Göğüs Duvarı Deformiteleri

Transkript

1 Akın Yıldızhan, Orhan Yücel Giriş Göğüs kafesinin normal şekli yaşa ve bireylerin yapılarına göre değişiklik gösterebilir. Çocuklarda göğüs kafesinin enine kesiti silindiriktir. Büyüdükçe göğüs kafesi antero-posterior olarak genişlemeye, düzleşmeye başlar. Erişkinlerde göğüs kafesi transvers çapı daha geniştir. Göğüs duvarı deformitesi olan olgularda aktivite kısıtlanır, solunum sistemi hastalıkları sık görülür, kardiak problemler gelişebilir ve beklenen yaşam süresi kısalır. Konjenital göğüs deformiteleri 5 kategori içerisinde değerlendirilir. 1) Pektus ekskavatum, 2) Pektus karinatum, 3) Poland sendromu, 4) Sternal defektler, 5) Diğerleri (vertebra ve kot anomalileri) Konjenital göğüs duvarı deformitelerine sıklıkla iskelet sisteminin diğer malformasyonları, nadiren de kardiyovasküler, gastrointestinal ve genitoüriner anomaliler eşlik edebilir. Pektus Ekskavatum Pektus ekskavatum (kunduracı göğsü), sternum ve kostal kartilajların değişik derecelerde depresyonu (çökmesi) ile karakterize doğumsal bir anterior göğüs duvarı deformitesidir. Göğüs duvarının en sık rastlanan (%80-90) anamolisidir. Ravitch, canlı doğumların 1/ ünde bu deformitenin görüldüğünü bildirmiştir. Erkeklerde 3 kat daha fazla görülür. Morfolojik görünümlerine göre ekskavatum tipi deformiteler dörde ayrılır. 1) Lokalize derin çöküntü, 291

2 2) Diffüz yüzeysel çöküntü 3) Asimetrik uzun boru şeklinde depresyon (Grand canyon ) 4) Mikst karinatum-ekskavatum (atnalı deformitesi). Deformite sıklıkla doğumda (%86) veya yaşamın ilk bir yılında fark edilir. Zamanla artan deformite 8-9 yaşlarında stabilleşir. Ergenlik dönemindeki hızlı büyüme esnasında daha belirgin bir hal alır. Deformite genelde 3. veya 4. kostalardan başlayıp aşağıya doğru artar. İlk iki kosta ve manubrium sıklıkla normal pozisyondadır. Sternumun aşağı doğru eğimi yaklaşık manubriyum seviyesinde başlar ve depresyonun en derin kısmı genellikle ksifoide yakındır. Bazı durumlarda deformite sternumun en distalindedir ve ksifoid yukarı eğim göstermiştir. Kostal kartilajlar olaya katılarak değişen derecelerde aşağı yönlenirler. Deformitesi çok derin olgularda sternum vertebral kolona değebilir. Depresyon alanında asimetri ile sık olarak karşılaşılmaktadır. Sağ taraf sola oranla sıklıkla daha fazla depresedir ve bu durum sternumda rotasyon ile sonuçlanmaktadır. Kalp ise genel olarak sola deplase olmuş durumdadır. Bu deformiteye sahip çocuklarda; göğüs dar ince ve kostalar dışa dönüktür. Karakteristik fizik görünümlerinde dorsal lordoz artmış ve omuzlar öne doğru düşmüştür (kanca omuz). Postür bozukluğunu düzeltmek zor olabilir. Hatta bazen başarılı bir pektus operasyonundan sonra da sonuç alınamaz. Pektus ekskavatum deformitesinin tipleme ve derecelendirilmesi için 1980 yılında Welch, 1981 yılında Oelsnitz, 1984 yılında Hümmer ve 1987 yılında Haller çalışmalarını yayımlamışlardır. Bu yazarlardan Welch, T3 ve T9 vertebra korpusları ile sternum arasındaki uzaklığı oranlayarak Welch indeksi olarak adlandırılan derecelendirmeyi tarif etmiştir. Günümüzde en sık Haller indeksi kullanılır. A= Deformitenin en derin olduğu seviyedeki transvers çap, B= Aynı seviyedeki ön-arka çap. Haller İndeksi= A/B Haller indeksi normal kişilerde 2,56-0,35 dir. 3,25 üzerindeyse operasyon endikasyonu vardır. Pektus ekskavatum %20 oranında diğer kas iskelet anomalileri ile birlikte görülebilir. Bunların en sık olanı skolyozdur (%15-20). Daha çok asimetrik deformitelerde görülür. Korreksiyon erken dönemde yapılırsa skolyoz da gerileyip düzelebilir. Geniş serilerde Marfan sendromu ile birliktelik de saptanmıştır. Konjenital kalp hastalıkları pektus ekskavatumu olan hastaların %1.5 unda saptanmıştır. Etyoloji Pektus ekskavatum deformitesinin patogenezi henüz tam olarak bilinmemektedir. Uterusta fetusun diz, dirsek veya topuğunun sternumuna dayanması, frenik sinir paralizisi, kronik mediyastinit, konjenital sifilis, riketsiyal infeksiyonlar gibi teoriler gündeme gelmekle beraber hiçbiri kesinlik kazanmamıştır. Kostakondral bölgelerin gelişim dengesizliği ve kostaların kartilaj kesiminin aşırı büyümesi ve beraberinde sternumu arkaya doğru çekmesinin deformitenin oluşmasında ana unsur olduğu kabul edilmektedir. Genetik defekt saptanamamışsa da %37 oranında ailevi öykü bildirilmiştir. 30 2

