Sayın Hipofiz Hastaları,

Transkript

1 Sayın Hipofiz Hastaları, Hipofiz bezinin oldukça nadir görülen hastalıkları karşısında yeterli bilgiye sahip olmayan hasta ve aileleri doğal olarak şaşırmakta ve endişelenmektedirler. Oysa son yıllarda görüntüleme tekniklerinin (bilgisayarlı tomografi - BT ve magnetik rezonans - MR) giderek yaygınlaşması ve sağlık kuruluşlarına kolay ulaşım nedeniyle hipofiz hasta sayısı da giderek artmaktadır. Hastalar çok çeşitli şikayetler nedeniyle endokrinoloji uzmanına yani endokrinoloğa (iç hastalıkları uzmanlığından sonra hormonal hastalıklar üzerine yüksek uzmanlık yapan hekim) ulaşana kadar pek çok farklı branş hekimlerine veya beyin cerrahlarına başvurmaktadırlar. Hangi branş hekimi olursa olsun bir hipofiz tümörü saptandığında veya tümörden şüphelenildiğinde hastalar daha ayrıntılı değerlendirme ve tedavi için mutlaka bir endokrinoloji merkezine yönlendirilmelidir. Bu hastaların tedavi ve takibi bu konuda deneyimli endokrinolog, nöroradyoloji uzmanı, beyin cerrahı, nöropatoloji uzmanı ve radyasyon onkoloğunun oluşturduğu çok disiplinli bir ekip tarafından yapılmalıdır. Sizler için hazırlanan bu bilgilendirme broşürünün amacı bu hastaların hipofiz hastalıkları konusunda oldukça deneyimli endokrinologlar tarafından, yani birinci kişiden doğru bilgilendirilmeleridir. Bu formda, endokrinoloji polikliniklerimize başvuran hipofiz hastalarının bizlere yönelttiği sorular üzerinden, hipofiz bezi ve hastalıkları hakkında bilgi aktarılmaya çalışılmıştır. Umarız bu bilgilendirme kendinize tanı koymanıza değil durumunuzu daha iyi anlamanıza, pratisyen hekim, aile hekimi, diğer branş hekimleri, dahiliye uzmanı, endokrinolog ve beyin cerrahı ile yapacağınız görüşmelerde önceden bilgi sahibi olmanıza ve doğru merkezlere başvurmanıza yardımcı olur. Saygılarımızla, Prof.Dr.Sema Yarman Hipofiz Çalışma Grubu Adına

2 HİPOFİZ BEZİ NEREDE BULUNUR ve GÖREVLERİ NELERDİR? Hipofiz bezi vücudumuzda çeşitli hormonların salınımını sağlayan ve kontrol eden hayati önemi olan bir salgı bezidir. Bu bez yaklaşık bezelye büyüklüğünde olup beynin tabanında küçük bir kemik çanak içinde yer alır (Şekil A). Hipofiz bezi ile beyin arasındaki boşlukta ise gözlerle beyin arasında bağlantıyı sağlayan sinirler (optik kiazma) bulunur. Yüzden bakıldığında hipofiz bezi iki göz arasında ve burun kökünün arkasına gelen bölgededir (Şekil B). Hipofiz bir üst merkez olan hipotalamustan gelen salgılatıcı hormonların (TRH, GnRH, CRH) mesajları ile çalışır. Hipofiz ve hipotalamus arasındaki bu ilişki hipofiz sapı ile sağlanır (Şekil C). Böylece hipotalamustan gelen hormonal mesaja uygun olarak ön hipofizin farklı hücrelerinden 6 hormon (PRL, TSH, LH, FSH, ACTH, BH) salgılanır. Bunlar da kana karışarak hedef salgı bezlerinin (meme, tiroid bezi, testis ve yumurtalık, böbrek üstü bezi, karaciğer) çalışmasını denetler ve bunların salgıları ile vücut fonksiyonları düzenlenir Oksitosin ve antidiüretik hormon (ADH) arka hipofizden salgılanır (Şekil C). HİPOTALAMUS C A Sap HİPOFİZ ön arka Oksitosin ADH Meme Böbrek B PRL TSH LH ve FSH ACTH BH (GH) Şekil A ve B:( bölge ) Hipofizin bulunduğu Meme Tiroid Yumurtalık Böbreküstü Karaciğer Testis bezi Tiroid Östrojen Kortizol IGF-1 hormonu Testosteron Şekil C: Hipofizden salgılanan hormonlar, etki yerleri ve buralardan salınan hormonların vücuttaki görevleri Süt Metabolizma Üreme Metabolizma Büyüme

3 HİPOFİZ TÜMÖRÜ (ADENOMU) NEDİR? NASIL MEYDANA GELİR? Hipofiz bezinin farklı hücrelerinden gelişen tümörlerdir. Bu tümörler çoğunlukla iyi huyludur ve çok nadiren kanserdir. Bu tümörleri nelerin başlattığı hakkında henüz kesin bir bilgi yoktur. Bu nedenle tümörlerin büyük bir kısmının nasıl oluştuğu bilinmemektedir (bunlar sporadik diye adlandırılır) ancak çok az bir kısmının (%5) ailevi (genetik) olduğu bilinmektedir. HİPOFİZ TÜMÖRÜNDE HANGİ BELİRTİLER OLUR? NASIL FARKEDİLİR? Hipofiz tümöründe belirtiler ya tümörün çıktığı hücre tipine göre fazla hormon yapımı ya da tümörün diğer hipofiz hücrelerine baskı yaparak onların çalışmasını önlemesi ve hormon eksikliklerine yol açması sonucu ortaya çıkar. Ortaya çıkan hastalığa (akromegali, prolaktinoma, Cushing hastalığı, diabetes insipidus, hipopituitarizm) bağlı olarak belirtiler oldukça farklıdır. Hipofiz tümörü olan hastaların endokrinoloğa bildirdikleri şikayetler hastalıklarına göre aşağıda özetlenmiştir. 1) Akromegali hastalığı Ayakkabı, eldiven, yüzük, şapka ve gömlek yakası ölçülerinde aylar veya yıllar içinde artış Dilde, burunda ve dudaklarda büyüme Baş ağrısı Yüz ağrısı (alt çenenin ileri çıkmasına bağlı gıdaları ısırma sırasında) ve/veya diş aralarının açılması Aşırı terleme Horlama Uykuda nefesinin kesintiye uğraması ile birlikte horlama (Uyku apnesi) Et benlerinde artış. Eklem ağrıları, ellerde uyuşma Kilo artışı Ruh halinde dalgalanma

4 Konuşmasında farklılaşma (ses tonunun derinleşmesi) 2) Prolaktinoma Kadınlarda adet düzensizliği veya adet görememe Her iki cinste kısırlık. Hamilelik olmadığı halde meme başından süt veya sıvı gelmesi (erkeklerde nadiren) Cinsel istekte azalma veya kaybolma (özellikle erkeklerde) Baş ağrısı (erkeklerde daha fazla) Görmede azalma (erkeklerde daha fazla) Kilo artışı Yüz ve vücut kıllarında azalma (erkeklerde daha fazla) 3) Cushing hastalığı Gövdede kilo artışı (göbeklenme) ile birlikte yüzde yuvarlaklaşma, kol ve bacaklarının gövdeye göre incelmesi Ensede yağ dokusunda artış Yüzün kırmızılaşması ve yuvarlaklaşması Depresyon hissi, ruh halinde aşırı dalgalanmalar Güçsüzlük, kol ve bacak kaslarında zayıflama Cilt renginde koyulaşma Ciltte mor çatlaklar (karın, uyluk ve kol üst kısımlarında) Aşırı tüylenme, sivilcelerde artış ve saçlarda seyrelme Adet düzensizliği veya adet görememe 4) Diabetes İnsipidus Aşırı miktarda idrar yapma (gün içinde ve sıklıkla gece boyunca) İdrar renginin çok açık olması Önlenemeyen aşırı susama hissi

