SOLDAN SAĞA ŞANTLI ASİYANOTIK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA RADYOLOJİK BULGULAR

Transkript

1 Çolak ER, Bayındır P, Kalın S, Pedram M, Bayraktaroğlu S. Soldan Sağa Şantlı Asiyanotik Doğumsal Kalp Hastalıklarında Radyolojik Bulgular 2014;2(2):196- SOLDAN SAĞA ŞANTLI ASİYANOTIK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINDA RADYOLOJİK BULGULAR Edis Ramo Çolak, Petek Bayındır, Sevinç Kalın, Mehran Pedram, Selen Bayraktaroğlu Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyoloji Anabilim Dalı ve Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, İzmir Yazışma Adresi Dr.Edis Ramo Çolak Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyoloji AB Dalı, Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, Bornova, İzmir, Türkiye E-posta: Tel : (+90) Faks: (+90) Anahtar Kelimeler Asiyanotik kalp hastalıkları; Atriyal Septal Defekt; Kardiomegali; Soldan sağ şant; Ventriküler Septal Defekt Özet Soldan sağa şanta neden olan ventriküler septal defekt, atriyal septal defekt, atriyoventriküler septal defekt, patent duktus arteriyozus ve aortikopulmoner pencere, artmış pulmoner volüm yüküne yol açan asiyanotik doğumsal kalp hastalıklarıdır. Soldan sağa şantlı grupta ortak patofizyolojik özellik sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında bir geçişin olması ve akciğerlerden kalbe dönen oksijenlenmiş kanın bu yolla akciğere geri pompalanmasıdır. Şantın yönü ve miktarı, defektin büyüklüğüne, lokalizasyonuna, pulmoner-sistemik basınçların ve rezistansların oranına bağlıdır. Soldan sağa şantlı kalp hastalıklarının klinik değerlendirmesinde siyanoz yokluğu oldukça önemli olmakla beraber, radyolojik bulgular da tanısal önem taşır. Akciğer grafisinde artmış akciğer kanlanması izlenmekle birlikte, soldan sağ şantlı hastalıklarda ilk seçilecek tanısal yöntem ekokardiografidir. Kardiyak bilgisayarlı tomografi (BT), BT anjiografi ve manyetik rezonans görüntüleme bulguları, röntgenogramları ve ekokardiyografik bulguları yorumlamada büyük yardımcıdır. Klinik ve radyolojik olarak tanı konulduktan sonra multidisipliner yaklaşımı ile en uygun tedavi planlanır. ABSTRACT Left to right shunting acyanotic congenital heart disease caused by ventricular septal defect, atrial septal defect, atrioventricular septal defect, patent ductus arteriosus and aortopulmonary window, lead to increased volume overload in the pulmonary circulation. Common pathophysiologic feature include transition between systemic and pulmonary circulation, in this way oxygenated blood that return from the lungs to the heart is pumped back to the lungs. The direction and amount of shunt defect, depends on location, pulmonary-systemic pressures and resistances. In the clinical evaluation of left-to-right shunt heart disease the absence of cyanosis is important but radiological findings has diagnostic value as well. Followed by increased lung congestion on chest radiography, echocardiography is the first method of choice in the diagnosis of left-right shunt disease. Cardiac and angiography CT and MRI are of immense help in interpreting the radiographic and echocardiographic findings. After clinical and radiological diagnosis, the most appropriate treatment plan requires a multidisciplinary approach. Key words: Acyanotic heart disease, atrial reptal defect, cardiomegaly, left to right shunt, ventricular reptal defect Giriş Soldan sağa şanta neden olan ventriküler septal defekt (VSD), atriyal septal defekt (ASD), atriyoventriküler septal defekt (AVSD), patent duktus arteriyozus (PDA) ve aortikopulmoner pencere, artmış pulmoner volüm yüküne yol açan asiyanotik doğumsal kalp hastalıklarıdır (1,2). Soldan sağa şantlı grupta ortak patofizyolojik özel- lik sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında bir geçişin olması ve akciğerlerden kalbe dönen oksijenlenmiş kanın bu yolla akciğere geri pompalanmasıdır. Şantın miktarı kantitatif olarak pulmoner kan akımının (QP) ve sistemik kan akımının (QS) oranı ile değerlendirilir. Normalde soldan sağa şant olmaması gerektiğinden pulmoner kan akımı sistemik kan akımına eşit olmalıdır. Ancak soldan sağa 196

