DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM. Doç. Dr MEKİ BİLİCİ DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PEDİATRİK KARDİYOLOJİ

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM. Doç. Dr MEKİ BİLİCİ DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PEDİATRİK KARDİYOLOJİ"

Deniz Uygun
7 yıl önce
İzleme sayısı:

1 DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARINA YAKLAŞIM Doç. Dr MEKİ BİLİCİ DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PEDİATRİK KARDİYOLOJİ

2 SİYANOTİK DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARI

3 Bu hastalıklarda siyanozun nedeni sağ- sol şanttır. Kapiller yatakta redükte Hb 4-5 gr/dl den az ise siyanoz görülmeyebilir. DKH da siyanoz santral tipte olup, ekstremiteler ve mukozalar sıcaktır. Pulmoner orijinli siyanozdan hiperoksi testi ve PCO2 nin normal olması ile ayrılır.

4 Doğuştan Siyanotik Kalp Hastalıkları Pulmoner kan akımı artmış : Büyük Damar Transpozisyonu Hipoplastik sol kalp Trunkus arteriosus Tek ventrikül Total anormal venöz dönüş TGA lı triküspit atrezisi Çift çıkışlı RV Pulmoner kan akımı azalmış: Fallot tetralojisi Triküspit atrezisi Pulmoner atrezi PS li TGA PS li tek ventrikül PS li trunkus arteriosus Çift çıkışlı RV+PS

5 Pulmoner kan akımı artmış Siyanotik DKH larında görülen semptomlar Çabuk yorulma Efor dispnesi Gelişme geriliği Kalp yetersizliği Pulmoner hipertansiyon Sık akciğer enfeksiyonu Siyanoz ( bu grupta hafiftir)

6 Büyük Arter Transpozisyonu S1 genellikle tektir ve üfürüm çoğunda duyulmaz VSD ve PS li tiplerde üfürüm duyulur Yenidoğan Döneminde En Ek Görülen Siyanotik Doğumsal Kalp Hastalığıdır..

7 Büyük Arter Transpozisyonu Telekardiyografi Ekokardiyografi

8 Oksijenize Kan sol Atriyum yerine Vertikal Ven (3) Aracılığıyla Superiyor Vena Cavaya ve Sağ Atiyuma dökülür.

10 Trunkus Arteriosus

11 Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Hipoplazik sol kalp EKO

12 TEK VENTRİKÜL

13 FALLOT TETRALOJİSİ En sık görülen siyanotik DKH lığıdır. ( % 8-10 ) Anatomi Geniş VSD RV çıkımında darlık Dekstropoze aorta RVH

14 Pulmoner kan akımı azalmış siyanotik DKH larında görülen semptomlar Siyanoz Çabuk yorulma Çömelme Hipoksik nöbet Efor dispnesi Gelişme geriliği

15 Hipoksik nöbet Sıklıkla 1-12 ay arasında ( En sık 1-3 ay) görülür. MEKANİZMA PVR artıran veya SVR ı azaltan etkenler sonucu R-L şantın artmasıdır. KLİNİK Solunum hızı ve derinliği artar Hiperventilasyon Artan R-L şant hipoksi ve siyanozu artırır. Konvülsiyon, senkop, serebrovasküler olay veya nadiren ölüm olur. Sıklıkla sabah saatlerinde ve ani başlar. Ağlama, beslenme ve dışkılama sırasında olması tanıya yardımcıdır.

16 Hipoksik nöbet O2 Diz-göğüs pozisyonu Morfin Sülfat ( 0.2 mg /kg SC,İM) Beta Bloker mg /kg (Propranolol ) NaHCO3 1mg/kg Nadiren Methoxamine veya Phenylephrine Anemi veya Polisitemi tedavisi Hipoksik nöbet tekrarını önlemek için : Propranolol (2-4 mg/kg/3-4 doz PO)

17 TRİKÜSPİD ATREZİSİ Sol aks sapması ve LVH görülmesi tanı için önemli ipucudur. EKO: TV atretik ve RV küçüktür

18 YENİDOĞANDA SİYANOZ ÖYKÜ: Annenin geçirdiği enfeksiyonlar Asfiksi Poşun açılma zamanı Gestasyon yaşı Siyanozun başlama zamanı Beslenme durumu FİZİK İNCELEME: Ateş Solunum sıkıntısı var mı? (solunum hızı, kalp hızı, çekilmeler, burun kanadı solunumu) Solunum seslerini dinle Kalpte üfürüm var mı? (Olmaması KKH dışlamaz) Her iki kol ve bacakta nabız ve KB ölçülmeli Preduktal ve postduktal oksimetri Hiperoksi testi

