T.C SAĞLIK BAKANLIĞI HAYDARPAŞA NUMUNE EĞĐTĐM VE ARAŞTIRMA HASTANESĐ II. GÖZ HASTALIKLARI KLĐNĐĞĐ KLĐNĐK ŞEFĐ : PROF. DR.

T.C SAĞLIK BAKANLIĞI HAYDARPAŞA NUMUNE EĞĐTĐM VE ARAŞTIRMA HASTANESĐ II. GÖZ HASTALIKLARI KLĐNĐĞĐ KLĐNĐK ŞEFĐ : PROF. DR. SUPHĐ ACAR ÇOCUKLUK DÖNEMĐ EZOTROPYALARINDA AMBLĐYOPĐ TEDAVĐSĐ VE ŞAŞILIK CERRAHĐSĐ SONUÇLARINI ETKĐLEYEN FAKTÖRLER (UZMANLIK TEZĐ) Dr. Umut GÜNER Đstanbul 2007 i

ÖNSÖZ Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi II. Göz Hastalıkları Kliniği nde almış olduğum uzmanlık eğitimim esnasında, yetişmem için özveriyle emek harcayan, başta klinik şefim sayın Prof. Dr. Suphi ACAR olmak üzere, kliniğimizin değerli uzmanları sayın Op. Dr. Ömer Feyyaz KADIOĞLU ve sayın Op. Dr. Mehmet Şahin SEVĐM e, asistan arkadaşlarıma, hemşire hanımlara ve yardımcı personelimize sonsuz saygı ve teşekkürlerimi sunarım. Tezimin hazırlanmasında yardımlarını esirgemeyen sayın Doç. Dr. Ahmet Fazıl NOHUTÇU ya ve tez danışmanlarım sayın Op. Dr. Ömer Feyyaz KADIOĞLU ile sayın Op. Dr. Mehmet Şahin SEVĐM e verdikleri emeklerden dolayı teşekkür ederim. Saygılarımla Dr. Umut GÜNER ii

CANIM ANNEME iii

ĐÇĐNDEKĐLER GĐRĐŞ VE AMAÇ.. 1 GENEL BĐLGĐLER... 3 GEREÇ VE YÖNTEM.. 35 BULGULAR 38 TARTIŞMA 49 SONUÇLAR 53 ÖZET... 57 KAYNAKLAR 59 iv

KISALTMALAR ET : Ezotropya : Prizm dioptri D : Dioptri DVD : Disosiye vertikal deviasyon AK/A oranı : Akomodatif konverjansın akomodasyona oranı A.R.K : Anormal retinal korrespondans v

GĐRĐŞ VE AMAÇ Çocukluk çağı ezotropyaları, sık görülmelerinden dolayı hekimlerin en çok karşılaşacağı şaşılık grubunu oluştururlar(1). Kaymanın gelişimini ve seyrini etkileyen başlıca faktörler füzyon, stereopsis, kırma kusuru varlığı, akomodasyon gücü, alternasyon ve fiksasyon varlığıdır(1,2). Bu faktörlerin tedavi öncesinde belirlenmesi, ET vakalarında ambliyopi tedavisinin ve cerrahi tedavinin başarı sonuçlarını olumlu etkilemektedir. Ambliyopi, tüm optik aks ve makülada fizik muayene ile saptanabilen görmeyi azaltacak herhangi bir organik neden olmaksızın, görmenin tek yada çift taraflı olarak azalmasıdır(1,3). Ambliyopideki görme azalması, yapılan en doğru kırıcılık kusuru düzeltilmesi ile dahi giderilemez. Ambliyopi, kritik dönem olarak adlandırılan ve binoküler tek görme, akomodasyon, fiksasyon ve verjans gibi fizyolojik reflekslerin yerleştiği yaşamın ilk 5 yılında anormal binoküler etkileşim ve şekilli görme deprivasyonu sonucu gelişmektedir(4). Tüm dünyada ambliyopi insidansı %1-4 olarak belirtilmektedir(4). Ambliyopi 40 yaşın altındaki bireylerde en sık monoküler görme azalması nedenidir. Ambliyopinin en sık nedenleri şaşılık ve anizometropidir(1,2). Şaşılık ambliyopisinde, kayan gözden gelen görsel uyaranlar sürekli monoküler supresyona uğradıkları için kayan gözde görme fonksiyonları azalarak ambliyopi gelişmektedir. Anizometropik ambliyopide ise, yüksek sferik refraksiyon kusuru bulunan gözün foveasında retinal hayallerin net oluşmaması nedeni ile şekil görme deprivasyonu oluşmakta ve ambliyopi gelişmektedir(1,2). Ambliyopi tedavisinde ki amaçlar; her iki gözde normal ve eşit görme sağlanması, binoküler uyumun ve derinlik algısının kazandırılmasıdır(3,4). Ambliyopi tanısı ile tedavi altına alınan vakalara kırıcılık kusurunun düzeltilmesi, kapama tedavisi, penalizasyon, pleoptik tedavi ve CAM yöntemleri ile tedavi 1

uygulanmaktadır. Hangi yöntem seçilecek olursa olsun, her türlü ambliyopi çeşidinin tedavisinde ilk yapılması gereken, hastanın var olan kırıcılık kusurunun düzeltilmesidir(1,4). Ardından hastanın ve hekimin tercihine göre diğer yöntemlerden bir yada birkaçı ile tedaviye devam edilir. Kapama tedavisi, hastanın fiksasyon yapan gözünün kapatılması ile ambliyop gözün görmeye zorlanması esasına dayanmaktadır(1,2). Ayrıca kapama tedavisi ile, sağlam göz açıkta iken aktif olan ve ambliyopik gözü etkileyen inhibitör süreç ortadan kaldırılır. Şaşılık vakalarının büyük çoğunluğunu oluşturan ezodeviasyonların cerrahi tedavisi planlanırken, vakaların komitans durumu, alternasyon varlığı, akomodasyon, füzyon, fiksasyon, kırıcılık kusuru ve stereopsis gibi etmenler göz önüne alınmaktadır. Şaşılık cerrahisi uygulanacak bir vakada üç ana amaç hedeflenmektedir; binoküler tek görme, daha iyi bir estetik görünüm ve ortotropyanın sağlanması için yeterli füzyonal verjans amplütüdleri ile birlikte periferik füzyonun elde edilmesi(3). Bu faktörlerin bilinmesine karşın, cerrahi tedavi sonuçları halen istenilen düzeyde değildir. Şaşılığın cerrahi tedavisindeki ameliyat çeşitleri üç ana gruba ayrılmaktadır; adale kuvvetinin azaltılması, adale kuvvetinin arttırılması ve adalenin yerinin değiştirilmesi (transpozisyon)(3). Ameliyatlarda adalelere yapılacak müdahale miktarı için rehber olarak kabul gören, Amerikan Oftalmoloji Akademisi tarafından bildirilen cetvellerdir(1). Bunun yanında, yapılacak cerrahi miktarının belirlenmesinde halen tartışmalar olan kayma tipleri de mevcuttur. AK/A oranı yüksek akomodatif ET lerde mediyal rektus adalesi geriletme miktarının uzaktaki kaymaya mı yoksa yakındaki kaymaya göre mi planlanması gerektiği ve kısmi refraktif akomodatif kaymalarda hipermetropisi yüksek olan vakalarda aşırı düzeltme yapılıp yapılmaması konusunda bir fikir birliği yoktur(1). Çalışmamızda, çocukluk dönemi ezotropyalarındaki en önemli iki klinik problem olan ambliyopinin ve kayma miktarının tedavisinde uygulanan kapama tedavisinin ve cerrahi tedavinin başarısını etkileyen tedavi öncesi faktörleri belirlemeyi amaçladık. 2

GENEL BĐLGĐLER Gözlerde meydana gelen kaymanın nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte innervasyon sorunları ve mekanik nedenler olmak üzere iki ana grup üzerinde durulmaktadır(1). Çocukluk dönemi şaşılıklarının büyük bölümünü ezodeviasyonlar oluşturmaktadır. Şaşılık gelişimini ve seyrini etkileyen başlıca faktörler füzyon, stereopsis, kırma kusuru varlığı, akomodasyon gücü, alternasyon ve fiksasyon varlığıdır. Đster doğumdan hemen sonra, ister daha ileri çocukluk dönemlerinde gözlensin şaşılığın üç ana fonksiyonel sonucu bulunmaktadır(2); 1 Ambliyopi 2 - Konfüzyon 3 Diplopi Ambliyopi başta olmak üzere şaşılığa bağlı gelişen bu klinik sorunlar, çoçukluk dönemi şaşılıklarının erken teşhis ve tedavisini zorunlu kılmaktadır. Şaşılığa bağlı olarak gözlenen bu üç ana soruna karşılık, herhangi bir tedavi almayan bir çocukta, üç ana adaptasyon mekanizması gelişerek şaşılığın fonksiyonel sonuçları giderilmeye çalışılır. Bu adaptasyon mekanizmaları(1,2); 1 Supresyon (santral ve periferik) 2 - Anormal retinal korrespondans 3 - Motor adaptasyon 3