2 şant lezyonlarında pulmoner kan akımı sistemik kan akımından büyük olur. Şantın yönü ve miktarı defektin büyüklüğüne, lokalizasyonuna, pulmoner-sistemik basınçların ve rezistansların oranına bağlıdır (3). Soldan sağa şantlı kalp hastalıklarının klinik değerlendirmesinde siyanoz yokluğu oldukça önemli olmakla beraber, radyolojik bulgular tanısal önem taşır. Konjenital kalp hastalıklarına yaklaşımda göğüs röntgenogramları kalbin boyutu, şekli ve akciğer kanlanması açısından önemlidir. Posterior anterior akciğer (PA) grafisinde artmış akciğer kanlanması izlenmekle birlikte soldan sağa şantlı kalp hastalıklarında ilk seçilecek tanı yöntemi ekokardiografidir (4,5,6). Kardiyak bilgisayarlı tomografi (BT), BT anjiografi ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları, röntgenogramları ve ekokardiyografik bulguları yorumlamada büyük yardımcıdır (4,5,6). Sınıflandırma Soldan sağa şanta neden olan doğumsal kalp hastalıkları şunlardır: ventriküler septal defekt (VSD), atriyal septal defekt (ASD), atriyoventriküler septal defekt (AVSD), patent duktus arteriyozus (PDA) ve aortikopulmoner (AP) pencere (1,2). Soldan sağa şantlı grupta ortak patofizyolojik özellik sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında bir geçişin olmasıdır (3). Ventriküler Septal Defekt (VSD) Konjenital kalp hastalıklarının %25 ini oluşturan VSD en sık görülen konjenital kalp hastalığıdır. Prevalansı 1000 canlı doğumda 2,5 olarak bildirilmiştir (7). İnterventriküler septum morfolojik olarak 4 bölüme ayrılarak incelenebilir. Bunlar müsküler yapıdaki inlet (ventrikül giriş yolu), trabeküler, outlet (ventrikül çıkış yolu) bölümleri ve fibröz yapıdaki membranöz septumdur. Buna göre VSD ler iki grupta incelenir (2,3). 1. Perimembranöz VSD ler en sık görülen tip olup (%80) membranöz septumda ve/veya etrafında bulunur. 2. Muskuler tip VSD ler ise AV kapaklara komşu olan inlet septumda (inlet VSD=AV kanal tipi), pulmoner kapağın altındaki outlet septumda (outlet, suprakristal VSD) veya trabeküler septumda (trabeküler muskuler VSD) olabilir. Trabeküler septumda olan VSD ler birden çok olabilir (İsviçre peyniri tipi VSD). Hastaların klinik durumu birincil olarak defektin çapına, pulmoner vasküler rezistans derecesine ve her iki parametrenin yaş ile değişimine bağlıdır (8). Küçük VSD: VSD çapı 0.5 cm den küçüktür. Soldan sağa şant azdır bu yüzden kalpte hipertrofi ve dilatasyon yoktur. Pulmoner hipertansiyon görülmez. Klinik olarak asemptomatik olup fizik muayenede tek bulgu üfürümdür. Küçük VSD si olan çocuklarda akciğer grafisinde pulmoner damarlanma ve kalp boyutları normal izlenir (8). Orta VSD: VSD çapı cm arasındadır. Soldan sağa şant fazla olduğu için sol ventrikül yüklenmesi, sol ventrikül hipertrofisi gelişir. Hastada çarpıntı, terleme, çabuk yorulma gibi klinik bulgular mevcuttur. Telekardiyografide kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış ve pulmoner konusta belirginleşme görülebilir (8). Büyük VSD: VSD çapı 1 cm den büyüktür. Soldan sağa şant çok fazladır. Pulmoner arter, sol atriyum ve sol ventrikül genişlemiş, pulmoner basınç artmıştır. Pulmoner hipertansiyon gelişerek Eisenmenger sendromu ile sonuçlanabilir (8). Telekardiyografide kardiyomegali ve akciğer damarlanmasında artış mevcuttur. Pulmoner arter belirgin olup sol ventrikül ve atrium dilatasyonu izlenir (Resim 1). Dilate pulmoner arterler ana bronşlara bası oluşturarak pulmoner hiperinflasyona neden olur. Eisenmenger sendromu gelişimi ile beraber santral pulmoner arterlerde belirginleşme ve periferik damarlarda silinme görülür (4,5). Ekokardiyografi, kardiyak BT ve MRG anjiografi bulguları röntgenogramları yorumlamada büyük yardımcıdır. Ekokardiyografi VSD tanısında ilk seçilecek yöntem olup VSD nin yeri, genişliği, iki ventrikül arasındaki basınç farkı, kalp boşluklarının boyutları, sağ ventrikül basıncı, Qp/Qs (pulmoner debi/sistemik debi) oranı, VSD ile birlikte diğer patolojilerin tespiti ve VSD nin ayırıcı tanısının kesinleştirilmesi için mutlaka gereklidir (6,9). Kardiyak BT, BT Anjiografi ve Kalp kateterizasyonu (Resim 2) yalnızca kompleks anomalilerde anatomik 197

3 ve hemodinamik değerlendirilmesi, pulmoner vasküler obstrüktif hastalık şüphesinin kesinleştirilmesi ve transkateter girişimsel tedavi için gerekmektedir (3,8). Atriyal Septal Defekt (ASD) ASD sağ ve sol atriumlar arasındaki septumun tam olarak kapanmaması ile ortaya çıkar ve konjenital kalp hastalığı olan çocukların % sinde izlenir. Prevalansı 1000 canlı doğumda 0,5 tir ve kızlarda 3 kat daha sıktır. Çoğunlukla sporadik görülmekle birlikte otozomal dominant (OD) kalıtım gösteren ailesel ASD tipleri de vardır (Holt-Oram sendromu) (14). ASD li infantlar çoğu asemptomatiktir ancak büyük çocuklarda ve büyük şantlarda eforda dispne ve çabuk yorulma gözlenebilir. Onarılmamış ASD li olgular yaşlarda semptomatik olurlar, pulmoner hipertansiyon, sağ kalp yetmezliği ve Eisenmenger sendromu sonucu kaybedilirler. Yerleşim yerine göre beş grupta sınıflandırılır (15). Resim 2 (A,B): VSD. Aksiyal kardiyak BT (A) ve koronal kardiyak BT görüntülemede (B) interventriküler septumda geniş defekt (siyah ok) izleniyor. Resim 1: Büyük VSD. Direkt akciğer grafisinde sol ağırlıklı kardiyomegali ve pulmoner damarlanma artışı izleniyor. Kardiyak MRG (Resim 3): VSD nin yerini, tipini, şekli ve boyutları tespit etmek için spin eko sekansları ile anatomik plan görüntü serileri kullanılır. Gradient-eko serileri, VSD içinden geçen türbülan kan akımının neden olduğu jeti görmek için kullanılır. MR, aynı inceleme serisinde aorta ve pulmoner trunkus içindeki akım volümlerinin ölçülmesinde de çok uygundur ve bu ölçümlerden şant oranı çıkarılabilir. Böylece soldan sağa şantın hemodinamik önemi objektif verilerle incelenebilir (10,11,12). Resim 3: VSD. Kısa aks SSFP sekans kardiyak MR görüntüde interventriküler septum anteriorunda geniş perimembranöz defekt (siyah ok) izleniyor 1. Sekundum ASD (fossa ovalis defektleri): Fossa ovaliste bulunan ve en sık (%70) rastlanan tipidir (Resim 5). Genellikle asemptomatiktir ve rutin muayene sırasında 198

4 saptanır. Nadiren büyük ASD de kalp yetmezliği olabilir (15). 2. Primum ASD: Tüm ASD lerin % 20 sini oluşturur. Hemen AV kapakların yakınında ve foramen ovalenin altında yer alır. Endokardiyal yastık gelişimindeki bozukluklardan kaynaklanır (15). 3. Sinüs venozus defektleri: Vena kavalar ile sağ pulmoner venleri ayıran atriyum duvarının gelişim bozukluğu sonucu oluşur; sıklıkla superior vena kava, nadiren inferior vena kava ağzında yer alır. Hemen daima sağ pulmoner venlerin dönüş anomalisi (PPVDA) ile birlikte görülür (Resim 6). Tüm ASD lerin yaklaşık %10 undan sorumludur. En az görülen ASD formu olup bu defektde kan sol atriumdan koroner sinüs çatısına doğru geçiş gösterir (15). 4. Koroner sinüs defekti: Koroner sinüsün sağ atriyuma açıldığı orifisin olması gereken yere yerleşen nadir bir ASD tipidir (15). 