5 Buzlu soğuk içeceklerin tercih edilmesi Baş ağrısı Bitkinlik Kilo kaybı Mide bulantısı Ağız ve dilde kuruma, dudaklarda çatlaklar, göz ve ciltte kuruma Çok kuru ve tuzlu gıdalar yerken zorlanma ve bunları soğuk içeceklerle birlikte yeme isteği 5) Hipofiz yetmezliği (Hipopitüitarizm) Halsizlik ve yorgunluk Tansiyon düşüklüğü ve baş dönmesi Soğuk algınlığı belirtilerin ortaya çıkması, grip gibi hafif enfeksiyonların daha ağır seyretmesi veya enfeksiyonların düzelmesinin daha uzun sürmesi Cilt renginde solukluk Vücut ısı kontrolünün kaybolması (çok sıcak veya çok soğuk hissetmek) Mide bulantısı Duygudurum dalgalanmaları (depresyon, apati veya ruhsal çöküntü hisleri) Eklem ağrıları ve/veya kas güçsüzlüğü Kabızlık Uyku düzeninin bozulması HİPOFİZ TÜMÖRÜ NASIL TESPİT EDİLİR? Genellikle hipofiz tümörleri yukarıda özetlenen şikayetler nedeniyle bir hekime başvurulduğunda istenen hipofiz görüntülemelerinde (MR veya BT) tespit edilir. Ayrıca çok farklı nedenlerle (baş ağrısı, baş dönmesi, kafa travması, boyun fıtığı, sinüzit, kulak sorunları) çekilen beyin görüntülemelerinde tesadüfen hipofiz bezinin de görüntü alanına girmesi sonucu belirlenirler.

6 BİR HİPOFİZ TÜMÖRÜNÜN HORMON SALGILAYIP SALGILAMADIĞI ANLAŞILIR? NASIL Kan örneğinde hormon ölçümleri ve gerekli olduğunda bazı hormon testleri yapılarak tümörün aşırı miktarda hormon salgılayıp salgılamadığı veya hormonal eksikliklere neden olup olmadığı anlaşılır. Endokrinolog bu sonuçları değerlendirerek hastalığın kesin tanısını koyar. HİPOFİZ TÜMÖRÜNÜN TEDAVİSİ VAR MIDIR? Evet. Hipofiz tümör tedavisinde hastalığın tipine göre ameliyat, ilaç ve ışın tedavileri uygulanmaktadır. Cok nadiren kemoterapi gerekebilir. Ancak bütün bu tedavilerden hangisinin sizin için uygun olacağına endokrinolog karar verir. HİPOFİZ TÜMÖRÜ TEDAVİ EDİLMEZSE NE OLUR? Tümörden aşırı miktarda salgılanan hormonlar ciddi rahatsızlıklara yol açar. Bazen çok büyük tümörler hipofizin diğer hücrelerine baskı yaparak bu hücrelerin çalışmasına mani olurlar ve bu hücreler gereken hormonları salgılayamaz. Bunun sonucunda da eksik olan hormonlara bağlı şikayetler ortaya çıkar. Bazen tümör yukarıya doğru büyüyüp görme sinirine bası yaparak görme kaybına (hasta dış yanları göremez) ya da yanlara doğru büyüyüp kafa sinirlerine bası yaparak göz kapağında düşme, çift görme ve yüzde uyuşma gibi yakınmalara neden olur. Nadiren tümör içine kanamalarda acil ameliyat gerekebilir. Bazende tümör, kemik tabanı aşındırarak beyin-omurilik sıvısının burundan sızmasına neden olabilir.

7 HİPOFİZ HASTALARININ HASTALIKLARI İLE İLGİLİ SORDUKLARI SORULAR ve CEVAPLARI AKROMEGALİ 1. Akromegali nedir? Akromegali yetişkinde büyüme hormonu (BH veya GH) fazlalığınına bağlı el ve ayaklarda aşırı büyümeyle seyreden bir hormon hastalığıdır. Büyüme hormonu hipofiz bezinden salgılanır ve büyümeden sorumludur. Vücut aşırı miktarda büyüme hormonuna ergenlik tamamlanmadan önce maruz kaldığında devlik (gigantizm), ergenlikten sonra yetişkin yaşta maruz kaldığında ise akromegali hastalığı ortaya çıkar. 2. Akromegalinin sebebleri nelerdir? En sık sebebi hipofizin büyüme hormonu salgılayan hücrelerinden çıkan iyi huylu tümörlerdir ve bunlar kanser değildir. Bu tümör çoğunlukla makroadenomdur (1 cm den büyük). Akromegalinin çoğunda sebep bilinmemekle birlikte nadiren genetiktir. Genetik nedenli olanlarda aynı soydan birden fazla kişide ya sadece akromegali görülür (ailevi akromegali) veya akromegali dışındaki hipofizin diğer tümörlerine bağlı hastalıklar (prolaktinoma, Cushing hastalığı ve hormon salgılamayan hipofiz tümörü) ortaya çıkabilir. Çok daha nadiren hipofiz dışı bir organdan büyüme hormonu veya büyüme hormonu salgılatan hormon salgılanarak akromegaliye neden olabilir. 3. Akromegalinin dünyada ve ülkemizde görülme sıklığı nedir? Dünyada her yıl, milyonda 11 kişinin akromegali olduğu bilinmektedir. Ülkemizde birçok merkezde takip edilen çok sayıda akromegali hastası bulunmasina rağmen akromegali sıklığı ile ilgili kesin veriler yoktur. 4. Akromegali hangi yaşta görülür ve nasıl farkedilebilir? Akromegali genellikle yaş arasında görülür ancak herhangi bir yaşta da ortaya çıkabilir. Çocuklarda aşırı miktarda büyüme hormonu salgılanması iskeletin çok hızlı bir şekilde büyümesine neden olur ve devlik ortaya çıkar. Tedavi olmayan çocukların boyları 2 metreyi geçebilmektedir. Erişkinlerde hastalığın en erken belirtisi yumuşak

8 doku artışına bağlı el ve ayaklarda büyümedir (Resim D). Daha sonra yüz hatlarında F kabalaşma E ( Şekil E: kaş kemerlerinin belirginleşmesi, alt çenenin öne doğru çıkması, burunda büyüme, dudaklarda kalınlaşma) ve dilde büyüme, diş aralarında açılma, ciltte yağlanma, ellerde uyuşma ve güçsüzlük, seste kalınlaşma, burun tıkanıklığı ve horlama, cilt değişiklikleri (saplı deri kıvrımı, deride kalınlaşma, fazla terleme ve koku), yorgunluk, eklem ağrıları, başağrısı, görme bozukluğu, adet düzensizliği, göğüsten süt gelmesi, erkekte cinsel gücün azalması ve isteksizliktir. D Resim D: Akromegali eli Normali Akromegali ayağı Normali (Dr. Sema Yarman ın arşivinden) E Şekil E: (Oklar) Büyümelere bağlı yüz hatlarında kabalaşma

