(KONJENITAL AGANGLIONIK MEGAKOLON)

Transkript

1 AGANGLİONOSİS HİRSCHSPRUNG HASTALIGI (KONJENITAL AGANGLIONIK MEGAKOLON) Dr. Nahide KALMAz<"> Dr. Sadık ÇA(HNER<.. > (Bir Olgu Nedenfyle) Doğumu takiben başlayabilen, hafif vakalarda kabızlık ve karın şişliği belirtileri veren, ağır vakalarda fiziksel gelişme geriliği ile karekterize bir hastalıktır. Erkekleri tercih eder ve sıklıkla ailevidir. Hirschsprung Hastalığı, gaita boşaltım güçlüğüne yol açan, submukozal (Meissner) ve Myenteric (Auerbach) pleksuslarındaki ganglion hücrelerinin yokluğu ile karekterize, parasempatik sinir sisteminin malformasyonudur. ( *) Zeynep-Kamil Hastanesi Çocuk Kliniği Şef Muavini (""") Zeynep-Kamil Hastanesi Çocuk Klini~i Asistanı

2 ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENi 1888 ılında Hollandalı Dr. Frede- n 'k R----s-h _ uy c, ı 'lk_ v -aka-yı- 17 _. asır - -- da b'ldı'- ı r m- i-tı'r _ş y Hirschsprung, bu hastalığın, klasik klinik tanımını yapmıştır. Ancak bu tarihten önceki yıllarda 20 kadar vaka yayınlanmıştır. Klinik tanımı, bu kadar eski olan bu hastalığın patogenezinin anlaşılması ise yıl önce mümkün olmuştur. insidans Hirschsprung hastalığı, erken süt çocukluğu, büyük çocukluk devreleri ve adolesan hastalığı olarak bilinir. Erişkinlerde görülmesi çok nadirdir. Yenidoğan devresi barsak tıkanıklıklarının 0Jo20-2S'ine, Hirschsprung hastalığı neden olur. Genel toplumda görülme oranı 1/SOOO'dir. Erkek çocuklarda görülme oranı, kız çocuklarına göre 4 defa daha fazladır. Uzun segmenli aganlionosis vakalan, kız ço - cuklarında daha sıktır. Hasta olan çocuğun kızkardeşinin hastalığı gösterme riski _%7.2., erkek kardeşin ise Ofo2.6'dır. Uzun segmenli aganglionosis gösteren vakalarda, her iki cinsten kardeşlerde hastalığın gör1llme riski aynı olup %12.S'dir. Hastalann OJo2'sinde, çoğunluğu 21 Trisomi olmak üzere. krozom anomalisi bulunur. Bu nedenlerle hastalığın heterojen bir etyolojisinin olduğunu destekleyenler vardır. 1026

3 KALMAZ CAOINER Bu hastalılın pategonezisinde, genetik faktörlerin rol oynadılj.ru düşündüren bqlgular: 1- Ailevi sıklılın, Ofo2~4 olması, 2- Erkeklerde daha sık olması, 3- Down sendromu gibi kromozomal anomalilerle beraber görülmesidir. OLGU 3 aylık erkek bebek. Anne ve babanın S. çocuğu. 4 kardeşi sağ ve sıhhatte. Hasta, normal spontan doğumla evde doğmuş. Doğum kilosu, bilinmiyor. Kliniğimize, S tarihinde karın şişliği, kusma, ateş şikayetiyle acilen yatırıldı. Annesinin ifadesine göre doğduğundan beri karın şişliği varmış. 1 2 günden beri kusma ve ateşi başlamış. Doğduğundan beri anne sütü ve Babörlac ile beslenmiş. Öz ve soy geçmişinde bir özellik yok. Hastanın yapılan muayenesinde genel durum iyi delil, ateş 38.S C. Solunum ve dolaşım sistemlerinde. bir özellik yok. Batın bombe, hafif distandü. Palpasyonla, epigastrium göbek bölgesini içine alan yumuşak mobil bir kitle ele geliyor. Kaka sulu, sarı. Hastanın direkt batın grafisinde, özellikle transvers kolonun ileri derecede genişlemiş oldulu