlan r. Tutulumun ard ndan yararl bir görme elde edilmesi derhal tedaviye bafllansa bile nadirdir. Tek tarafl olgularda tedavi verilmezse di er gözde AA ON geliflimi %54 ile %95 aras nda tahmin edilmektedir. kinci gözün tutulma zaman çok de iflken olmakla birlikte bu süre saatler veya günler olabilir. Tipik olarak optik disk ödemi 4-8 haftada yerini optik atrofi ve jeneralize retina arter incelmesine b rakarak düzelir. AA ON de genellikle optik disk çukurlaflmas (fiekil 7.6) görülür, fakat NA - ON de nadirdir. Tan sal Do rulama A ON tedavisinde en önemli bafllang ç ad m GCA aç s ndan de erlendirmedir. Ön tan hastan n ileri yafl ve tipik klinik semptomlarla birlikte eritrosit sedimentasyon h z nda (ESR) yükselmeye dayanarak yap labilir. Aktif GCA olgular n n ço unda belirgin ESR yükselmesi (Ortalama 70 mm/sa, genellikle 100 mm/sa in üzerinde) görülür. Düzey çok yüksek olmad nda bu de erin yorumu daha zor olup kesin olan bir normal de- er yoktur. Kural olarak, normalin üst s n r olarak biz mm/saat cinsinden erkeklerde yafl n yar - s n, kad nlarda yafl+10 un yar s n kabul etmeyi öneriyoruz. Ancak bu kriterlerle GCA l olgular n %22 sinde düzey normal olabilir. Aksine ESR yaflla yükselir ve arteriti olmayan 70 yafl üzerindeki hastalarda laboratuvar normal üst limitlerinin üzerine ç kmas (%40 a kadar 60 mm/saat üzeri) s kt r. Üstelik test nonspesifiktir, yükselme sadece

20 BÖLÜM 8 Kompresif ve nfiltratif Optik Nöropatiler* Çeviren: Dr. Önder Akyürekli, Dr. Ozan Akyürekli KOMPRES F OPT K NÖROPAT LER Optik Disk Ödeminin Efllik Etti i Kompresif Optik Nöropatiler (Anterior Kompresif Optik Nöropatiler) Optik Disk Ödeminin Efllik Etmedi i Kompresif Optik Nöropatiler (Retrobulber Kompresif Optik Nöropatiler) Dekompresyonu Takiben Görmede Düzelme NF LTRAT F OPT K NÖROPAT LER Tümörler nflamatuar ve Enfeksiyoz nfiltratif Optik Nöropatiler KOMPRES F OPT K NÖROPAT LER *Volpe NJ. Compressive and infiltrative optic neuropathies. In: Miller NR, Newman NJ, Biousse V, Kerrison JB, eds. Walsh & Hoyt s Clinical Neuro-Ophthalmology. 6th ed. Vol. I. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005; den uyarlanm flt r. OPT K D SK ÖDEM N N EfiL K ETT KOMPRES F OPT K NÖROPAT LER (ANTER OR KOMPRES F OPT K NÖROPAT LER) Orbitada, s kl kla optik kanalda ve nadiren de intrakraniyal bölgedeki lezyonlar optik sinire bas yaparak optik disk ödemine neden olabilirler (fiekil 8.1). Bu lezyonlar içinde tümörler, enfeksiyonlar, inflamasyonlar ve hatta adneksiyal yap lardaki hastal klara ba l ödem veya genifllemeler bulunmaktad r. Orbitaya spesifik hastal klar içinde de optik gliom, menenjiyom, hamartomlar (ör., hemanjiyom, lenfanjiyom vb.), koristomalar (ör., dermoid kist vb.) ve di er maligniteler (ör., karsinom, lenfoma, sarkoma, multipl miyeloma vb.), inflamatuar orbital psödotümör ve tiroid oftalmopatiler bulunmaktad r. Anterior kompresif nöropatili ço u hastada propitozun efllik etti i progresif görme kayb vard r. Bununla beraber, ço u hastada, görme keskinli i normal veya normale yak nd r ve belirgin optik disk ödemi olmas na ra men eksternal kaynakl bir orbital hastal k genellikle yoktur. Bu klinik tablo, özellikle optik sinir komflulu unda orbital hemanjiyom ve primer optik sinir k l f menenjiyomu olan hastalarda görülür. Bu hastalarda renkli görmenin dikkatli test edilmesiyle belirgin olmayan defektler ortaya ç kar labilir ve görme keskinli i normal olmas na ra men rölatif afferent pupilla defekti bazen var olabilir. Etkilenen gözün görme alan nda genellikle sadece kör noktada geniflleme veya otomatik perimetrede ortalama deviasyonda minimal azalma görülür. Orbital hastal klar n di er belirtilerinin (ör., propitoz, oküler motilitede k s tl l k, orbital konjesyon vb.) olmad - durumlarda, tek tarafl papilödemin artm fl intrakraniyal bas nca ba l oldu u düflünülebilir. Her ne kadar, yavafl progresyon gösteren, tek tarafl görme kayb ve disk ödemiyle birlikte propitozun gözlendi i hastalar n olas orbital lezyonlar aç s ndan de erlendirilmesi gerekti i bilinse de, intraoküler inflamasyon belirtilerinin, görme kayb n n veya optik nöropatinin di er belirtilerinin gözlenmedi i tek tarafl optik disk ödemli hastalar da, özellikle sistemik veya nörolojik semptomlar veya intrakranial bas nç art fl belirtileri olmad zaman bu aç dan de erlendirilmelidir. Orbital hastal k görme kayb n n efllik etmedi i tek tarafl disk ödeminin en s k nedenidir. Propitoz, konjesyon ve oküler motilitede k - s tl l k d fl nda, orbital tutulumlu hastalarda, arka kutupta, optik disk komflulu unda çizgiler veya katlant lar geliflebilir (fiekil 8.2). Bu katlant lar horizontal veya vertikal olabilir. Orbital lezyonlu hastalarda geçici monoküler görme kayb olabilir. Görme kayb genellikle sadece baz bak fl pozisyonlar nda oluflur ve görüfl, bak fl yönü de ifltirildi inde hemen düzelir. Bu durumun optik sinire direkt bas veya kan ak m nda kesilmeye ba l olufltu u düflünülmektedir. Bilgisayarl tomografi(bt), manyetik rezonans görüntüleme (MRG) lezyonlar n tam topografik tan mlanmas n (büyüklük, flekil ve lokasyon) ve standardize ekografi, s kl kla ay r c tan n n yap lmas nda yard mc olan tamamlay c bilgiyi sa lar. BT özellikle kemik, kalsiyum ve metalik yabanc cisimlerin (metalik yabanc cisim varl n n flüphesi MRG kullan m için kontrindikedir) görüntülemesinde yararl d r, oysa MRG, inflamasyonun saptanmas nda ve görme yollar n n ve parasellar bölgenin intrinsik hastal n n saptanmas nda daha üstündür. MRG, özellikle intrakanalikuler op- 176