3 Patofizyoloji Sternum arkaya doğru yer değiştirmesi ile kalp ve akciğere bası yapar. Ancak bu basının fonksiyonel olarak etkisi tartışmalıdır. Pektus ekskavatum olgularında istirahat halinde veya egzersizden sonra ortaya çıkan sistolik ejeksiyon üfürümüne sık rastlanır. Bu üfürüm sternum ile pulmoner arter arasındaki mesafenin daralması sonucu ortaya çıkar. Pektus ekskavatum olgularında; sağ aks deviasyonu, ST-T segment depresyonu, P dalgası yüksekliği, sağ dal bloğu, sol ventrikül hipertrofisi, sol atriyum hipertrofisi, paroksismal atriyal taşikardi gibi EKG bulgularına rastlanır. Mitral kapakçık prolapsusu olguların yaklaşık %18 inde görülür. Ekokardiyografik olarak mitral kapakçık prolapsusu saptanan olguların yarısında, deformitenin cerrahi olarak düzeltilmesi sonrasında kardiyak basının kalkmasına bağlı olarak prolapsusun ortadan kalktığı belirlenmiştir. Hastaların solunum fonksiyon terslerinde restrüktif değişiklikler izlenir. Yapılan korreksiyon operasyonu ile vital kapasite de %10 artış olurken maksimal istemli ventilasyondaki (MVV) iyileşme daha belirgindir (%31). Ayrıca egzersiz toleransında, total egzersiz zamanında ve maksimal oksijen uptake inde düzelme saptanır. Yaklaşık son 50 yıldır yapılan çalışmalarda, cerrahi düzeltme sonrası uzun dönem takipleride solunum fonksiyonlarında bir bozulma tesbit edilmiştir. Bunun nedeni cerrahi sonrası artmış göğüs duvarı sertliği ve göğüs duvarı kompliansında azalmadır. Bu bulgulara rağmen cerrahi sonrası egzersiz toleransında önemli düzelme görüldüğü bildirilmektedir. Tanı Anamnez, fizik muayene ve radyolojik görüntüleme yöntemleri yardımıyla tanı konulur. Nefes darlığı, göğüs ağrısı, çarpıntı ve efor kapasitesinin düşük olması başlıca şikayetlerdir. Fizik muayene sistematik bir şekilde yapılmalı eşlik eden patolojiler mümkün olduğunca atlanmamalıdır. Semptomlar Pektus ekskavatum infantlarda ve çocuklarda iyi tolere edilir. Gelişen semptomlar deformitenin derecesi ile ilgilidir. Hafif depresyonlarda genelde hiç bir semptom görülmez. Semptomlar genellikle büyümenin hızlı olduğu erken ergenlik döneminde başlar. Orta ve ileri çöküntülerde; eforla gelen çarpıntı, şiddetli prekordiyal ağrı, nefes darlığı, dispne, çabuk yorulma, siyanoz, bayılma, taşikardi gibi semptomlar görülebilir. Egzersiz toleransı genelde düşüktür, hastaların yaklaşık % 30 unda sık tekrarlayan pulmoner enfeksiyonlar görülmektedir. Özellikle ileri yaştaki hastaların % 10 unda egzersiz sonrası deformitenin olduğu bölgede ağrı gözlenir. Ağrı, pektoral kasın deforme kostaları çekmesine bağlı olabilir. Kötü postürün de buna katkısı vardır. Ancak hiçbir zaman uzun süreli ve dayanılmaz değildir. Psikososyal etki; Pektus ekskavatumlu hastaların çoğu deformitenin görüntüsünden şikayet ederler. Bu önemli psikososyal semptomlara yol açar. Sosyal aktivitelere katılmakta güçlük çekerler. Bu çocuklar olayın farkındadırlar ve genellikle utangaç, içe kapanık ve bazen yalnızdırlar. 31 3

