Nötropenik Çocuk Hastaya Yaklaşım

1945 K SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI UANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOC Nötropenik Çocuk Hastaya Yaklaşım Dr. Talia İleri Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji BD

Çocuklarda Beyaz Küre ve Nötrofil

Nötrofil Dağılımı Kemik iliği Perifer Doku havuzu Dolaşım Endotele tutunmuş

Nötrofil Dağılımı Kemik iliği Perifer Doku havuzu Dolaşım (~%2) Endotele tutunmuş

Nötropeni Dolaşımda bulunan nötrofil sayısının azalması Periferik yayma ile yapılan değerlendirmede Total Nötrofil Sayısı (TNS) Beyaz küre x (% çomak + % nötrofil)

T. LÖKOSİT NÖTROFİL YAŞ Ort aralık Ort aralık % Doğum 18.1 9.0-30.0 11.0 6.0-26.0 61 12 saat 22.8 13.0-38.0 15.5 6.0-28.0 68 24 saat 18.9 9.4-34.0 11.5 5.0-21.0 61 1 hafta 12.2 5.0-21.0 5.5 1.5-10.0 45 2 hafta 11.4 5.0-20.0 4.5 1.0-9.5 40 1 ay 10.8 5.0-19.5 3.8 1.0-9.0 35 6 ay 11.9 6.0-17.5 3.8 1.0-8.5 32 1 yıl 11.4 6.0-17.5 3.5 1.5-8.5 31 2 yıl 10.6 6.0-17.0 3.5 1.5-8.5 33 4 yıl 9.1 5.5-15.5 3.8 1.5-8.5 42 6 yıl 8.5 5.0-14.5 4.3 1.5-8.0 51 8 yıl 8.3 4.5-13.5 4.4 1.5-8.0 53 10 yıl 8.1 4.5-13.5 4.4 1.8-8.0 54 16 yıl 7.8 4.5-13.0 4.4 1.8-8.0 57

Nötropeni Sınır yaş ve etnik kökene göre değişir <12 ay: <1000/mm 3 >12 ay: <1500/mm 3 Hafif Nötropeni 1000-1500/mm 3 Orta Nötropeni 500-1000/mm 3 Ağır Nötropeni <500/mm 3

Hasta 1 Erkek, 5 yaş, Dış merkez tam kan sayımı: TNS: 442/mm 3 Hematoloji polikliniğine başvuru Nötropeni ayırıcı tanısı

Nötrofil Sayısı Neden Düşer? 1. Yapım Eksikliği İnfiltratif hastalıklar 2. Yıkım Fazlalığı Otoimmün hastalıklar Splenik sekstrasyon 3. Kullanımın artması Enfeksiyon 4. İnefektif yapılması Nutrisyonel eksiklikler

Nötropeni Etyoloji 1. Konjenital - Edinsel

Konjenital Nötropeni Nedenleri 1.Retiküler disgenez 2.Siklik nötropeni 3.Ağır konjenital nötropeni 4.Miyelokatheksis/ WHIM sendromu 5.Schwachman-Diamond sendromu 6.Albinizm/nötropeni sendromları

Edinsel Nötropeni Nedenleri 7. Enfeksiyon 8. İlaçlar 9. Kemik iliği infiltrasyonu 10.Retiküloendotelyal sekestrasyon 11.Beslenme eksiklikleri 12.Otoimmün nötropeni

Nötropeni Etyoloji 1. Konjenital - Edinsel 2. İzole - Diğer durumlarla birlikte

İzole Nötropeni Nedenleri 7. Retiküler disgenez 8. Siklik nötropeni 9. Ağır konjenital nötropeni 10. Miyelokatheksis/ WHIM sendromu 11. Enfeksiyona sekonder nötropeni 12. İlaca sekonder nötropeni 13. İmmün nötropeni

İzole Nötropeni Nedenleri 1. Retiküler disgenez 2. Siklik nötropeni 3. Ağır konjenital nötropeni 4. Miyelokatheksis/ WHIM sendromu 5. Enfeksiyona sekonder nötropeni 6. İlaca sekonder nötropeni 7. İmmün nötropeni

Nötropeni Etyoloji 1. Konjenital - Edinsel 2. İzole - Diğer durumlarla birlikte

Diğer Durumlarla Birliktelik 8. Mitokondrial hastalıklar 9. Metabolik hastalıklar 10. İmmün yetmezlikler 11. Hipopigmentasyonla birliktelik 12. ALL Griscelli Otoimmün sendromu hastalıklar (tip 2) 13. Nutrisyonel eksiklikler 14. JMML WHIM s Konjenital-edinsel sendromu kemik iliği yetmezlikleri 15. Folik Kemik asit eksikliği iliği infiltrasyonları 16. Hipersplenizm Shwachman Diamond send Glikojen depo tip 1b Myelodisplastik Organik sendrom asidozlar SLE Fanconi Tirozinemi AA Romatoid artrit Hyper IgM Dyskeratosis Gaucher congenita hastalığı Skleroderma X e bağlı hipoagammaglobulinemia Hair-cartilage hypoplasia Sjogren sendromu AML Değişken Chediack Higaschi immün yetmezlik Myelofibrozis sendromu ALPS KML Retiküler Hermansky Pudlak disgenezi Osteopetrozis semdromu (tip Celiac 2) hastalığı Vitamin B 12 eksikliği Bakır eksikliği Crohn hastalığıdisease

