Lakrimal Drenaj Sistemi

Transkript

1

2 Lakrimal Drenaj Sistemi Bölüm 2 Anatomi 66 Fizyoloji 66 Sulanma Nedenleri 67 Değerlendirme 67 Edinsel Tıkanıklık 70 Doğumsal tıkanıklık 72 Lakrimal Cerrahi 74 Kronik Kanalikülit 75 Dakriyosistit 77

3 66 Klinik Oftalmoloji S İ STEMATİ K YAKLAŞ IM Anatomi Lakrimal drenaj sistemini oluşturan yapılar (Şekil 2.1): 1. Punktumlar kapak kenarının arka sınırında, lateralden 5/6lık kirpikli kenar ile, medialden 1/6lık kirpiksiz kenarın birleşim noktasında yerleşimlidir. Normal yerleşimi hafifçe arkaya doğrudur ve kapak medyal kısmının dışarıya döndürülmesi ile görülebilir. Punktal stenoz ya da malpozisyonuna bağlı sulanmanın tedavisi nispeten kolaydır. 2. Kanaliküller kapak kenarında vertikal olarak 2 mm (ampulla) boyunca ilerler. Sonra medyale yönlenir ve horizontal olarak 8 mm ilerledikten sonra lakrimal keseye ulaşır. Üst ve alt kanalikül ortak kanalikülü oluşturarak lakrimal kesenin lateral duvarına açılır. Bazılarında her kanalikül ayrı açılır. Ortak kanalikül ile lakrimal kese birleşimindeki mukoza katlantısı (Rosenmüller Valvi), gözyaşının Ampulla (2mm) Ortak kanalikül Canaliculus (8 mm) Lakrimal kese (10mm) Nazolakrimal kanal (12mm) Hasner valvi kanaliküllere geri kaçışını önler. Kanalikül tıkanıklığının tedavisi çoğunlukla komplikedir. 3. Lakrimal Kese, 10-12mm uzunluğundadır ve ön ve arka lakrimal kristalar arasındaki lakrimal fossada yerleşimlidir. Lakrimal kemik ve maksillanın frontal çıkıntısı, nazal kavitenin orta meatusu ile lakrimal keseyi birbirinden ayırır. Dakriyosistorinostomi de (DSR) nazolakrimal kanal tıkanıklığını açmak için kese ve nazal mukoza arasında anastomoz oluşturulmaktadır. 4. Nazolakrimal Kanal, 12-18mm uzunluğunda ve lakrimal kesenin inferiora uzantısı konumundadır. Burun içinde alt meatus a açılmak üzere aşağı, hafifçe lateral ve arkaya doğru açılanarak, alt konkanın lateral ve aşağı kısmına açılır. Kanalın alt ucu kısmi olarak bir mukoza katlantısı ile örtülüdür (Hasner valvi). Kanalın tıkanıklığı kesenin sekonder genişlemesine yol açar. Fizyoloji Gözyaşı, ana ve yardımcı lakrimal bezlerden salgılanır ve göz yüzeyine yayılır. Gözyaşı filminin değişken miktarlarda aköz komponenti buharlaşarak kaybolur. Buharlaşan gözyaşı miktarı kapak aralığı, göz kırpma hızı, dış ortam nem ve sıcaklığı ile ilişkilidir. Kalan gözyaşı ise lakrimal sistemden drene olur (Şekil 2.2): a. Gözyaşı, üst ve alt kapak kenarında (Şekil 2.2 A) şerit halinde akım gösterir, kapiller akım ve kapak hareketinin oluşturduğu vakum etkisi ile üst ve alt kanaliküllere geçer. b. Her bir göz kırpma ile pretarsal orbiküler kas ampullayı sıkıştırır, kanalikülleri horizontal olarak sıkıştırır ve kısaltır, punktumu mediale kaydırır. Eş zamanlı olarak, orbiküler kasın, lakrimal kesenin fasyasına tutunmuş olan parçası lakrimal keseyi sıkıştırır. Böylece pozitif basınç oluşturarak gözyaşının nazolakrimal kanaldan buruna akımını sağlamış olur. (Şekil 2.2B ve C) c. Gözler açıkken kaslar gevşer, kanaliküller ve kese genişler ve negatif basınç oluşur. Kapiller çekim ve negatif basınç birleşerek gözyaşının boş lakrimal keseye dolması sağlanır. Şekil 2.1 Lakrimal drenaj sisteminin anatomisi A B C Şekil 2.2 Lakrimal drenaj sisteminin fizyolojisi

4 BÖLÜM Lakrimal Drenaj Sistemi 2 67 Gözde Sulanma Nedenleri Epifora, gözyaşının taşmasına verilen addır ve olası sebepleri; 1. Hipersekresyon, oküler inflamasyon veya yüzey hastalığına sekonderdir. Bu vakalarda sulanma, altta yatan durumun semptomları ile ilişkilidir ve tedavisi genellikle medikaldir. 2. Drenajdaki aksaklık, lakrimal drenaj sistemindeki bozukluğa bağlıdır. Rüzgar ve soğuk hava ile sulanmada artış izlenir. Ilık ve kuru bir odada semptom en azdır. Olası sebepleri; a. Malpozisyon: ektropiyona sekonder lakrimal punktumun malpozisyonu b. Tıkanıklık : lakrimal drenaj sistem boyunca punktumdan nazolakrimal kanala kadar olan tıkanıklık c. Lakrimal pompa yetersizliği, alt kapak gevşekliği ya da orbiküler kas zayıflığına sekonder görülebilir. (ör.fasiyal sinir paralizisi) Değerlendirme Eksternal Muayene 1. Punktum ve göz kapaklarının biyomikroskobik muayenesi ile saptanabilecek bulgular; Punktum stenozu Ektropiyona bağlı punktum malpozisyonu sıklıkla sekonder stenozla birliktedir (Şekil 2.3 A) Punktumun kirpik (Şekil 2.3 B) veya konjonktiva katlantısı (konjonktivoşalazis) ile tıkanması (Şekil 2.3 C) Büyük karünkül punktumun göz küresinden uzaklaşmasına neden olur (Şekil 2.3 D) Punktumların şişmesi kanalikülitte tipiktir.(şekil 2.3 E) Centurion Sendromu belirgin nazal köprü nedeniyle göz kapağının medyalinin öne malpozisyonu ile punktumun gözyaşı göletinden ayrılması sözkonusudur. (Şekil 2.3 F) 2. Lakrimal kese palpe edilmelidir, bası yapıldığında (Şekil 2.22 B) mukopürülan materyalin punktumdan reflüsü, mukosel varlığını ve kanalikülerin açık olduğunu, kese distalinde tıkanıklık olduğunu gösterir. Akut dakriyosistitte, hasta palpasyon ile aşırı bir ağrı hisseder. Baskıdan kaçınılmalıdır. Kesenin palpasyonu ile nadiren taş ya da tümör açısından fikir verebilir. Floressein Kaybolma Testi Herhangi bir damla damlatılmadan veya gözkapaklarına müdahale edilmeden önce biyomikroskopi ile kapak kenarındaki gözyaşı şeridi incelenmelidir. Sulanması olan hastaların çoğunda, taşma şeklinde sulanma yerine kapak kenarındaki gözyaşı şeridinde artış mevcuttur (Şekil 2.4). Floressein kaybolma testi her iki konjonktival fornikse %2 lik floressein damla damlatılarak yapılır. Normal olarak 5 dakika sonra boya hiç kalmaz ya da çok az kalır. Daha uzun sürede boya hala saptanırsa lakrimal drenajın yetersiz olduğunun göstergesidir ve grade 1-4 arasında değerlendirilir. Sondalama ve İrrigasyon Sondalama ve irrigasyon ancak punktum açıksa yapılabilen işlemlerdir. a. Konjonktival keseye lokal anestezik damlatılır. b. Alt punktum dilate edilir. (Şekil 2.5A) c Nazikçe dışarıya çevirilir, 26 gauge lakrimal kanül ile 2ml serum fizyolojik dolu enjektor alt punktuma yerleştirilir. Gözkapağı hafifçe laterale gerilir, kanül kanalikülde birkaç mm ilerletilir (Şekil 2.5 B). Kanülün punktumdan girememesi tıkanıklık olduğuna işaret eder ve daha fazla punktum dilatasyonuna ihtiyaç olabilir. d İrrigasyon lakrimal stenoz olduğunu doğrularsa, kanülün ucu lakrimal fossadaki lakrimal kesenin medial duvarına doğru ilerletilir. e Kanül ilerletilirken medial duvarda sert ya da yumuşak bir şekilde durabilir. 1. Sert duruş(hard stop) Kanül lakrimal kese içerisine ilerlemişse kanülün medial duvardaki kemiğe dokunması (Şekil 2.6 A) ile sert duruş hissedilir ve kanaliküler tam tıkanıklık ekarte edilmiş olur. Serumun buruna geçmesiyle hasta bunu hissederse lakrimal pasajın açık olduğu düşünülür ancak yine de daralma olabilir, altta yatan bir lakrimal pompa yetmezliği mevcut olabilir. Serumun buruna geçmemesi nazolakrimal kanalın tam tıkalı olduğunu gösterir. Bu durumda lavaj ile kese şişer, üst punktumdan reflü meydana gelir.reflü olan materyal, lakrimal kesenin içeriğine bağlı olarak berrak, mukopürülan, mukoid ve pürülan olabilir. 2. Yumuşak duruş(soft stop) Kanül ortak kanalikül ve lakrimal kesenin lateral duvarının proksimaline kadar ilerler ve durursa yumuşak duruş hissedilir. Keseye girilmeden, ortak kanaliküle baskı yapılması ile süngere benzer bir his alınır.(şekil 2.6B) İrrigasyon keseyi şişirmez. Alt kanaliküler tıkanıklık olması durumunda, yumuşak duruş salinin alt punktumdan çıkışı ile birliktedir. Üst punktumdan reflü olması üst ve alt punktum açıklığının yanında ortak kanalikülün tıkanıklığını gösterir. Jones Boya Testi Boya testi ancak drenaj sisteminde parsiyel tıkanıklık olduğu düşünülen hastalarda yapılır. Hastaların başvurudaki bulgusu epiforadır ancak lakrimal sisteme irrigasyon yapılabilir.boya testi yüksek yanlış pozitif ve yanlış negatif değerler verebilir. 1. Primer test: (Şekil 2.7 A) Aşırı gözyaşı üretimi ile parsiyel tıkanıklığı ayırt etmeyi sağlar. %2 floressein damla konjonktival keseye damlatılır. 5 dakika sonra, lokal anestezik damlatılmış pamuklu çubuk nazolakrimal kanalın açıldığı, alt