19 YENİDOĞANDA SİYANOZ SOLUNUMLA İLGİLİ SİYANOZ NEDENLERİ Respiratuvar distress Persistent fetal dolaşım Mekonyum aspirasyon sendromu Yenidoğanda Polisitemi ve Hipervizkosite sendromları METHEMOGLOBİNEMİ Konjenital Akkiz YENİDOĞANDA SİYANOZ YAPAN KALP HASTALIKLARI TGA TOF, Pulmoner atrezi, Triküspid atrezisi Kritik pulmoner darlık, Ebstein anomalisi Obstrüksiyonlu total anormal ven dönüşü, fetal PFO kapanması ve Aort atrezisi Kesintili arkus aorta, kritik AS ve AK, Hipoplastik sol kalp sendromu

20 Doğumsal kalp hastalıklarında tanı yöntemleri EKG Göğüs radyografisi Ekokardiyografi Fetal ekokardiyografi ( hafta) 24 saatlik Holter monitorizasyonu Efor testi Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi MRI Radyonüklid angiografi

21 TELEKARDİYOGRAFİ Kalp büyüklüğü Akciğer sahaları: damarlanma, ödem, atelektazi, yandaş enfeksiyon YD: > 0.6 SÇ: > 0.55 BÇ: > 0.5 TİMUS İnspiriyum KTI artmış ve pulmoner ödem

22 TELEKARDİYOGRAFİ RV hipertrofisi nedeniyle apeks kalkık ve pulmoner konus çöküktür. pulmoner hipertansiyon

23 Ekokardiyografi Boşluk genişlikleri Kalp kası işlevleri (sistolik, diyastolik) Yapısal kalp-damar hastalıkları ( Defektlerin yeri ve büyüklüğü, Büyük damarların pozisyonu, darlık ve genişlemeleri,doppler ile darlık gradientleri) Kapak değerlendirmesi ( A-V ve semiluner kapak darlık ve yetmezlikleri) Perikard patolojileri

24 Fetal Ekokardiyografi- ne zaman yapılmalı? Fetal EKO 16. ncı haftadan itibaren yapılabilir. Yüksek riskli gebelerde haftada transvaginal yolla fetal EKO yapılabilir. En uygun zaman: haftalar Detaylı inceleme : haftalar Geç gelişen anomaliler için haftalarda tekrar gerekir.

25 Kalp Kateterizasyonu ve Anjiyokardiyografi O2 satürasyonu, şant ve debi hesabı Basınç ölçümü Defektlerin kontrast madde verilerek gösterilmesi Girişimsel tedavi

26 Yenidoğanda kardiyojenik şoka yol açan KKH ları Hipoplastik sol kalp sendromu ( intraatrial karışım yetersiz ) Kritik Aort stenozu Kesintili arkus aorta Obstrüksiyonlu TAPVR Kardiyak debi çok azalmıştır. Pulmoner ödem bulguları da olabilir

27 Kardiyojenik şokta semptomlar Doku perfüzyonunda azalma (soğuk ve nemli ekstremiteler, kapiller doluş zamanında uzama ) Siyanoz Taşikardi Hipotansiyon Hiperpne, asidotik solunum veya akciğer ödemi bulguları İdrar miktarında azalma ve dansitesinde artma Barsak seslerinde azalma ve distansiyon Metabolik asidoz Ajitasyon veya somnolans

28 Ne zaman doğuştan kalp hastalığı düşünmeliyiz? Takipne, dispne Beslenme güçlüğü Kilo alamama Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları Kalpte üfürüm duyulması Siyanoz varlığı Senkop Göğüs ağrısı Çarpıntı Hipoksik nöbet

Benzer belgeler

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. KardiyolojiBilim Dalı Olgu Sunumu 13 Ekim 2016 Perşembe

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı KardiyolojiBilim Dalı Olgu Sunumu 13 Ekim 2016 Perşembe Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Okan Tuğral ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI