Böbrek Rotasyon Anomalileri (Malrotasyon) ve Cerrahi

Transkript

1 Kitap Bölümü DERMAN Böbrek Rotasyon Anomalileri (Malrotasyon) ve Cerrahi Erhan Demirelli, Ercan Öğreden, Ural Oğuz Böbrek gelişimi intrauterin dönemde sırasıyla pronefroz, mezonefroz ve metanefroz aşamalarından geçmektedir. İnsanlarda intrauterin 3. haftanın geç dönemlerinde pronefroz denilen fonksiyon göstermeyen böbrek yapısı oluşur ve bu yapı beşinci haftada tamamen kaybolur. Pronefrozun kaybolmasıyla beraber insanda fonksiyonel ilk böbrek yapısı olan mezonefroz gelişmeye başlar ve kalıcı böbrek gelişimi yani metanefroz başlayıncaya kadar boşaltımdan sorumludur. Gestasyonun 4-5 inci haftasında Wolf kanalından çıkan üreter tomurcuğu metanefritik blasteme doğru yer değiştirir. Sonuçta metanefrozdan kalıcı böbrek oluşacaktır. Böbreğin asensusu 6. ve 9. haftalar arasında tamamlanır. Böbreğin çıkışını sağlayan mekanizmalar tam olarak bilinmemekle beraber, embriyonun lumbal ve sakral gelişiminin bu olayda rol oynadığı zannedilmektedir. Toplayıcı sistemin dönüşünü tamamlayarak normal pozisyona geçişi de böbreğin asensusu ile eş zamanlı oluşur. Böbrek rotasyonuna altıncı haftada başlar ve dokuzuncu haftada rotasyonunu tamamlayarak normal lokalizasyonuna yerleşmiş olur. Bu rotasyona sağlayan mekanizmalar da tam bilinmemekle beraber bazı hipotezler ortaya atılmıştır. Bunlardan biri re- DOI: /DERMAN.3694 Received: Accepted: Published Online: Corresponding Author: Erhan Demirelli, Üroloji ABD, Giresun Üniversitesi Tıp Fakültesi, Giresun, Türkiye. GSM: Derman Tıbbi Yayıncılık 45

2 nal rotasyonun, üreteral dallanmanın asimetrik oluşumuna bağlı olarak geliştiği iddiasıdır. Bu hipoteze göre her üreteral dal kendini saran metanefrik dokunun değişimini uyarır. Arkada, öne nazaran parankim dokusu daha ince olur ve böylece böbrek pelvisi mediale dönük görülür. Başka bir hipoteze göre ise, malrotasyonun üreter dallanmasının arkadan ziyade öne doğru daha fazla oluşuna bağlı olduğu savunulmuştur.[1-3] Erişkin bir kişide böbrek lomber bölgedeki son yerini alırken; ilk durumuna göre 90 mediale dönüş yapar. Sonuçta böbrek, kalikleri dışa, pelvisi içe bakacak şekilde yerleşir. Normal pozisyonda böbrek pelvisi mediale bakar. Böbreğin asensusu esnasında bu dönüş gerçekleşmez veya kısmi gerçekleşir ise malrotasyon anomalileri meydana gelir. Malrotasyon çoğunlukla ektopik böbreklerde veya atnalı böbrek gibi diğer renal malformasyonlar ile birlikte görülür. İzole renal malrotasyonun, minör anomaliler bildirilmediğinden ötürü gerçek insidansı net olarak belli değildir. Fakat çeşitli çalışmalarda yaklaşık 400 ila 1000 oranında bir görüldüğü bildirilmiştir. Erkeklerde kadınlara göre sık görülür. Turner sendromunda görülme sıklığı artmıştır. Her iki taraf böbrekte görülme sıklığı açısından fark yoktur. Malrotasyon isimlendirilmesi böbrek pelvisinin konumuna göre yapılır. Ventral, ventro-medial, dorsal ve lateral olmak üzere 4 tipi mevcuttur. Ventral Pozisyon: Renal malrotasyonun en sık görülen şeklidir. Burada böbrek sıklıkla hiç rotasyona uğramadan lomber bölgeye asensusunu tamamlar. Daha nadir olarak ise böbrek renal fossaya ulaştığında 360 rotasyona uğramıştır. Burada pelvis kalikslerle aynı ön-arka düzlemde, ventralde ve öne dönük olarak yerleşmiştir. Ventro-medial Pozisyon: Burada rotasyon kısmi gerçekleşir. Pelvisin ön yüzü ventro-mediale dönüktür ve kaliksler dorso-lateraldedir. Dorsal Pozisyon: En nadir pozisyondur. Burada böbreğin 180 rotasyonuna bağlı olarak böbrek pelvisi pa- Derman Tıbbi Yayıncılık 46