5 68 Klinik Oftalmoloji S İ STEMATİ K YAKLAŞ IM A B C D E F Şekil 2.3 (A) Punktal ektropiyon; (B) Kirpik ile punktal tıkanıklık; (C) Konjonktivoşalazis; (D) Büyük Karünkül; (E) şişkin punktum; (F) Centurion Sendromu (S Tuft Şekil C izni ile)

6 Orbita Bölüm 3 GİRİŞ 80 Anatomi 80 Klinik Bulgular 80 Özel araştırmalar 84 TİROİD GÖZ HASTALIĞI 84 Giriş 84 Yumuşak doku tutulumu 85 Kapak retraksiyonu 86 Proptozis 87 Kısıtlayıcı miyopati 88 Optik nöropati 89 İNFEKSİYONLAR 89 Preseptal selülit 89 Bakteriyel orbital selülit 90 Rhino-orbital mukormikozis 91 İNFEKTİF OLMAYAN İNFLAMATUVAR HASTALIK 91 İdiyopatik orbital inflamatuvar hastalık 91 Orbital miyozit 93 Akut dakryoadenit 93 Tolosa-Hunt sendromu 94 Wegener granülomatozu 94 VASKÜLER MALFORMASYONLAR 94 Varisler 94 Lenfanjioma 95 KAROTİD-KAVERNÖZ FİSTÜL 95 Direkt karotid-kavernöz fistül 95 İndirekt karotid-kavernöz fistül 98 KİSTİK LEZYONLAR 99 Dakryops 99 Dermoid kist 100 Sinüs mukosel 101 Ensefalosel 101 TÜMÖRLER 103 Kapiller hemanjiom 103 Kavernöz hemanjiom 105 Pleomorfik lakrimal bez adenomu 106 Lakrimal bez karsinomu 106 Optik sinir gliomu 107 Optik sinir kılıf menenjiomu 108 Pleksiform nörofibroma 108 İzole nörofibroma 111 Lenfoma 111 Embriyonel sarkoma 111 Erişkin metastatik tümörleri 112 Çocukluk metastatik tümörleri 113 Komşu yapılardan orbital invazyon 114 Göz kapağı, konjunktival veya intraoküler tümörlerden orbital invazyon 114 ANOFTALMİK SOKET 115 Cerrahi girişimler 115 Rehabilitasyon 117 KRANYOSİNOSTOZLAR 117 Crouzon sendromu 118 Apert sendromu 119 Pfeiffer sendromu 120

7 80 Klinik Oftalmoloji S İ STEMATİ K YAKLAŞ IM GİRİŞ Anatomi Orbita, optik kanalın sap kısmını oluşturduğu armut şekilli bir boşluktur (Şekil 3.1). Optik sinirin orbita-içi kısmı (25 mm), globun arkası ile optik kanal arası mesafeden (18 mm) daha uzundur. Bu durum, sinirde aşırı gerilme olmaksızın globun belirgin biçimde öne doğru yer değiştirmesine (proptozis) izin verir. 1. Çatı iki kemikten oluşur: sfenoidin küçük kanadı ve frontal kemiğin orbital plakası. Anterior kranial fossa ve frontal sinüsün aşağı komşuluğunda yerleşiktir. Orbita çatısındaki bir hasar, orbitaya serebrospinal sıvı pulsasyonunu aktararak pulsatil proptozise yol açabilir. 2. Lateral duvar da iki kemikten oluşur: sfenoidin büyük kanadı ve zigomatik. Lateral orbita kenarından daha dışarıda yerleşmesi nedeniyle, globun anterior yarısı, lateral travmaya müsaittir. 3. Taban 3 kemikten oluşur: zigomatik, maksiller ve palatin. Maksiller kemiğin posteromedial kısmı nispeten zayıftır ve patlama blowout kırığında tutulabilir. Orbital taban aynı zamanda maksiller sinüsün çatısını oluşturur, böylece orbitayı invaze eden maksiller karsinoma globu yukarı doğru itebilmektedir. 4. Medial duvar dört kemikten oluşur: maksiller, lakrimal, etmoid ve sfenoid. Medial duvarın bir parçasını oluşturan lamina papyracea, kağıt inceliğindedir ve sinirler ve kan damarları için sayısız foramina tarafından perfore edilmiştir. Bu nedenle orbital selülit sıklıkla etmoidal selülite ikincildir. 5. Superior orbital fissür, içerisinden aşağıdaki önemli yapılar geçen, sfenoidin büyük ve küçük kanatları arasında kranium ve orbitayı birbirine bağlayan bir yarıktır. Superior kısmı lakrimal, frontal ve trohlear sinirler ve superior oftalmik veni içerir. İnferior kısmı okülomotor sinirin superior ve inferior kısmını, abdusens ve nazosiliyer sinirleri ve kavernöz pleksustan gelen sempatik sinirleri içerir. Dolayısıyla, superior orbital fissür ve apeksin inflamasyonu (Tolosa-Hunt sendromu), oftalmopleji ve venöz akım tıkanıklığı dahil olmak üzere pek çok bulguya neden olabilir. 6. İnferior orbital fissür, orbitayı pterygopalatin ve infratemporal fossaya bağlayacak şekilde sfenoidin büyük kanadı ve maksilla arasında yer alır. Buradan maksiller sinir, zigomatik sinir ve pterygopalatin gangliyon dalları yan ısıra inferior oftalmik ven geçmektedir. Klinik bulgular Yumuşak doku tutulumu 1. Belirtiler kapak ve periorbital ödem, deride renk değişikliği, ptozis, kemozis (konjunktiva ve karankül ödemi) ve epibulber enjeksiyonu içerir. 2. Nedenler tiroid göz hastalığı, orbital inflamatuvar hastalık ve venöz drenaj tıkanıklığını içerir. Proptozis Proptozis, retrobulber lezyonlar veya daha nadiren de dar orbita nedeniyle, globun anormal protrüzyonu tanımlar. Asimetrik proptozis en iyi şeklide hastanın arkasından ve üstünden aşağıya Optik foramen Supraarbital çentik Frontal Troklear çentik Sfenoidin büyük ve küçük kanatları Superior ve inferior orbital fissürler Etmoid Anterior lakrimal krest Lakrimal Palatin Zigomatik Infraorbital foramen İnfraorbital oyuk Zigomatik-maksiller sutür Maksiller