AMBLĐYOPĐ Ambliyopi, yapılan en doğru kırıcılık kusuru düzeltilmesi ile giderilemeyen, tüm optik aks ve makülada görmeyi azaltacak herhangi bir patolojinin bulunmadığı, görmenin kalıcı kaybına neden olan nöroanatomik ve nörofizyolojik bir oftalmolojik problemdir(3). Bir veya iki gözü aynı yada farklı derinlikte tutabilir. Aynı hastanın iki gözünün en iyi düzeltilmiş görme keskinlikleri arasında, Snellen uzak okuma eşeline göre iki standart sıra ( 0,2 logmar) veya daha fazla sıra farkının olması ambliyopi olarak değerlendirilmektedir(3). Ambliyopi yunanca amblys (görmeyen) ve opsi (göz) kelimelerinin birleşimiyle türetilmiştir. Kelime anlamı görmeyen göz olmasına rağmen aslında tam körlüğü değil çeşitli derinlikteki bulanık görmeyi ifade etmektedir. Dünya çapında ambliyopi sıklığı %1-4 olarak belirtilmektedir(4). Ülkemizde ambliyopi tedavisi alan vakaların %50 sinde görme keskinliği 2-3/10 ve daha düşüktür. Ambliyopinin önlenebilir ve tedavi edilebilir bir görme azlığı nedeni olması ve 40 yaş altı bireylerin en sık monoküler görme azlığı sebebi olması erken yaşlarda yapılması gereken tanı ve tedavinin önemini bir kat daha arttırmaktadır(4). Çünkü ambliyopi tedavisi ne kadar erken yaşta yapılmaya başlanırsa binoküler tek görme ve derinlik hissi o kadar iyi gelişmektedir. 4

AMBLĐYOPĐ SINIFLAMASI 1 Strabismik ambliyopi : Fiksasyon yapan gözden gelen görsel uyaranlar beyin tarafından algılanmakta, kayması olan gözden gelen görsel uyaranlar ise sürekli monoküler supresyona uğradıkları için beyin tarafından algılanamamakta ve supresyona bağlı ambliyopi gelişmektedir(5). Alternan şaşılıklarda bir gözdeki monoküler supresyon ihtimali ve süresi non-alternan şaşılıklara oranla daha az olduğu için supresyon ve ambliyopi riski de daha az olmaktadır. 2 Ametropik ambliyopi : Genellikle yüksek hipermetropik kırma kusuruna bağlı olarak meydana gelmektedir. Retinaya düşen görüntünün bulanık olması nedeni ile o gözde ambliyopi gelişir(5). Ambliyopi daha çok yakın görmenin bulanık olmasına bağlı olarak geliştiği için miyop hastalarda ambliyopi gelişmesi hipermetrop hastalara göre daha düşük bir ihtimaldir. Ancak yinede yüksek miyop hastalarda da ametropik ambliyopi gözlenebilmektedir. 3 Anizometropik ambliyopi : Đki göz arasında ki sferik refraksiyon kusuru farkının hipermetrop hastalarda +1 diyoptriden, miyop hastalarda ise -2 diyoptriden fazla olması nedeni 5

ile meydana gelir. Yüksek sferik refraksiyon kusuru bulunan gözde ametropik ambliyopide olduğu gibi retinaya düşen görüntü bulanıktır ve ambliyopi gelişme riski artar(6). Đki göz arasında ki sferik refraksiyon kusuru farkı arttıkça ambliyopi riski de artmaktadır. 4 Meridyonel ambliyopi : Düzeltilmemiş yüksek astigmatizmaya bağlı olarak gelişmektedir. Tek yada çift taraflı gözlenebilir(7). 5 - Deprivasyon (stimulus eksikliği) ambliyopisi : Tek yada çift taraflı olarak optik aksı kapatan konjenital katarakt, konjenital ptosis, intraoküler hemoraji gibi nedenlerden ötürü cismin görüntüsünün retinaya düşürülmesinin engellenmesi nedeni ile meydana gelir(5). Doğumdan sonraki ilk 3 ay içinde var olan lezyon tedavi edilmez ise foveal gelişim baskılanır, deprivasyon nistagmusu ortaya çıkar. Foveal gelişim tama yakın baskılanmış olduğu için deprivasyon nistagmusu gelişmiş olan vakalarda, neden tedavi edilse dahi kalıcı derin ambliyopi gözlenir. Bu nedenle stimulus eksikliği en erken dönemde hızla tadavi edilmelidir. Deprivasyon ambliyopisinde retina ve optik disk yapıları sağlamdır. Bu nedenle stimulus eksikliğine yol açan neden tam olarak tedavi edildiğinde ambliyopi gelişimi engellenmiş olunur. 6

KONFÜZYON VE DĐPLOPĐ Konfüzyon ve diplopi şaşılık nedeni ile ortaya çıkan ve ambliyopinin patofizyolojisinin açıklanmasında yardımcı olan klinik terim ve bulgulardır. Konfüzyon diplopiye nazaran daha nadiren gözlenir ve farklı cisimlere ait olan hayallerin her iki gözün retinalarının birbirlerine uyan korrespondan noktalarına düşürülmesi sonucu bu iki farklı cismin görüntülerinin eş zamanlı ve üst üste çakışmış şekilde algılanmasıdır(8). Diplopi ise aynı cisme ait görüntünün iki gözün retinalarında korrespondan olmayan noktalara düşmesi nedeni ile cismin çift görülmesidir. Binoküler tek görmenin şaşılık nedeni ile sürdürülemeyişi sonucu oluşmaktadır(8). Konfüzyon ve diplopi, şaşılığa bağlı olarak ortaya çıkan erken dönem klinik semptomlardır. Bu semptomların ortadan kaldırılabilmesi için supresyon, anormal retinal korrespondans (a.r.k) ve motor adaptasyon mekanizmaları gelişir. Ancak bu savunma ve adaptasyon mekanizmaları konfüzyon ve diplopiyi ortadan kaldırırken ambliyopi gelişimine neden olurlar. a) Şaşılık konfüzyon ve diplopiye yol açar. b) Konfüzyon ve diplopi supresyon ve a.r.k ile engellenmeye çalışılır. c) Supresyon ve a.r.k ambliyopi ile sonuçlanır. 7

SUPRESYON VE ANORMAL RETĐNAL KORRESPONDANS 1 Supresyon : Binoküler bakış esnasında retinalardan biri üzerine düşen görüntünün aktif kortikal inhibisyonudur(8). Bu kortikal inhibisyon fizyolojik yada patolojik olabilir. Fizyolojik supresyon normal binoküler tek görmenin sağlanması için şarttır. Patolojik supresyon ise strabismus, konfüzyon, diplopi ve anizometropi gibi nedenlere bağlı olarak gelişir. Patolojik supresyonun santral ve periferik olarak iki çeşidi bulunmaktadır(8). Santral supresyonda kayan gözün foveasından gelen görüntü ihmale uğrarken, periferik supresyonda kayan gözün periferik retinasına düşen görüntü ihmal edilir. Supresyon sabit şaşılıklarda sadece kayan gözde izlenirken, alternan şaşılıklarda her iki gözde de supresyon gelişebilir. Supresyonun en önemli özelliklerinden birtanesi sadece binoküler görme koşullarında mevcut olmasıdır. Monoküler bakışta supresyondan bahsedilemez. Supresyon erken çocukluk döneminde hızla yerleşir. 10 12 yaş civarında gelişme yavaşlar. Erişkin dönemi şaşılıklarında ise supresyon gelişmesi ihtimali çocukluk dönemine göre çok daha azdır ama supresyon gelişimi için belirli bir üst yaş sınırı yoktur. Aynı şekilde erişkin döneminde ambliyopi ve anormal retinal korrespondans gelişme ihtimali de oldukça düşüktür. Bu nedenle erişkin döneminde ortaya çıkan akkiz şaşılıklarda diplopi gelişmesi ihtimali çok yüksektir. 8