4 Ailenin deformitenin tedavisi ile ilgili kuşkuları, çocuğun operasyonu kabullenmesini zorlaştırır. Halbuki ailesi tarafından önemsenmeyen deformiteleri çocuk kolay kabullenir. Ergenlik çağına gelmiş çocuklarda psikolojik etkileri daha net ortaya çıkar. Tetkikler; PA ve lateral grafi ilk istenecek tetkiktir. Sternumun vertebraya olan yakınlığı ve skolyoz araştırılır. Solunum fonksiyon testleri ile fonksiyonel bir patoloji olup olmadığına bakılır. Operasyon planlanan hastalarda Toraks BT mutlaka çekilmelidir. Kalb üzerindeki etkileri (bası ve sola yer değiştirme) Elektrokardiyografi (EKG) ile aydınlatılmalıdır. Çarpıntı öyküsü olan hastalarda 24 saat EKG monitorizasyonu ile mitral valv prolapsusu araştırılır. Tedavi Pektus ekskavatum deformitesinin cerrahi korreksiyonu düşük morbidite, düşük maliyet gerektiren ve semptomatik iyileşme gösteren bir tedavi yöntemidir. Başarı % oranındadır. Kötü postürü olan hastalar operasyondan sonra özel egzersiz programına alınır. Cerrahi tedaviden başka psikolojik destek de gerekebilir. Cerrahinin amacı; a- Toraksın normal gelişimine izin vermek, b- Sternumun akciğer ve kalbe baskısını engellemek, c- Postürü düzeltmek, d- Psikolojik problemleri ortadan kaldırmak. Endikasyonlar; Eğer bir çocukta aşağıdaki kriterlerin iki veya daha fazlası bulunuyorsa, cerrahi düzeltme tavsiye edilir; 1) İlerleyici veya semptomatik pektus ekskavatum, 2) Solunum fonksiyon testleri ile ölçülen restriktif akciğer hastalığı, 3) Kardiyak kompresyon, pulmoner atelektazi ve 3.25 den daha büyük bir Haller BT indeksi gösteren BT taraması, 4) Mitral kapak prolapsusu veya dal bloğunu içeren kalp bozuklukları, 5) Yetersiz düzeltme ameliyatından sonra oluşan nüks pektus ekskavatum. Çoğu hastada primer endikasyon kozmetik ve psikososyaldır. Ailenin, çocuğun ve çevrenin deformiteye bakışını iyi değerlendirmek gerekir. Çöküntünün ileri yaşlarda artacağı dikkate alınmalıdır. Operasyon Zamanı; Skolyoz ve postür bozuklukları ortaya çıkmadan erken yaşlarda yapılması tavsiye edilir. Ancak 5 yaşından önce yapılan korreksiyonlarda toraks duvarının gelişiminin kötü etkilendiği ve restrüktif akciğer hastalıklarına yol açtığı görülmüştür. Kardiyopulmoner fonksiyon bozukluğu yapan bası varsa operasyon daha erken yaşta yapılır. Kozmetik ve psikososyal nedenlerle operasyon düşünülen hastaların 5 yaşını doldurması beklenmelidir. Psikolojik semptomların ortaya çıktığı okula başlama yaşı geçirilmemelidir. Yaş arttıkça özellikle ergenlikten sonra yapılan operasyonlarda başarı şansı düşer. Yaş ile doğru orantılı olarak nüks de artar. İleri yaşlarda yapılan operasyonlarda kötü postürün ve skolyozun spontan iyileşmesi de zorlaşır. Sonuçta pektus ekskavatum korreksiyonu için en uygun yaş 5 ile 8 yaş arasıdır. 32 4

5 Cerrahi Tedavi a. Modifiye Ravitch operasyonu (Açık yöntemle yapılan cerrahi teknik) b. Minimal İnvaziv Teknik (Kapalı yöntemle yapılan cerrahi teknik) c. Göğüs duvarı rezeke etmeden yapılan cerrahiler; Sternum üzerine silikon takviyesi, Sternum üzerine otolog yağ implantasyonu Cerrahi Tedavi Tarihçesi Pektus ekskavatumun cerrahi onarımı ilk olarak 1911 yılında Meyer ve 1913 yılında Sauerbruch tarafından yapılmıştır. Ochsner ve DeBakey 1939 yılında erken dönem düzeltmelerini tarif ettiler. Ravitch 1949 yılında açık düzeltme tekniğinin temellerini oluşturan çalışmalar yaptı. Welch 1958 yılında Ravitch nin çalışmaları temelinde kendi tekniğini bildirdi ve bu teknik daha sonraları modifiye edildi, geliştirildi ve 1988 yılında Shamberger ve Welch tarafından yayınlanan serilerde son şeklini alarak, günümüzde açık düzeltme tekniğinin temelini oluşturdu. Modifiye Ravitch operasyonu Pektus ekskavatum düzeltme ameliyatlarında önder olan bu tekniktir. Ravitch ilk olgusuna, 15 Ocak 1947 tarihinde ameliyat yapmıştır. İlk 8 olguluk bildirisi the Annals of Surgery dergisinin Nisan 1949 sayısında yayımlanmıştır. Ravitch kendi kaleme aldığı kitabında, geliştirdiği tekniğin ilham kaynağı olarak, Brown (1939) tarafından tarif edilen ve Lester (1946) tarafından modifiye edilerek kullanılan teknik olduğunu söylemiştir. İnsizyon olarak bilateral submammarian transvers insizyon veya sternum üzerinden midline vertikal insizyon kullanılır. Deformitenin uzun aksına paralel yapılan insizyon iyi eksplorasyon sağlar. Genelde deformitenin uzun aksı sternuma paralel olduğunda midline insizyon daha avantajlıdır. Ancak