3 rankimin arkasındadır ve damarların hilluma ulaşması için böbreğin arkasından dolaşması gerekmektedir. (Resim 1) Resim 1. Dorsal (posterior) rotasyone böbreğin bilgisayarlı tomografi görüntüsü Lateral Pozisyon: Böbreğin 180 den fazla 360 den az yaptığı yada ters yönde 180 lik rotasyonu sonucunda oluşur. Damarlar böbreğin önünden geçerek hilluma giriyor ise reverse rotasyon, arkasından giriyor ise aşırı venrtal rotasyon düşünülür. Pelvis laterale dönük iken, renal parankim medialde bulunur.[1] Malrotasyone böbreklerde böbrek şeklinde değişiklikler olabilir. Böbrek disk şeklinde, üçgen yada oval olabilir. Ayrıca böbrekte fetal lobülasyon artışı görülebilir. Böbrek fibröz doku ile sarılı olabilir. Bu durumda fibröz plakların böbrek pelvisini ve üretero-pelvik bileşkeyi sıkıştırmasına bağlı olarak UP bileşke darlıkları neticesinde hidronefroz ve buna bağlı semptomlar görülebilir. Böbrekte gerek pozisyona bağlı olarak gerekse fibröz plaklara bağlı oluşan UP bileşke obstrüksiyonu neticesinde üriner drenajda azalma ve sonuçta taş ve enfeksiyona yatkınlık oluşabilir.[4] Malrotasyonun kendisi böbrek fonksiyonları üzerine etki etmez. Dolayısıyla komplike olmamış malrotasyone böbrekli hasta normal yaşamını sürebilir ve bu du- Derman Tıbbi Yayıncılık 47

4 rumda hastanın tedavisi için takip haricinde ek bir girişime gerek yoktur. Nadiren malrotasyone böbrek pelvisi ultrasonografide böbrek içinde kitle yada kist olarak yorumlanabilir. Bu gibi durumlarda böbrek sintgrafisi ve renal manyetik rezonans görüntüleme malrotasyon tanısı koymada yardımcı olabilir.[5] Malrotasyone Böbrekte Cerrahi Yaklaşım: Malrotasyone böbreklerde taş, UP darlık ve ya tümör nedeniyle cerrahi uygulanacak ise komplikasyon açısından dikkatli olunmalıdır. Böbrek rotasyonundaki bozukluk, böbrek damarlarının renal hiluma anormal girişiyle beraberdir. Ayrıca böbrek malrotasyonu ve anormal aberan damarlanması arasında da ilişki mevcuttur. Malrotasyone böbreklerde %20-30 oranında çoklu renal arter anomalileri ve aberan damarlanmalar bulunabilir. Bu gibi durumlarda açık cerrahi özellikle de kanser cerrahisi öncesinde lenfadenektomi planlanan hastalarda operasyon öncesi bir BT anjiografi çekilmesi vasküler anatomiyi net ortaya koyamada yardımcı olacaktır. Böylece olası komplikasyon gelişim ihtimalini azaltacaktır.[6,7] Dorsal lomber insizyon gereken olgularda böbrek rotasyon anomalisi varlığının komplikasyon gelişme riskini arttırdığı, hatta rotasyon derecesine bağlı olarak bazı vakalarda dorsal insizyondan anterior yaklaşıma geçildiği bildirilmektedir.[8] Malrotasyone Böbrekte Taş Hastalığı: Normal anatomiye sahip böbreklerde taş hastalığında izlenecek olan prosedür belli iken anormal anatomiye sahip böbreklerde kesin kriterler mevcut değildir. Malrotasyone böbreklerde idrar akımında azalmalar, üretero-pelvik (UP) bileşkede fonksiyonel ya da anatomik darlıklar neticesi ile taş oluşumuna yatkınlık vardır. Bu hastalarda taş tedavisinde, ekstrakorporeal şok dalga litotripsi (ESWL), üreterorenoskopi (URS), peruktan nefrolitotomi (PNL), retrograd intrarenal cerrahi (RIRC), minimal invazif PNL (Mini-Perc), mikroperkütan nefrolitotomi (microperc) gibi yöntemlerin başarı şansı ya da Derman Tıbbi Yayıncılık 48