8 BÖLÜM Orbita 3 81 A B C D Şekil 3.2 Orbital hastalığın genel bulguları. (A) Yumuşak doku tutulumu; (B) Sol proptozis; (C) Sag inferior distropi; (D) Sağ yukarı bakış oftalmoplejisi. doğru bakarak tespit edilebilir (Şekil 3.2B). Aşağıdaki özellikler uygundur. 1. Proptozisin yönü olası patolojiyi aydınlatabilir. Örneğin, kavernöz hemanjiomlar ve optik sinir tümörleri gibi kas konusu içerisinde yer işgal edici lezyonlar, aksiyel proptozise neden olurken, ekstrakonal lezyonlar genellikle, yönü kitlenin yeri tarafından belirlenen, eksantrik proptozise yol açarlar. 2. Proptozisin şiddeti lateral orbital kenara yerleştirilen plastik cetvel ile (Şekil 3.3A) veya korneal apekslerin aynalarda görüntülenerek, oküler protrüzyon derecesinin skaladan okunduğu ekzoftalmometre ile (Şekil 3.3B) ölçülebilir. Ölçümler hem normal pozisyonda hem de Valsalva manevrası esnasında yapılabilir. Yirmi mm üzerindeki ölçümler proptozis göstergesidir ve iki göz arasındaki 2 mm fark, mutlak değerden bağımsız biçimde şüphe uyandırıcıdır. Proptozis hafif (21-23 mm), orta (24-27 mm) ve ciddi (28 mm ve üstü) olarak derecelendirilir. Palpebral apertür boyutları ve lagoftalmus varlığı ayrıca not edilmelidir. 3. Psödoproptozis (hatalı proptozis algısı) fasiyel asimetri, globun ipsilateral aşırı büyüklüğü (yüksek miyopi, buftalmus), ipsilateral kapak retraksiyonu veya kontralateral enoftalmustan kaynaklanabilir. Enoftalmus Enoftalmus, globun orbita içerisindeki çökmesini ifade eder. Genellikle hafif olmakla beraber, aşağıdaki mekanizmalar nedeniyle ortaya çıkabilir: Orbita tabanı patlama kırıkları gibi post-travmatik veya konjenital nedenlere bağlı olabilen yapısal anomaliler. Radyoterapi, skleroderma veya görmeyen yeni doğanlardaki göz parmaklamaya (okülodijital belirti) ikincil olabilen orbital atrofi.

9 82 Klinik Oftalmoloji S İ STEMATİ K YAKLAŞ IM lakrimal bez tümörleri) lezyonlarına bağlı oküler motor sinir tutulumu. 4. Patlayıcı kırıktaki ekstraoküler kas veya fasyanın sıkışması. 5. Optik sinir kılıf menenjioması tarafından optik sinirin hareketsizleştirilmesi. Aşağıdaki testler kısıtlayıcı hasarları nörolojik hareket bozukluklarından ayırt etmekte kullanılabilir: A B Şekil 3.3 Proptozisin (A) Plastik cetvel ile; (B) Egzoflatmometre ile Metastatik skirröz karsinoma ve kronik sklerozan inflamatuvar orbital hastalık benzeri sklerozan orbital lezyonlar. Psödoenoftalmus, mikroftalmus veya fitizis bulbiden kaynaklanabilir. Distopi Distopi, genellikle lakrimal bez tümörü gibi ekstrakonal bir orbital kitleye bağlı olarak globun koronal düzlemde yer değiştirmesini ifade eder (Şekil 3.2C). Proptozis veya enoftalmus ile beraber görülebilir. Horizontal yer değiştirme, orta hattan (burun) pupilla merkezine doğru ölçülürken, vertikal yer değiştirme burun kökünün üzerine yerleştirilen horizontal cetvele dikine vertikal skaladan okunur. Eşlik eden strabismus varlığında, gerekirse diğer gözü kapatmak suretiyle, gözün fikse ettiğinin değerlendirilmesi şarttır. Oftalmopleji Bozulmuş oküler motilite aşağıdaki bir veya daha fazla sebepten kaynaklanabilir: 1. Orbital kitle. 2. Tiroid göz hastalığı veya orbital myozittekine benzer kısıtlayıcı miyopati (Şekil 3.2D). 3. Kavernöz sinüs, orbital fissürler veya posterior orbit (karotid-kavernöz fistül, Tolosa-Hunt sendromu ve habis 1. Zorlu düksiyon testi. a. Topikal anestetik damlatılır. b. Anestetik solüsyona batırılmış sünger her iki gözde test edilecek kasların üzerine yerleştirilir ve 5 dakika bırakılır. c. Tutulan gözdeki kas insersiyosundan forseps ile yakalanır ve glob kısıtlı hareket yönüne doğru çevrilir. d. Test tutulum olmayan gözde tekrarlanır. Pozitif sonuç: globu hareket ettirmekteki güçlük veya imkansızlık, tiroid miyopati veya orbital taban kırıklarındaki kas sıkışmasında olduğu gibi kısıtlayıcı problem ifade eder. Patoloji bilateral değilse, diğer gözde böyle bir dirençle karşılaşılmayacaktır. Negatif sonuç: Kas nörolojik bir lezyon nedeniyle paretik ise, hiçbir gözde dirençle karşılaşılmayacaktır. 2. İntraoküler basınç farklılığı testi. Primer bakış pozisyonunda ve ardından hasta hareket kısıtlılığı olan tarafa bakmaya çalışırken intraoküler basınç ölçülür. Pozitif sonuç: Altı mmhg ve üstü artış kastaki kısıtlılığa bağlı globa aktarılan dirence işaret eder (Barley bulgusu) Negatif sonuç: Altı mm Hg altındaki artış nörolojik lezyon varlığını düşündürür. Bu testin zorlu düksiyon testine üstünlüğü, daha az rahatsızlık hissi vermesi ve sonucun subjektif değil de objektif oluşudur. 3. Sakkadik göz hareketleri nörolojik lezyonlarda yavaşlamaktayken, kısıtlayıcı hasarlar oküler hareketin aniden durduğu normal sakkadik hız ortaya çıkarırlar. Dinamik özellikler Aşağıdaki dinamik özellikler olası patolojiye yönelik ipuçları verebilirler: 1. Baş pozisyonu, Valsalva manevrası veya juguler kompresyon ile artan venöz basınç orbital venöz anomalili hasta veya orbital kapiller hemanjioması olan yeni doğanda proptozis ortaya çıkartabilir veya arttırabilir. 2. Pulsasyon arteriovenöz irtibat veya orbita tavanındaki hasardan kaynaklanabilir. İlkinde irtibatın boyutunda bağlı olarak üfürüm olabilir. İkincisinde pulsasyon beyinden serebrospinal sıvı ile iletilmektedir ve üfürüm yoktur. Hafif pulsasyon en iyi yarıklı-lambada, özellikle aplanasyon tonometrisi esnasında tespit edilir.