özellikle bayan hastalarda kozmetik açıdan daha uygun olduğundan submammarian transvers insziyon tercih edilir. Cilt ve ciltaltı kesildikten sonra koter yardımıyla sternuma ulaşılır. Pektoral kaslar deforme kıkırdak kotsalar üzerinden künt ve keskin diseksiyonlarla ayrılarak ekarte edilir. Bu diseksiyon her iki tarafta da yapılarak deforme kotsalar açığa çıkartılır. Perikondriumlar kıkırdak kosta boyunca uzunlamasına kesilir. Deforme kıkırdak kostalar subperikondriyal olarak rezeke edilir. Perikondriumun bırakılması birkaç ay içerisinde yeni kıkırdak yapısının oluşmasını ve sonuçta toraks duvarının daha çabuk stabil hale gelmesini sağlar. Sternoksifoidal eklem ve subksifoidal ligament kesilerek ksifoid rezeke edilir. Yan taraflarda interkostal kaslar ve perikondriumlar kesilerek sternumdan serbestleştirilir. Sternum üzerinde deformitenin başladığı, açılandığı yerden ön tarafta wedge osteotomi yapılır. Sternum öne doğru kıvrılarak bu alan 1/0 absorbable sütürle sabitleştirilir. Perikondrium yatakları 3/0 absorbable sütürlerle göğüs ön duvarının stabilizasyonuna katkıda bulunacak şekilde gergin kapatılmalıdır. Medialde sternuma tesbit edilir ve sternumun da stabilizasyonuna yardımcı olur. Ancak bu tesbit sternumu tekrar deplase edecek yönde olmamalıdır. Sternumun tekrar çökmesini engellemek ve bu pozisyonda tutulmasını sağlamak için bir çok yöntem tarif edilmiştir. Çocuklarda uzun kartilaj rezeksiyonu yapılmamışsa perikondriumun gergin kapatılması ile sternumun stabilizasyonu sağlanabilir ve çoğunlukla ek bir desteğe gerek kalmaz. Ancak daha ileri yaşlarda ve erişkinlerde mut- 33 5

6 laka bir desteğe ihtiyaç duyulur. Kirschner çivisi geçici olarak sternumun altından desteklemek için konulabilir. 3 hafta sonra çıkartılır. Bu süre zarfında hastanın zor görüntüsü ve hareket kısıtlılığı dezavantajlarıdır. Çıkarılması için ikinci bir operasyona gerek duyulmaması avantajlarıdır. Sternal destek için paslanmaz çelik, metal plaka, plastik veya metal vidalar, marleks mesh, absorbabl materyaller, otolog kemik veya kartilaj dokular kullanılmıştır. Mediastene kapalı sualtı drenajı, cilt altına da hemovac dren konulur. Korreksiyondan sonra pektoral kaslar orta hatta birbirine, altta ise rektus kasına dikilerek sternum üzeri kas dokusu ile kapatılır. Komplikasyonlar En önemli komplikasyon nüksün görülmesidir (% 2.5). Nüksün esas nedeni yetersiz cerrahidir. Yine anormal kartilaj ve kemik kotsalar çıkartılır. Sternum serbestleştirilip düzeltilir. Mutlaka sternal destek yapıların konulması gerekir. Stabilizasyon ilk operasyona göre daha yavaş olacağından destek yapılar uzun süre tutulmalıdır. Nüksün dışındaki en önemli komplikasyon pnömotorakstır (% 1.5). Yara yeri enfeksiyonları ve hematom diğer nadir görülen komplikasyonlardır. Minimal İnvaziv Teknik (Nuss yöntemi) Bu yöntem 1987 de Donald Nuss tarafından ilk kez uygulanmıştır den itibaren de kabul görmüş ve popüler olmuştur. Bu teknik toraks kafesinin esnekliği sayesinde ön-arka çapının arttırılabilmesi prensibine dayanır. Torakoskop eşliğinde yapılan bu yöntemde her iki hemitoraksda sadece 2-3 cm lik iki insizyon vardır. Operasyondan önce kullanılacak olan çelik bar (Walter-Lorenz CO, Jacksonville FL) hazırlanır. Barın toraks duvarı üzerinde rahat bir pozisyonda duracak şekilde bükülerek konkavitesi sağlanır. Cilt insizyonu her iki tarafta pektusun en derin olduğu düzlemde ve orta koltuk altı hattında 2 cm uzunluğunda yapılır. Barın distal uçlarının arkadan göğüs duvarına sarılmasını sağlamak için her iki insizyondan, interkostal aralıkta, arkaya doğru deri tüneli kaldırılır. Sağ hemitoraksda kesi yerinin en arka köşesinden torakoskop yerleştirilir. Torakoskop eşliğinde 30 cm uzunluğundaki Kelly klempi sağ hemitoraks ve anterior mediastenden sol hemitoraksa geçilerek soldaki insizyon yerinden çıkılır. Oluşturulan tünelden teyp geçirilir. Ucuna Lorenz barı bağlanır ve