görüldü. Hastanın erkek çocuk olması doğduğundan beri karın şişliği göstermesi; zaman zaman ishal ve kabız şikayetlerinin olması direkt batın filminde genişlemiş kolon gazlarının görülmesi hastada Hirschsprung Hastalılının olabileceğini düşündürdü. Bunu göstermek için, alınan baryumlu kolon grafisiyle, Konjenital Megakolon teşhisi kondu. Teşhisi kesinleştirmek ve tedaviyi gerçekleştirmek için Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi'ne sevkedilen hastaya yapılan rektum biyopsisinde rekto-sigmoid bölgeye lokalize aganglionosis ve enterocolitis kesin tanısı kondu. Hastaya geçici olarak, kolostomi yapıldı. PATOGENEZ VE PATOLOJi: Hirschsprung hastalılında primer def ekt, barsak submukoz8.sındaki meissner ile sirküler ve longiditünal kas tabakaları arasındaki Auerbach (mienterik) pleksuslardaki otonom parasempatik ganglion hücrelerinin yokluğudur. Embriyolojik çalışmalar, parasempatik ganglion hücrelerini (nöroblast) intrauterin hayatın 12. haftasından önce nöral tüpten barsaıa cranio-caudal yönde gelişen göçündeki hatadan ileri geldilini göstertniştir. Nöroblastların nöral tüpten barsaıa ola~ göçündeki duraklama nedenleri meçhul olmakla birlikte toksik, iltihabı, ve tröfik faktörlerin etkisi düşünülmektedir. Aganglionik.segmentin uzunluğu, sinir göçünün durakladı- l ili 1027

4 1 " ' "! ZEYNEP KAMiL TIP IOLTENI 1 ğı nöroblastlann eriştiai en son noktadan başlayan, tüm distal kolonik bölgedir. Patogenez: Ehrempreis isimli araştırıcı, myenterik pleksustaki ganglion hücrelerinin postnatal degenerasyonunun bir mekanizması ve konjenital aganglionosisin muhtemel sebebi olarak, etkilenen segmentte, bozuk oksijenlenmeye yol açan vasküler bozukluk olduğu ileri sürülmüştür. Hirschsprung hastalarında, alan reseptörlerden kalkan defekasvon refleksi nadiren uvarıhr. ınternal anal sifinkterin hemen proksimalinde yer Aganglionik segmentte pa'rasempatik aktivitenin olmaması, sempatik aktivitenin devamlılığına yol açar. Aganglionik segmentte normal koordine peristaltik ve rit mik hareketler olmaz. Devamlı kontraksiyon anormal peristaltizm, fonksiyonel intestinal obstruksiyona yol açar. Aganglionik segmentin proksimalindeki barsağın lumeninde genişleme ve duvarında kalınlaşma ortaya çıkar. Makroskopik Bulgular: Kolon lumeninde aşırı dilatasyon ve kolon duvarında hipertrofi vardır. Aganglionik segment uzunluğu değişiktir. Hastaların %80'inde, aganglionik segment. retrosigmoid bölgededir. Bu vakalar retrosigmoid aganglionosis veya kısa segmentli klasik Hirschsprung hastalığı olarak adlandırılır. o/o 1 S'inde aganglionik segment flexura hepatikanın distalinde yer alır. O'/o3 vakada ise aganglionik segment tüm kolonu içine alır. Tablo l'de~değişik çalışmalardaki aganglionik segment uzunluğu verilmiştir. Hastaların. TAllt.O 1. A<;.ı\N(;t,loNIK sı :ı;mt:n 1 llzljnuj(;u ",, ~. ; Su enson Aushresp~ (501 \'ıtka) (62~ vaka) Rckto ~igmoid kolon inen kolon Transver!i kolon Çıkan kolon IT/o66 %77 %11.6 it/ol l %6 lt/o4 nıo u~ OJn~ ' ' ' " Hacettepe Çocuk Hastanesi ( ) 22 otopsi vakasında Aganglionik Segment Uzunluk Vakalar l.okallzasyon ~ i ' '\ Kız' ~ Erkeli' ~ Toplam Yalnız distal rektum Proksimali,r.ek,to,~igmoid htllgeye u:anan Rektum' ~e sismoidde dartlk ' ' Proksim~lj flehura tienah~e tıza'nanı Tüm kolonu içine.alan.:,... (Total Kplonik Aganglionosis) Seviyesi tayiiı ~dilememiş 'TOPLl\M ;., ' J.. ı:: ı 3 10 l 1 1 IR ;. ' ' ' ~ ' ''," 'I,. : "... ' 1 ~ ' -"t ; i l02r