10 Kuru Göz Hastalıkları BÖLÜM 4 Tanımlar 122 Fizyoloji 122 Sınıflandırma 123 Sj ö gren sendromu 124 Klinik özellikler 124 Özel Tetkikler 125 Tedavi 128

11 122 Klinik Oftalmoloji S İ STEMATİ K YAKLAŞ IM Tanımlar Kuru göz, gözyaşı hacminin veya fonksiyonunun yetersiz olması durumunda görülmektedir ve gözyaşı film instabilitesi ve oküler yüzey hastalığı ile sonuçlanmaktadır. 1. Keratokonjonktivitis sikka (KKS) kuruluk olan herhangi bir gözü tanımlamaktadır. 2. Kseroftalmi vitamin A eksikliği ile birliktelik gösteren kuru gözü tanımlamaktadır. 3. Kserozis, ağır konjonktival sikatrizasyonlu gözlerde görülen aşırı derece oküler kuruluk ve keratinizasyonu tanımlamaktadır. 4. Sjögren sendromu, kuru gözün tipik bulgusu olduğu otoimmün inflamatuar bir hastalıktır. Fizyoloji Gözyaşı Film Bileşenleri Gözyaşı film tabakasının 3 tabakası vardır (Şekil 4.1): 1. Lipid tabaka meibomian bezler tarafından salgılanmaktadır. 2. Aköz tabaka lakrimal bezler tarafından salgılanmaktadır. 3. Muköz tabaka temel olarak konjonktival goblet hücreleri tarafından salgılanmaktadır. Gözyaşı Filminin Dağılımı Gözyaşı filmi oküler yüzey üzerinde nöronal olarak kontrol edilen göz kırpma mekanizması ile yayılmaktadır. Gözyaşı filminin etkili olarak tekrar yüzeye yayılması için 3 faktöre ihtiyaç vardır: Normal göz kırpma refleksi Eksternal oküler yüzey ve kapaklar arasında temas Normal kornea epiteli Dış Lipid Tabaka 1. İçerik Dış lipid tabaka aköz-musin faz komşuluğunda fosfolipidlerden oluşan bir polar faz ve mum, kolesterol ester ve trigliseridlerden oluşan bir non-polar fazdan oluşmaktadır. Polar lipidler aköz tabaka içindeki lipokaline bağlanırlar. Lipokalinler hidrofobik moleküllere bağlanma yeteneği olan küçük proteinlerdir ve gözyaşının viskositesine de katkıda bulunurlar. Göz kırpma esnasındaki kapak hareketi bezlerden yağ salgılanmasında son derece önemlidir. Bu tabakanın kalınlığı kuvvetli göz kırpma ile artarken, yetersiz göz kırpma ile ters olarak azalmaktadır. 2. Fonksiyon Aköz tabakanın buharlaşmasını engellemek ve gözyaşı film kalınlığını korumak Gözyaşı filminin dağılmasında surfaktan rolü oynamak Eksikliği evaporatif kuru göze neden olur. Orta Aköz Tabaka 1. Salgılanma Ana lakrimal bezler gözyaşının aköz bileşeninin %95 ini üretmektedir ve Krause ve Wolfring aksesuar gözyaşı bezleri geri kalanı üretmektedir. Gözyaşı salgılanmasının temel (dinlenme) ve daha fazla miktarda refleks komponentleri mevcuttur. Refleks salgı, kornea ve konjonktiva duyusal uyarım, gözyaşı parçalanma ve oküler inflamasyona cevap olarak yapılır ve 5. kraniyel sinir tarafından kontrol edilir. Topikal anestezi ve uyku esnasında azalır. Travma sonrası yapım %500 kat artar. 1. İçerik Su, elektrolitler, çözünmüş musin ve proteinler Lipid tabaka 0.1 μm Lakrimal bez Meibomian bezleri Şekil 4.1 Gözyaşı filminin 3 tabakası Aköz tabaka 7.0 μm Muköz tabaka 0.2 μm Goblet hücreleri

12 BÖLÜM Kuru Göz Hastalıkları Lakrimal bez kökenli büyüme faktörleri (Travma esnasında yapımları artar) Proinflamatuar interlökin sitokinler (Uyku esnasında gözyaşı yapımının azalmasıyla beraber birikirler) 3. Fonksiyonlar Kornea epiteline atmosferik oksijen sağlamak IgA, lizozim ve laktoferrin gibi proteinler sayesinde antibakteriyel aktivite Debri ve zararlı uyaranı yıkamak ve hasar sonrası sonrası lökosit geçişine izin vermek Küçük düzensizlikleri gidererek kornea üzerinde pürüzsüz bir optik yüzey sağlamak İç Muköz Tabaka 1. İçerik Musinler yüksek moleküler ağırlıklı glikoproteinlerdir ve transmembran veya sekretuar yapıdadırlar Sekretuar musinler jel-oluşturan veya çözünür olarak sınıflandırılırlar. Temel olarak konjonktival goblet hücreler tarafından, ayrıca lakrimal bezlerden üretilirler. Korneanın ve konjonktivanın yüzeyel epitel hücreleri transmembran musinleri salgılar ve bu musinler glikokaliksi oluşturur (Hücre dışı kaplama). Epitel hücrelerinin rose bengal boyası ile boyanması transmembran ve jel mukus tabakalarının olmadığı anlamına gelir ve hücre yüzeyi açıkta kalmıştır. Epitel hücre hasarı olduğunda normal gözyaşı filmi tutunamaz. 1. Fonksiyonlar Kornea epitelini hidrofobik yapıdan hidrofilik yüzeye çevirerek ıslanmayı sağlar Lubrikasyon Muköz tabaka eksikliği hem aköz yetmezlik hem evaporatif durumların bir bulgusu olabilir. Goblet hücre yetmezliği sikatrizan konjonktivit, vitamin A eksikliği, kimyasal yanıklar ve ilaç toksisitesinde görülür. Gözyaşı Film Bileşenlerinin Düzenlenmesi 1. Hormonal Androjenler lipid yapımını düzenleyen primer hormonlardır. Konjonktiva ve lakrimal bezde bulunan östrojen ve progesteron reseptörleri bu dokuların normal işlevini görmesi için gereklidir. 2. Nöral Lakrimal bez ve goblet hücrelerinin etrafındaki sinirler aköz ve mukus sekresyonunu sağlarlar Hastalığın Mekanizması KKS hastalarının %80 inde konjonktiva ve aksesuar bezlerde inflamasyon mevcuttur ve inflamasyonun kuru göz hastalığına neden olduğu, şiddetlendirdiği ve idame ettirdiği düşünülmektedir. Steroid tedavisinin temeli inflamasyonun mevcudiyetidir. Gözyaşının hiperozmolaritesi de hastalığın anahtar mekanizmalarındandır ve epitel hücre hasarında önemli bir yolak olabilir. Sınıflandırma Aşağıdaki sınıflandırma sıklıkla kullanılmakla beraber birçok hastada mekanizmalar arasında belirgin örtüşme bulunmaktadır (Tablo 4.1). Sebepler Tablo 4.2 ve Tablo 4.3 te verilmiştir. Tablo 4.1 KKS Sınıflandırılması 1. Aköz tabaka yetmezliği Sjögren sendromu Non-Sjögren 2. Evaporatif Meibomian bez hastalığı Açıkta kalma Eksik göz kırpma Kontakt lense bağlı Çevresel faktörler Tablo 4.2 Non-Sjögren KKS Nedenleri 1. Primer yaşa bağlı hiposekresyon en sık nedendir 2. Lakrimal doku hasarı Tümör İnflamasyon (örn. psödotümör veya sarkoidoz) 3. Lakrimal bez dokusunun olmaması veya azalması Cerrahi olarak alınmış Nadiren konjenital 4. Lakrimal bez kanallarının tıkanıklığına yol açan konjonktiva skatrizasyonu Kimyasal yanıklar Sikatrisyel pemşekiloid Stevens-Johnson Sendromu Uzun süreli trahom 5. Duyusal ve Motor refleks kaybıyla seyreden nörolojik lezyonlar Ailesel disotonomi (Riley-Day Sendromu) Parkinson hastalığı Refraktif cerrahi veya kontakt lens kullanımı sonrası hassasiyette azalmar 6. Vitamin A eksikliği Tablo 4.3 Evaporatif KKS Nedenleri 1. Meibomian bez disfonksiyonu Arka blefarit s Rozasea Atopik keratokonjonktivit Konjenital meibomian bez yokluğu 2. Lagoftalmus Ağır proptozis Fasiyel sinir paralizi Kapakta skatrizasyon Blefaroplasti 3. Muhtelif Kontakt lens kullanımı Klima gibi çevresel faktörler