teyp önderliğinde bar önce açıklığı öne bakacak şekilde sternum arkasındaki tünele yerleştirilir. Daha sonra rotasyonel enstrüman kullanılarak bar ters çevrilir. Böylece çelik barın etkisi ile pektus deformitesi düzelmiş olur. Bar stabilizasyonu için genellikle barın bir veya iki ucuna stabilizör yerleştirilmesi tercih edilir. Bununla birlikte stabilizör kullanmadan barı kostalara tespit eden cerrahlar da vardır. Donald Nuss stabilizörleri her iki tarafta barın uçlarına yakın olacak şekilde göğüs yan duvarında kas dokularına tespit edilmesini önermiştir. Pilegaard bu yöntemi modifiye etmiş ve bu modifikasyonunda ise stabilizasyon tek stabilizör ile sağlanır ve stabilizör ciltaltı tünelinde iyice mediale doğru ilerletilerek yerleştirilen kısa barın toraksa giriş yerine mümkün olan en yakın noktada kas dokularına tespit edilir, böylelikle barın rotasyon olasılığı ortadan kaldırılmış olur. Stabilizör ciltaltında tutulabileceği gibi kas altına da yerleştirilebilir. Tespit işlemin- 34 6

7 de 1 numara PDS sütür kullanılabileceği gibi gerekli hallerde çelik telle de stabilizör veya bar kostalara tespit edilebilir. Emilebilir materyalden üretilmiş stabilizörler de mevcut olup kimi olgularda tercih edilebilir ancak özellikle ileri yaşlardaki olgularda bu stabilizörlerin kolaylıkla kırılabildiği göz önüne alınarak kullanılmalıdır. Yaşı ileri, uzun boylu veya sternal depresyonu uzun hastalarda birden fazla bar kullanmakta tereddüt edilmemelidir. Unutulmamalıdır ki yaptığımız düzeltme ameliyat masasında ayaktaki bir hastada görüneceğinden daha iyi durur. O yüzden her zaman biraz fazla düzeltme yapmak yerinde olur. Eğer ağrı kontrolü için epidural analjezi tercih edilecekse ameliyat öncesi hastaya torasik epidural kateter yerleştirilir. Bar en az 2 yıl yerinde tutulur ve genel anestezi altında çıkartılır. Sternum ve kıkırdakların kuvvetle bükülmesi nedeni ile postoperatif ağrı oldukça fazladır. Komplikasyon; Bu yöntem minimal invaziv olmasına karşılık komplikasyonları daha sıktır. En çok pektus barının yer değiştirmesiyle karşılaşılır (%9.2), pnömotoraks (%4.8), epidural kateter komplikasyonları (%4.4), enfeksiyon (%2) ve plevral effüzyon (%2) diğer komplikasyonlardandır. Pektus Karinatum Pektus karinatum göğüs ön duvarının öne doğru çıkıntı yaptığı deformite şeklidir doğumda bir görülür. Pektus ekskavatumdan sonra ikinci sıklıkta görülür. Boston Çocuk Hastanesi tüm toraks deformitelerinin %16,7 sini oluşturduğu bildirilmiştir. Erkeklerde 4 kat daha fazladır. Doğumda tanımlanmasına rağmen çoğu orta çocukluk döneminde ortaya çıkar. Sternal deformiteye göre iki şekilde görülür; 1) Kondrogladiolar tip: Sternum orta (gladiolus) ve alt bölümü ile bu bölgedeki kotsal kartilajların öne doğru çıkıntı yapması şeklindedir. En sık görülen formudur (%89). Çoğunlukla simetriktir. 2) Kondromanubrial tip: Çok nadir görülüp 2. ve 3. kıkırdak kostanın ve manibriumun öne çıkıntılı olduğu, sternum korpusunun rölatif basık olduğu tiptir. Kardiyak anomaliler bu tipte daha fazladır. Güvercin göğüs deformitesi olarak da adlandırılır. Deformite mikst olabilir. Bir tarafta karinatum karşı tarafta ise deprese olmuş toraks duvarı ve dönmüş sternum ile karakterizedir. Beraberinde kas iskelet deformitelerinden en sık skolyoz (%12-20) ve vertebra deformiteleri tesbit edilir. Bundan başka artmış lordoz ve kifoz da görülmektedir. Pektus karinatum olan hastaların %18 inde konjenital kalp hastalığı tespit edilmiştir. Mitral valv prolapsusu yüksek oranda görülebilmektedir. Poland sendromu veya Morquio sendromu ile birlikte görülebilir. Etyoloji tam olarak açıklanamamıştır. Kostaların kartilaj bölümünün anormal büyümesi ekskavatum deformitesinin tersine ileriye doğrudur. Hastaların % 25 inde aile öyküsü vardır. Doğumda hafif belirgin olmakla beraber pektus ekskavatumun tersine deformite genellikle daha ileri yaşlarda (11-15 yaş) ortaya çıkar. Kondromanubrial tip doğum sırasında görülebilir. Hastaların çoğu asemptomatiktir. Solunum fonksiyon terslerinde önemli bir patoloji saptanmaz. Bazı hastalarda göğüs ağrısı, eforla gelen nefes darlığı şikayetleri olabilmektedir. Solunum yolları enfeksiyonu sıklığı artabilir. Psikolojik ve kozmetik sorunlar saptanabilir. Tedavi Tarihçesi 35 7