5. Patent foramen ovale: Sağ atriyumu sol atriyumdan ayıran septumun (interatriyal septum) ortasında fossa ovalis adını alan hafif bir çukurluk ve bunun hemen altında, kimi zaman doğumdan sonrada açık kalabilen foramen ovale bulunur. İzole foramen ovale açıklığı ASD olarak kabul edilmez (15). Radyolojik tanıda ekokardiyografi, kardiyak BT, BT anjiografi ve MRG bulguları röntgenogramları yorumlamada büyük yardımcıdır. Göğüs radyografisinde kalp boyutları normal olabileceği gibi defekt boyutu ve yaş ile beraber sağ atrium ve sağ ventrikülde dilatasyon, akciğer damarlanmasında artma, pulmoner arterde genişleme görülür (Resim 4). Tedavi edilmeyen geniş şantı olan olgularda zamanla pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliği gelişir (4,5). Ekokardiyografi en hızlı yöntem olması ve kolayca uygulanabilirliği yanında tanı için gerekli tüm bilgileri de ortaya koyabilmesinden dolayı ilk kullanılacak araçtır. ASD nin yeri, genişliği, kalp boşluklarının boyutları, Qp/ Qs (pulmoner debi/sistemik debi) oranı, ASD ile birlikte diğer patolojilerin tespiti ve ASD nin ayırıcı tanısının kesinleştirilmesi için mutlaka gereklidir (6). Resim 4: ASD. Direkt akciğer grafisinde pulmoner konus belirgin ve pulmoner damarlanma artışı izleniyor. Kardiyak BT, BT Anjiografi ve Kalp kateterizasyonu (Resim 5,6) yalnızca kompleks anomalilerin anatomik ve hemodinamik değerlendirilmesi, sağ kalp kateterizasyonu ve oksimetri yöntemiyle şantın şiddeti ve lokalizasyonu saptanır. Nadiren pulmoner vasküler obstrüktif hastalıktan şüpheleniliyor ise veya eşlik eden diğer kalp anomalileri için yapılır (8,13). Kardiyak MRG (Resim 7): ASD nin yeri, tipi, şekli ve boyutlarını tespit etmek için spin eko sekansları ile anatomik plan görüntü serileri kullanılır. Gradient-eko serileri ASD içinden geçen türbülan kan akımının neden olduğu jeti görmek için kulanılır. Jet akıma bağlı düşük sinyalin görülmesi karakteristiktir. Defektin çapı, sine MR görüntülerinden transseptal akımın maksimum genişliği ölçülerek saptanabilir. Şantın bir tarafından diğer tarafına olan akımın şiddetini tespit ederek, patolojinin fonksiyonel öneminin derecesinin irdelenmesinde katkı sağlayabilir (10,11,12). Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD) Atriyoventriküler septal defekt (AVSD) veya endokardiyal yastık defekti (EYD) atriyoventriküler septumda defekt ve atrioventriküler kapak anomalisi ile karak- 199

5 terizedir. Prevalansı 1000 canlı doğumda 0,20-0,25 olup konjenital kalp hastalıklarının %4-5 ini oluşturur (16). Down sendromu olan çocukların yaklaşık 1/3 ünde AVSD anomalisinin olduğu bilinmektedir. AVSD olguların arasında Down sendromlu olguların oranı çeşitli yayınlarda değişmekle birlikte %25 ile %50 arasındadır (17). Resim 7 (A,B): ASD. Aksiyel SSFP sekans (A) ve kısa aks SSFP sekans (B) kardiyak MR görüntüde interatriyal septumda sekundum tip defekt (siyah ok) izleniyor. AVSD lerde dört ana komponenti bulunur; primum ASD, inlet VSD, tek AV kapak (mitral ve triküspit kapağın yerine tek bir kapak) ve AV kapaklarda kleft (yarık). Bunların hepsi bir arada bulunursa komplet AV kanal defekti (Resim 9), bir veya bir kaçı bulunursa parsiyel AV kanal defekti olarak adlandırılır. Parsiyel formunda primum ASD mevcut olup ayrı triküspid ve mitral kapaklar mevcuttur (18). Resim 5: Sekundum ASD. Aksiyal kardiyak BT görüntülemede fossa ovaliste bulunan geniş defekt (siyah ok) izleniyor. 