5 KALMAZ CAOINEI Mikroskopik Bulgular: Normalde barsak mukozasında Cajal, submukozasında Meissner, longiditunal ve sirküler kas tabakaları arasında Auerbach (myenteric) isimli otonom plexuslarında ganglion hücreleri vardır. Hirschsprung hastalığında distal kont~ rakte segmentten alınan kesitte ganglion hücreleri görülmez. Sirküler ve longiditunal kas tabakaları arasında karekteristik olarak nonnıyelinize hiperplastik sinir demetle ri bulunur. Pleksus ganglion hücrelerinin yokluğu ve bilhassa sinaptik aralıkta sinir liflerinin çok fazla miktarda prolifere olması amputasyon nöromasına benze.r. Mikroskopik muayenede aganglionik segmentten ganglionik segmente geçiş genellikle ani dir. Bununla beraber uzamış ve tedavisi gecikmiş vakalarda, aganglionik segment proksimal birkaç santimetrelik bölgesi, pasif olarak genişleyebilir. Buna bağlı olarak fonsiyonel ve morfolojik geçiş bölgesi birbirini tutmaz. K.LiNIK Hirschsprung hastalığında klinik bulgular. bir' ölçüde yaşa bağlı olarak değişiklik 'gösterir. Yenidoğanda tam akut obstruksiyori gelişirken büyük çocuklarda kons. tipasyan tek şikayet olabilir. A. Yeni Doğan Döneminde Klinik: ' Belirtiler, çoğu kez hayatın.ilk brrkaç gün meydana çıkabilir. Bunlar kusma, karın şişliği, karın gerginliği ve mekonyumun dışarı atıla mamasıdır. Aile hikayesi bazı va katarda pozitifdir. Ayakta direkt batın filminde, hava-sıvı görülebilir.,, ~ ~,_ ~ T Bu bir barsak 'tıkamkhaım duşilndurur. Hastalığı klinik ol~rak mek~nyum ileusut'ileal afrezi ve k,olonun diğer tıkanıkhk hallerinden ayırmak miılllkiln değildir. Yenidoğan'dönemiride kongenital aganglioriik megakolon~ b~ğh ciddikalın bar.sak ;. ' i -. '.,. 1 i ' ~ J ~ ~ obstrüksiyonu,' son derece tehlikelidit. Kolon perfprasyonu, yine bu dönemde gelişeliilir. Rektaİ muayenede f1şkırır tarzda gaz ve gaita çıkışı ve buria batlı geçici 'rahattama!. f. - - _; o'ıabilir; Aganglioriizis zemininde mekonvum ''tıkaci teşekkül edebilir.. ' ' "' ' ;. J' '. «~ ' " ~ ) '., -. 1 ~. ' ' Hastanın t.a~~111en n,0~~a\ oldı_ığu dönemlerle ayjtlan kusma ve ishal.peripdl,a- ' ri. birbirini izleyebilir. Ağır ishale bağlı dehidrata~yon ve ölüm daha çok süt çocukluğu döneminde görülürse de, yenidoğan döneminde de gözlenebilir: '. t.. ' ; ' >, ~ B. SUt ÇocukluAu Döneminde Klinik! " Yenidoğan basta bebek, rektal tuşe ve lavman ile g eçici iyileşme göster1r; Fakat" gelişmede yavaşlama, katın şişliği ve kusma triadindan oluşan belirtiler ortaya çıkar. Bu belirtilere ek olarak küçük süt çocuklarının "!o50'sinde görülen en'terokolite bağlı olarak ağır ishaller ortaya çıkar~ lshat olmaksızm enterokolitisin bulunabileceği unutulmamalıdır. Açıklanantıyan ateş, beslenmede düşüklük. enterokolotisin ijk semp-. tomu olabilir. 1029