8 Ravitch tarafından ilk kez kondromanubrial deformite onarılmıştır te Lester kondrogladiolar deformitenin onarımı için iki metot bildirmiştir. Chin ve daha sonra Brodkin, ksifoidin transeksiyonu ve rektus kasının sternumda daha yüksek bir seviyeye bağlanmasını önermişlerdir. Howard bu metodu, subperikondrial kotsal kartilaj rezeksiyonu ve sternal osteotomi ile kombine etmiştir te Welch ve Vos, bu defomitelere ortotik destekleyicilerle iyileştirme ile yeni bir yaklaşım bildirmişlerdir. Abramson 2005 yılında minimal invaziv yöntemle pektus karinatum cerrahisinde yeni teknik tanımlamıştır. Sadece dinamik göğüs kompresyonu uygulanan hastalar da bildirilmiştir. Klasik cerrahi teknik; Cerrahi korreksiyon pektus ekskavatum için yapılan Ravitch yöntemindeki gibidir. Deforme kartilaj kotsalar subperikondrial olarak rezeke edildir. Deformitenin şekline göre anterior veya posterior osteotomi yapılır. Sternum alt ucu ve ksifoid öne doğru aşırı kalkık ise rezeke edilir ve rektus kasları sternum alt ucuna tesbit edilir. Sternum fiksasyonu yine perikondrial doku ile yapılır. Geniş kosta rezeksiyonları yapılmış ise sternal destek yapıları kullanılır. Mikst tip pektus deformitesinde; kostal kartilaja kadar tam ve simetrik rezeksiyonla, transvers dengelemenin takip ettiği (0-10 derece) kama şekilli sternal osteotomi ile düzeltilir. Bu defektin kapatılması sternumun hem anterior yer değiştirmesini hem de rotasyonunu sağlar. Kondromanubrial deformitede; 2. kotsal kartilajlardan itibaren sternumun alt bölümü dereceden fazla düzeltilecek şekilde sternal rezeksiyon yapılır. Sternum sütüre edilir. Gerekli durumlarda bar takviyesi de yapılarak sternum uygun pozisyonunda tutulur. Minimal invaziv teknik (Abramson Tekniği) Hasta supin pozisyonunda iken her iki meme areolasının eksternal kenarlarından 4 er cm daha uzun bir çelik bar seçilir. Daha sonra bar her iki uçtan hafif bir kurvatur ile bükülür. Barı yerleştirmek için bilateral 3 cm lik kesi yerleri orta aksiler hatta işaretlenir. Her iki stabilizörün tespit edileceği kotlar hazırlanır ve tel sütürlerle stabilizörler kotlara sabitlenir. Cilt altı tünel oluşturulduktan sonra ilk olarak 28 F göğüs tüpü tünelden geçirilir. Daha sonra bar tünelden göğüs tüpü klavuzluğunda geçirilir. Sternum üzerinden posteriora itilerek normal pozisyon sağlanır. Strenum normal pozisyonunda düzeltilmiş iken bar stabilizörlere tel sütürlerle sabitlenir. Kanama kontrolünü takiben cilt ve cilt altı kapatılır. Ortalama operasyon süresi dakika sürmektedir. Hastaların operasyon sonrası normal serviste yatırılması, postoperatif analjezi ve antibiyotik verilmesi önerilir. Hastanın ameliyattan sonra 5 gün hastanede kalması yeterlidir. Bu yöntem her yaşta uygulanabilir ancak göğüs kafesinin esnek olduğu yaş arasının yapılması tavsiye edilir. Tavsiye edilen ve şimdiye kadar olan uygulamalarda tek bar kullanılmıştır. Barların 3 yıl sonra çekilmesi önerilmektedir. Barların çekilmesi genel anastezi altında daha önceki insizyonların açılarak daha önceki işlemin tersi bir işlemle bar çıkarılır. Barın çıkarıldığı gün hasta taburcu edilebilir. Poland Sendromu 1841 yılında Guy s hastanesinde anatomi eğiticisi olan Alfred Poland; pektoralis majör ve minor kası yokluğu ile birlikte sindaktili olan bir hastayı tarif etmiştir yılında Lalemand ve 1939 yılında Froriep bu antite hakkında rapor sunmalarına rağmen 1962 yılında Clarkson ilk defa bu hastalığı Alfred Poland a itafen Poland send- 36 8