9 5. Hangi durumlarda akromegaliden şüphelenilmeli ve bir endokrinoloğa başvurulmalıdır? Daha önceden bilinen herhangi bir hastalığı olmayan sağlıklı bir kişide yüzük, ayakkabı ve şapka numaralarının zamanla giderek artması, saatin kolu sıkması, diş protezinin sıkı gelerek kısa sürede birkaç kez değiştirilmesi, Horlama nedeniyle yapılan ameliyat sonrasında horlama ve burun tıkanıklığının devam etmesi, Ellerinde uyuşma nedeniyle bilekten sinir sıkışması ameliyatı olması, Diyabetik kişilerin tedavi ve diyet uyumlarına rağmen kan şekerinin kontrol altına alınamaması, Uzun süre karşılaşmadığı bir yakınının kendisini çok değişmiş ve irileşmiş olarak bulduğunu söylemesi, Bir akromegali hastasının kendisine sende de benim hastalığımdan olabilir demesi üzerine yeni ve eski resimlerini kıyasladığında böyle bir değişikliği farkerse mutlaka bir endokrinoloğa başvurmalıdır. 6. Akromegali hastalığına kesin tanı nasıl konulur? Akromegaliden şüphelendiğinde kanda büyüme hormonu (BH veya GH) ve insülin benzeri büyüme faktörü I (IGF-I) düzeylerini ölçmek ve şeker yükleme testi (OGTT) yapılarak büyüme hormonu cevabını değerlendirmek gerekir. Bu tetkiklerin sonuçları akromegaliyi destekliyor ise endokrinolog tarafından hipofizdeki tümörü görüntülemek için hipofiz MR istenir. Hipofizde tümör gösterilemediği durumda akromegalinin diğer nadir nedenleri araştırılır. 7. Akromegali başka hastalıklarla karışabilir mi? Başlangıçta akromegaliye ait tipik görüntü henüz oluşmadığından ve başka hastalıklarla ortak şikayetleri nedeniyle teşhisi zordur. Tipik değişiklikler yıllar içerisinde (5-7 yıl) yavaş yavaş geliştiğinden hastalar çeşitli şikayetlerle farklı branşlardan (kulak burun boğaz, göz, cildiye, kadın doğum, üroloji, diş, ortopedi, romatoloji, fizik tedavi, nöroloji, kardiyoloji) uzmanlara başvurabilir ve bu nedenle akromegali teşhisi gecikebilir. Ancak akromegali görüntüsü farkedilir hale geldiğinde endokrinoloğa yönlendirmek kolaylaşır.

10 8. Akromegali başka hastalıklara neden olabilir mi? Evet. Akromegali tedavisiz bırakıldığında şeker hastalığı, yüksek tansiyon, kalp hastalığı ve uykuda solunum sıkıntısı (uyku apne sendromu) gibi ciddi sağlık sorunlarına neden olur. Uyku apne sendromu açısından hastanın uyku laboratuvarında incelenmesi gerekebilir. Tümörün büyüklüğüne bağlı olarak görme bozuklukları ortaya çıkabilir. Akromegalide kalın barsakta polip sıklığında artış ve bunlardan barsak kanseri gelişebilmesi nedeniyle kolonoskopik tetkik mutlaka yapılmalıdır. Tiroid kanseri sıklığındaki artış nedeniyle mutlaka tiroid tetkikleri de yapılmalıdır. Çok daha nadir diğer kanserler açısından da dikkatli olunmalıdır. 9. Akromegali nasıl tedavi edilir? Akromegalide tedavinin amacı büyüme hormonu miktarını azaltarak IGF-1 düzeyini yaş ve cinsiyet ile uyumlu, normal değer aralığına indirmektir. Bu sağlandığında hastanın hem yaşam kalitesi düzelir hem de ömrü uzar. Birinci basamak tedavi ameliyatla hipofizdeki tümörün (deneyimli bir beyin cerrahı tarafından ve genellikle burundan girilerek) çıkartılmasıdır. Hastaların bir kısmına cerrahi tedavi sonrasında ikinci basamak tedavilerin uygulanmasi gerekebilir (ilaç ve ışın tedavisi radyoterapi ). Akromegalide tanı, tedavi ve takip deneyimli bir endokrinolog ve ekibi tarafından yapılmalıdır. 10. Akromegalide ameliyat başarısı nedir? Ameliyat başarısı cerrahın deneyimine ve tümörün tipine, yerleştiği bölgeye ve büyüklüğüne bağlıdır. Büyük tümörlerde ameliyat öncesi mevcut olan görme bozukluğunun ameliyat sonrası iyileşme ihtimali yüksektir. Eğer tümör damar etrafını sarıyor ise genellikle ameliyat sonrası bir kısım tümör dokusu (rezidü) kalır. Bu nedenle büyük ve etrafa yayılan tümörlerde ameliyat başarısı daha düşüktür ve nüks oranlarıda yüksektir. 11. Ameliyat sonrası akromegalinin tamamen düzelme şansı var mı? Evet. Tümörü çok büyük olmayan hastalar arasında ameliyat sonrası sadece izlenen ve yıllarca hastalığı sessiz kalanlar bulunmaktadır. Remisyonda dediğimiz bu hastaların da ömürboyu bir endokrin merkezinden düzenli takibi gerekir.

11 10. Akromegalide ameliyat sonrası kontroller gerekir mi? Kesinlikle evet. Hasta ameliyattan 3 ay sonra mutlaka endokrinolog tarafından değerlendirmelidir. Bu değerlendirme sonucuna göre ya izlenmeye alınır ya da gerekiyor ise ikinci basamak tedavi başlanır. 12.Akromegali hastalığı çalışmaya engel olur mu? Akromegalide ameliyat sonrası diğer hormonların kalıcı eksiklikleri ortaya çıkabilir. Bu eksiklikler ancak düzenli kontrollerle anlaşılır ve eksik hormonlar ömür boyu hap veya iğne aracılığı ile yerine konulur. Bunların miktarı tetkik sonuçlarına göre endokrinolog tarafından ayarlanır. Hastalar kendiliğinden veya çevresindeki kişilerin önerileri ile bu tedavilerini aksatmadığı veya kesmediği sürece sağlıklı bir kişi gibi yaşamını idame ettirir ve çalışabilir. Aksi taktirde pek çok sağlık sorunu ile karşılaşarak polikliniklere başvurmak zorunda kalırlar. Ayrıca bu hastalar endokrinolog tarafından eksik hormonları hakkında bilgilendirilir. Özellikle kortizol eksikliği olanlara acil durumlarda geçerli olan kortizol şemaları verilir. Hastalarında ömür boyu kullanmak zorunda oldukları eksik hormonlarını gösteren bir kartı yanlarında devamlı taşıması gerekir. 13. Akromegali hastaları çocuk sahibi olabilirler mi? Tümör hastanın üreme hormonlarını etkilemediğinde veya tümör basısına bağlı üreme hormon düzeylerindeki azalma ameliyat sonrası normale döner ise bu hastalar çocuk sahibi olabilirler. Ancak ameliyat sonrası ışın tedavisi gören hastalarda bazen çocuk sahibi olma şansı ortadan kalkabilir. Bu durumda da eksik olan üreme hormonları dışarıdan (iğne şeklinde) verilerek çocuk sahibi olunabilir. 14. Akromegali tedavisi için ilaç kullanırken gebe kalınır ise ne yapmak gerekir? Endokrinolog ile temasa geçilmelidir. Dünyada somatostatin analoğunu (büyüme hormon salgısını azaltan ilacı) gebelikte kullanmış ve ciddi bir sorunla karşılaşmamış çok az sayıda hasta bulunmaktadır. Ancak bebeklerin beklenen gebelik haftasından daha küçük olmasının ilacın etkisiyle mi olduğu hususu kesin olarak aydınlanamamıştır. Bu nedenle somatostatin analoğu alan akromegali hastaları gebe kaldığında bu ilaç kesilmektedir. Hastalar gebelik istediğinde mutlaka endokrinolog