6 ZEYNEP KAMiL TIP BULTENI C. Büyük Çocukluk Döneminde Klinik: Süt çocukluğu döneminde, semptomlar silik olduğu için tanı konulamıyan hastalarda, tedaviye inatçı kabızlık, en önemli şikayettir. Gaita ince ve uzun olup zorlukla çıkar. Hastada, karın şişliği vardır. tnspeksiyonda, karın venlerinin belirginleştiği, peristaltik hareketlerin görülebildiği tespit edilir. Palpasyonda karnın sol alt kadranında geniş f eçes kitlesi, ele gelir. Rektal muayenede, rektum geniş olmayıp genellikle f eçes bulunmaz. Barsak tıkanıklığı semptomları, gaitanın sertleşip tıkanma yapmasına bağlı olarak, ara sıra gellşit. Hipokrom anemi, hipoproteinemi ve buna bağlı ödem, tablo) 1 eklenir. Hastalarda, fiziksel gelişme geriliği mevcuttur. İncelmiş ekstremiteler, geniş ve büyük karın görünümüne sahip bu hastaları, özellikle ishal geliştiği zaman, Malalısorbsiyon Sendromu yapan hastalıklar yönünden, incelemek lazımdır. Gaita kaçırma (encompresis), nadir olup bulunması, hastalık aleyhinedir. Ancak, kısa segment (S cm'den küçük) aganglionosis durumlarında görülebilir. Aganglionik segmentin, internal anal sfinkterde ve buna komşu anal ve rektal kanalda olduğu duruma, 'Ultrashort Segment Hirschsprung Disease'' denir. Bu hastalarda, gaita kaçırma şikayeti vardır. KOMPLiKASYONLAR 1- Barsak Perforasyonu: Nadir olup Hirschsprung hastalılının ilk belirtisi olabilir. Perf orasyo~ çekum, appendiks ve dilate kolonda olur. 2- Enterokolit: Hayatın ilk haftasında itibaren ortaya çıkabilen, küçük süt çocuklarının OfoSO'sinde görülebilen bir sendromdur. Uzun segmentli aganglionik inf antlar arasında, daha sık ortaya çıkar. Hirschsprung hastalıtının her zaman mevcut tehlikesi olan enterocolitis devamlı veya tekrarlayan ciddi ishal ile birlikte olup çok fazla sıvı-elektrolit kaybıpa yol açabilir. Ancak, ishal olmaksızın enterocolitis olabilir. Açıklanamıyan ateş ve beslenmede düşüklük enterocolitis'in ilk semptomu olabilir. Peritonit, mukozal ülserasyon ve sepsisin geliştiği durumlarda mortalite oranı Ofo7S'dir. Enterocolitte spesifik bakteri izole edilememiştir. Enterocolit postoperatif dönemde seyrek olmayıp kesin sebep ve tedavisi bilinmiyor. Ancak, enterocolitisin gelişmesinde: kolon içi basıncın artmasına ikincil ileoçekal valvül yetersizlili, veya barsak dilatasyonuna ikincil is kemi ve iltihabi nekroz sorumlu tutulmaktadır. Daha büyük çocuklarda, enterocolit nadir ol~p, Hirschsprung hastalılının daha karekteristik olan,,,,. abdominal distansion ve gaita retansiyonu gibi semptomları ile yer dejiştirir. 3- Kronik Malnutrisyon. 1o:m