9 romu olarak bildirmiştir. Poland sendromu doğuştan itibaren mevcuttur ve /1 ile /1 oranında görülmektedir. Her iki cins de aynı oranda rastlanır. Poland sendromu aynı taraf göğüs duvarını, meme dokusunu ve üst ekstremiteyi etkileyen bir deformitedir. Sağ tarafta sola göre iki kat daha fazla rastlanır. Poland s sendromunda tutulum şu komponentlerde olmaktadır; 1) Adele komponenti; Pektoralis majör kasının veya Pektoralis minör kasının agenezisi veya hipoplazisidir. Ayrıca serratus, eksternal oblik, latissimus dorsi, infraspinatus ve supraspinatus kaslarında da hipoplazi veya aplazi görülebilir 2) Meme dokusu ve meme başı komponenti; Meme dokusu tutulumu sıklıkla amastia, meme başı yokluğu (atelia) ve meme başı asimetrisi şeklinde olur. 3) Subkütan yağ tabakası ve kıl komponenti; Bazı hastalarda ciltaltı yağ dokusunun rudimenter kalması ve aksiler kıllanmanın olmaması eşlik edebilir. 4) Kosta komponenti; Kosta komponenti normal kostalar ile birlikte 2 den 5 e kadar kot ve kartilajların anterior parçalarının komple yokluğuna kadar geniş bir yelpazeye sahiptir. Beraberinde anterior akciğer herniasyonu görülebilir. 5) Ekstremite komponenti; Üst ekstremite anomalileri kolun, önkolun kısa olması, el parmaklarında hipoplazi (brakidaktili) ve yapışık parmaktır (sindaktili). En sık ilk 3 parmakta görülür. Deformitenin en ağır ve nadir görülebilen şekilleri ise tek parmak, pençe el veya bir veya birkaç ekstremitenin yokluğu (ektromelia) şeklinde olabilir.. Eşlik eden patolojiler; Sprengel deformitesi (skapula patolojileriyle karakterize), Moebious sendromu (bilateral faysal paralizi ve abduktor göz kasının paralizisi) beraber görülebilir. Bundan başka hematolojik maligniteler (lösemi, non-hodgkin lenfoma) ve leiyomiyosarkoma bildirilmiştir. Etyolojisi; İntrauterin hayatın 6. haftasında ortaya çıkan subklavian arter hipoplazisinin, aynı taraf göğüs duvarı ve üst ekstremite de gelişme geriliğine sebep olduğu öne sürülmektedir. Olgulara genelde sporadik olarak rastlanır ancak az sayıda da olsa aile hikayesi olan hastalar ve polandlı ikizler bildirilmiştir. Klinik; Poland sendromu doğuşta fark edilir. Hastaların esas olarak estetik kaygıları vardır. Fonksiyonel olarak hafif derecede bozukluklar saptanır. Kosta agenezisi ve ileri derecede toraks duvarı defekti varlığı solunum yetmezliğine sebep olabilir. Erken cerrahi müdahale gerektiren tek endikasyon budur. Cerrahi tedavi; Bayanlarda göğüs dokusunun gelişmesini artırmak için minimal deformite bile olsa cerrahi düşünülmelidir. Kostal kartilajlarda depresyon veya yokluk mevcut ise göğüs duvarının paradoksal hareketini engellemek için cerrahi düşünülmelidir. Özellikle bayanlarda estetik görünüm önem arz ettiği için pektoralis majör adalesi yerine latissimus dorsi flebi kaydırılır. Pektoral kas yokluğunda, akciğer grafilerinde etkilenen hemitotaksda havalanma artışı görülür ve bu durumun pulmoner bir hastalıkla karıştırılabileceği unutulmamalıdır. Sternal Defektler Sternumun ventral füzyon defektleri 3 grupta toplanabilir. 1) Sternal yarık (kleft) Sternal yarık çoğunlukla sternumun üst tarafındadır ve kalp normal pozisyonundadır. Sternumda tam veya parsiyel seperasyon vardır. Normalde fetusta 8. haftada sternum füzyonu gerçekleşir. Bu deformite şeklinde sternum birleşmesinde yetersiz- 37 9

10 lik mevcuttur. Deri genellikle sağlamdır. Derinin sağlam olduğu olgular elektif şartlar oluşunca ameliyat edilir. Derinin sağlam olmadığı olgular hemen ameliyat edilmelidir. Normal perikardiyum ve normal diyafragma mevcuttur. Omfalosel oluşmamıştır. Bebek ağladığı zaman kalp yarıktan dışarı doğru bombeleşir ve bu yüzden kalpte fonksiyon bozukluğu görülür. Bazı olgularında servikofasiyal hemanjiom görülür. Düzeltme operasyonları yeni doğan döneminde yapılmalıdır. Sternum parçalarının kenarlarından periost flepleri yapılır ve iki uç PDS sütürlerle birleştirilir. Bu sırada kalp, sıkışma açısından monitörden kontrol edilmelidir. Bebeklik döneminde yapılan düzeltme operasyonlarında genellikle, kalpte bir sıkışma yaşanmaz. Fakat ileri yaşlarda yapılan primer kapatma operasyonları sırasında, monitörde hipotansiyon ve bradikardi ile kendini gösteren, kalpte sıkışma bulguları görülebilir. Böyle bir durumda, kondrotomi yapılarak kartilaj kaydırmaları yapılabilir veya alt seviyelerdeki kartilajlardan alınacak olan parçalar greft olarak kullanılabilir. 