13 124 Klinik Oftalmoloji S İ STEMATİ K YAKLAŞ IM A B C D Şekil 4.2 Sjögren sendromu (A) Lakrimal bez histolojisinde lenfositik infiltrasyon görülmektedir; (B) Parotis bezinde büyüme; (C) kuru yarık dil; (D) Ciddi diş çürükleri s (MA Mir, from Atlas of Clinical Diagnosis, Saunders şekiller B ve D izni ile). Sjögren Sendromu Sjögren sendromu lakrimal ve tükrük bezlerinin otoimmün inflamasyon ve hasarı ile karakterizedir (Şekil 4.2A). Tek başına bulunduğunda primer, romatoid artrit, SLE, sistemik sklerozis, mikst konnektif doku hastalığı, primer biliyer siroz, kronik aktif hepatit ve myasteni gravis gibi hastalıklarla bulunduğunda sekonder olarak sınıflandırılmaktadır. Primer Sjögren sendromu kadınları daha fazla etkilemektedir ve aşağıdakilerle karakterizedir: 1. Semptomlar erişkin hayatta gözlerde kumlanma ve ağızda kuruluktur. 2. Bulgular Tükrük bezlerine büyüme (Şekil 4.2B) ve bazen lakrimal bezde büyüme, tükrük salınım hızında azalma ve kuru yarık dil (Şekil 4.2C). Kuru burun pasajları, azalmış vajinal sekresyon, ağrılı cinsel ilişki Raynaud fenomeni ve kutanöz vaskülit Artalji, miyalji ve halsizlik olabilir. 3. Komplikasyonlar Ağır, tedavi edilmeyen olgularda diş çürükleri (Şekil 4.2D), Reflü ösofajiti ve gastriti Pankreas yetmezliğine bağlı emilim bozukluğu Pulmoner hastalık, böbrek hastalığı, polinöropati Lenfoma 4. Tanısal Testler: Serum otoantikorları, Schirmer testi, minör tükrük bez biyopsisi 5. Tedavi Seçenekleri: Semptomatik tedaviler, tükrük ve gözyaşı salgısını uyaranlar, sistemik steroid ve sitotoksik ajanlarla immünsupresyon Klinik Özellikler Semptomlar En sık görülen göz semptomları gün içinde artan kuruluk, kumlanma ve yanma hissidir. İplik gibi sekresyon, geçici görme

14 Konjonktiva Bölüm 5 GİRİŞ 132 Anatomi 132 Histoloji 132 Konjonktival inflamasyonun klinik özellikleri 132 BAKTERİYEL KONJONKTİVİT 135 Akut bakteriyel konjonktivit 135 Erişkin klamidyal konjonktivit 137 Trahom 139 Yenidoğan konjonktiviti 139 VİRAL KONJONKTİVİT 142 Adenoviral konjonktivit 142 Molluskum kontagiosum konjonktiviti 143 ALLERJİK KONJONKTİVİT 144 Akut allerjik konjonktivit 144 Mevsimsel ve perenial (yıllık) alerjik konjonktivit 144 Vernal konjonktivit 145 Atopik konjonktivit 147 VKK ve AKK tedavisi 150 Dev (mekanik yolla artan) papiller konjonktivit 151 VEZİKÜLER MUKOKÜTANÖZ HASTALIKTA KONJONKTİVİT 152 Muköz membran pemfigoidi 152 Steven-Johnson Sendromu/toksik epidermal nekroliz (Lyell sendromu) 154 ÇEŞİTLİ KONJONKTİVİTLER 158 Superior limbik konjonktivit 158 Lignöz konjonktivit 160 Parinaud okuloglandüler sendromu 162 Factitious (yapay?) konjoktivit 162 DEJENERASYONLAR 162 Pingekula 162 Pterjium 163 Concretions (katılaşmalar?) 165 Konjonktivaşalazis 165 Retansiyon (epitelyal inklüzyon) kisti 165

15 132 Klinik Oftalmoloji S İ STEMATİ K YAKLAŞ IM GİRİŞ Anatomi Konjonktiva, göz kapaklarının iç yüzeyini ve limbusa kadara olan glob yüzeyini kaplayan yarı saydam müköz bir membrandır. Ön siliyer arter ve palpebral arterler tarafından beslenen konjonktiva, damarsal yapılar yönünden zengindir. Göz kapaklarının da drene olduğu preauriküler ve submandibular lenf nodlarına drene olan yoğun bir lenfatik ağa sahiptir. Konjonktiva, hem pasif hem de aktif immüniteye aracılık eden anahtar koruyucu bir role sahiptir. Anatomik olarak şu alt gruplara ayrılır: 1. Palpebral konjonktiva göz kapaklarının kenarındaki mukokütanoz bileşkeden başlar ve arka tarsal plaklara uzanarak buraya yapışır. Altta yatan tarsal kan damarlarının kapak kenarından ve forniksten vertikal yönde geçtiği gözlenir. 2. Forniks konjonktivası gevşek ve fazla bir yapı olup, katlantılar yapabilir. 3. Bulbar konjonktiva ön sklerayı kaplar ve limbusta kornea epiteli ile devamlılık gösterir. Limbusta bulunan radyal kabarıklıklar Vogt palisadlarını oluşturmaktadır. Konjonktiva stroması altta yatan Tenon kapsülüne gevşek bir şekilde bağlanır, sadece limbusta bu iki yapı birbiri ile kaynaşır. Bir semilunar katlantı nazalde bulunmaktadır ve kıl folikülleri, aksesuar lakrimal bezler, ter bezleri ve sebase bezler içeren bir modifiye kutanöz doku olan etli bir nodülün (karünkül) medialinde yer alır. Histoloji 1. Epitel nonkeratinizedir ve yaklaşık beş hücre tabakası kalınlığındadır (Şekil 5.1). Bazal küboid hücreler yüzeye çıkmadan önce yassılaşarak düzleşir. Goblet hücreleri epitel tabakası içinde yer almaktadır, en yoğun alt nazal bölgede ve fornikslerde bulunur. 2. Stroma (substansia propria) damarlardan zengin, gevşek bir bağ dokusudur. Adenoid yüzeysel tabaka doğumdan yaklaşık 3 ay sonrasına kadar oluşmaz; bu yüzden yenidoğanlarda konjonktivada foliküler reaksiyon görülmez. Derin fibröz Şekil 5.1 Konjonktivanın histolojisi (J Harry izni ile) tabaka, tarsal plaklar ile birleşir. Aksesuar lakrimal bezler olan Krause ve Wolfring bezleri, stromanın derinliklerinde bulunur. Goblet hücrelerinden salgılanan mukus ve aksesuar lakrimal bezlerin salgıları, göz yaşı film tabakasının esansiyel bileşenleridir. 3. Konjonktiva ile ilişkili lenfoid doku (CALT) oküler yüzeyin immun yanıtınının başlaması ve düzenlenmesinde önemlidir. Epitel tabakası içindeki lenfositler, lenfatikler ve bunlar ile ilişkili kan damarları ile lenfositlerin ve plazma hücrelerinin foliküler kümeler içeren yaygın stromal bileşenlerini içermektedir. Konjonktival inflamasyonun klinik özellikleri Semptomlar Sulanma, kum hissi, batma ve yanma spesifik olmayan semptomlardır. Blefarit ve kuru göz hastalarında da daha az oranda görülebilmesine rağmen, kaşıntı, alerjik reaksiyonların ayırt edici özelliğidir. Önemli bir oranda ağrı, fotofobi olması veya belirgin bir yabancı cisim hissi bulunması korneal tutulumun olduğunu göstermektedir. Akıntı/sekresyon 1. Sulu akıntı seröz bir eksudadan ve göz yaşından oluşur ve akut viral konjonktivitte veya akut alerjik konjonktivitte oluşur. 2. Mukoid akıntı tipik olarak kronik alerjik konjonktivitte ve kuru gözde meydan gelir. 3. Mukopürülan akıntı tipik olarak klamidyal veya akut bakteriyel enfeksiyonda ortaya çıkmaktadır (Şekil 5.4C ye bakınız). 4. Hafif pürülan akıntı akut bakteriyel konjonktivitte ortaya çıkmaktadır. 5. Şiddetli pürülan akıntı gonokoksal enfeksiyonlar için tipiktir(şekil 5.4D ye bakınız). Konjonktival reaksiyon 1. Hiperemi (injeksiyon) bakteriyel enfeksiyon için tipik bir bulgu olup yaygın(difüz), et kırmızısı renginde ve limbustan uzaktaki bölgelerde daha yoğun vasıftadır (Şekil 5.2A). 2. Hemorajiler(şekil 5.2B) viral enfeksiyonlarda, bazen bakteriyel konjonktivitlerde meydana gelmektedir. 3. Kemozis (konjonktival ödem) ciddi inflamasyon durumunda yarı saydam bir şişlik oluştuğu zaman ortaya çıkar (Şekil 5.2 ve Şekil 5.11 ye bakınız). Bu yarı saydam kabarıklık çok şiddetli ise kapalı kapaklar arasından dışarı çıkabilir. Akut kemozis genellikle bir hipersensitivite cevabının belirtisi iken kronik ödem olması orbital dışa akımda bir azalma olduğunun göstergesidir. 4. Membranlar a. Psödomembranlar inflame konjonktiva epiteline yapışmış koyulaşmış eksudadan oluşmaktadır(şekil 5.2D). Alttaki epitelin bütünlüğünü bozmadan kolayca soyulabilmektedirler (Şekil 5.23 ye bakınız). b. Gerçek membranlar konjonktiva epitelinin yüzey tabakalarını içermektedir; bu yüzden kaldırılmaya çalışıldığında yırtılmaya neden olur.