Sonuç olarak bir hastada şaşılık ve normal retinal korrespondans varlığında diplopi yoksa, supresyon gelişmiş demektir. Klinikte supresyon değerlendirmesinde kullanılan testler(1); a worth 4 nokta testi b tabanı dışarıda 4 prizma dioptri testi c kırmızı cam testi d bagoloni camları e - ambliyoskop 2 Anormal retinal korrespondans : Kayan gözün ekstra-foveal bir retina alanının kaymayan (fikse eden) gözün foveasıyla eşleşmesi anlamına gelir(9). Bu adaptasyon kaybedilen binoküler tek görmenin yeniden kazanılması amacı ile oluşmaktadır. Bir diğer deyişle anormal retinal korrespondans diplopiden korunmak için geliştirilmiş bir adaptasyon mekanizmasıdır.anormal retinal korrespondansta, korrespondan olmayan retinal elemanların kortikal yön değerleri yeniden oluşturulur(9). Korrespondan retina elemanları ise her biri bir göze ait olan ve aynı uzaysal koordinatları belirleyen retina bölgeleridir. Uzun süren anormal retinal korrespondans geri dönüşsüzdür, bu nedenle yerleşmiş anormal retinal korrespondans vakalarında cerrahi sonrası gözler ortotropik hale getirilse bile hastada kalıcı diplopi gelişebilir. Retinal korrespondansı değerlendiren testler(1); a worth 4 nokta testi b bagoloni camları c sinoptofor d ard hayal testi 9

Sonuç olarak ; a) Konfüzyondan korunmak için santral supresyon gelişir. b) Diplopiden korunmak için periferik supresyon ve/veya anormal retinal korrespondans gelişir. c) Hem periferik hem de santral supresyon, ambliyopi ile sonuçlanır. FÜZYONEL VERJANS Foryaların, aşikar şaşılık formu olan tropyalara dönüşmesini engellemek amacı ile yapılan düzeltici göz hareketlerini ifade etmektedir. Füzyonal konverjans ve füzyonel diverjans olarak iki farklı formu vardır(8). Füzyonel diverjans ezoforyanın ezotropyaya dönüşmesini engellemeyi amaçlarken, füzyonel konverjans ekzoforyanın ekzotropyaya dönüşmesine mani olmaya çalışır. Her iki füzyonel verjans amplütüdleri aşıldığında aşikar şaşılık formları ortaya çıkar(8). Normal füzyonel diverjans amplütüdleri uzakta 6, yakında ise 16 dir(10). Normal füzyonel konverjans amplütüdleri ise uzakta 14, yakında ise 38 dir(10). Füzyonel konverjans amplütüdleri aşıldığında ekzotropya meydana gelirken, füzyonel diverjans amplütüdleri aşılırsa ezotropya meydana gelir. Sonuç olarak supresyon, anormal retinal korrespondans ve motor adaptasyon şaşılık ortaya çıktıktan sonra meydana gelen adaptasyon mekanizmalarıdır. Oysa füzyonel diverjans ve füzyonel konverjans mekanizmaları 10

ise şaşılığın önlenmesi için, şaşılık öncesinde ortaya çıkan koruyucu mekanizmalarıdır. BĐNOKÜLER TEK GÖRME Her iki gözün aynı anda kullanılarak beyinde tek bir görüntünün elde edilmesidir. Eğer bifoveal algılama söz konusu ise normal binoküler tek görmeden bahsedilir. Oysa gözlerden birinde ekstra foveal fiksasyon mevcut ise o zaman anormal binoküler tek görmeden bahsedilir(11). Objelerin uzaydaki konumunu belirleyebilmek amacı ile iki gözün görme eksenlerinden kaynaklanan küçük farkların birleştirilerek tek olarak algılanabilmesi için binoküler tek görme fonksiyonuna ihtiyaç vardır. Her iki gözün korrespondan retina elemanlarından kaynaklanan görme eksenlerinin uzayda çakıştığı noktalardan oluşan düzleme horopter adı verilir(11). Horopter düzleminde ki tüm cisimler tek görülür. Horopter düzleminin hemen önünde ve arkasında bulunan üç boyutlu alana ise panum füzyon alanı adı verilir(12). Panum füzyon alanı içindeki cisimler de tıpkı horopter düzleminde olduğu gibi tek görülür. Çünkü panum füzyon alanı içinde kalan cisimler aynı zamanda iki gözün korrespondan retina elemanlarının tek görme eşik değerinin de içinde kalmaktadırlar. Panum füzyon alanının önü ve arkasında kalan tüm cisimler ise fizyolojik olarak çift görülürler (fizyolojik diplopi)(12). Normal binoküler tek görme füzyon ve stereopsis ile açıklanmaya çalışılmaktadır. Klinik uygulamalarda binoküler tek görme tespiti amacı ile; sinoptofor, Titmus testi ve TNO tesadüfi nokta testi kullanılmaktadır. Sinoptofor kullanılan hastalarda, binoküler tek görmenin dört evresi tanımlanır(8); a- eş zamanlı algılama b- füzyon 11

c- kaba stereopsis d- stereopsis FÜZYON Her iki göz tarafından farklı farklı algılanan tek bir objeye ait iki görüntünün, kortikal görme merkezlerinde birleştirilip üst üste çakıştırılmasıdır(10). Füzyon iki farklı bileşkeden meydana gelir; a Sensori (duyusal) füzyon : Her iki gözle görülen, birbirine boyut, parlaklık ve keskinlik açısından yeterli benzerlikte olan iki ayrı hayalin kortikal görme merkezlerinde tek olarak algılanmasıdır. Eşit olmayan imajlar füzyon oluşumu için ciddi bir engel teşkil eder(10). b Motor füzyon : Sensori füzyonun sağlanabilmesi amacı ile gözlerin gerekli pozisyona getirilmesi ve bu pozisyonlarının devamlılığının sağlanmasına motor füzyon denilmektedir(1). Motor füzyonun gücü füzyon amplitüdü ile belirlenir. Motor füzyon sayesinde cisim hangi yönde ve derinlikte hareket ederse etsin (konverjans ve diverjans hareketleri dahil) tek görüntünün varlığının devamı sağlanır(1). Füzyonun varlığı yada yokluğu şaşılığın tanı, tedavi ve prognozunda hayati önem taşır. Sensori ve motor füzyonun varlığı tedavi sonrası uzun vadede görme akslarının düzgünlüğünün devamını sağlar. Füzyon kaybı diplopi ile sonuçlanır ve tek tedavisi yapılan en doğru refraksiyon düzeltmesidir(1). Eğer hasta füzyon yapamıyorsa, şaşılık operasyonu sonrası binoküler görme oluşturulamaz. Bu nedenle füzyon yapamayan hastalarda ortoptik tedavi 12

kontraendikedir. Bu tip hastalarda cerrahi tedavi gözler hafif konverjan bırakılacak şekilde planlanmalıdır. Bu şekilde ezotrop hastaların konsekütif ekzotropyaya dönüşmesi, ekzotrop hastalarda da rediverjans gelişmesi engellenmiş olunur. STEREOPSĐS Vizüel cisimlerin üçüncü boyutta yani derinlikte birbirlerine göre konumlarının göreceli olarak sıralandırılmasıdır(13). Stereopsis iki gözün horizontal non-korrespondan retina elemanlarının eş zamanlı uyarılması ile oluşur. Đki gözün non-korrespondan retina elemanlarından gelen bu disparet (uyumsuz) imajlar, sağlam işleyen füzyon mekanizması sayesinde derinlikte birlikte algılanırlar ve stereopsis gerçekleşir(13). Stereopsis doğuşta yoktur, 4. ayda gelişmeye başlar ve birkaç ayda erişkin seviyesine ulaşır. Ambliyopide tek yada çift taraflı görme azalması mevcuttur ve bu nedenle ambliyoplarda stereopsiste de azalma gözlenir. Örneğin bir gözü Snellen eşeline göre tam (10/10) gören bir hastanın diğer gözü yine Snellen eşeline göre 1/10 ve altında görüyorsa stereopsis tama yakın kaybolur. Bu nedenle ambliyopide ilk kaybolan vizyonel fonksiyonlardan biri stereopsis olduğu için, vizyon muayenesi yapılamayacak kadar küçük çocukların ambliyopi tespitinde stereopsis testleri kullanılmalıdır. 13