5 komplikasyonları ile ilgili bilgi birikimi normal anatomiye sahip böbreklerdekinden daha azdır. Buna rağmen ilerleyen teknoloji ve tecrübeyle beraber malrotasyonlu böbrekte de tedavi algoritmi normal anatomideki böbreklerde olduğu gibi planlanmaktadır.[4,9] Ekstrakorporeal Şok Dalga Litotripsi (ESWL): ESWL böbrek taşı tedavisinde pek çok hasta için ilk seçenek tedavi yöntemidir. Normal anatomiye sahip böbreklerde ESWL tedavisi başarısı %96 ya kadar çıkmaktadır. [10] Anatomik varyasyonu olan böbreklerde her ne kadar çok sayıda çalışma olmasa da, çeşitli çalışmalarda %89-93 arasında değişmektedir.[11-13] Anatomik varyasyonlu böbreklerde başarı oranları yüksek olmasına rağmen, başarı (taşsızlık) için gerekli ESWL seans sayısı normal anatomiye sahip böbreklere nazaran daha fazladır.[10] Sadece rotasyon anomalisi olan hastalarda ise ESWL nin taşsızlık oranı %59-83 arasında değişmektedir. Malrotasyone böbreklerde 15 mm ve altındaki taşlarda taşsızlık oranı 15 mm üstündeki taşlara göre daha yüksektir.[10-12] Yapılan bir çalışmada malrotasyonlu böbreklere ESWL uygulaması sonrasında hastaların %10 nuna tekrar tedavisi gerekmiş, bu hastalara açık cerrahi uygulanmış ve hastaların tamamında taşsızlık elde edilmiş.[13] Perkutan Nefrolitotomi (PNL): Endoürolojideki gelişmeler sonucunda özellikle taş cerrahisinde açık cerrahiden uzaklaşılmış ve endoskopik yöntemler ön plana çıkmıştır. Avrupa Üroloji Derneği (EAU) klavuzlarında, 2 cm den büyük taşlarda ilk seçenek olarak öncelikle PNL önerilmektedir.[14] Çalışmalarda PNL operasyonunun genel başarı oranı %72 den % 98 lere kadar değişmektedir.[15-17] Anatomik varyasyonlu böbreklerde anormal kalisyel anatomi, abdominal organların böbrekle ilişkisindeki değişiklikler, özellikle malrotasyone böbreklerde böbrek pelvisinin anteriora yönelmesi, aberan damar anomalilerinin sıklığı PNL esnasında aksesi zorlaştırmakta, PNL oryantasyonunu azaltmak- Derman Tıbbi Yayıncılık 49

6 ta ve komplikasyon oluşma ihtimalini arttırmaktadır. [18] Buna rağmen malrotasyon anomalisi olan böbreklerde PNL uygulaması sonucunda tek akses ile taşsızlık oranı %80 lere kadar çıkmaktadır. Fakat bu oran 15 mm altındaki taşlar için geçerlidir. 15 mm ve üstündeki taş boyutlarında PNL başarısı %37 ye kadar düşmektedir. Malrotate böbrekte PNL esnasında taşa ulaşılabilmesi için aksesin %29,7 oranında supin pozisyonda yapılması gerektiği bildirilmektedir. Bu tip hastalarda alt kaliks girişlerinde komplikasyon oranları azdır ve çok daha güvenlidir.[19] Yine bu hastalarda renal pelvis anteriora bakmasına rağmen çoğu kaliks posteriora bakar. Bu durum malrotasyone böbreğe peruktan girişimi kolaylaştıran faktörlerden biridir.[20] Genel olarak malforme böbreklerde operasyon süresi normal anatomili hastalara oranla daha uzundur. Bunun nedeni, anormal renal ve pelvik pozisyona bağlı olarak, kaliksyel yapılar ile pelvis ilişkisinin varyasyonları, aberan damar anomalileri dolayısıyla cerrahın çok daha dikkatli olması gerekliliğidir. Fakat pür malrotasyon anomalileri değerlendirildiğinde operasyon süresi, floroskopi süresi hastanede kalış süresi, akses sayısının normal anatomili böbreklerdeki ile benzer olduğu gösterilmiştir.[19-21] Fakat komplikasyonlara bakıldığında Hb düşüşü ve transfüzyon ihtiyacnın pür malrotasyone böbrekte normal anatomili böbreklere nazaran daha yükek olduğu gösterilmiştir. Bunun sebebi değişen kalisyel anatomiye bağlı olarak aksesin optimal yapılamayışına ve kalikse ulaşmak için geçilen parankim kalınlılığının malrotasyone böbreklerde daha fazla oluşuna bağlamışlar.[22] Retrograd İntrarenal Cerrahi (RIRC): Hem lazer teknolojisindeki yenilikler hem de fleksible URS teknolojisindeki ilerlemeler neticesinde taş tedavisinde RIRC giderek yaygın kullanılmaya başlanmıştır. RIRC nin kabul edilebilir komplikasyon oranları ve yüksek taşsızlık oranları ile yaygınlığı her geçen gün artmaktadır yılından itibaren Avrupa Üroloji Derneği (EAU) klavuz- Derman Tıbbi Yayıncılık 50

7 larında PNL nin ardından yerini almıştır.[14] RIRC tecrübeleri arttıkça RIRC nin anomalili böbreklerdeki taş tedavisinde kullanımı da yaygınlaşmaya başlamıştır. Bu bağlamda 2015 EAU klavuzlarında özel durumlar başlığı altında anomalili böbreklerde taş tedavisi ile ilgili bazı çıkarımlarda bulunulmuştur.[23] Bununla birlikte literatürde izole rotasyon anomalilerini irdeleyen tek çalışma 2014 yılında Oğuz ve ark. yapmış olduğu çalışmadır. Çok merkezli bu çalışmada, izole rotasyon anomalisi olan 24 hasta incelenmiş. Bu çalışmada ortalama taş boyutu mm olarak ölçülmüş. Ameliyat süresi 18 dakika ile 135 dakika arasında değişirken ortalama floroskopi süresi 27.4 saniye olarak ölçülmüş. Ortalama hastanede kalış süresi ise 1.5 gün olarak hesaplanmış. Bu çalışmada hiçbir hastada Clavien III ya da IV derecede komplikasyon görülmemiş. İki hastada geçici hematüri, 2 hastada 38.5 C altında ateş görülmüş. Bu çalışmada RIRC başarısı %75 olarak bildirilmiş. İki hastaya RIRC sonrası ek girim uygulanmış ve bu hastalardaki başarı oranlarıda eklendiğinde toplam başarı oranının %83.3 olduğu bildirilmiştir.[24] Sonuç Malrotasyon anomalisi, çoğunlukla at nalı böbrek, füzyone böbrek, ektopik böbrek gibi diğer böbrek malformasyonları ile birlikte görülür. Anomalik böbrekler içinde pür rotasyon anomalisinin tam insidansı bilinmemektedir. Malrotasyonun kendisi böbrek fonksiyonları üzerine etkili değildir. Fakat malrotasyone böbreklerde hem fonksiyonel, hem de yapısal olarak UP bileşke darlıkları ve idrar akımında yavaşlama olduğu bilinmektedir.[5] Bu durum özellikle taş hastalığı açısından risk teşkil etmektedir. Malrotasyone böbreklerde taş tedavisi normal böbreklerdeki prosedür ile örtüşmektedir. Bu hastalarda PNL operasyonuna bağlı komplikasyon riski normale göre fazla olsa da etkinliği benzerdir. Ayrıca RIRS operasyonu da malrotasyone böbreklerde güvenle uygulanabilir. Malrotasyone böbreklerde yapılan ameliyatların verileri paylaşılmaya devam ettikçe, Derman Tıbbi Yayıncılık 51

