APAH: konjenital kalp hastalığı. Prof. Dr. Sanem Nalbantgil Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji AD 2015 ADHAD 2. PAH OKULU

Transkript

1 APAH: konjenital kalp hastalığı Prof. Dr. Sanem Nalbantgil Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji AD 2015 ADHAD 2. PAH OKULU

2 Klinik Sınıflama 2009

3 Eisenmenger Sendromu ve sistemik komplikasyonlar European Heart J 2014;35:691

4 İPAH / Eisenmenger sendromu European Heart J 2014;35:691

5 Farklı PAH tiplerinde prognoz 1 Yüzde sağkalım McLaughlin 4 VV, 5et al. Chest 2004; 126: 78S-91S. Yıl Konjenital KH Portopulmoner İdiyopatik (ipah) Bağ Doku. Hast HIV 3 yıl sağkalım: İPAH: %35 // KKH: %77. J Heart Lung Tx 1996

6

7 UK National Pulmonary Hypertension Audit 2012: Prevalence: PAH-IPAH: 33.6 % PAH- CTD: 28.3 % PAH- CHD: 30.2 % European Heart J 2014;35:691

8 SİMURG Ulusal PH Kayıt Çalışması RegiStry on clinical outcome and survival in pulmonary hypertension Groups İlk Anket Verileri 20 merkez 1501 PH Hastası

9 Grup 1 PH (PAH) İçinde Dağılım

10 Klinik Sınıflama 2009

11 Klinik Sınıflama

12 Group A: eisenmnenger send Group B: PAH + left to right shunt Group C: PAH + coincidental Group D: post-operative PAH International J Cardilogy 2014

13 PAH prevalansı

14

15 Int J Cardiology 2015

16

17 ERA: Bosentan

18 ASD/VSD Güvenirlik: desaturasyonda artış yok

19 International J Cardiol 2008;127:27

20 Fosfodiesteraz-5 inhibitörleri sildenafil tadalafil Prostaglandin epoprostenol Eur Respir Rev 2012;21:126

21 Tedavi: 2009

22 Kılavuz sonrası ne tartıştık??? Girişimsel tedavi zamanlaması ve endikasyonları Yeni ilaçlar, yeni çalışmalar Nadir durumlar İzlem nasıl olmalı?

23 Şant lezyonları: ne zaman girişim? Sol sağ şant Artmış pulmoner kan akımı (Shear stres/ sirkumferansiyel stres) Endotel disfonksiyon ve vasküler yeniden yapılanma Artmış PULMONER VASKÜLER REZİSTANS Şantın ters dönmesi: sağ sol Siyanoz