AMBLĐYOPĐ KLĐNĐĞĐ Organik oftalmolojik bir lezyon yokluğunda, aynı hastaya ait iki gözün görme keskinlikleri arasında snellen uzak okuma eşeline göre iki standart sıra yada daha fazla sıra farkı bulunmasına ambliyopi adı verilir. Ambliyopinin neden olduğu tek yada çift taraflı görme azalmasının kalabalıklaşma fenomeni (crowding fenomen) ve nötral yoğunluk filtre etkisi adı verilen iki farklı klinik özelliği bulunmaktadır(1). Kalabalıklaşma fenomeni Snellen eşelindeki sembollerin hastaya tek tek gösterilmesiyle, ambliyop gözde lineer gösterimde elde edilen vizyona oranla belirgin artış olmasıdır. Ambliyop çoçuklarda sembollerin tek tek gösterilmesi ile ortalama 2 sıra fazla vizyon kazancı elde edilmiştir(1). Nötral yoğunluk filtre etkisi ise, filtre kullanılarak yapılan vizyon muayenesinde, ambliyop gözle normal göz arasında ki görme farkının azalmasıdır. Ambliyop gözün vizyonu nötral yoğunluk filtresi ile değişmez, oysa normal gören gözde filtre yardımı ile ortalama 2 Snellen eşeli sırası vizyon kaybı gözlenir. Ambliyop hastalarda ki bir diğer klinik problem stereopsis düzeyindeki bozulmalardır. Bir gözde ki vizyon Snellen eşeline göre 1/10 ve altına düştüğünde, o hastada stereopsis tama yakın kaybolmaktadır(1). Unutulmamalıdır ki strabismik ambliyopide, kayma derecesinin miktarı ile o gözdeki ambliyopi derinliği arasında hiçbir oran yoktur. Ancak şaşılığın süresi ile ambliyopi derinliği yakın ilişki içindedir. Şaşılık ne kadar erken yaşta başlar ve tedavisiz kalırsa, ambliyopi derinliği de o oranda yüksek olacaktır(1). Nazal retina elemanlarının, temporal retina elemanlarına oranla daha zayıf olmasından dolayı, iç şaşılıklarda ambliyopi gelişmesi ihtimali dış şaşılıklara oranla daha fazladır(1). Bir diğer değişle iç şaşılıklarda kayan gözün foveası normal fiksasyon yapan gözün kuvvetli temporal retinal elemanları ile rekabet 14

etmek zorundadır. Bu durum iç şaşılıklarda ambliyopi gelişme ihtimalini dış şaşılıklara nazaran daha kuvvetli kılmaktadır(1). AMBLĐYOPĐ TANISI Yeni doğan döneminden itibaren her infant ambliyopi açısından değerlendirilmelidir, çünkü görmenin en iyi geliştiği dönem ilk 6 aydır. Bu dönemde karşılaşılacak bir deprivasyon ambliyopisi erken tedavi edilmez ise kalıcı ve derin bir vizyon kaybı bırakacaktır. Đnsanlarda ambliyopinin oluşabileceği kritik periodun ne zaman sona ereceği tam olarak bilinmemekle beraber 10 12 yaşlarına kadar uzadığı düşünülmektedir(1). Ambliyopi tanısında ; a Sikloplejik kullanılarak tam refraksiyona bakılması (otorefraktometri ve sikiyaskopi) b Ayrıntılı şaşılık muayenesi c Ayrıntılı biyomikroskopik muayene d Ayrıntılı fundus muayenesi e Görme keskinliğinin her iki gözde ayrı ayrı ölçümü f Kontrast duyarlılık testi g VER (visual evoked response) h ERG (elektro-retinogram) ı PET (pozitron emisyon tomografisi) kullanılmalıdır. 15

AMBLĐYOPĐ TEDAVĐSĐ Ambliyopi tedavisi hekim, aile ve çocuk arasında sıkı bağlantılar ve uzun süreli takip gerektiren bir sağlık sorunudur. Ambliyopi tedavisinde ki kritik noktalar tedaviye başlama yaşı ve hastanın ilk tanı aldığı dönemdeki görme keskinliğidir. Đlk 5 yaşta tedavisine başlanan vakalarda yanıt üst seviyede iken, 10 yaşına doğru tedaviye çok daha az yanıt alınmaktadır(1). Genel anlamda tüm ambliyopi vakalarında tedavi 10-12 yaşına kadar devam ettirilmelidir, çünkü tedavi ile görme keskinliği arttırılan gözde tedaviye ara verildiği taktirde zamanla yeniden görme kaybı olmaktadır. Günümüzde ambliyopi tedavisinde şu yöntemler kullanılmaktadır; a Refraksiyon kusurunun düzeltilmesi : Her türlü ambliyopi çeşidinin tedavisinde ilk yapılması gereken hastanın var olan refraksiyon kusurunun tam olarak düzeltilmesidir(22). Ambliyop gözlerde akomodasyon yapma gücü azaldığı için tam olarak düzeltilmemiş hipermetropi kompanse edilemez(14). Bu nedenle hipermetropisi bulunan tüm ambliyop gözlere sikloplejik değer tam olarak verilmelidir. Aksi takdirde yeterince düzeltilmemiş hipermetropiden dolayı diğer ambliyopi tedavisi metodlarının da başarı ihtimali azalacaktır. Aynı şekilde daha nadiren de olsa karşılaşılan yüksek miyopiye bağlı ambliyopide de tedavi öncesinde mutlaka refraksiyon tam olarak düzeltilmeli ve diğer ambliyopi tedavisi yöntemlerine bundan sonra devam edilmelidir(22). Unutulmaması gereken en önemli özelliklerden biri, yüksek miyopiye bağlı ambliyopi vakalarının tedaviye verdiği yanıtın, yüksek hipermetropiye bağlı ambliyopi vakalarının tedaviye verdiği yanıta oranla daha zayıf olduğudur. 16

b Kapama tedavisi : Bu tedavi metodunda amaç fiksasyon yapan gözün belirli bir süre kapatılması ile ambliyop gözün görmeye zorlanmasıdır. Kapama tedavisinin gün içinde ne kadar süre ile yapılması ve toplamda ne kadar süre devam edilmesi gerektiği konusunda bir fikir birliği yoktur. Genel anlamda uygulanacak kapama tedavisi süresi hastanın yaşı, ambliyopinin derinliği ve tedaviye verilen vizyon yanıtı sonucu hekim tarafından belirlenir(4,45). Bu kriterler esas alınarak kliniğimizde gün içinde kapama tedavisi kısmi yada tam günlük uygulamalar şeklinde yapılmakta, ayrıca toplam tedavi süresi de hastanın yaşına göre hafta (örneğin 6 yaşında bir çocukta 6 hafta, 4 yaşında bir çocukta 4 hafta vb ) şeklinde düzenlenmektedir. Alternan şaşılık vakalarında ise genellikle her iki gözde de fazla derin olmayan ambliyopi ile karşılaşılmaktadır. Bu tip vakalarda her iki göze de dönüşümlü kapama yapılmalı ve hangi gözün ne kadar süre ile kapalı kalacağı her iki gözün vizyon kazancı ve kaybına bağlı olarak hekim tarafından belirlenmelidir(4). Kapama tedavisinde dikkat edilmesi gereken en önemli noktalardan biri fiksasyon yapan gözün, yapılan kapama tedavisi sırasında ambliyopi geliştirme ihtimalidir. Özellikle erken çocukluk döneminde kapama yapılan gözde hızla ambliyopi gelişebileceğinden, tedavi sırasında hastanın her iki gözünün vizyonları sık aralıklarla muayene edilmeli ve gerekirse kapama tedavisine haftanın bir yada iki günü ara verilmelidir(1). Ambliyopi tedavisi için yapılan kapama tedavisinde amaç özellikle yakın görmenin zorlanarak netleştirilmesidir. Bu nedenle kapama tedavisi esnasında hastanın ambliyop gözü yakındaki parlak renkli ve dikkat çekici cisimler yada şekillerle ilgilenmeye zorlanmalıdır. 17