12 tarafından değerlendirilmelidir. Gebelik planlandığında ilacın üç ay önceden kesilmesi önerilmektedir. 15. Akromegalide ışın tedavisinin zararları varmı? Işın tedavi etkisini yıllar içinde göstereceğinden zamanla diğer ön hipofiz hormonlarında azalma ortaya çıkabilir ve bu eksikliğin farkedilerek yerine konabilmesi için düzenli endokrinolog kontrolü gerekir. 16. Akromegali hastalığı çocuklarımıza geçer mi? Bu hastalık nadiren de olsa ailevi olabilir. Şayet soyunuzda başka bir kişide hipofiz tümörü ortaya çıkarsa veya bir akrabanızda hipofiz tümörü varsa mutlaka endokrinoloğu bundan haberdar etmelisiniz. Bu konuda alacağınız bilgilendirme ile ailenizde hastalık çıkabilecek bireylerin erken teşhis edilmesine ve hastalıklarının ilerlemeden tedavi olmalarına yardımcı olabilirsiniz.

13 PROLAKTİNOMA 1. Prolaktinoma nedir? Hipofiz bezinin prolaktin (PRL) salgılayan hücrelerinden ortaya çıkan ve genellikle iyi huylu bir tümörüdür. Çok nadiren kanser özellikleri gösterebilir. Bu tümör aşırı miktarda prolaktin salgılayarak hastalığa yol açmaktadır. 2. Prolaktin hormonunun normal değeri nedir? Kadınlarda 25 ng/ml, erkeklerde 20 ng/mlye kadar olan prolaktin değerleri normal olarak kabul edilir ve bu değerlerin üstüne hiperprolaktinemi (prolaktin yüksekliği) denir. 3.Her prolaktin yüksekliği prolaktinomaya mı bağlıdır? Hayır. Prolaktinoma dışında prolaktini yükselten birçok neden vardır. Prolaktin yüksekliğinde ilk dışlanması gereken durumlar gebelik, tiroid bezinin az çalışması (hipotiroidi), karaciğer ve böbrek hastalıklarıdır. Bunların dışında özellikle bazı ilaçlar (doğum kontrol ilaçları, depresyon tedavisinde kullanılan ilaçlar, bulantı ve mide ilaçları), stres, meme başı uyarısı gibi nedenler de prolaktini yükseltir. Ancak bu nedenlerle oluşan prolaktin yüksekliği prolaktinomadaki kadar yüksek değerlere ulaşmaz. Ayrıca tümör dışındaki prolaktin yükseklikleri nedenin ortadan kaldırılması ile normale döner. Oysa prolaktinomada hastalık tedavi edilmedikçe prolaktin değeri normale dönemez. Bu nedenlerden dolayı hastayı detaylı inceleyerek prolaktinoma tanısını endokrinolog koyar. 4.Prolaktinoma hangi sıklıkta ve hangi yaşlarda görülür? Prolaktinomanın nedeni nedir? Prolaktinoma hipofiz bezinin en sık görülen tümörüdür. Her 10,000 kişiden 1 inde prolaktinoma gelişir. Genellikle yaş arası kadınlarda daha sık görülmekle birlikte her yaşta ve erkeklerde de oluşur. Çoğunlukla bu tümörün neden geliştiği tam olarak bilinmemektedir. Prolaktinoma nadiren ailevi olarak (genetik) görülebilir ve bu durumda sıklıkla başka endokrin hastalıklarla birlikte bulunur.

14 5. Prolaktinoma nasıl tespit edilir? Genellikle prolaktin yüksekliğinin tipik şikayetleri ve belirtileri olan hastaların endokrinologlar tarafından değerlendirilmesi ve yapılan tetkikler sonrasında prolaktinoma tanısı konulur. Bazı hastalarda ise, başka nedenlerle çekilen beyin görüntülemesinde (MR, BT) tesadüfen saptanan hipofiz kitlesinin hormonal değerlendirilmesi sonrasında tanı kesinleşir. Genellikle tümör kadınlarda küçük (1cm in altında), erkeklerde ise daha büyüktür (1cm ve üzeri). 6. Prolaktinomanın belirtileri nelerdir? Belirtiler kadın, erkek, çocuk ve gençlerde bazı farklılıklar gösterir. Kadınlarda Adet düzensizliği veya adetten kesilme Göğüslerden süt gelmesi (kendiliğinden sızabilir veya göğüs sıkıldığında görülebilir) Doğurganlığın azalması / kısırlık Cinsel istekte azalma / kayıp Yüz veya vücutta tüylenme Başağrısı Erkeklerde Başağrısı Görme sorunları Çocuk sahibi olamama / sperm sayısında azalma Ereksiyon güçlüğü / cinsel istek ve güçte azalma veya kaybolma Vücut kıllanmasında azalma Göğüslerde büyüme ve çok nadiren göğüsten süt gelmesi Çocuk ve gençlerde Ergenlikte gecikme veya duraklama Büyümenin duraklaması Başağrısı

15 Büyük prolaktinomaların çevresine yaptığı basıya bağlı baş ağrısı, görmede azalma veya çift görme ve nadiren göz kapağında düşme ortaya çıkabilir. Bu yakınmaları olanlar göz hekimine ve bu yakınmalara yukarıdaki prolaktinoma belirtilerinden bazıları eşlik ediyorsa mutlaka bir endokrinoloğa görünmelidir. Hasta göz hekimi tarafından beyin cerrahisine yönlendirilse bile öncesinde mutlaka bir endokrinolog tarafından değerlendirilmelidir. Ayrıca büyük prolaktinomalar, hipofizin diğer hücrelerine baskı yaparak onların hormon salgılamasını engelleyebilirler. Bu durum diğer hormonların eksikliğine bağlı (hipopituitarizm) yorgunluk, güçsüzlük, iştahsızlık, fenalık hissi, başdönmesi, tansiyon düşüklüğü veya kan şekerinde düşme gibi yakınmaların ortaya çıkmasına neden olur. Nadiren tümör tabanındaki kemiği aşındırarak beyin-omurilik sıvısının burundan sızmasına neden olabilir. Prolaktin yüksekliği bir yıldan uzun sürmüş tedavi görmemiş hastalarda kemik erimesi (osteoporoz) riski yüksektir. Bu yakınmaları olanlar derhal bir endokrinoloğa başvurmalı ve acilen tedavi başlanmalıdır. 7. Prolaktinoma tanısı nasıl konulur? Hastanın şikayetlerinden şüphelenildiğinde sabah aç karnına kandan prolaktin ölçümü yapılır. Prolaktin değeri prolaktinomayı işaret ettiğinde hipofiz MR istenir. Hastalardan hipofiz bezinin diğer hormonlarının ölçümü ve gerekirse görme alanı değerlendirilmesi de istenir. Gereken hastalarda kemik mineral dansite ölçümü de yapılır. 8. Prolaktinoma nasıl tedavi edilir? Tedavinin amacı şikayetleri ortadan kaldırmak ve doğurganlığı sağlamaktır. Prolaktinomalarda ilk seçenek olarak ilaç tedavisi uygulanır. Tedavi için kullanılan ilaçlar dopamin agonistleridir (bromokriptin veya kabergolin). Genelikle ilaç tedavisinde başarı oranı çok yüksektir. Ağızdan verilen bu ilaçlar prolaktin düzeyini saatler içinde düşürür ve birkaç haftada normale döndürür. Tümörde küçülme ise bazı hastalarda haftalar içinde başlar ve tedavi boyunca devam eder. Tümördeki küçülme hipofiz MR görüntülemeleri ile takip edilir. İlaç tedavisi uzun sürelidir ve düzenli endokrinolog takibi gerekir.