Hasta 1 Erkek, 5 yaş, Dış merkez tam kan sayımı: TNS: 442/mm 3 Hematoloji polikliniğine başvuru

Hasta 1 Öncelikli yapılması gereken! Genel durum değerlendirmesi Ateşi var mı? Enfeksiyon bulguları var mı? Var: Hastaneye yatış ve tedavi

Nötropenik Hasta Değerlendirme 1-) Aile Öyküsü

1- Aile Öyküsü Amaç: 1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı?

1- Aile Öyküsü Amaç: 1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı? Etnik köken Afrika, Meksika ve bazı Asya kökenli etnik gruplarda TNS 500-1000/mm 3 arası normal

1- Aile Öyküsü Amaç: 1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı? 2-) Konjenital Nötropeni 3-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar

1- Aile Öyküsü Amaç: 1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı? 2-) Konjenital Nötropeni 3-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar Etnik köken Akrabalık (otozomal resesif hastalıklar) Mitokondrial hastalıklar Metabolik hastalıklar İmmün yetmezlikler Hipopigmentasyonla birliktelik Konjenital kemik iliği yetmezlikleri

1- Aile Öyküsü Amaç: 1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı? 2-) Konjenital Nötropeni 3-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar Etnik köken Akrabalık (otozomal resesif hastalıklar) Ailede benzer hastalıklar Otozomal dominant veya X e bağlı geçen hst Konjenital izole nötropeniler (siklik nötropeni) X e bağlı nötropeni

1- Aile Öyküsü Amaç: 1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı? 2-) Konjenital Nötropeni 3-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar Etnik köken Akrabalık (otozomal resesif hastalıklar) Ailede benzer hastalıklar Otozomal dominant veya X e bağlı geçen hst Yaşanılan çevreye ilişkin nedenler Nutrisyonel eksiklikler Edinsel kemik iliği yetmezlikleri

1- Aile Öyküsü Amaç: 1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı? 2-) Konjenital Nötropeni 3-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar Etnik köken Akrabalık (otozomal resesif hastalıklar) Ailede benzer hastalıklar Ailede başka kan hastalıkları Kemik iliği yetmezlikleri Kemik iliği infiltrasyonları

Hasta 1 Erkek, 5 yaş, Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 442/mm 3 Aile öyküsü: Memleket: Çanakkale Akrabalık yok Ailede benzer hastalık: Yok Ailede başka kan hastalıkları: Yok Olumsuz çevresel özellik yok

Nötropenik Hasta Değerlendirme 1-) Aile Öyküsü 2-) Özgeçmiş

2- Özgeçmiş Amaç: 1-) Gelişme zamanı Geçmiş zamana yönelik hastalık tanısı Mitokondrial hastalıklar Metabolik hastalıklar İmmün yetmezlikler Hipopigmentasyonla birliktelik Konjenital kemik iliği yetmezlikleri

2- Özgeçmiş Amaç: 1-) Gelişme zamanı Geçmiş zamana yönelik hastalık tanıları Geçmiş zamanda aldığı tedaviler

2- Özgeçmiş Amaç: 1-) Gelişme zamanı Geçmiş zamana yönelik hastalık tanıları Geçmiş zamanda aldığı tedaviler Geçmiş zamandaki tam kan sayım sonuçları Beyaz küre ve nötrofil değerleri Diğer parametrelerin değerlendirilmesi Neden yapılmış, tanı ve uygulanan tedavi

2- Özgeçmiş Amaç: 1-) Gelişme zamanı 2-) Konjenital /edinsel nedenlerin ayrımı Geçmiş zamana yönelik hastalık tanıları Geçmiş zamanda aldığı tedaviler Geçmiş zamandaki tam kan sayım sonuçları Enfeksiyon öyküsü Sıklık Bölgeler Gingivit, stomatit Cilt enfeksiyonları Apse Akciğer enfeksiyonları

2- Özgeçmiş Amaç: 1-) Gelişme zamanı 2-) Konjenital /edinsel nedenlerin ayrımı Geçmiş zamana yönelik hastalık tanıları Geçmiş zamanda aldığı tedaviler Geçmiş zamandaki tam kan sayım sonuçları Enfeksiyon öyküsü Sıklık Bölgeler Hastaneye yatış gereksinimi Tedaviye yanıt