Kapama tedavisine yanıt veren vakaların yaklaşık %50 sinde tedavi bırakıldıktan sonra ambliyopi tekrarladığı için 10 12 yaşına kadar muayeneler aksatılmamalı ve gerekirse kapama tedavisine devam edilmelidir(1). c Penalizasyon yöntemi : Kapama tedavisi uygulanamayan vakalarda sağlam gözde yakın görmenin, ambliyop göze oranla daha bulanık hale getirilmesi esasına dayanmaktadır. Hastanın ambliyop olmayan gözüne atropin damlatılarak sağlam gözün özellikle yakın görmesi, ambliyop gözüne oranla daha bulanık hale getirilir(1). Böylece ambliyop göz görmeye zorlanmaktadır. Ancak atropinli gözün çeşitli oranlarda akomodasyon yapabildiği bilinmektedir. Bu nedenle sadece 2/10 ve üzeri vizyona sahip ambliyop gözlerde denenmesi önerilmektedir. Penalizasyon yöntemi ambliyopi bulunmayan göze yüksek hipermetrop cam uygulanarak ambliyop göze oranla daha bulanık görmeye zorlanması(optik penalizasyon) şeklinde de yapılabilmektedir(1). Her iki penalizasyon yöntemi de, doğru uygulanan kapama tedavisi kadar etkili olamamaktadırlar. d Pleoptik yöntem : Makülanın pleoptofor yada ötiskop adı verilen cihazlar yardımı ile parlak ışık kullanılarak uyarılması esasına dayanmaktadır. Kapama tedavisi kadar etkili olmasına karşılık sosyo-ekonomik uygulama zorluklarından dolayı terk edilmiştir(1). 18

e CAM yöntemi : Đçinde yüksek kontrastlı siyah ve beyaz renkli çizgilerden oluşan disklerin bulunduğu özel bir CAM cihazı ile ambliyop gözün uyarılması esasına dayanır(1). ÇOCUKLUK DÖNEMĐ EZOTROPYALARI Şaşılık vakalarının büyük çoğunluğunu oluşturan ezodeviasyonlar, hastanın füzyonel diverjans miktarı ile kontrol edilebilmelerine göre ezoforya, intermittan ezotropya ve devamlı ezotropya olmak üzere üç ana gruba ayrılmaktadır. Devamlı ezotropyaların tanımlanması ve sınıflandırılmasında komitans durumu, alternasyon varlığı, akomodasyon, füzyon, fiksasyon, refraksiyon ve stereopsis gibi etmenler göz önüne alınmaktadır. Bu faktörler esas alınarak ezodeviasyonların sınıflandırılması aşağıdaki gibi yapılmaktadır (2); A) Komitan Ezotropyalar 1) Akomodatif a. Refraktif ET (normal AK/A oranı) b. Refraktif olmayan ET (yüksek AK/A oranı) c. Kısmi refraktif ET (normal AK/A oranı) 19

2) Akomodatif olmayan a. Esansiyel infantil ET (ilk 6 ayda ortaya çıkar) b. Basit ET (Bazal ET) c. Konverjans fazlalığına bağlı ET d. Diverjans yetmezliğine bağlı ET e. Miyopi ile birlikte gözlenen ET f. Siklik ET g. Akut gelişen ET 3) Mikrotropya 4) Nistagmus Blokaj Sendromu B) Đnkomitan ET 1) Paralitik ET 2) Paralitik olmayan ET a. A ve V patern ET b. Retraksiyon sendromları 20

c. Restriktif ET Konjenital fibrosis Edinsel restriksiyon (miyopati ve travma) C) Đkincil ET 1) Konsekütif ET (aşırı cerrahi düzeltme) 2) Sensoryal ET Komitan ezodeviasyonlarda, deviasyon açısı horizontal bakış pozisyonlarında 5 dahilinde sabit kalır. Oysa inkomitan ezodeviasyonlarda kısıtlanma veya anormal innervasyon nedeni ile deviasyon açısı farklı bakış pozisyonlarında farklı miktarlarda olacaktır. AKOMODATĐF EZOTROPYA 1) AKOMODATĐF REFRAKTĐF EZOTROPYA Belli oranda düzeltilmemiş hipermetropi nedeni ile ortaya çıkan, normal AK/A oranın bulunduğu ezodeviasyon çeşididir. Hastalar varolan hipermetropilerini akomodasyon ile düzeltmeye çalışırlar. Gelişen akomodasyon neticesinde ortaya çıkan konverjans, hastanın füzyonel diverjans amplütüdünü aştığında aşikar içe kayma gözlenir(15). 21

Varolan hipermetropik kırma kusuru tam olarak düzeltildiğinde bütün bakış pozisyonları ve mesafelerinde ortotropya gözlenir(15). Hipermetropik kırma kusuru olan her hastada ezodeviasyon ortaya çıkmaz çünkü kaymanın aşikar hale gelebilmesi için hastanın koruyucu etki yapan füzyonel diverjans amplütüdünün aşılması gerekmektedir(16). Tipik anamnez genellikle 6 ay ile 7 yaş (ortalama 2 3 yaş) arasındaki çocukta yorgunluk, dalgınlık, aşırı ağlama sonrası özellikle günün sonuna doğru ortaya çıkan, başlangıçta özellikle yakında dikkati çeken intermittan ezotropya şeklindedir(17). Đleri yaş çocuklarda füzyonel diverjans zorlanmasına bağlı olarak astenopi, diplopi veya özellikle yakın çalışma esnasında bir gözün kapatılması gibi şikayetler gözlenebilir. Kimi hastalarda ezodeviasyon uzun yıllar boyunca intermittan kalırken, kimisinde çok kısa sürede kalıcı hale gelmektedir(16). Vakaların yarısında düzeltilmemiş yüksek hipermetropi ve strabismus nedeni ile ambliyopi gözlenmektedir(18). Hastalığın patogenezinde yüksek hipermetropiye bağlı gelişen konverjansın yaptığı kayma etkisi bulunduğundan, hastada varolan hipermetropik kırma kusuru tam olarak tespit edilmelidir. Bunun için tanıda tam sikloplejik muayene hayati önem taşır. Günümüzde sikloplejik muayenede atropin sülfat veya siklopentotal kullanılmaktadır. Atropin sülfat tuzu yeni doğandan 18 aylığa kadar %0.3, 18 aylıktan 4 yaşına kadar %0.5, 4 yaşından büyük çocuklarda ise %1 lik dozlarda kullanılmalıdır(19). Siklopentotal (%0.5-%1), üç kez arka arkaya damlatıldıktan 90 dakika sonra retinoskopi yapılabilir. Oysa atropin sülfat 4 gün süre ile kullanıldıktan sonra hasta retinoskopiye uygun hale gelmektedir. Siklopentotal ateş ve kızarıklık gibi yan etkilere sahiptir. Atropin sülfat ise ateş ve kızarıklığın yanı sıra ağız kuruluğu, taşikardi ve büyük çocuklarda psikoz gibi daha ciddi yan etkilere sahiptir. Yan etki potansiyelinin daha az olması ve daha kısa sürede sonuç alınması nedeni ile günümüzde siklopentotal ile yapılan sikloplejik muayene tercih edilmektedir. 22

Tedavi antiakomodatif yöntemleri içerir. Akomodatif refraktif ezotropyanın temel tedavisi, tam sikloplejik muayeneye dayanılarak verilen ve hastadaki tüm hipermetropik kırma kusurunu tam olarak düzelten gözlüklerdir. Tüm gün boyunca ve tüm aktiviteler süresince gözlük takılmalıdır. Tam sikloplejik muayeneye uygun verilen gözlük, hastadaki şaşılığı tam olarak düzeltecektir. Hastalarda 7 10 yaşına kadar gözlük numarası genellikle artma eğilimindedir. Bu nedenle sikloplejik muayene 4 6 ayda bir kez terarlanmalı ve gözlük numarası gerekirse yeniden ayarlanmalıdır(20). Herhangi bir nedenden ötürü gözlük takamayan çocuklarda ise miyotik tedavi denenir. Miyotik tedavide % 0.125 lik echothiophate iodide yada % 4 lük pilokarpin kullanılır. Miyotik tedavi, periferik akomodasyon oluşturarak etki etmektedir. Bu sayede hastanın özellikle yakın görmesi için daha az akomodatif efor ve daha az akomodatif konverjans gerekmektedir. Akomodatif konverjansın azalması, şaşılığında azalması ile sonuçlanır. Miyotik tedavi yan etkilerinin (iris kisti, katarakt gelişimi, diare vb ) çok olması ve hipermetropiyi tam olarak düzeltememesi nedeni ile ancak uygun gözlük tedavisi yapılamayan vakalarda denenmelidir. Akomodatif refraktif ezotropyanın prognozu oldukça iyidir. Uygun refraktif tedavi ve ambliyopi için yapılan kapama tedavisi ile başarılı sonuçlar alınmaktadır. Tedavide cerrahinin yeri yoktur. Şaşılığı cerrahi olarak düzeltilen vakalarda, varolan hipermetropiden dolayı bulanık görme ve astenopi şikayetleri devam eder. Hasta bulanık görmesini düzeltmek amacı ile gözlüğünü taktığında ise dışa kayma meydana gelecektir(20). 23