16 9. Prolaktinomalarda tedavi mutlaka yapılmalı mı? Hastalar bazı durumlarda (örneğin; menopozda, şikayetleri çok belirgin olmadığında veya küçük tümörü olup gebe kalmak istemediğinde) ilaç tedavisi verilmeden endokrinolog tarafından düzenli aralıklarla izlenebilir. Bu hastaların takip sırasında şikayetleri artar veya tümör büyürse ilaç tedavisi başlanır. 10. Tedavide kullanılan dopamin agonistlerinin yan etkileri nelerdir? Başlangıçta ilaca bağlı bulantı, baş dönmesi, kabızlık, baygınlık hissi, kaygı ve uyku hali gibi yan etkiler ortaya çıkabilir. İlk birkaç gün içinde tansiyon düşüklüğü olabilir ve tansiyon takibi gerekebilir. Bu yan etkiler ilacın gece yatarken alınması ve ilaç dozunun düşük başlayıp yavaş yavaş artırılması ile azaltılabilir. Parkinson hastalığında hergün ve çok yüksek dozlarda kullanılan kabergolin in kalp kapak hastalığına yol açtığının bilinmesinden sonra, özellikle bu ilaca genç yaşta başlayan ve uzun yıllar kullanacak olan prolaktinoma hastalarının ekokardiografi (EKO ;kalp ultrasonografisi ) kontrollerinin yapılması uygundur. İlaç nadiren dürtüsel rahatsız edici düşünce ve davranış bozukluğuna neden olabilir. Bu durumda hastalarda cinsel dürtüde artış, kumar oynama veya alışveriş çılgınlığı gibi yakınmalar görülebilir. Bu psikiyatrik rahatsızlıklar dopamin agonisti kullanan her prolaktinoma hastasında ortaya çıkmaz. Ancak ortaya çıktığında mutlaka endokrinologla temasa geçilmelidir. 11. Prolaktinomada ilaç tedavisi ile doğurganlık sağlanır mı? Evet. İlaç tedavisi ile prolaktin hızla düşer ve doğurganlık şansı artar. Bu nedenle tedaviye başlamadan büyük tümörü olan kadınlar gebelik isteğini mutlaka endokrinolog ile paylaşmalıdır. Çünkü gebelikte tümör daha da büyüyerek sorun oluşturabilir. Hamilelik istemeyenler veya endokrinoloğun bir süre gebeliğe izin vermediği hastalar doğum kontrol hapı hariç diğer korunma yöntemlerini jinekologlarına danışarak uygulayabilirler. 12. Gebelik istendiğinde nasıl bir yol izlenmelidir? Küçük tümörü olan kadınlarda gebelik sağlandıktan sonra ilaçlar kesilebilir, ancak tümörü büyük olan kadınlarda ilaç tedavisine gebelik boyunca devam etmek gerekebilir. Diğer

17 taraftan gebelik öncesi hangi ilacın seçileceği ve gebe kaldıktan sonra ilaca devam edilip edilmeyeceği ile gebenin hangi aralıklarla görme alanı yaptıracağına sadece endokrinolog karar verir. 13. Prolaktinoma ameliyatla tedavi edilir mi? Prolaktinomalı hasta yan etkileri nedeniyle ilacı kullanamıyor veya ilaç en yüksek doza çıkılmasına rağmen prolaktin değeri normale dönmüyor ise deneyimli bir merkezde ameliyat tedavisi planlanabilir. Diğer taraftan tümörü tedavi ile küçülmeyip görme sinirine bası yapmaya devam eden hastalar da ameliyatla tedavi açısından değerlendirilmelidir. Tümörü büyük ve hemen gebe kalmak isteyenler, gebelikte tümör daha da büyüyeceği için, gebelik öncesi deneyimli bir beyin cerrahı tarafından ameliyat edilmelidir. 14. Prolaktinomada ışın tedavisi (radyoterapi) yapılır mı? Nadiren diğer tedavilere cevap vermeyen ve yayılma eğilimi olan tümöre uygulanabilir. Radyoterapi (gamma-knife, cyber-knife) uygulama kararı endokrinolog tarafından verilmelidir. 15. Tümör tamamen kaybolduğunda ilaç tedavisi kesilebilir mi? Endokrinologlar hastaların tümör boyutları, prolaktin değerleri ve ilaç tedavisine yanıtlarını değerlendirerek ilaç tedavisini kesmeyi deneyebilir. Ancak başarılı ilaç tedavisi veya ameliyat sonrası bile hastalığın tekrarlayabileceği akıldan çıkarılmamalıdır. Bu nedenle ilacı kesilen hastalarda endokrinolog tarafından düzenli kan tetkiki yapılarak izlenir ve gerektiğinde ilaca tekrar başlatılır. 16.Doğum sonrası prolaktinomalı hasta bebeğini emzirebilir mi? Emzirme tümörünü büyütür mü? Gebelik boyunca ilaçsız takip edilen annelerin doğum sonrası sütü gelir, ilaç kullananların ise sütü olmaz. Prolaktinomalı gebe kadınların doğum sonrası emzirme konusunu endokrinologları ile görüşmeleri gerekir. Emzirme tümörü büyütmez.

18 DİABETES İNSİPİDUS 1. Diabetes insipidus (Dİ) nedir? Çok idrar çıkma ve çok su içmeye sebep olan bir hastalıktır. Normalde hipofiz bezinin arka lobundan salgılanan antidiüretik hormon (ADH; vazopressin) böbreklere etki ederek vücudun su dengesini sağlar. Eğer hipofiz bezinde antidiüretik hormon salgılanmasında bir bozukluk varsa veya böbrek bu hormona cevap vermiyor ise diabetes insipidus ortaya çıkar. 2. Diabetes insipidus nasıl belirti verir? Bu hastalıkta günde 3 litre ve üzerinde (bazen 20 litreye ulaşan miktarlarda) idrar çıkarılır ve bol su içilir. Hastalar genellikle soğuk su içmeyi tercih ederler. İdrar çıkma ve su içme isteği gece boyunca da devam eder. 3. Şeker hastaları (Diabetes mellitus) çok su içer ve çok idrara çıkar, bu iki hastalık aynı mıdır? Hayır. Diabetes insipidus tamamen farklı bir hastalıktır ve hastalar arasında şekersiz şeker hastalığı şekersiz diyabet olarak da isimlendirilmektedir. Diabetes insipidus ta kan şekeri düzeyi normaldir, sadece antidiüretik hormon eksikliğine bağlı konsantre olamayan bol ve su gibi idrar çıkmaktadır. Oysa şeker hastalığında (diabetes mellitus) çok su içme ve çok idrara çıkmanın nedeni kan şekerinin yüksek olmasıdır. 4. Diabetes insipidus tanısı nasıl konulur? Diabetes insipidus tan şüphenilen hastalara sabah aç karnına idrar tetkiki ile biyokimyasal ve homonal kan tetkikleri yapılır. İleri tetkik amacı ile endokrinoloji servisine yatırılan bu hastalara doktor gözetiminde susuzluk testi yapılır. Susuzluk testinin sonucuna göre hipofiz MR görüntüleme ve gerekirse daha farklı tetkikler de yapılarak tanı kesinleştirilir. 5. Diabetes insipiduslu hastalar az su içtiklerinde idrar miktarlarıda azalır mı? Hayır. Eksik olan antidiüretik hormonu tedavi ile yerine konulmadıkça bu hastalar idrar yapmaya devam ederler ve çok sıvı kaybederler. Bu durumda içilen suyu kısıtlamak çok tehlikelidir.