7 gelişir. KALMAZ CAOINER 4- Protein Kaybettiren Enteropati: Bu hastalarda, hipoproteinemi'ye bağlı ödem 5- Anemi: Hipokrom anemi şeklindedir. 6- Barsak tıkanıklığı hecmeleri. TANI Tanı için hastalar 5 açıdan değerlendirilmelidir: 1. Anamnez, 2. Rektal Muayene, 3. Radyolojik Çalışmalar, 4. Rektal Biyopsi, S. Anorektal Manometri. 1- Anamnez: Hastada doğuştan beri kabızlık, zaman zaman ishal, karın şişliği, biri veya birkaçı mevcuttur. gelişememe şikayetlerinden 2- Rektal Muayene: Tuşede, rektum dar olup parmağı sarar şekilde hissedilir. Rektumun tümeninde, gaita bulunmaz. Parmak çekilince, zorlanarak gaz çıkışı olur. Çıkan gaita, gazlı ve sıvılı olup soluk renktedir. Rektal muayenede boş bir rektum, rektumun üzerinde gaita tıkacı ve gaita birikimi, bu hastalığı kuvvetle düşündürmelidir. 3- Radyolojik Calışmalar: Ayakta alınan ön-arka direkt batın filmlerinde, bütün karında, barsak gaz kitlesinde genişleme, vardır. Kolon ve rektuma uzak oluşu yönünden, gaz dağılımı önemlidir. Hirschsprung hastalığını düşündürür. Ayakta alınan yan filmlerde, normalde görülebilen presakral hava, görülmez. Süt çocuklarında, direkt batın filmi ile etyolojik tanı mümkün değildir. Çünkü, dilate ince barsakla dilate kolonu, süt çocuklarında ayırmak güçtür. Baryumlu film gerektiren şüpheli vakalarda, çap farkını kolayca gösterebilmek için, barsaklar boşaltılmalıdır. Baryum lavmanı, bir kateler anal sfinkterin hemen üstünden, az miktarda radyoopak madde verilerek yapılır. Çap yönünden karekteristik ani geçiş, aşağı kolon fazla baryum la doldurulmuşsa, gözden kaçabilir. Bunun için hasta, oblik pozisyonda iken, anal sfinkterden çok az ileri sokulan küçük kateterden, az miktarda kontrast materyal verilerek, floroskopi altında, incelenir. 1. Barsağın, aganglionik ve ganglionik segmentlerinin çapları arasında, ani de Ancak, dar distal ve genişlemiş proksimal segmentleri, hayatın ilk 6 hafta ğişiklik. Lavman opakla alınan filmlerde, diagnostik bulgular: sında ve total kolonik aganglionosisinde, görmek mümkün değildir. 2. Aganglionik segmentte düzensiz dişli testere görünümünde kasılmalar. 1031

8 ZEYNEP - KAMiL TIP BULTENI :t Genişlemiş proksimal kolonda, paralel trnn<>vrrs kıvrımlar. 4.Protein Kaybettiren Frıtcropatinin karcktcı i-.ıiği olan kalınlaşma. ödemli ve nodolcr görünüm. 5. Barium atılmasında yetersizlik: Bunun için 12 ile 48 saat sonra alınan filmlerde, barium artıklarını göstermek gerekir. Özellikle çap farkının gelişmediği yenidoğan döneminde ve total kolonik Aganglionosis'inde, barium boşaltımında vetersizliği göstermek için, geç alınan filmlere, gerek vardır. Megakolon tanısı konan vakalarda, megaureter de birlikte olabilmesi nedeniyle, Uriner sistemin radyolojik tetkiki yapılmalıdır. 4~ Rcktal Biyopsi: Aganglionosis tanısı, histopatolo,iik bulgulara dayandığından, rektum duvarından biyopsi alınmalıdır. Sadece mukoza ve submukozayı içine alan biyopsilerdc, tanı zordur. ÇUnkü subnrnkornda, gangllon hücrelerinin dağılımı, duzensizdir ve hacimce küçüktür. Doğru yorum için, 50~100 kadar kesit almak lazımdır. MUsküler tabaka bivopsilerinde, ganglion hticrelerinin dağılımı düzenli ol duğundan, yorumlamak kolaydır. Normalde, rektumda mukokutanöz çizgisinin 2~3 cm üstüne kadar, ganglion hücreleri yoktur. Bunun için, biyopsi daha üstten alınmalıdır. 