2) REFRAKTĐF OLMAYAN AKOMODATĐF EZOTROPYA Düzeltilmemiş kırma kusuruna bağlı olmaksızın, akomodasyonun yakın noktasının değişmediği yüksek AK/A oranı ile karakterize akomodatif ET tipidir. Bu hastalarda karakteristik olarak kayma miktarı yakın fiksasyonda uzak fiksasyona kıyasla en az 10 daha fazladır(2,21). Hastalar emetrop, hipermetrop yada miyop olabilirler ve kırma kusurlarının tam olarak düzeltilmesi kayma miktarını etkilemez, çünkü hastalarda ki kaymanın nedeni yüksek AK/A oranıdır(2). AK/A oranı 6/1 den fazladır. AK/A oranında ki artışın iki ana nedeni vardır. Birincisi kusurlu akomodasyondur (azalmış A nedeni ile artmış AK/A oranı gözlenir). Đkinci nedeni ise konverjans fazlalığıdır(artmış AK nedeni ile artmış AK/A oranı gözlenir). Hangi nedenden dolayı olursa olsun, artmış olan konverjans tonusu hastanın koruyucu özellikteki füzyonel diverjans amplütüdünü aştığında aşikar şaşılık ortaya çıkmaktadır. Kayma tipik olarak 6 ay ile 7 yaş (ortalama 2 3 yaş) arasında ortaya çıkar. Hastalar yakındaki akomodatif cisimlere baktırıldıklarında sikloplejik kırma kusurları tam olarak düzeltildiği halde kayma miktarlarında 10 ve daha fazla artma olmaktadır(21). Hastalarda gözlenen ambliyopinin esas nedeni strabismustur. Bunun yanında hastaların bir kısmında bulunan kırma kusuru da (hipermetrop, miyop yada astigmat) ambliyopi gelişimine yardımcı olmaktadır. Tedavide öncelikle var ise mevcut olan kırma kusuru düzeltilmelidir (hipermetropi tam olarak düzeltilirken, miyopi ve astigmat varsa en iyi gördüğü en düşük dereceler reçete edilir). Strabismus yada kırma kusuru nedeni ile gelişen ambliyopi varsa hemen uygun tedavisine başlanmalıdır(22). Refraktif olmayan akomodatif ezotropya vakalarında, özellikle yakın fiksasyonda artan kaymanın kontrol edilebilmesi amacı ile bifokal gözlükler denenebilir. Bifokal gözlüğün amacı yakın fiksasyonda ki aşırı akomodasyonu 24

azaltmaktır. Hastaların bifokal gözlük kullanabilmeleri için en az dört yaşında olmaları gerekmektedir. Gözlüğün bifokal kısmından yakına bakarken ezotropyadan ezoforyaya geçiş yapan vakalarda bifokal gözlük endikasyonu vardır. Bu koşul sağlanamayan vakalarda bifokal gözlük kullanımı ekstra fayda sağlamamaktadır. Bifokal gözlük endikasyonu bulunan vakalarda, hasta yakına bakarken normal gözlüğünün üzerine +1 dioptri ilave yapılarak muayeneye başlanır. Hastanın içe kayması ezotropyadan ezoforyaya dönüşene kadar +0.5 dioptri ilavelerle devam edilerek bifokal gözlük numarası belirlenir. Bifokal segment hasta uzak fiksasyondayken primer pozisyonda pupillaların ortasından yada az bir miktar altından geçmelidir. Bu grup hastalar da miyotik tedavisinden yarar görmektedirler, fakat daha önce bahsedilen yan etkilerden dolayı kullanımları sınırlı kalmaktadır. Cerrahi tedavi genellikle büyük ezodeviasyonu olan vakalara uygulanmaktadır. En çok tavsiye edilen cerrahi yaklaşım bimedial rektus geriletmesidir(23). Daha nadiren posterior fiksasyon sütürü uygulayan hekimler de vardır(24). Alternasyonu bulunmayan yada tek gözünde rezidüel ambliyopisi bulunan vakalarda cerrahi planlanırken, ambliyop göze geriletme rezeksiyon düşünülür. Oysa her iki gözünde vizyonları birbirine yakın olan vakalarda bimedyal rektus geriletmesi tercih edilmektedir AK/A ORANI : Bir birim akomodasyona karşı yapılan akomodatif konverjansı ifade etmektedir. En önemli özelliği çocukluk çağlarından presbiopik yaşlara kadar değişmeden sabit kalmasıdır. Normal olarak her bir diyoptri akomodasyona 25

karşılık 3 5 konverjans ortaya çıkmaktadır. AK/A oranının bu normal değerlerin dışında olması halinde, aşırı konverjans yada konverjans azlığı ortaya çıkar. AK/A oranı üç farklı yöntem ile ölçülebilir (2); A) Klinik yöntem: Yakın fiksasyonda uzak fiksasyona oranla 12 den daha fazla ezodeviasyon olması yüksek AK/A oranı olarak kabul edilir. Pratik ama güvenilir sonuç vermeyen bir yöntemdir. B) Heteroforya yöntemi: Aşağıdaki formüle dayanılarak ölçüm yapılmaktadır; AK/A = IPM + ( DY DU ) / D AK/A oranı: akomodatif konverjans / akomodasyon oranı IPM: uzak fiksasyon sırasında ölçülen santimetre cinsinden interpupiller mesafe DY: yakın fiksasyonda (33 cm) yapılan prizma örtme testinin sonucu DU: uzak fiksasyonda (6 m) yapılan prizma örtme testinin sonucu D: 33 cm de yapılan akomodasyon miktarı (3.0 dioptri kabul edilir) DY DU formülünün sonucu ezodeviasyonlarda (+) ile, ekzodeviasyonlarda (-) ile ifade edilir. C) Gradiyent yöntemi: 33 cm mesafede fiksasyon yapan hastada prizma örtme testi yapılır. Ardından hasta +3.0 dioptri gözlük takarken aynı mesafede ölçüm tekrarlanır. Đki ölçüm arasındaki fark üçe bölünerek AK/A oranı saptanır. 26

3) KISMĐ REFRAKTĐF AKOMODATĐF EZOTROPYA Hastada varolan akomodasyonun şaşılığın tamamından değil, yalnızca bir kısmından sorumlu olduğu ezotropya çeşididir. Yapılan en doğru hipermetropik tashih ile kayma miktarı uzakta ve yakında 10 veya daha fazla azalmakta ancak refraktif akomodatif ezotropyanın aksine tamamen ortadan kalkmamaktadır(2). Klinik olarak fark edilebilen şaşılık genellikle 1 4 yaşları arasında başlar. Đlk olarak genellikle akomodatif olmayan tip tabloya hakimdir. Zamanla akomodatif komponent eklenerek kayma miktarında artış izlenir(25). Nadiren başlangıç akomodatif tiptedir ve gözlükleri ile tam düzelme sağlanan vakalarda zamanla akomodatif olmayan komponent ilave olarak hem kayma miktarında artış gözlenir, hemde uygun gözlük kullanımına rağmen kayma tam olarak düzeltilemez. Bu nedenle erken çocukluk dönemlerinde refraktif akomodatif ET tanısı alan nadir bazı vakalar zamanla kısmi refraktif akomodatif ET tanısı alabilirler(25). Kısmi refraktif akomodatif ET vakalarında vertikal kas fonksiyon bozuklukları (alt oblig hiperfonksiyonu vb ), dissosiye vertikal deviasyon (DVD) ve alfabetik şaşılık paternleri, diğer şaşılık türlerine nazaran daha sık izlenmektedir(26,27). Kısmi refraktif ET vakalarının tedavisinde ilk yapılması gereken, kırma kusurunun tam olarak düzeltilmesidir. Ambliyopi gelişmiş olan vakalarda uygun refraktif düzeltmenin yanında bilinen ambliyopi tedavi yöntemleri de uygulanmalıdır(28). Büyük ezodeviasyonu olan vakalarda cerrahi tedavi planlanır. Cerrahi girişim miktarı akomodatif olmayan kayma miktarına göre ayarlanmalıdır. Hastada varolan kayma miktarının tamamı cerrahi ile düzeltilirse, hasta operasyon sonrası hipermetropi nedeni ile gelişen bulanık görmesini düzeltmek amacı ile uygun gözlüğünü taktığında, ekzodeviasyon ortaya çıkacaktır. 27