19 6. Diabetes insipidus un tedavisi nasıl yapılır? Eksik olan antidiüretik hormon (desmopressin) sprey, ağızdan alınan veya ağızda eriyen tabletler şeklinde ilaç olarak tedavide kullanılır. Bu ilacın dozu ve zamanı hastanın ihtiyacına göre endokrinolog tarafından düzenlenir. İlaç günde bir ya da iki kez hastanın ihtiyacı göz önüne alınarak uygulanır. 7. Bu ilaçların saklanmasında dikkat edilmesi gereken bir durum var mıdır? İlacın her üç şekli de oda sıcaklığında saklanabilir. Yalnız sprey formun 8 C'nin üzerindeki sıcaklığa uzun süre maruz kalması halinde etkinliği azalabilir. 8. Grip veya nezle durumunda desmopressin spreyimi kullanabilir miyim? Tıkalı olmayan burun deliğinizi kullanabilirsiniz. Eğer her iki burun deliği de tıkalı ise burun spreyi etkisiz olabileceğinden mutlaka endokrinoloğa danışmalısınız. 9. Son zamanlarda normalden daha fazla baş ağrısı yaşıyorum ve kilo alıyor gibiyim. Bunların kullandığım desmopressin ile ilgisi olabilir mi? Eğer ihtiyacınızdan fazla desmopressin kullanır ve su içmeye devam ederseniz vücudunuz sıvı ile aşırı yüklenir ve bu durum baş ağrısı, baş dönmesi ve anormal kilo artışına neden olur. Endokrinoloğunuzu bu durumdan hemen haberdar etmelisiniz. Endokrinolog size doğru ilaç dozunu ve içmeniz gereken sıvı miktarını ayarlayacaktır. 10. İlacı alıp almadığımı hatırlayamadığımda her ihtimale karşı bir doz daha alabilirmiyim? Hayır. İki kat fazla doz alarak riske girmekten ise tek bir ilaç dozunu atlamak daima daha iyidir. 11. Bu ilaçla birlikte başka ilaç kullanabilir miyim? Eğer mutlaka başka bir ilaç kullanmanız gerekiyorsa sizi gören doktorunuza Desmopressin kullandığınız konusunda bilgi vermelisiniz.

20 12. Çok terleten sıcak havalarda veya yoğun egzersize bağlı sıvı kaybım olduğunda ne yapmalıyım? Bu durumlarda herkesin yaptığı gibi sıvı alımını arttırmalısınız.

21 CUSHİNG HASTALIĞI 1. Cushing Sendromu veya Cushing Hastalığı nedir? Cushing sendromu sebebi ne olursa olsun vücutta aşırı miktarda kortizol hormonu bulunmasına bağlı olarak ortaya çıkan bir klinik durumdur (Şekil 1). Bu sendromun sebepleri arasında ya dışarıdan ilaç olarak fazla miktarlarda kortizol alınması ya da vücudun aşırı miktarlarda kortizol üretmesi yer alır. Cushing sendomunun nedenlerinden biri olan Cushing hastalığında, hipofizin ACTH üreten hücrelerinden oluşan tümörün böbreküstü bezlerini sürekli uyarması sonucu vücutta aşırı miktarda kortizol üretilmektedir. Cushing hastalığı genellikle yaş arasındaki orta yaşlı kadınlarda daha sık görülmektedir. 2. Cushing hastalığında kortizol fazlalığının yaptığı değişiklikler nelerdir? Hastalığın tipik bulguları: Yüzün kırmızılaşması ve yuvarlaklaşması Ensede yağ kanburu Gövdede kilo artışı (göbeklenme) Kol ve bacaklarda incelme Karın cildinde geniş kırmızı-mor renkli çatlaklar Ciltte kolay morarma Aşırı tüylenme ve sivilceler Citte ve tırnaklarda mantar Kadınlarda adet düzensizlikleri NOT: Bazı hastalarda bu şikayetler daha az veya hafif olabilir ancak zamanla giderek artar ve hastalığın Şekil 1 deki tipik görüntüsü ortaya çıkar. Şekil 1: Tipik görüntü.

22 3. Cushing hastalığı tipik görüntü olmadan önce farkedilebilir mi? Sıklıkla başka hastalıklarla karıştırılabilir. Hastalık genellikle vücudun bütün sistemlerini etkilediğinden, hastalar farklı şikayetleri (tansiyon yüksekliği, kan şekeri yüksekliği, kemik erimesi, obezite) nedeniyle farklı polikliniklere başvurmuş olabilirler. Ancak bu hastalıkları ile ilgili ilaçlarını düzgün kullanan, diyetine uyduğu ve egzersiz yaptığı halde kan şekeri ve tansiyon yüksekliği kontrol altına alınamayan, kilo veremeyen, kemik erimesinin nedeni bulunamayan veya kolay kırık oluşan kişilerde, yukarıda bahsedilen şikayetlerden bir kısmı da bulunuyor ise mutlaka kortizol fazlalığının araştırılması gerekir. Bu özellikleri olan hastaların mutlaka endokrinoloğa başvurmaları gerekir. 4. Cushing hastalığından şüphelenildiğinde kesin tanı nasıl konulur? Kortizol fazlalığının ispatlanması için gerekli olan kan hormon düzeyleri ve deksametazon baskılama testleri endokrinolog tarafından yapılır. Elde edilen sonuçlar Cushing hastalığına işaret ediyor ise hipofiz adenomunun gösterilebilmesi için hipofiz MR görüntülemesinin yapılması gerekir. Cushing hastalığında hipofizdeki tümörün çapı genellikle 1 cm den küçüktür. Hipofiz bezinde tümörün görülmediği ya da şüpheli durumlarda tanının kesinleştirilebilmesi ve tümörün yerinin tespiti için petrozal sinus örneklemesi nin yapılması gerekebilir. Cushing hastalarında böbreküstü bezinin ve akciğerlerin de görüntülemelerinin yapılması gerekebilir. 5. Cushing hastalığı nasıl tedavi edilir? Cushing hastalarına uygulanan ilk tedavi, hipofiz adenomunun deneyimli merkezlerde cerrahi yöntemle (transsfenoidal denilen burundan girilme şeklinde) çıkartılmasıdır. Ameliyat sonrası yapılan erken değerlendirmede hastalık kontrol altında değil ise ikinci ameliyat ya da ilaç veya ışın tedavileri uygulanabilir. Bunun kararı kan kortizol düzeyi ve hastanın muayene sonuçlarına göre endokrinolog tarafından verilir. Işın tedavisinin etkisinin ortaya çıkması uzun yıllar alacağından bu sürede kandaki kortizol yüksekliği ilaçlarla kontrol altına alınmaya çalışılır. Bütün bu tedavilere rağmen kortizol üretimi kontrol altına alınamadığında ve hastanın genel durumu da kötü ise böbreküstü bezleri çıkartılarak vücudun kortizol üretimi tamamen ortadan kaldırılabilir. Ancak bundan sonraki yaşamın sağlıklı bireylerdeki gibi devam edebilmesi bu bezden salgılanan hormonların (kortizol ve su-tuz metabolizmasını ayarlayan hormon) ömür boyu ve düzenli alınması ile mümkündür. Bu ilaçların kullanımı ve acil durumlar karşısında neler yapılacağı konusunda endokrinolog hastayı ve yakınını