16 BÖLÜM Konjonktiva A B C D E F Şekil 5.2 Konjonktival inflamasyonun belirtileri. (A) Enjeksiyon; (B) hemorajiler; (C) kemozis; (D) psödomembran; (E) infiltrasyon; (F) subkonjonktival skarlaşma (P Saine Şekil A; S Tuft Şekil B; M Jager Şekil F izni ile)

17 134 Klinik Oftalmoloji S İ STEMATİ K YAKLAŞ IM c. Nedenleri Şiddetli adenoviral konjonktivit Gonokoksal konjontivit Lignöz konjonktivit Akut Steven-Johnson Sendromu Bakteriyel enfeksiyon (Streptococcus spp., Corynebacterium diphtheriae) Gerçek membran ile psödomembranın ayrımının yapılması klinikte nadiren faydalıdır ve her ikisi de skar dokusu bırakarak iyileşebilmektedir. 5. İnfiltrasyon kronik inflamasyon bölgesine hücrelerin toplandığı anlamına gelmektedir ve tipik olarak papiller yanıt (papiller reaksiyon) eşlik etmektedir. Özellikle üst kapaktaki normal tars konjonktivasında damar detaylarının izlenememesi ile tanınmaktadır (Şkil 5.2E). 6. Subkonjonktival skarlaşma (Şekil 5.2F) trahomda ve diğer skatrizan konjonktivit tiplerinde oluşabilmektedir. Şiddetli skarlaşma, goblet hücrelerinin ve aksesuar lakrimal bezlerin kaybı ile ilişkilidir ve skatrisyel entropiyon oluşumuna neden olabilmektedir. 7. Foliküller a. Belirtiler. Çok sayıda, birbirinden ayrık, hafif kabarık lezyonlar yarı saydam pirinç tanelerine benzemektedirler ve fornikslerde daha çok belirginlerdir (Şekil 5.3A). Kan damarları bu foliküllerin içinden değil; etrafından veya üzerinden dolanırlar. b. Histolojisinde merkezinde immatür (olgunlaşmamış) lenfositlerin, periferinde olgun hücrelerin bulunduğu bir subepitelyal lenfoid germinal merkez olduğu görülür (Şekil 5.3B). c. Nedenleri arasında viral ve klamidyal konjonktivitler, Perinaud oküloglandüler sendromu ve topikal ilaçlara karşı hipersensivite reaksiyonuyer alır. Küçük foliküllerin çocuklukta görülmesi normal bir bulgu (folikülozis) olup, erişkinde de fornikslerde ve üst tarsal plak kenarında görülmesi normal bir bulgudur. 8. Papillalar sadece palpebral konjonktivada ve derin fibröz tabaka ile yapışık bulunan limbal bulbar konjonktivada oluşmaktadır. a. Belirtileri Foliküllerin aksine, merkezinde bir damar bulunmaktadır. Santral vasküler kanal yapılarından dolayı mikropapillalar, eleve kırmızı noktalardan oluşan mozaik benzeri bir yapı oluştururlar (Şekil 5.12A ya bakınız). Makropapillalar (<1 mm- (Şekil 5.3C) ve dev papillalar (>1 mm) uzun süren inflamasyonda gelişmektedirler. apikal bölgenin flöresein ile boyanması veya dev papillalar arasında mukus bulunması (Şekil 5.12C) aktif bir hastalık olduğunu göstermektedir. Limbal papillaların jelatinimsi bir görünümü vardır (Şekil 5.13 e bakınız). b Histolojisinde fibrovasküler bir çekirdek bulunan hiperplastik konjonktival epitel katlantılar ile inflamatuvar hücrelerin bulunduğu subepitelyal stromal infiltrasyon görülmektedir. Geç dönemde görülen değişiklikler yüzeyel stromal hyalinizasyon, skarlaşma ve goblet hücrelerini içeren kript oluşumlarını içermektedir. c. Nedenleri arasında bakteriyel konjonktivit, alerjik konjonktivit, kronik marjinal blefarit, kontakt lens kullanımı, üst limbik keratokonjonktivit ve gevşek göz kapağı sendromu yer almaktadır. Lenfadenopati Konjonktivit ile ilişkili lenfadenopatinin en sık nedeni viral enfeksiyondur. Aynı zamanda Klamidyal ve şiddetli bakteriyel A B C Şekil 5.3 (A) Konjontival foliküller; (B) bir folikülün histolojisi, merkezinde olgunlaşmamış lenfositlerin ve periferinde olgun hücrelerin olduğu iki tane subepitelyal germinal merkezi göstermektedir; (C) konjonktival makropapilla; (D) bir papillanın histolojisi, bir fibröz vasküler çekirdek ve inflamatuvar hücrelerin olduğu subepitelyal stromal infiltrasyon bulunduran hiperplastik konjonktival epitel katlantılarını göstermektedir (S Tuft un izni ile- şekil A ve C; J Harry nin izni- şekil B ve D) D

18 Kornea Bölüm 6 GİRİŞ 168 Anatomi ve Fizyoloji 168 Kornea inflamasyonu bulguları 168 Klinik bulguların dokümantasyonu 172 Speküler mikroskopi 172 Tedavi prensipleri 173 BAKTERİYEL KERATİT 173 Patogenez 173 Klinik özellikler 175 İncelemeler 175 Tedavi 178 FUNGAL KERATİT 180 Giriş 180 Kandida keratiti ve filamenter keratit 180 Mikrosporidial keratit 182 HERPES SİMPLEKS KERATİTİ 183 Giriş 183 Epitelyal keratit 183 Diskiform keratit 185 Nekrotizan stromal keratit 185 Nörotrofik ülserasyon 185 Diğer noktalar 186 HERPES ZOSTER OFTALMİKUS 187 Giriş 187 Akut zona hastalığı 188 Göz tutulumu 188 Post-herpetik nevralji 190 İNTERSTİSYEL KERATİT 191 Patogenez 191 Sifilitik İK 192 Kogan sendromu 193 PROTOZOAL KERATİT 194 Akantamoeba 194 Onkoserkiyazis 196 BAKTERİYEL HİPERSENSİTİVİTE İLİŞKİLİ KORNEAL HASTALIK 196 Marjinal keratit 196 Fliktenülozis 197 ROZASEA 197 CİDDİ PERİFERİK KORNEAL ÜLSERASYON 199 Mooren ülseri 199 Sistemik otoimmün hastalık ile ilişkili periferik ülseratif keratit 202 Terrien marjinal dejenerasyonu 203 NÖROTROFİK KERATOPATİ 203 EKSPOJUR KERATOPATİ 204 DİĞER KERATOPATİLER 206 İnfeksiyöz kristalin keratopati 206 Thygeson un yüzeyel punktat keratiti 206 Filamenter keratopati 207 Rekürren korneal epitelyal erozyonlar 208 Xeroftalmi 209 KORNEAL EKTAZİLER 210 Keratokonus 210 Pellusid marjinal dejenerasyon 210 Keratoglobus 212 KORNEA DİSTROFİLERİ 212 Epitelyal distrofiler 212 Bowman tabakası/anterior stromal distrofiler 216 Stromal distrofiler 218 Endotelyal distrofiler 222 KORNEA DEJENERASYONLARI 224 Yaşa bağlı dejenerasyonlar 224 Lipid keratopati 224 Band keratopati 227 Sferoidal dejenerasyon 228 Salzmann nodüler dejenerasyonu 228 METABOLİK KERATOPATİLER 228 Sistinozis 228 Mukopolisakkaridozlar 229 Wilson hastalığı 230 Lesitin-kolesterol-açil transferaz eksikliği (Norum hastalığı) 230 İmmun protein depozitler 230 Fabri hastalığı (anjiokeratoma korporis diffuzum) 232 Tirozinemi tip 2 (Richner-Hanhart sendromu) 232 KONTAKT LENSLER 232 Terapötik kullanımları 232 Komplikasyonlar 233 KORNEA VE GLOBUN KONJENİTAL ANOMALİLERİ 235 Mikrokornea 235 Megalokornea 235 Sklerokornea 235 Kornea plana 235 Keratektazi 237 Posterior keratokonus 237 Mikroftalmi 237 Anoftalmi 238

19 168 Klinik Oftalmoloji S İ STEMATİ K YAKLAŞ IM GİRİŞ Anatomi ve fizyoloji Genel bakış Kornea, koruyucu rolünün yanı sıra, gözün optik gücünün ortalama dörtte üçünden sorumlu olan, karmaşık bir yapıdır. Normal kornea, kan damarlarından yoksundur; besinlerin sağlanması ve metabolik ürünlerin uzaklaştırılması esas olarak, arka yüzde aköz hümör ve ön yüzde gözyaşı film tabakası tarafından, azalan ön-arka oksijen gradienti vasıtasıyla sağlanır. Kornea, her ikisi de trigeminal sinirin birinci dalı ile beslenen subepitelyal ve daha derinde yer alan stromal sinir ağları (pleksus) ile, vücuttaki en yoğun inervasyona sahip olan dokudur. Bu nedenle, korneal abrazyonlar ve büllöz keratopati gibi hastalıklar, ağrı, fotofobi ve refleks lakrimasyon ile kendini gösterir. Boyutlar Ortalama kornea çapı vertikal olarak 11.5 mm, horizontal olarak ise 12 mm dir. Merkezde ortalama 540 μm kalınlığındadır ve perifere doğru kalınlığı artar. Merkezi kornea kalınlığı bireyler arasında değişkendir ve geleneksel yollarla ölçülen göz içi basıncının gerçek değerinin belirlenmesinde önemli bir rol oynar. Tabakalar Kornea, her biri normal fonksiyonu için kritik öneme sahip olan, aşağıda sıralanmış tabakalardan meydana gelir (Şekil 6.1). 1. Epitel; stratifiye skuamöz non-keratinize yapıdadır ve aşağıdaki tabakalardan oluşur. Altta yer alan bazal mambrana hemidezmozomlar ile bağlı olan, tek sıralı kolumnar bazal hücreler. İki veya üç sıra kanat hücreleri. İki sıra squamöz yüzey hücreleri. En dış tabakadaki hücrelerin yüzey alanı, gözyaşı film tabakası ve müsinin tutunmasını kolaylaştıran, mikroplika ve mikrovilluslar ile genişletilmiştir. Yüzeyel hücreler, birkaç gün süren ömürleri tamamlandığında, gözyaşı film tabakasına dökülürler. Sağlıklı bir kornea yüzeyi için vazgeçilmez olan epitelyal kök hücreler, esas olarak üst ve alt limbusta, muhtemelen Vogt pallisadlarının içerisinde, yer alırlar. Bunlar, aynı zamanda, konjonktival dokunun kornea üzerine ilerlemesine de engel olarak birleşim yerinde bariyer görevi görürler. Limbal kök hücre disfonksiyonu veya yetmezliği; kronik epitel defektleri, konjonktiva epitelinin kornea üzerine ilerleyecek şekilde aşırı büyümesi ( konjonktivalizasyon ) ve vaskülarizasyona neden olur. 2. Bowman tabakası; stromanın, kollajen liflerinden oluşan, hücreden yoksun, yüzeysel tabakasıdır. 3. Stroma; kornea kalınlığının %90 kadarını oluşturur. Muntazam dizilim gösteren kollajen lifi tabakalarından oluşur. Kollajen lifleri arasındaki boşluk ise proteoglikan zemin maddesi (kondroitin sulfat ve keratan sulfat) ile aralara dağılmış modifiye fibroblastlar (keratositler) tarafından doldurulur. Kollajenin muntazam ve aralıklı diziliminin idamesi Epitel Bazal membran Bowman tabakası Stroma Dezme membranı Endotel Şekil 6.1 Kornea anatomisi optik saydamlık açısından kritik önem taşır. Stromanın hasarlanma sonrası rejenerasyon kabiliyeti yoktur. 4. Desme membranı; stromal kollajenden ayrık yapıda, ince, kafes işi (latticework) yerleşimli kollajen liflerinden oluşan, özel bir tabakadır. Bu membran, in utero birikerek oluşan anterior bantlı bir bölge ve yaşam boyunca endotel tarafından oluşturulan posterior bantsız bir bölgeden oluşmaktadır. Endotel için modifiye bir bazal membran olarak görev yapar ve rejenerasyon kapasitesi mevcuttur. 5. Endotel; tek sıralı poligonal hücrelerden oluşur. Endotel hücreleri, fazla sıvıyı stroma dışına pompalayarak, yaşam boyunca korneanın saydamlığını sağlarlar. Erişkin hücre yoğunluğu 2500 hücre/mm 2 civarındadır. Hücre sayısı yılda ortalama %0.6 düşüş gösterir ve komşu hüreler boşluğu kapatmak amacıyla genişler; hücrelerin rejenerasyon kapasitesi yoktur. Ortalama 500 hücre/mm 2 hücre yoğunluğunda kornea ödemi gelişir ve saydamlık bozulur. Kornea inflamasyonu bulguları Gözyaşı tabakası Yüzey hücreleri Kanat hücreleri Bazal hücreler Bazal membran Yüzeyel lezyonlar 1. Punktat epitelyal erozyonlar (PEE) genellikle epitelyal hastalığın erken bulgularıdır.