AKOMODATĐF OLMAYAN EZOTROPYALAR 1) Esansiyel Đnfantil ET Hayatın ilk 6 ayında ortaya çıkan, büyük açılı (genellikle 30 60 ) ET olarak tanımlanır. Hastalarda genellikle belirgin bir kırma kusuru yoktur, bu nedenle hastalarda ki şaşılık miktarı ile refraksiyon derecesi paralellik göstermez(29). Đnfantil ezotropya genellikle akomodatif değildir ve AK/A oranı normal sınırlardadır(29). Strabismus nedeni ile vakaların %50 sinde ambliyopi gözlenmektedir. Ayrıca aşırı addüksiyon hareketi nedeni ile abdüksiyonda kısıtlılık, çapraz fiksasyon (sağa bakışta sol gözün, sola bakışta sağ gözün kullanması), alt oblig hiperfonksiyonu ve horizontal nistagmus gözlenebilir(33). Hastalar kayma açısının sabitlendiği en erken dönemde (tercihan ilk 12 ay içinde) cerrahi olarak tedavi edilmelidirler. Cerrahinin ardından ambliyopi açısından sık aralıklarla takip gerekmektedir(30,31,32). 2) Basit ET Klinik olarak 2 4 yaşları arasında ortaya çıkan ve sıklıkla diplopinin eşlik ettiği ET çeşididir. Hastalarda genellikle belirgin bir kırma kusuru bulunmaz. Kayma açısı uzak ve yakında eşittir. Klinik olarak 6.sinir paralizisinden ayırt edilmelidir. Tedavisi cerrahi olarak yapılır. 28

3) Konverjans Fazlalığına Bağlı ET Uzak fiksasyonda ortotropik, yakın fiksasyonda normal AK/A oranına rağmen ezotropyası bulunan vakalardır. Hastalarda genellikle belirgin kırma kusuru saptanmaz. Zamanla uzak fiksasyonda da ezotropya geliştirirler. Bu nedenle tedavileri cerrahidir(her iki iç rektus geriletmesi). 4) Diverjans Yetmezliğine Bağlı ET Yakına bakışta kaymanın olmadığı, uzak fiksasyonda diverjans yetmezliğinin yol açtığı içe kaymanın mevcut olduğu ET çeşididir. Genellikle hastalarda belirgin bir kırma kusuru bulunmamaktadır. Tedavisi cerrahidir ve genellikle her iki dış rektusa rezeksiyon planlanır. 5) Miyopi ile Birlikte Gözlenen ET Miyopik kırma kusuru bulunan hastaların % 3-5 inde etyolojisi tam olarak açıklanamamış akomodatif ET bulunmaktadır. Kayma miktarı miyopi derecesinden bağımsızdır. Tedavide hastaya en iyi binoküler görmesinin sağlanacağı en düşük miyopi derecesi verilmelidir. 6) Siklik ET Şaşılığın en nadir gözlenen formlarından biridir. Kayma belirli bir siklusu takip etmektedir. 48-72 saat boyunca uzak ve yakın fiksasyonda ortotropik olan hasta bu sürenin sonunda yaklaşık 24 36 saat süren ET atağına girer. Atak süresince binoküler görme ortadan kalkar. Hastalarda genellikle belirgin bir kırma kusuru yoktur. Ambliyopi nadirdir. Kaymanın olduğu günlerde uygun prizma örtme testi yapılarak hastalara cerrahi tedavi planlanmalıdır(34,35). 29

7) Akut Gelişen ET Đki farklı şekilde ortaya çıkabilir. Daha sık olarak gözlenen formunda hastalarda binoküler görme ve füzyonu kesintiye uğratan kornea perforasyonu ve kapak ödemi gibi nedenlerden ötürü gözün birkaç gün kapalı kalması sonucunda geniş açılı ET ve diplopi gelişir. Daha nadir gelişen ikinci formunda ise fiziksel ve emosyonel stres yada genel durum bozukluğu sonucunda, binoküler görme ve füzyon etkilenmediği halde geniş açılı ET ve diplopi gelişir. MĐKROTROPYA Monofiksasyon sendromu yada fiksasyon disparitesi olarak da adlandırılan mikrotropya, binoküler tek görme mevcudiyetinde 10 ve daha az kaymanın bulunması anlamına gelmektedir. Genellikle konjenital ET tedavisi sonrasında ortaya çıkmaktadır(36). Vakaların % 90 ı ezotropya, % 10 u ise ekzotropya şeklindedir. Kayan gözde ki santral süpresyon skotomu diplopi gelişimini engellemektedir. Bu nedenle tabanı dışarıda 4 testi ve bagolini nin çizgili camları kullanılarak santral süpresyon skotomunun tespit edilmesi tanıda hayati önem taşır(37). Klinik olarak hastalarda küçük açılı kaymanın yanısıra anizometropi ve ambliyopi gözlenmektedir. Anizometropinin derecesine göre ambliyopi derinliği değişiklik göstermektedir. Mikrotropya tedavisi kırma kusurunun düzeltilmesi ve ambliyopinin uygun yöntemler ile düzeltilmesine dayanır. Cerrahi tedavinin yeri yoktur(36). 30

NĐSTAGMUS BLOKAJ SENDROMU Konverjans mekanizması yardımı ile nistagmusun bloke edilmesi ve buna bağlı olarak hastalarda çeşitli derecelerde ezotropyanın ortaya çıkmasıdır. Nistagmus genellikle silkinti (jerky) vasfındadır(38). Addüksiyon yapan gözde nistagmus azalırken, abdüksiyon esnasında nistagmus artar. Baş fiksasyon yapan göz tarafına doğru dönme eğilimindedir. Konverjans mekanizmasına bağlı olarak çeşitli derecelerde ezotropya ve ambliyopi ortaya çıkmaktadır. Tedavi ezotropya cerrahisine dayanmaktadır. CERRAHĐ TEDAVĐ PRENSĐPLERĐ Şaşılık cerrahisi uygulanacak bir vakada üç ana amaç hedeflenmektedir; binoküler tek görme, daha iyi bir estetik görünüm ve ortotropyanın sağlanması için yeterli füzyonal verjans amplütüdleri ile birlikte periferik füzyonun elde edilmesi. Şaşılık cerrahisinde ki ameliyat çeşitleri üç ana gruba ayrılmaktadır; adale kuvvetinin azaltılması, adale kuvvetinin arttırılması ve adalenin yerinin değiştirilmesi (transpozisyon). Adale kuvvetini azaltan prosedürler; geriletme, arttırılmış geriletme(loop sütür), miyektomi, Z-miyotomi, santral tenotomi, ayarlanabilir sütür tekniği ve faden ameliyatıdır (posterior fiksasyon sütürü)(39). Adale kuvvetini arttıran prosedürler ise; rezeksiyon, ilerletme ve katlama teknikleridir(39). 31

Limbal kesili yaklaşımlar forniksten yapılan kesilere oranla daha kolay bir tekniğe sahiptir. Ayrıca sınırlı tenon kapsülü ve elastik olmayan konjonktivaya sahip yaşlı hastalarda konjonktivanın parçalanma ihtimalini azaltır. Dokuda herhangi bir nedenle gelişmiş kontraksiyon varlığında konjonktivanın geriletilmesine olanak tanır(40). Forniksten yapılan kesiler ise kaslara daha kolay ve daha hızlı ulaşılmasını sağlar. Hastaya limbal kesilere oranla daha az rahatsızlık hissi verir. Konjonktivanın damarsal desteğini korur ve oluşan yaranın sütür ile kapatılması gerekmeyebilir. Ancak bu yöntem daha çok tecrübe gerektirir ve orbita yağ dokusuna zarar vermemek için, limbusun 8mm gerisinden daha uzağa kesi yapmamak gerekir(41). Kas tendonunun ön sınırından yapılan kesilere dayanan Swan prosedürü ise cerrahi sonrasında limbus ile kas yapışma yeri arasında konjonktiva altında belirgin skarlaşmaya sebeb olduğundan, günümüzde artık tercih edilmemektedir. Cerrahiden önce mutlaka post operatif diplopi testi yapılmalıdır. Bu şekilde hastanın cerrahi sonrası çift görme potansiyeli değerlendirilmiş olunur. Eğer hasta çift görecekse, bu takdirde çift görmeyeceği ölçüde kayma düzeltilmeli yada operasyondan vazgeçilmelidir. Cerrahiden önce dikkat edilmesi gereken bir diğer hususta hastanın konverjans yeteneğidir. Konverjansı iyi olmayan ezotrop bir hastanın iç rektuslarına maksimum geriletme yapılmamalıdır. Aksi takdirde hastanın konverjans yeteneği daha da bozulur. Konverjansı sınırlı olan vakalarda orta düzey iç rektus geriletmesi ile beraber dış rektus rezeksiyonu düşünülmelidir. Cerrahi öncesi göz hareketlerinde kısıtlılık tespit edilen vakalara, genel anestezi altında iken traksiyon testi yapılmalıdır. Bu test sayesinde, tespit edilen kısıtlılığın nedeninin bir skar dokusuna ait olup olmadığı belirlenir. Eğer böyle bir durum mevcut ise skar dokusunun açılması gerekecektir. Yapılacak ameliyat miktarını belirleyen kesin bir ölçüt yoktur. Ameliyat miktarı, cerrahın bilgi ve tecrübesine göre değişkenlik gösterebilir. Operasyonlarda 32