24 Şant lezyonları cerrahi? medikal izlem

25 PULMONER HİPERTANSİYON Pulmoner basınç = Akım x Rezistans European Heart J 2014;35:691

26 Int J of Cardiology 2008

27 Circulation 2011;124:1755

28

29

30 Am J Cardiol 2014;113:147

31

32 6 MWT RAPr BNP

33

34 ASD ve Pulmoner Hipertansiyon Krishan U et al. Clin Chest Med 2013;34:707

35 Dimopoulus K et al. International journal of Cardiology 2008

36 Yeni çalışmalar, yeni moleküller.

37 ASD / VSD / PDA Lancet 2008

38

39 Düzeltilmiş konjenital kalp hastalıkları

40 2013

41

42

43

44

45

46

47

48 PATENT-2

49 Heart 2015

50 PATENT 1 PATENT 2

51

52 NEJM 2015

53

54

55 Demografi ve başlangıç özellikleri Kombinasyon terapisi (n=253) Havuzlanmış monoterapi (n=247) Ambrisentan monoterapi (n=126) Tadalafil monoterapi (n=121) Toplam (n=500) Ortalama yaş, yıl (SD) Kadın, n (%) İdiyopatik PAH Kalıtsal PAH 54.5 (14.3) 54.2 (14.9) 53.9 (14.7) 54.5 (15.2) 54.4 (14.6) 188 (%74) 200 (%81) 100 (%79) 100 (%83) 388 (%78) 127 (%50) 138 (%56) 72 (%57) 66 (%55) 266 (%53) 7 (%3) 7 (%3) 3 (%2) 4 (%3) 14 (%3) Aşağıdakilere bağlı gelişen PAH Bağ doku hastalığı HIV enfeksiyonu Konjenital kalp hastalığı İlaçlar veya toksinler Tanıdan tedavi başlangıcına kadar geçen ortalama gün 103 (%41) 84 (%34) 44 (%35) 40 (%33) 187 (%37) 5 (%2) 4 (%2) 2 (%2) 2 (%2) 9 (%2) 5 (%2) 4 (%2) 1 (%1) 3 (%2) 9 (%2) 6 (%2) 10 (%4) 4 (%3) 6 (%5) 16 (%3)

56 Subgruplarda kabul edilmiş klinik başarısızlığa kadar geçen zamanın diyagramı Subgrup n* Olaylar Risk oranı (%95 CI) Kombinasyon üstün Monoterapi üstün IPAH/HPAH (%32) (0.329,0.871) IPAH olmayan (%30) (0.259,0.790) WHO FC II (%22) (0.071,0.629) WHO FC III (%36) (0.388,0.855) Yaş < (%26) (0.192,0.701) Yaş = (%36) (0.371,0.910) BL 6MWD < m (%42) (0.349,0.827) BL 6MWD >= m (%21) (0.187,0.769) Kuzey Amerika (%30) (0.295,0.866) Dünyanın kalanı (%32) (0.307,0.834) Kadın (%31) (0.308, 0.726) Erkek (%34) (0.283, 1.194) Risk oranı (%95 CI) * Havuzlanmış monoterapi grubu

57

58 Nadir durumlar????? Tek ventrikül (örn: çift girişli LV) Fontan sonrası artan pulmoner basınç (sildenafil) Segmental pulmoner hipertansiyon (pulmoner atrezi)

59 OLGU 19 yaş kadın hasta Doğum sonrası morarma:tof+pulmoner atrezi 1 yaş: şant operasyonu 7 yaş: şant opearsyonu Efor intoleransında belirgin artış NYHA III, 6 DYT: 360m NT probnp: pg/ml Htc: %57.7, Hb:19.1 gr/dl Kan gazı: PO2:46.1 mmhg, PCO2:23.4 mmhg, SO2:%84.3

60 Ekokardiyografi VSD + pulmoner atrezi Konfluent pulmoner damarlar Aort kapağı trunkal görünümde, hafif yetmezlik Trunkal damar %50 dekstropoze Ventrikül fonksiyonu normal

61 BT Kalp boyutları hafif artmış Sağ arkus aorta VSD (2 cm) Sağ ventrikül çıkış yolu hiçbir damar ile devam etmemektedir Tek bir quadrikuspis aortayı temsil etmektedir Sol pulmoner arter agenezisi vardır. Sol akciğer aortadan çıkan 18 mm çaplı bir adet APKA ile beslenmektedir Sol subklavien arterden tromboze bir adet şant sol pulmoner artere gitmektedir Sağ subklavien arter bir adet şant ile pulmoner artere ilişkilendirilmişitr

62

63

64

65 Aort: 120/75, 95 mmhg APKA: 100/54, 67 mmhg

66

67

68 İzlem.. Int J Cardiology 2014

69

70

71 PAH Sınıflama

72 Klinik Sınıflama

73 Tanı Algoritması

74 2015 Kılavuz: hasta izlemi

75 2015 PAH kılavuzu: prognostik değerlendirme Klinik bozulma var mı? Eğer var ise bozulmanın nedeni nedir? RV fonksiyonu stabil? Hastanın risk grubu nedir?

76 2015 Kılavuz: risk değerlendirilmesi

77

78 Sistemik Pulmoner şantı devam eden olgular..

79 Tedavi Algoritması

80 Genel önlemler

81

82 Teşekkürler.