1. Komplet AVSD lerde atriyal ve ventriküler düzeyde soldan sağa şant sonucu pulmoner kan akımı artar, pulmoner hipertansiyon gelişir. İlk 1 yıl içinde pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişme riski yüksektir. Pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişince şant sağdan sola döner, Eisenmenger sendromu gelişir. Semptomlar erken süt çocukluğu döneminde başlar. Kalp yetersizliği, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, büyüme geriliği olur (16,18). 2. Parsiyel AVSD lerde AV kanal defektinde klinik bulgular büyük ASD gibidir. Bununla birlikte kalp yetersizliği görülebilir ve pulmoner hipertansiyon gelişmesi nispeten daha hızlıdır (16,18). Resim 6: Sinüs venozus ASD ve PPVDA. Aksiyal kardiyak BT görüntülemede sağ süperior pulmoner ven VCS ya açılıyor (beyaz ok). VCS komşuluğunda geniş ASD (siyah ok) izleniyor. Göğüs radyografisinde komplet AVSD formunda kardiyomegali belirgin olup biventriküler genişleme yanı sıra sağ ağırlıklı atriyal genişleme izlenir. Pulmoner damarlanma belirgin olup ana pulmoner arterde genişleme görülür (Resim 8). Parsiyel AVSD tipte ise pulmoner damarlanmada artış, pulmoner arterde ılımlı dilatasyon ve ılımlı kardiyo megali gözlenir (4,5). 200

6 daha sık rastlanmaktadır. Kız erkek oranı 2:1 dir. Tüm kalp hastalıkları içinde % 10 oranında rastlanır ve maternal rubella enfeksiyonu ile ilişkilidir (19). Duktusun açık kalması durumunda şantın yönü ve miktarındaki önemli faktörler; duktusun çapı ve uzunluğu, aort ile pulmoner arter arasındaki basınç farkı, sistemik ve pulmoner vasküler rezistanslardır (20). Resim 8: AVSD. Direkt akciğer grafisinde kardiyomegali ve pulmoner damarlanma artışı izleniyor. Ekokardiyografi AVSD tanısında ilk seçilecek yöntem olup AV kapak yapısının aydınlatılmasında, anatomik sınıflamanın yapılmasında ayrıntılı bilgi verir. Sağ ventrikül, pulmoner arter basınçları ve AV kapak yetersizliği değerlendirilir (6). Kardiyak BT, BT Anjiografi ve Kalp kateterizasyonu (Resim 9) kompleks anomalilerin anatomik ve hemodinamik değerlendirilmesi ve eşlik eden lezyonların tanımlanması amacıyla yapılır. Sol ventrikül anjiyogramında aortanın mitral ve triküspit kapaklar arasındaki klasik konumunu kaybetmiş ve yukarı yerleşmiş olması nedeniyle sol ventrikül çıkış yolu uzun ve ince görünür, buna kuğu boynu deformitesi denir (3). Kardiyak MRG: AVSD nin yeri, tipi, şekli ve boyutlarını tespit etmek için spin eko sekansları ile anatomik plan görüntü serileri kullanılır. Gradient-eko serileri, AVSD içinden geçen türbülan kan akımının neden olduğu jeti görmek için kullanılır (10,11,12). Patent Duktus Arteriyosus (PDA) İntrauterin hayatta sol pulmoner arter/pulmoner konus ve inen aorta arasındaki duktus arteriyozusun doğumdan sonra da açık kalmasıdır (Resim 11). Prematüre bebeklerde duktus yapısındaki immatürite sebebiyle Resim 9: Komplet AVSD. Aksiyal kardiyak BT görüntülemede geniş ASD (siyah ok), geniş VSD (beyaz ok) ve tek bir AV kapak (mavi oklar) izleniyor. Hastanın klinik bulguları soldan sağa şantın miktarına yani duktusun çapına ve pulmoner basınca bağlıdır. 1. Küçük PDA olan hastalar asemptomatiktir. Akciğer grafisi çoğunlukla normaldir (4,5). 2. Büyük PDA olan hastalarda akciğer enfeksiyonları ve konjestif kalp yetmezliği vardır. Büyük PDA lar kapatılmazsa pulmoner vasküler obstrüktif hastalık oluşturur ve şant iki yönlü hal alır, zamanla sadece sağdan sola başlar ve siyanoz sadece vücudun alt yarısında görülür (diferansiyel siyanoz) (19). Akciğer grafisinde santral ve periferik pulmoner arterlerde genişleme izlenir (Resim 10). Volüm yüküne bağlı olarak sol atrium ve sol ventrikül yanı sıra çıkan aortada genişleme izlenir. Uzun süreli Eisenmenger sendromu ortaya çıktığında kalp boyutları azalarak periferik pulmoner damarlarda azalma ortaya çıkar (4,5). 201