kaslara yapılacak müdahale miktarı için rehber olarak genel kabul gören, Amerikan Oftalmoloji Akademisi tarafından bildirilen cetvellerdir. Erişkinlere yapılacak cerrahinin sınırları, çocuklara oranla daha geniş tutulmalıdır. Adale kuvvetinin azaltılması, adale kuvvetinin arttırılmasına oranla daha etkilidir. Derin ambliyopisi bulunan bir hastada yapılacak horizontal kas cerrahisinde, gözler bir miktar ezotrop olacak şekilde bırakılmalıdır. Ezotropyalarda iç rektusa yapılacak en az geriletme miktarı 4mm, en çok yapılabilecek miktar ise 8mm dir. Dış rektusa yapılacak en az rezeksiyon yine 4 mm iken, yapılabilecek en fazla rezeksiyon ise 10mm dir. Asgari sınırlardan daha az yapılan müdahaleler etkisizdir. Azami sınırların üzerine çıkıldığında ise glob hareketlerinde kalıcı bozukluklar ortaya çıkacaktır. 50 ye kadar olan kaymalarda iki kas müdahalesi genellikle yeterli olurken, 50 ile 75 arasındaki kaymalarda üç kas müdahalesine ihtiyaç duyulacaktır. 75 den fazla kaymalarda dört kas müdahalesi gerekir ve genelde iki farklı seans cerrahi planlanır(aynı seansta dört kasa birden müdahale tercih edilmemektedir). Hastalara yapılacak en az bilateral geriletme girişimi, kayma miktarında ortalama 15-20 lik düzelme sağlayacaktır. En fazla bilateral girişim ise ortalama 45-50 düzelme sağlayacaktır. Geriletme ve rezeksiyonun beraber uygulandığı en az kombine girişimi, kayma miktarını 20-25 düzeltirken; en fazla kombine girişimi kayma miktarını 55-60 düzeltecektir. Bir tek göze geriletme-rezeksiyon ameliyatı yapılan hastaların kayma dereceleri 3-7 günde son şeklini alırken, iki göze yapılan müdahalelerde 10-14 gün geçmeden kayma derecesi son şeklini almaz. Siklovertikal kas cerrahisi yapılan hastalarda ise motor ve duyusal stabilizasyona ancak 4-6 haftada ulaşılmaktadır. Şaşılık cerrahisinde en çok korkulan komplikasyon sütür iğnesi nedeni ile oluşan glob perforasyonudur(42). Bunun dışında hemoraji, arka tenon kapsülü hasarı, epitel inklizyon kistleri, ön segment iskemisi(43), az yada aşırı düzeltme 33

(en sık gözlenen komplikasyon), sütür yerinde abse, kas kaybı (en fazla iç rektus)(44) ve orbital sellülit gibi komplikasyonlara karşı cerrah dikkatli olmalıdır. 34

GEREÇ VE YÖNTEM Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi II. Göz Hastalıkları Kliniği Şaşılık biriminde Ocak 2001 Ocak 2006 yılları arasında ET ve ambliyopi tanıları ile takip edilen 159 hasta çalışma kapsamına alındı. Hastaların 86 sına ambliyopi nedeni ile kapama tedavisi uygulanırken, diğer 73 hastaya ise ET nedeni ile cerrahi tedavi uygulandı. Hastaların poliklinik muayene kartları retrospektif olarak incelenerek demografik özellikleri, şaşılık muayene bulguları, şaşılık türü, rutin göz muayene bulguları, uygulanan ambliyopi kapama tedavisi, kapama tedavisi kontrol muayene bulguları, yapılan ameliyat bilgileri ve ameliyat sonrası kontrol muayene bulguları elde edildi. Ambliyopi tanısı nedeni ile kapama tedavisi kapsamına alınan 86 hasta, strabismik ambliyopi ve strabismik anizometropik ambliyopi olarak iki grupta incelendi. Tüm hastalarda tek taraflı ambliyopi mevcuttu. ET tanısı ile takip edilen ve cerrahi tedavi uygulanan 73 hasta, refraktif olmayan akomodatif ET (yüksek AK/A oranı) ve kısmi refraktif akomodatif ET olarak iki grupta incelendi. AK/A oranı heteroforya yöntemi ile ölçüldü. Kısmi refraktif akomodatif ET vakaları klinik olarak hipermetropik kırma kusuru tam olarak düzeltildiğinde yakındaki kayması uzaktaki kaymasına kıyasla en az 10 azalan ama tam olarak ortadan kaldırılamayan vakalar olarak tanımlandı. Tam akomodatif ET, konjenital ET, alfabetik paternli ET, inkomitan ET, konsekütif ET ve organik ambliyopi vakaları çalışma kapsamına dahil edilmedi. Ayrıca daha önceden ameliyat olan yada ambliyopi tedavisi ve cerrahi tedavi sonrası takiplerine en az 6 ay düzenli devam etmeyen vakalar çalışma kapsamına alınmadı. 35

Ambliyopi kriteri olarak aynı hastanın iki gözünün en iyi düzeltilmiş görme keskinliklerinin arasında Snellen uzak okuma eşeline göre en az iki standart sıra veya daha fazla sıra farkının olması ( 0.2 logmar) kabul edildi(1). Ambliyopi tedavisi uygulanan tüm vakaların tedavi başlangıcındaki ve tedavi sonundaki görme keskinlikleri logmar eşdeğerine çevrildi ve görme keskinliğindeki artış miktarları logmar değerleri ile de hesaplandı. Anizometropi kriteri olarak her iki göz arasında sferik veya silindirik olarak en az 1 dioptri veya daha fazla kırma kusuru farkının bulunması esas alındı(6). Her iki gözdeki refraksiyon kusuru ve gözler arasındaki refraksiyon farkı (sferik değer + silindirik değer/2) formülü ile sferik eşdeğerine çevrilerek hesaplandı(6). Ambliyopi tedavisi amacı ile yapılan kapama tedavisinde yaşı kadar hafta kuralına uyuldu(4,45). Gün içindeki kapama süresi ise 4 saat (kısmi kapama) ve 24 saat (tam gün kapama) olacak şekilde ayarlandı(4,45). Kapama tedavisinin kontrolleri 1, 3, 6 ve 12. aylarda yapılarak gerekli görülen vakalarda kapama tedavisi tekrar edildi. Şaşılık miktarı tespitinde uzak fiksasyon esnasındaki primer bakış pozisyonunda prizma örtme testi ile belirlenen kayma miktarı (var olan hipermetropik kırma kusuru düzeltildikten sonra) esas alındı. Ameliyat sonrası birinci gün, birinci hafta, birinci ay ve altıncı ay kontrolleri yine prizma örtme testi ile yapıldı. Hastalardaki binoküler tek görme varlığı, sinoptofor, titmus ve TNO testleri ile ölçüldü. Sonuçlar simultane algılama, füzyon, kaba stereopsis ve stereopsis olarak dört grupta değerlendirildi. Kapama tedavisinde istenen sonuç, Snellen uzak okuma eşeline göre en az 2 standart sıra veya daha fazla sıra ( 0.2 logmar) vizyon kazancının olmasıydı. Ameliyat sonrası istenen sonuç ise uzak fiksasyon esnasındaki primer bakış pozisyonunda ± 10 kaymanın elde edilmesi olarak belirlendi. 36