23 bilgilendirir. Bu hastalar ömürboyu mutlaka bir endokrinoloji merkezinden izlenmelidir. 6.Ameliyat sonrası nelere dikkat edilmesi gerekir? Başarılı bir ameliyatla tümör tamamen çıkartılırsa kanda kortizol düzeyi aniden düşer. Bu düşüş nedeniyle halsizlik, iştahsızlık, bulantı, kusma, eklem ağrıları, deride pul pul dökülme, tansiyon düşüklüğü ve ateş gibi belirtiler ortaya çıkar. Bu durum bazen yanlışlıkla bir enfeksiyon gibi algılanabilir. Ancak deneyimli cerrahi merkezler bu durumun farkına vararak endokrinoloğun hastayı acilen değerlendirmesini isterler. Endokrinolog hastaya bu şikayetlerini giderecek dozda kortizolü (ilaç olarak) başladığında yakınmaları kaybolur. Hasta için ürkütücü olan bu durum tümörün çıkarılmış olduğu anlamına gelmesi nedeniyle endokrinolog açısından sevindiricidir. Ameliyatı takiben hastaya dışardan verilen kortizol endokrinolog tarafından dikkatle hastanın kendi ürettiği kortizol düzeyleri izlenerek 8-12 ayda yavaş yavaş azaltılarak kesilir. Bu süre içinde ortaya çıkacak stress (ateş, kusma, ishal, ameliyat, kaza, infeksiyon, diş çekimi vs.) durumlarında hasta yeterli kortizol artışını sağlayamayacağından kortizol yetmezliğine girebilir. Bu durumlar hakkında hasta mutlaka endokrinolog tarafından bilgilendirilir. Şöyle ki; stres durumlarında ağızdan alabiliyor ise derhal kortizol ilacını 2-3 katına çıkarmalı veya daha ağır bir stress söz konusu ise durumunu belirten bilgi kartı (kortizol uygulama şeması) ile en yakın acil polikliniğe başvurmalıdır. Acil poliklinikte kortizol damar yolu ile verildiğinde hasta toparlanır. Hasta bu durumundan endokrinoloğunu da haberdar etmelidir. 7.Ameliyat sonrası vücuttaki bütün değişiklikler kaybolur mu? Başarılı bir ameliyatı takiben bütün bu değişikliklerin tamamen normale dönmesi (kilo vermek, eski gücüne kavuşmak, hafıza problemlerinin ve depresyonun düzelmesi) yavaş yavaş olur. 8. Evlenilir ve çocuk sahibi olunabilir mi? Evet. Cushing hastalığı tamamen düzeldiğinde adetler düzene girer ve gebelik olabilir. Ancak ameliyattan sonra hipofizden bazı hormonlar eksilmiş olabilir. Eksik hormonlar yerine koyulur. Bunlardan üreme hormonu doğurganlığı sağlamak için iğne şeklinde uzun süreli uygulanır. Bu durumda hasta endokrinolog ve jinekolog tarafından yakın takibe alınır.

24

25 HİPOFİZ YETMEZLİĞİ (HİPOPİTUİTARİZM) 1. Hipofiz yetmezliği nedir? Hipofiz bezinden salgılanan farklı hormonlar ve görevleri aşağıda belirtildiği şekildedir. 1. ACTH (adrenokortikotropik hormon): Böbreküstü bezlerinden kortizol üretilmesini sağlar. 2. TSH (tiroidi uyaran hormon): Tiroid bezininin tiroid hormonu yapmasını sağlar. 3. LH (luteinizan hormon) ve FSH (follikül uyaran hormon): Bu iki hormon birlikte kadında yumurtalıklardan östrojen ve progesteron, erkekte ise testislerden testosteron hormonu üretimini sağlar. 4. Büyüme hormonu (BH veya GH): Çocuklarda büyümeyi sağlar ve yetişkinlerde ise genel sağlık (beyin fonksiyonları, kas-iskelet sistemi, kalp ve damar sistemi, kan şekeri ve kolesterol düzeyi) üzerine etkilidir. 5. Prolaktin (PRL): Emzirme döneminde süt yapımını sağlar. 6. Oksitosin: Doğum sırasında doğumun gerçekleşmesi ve emzirme sırasında gereklidir. 7. ADH (Antidiüretik hormon veya vazopressin): Vücudun normal su dengesini sağlar. Yukarıda sıralanan bu hormonlardan bir veya birden fazlasının eksikliği ile oluşan klinik tablo Hipofiz yetmezliği olarak adlandırılır. 2. Hipofiz yetmezliği nasıl ortaya çıkar? Hipofiz yetmezliğinin nedenleri çok çeşitlidir. En sık nedeni hipofiz bezi tümörleridir. Bu tümörler genellikle iyi huyludur. Ancak büyük olduklarında tümör dışında kalan sağlıklı hipofize baskı yaparak hormon salgılamasını engellerler. Tümör dışı hipofiz yetmezliği yapan nedenler arasında şiddetli kafa travması (trafik kazası, düşme), beyin ya da hipofiz bölgesine uygulanan ameliyat ya da ışın tedavileri, doğum sırasında aşırı kanamaya bağlı hipofiz hasarı (Sheehan sendromu), tüberküloz ve sarkoidoz gibi hipofizi etkileyen hastalıklar yer almaktadır. 3.Hipofiz yetmezliğinin belirtileri nelerdir? Hipofizden salgılanan her bir hormon eksikliğinin kendine özgü belirti ve bulguları vardır. ACTH eksikliğinde: Kortizol eksikliğine bağlı halsizlik, güçsüzlük, başdönmesi, tansiyon düşüklüğü, iştahsızlık ve kilo kaybı görülür. Kanda sodyum düzeyi düşük olarak bulunur. Enfeksiyon ya da ameliyat gibi artmış metabolik stres durumlarında kortizol takviyesi yapılmazsa koma ve ölüm görülebilir.

26 TSH eksikliğinde: Tiroid hormon eksikliğine bağlı olarak halsizlik, güçsüzlük, yorgunluk, kilo vermede zorluk, üşüme, kabızlık, deride kuruluk ve solukluk, saçlarda ve kaşların dış kenarında dökülme, unutkanlık ile konsantrasyon güçlüğü görülür. Ek olarak anemi ve kolesterol yüksekliği de ortaya çıkabilir. Ağır ya da uzun süreli tiroid hormon eksikliğindeki hastalar derin ve sürekli uyku halinde olabilir. Ağır tiroid hormon eksikliği nadiren koma ve vücut ısısında düşüş gibi yaşamı tehdit eden durumlara da neden olabilir. LH ve FSH eksikliğinde: Kadınlarda adet görememe, kısırlık, cinsel isteksizlik ve kemik erimesi (osteoporoz) ortaya çıkabilir. Erkeklerde libido azalması, erektil fonksiyon bozuklukları, sperm sayısında azalmaya bağlı kısırlık ve osteoporoz görülür. BH veya GH eksikliğinde: Çocukta büyümede yavaşlama ya da durma gözlenirken yetişkinde yaşam enerjisi ve fiziksel aktivitede azalma, vücut yağ dokunda artış ve kas kitlesinde azalma, kalp-damar hastalık riskinde artış, yaşam kalitesinde ve sosyal ilişkilerde azalma ortaya çıkar. Prolaktin eksikliğinde: Doğum sonrası emzirme (süt verme) gerçekleşemez. Antidiüretik hormon eksikliğinde: Diabetes insipidus ortaya çıkar. Hastalarda idrar miktarında artış ve susuzluk hissi nedeniyle çok su içme görülür. Oksitosin eksikliğinde: Gerektiğinde doğum sonrası bu eksiklik hakkında jinekolog uyarılmalıdır. Yukarıdaki belirtiler uzun süreden beri mevcut ve nedeni bulunamıyor ise akla hipofiz yetmezliği gelerek bir endokrinoloğa başvurulmalıdır. 4. Hipofiz yetmezliği tanısı nasıl konulur? Hipofiz adenomu ya da hipofizer yetersizliğe yol açabilecek diğer durumların varlığında hastalar hipofiz yetersizliği açısından değerlendirilmelidir. Kanda hormon düzeyleri ölçülür ve bunların eksikliğinde endokrinolog detaylı testler yapabilir ve gereğinde hipofizin MR görüntülemesini isteyebilir. 5. Hipofiz yetmezliği nasıl tedavi edilir? Hipofiz yetmezliğinin tanısı doğru bir şekilde konulduğunda tedavisi mümkündür. Tedavi eksik hormonların doğala yakın dozlarda yerine konulmasını (replasman tedavisini) kapsar. İlaç dozları kişiler arasında farklılık gösterebilir ve aynı kişide de bazı durumlarda (yeni bir tedavi eklendiğinde