5- Anorektal Manometri: Bu çalışmada, rektumdan geçirilerek rektal ampullaya yerleştirilen şişirilmiş özel bir balonla, rektum hımeninde, internal ve eksternal sfinkterlerdeki basınç\ saptanır. Hirschsprung hastalığında internal ana) sfinkterde, gevşeme yerine konıraksiyon, gözlenir. Bu testin kesinliği %90'dır. Bu yöntem, imrnatür gangliyon hücreleri gösteren. morfolojik yorumda hatalar yapılabilecek prematüre bebeklerde özellikle uygulanabilir. Ancak bu testin yenidoğanda güvenilirliği daha azdır. AYIRICI TANI Hirschspnıng Hastalığı, yenidoğan döneminde barsak tıkanması yapan diğer ne~ denlerden ayrılmalıdır. Mekonyum tıkacı sendromu, hir bulgu olarak bu hastalarda da olabilir. Şüpheli vakalarda rektal biyopsi ve manonıetrik çalışma yapılmalıdır. Bu dönemde, radioopak madde ile radyolojik çalışımı. bilgi vermez. Hiro;;dıspnıng Hastalığını klinik olarak taklit eden pckçok hastalık, Edinse! Me~ gakolnn olarak hilinir (Tahin 2)'de Edinse! 1\kgaknlnıı'urı nedenleri göstcri1nıiştir. HiVichsprung Hastalı~ını, klinik olarak taklit eden Edinscl f\1egakolon'dan ayır~ mak gerekir (Tahin 3). 1 l ı i '

9 KALMAZ CAOINER TABLO 2 EDINSEL MEGAKOLON NEDENLERi A - B - C - D - E - F - Psikolojik bozukluklar ~ Baskılı tuvalet eğitimi - Anne çocok ilişkileri - Ağır depresyon - Şizofreni Nörolojik Bozuklurlak - Mttsküler distrofi - Myotoni - Skleroderma - Chagas hastalığı - Nörofibromatosis - Spinal kord zedelenmesi ve malformasyonları Toksik nedenler: - Ülseratif kolitis (07o8) Metabolik Hastalıklar: - Hipokalemi - Amiloidosis - Miksödem - Porfiri Anorektal striktürler - İltihabi striktilrler - Konjenital stenotik lezyon Paraziter Hastalıklar: - Tripanomiasis (Cruzi Hastalığı) TABl,O 3 HIRSCHSPRUNG HASTALIGI \!E EDİNSEL MEGAKOLONUN KARŞll,AŞTIRILMASI A - MUAYENE: - Malntıtrisyon - Abdominal genişleme ve geniş subkostal açı - Batında palpe edilebilen feçes - Ana! fissür - Ana! tonus - Arnpullada f eçes B - HiKAYE: - Doğumdan beri - Enterocolitis - Rektal kanama - Encompresis - Kaka volümil C- BARYUMLU RÖNTGEN: - Rektumun DOş segmenti - Rektal ampullada f ekalom - Baryumun boşalmasında gecikme D- BİYOPSİ: - Pleksuslarda ganglion lıücreleri Mümkün Genellikle Genellikle Asla Sıkı Asla Her zaman Mümkün Asla Normal, küçük Genellikle Genellikle Sıklıkla Sıklıkla Mllmkün Gevsek Mevcut Hiçbir zaman Genellikle var Her zaman Büyük Her zaman var Var NOT: Ultra short-segment Hirschsprung Hastalılt, edinsel mega.kolonun klinik özelliklerini ;österebilir. 1033