8 klavuzlardaki yeri daha da netleşecektir. Kaynaklar 1. Shapiro E, Bauer SB, Chow JS. Anomalies of the upper urinary tract In: Walsh PC, Retik AB editors. Campbell s Urology. 10th ed. Philadelphia;2012.p Felix W. The development of the urogenital organs. In: Keibel F, Mall FP, editors. Manual of human embryology. vol. 2. Philadelphia:JB Lippincott;1912.p Ingole IV, Ghosg SK. Laterally rotated kidney a rare congenital anomaly. J Anat Soc India 2005;54(1): Osther PJ, Razvi H, Liatsikos E, Averch T, Crisci A, Garcia JL, et al. Percutaneous nephrolithotomy among patients with renal anomalies: patient characteristics and outcomes; a subgroup analysis of the clinical research office of the endourological society global percutaneous nephrolithotomy study. J Endourol 2011;25(10): Verscuren Raf R, Luc Mortelmans. Dynamic scintigraphy suggested renal malrotation in a patient with a kidney mass on ultrasound. Clin Nucl Med 2007;32(4): Patrizi L, Corrado G, Saltari M, Piccione E, Vizza E. Congenital renal malrotation in ovarian cancer surgery: A case report. Gynecol Oncol Case Rep 2012;12(4): Zăhoi DE, Miclăuş G, Alexa A, Sztika D, Pusztai AM, Ureche MF. Ectopic kidney with malrotation and bilateral multiple arteries diagnosed using CT angiography. Rom J Morphol Embryol 2010;51(3): Duel BP, Vates TS, Heiser D, Barthold JS, González R. Antegrade pyelography before pyeloplasty via dorsal lumbar incision. J urol 1999;162(1): Ergin G, Ebiloğlu T, Kibar Y. Yeni gelişmeler ışığında konjenital anomalili böbreklerde üriner sistem taş hastalığının tedavisi. Endoüroloji Bülteni 2014;7: Demirkesen O, Yaycioglu O, Onal B, Kalkan M, Tansu N, Yalcin V. et al. Extracorporeal shockwave lithotripsy for tones in abnormal urinary tracts: analysis of results and comparison with normal urinary tracts. J Endourol 2001;15(7): Baltaci S, Sarica K, Özdiler E, Dincel C, Kupeli S, Gogus O. Extracorporal shock wave lithotripsy in anomalous kidneys. J Endourol 1994;8: Sheir KZ, Madbouly K, Elsobky E, Abdelkhalek M. Extracorporeal shock wave lithotripsy in anomalous kidneys: 11-year experience with two secondgeneration lithotripters. Urology 2003;62(1): Kupeli B, Isen K, Biri H, Sinik Z, Alkibay T, Karaoglan U, et al. Extracorporeal shockwave lithotripsy in anomalous kidneys. J Endourol 1999;13(5): Turk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straub M, et al. Guideline on urolithiasis.2013: Available at: Urolithiasis_LRV2.pdf. 15. Hasun R, Ryan PC, Marberger M. Percutaneous coagulum nephrolithotripsy: a new approach. Br J Urol 1985;57(6): Müslümanoğlu AY, Tefekli AH, Taş A, Çakır T, Sarılar Ö. Öğrenme eğrisinde ilk 100 perkütan nefrolitotomi olgusunun analizi. Türk Üroloji Dergisi 2004; 30(3): Goldwasser B, John L, Carson C, Dunnick NR. Factors effecting the success rate of percutaneous nephrolithotripsy and the incidence of retained fragments. J Urol 1986;136(2): Gupta NP, Mishra S, Seth A, Anand A. Percutaneous nephrolithotomy in ab- Derman Tıbbi Yayıncılık 52

9 normal kidneys: single-center experience. Urology 2009;73(4): Mosavi-Bahar SH, Amirzargar MA, Rahnavardi M, Hosseini Moghaddam SM, Babbolhavaeji H, Amirhasani S. Percutaneous nephrolithotomy in patients with kidney malformations. J Endourol 2007;21: Rana AM, Bhojwani JP. Percutaneous nephrolithotomy in renal anomalies of fusion, ectopia, rotation, hypoplasia, and pelvicalyceal aberration: Uniformity in heterogeneity. J Endourol 2009;23: Osther PJ, Razvi H, Liatsikos E, Averch T, Crisci A, Garcia JL, et al. Percutaneous nephrolithotomy among patients with renal anomalies: patient characteristics and outcomes; a subgroup analysis of the clinical research office of the endourological society global percutaneous nephrolithotomy study. J Endourol 2011,25(10): Binbay M, Istanbulluoglu O, Sofikerim M, Beytur A, Skolarikos A, Akman T, et al. Effect of simple malrotation on percutaneous nephrolithotomy: a matched pair multicenter analysis. J Urol 2011;185: Turk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straub M, et al. Guideline on urolithiasis.2015:1-71. Available at: Oğuz U, Balci M, Atis G, Bozkurt OF, Tuncel A, Halis F. Retrograde intrarenal surgery in patients with isolated anomaly of kidney rotation. Urolithiasis 2014;42(2): Derman Tıbbi Yayıncılık 53