20 BÖLÜM Kornea a. Bulgular. Floresein (Şekil 6.2A)ve rose bengal ile boyanan küçük epitel defektleri. b. Nedenleri arasında değişik etkenler sayılabilir; lezyonların yerleşimi etyoloji konusunda, aşağıda sıralanan şekilde, yol gösterici olabilir. Superior - vernal hastalık, klamidya konjonktiviti, superior limbik keratokonjonktivit, gevşek kapak sendromu ve mekanik nedenlerle oluşan keratokonjonktivit. İnterpalpebral - kuru göz (inferior yerleşimli de olabilir), azalmış kornea hissi ve ultraviyole keratopati. İnferior - kronik blefarit, lagoftalmos, topikal ilaç toksisitesi, kişinin kendisi tarafından kasıtlı oluşturulmuş, anormal kirpikler ve entropiyon. Diffüz bazı viral ve bakteriyel konjonktivit türleri ve topikal ilaç toksisitesi Santral uzamış kontakt lens kullanımı. 2. Punktat epitelyal keratit (PEK) a. Bulgular. Fokal intraepitelyal infiltratlar ile birlikte granüler, opalesan, şişmiş epitel hücreleri (Şekil 6.2B). Boyasız olarak da görülebilmelerine karşın rose bengal ile ve değişken olarak floresein ile boyanırlar. b. Nedenleri Adenoviral, klamidyal, molluskum kontagiozum, erken herpes simpleks ve herpes zoster gibi infeksiyonlar ve sistemik viral infeksiyonlar (ör. kızamık, suçiçeği, kızamıkçık). Thygeson un yüzeyel punktat keratiti ve topikal ilaç toksisitesi gibi diğer nedenler. 3. Subepitelyal infiltratlar a. Bulgular. Yüzey altında, ince, boya tutmayan inflamatuar infiltrat odakları. b. Nedenleri arasında ciddi veya uzamış adenoviral keratokonjonktivit, herpes zoster keratiti, erişkin inklüzyon konjonktiviti, marjinal keratit, rozasea ve Thygeson un yüzeyel punktat keratiti sayılabilir. 5. Yüzeyel punktat keratit, nokta şeklinde morfolojiye sahip herhangi bir kornea epitel bozukluğunu tarif etmek için kullanılan, nonspesifik bir terimdir. 6. Filamanlar a. Bulgular. Bir ucundan kornea yüzeyine yapışık, rose bengal ile boyanan, epitel ile karışık mukus iplikçikleri (Şekil 6.2C). Serbest ucu her göz kırpma ile hareket eder. Yapışma yerinde gri sub-epitelyal opasiteler görülebilir. b. Nedenleri. Kuru göz, açık ara en sık nedeni olmakla birlikte, diğerleri arasında superior limbik keratokonjonktivit, nörotrofik keratit, uzun dönem kapama tedavisi ve esansiyel blefarospazm sayılabilir. 7. Epitel ödemi a. Bulgular. Hafif olgular, normal kornea parlaklığının azalması şeklinde kendini gösterebilir, ancak orta ciddi olgularda daha sıklıkla çok sayıda küçük epitelyal veziküller ve büller (Şekil 6.2D) görülür. b. Nedenleri. Ciddi akut göz içi basıncı yükselmesi dahil olmak üzere, endotel dekompensasyonu nedenleri. 8. Yüzeyel neovaskülarizasyon, kontakt lens kullanımında olduğu gibi, kronik oküler yüzey irritasyonu veya hipoksisi için tipik bir bulgudur (Şekil 6.2E). 9. Pannus, limbustan merkeze doğru uzanan dejeneratif subepitelyal değişikliklerin eşlik ettiği, yüzeyel neovaskülarizasyonu tarif eder (Şekil 6.2F). Derin lezyonlar 1. İnfiltratlar, inflamatuar hücreler ile nekrozun da eşlik ettiği, hücresel ve hücre dışı yıkım ürünlerinden oluşan, fokal, akut stromal inflamasyon alanlarıdır. Klinik öneme sahip olan en önemli nokta, steril ile infektif lezyonların birbirinden ayırd edilmesidir (Tablo 6.1); PEDAL anımsatıcısı ile akılda tutulabilir: Ağrı (Pain), Epitel defekti (Epithelial defects), Sekresyon (Discharge), Ön kamara reaksiyonu (Anterior chamber reaction), Yerleşim (Location). a. Bulgular. Limbal veya konjonktival hiperemi ile birlikte, başlangıçta ön stromada yer alan sarı veya gri-beyaz opasiteler (Şekil 6.3A). b. Nedenleri Suppuratif keratit; bakteri, virüs, mantar veya protozoanlar ile meydana gelen aktif infeksiyon sonucu oluşur. Non-infeksiyöz steril keratit ; marjinal keratit ve kontakt lens kullanımında olduğu gibi, antijenlere karşı gelişen bir immünolojik hipersensitivite reaksiyonu sonucu meydana gelir. 2. Ülserasyon, epitel defekti ile ilşkili olan bir doku çukurlaşmasıdır (Şekil 6.3B). Bağ dokusu erimesi, periferik ülseratif keratitte olduğu gibi, enzimatik bir faaliyete cevap olarak meydana gelir. 3. Vaskülarizasyon, birçok farklı uyarıya cevap olarak gelişebilir. Venöz yapılar kolaylıkla seçilebilirken, arteriyel besleyici damarlar daha incedir ve görülebilmesi için daha büyük büyütmede inceleme gerektirir. Kanlanma olmayan derin damarlar hayalet damarlar şeklinde görülür ve en iyi retroillüminasyon tekniği ile saptanabilir (Şekil 6.3C). Tablo 6.1 İnfektif ve Steril korneal infiltratların karakteristik özelliklerinin karşılaştırılması İnfektif Steril Boyut Daha büyük olma eğiliminde Daha küçük olma eğiliminde Progresyon Hızlı Yavaş Epitel defekti Sık ve mevcut olduğunda daha geniş Daha nadir ve mevcut olduğunda daha küçük olma eğiliminde Ağrı Orta-ciddi Hafif Akıntı Purülan Mukopurülan Sayı Tipik olarak tek Sıklıkla birden fazla Lateralite Tek taraflı Sıklıla çift taraflı Ön kamara Ağır Hafif reaksiyonu Yerleşim Sıklıkla santral Tipik olarak periferik Komşu korneada reaksiyon Yaygın Sınırlı

21 170 Klinik Oftalmoloji S İ STEMATİ K YAKLAŞ IM A B C D E F Şekil 6.2 Yüzeyel korneal lezyonlar. (A) Floresein ile boyanan yaygın punktat epitelyal erozyonlar; (B) punktat epitelyal keratit; (C) rose bengal ile boyanan filamanlar; (D) büller ile kornea ödemi; (E) yüzeyel vaskülarizasyon; (F) pannus

22 Kornea ve Refraktif Cerrahi Bölüm 7 KERATOPLASTİ 240 Giriş 240 Penetran keratoplasti 241 Yüzeyel lamellar keratoplasti 244 Derin ön lameller keratoplasti 244 Descement soyulması endotelyal keratoplasti 244 KERATOPROTEZ 245 REFRAKTİF CERRAHİ 245 Giriş 245 Lazer refraktif cerrahi 247

23 240 Klinik Oftalmoloji S İ STEMATİ K YAKLAŞ IM KERATOPLASTİ Giriş Kornea nakli veya greftlemesi anormal kornea alıcı dokunun sağlıklı verici korneası ile değiştirilmesini içeren ameliyattır. Kornea grefti (a) kısmi-kalınlıkta (ön ve arka lameller) veya (b) tam kat (penetran) keratoplasti (PKP) şeklinde olabilir. Genel Endikasyonlar 1. Optik keratoplasti görme keskinliğini arttırmak amacıyla yapılır. Önemli endikasyonlar psödofakik büllöz keratopati, keratokonus, distrofiler (Şekil 7.1A), dejenerasyonlar ve skar olarak sıralanabilir. A 2. Tektonik greftleme desmatoselde olduğu gibi ciddi incelme gibi durumlarda kornea bütünlüğünü sağlamak veya korumak amacıyla yapılır (Şekil 7.1B) 3. Terapötik kornea nakli antimikrobiyal tedaviye yanıt vermeyen gözlerde infekte kornea dokusunu uzaklaştırmak amacıyla yapılır. 4. Kozmetik greftleme gözün görünümünü iyileştirmek amacıyla yapılır ancak nadir bir endikasyondur. Verici Kornea Verici doku ölümden sonra saat içinde alınmalıdır. İnfantlardan (3 yaş altı) kornea cerrahi, refraktif ve red sorunları olan pediatrik nakiller için çok nadir durumlarda alınır. Verici ve alıcı arasında yaş uyumuna dikkat edilmelidir. Korneaların çoğu transplantasyon öncesi düzenleyici kornea bankalarında saklanır. Bu bankalarda kontraindikasyonlarını ekarte etmek için donörün madikal hikayesi araştırılır ve kan tahlilleri yapılır. Bunun yanında endotel hücre sayısını belirlemeyi de içeren korneanın mikroskopik incelemesi yapılır. Kornealar hipotermik koşullarda (7-10 güne kadar) veya organ kültür ortamlarında (4 hafta) ihtiyaç oluncaya kadar saklanır, kültürler infektif kontaminasyon için daha ayrıntılı testler yapmayı gerektirir. Oküler doku bağışı için kontraendikasyonlar aşağıda listelenmiştir, ancak uluslararası değişiklikler olabilir ve bu liste tam ayrıntılı değildir: Bilinmeyen nedenli ölüm. HIV, viral hepatit, sifiliz, konjenital rubella, tüberküloz, septisemi ve aktif malarya gibi sistemik infeksiyonlar. HIV pozitif bir kişiyle ilişkiye girme, erkek erkeğe ilişkiye girme, intravenöz ilaç kulanımı ve fuhuş gibi HIV ve hepatit için yüksek riskli davranış hikayesi. Creutzfeldt-Jacob hastalığı, sistemik sklerozan panensefalit, progresif multifokal lökoensefalopati, ensefalit, Alzheimer hastalığı ve diğer demanslar, Parkinson hastalığı, multipl skleroz ve motor nöron hastalıkları gibi enfeksiyöz ve olası enfeksiyöz hastalıklar. Daha önce herhangi bir organ nakli alıcısı olmak. Human hipofiz-kaynaklı büyüme hormonu almış olmak yılından önce beyin ve spinal ameliyat geçirmek. Hematolojik maligniteler. İnflamasyon gibi oküler hastalıklar ve greft başarısını etkileyecek bazı malign oküler tümörler (örn.retinoblastoma) ve kornea refraktif ameliyat geçirmiş olmak. Alıcı prognostik faktörler Aşağıdaki alıcıya bağlı faktörler kornea greftinin prognozunu kötü etkileyebilir ve cerrahiden önce dikkat edilmelidir. Genel olarak prognozu en iyi olgular keratokonus, lokalize skarlar ve distrofilerdir. B Şekil 7.1 (A) Maküler distrofi için yapılan optik penetran keratoplasti; (B) desmatosel için yapılan tektonik yama grefti. (S Tuft şekil B izni ile) Ciddi stromal vaskülarizasyon, kornea duyarlılığının azalması, hazırlanan alıcı-greft bileşkesinin aşırı ince olması ve aktif kornea inflamasyonu, blefrait, ektropiyon, entropiyon