2) Torasik Ektopia Kordis Çıplak atan kalp toraksın dışındadır. Açıkça görülenler atriyal apendiksler, odacıklar, koroner damarlar ve kardiyak apeksin sefalik oryantasyonudur. Kardiyak anormallikler torasik ektopia kordisli hastalarda anormal derecede sıktır. Bu hastalarda ortak somatik dokular yoktur ve bunların primer kapatılması başarısızlıkla sonuçlanır. Kalbin anatomik pozisyonuna alınması veya üzerinin örtülmesi için çevrede yeterli doku yoktur. Bundan dolayı cerrahi düzeltme operasyonları yüksek mortaliteye sonuçlanır. 3) Torakoabdominal Ektopik Kordis (Cantrell Pentalojisi) Kalp, inferior yarık sternum ile birlikte sıklıkla pigmente cilt (membran veya ince pigmente cilt) ile sarılmıştır. Cantrell pentalojisi nin beş temel özelliği vardır. 1. Sternumda yarık, 2. Septum transversum gelişimindeki yetmezliğe bağlı yarım ay şeklindeki anterior diyafragmatik defekt, 3. Omfolosel veya omfolosel benzeri ventral abdominal duvar defekti, eventrasyon, 4. Kardiyak anomaliler (VSD, Fallot gibi), 5. Sol ventriküler divertükül. Torakoabdominal ektopik kordiste, torasik ektopik kordise göre reperasyon ve uzun dönem survi daha başarılıdır. Cerrahi düzeltme operasyonu vertikal bir insizyonla yapılır. Önce sol ventrikül divertikülü eksize edilir ve sonrasında diafragmatik ve perikard defektleri primer olarak dikilir. Sternum klefti, periost flebi oluşturularak kapatılır. Abdomen duvarındaki anormal deri eksize edilir ve linea alba yeniden oluşturulur. Diffüz İskelet Bozukluklarıyla Seyreden Göğüs Duvarı Deformiteler 1) Jeune Sendromu (Asfiksi Yapan Torasik Distrofi); Çan şeklinde dar toraks ve tipik pelvik kemik anomalileri ile karakterize, otozomal resesif kalıtım gösteren, kromozomal anomalileri ile ilişkisi olmayan bir iskelet displazisidir. Cinsiyet ayrımı göstermeyen bu sendromun ortalama insidansı 1/ dir. 2) Jarcho-Levin Sendromu (Spondilotorasik Displazi); Sayısal ve yapısal kostavertebra anomalilerinin yer aldığı konjenital bir sendromdur. Otozomal resesif kalıtım olduğu bildirilmektedir. Prevalansı 0.25/10000 dir. Kosta deformiteleri nedeniyle 38 10

11 göğüs duvarı yengeç benzeri bir görünüm almıştır. 3) Kısa Kosta Polidaktili Sendromu; İskelet displazilerinin nadir görülen ölümcül bir formudur. Otozomal resesif geçişlidir. Antenatal tanı fetal ultrasonografi ile ikinci trimestir içinde konulabilmektedir. Dar toraks, polidaktili, kısa kostaların varlığı tanı için yardımcıdır. Bu durumda gebeliğin sonlandırılması gerekmektedir. 4) Tanatoforik Displazi; Nadir görülen, ölümcül bir osteokondrodisplazidir. Sporadik geçiş gösterir, Sıklığı 1/10000 dir. Kemik ve kartilaj dokudaki anormal büyüme ve gelişme ile karekterizedir. Kaynaklar 1. Sarper A, Demircan A. Konjenital Göğüs duvarı anomalileri. In: Ökten İ, Güngör A, editörler. Göğüs Cerrahisi Cilt II. Ankara: Sim Matbaacılık; s Yıldızeli B, Yüksel M. Göğüs duvarı deformitelerinde cerahi tedavi. In: Yüksel M, Kalaycı G, Editörler. Göğüs Cerrahisi İstanbul: Özlem Grafik Matbaacılık; 2001.s Robicsek F, Watts LT. Pectus carinatum. Thorac Surg Clin. 2010;20(4): Urschel HC Jr. Poland syndrome. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2009;21(1): Koumbourlis AC. Pectus excavatum: pathophysiology and clinical characteristics. Pediatr Respir Rev. 2009;10(1): Obermeyer RJ, Goretsky MJ. Chest wall deformities in pediatric surgery. Surg Clin North Am. 2012;92(3): Blanco FC, Elliott ST, Sandler AD. Management of congenital chest wall deformities. Semin Plast Surg. 2011;25(1):