7 ları trunkus arteriosustan ayırır. Konjenital kalp hastalıklarının % sini oluşturur. Olguların yaklaşık yarısında ek kalp anomalisi yoktur. Diğer yarısında en sık saptanan anomaliler aort koarktasyonu ya da kesintili arkus aorta, Fallot tetralojisi ve sağ pulmoner arterin aortadan çıkış anomalisidir. Klinik olarak erken dönem kalp yetmezliği görülür (3). Akciğer grafisinde soldan sağa doğru olan şanta bağlı olarak pulmoner damarlanmada artış ve kardiyomegali görülür. Aort topuzu PDA kadar belirgin değildir (4,5). Resim 10: Büyük PDA. Direkt akciğer grafisinde pulmoner konus belirgin ve pulmoner damarlanma artışı izleniyor. Ekokardiyografide sol atriyum, sol ventrikül ve pulmoner arter geniştir. Duktus suprasternal çukurdan eko ile görülerek çapı ölçülebilir. Doppler ile ana pulmoner arterde devamlı türbülan akım alınır. Kalın pulmoner kapak yaprakçıkları sistolde kısıtlanmış hareketleri ile gözlenir. Pulmoner kapak anulusunun boyutu hesaplanabilir (6). Kardiyak BT, BT Anjiografi ve Kalp kateterizasyonu (Resim 11) sağ ventrikül ve sağ atriyum basıncında artış ile sağ ventrikül çıkış yolundaki basınç farkının derecesi, atriyal düzeyde sağ-sol şant olup olmadığı, anjiyokardiyografi ile de pulmoner orifisin daralmış olduğu, kapağın kubbe görünümü ve eşlik eden VSD veya ASD saptanır (3). Kardiyak MRG: Patent duktus arteriozuslu olgularda indirekt bulgu olarak sol pulmoner arter genişliği, aortadan sol pulmoner arter lümenine duktus yolu ile oluşan jet ve türbülansa ait sinyal kayıpları saptanır (10,11,12). Aortopulmoner Pencere Aortopulmoner (AP) pencere, ana pulmoner arter/pulmoner trunkus ve çıkan aort/arkus aorta arasında oluşmuş yuvarlak, oval veya spiral şeklinde olan açıklığa verilen addır. İki ayrı semilunar kapağın bulunması bun- Ekokardiyografide sol atriyum, sol ventrikül ve sağ pulmoner arter geniştir. Büyük bir AP pencere ve sol sağ şant göstermekle beraber ASD, VSD yada PDA bulunmaz (6). Resim 11 (A,B): PDA. Sagital kardiyak BT (A) ve 3 boyutlu rekonstrüksiyonlu BT görüntülemede (B) pulmoner konus ve inen aorta arasındaki PDA (siyah ok) izleniyor. Kardiyak BT, BT Anjiografi ve Kalp kateterizasyonu (Resim 12) kompleks anomalilerde anatomik ve hemodinamik değerlendirilmesi ve eşlik eden lezyonların tanımlanması amacıyla yapılır. Ek olarak koroner arterlerin anatomisi hakkında bilgi verir (3). Kardiyak MRG (Resim 13) AP pencerenin tam yerini ve boyutunu gösterir (10,11,12,21). Tartışma Konjenital kardiyak malformasyonlar doğumsal anomalilerin en sık rastlanan tipidir ve canlı doğumların yaklaşık %0,8 inde görülür. En yaygın rastlananlar asiyanotik konjenital kalp lezyonları olup bunların en sık görülenleri soldan sağa şantlı anomalilerdir (22). Konjenital 202

8 kalp hastalıklarının %25 ini oluşturan ventriküler septal defekt çocuklarda en sık görülen konjenital kalp hastalığı olup prevalansı 1000 canlı doğumda 2,5 olarak bildirilmiştir (7). En sık görülen perimembranöz tipte VSD dir (%80). Prematüre bebeklerde en sık izlenen konjenital kalp hastalığı patent duktus arteriyozusdur. Tüm kalp hastalıkları içinde % 10 oranında rastlanır (19). Erişkinlerde ise en sık atriyal septal defekti izlenmiş olup tüm kalp hastalıkları içinde %6-8 oranında görülür (14). En sık (%70) rastlanan tipi sekundum ASD dir. AP pencere nadir görülür. Tüm konjenital kalp hastalıklarının % sini oluşturur (3). Cinsiyet ile bazı hastalık tipleri arasında ilişki olduğu bildirilmiştir. ASD ve VSD ler kızlarda daha fazla olduğu görülmüştür. Down sendromu olan çocukların yaklaşık 1/3 ünde AVSD anomalisinin olduğu bilinmektedir. Down sendromlu olguların oranı çeşitli yayınlarda değişmekle birlikte %25 ile %50 arasında mevcut