10 ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENi TEUAVİ Hirschsprung Hastalığının tedavisi semptomatik ya da kesindir. Akut olarak hasta olan çocuğun, sıvı-elektrolit dengesizliği, hipoproteinemi ve sepsis yönünden uygun tedavisi zorunludur. Homeostatik dengenin, uygun bir şekilde restorasyonunu takiben, cerrahi tedavi yapılır. Yenidoğanda te~his konar konmaz ameliyat endikedir. Ameliyat çok sayıda biopsi alma ve ganglionik kolonun en distaline kolostomi yerleştirerek yapılır. Bazı cerrahlar, aganglionik segmentin rekto-sigmoid birleşime kadar uzandığı hastalığın tipik şekillerinde biopsi yapmaksızın düz transfere kolostomi yapmayı tercih ederler. Bununla birlikte geçiş bölgesi splenik fleksür'de veya proksimalinde ise denstomiden sonra, transvers kolonu anüsle birleştirmek gerekebileceğinden, normal kolon alınmamalıdır. Kolostomili infantların, tedavisini çabuklaştıran ağızlaştırma aletleri, mevcuttur. Hasta uygun ağırlığa varana kadar, kolonun tekrarlanan temizlenmesi şeklinde olan ameliyatsız tedavi, cnterokolotis'in tekrarlayıcı öldürücü komplikasyonları nedeniyle, tatmin edid değildir. Enterokolit geli!1meı.den önce yapılan erken kolostomili hastalarda ölüm oranı O/o4 iken, enterokolitis geliştikten sonra yapılan kolpstimiyi takiben ölüm oranı O/o33'dür. Kesin cerrahi müdahalede, düzenli ve spontan defekasyon, devamlı tam gaita ve seksüel yetersizlikten kaçınmak amaçlanır. tutmanın sağlanması Hasta, 6-12 aylık olduğunda, kesin ameliyat Swenson, Duhamel, veya Modifie Soave yöntemlerinden biri kullanılarak yapılır. Cerrahi tedavi aganglionik segmentin çıkarılması ve ganglionik barsağın pectinate çizgisinden 2.5 cm içinde, anal kanala anastomoze edilmesinden ibarettir. Bu ameliyatlarda, perirektal organları zedelemeden, barsağın ritmik peristaltik aktivitesini ve normal defekasyonu sağlamak amaçlanır. Büyük çocukların ekserisinde, operasyonların Swenson ve Duhamel tipinden sonra retansiyon olduğundan, hazırlayıcı kolostimiyi, tavsiye edilir. Ultrashort segment tipinde aganglionik segment, klinik ve radyolojik görünüm açısından, edinse) megakolondan ayırmaya imkan vermeyecek kadar kısa ise, büyük cerrahi müdahale, gereksizdir. Non operatif tedavi, başarısız kalmışsa, internal analsfinkterin cıkanlması (lnternııl anal myectomil, genellikle gereklidir. Total kolon agauglionosisinde, ileal-anal anastomoz yapılır. 1034

11 KALMAZ CAGINER PROGNOZ Hastaların buyok çoğunluğunda, fecal contincııre sağlıyan Hirschspnıng hasta- - - lığının tedavisinin sonuçları, genellikle tatmin edicidir. Ekseri vakalar, neona tal dönemde tanı ve tedavi edildiğinden, ameliyattan hemen sonraki continence'i değerlendirmek, mümkün değildir. Tuvalet eğitimi, genellikle gecikmiş olup birkaç yıl müddetle, ishal ile birlikte aralıklı incontinence gelişebilir. Zamanla, ekseri çocuklar, continence geliştirirler. Loperamide, ishalin tedavisinde, çok faydalıdır. Hirschsprung hastalığında, mortaliteyi etkileyen faktörler: 1. Yenidoğan döneminde, mortalite yüksek olup %25-30'dur. 2. Cerrahi müdahaleden önce veya sonra gelişebilen enterokolit varsa mortalite 0Jo30'dur. Peritonit, mukoza! ülserasyon ve sepsisin geliştiği durumlarda, mortalite oranı %75'e çıkar. 3. Uzun aganglionik segmentli slit çocuklarında, mortalite daha yüksektir. 1 ~ Nclson Textbook of Pediatrics Pediatrics Rudolph Barnett Einhorn Schaffer's Diseases of the Newborn ~ Dr. Bahtiyar Demira~ Ankara 1984 KAVNAKJ,AR