44 yaşında kadın hasta flask paralizi ile başvurduğu dış merkezden sevk edildi. Şiddetli hipokalemisi(2 meq/lt) olduğu için KCl içeren infüzyon

Transkript

1 Case 6

2 44 yaşında kadın hasta flask paralizi ile başvurduğu dış merkezden sevk edildi. Şiddetli hipokalemisi(2 meq/lt) olduğu için KCl içeren infüzyon başlandı.

3 Ek labaratuvar verileri.. RF+ Anti-Ro/SS-A+, anti-la/ss-b+ Üriner analizde Ph 6, normal sediment, lökosit eritrosit yok ve bakteri yok. İdrar protein/kreatinin=0,150 g/g. Üriner elektrolit değerleri Na:35, K:40, Cl:18 meq/lt. Bu nedenle üriner anyon gap +(Na+K-Cl), bu da düşük idrar NH 4+ atılımını göstermektedir.

4 Tanısal Yaklaşım Bu durumda en doğru tanı Sjögren s sendromundaki hipokalemik distal renal tübüler asidoz. Bu hasta non-anyon gap met.asidoz ile başvurdu. İdrar anyon açığı pozitifti. Sistemik asidoz karşısında amonyum anormal derecede düşük atılım göstermektedir.

5 İdrar ph ı uygunsuz bir şekilde alkali idi,ama hiperkalsiluri,nefrokalsinoz veya kemik hastalığına dair hiçbir bulgu yoktu. Hastada daha sonra hiperglobulinemi gözlenmiştir. Bu bulgular birlikte ele alındığında hipokalemi ve nonanyon gap met.asidozun kaynağı renal tübüler anormallik olduğu gözükmektedir. Glikozüri, fosfastüri veya aminoasitüri (fankoni sendromu) olmadığı durumlarda idrar anyon açığıyla belirlenen amonyumun anormal olarak düşük seviyedeki atılımı ve hipokalemi aynı zamanda tip1 RTA olarak da bilinen kendine özgü olan klasik distal renal tubuler asidoz(drta) u belirliyor.

6 Hiperglobulineminin nedeni ek olarak yapılan seroloji ile elde edildi.sjögren s sendromu için birer kanıt olarak değerlendirildi. Ayrıca 5 yıl öncesinde kserostomi, keratokonjoktivitis sikka öyküsü olmuş. Sinovit, artrit veya rush olmamış.

7 Klasik drta, Sjogren sendromu olan hastalarda sıklıkla görülür. (tip A intercalated hücrelerdeki H + -ATPaz pompasının çalışmamasına bağlı) H + -ATPaz ın fonksiyonunu kaybetmesi klasik drta nın bazı konjenital formlarında da görülmektedir. Bu vakada aile geçmişi yoktur ve diğer aile üyeleri etkilenmemiştir.birkaç tane otoantikor Sjogren sendromuyla bağlantılıdır; bu otoantikorların H + - ATPaz ın trafiğini veya fonksiyonunu engellemesi muhtemeldir.

8 Sjogren sendromu olan hastalarda proximal RTA görülse de,çok nadirdir ve bu hastada proximal tubule disfonksiyonunun (Fanconi sendromu) herhangi bir belirtisi görülmemiştir. Hipokalemia hacim kaybındından olan sekonder hiperaldosteronism in bir sonucudur.

9 TEDAVİYE YÖNELİM Sjogren sendromu sebebiyle oluşmuş klasik drta sı olan hastalar için uzun dönemli renal prognoz henüz saptanamadı. Ancak,metabolik asidoz ve hipokalemia hem sodyum sitrat çözeltisiyle(shohl çözeltisi) hem de sodyum bikarbonat tabletleriyle alkali değişimine tepki veriyor Açıkça görülüyor ki,potasyum eksikliği en başta giderilmeli ama potasyum yenilenmesi için drta hastasında uzun bir dönem gerekli değildir çünkü sodyum bikarbonat (veya sitrat) terapisi hacmi arttırıyor ve sekonder hiperaldosteronism i düzeltiyor. Sjögren sendromu ve klasik drta hastalarda görülen interstisyel infiltratın bir sonucu da kronik böbrek yetmezliğinin ilerlemesidir.

10 Rituximab tedavisi sonrasında tükrük bezi dokusundaki B lenfositlerinin azalmasına rağmen ve idrar asidifikasyonu artmasına rağmen, sitotoksik tedavi artı glucocorticoid ler Sjogren sendromundaki tedavinin yıllardır ana dayanağıdır.

11 Sjögren sendr.? Özellikle gözyaşı ve tükrük bezlerini tutarak, ağız ve göz kuruluğuna neden olan, tüm ekzokrin bezlerin mononükler hücre infiltrasyonuyla karakterize kronik, otoimmun, inflamatuar bir hastalıktır.

12 ACR 2012 kriterlerine göre Aşağıdaki 3 objektif bulgunun 2 si bulunmalı 1) Anti-SSA (Ro) ve/veya Anti-SSB (La) pozitifliği yada RF pozitifliği ve ANA titresisin 1/320 ve üzerinde olması 2) Tükrük bezi biyopsisinde fokus skoru 1 ve üzerinde olan fokal lenfositik sialadenit saptanması 3) Oküler boyanma skoru 3 ve üzerinde olan keratokonjonktivitis sicca.

13 Ekstraglandüler tutulum Eklem: Eklem ağrıları, erozyon-deformite gelişimine neden olmayan simetrik artrit Akciğer: İntertisial akciğer hastalığı, pulmoner hipertansiyon Kalp-Damar sistemi: Perikardit, otonomik kardiak disfonksiyon, Raynaud fenomeni Hematolojik bulgular: Anemi, lökopeni, lenfositopeni, trombositopeni, lenfadenopatiler, lenfoma Karaciğer: Primer bilier siroz ve otoimmun hepatit ile birliktelik Böbrek: Tip I renal tübüler asidoz, hipokalemi, proteinüri, nadiren glomerulonefrit Santral sinir sistemi: Multipl skleroz benzeri beyaz madde lezyonları, myelopati, kranial sinir tutulumları Periferik sinir sistemi: Mononöritis multibleks, miks polinöropatiler Kulak: Sensorionöral işitme kaybı Tiroid: Otoimmun tiroidit Genitoüriner sistem: Vajinal kuruluk, disparoni

14 Metabolik asidoz? Anyon gapı artmış(normokloremik) met.asidozlar Ketoasidoz(diabet,açlık,alkol) Üremi(ABY-KBY) Salisilat intoksikasyonu Metil alkol, etilen glikol ve paraldehit zeh. Alkol(etil alkol) Laktik asidoz(şok ve doku perfüzyon boz) Anyon gapı normal(hiperkloremik) met.asidozlar Uretero-sigmoidostomi Enterik fistüller Diyare Karbonik anhidraz kullanımı Alimantasyon(TPN uygulaması) RTA

15

16

17 teşekkürler..