27 ya da gebelikte) doz değişiklikleri yapılabilir. Bu tedavilerin endokrinolog tarafından düzenlenmesi gerekir. Kortizol eksikliği: Hidrokortizon ya da buna eşdeğer başka bir kortizol ilacı kullanılır. İlacın günlük dozu ve verileceği saatler hastanın bulgularına ve tedaviye verilen cevaba göre endokrinolog tarafından belirlenir. Yüksek dozlarda kortizol kullanımı yan etkilere neden olduğundan ilaç mümkün olduğunca yeterli dozda alınmalıdır. Bu hastalar stres durumlarında (enfeksiyonlar, kusma, ishal, diş çekimi, küçük ve büyük cerrahi girişimler) kullandıkları kortizol dozunun artırılması gerektiğini bilmelidirler. Bu durumlarda ilaç dozunun nasıl artırılacağı ve ilacın nasıl (ağızdan veya enjeksiyon şeklinde) kullanılacağı konusunda endokrinolog hastayı bilgilendirecektir. Hastalar hidrokortizon ya da buna eşdeğer ilaç kullanmak zorunda olduklarını belirten bir bilgi kartını her zaman üzerlerinde taşımalıdırlar. Tiroid hormon eksikliği: Tiroid hormon (L-tiroksin) tedavisi uygulanır. Belirti ve bulguların düzelmesine ve kandaki tiroid hormon düzeylerine göre replasman dozları ayarlanır. İlaç sabah kahvaltıdan en az 60 dakika önce aç karnına alınır. Bazı ilaçlar bu ilacın emilimini bozar ve birlikte alınmamaları gerekir. Bu durumdan endokrinolog haberdar edilmelidir. Cinsiyet hormonları: Kadınlarda menapoz öncesi dönemde östrojen ve progesteron replasman tedavisi uygulanır. Erkek hastalarda ise testosteron eksikliği 4 haftada bir enjeksiyon tedavisi ya da günlük jel tedavisi uygulanarak giderilir. Bu gruptaki kadın ve erkekler çocuk sahibi olmayı planladıklarında endokrinolog kendilerini bilgilendirir. Anti-diüretik hormon eksikliği: Hastaya Desmopressin içeren ilaç verilir. Burundan uygulanan spreyi, yutulan veya ağızda eriten tabletleri mevcuttur. İlaç dozunu bulgulara göre endokrinolog ayarlar. Büyüme hormonu eksikliği: Gereğinde endokrinolog tarafından günlük düşük dozda ve enjeksiyon şeklinde büyüme hormone tedavisi başlanabilir. Prolaktin eksikliğinde: Tedavi uygulanmaz. 6. Hipofiz yetmezliği hastalarında doğurganlık mümkün müdür? Hipofiz yetersizliğine bağlı kısırlıkta problem üreme hormonlarındaki (LH ve FSH) eksikliktir. Bazı hormon tedavileri (enjeksiyon şeklinde) ile overlerden yumurta, testislerden sperm üretimi başlatılabilir. Hipofiz yetersizliği olan bir kadın bu şekilde gebe kaldığında tiroid ve steroid hormon replasman dozlarınında artırılması ve çok yakın takip edilmesi gerekir. Gebelikte büyüme hormonu tedavisi yapılması önerilmez.

28 7. Hormon replasman tedavisi hayatı nasıl etkiler? Hayati önem taşıyan bu ilaçların çok düzenli bir şekilde, kesinlikle ara verilmeksizin kullanılması gerekir. Özellikle hidrokortizon (veya benzeri) ve desmopressin kullanan hastaların bu ilaçları sürekli kullandıklarını belirten bir bilgilendirme kartını yanlarında mutlaka taşımaları gerekir. Bu kartlardaki uyarlar, acil durumlarda hastanın karşılaşabileceği olası riskleri azaltması açısından önemlidir. 8. Hormon replasman tedavisi ömür boyu mu sürecek? Hidrokortizon (veya benzeri), tiroid hormonu ve anti-diüretik hormon tedavileri ömür boyu devam eder. Kadınlarda östrojen, erkeklerde ise testosteron tedavisinin, hangi yaşa kadar kullanılması gerektiğine ise endokrinolog karar verir. 9. Hormon replasman tedavisi ile uzun sürede bir risk oluşurmu? Aslında replasman tedavisi vücudun doğal olarak üretemediği hormonların gereken miktarlarda dışarıdan verilerek yerine konulmasıdır. Genel olarak tedavi düzenli uygulandığı ve kontroller aksatılmadığı durumlarda tedaviye bağlı herhangi bir risk oluşmaz. 10. Hormon replasman tedavisinde kullanılan ilaçları buzdolabında saklamak gerekir mi? Büyüme hormonu dışındaki ilaçlarınızı kutularında ve oda sıcaklığında saklayınız. Büyüme hormonunu buzdolabında 2-8 ºC da saklanır ve yapılmadan 30 dakika önce buzdolabından çıkarılmalıdır. Ayrıca ilaçlarınızı nasıl saklamanız gerektiği ile ilgili ayrıntıları eczacıya danışabilirsiniz. 11. Başka bir hastalık durumunda veya ilaç unutularak alınmadığında ne yapmak gerekir? Eğer hidrokortizon (veya benzeri) kullanıyorsanız, herhangi bir hastalık sırasında ilaca devam etmeniz ve hatta dozunu arttırmanız gerektiğini unutmayın. Kortizol dozlarınızın hafif veya ağır stress durumlarında nasıl ayarlanacağı konusunda endokrinoloğunuz sizi bilgilendirecektir. Bunun dışında diğer hormon ilaçlarınızı endokrinoloğunuz başka bir öneride bulunmadıkça aynı şekilde kullanmaya devam etmelisiniz.

29 Hasta broşürümüzün hazırlanmasında yaptıkları katkılardan dolayı Endokrinoloji Uzmanları Dr. Sema Çiftçi Doğanşen, Dr. Seher Tanrıkulu, Yrd.Doç.Dr. Gülşah Yenidünya Yalın, Prof.Dr.Neslihan Kurtulmuş, Prof.Dr.Habib Bilen, Prof.Dr.Eda Ertörer ve Prof.Dr.Tomris Erbaş a TEMD Hipofiz Çalışma Grubu adına teşekkür ediyorum.