olup bunların yaklaşık %40 ında özellikle komplet tip AVSD izlenir (17). Normalde soldan sağa şant olmaması gerekmektedir ve pulmoner kan akımı sistemik kan akımına eşit olmalıdır. Ancak soldan sağa şant lezyonlarında pulmoner kan akımı sistemik kan akımından büyük olur. Şantın yönü ve miktarı defektin büyüklüğüne, lokalizasyonuna, pulmoner-sistemik basınçların ve rezistansların oranına bağlıdır (3). Resim 13: AP pencere. Aksiyel SSFP sekans (A) ve aksiyel TSE T1 darkblood sekans (B) kardiyak MR görüntüde çıkan aorta ile pulmoner trunkus arasında geniş bir AP pencere (beyaz ok) izleniyor. Soldan sağa şantlı kalp hastalıklarının klinik değerlendirmesinde siyanoz yokluğu oldukça önemli bulgudur. Küçük soldan sağa şant defektlerinde şant azdır bu yüzden kalpte hipertrofi ve dilatasyon yoktur. Pulmoner hipertansiyon görülmez. Klinik olarak asemptomatik olup fizik muayenede tek bulgu üfürümdür. Büyük şant defektlerinde şant çok fazla olup hastada çarpıntı, terleme, çabuk yorulma gibi klinik bulgular mevcuttur. Onarılmamış olgularda kalp büyümesi, pulmoner hipertansiyon, sağ kalp yetmezliği ve Eisenmenger sendromu gelişir (3,7,20). Komplet AVSD lerde semptomlar erken süt çocukluğu döneminde başlar. Kalp yetersizliği, tekrarlayan akciğer enfeksiyonu, büyüme geriliği olur (16,18). Resim 12: AP pencere. Aksiyal kardiyak BT görüntülemede arkus aorta ile pulmoner trunkus arasında AP pencere (siyah ok) izleniyor. Soldan sağa şantlı grupta ortak patofizyolojik özellik sistemik ve pulmoner dolaşımlar arasında bir geçişin olması ve akciğerlerden kalbe dönen oksijenlenmiş kanın bu yolla akciğere geri pompalanmasıdır. Şantın miktarı kantitatif olarak pulmoner kan akımının (QP) ve sistemik kan akımının (QS) oranı ile değerlendirilir. Sonuç Soldan sağa şantlı kalp hastalıklarının klinik değerlendirmesinde siyanoz yokluğu oldukça önemli olmakla beraber, radyolojik bulgular da tanısal önem taşır. Konjenital kalp hastalıklarına yaklaşımda göğüs röntgenogramları kalbin boyutu, şekli ve akciğer kanlanması açısından önemlidir. Akciğer grafisinde kalp boyutları normal olabileceği gibi defekt boyutu ve yaş ile beraber kalpte dilatasyon, akciğer damarlanmasında artma, pulmoner arter ve dallarında genişleme görülür (4,5). Tedavi 203

9 edilmeyen geniş şantı olan olgularda zamanla pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetmezliği gelişir. Ekokardiyografi en hızlı yöntem olması ve kolayca uygulanabilirliği yanında tanı için gerekli tüm bilgileri de ortaya koyabilmesinden dolayı sol sağ şantlı hastalıkların tanısında ilk seçilecek yöntem olmalıdır. Şantın yeri, genişliği, iki ventrikül arasındaki basınç farkı, kalp boşluklarının boyutları, Qp/Qs oranı ve ayırıcı tanılarının kesinleştirilmesi için mutlaka gereklidir (6,9). Kardiyak BT, BT anjiografi ve MRG bulguları, röntgenogramları ve ekokardiyografik bulguları yorumlamada büyük yardımcıdır (4,5,6). Kalp kateterizasyonu kompleks anomalilerde, anatomik ve hemodinamik değerlendirilmesi ve eşlik eden lezyonların tanımlanması amacıyla yapılır (3,8,13). Kardiyak MRG de şantın yeri, tipi, şekli ve boyutlarını tespit etmek için spin eko sekansları ile anatomik plan görüntü serileri kullanılır. Gradient-eko serileri, şant içinden geçen türbülan kan akımının neden olduğu jeti görmek için kullanılır. MRG, aynı inceleme serisinde aorta ve pulmoner trunkus içindeki akım volümlerinin ölçülmesinde de çok uygundur ve bu ölçümlerden şant oranı çıkarılabilir. Böylece soldan sağa şantın hemodinamik önemi objektif verilerle incelenebilir (10,11,12,21). Klinik ve radyolojik olarak tanı konulduktan sonra multidisipliner yaklaşımı ile en uygun tedavi planlanır. KAYNAKLAR 1. Gary D, Webb J F, Smallhorn Jith Therrien Andrew N. Redington Congenital Heart Disease. Braunwald s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 7.baskı, Saunders Company,Philadephia, 2005, Edwards W D. Classification and terminology of cardiovascular anomalies. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed.Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ), 6.baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, Park MK. Pathophysiology of left-to-right shunt lesions. Pediatric cardiology for practitioners (Ed. Park MK, Troxler RG), 4. baskı, Mosby, USA 2002, Tuncel E. Dolaşım sistemi. Klinik Radyloji. 2.Baskı. Nobel Güneş tıp kitapevi; 2008, Kellenberger C. Lesions with left to right shunt.in: Yoo SJ, Macdonald C, Babyn P, eds. Chest Radiographic Interpretation in Pediatric Cardiac Patients. New York, NY: Thieme; 2010, Snider AR, Serwer GA, Ritter SB. (eds) Echocardiography in Pediatric Heart Disease. 2nd edition, St. Louis, Mosby, Bernstein D. Congenital heart disease. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM,Jenson HB) 16.baskı, W.B. Saunders Company, Philadelphia 2000, McDaniel LN, Gutgesell HP. Ventricular septal defects. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, Saylam GS. Ventriküler septal defektlerde ekokardiyografik değerlendirme. Türk Kardiyol Dern Arş 2006,

10 10. Higgins CB, Caputo GR. Role of MR imaging in acquired and congenital cardiovascular disease. AJR, 1993; 161: Sağın Saylam G, Kilner P. Magnetic Resonance Imaging in Congenital Heart Disease. Türk Kardiyol Dern Arş, 1995; 23: White RD. Magnetic Resonance Imaging of Congenital Heart Disease. in: Pohost GM, ed. Cardiovascular Applications of Magnetic Rresonance. Am Heart Assoc Monograph Series, New York: Futuro Publishing; 1993: Kin YJ, Hur J, Choe KO et al. Interatrial shunt detected in coronary computed tomography angiography: differential features of a patent foramen ovale and an atrial septal defec. J Comput Assist Tomogr 2008;32(5): Bernstein D. Congenital heart disease. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM,Jenson HB) 16.baskı, W.B. Saunders Company, Philadelphia 2000, Ömeroğlı RE. Yenidoğanda duktus arteriosus açıklığı. Neonatoloji (Ed.Dağoğlu T), Nobel Tıp Kitapevleri. 2000, Sarıoğlu A, Batmaz G. Konjenital kalp hastalıkları. Kardiyoloji (Ed. Öztürk E, Hatemi H) İstanbul, Yüce Yayım, 1998, Yoo SJ, Choi HY, Park IS, Hong CY, Song MG, Kim SH. Distal aortopulmonary window with aortic origin of the right pulmonary artery and interruption of the aortic arch (Berry syndrome): diagnosis by MR imaging. Am J Roentgenol. 1991, Bernstein D. Epidemiology and genetic basis of congenital heart disease. Nelson Texbook of Pediatrics (Ed. Berhman RE, Kliegman RM,Jenson HB), 16.baskı, W.B. saunders Company, Philadephia 2000, Porter JC, Feldt RH, Edwards WD, Seward JB, Schaff HV. Atrial septal defects. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult (Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, Feldt RH, Edwards WD, Porter JC, Seward JB, Puga FJ, Dearan JA. Atrioventricular septal defects. Moss & Adams Heart Disease in İnfants, Children, and Adolescent including the Fetus and Young Adult ( Ed. Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ) 6. baskı, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2001, Spicer RL. Cardiovascular disease in Down syndrome. The pediatric clinics of North America-Symposium on Pediatric Cardiology, W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1984, Açıkel Ü, Yürekli İ. Atriyoventriküler septal defektler. Kalp damar cerrahisi Cilt I (Ed. Duran E), Çapa tıp kitapevi, İstanbul, 2004,