2- Özgeçmiş Amaç: 1-) Gelişme zamanı 2-) Konjenital /edinsel nedenlerin ayrımı 3-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar Geçmiş zamana yönelik hastalık tanıları Geçmiş zamanda aldığı tedaviler Geçmiş zamandaki tam kan sayım sonuçları Enfeksiyon öyküsü Öyküde ek bulgular Beslenme öyküsü (vejeteryan, seçicilik vb) Alternatif destek tedavileri İlaç kullanımı ve toksik ajanlar

Hasta 1 Erkek, 5 yaş, Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 442/mm 3 Aile öyküsü: Belirgin bir özellik yok Özgeçmiş: 2-3 kere/yıl ateş yükselmesi, 2 yaşında 3 gün hastaneye yatarak antiniyotik kullanımı (etken?) (TNS: 510/mm 3, 2840/mm 3 ) Diğerlerinde oral antibiyotik kullanımı 8 ay önce gastroenterit nedeni ile yatış (TNS: 350/mm 3 ) Daha önce aldığı özel bir hastalık tanısı yok Kullandığı ilaçlar:

Nötropenik Hasta Değerlendirme 1-) Aile Öyküsü 2-) Özgeçmiş 3-) İlaç kullanımı

3- İlaç Kullanımı Andre`s, E. et al. Current Opinion in Hematology 15, 15, 2008

3- İlaç Kullanımı Amaç: 1-) Sekonder nedenlerin aydınlatılması Belli bir tanı ile kronik kullanılan ilaçlar Epilepsi ilaçları Tiroid ilaçları Kemoterapi ilaçları

3- İlaç Kullanımı Amaç: 1-) Sekonder nedenlerin aydınlatılması Kronik kullanılan ilaçlar Akut kullanılan ilaçlar Ağrı kesici/ateş düşürücüler Antibiyotikler

3- İlaç Kullanımı Amaç: 1-) Sekonder nedenlerin aydınlatılması Kronik kullanılan ilaçlar Akut kullanılan ilaçlar Kaza sonucu alınan ilaçlar İntihar amaçlı alınan ilaçlar

3- İlaç Kullanımı Amaç: 1-) Sekonder nedenlerin aydınlatılması Kronik kullanılan ilaçlar Akut kullanılan ilaçlar Kaza sonucu alınan ilaçlar İntihar amaçlı alınan ilaçlar İlaç dozları ve kullanım süreleri En son ne zaman kullanıldığı

Hasta 1 Erkek, 5 yaş, Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 442/mm 3 Aile öyküsü: Belirgin bir özellik yok Özgeçmiş: Enfeksiyon: Ciddi enfeksiyon öyküsü yok Kullandığı ilaç: Parasetamol En son iki gün önce 1 ölçek Ateşli dönemlerde oral antibiyotik En son bir yıl önce

Nötropenik Hasta Değerlendirme 1-) Aile Öyküsü 2-) Özgeçmiş 3-) İlaç kullanımı 4-) Yakınma

4- Yakınma Amaç: 1-) Nötropeniye sekonder kliniğin aydınlatılması Enfeksiyon Şikayetleri (genel durumu, ateş, öksürük, ağrı vb) Başlama zamanı Tekrarlama sıklığı

4- Yakınma Amaç: 1-) Nötropeniye sekonder kliniğin aydınlatılması 2-) Sekonder nötropeni nedenlerinin aydınlatılması Enfeksiyon Şikayetleri (genel durumu, ateş, öksürük, ağrı vb) Başlama zamanı Tekrarlama sıklığı İlaç alımı

4- Yakınma Amaç: 1-) Nötropeniye sekonder kliniğin aydınlatılması 2-) Sekonder nötropeni nedenlerinin aydınlatılması Enfeksiyon B semptomları (kemik iliği infiltrasyonları) Kilo kaybı Gece terlemeleri Ateş

Hasta 1 Erkek, 5 yaş, Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 442/mm 3 1-) Aile öyküsü: Belirgin bir özellik yok 2-) Özgeçmiş: İki kere TNS <500/mm 3, Bir kere TNS >1500/mm 3, İki kere hastaneye yatış 3-) İlaç kullanımı: İki gün önce parasetamol (1 ölçek) 4-) Yakınma: Halsizlik

Nötropenik Hasta Değerlendirme 1-) Aile Öyküsü 2-) Özgeçmiş 3-) İlaç kullanımı 4-) Yakınma 5-) Fizik muayene

5- Fizik Muayene Amaç: 1-) Konjenital nedenlere yönelik bulgu 2-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar Genel değerlendirme Mitokondrial Vücut ağırlığı, hastalıklar boy, baş çevresi Metabolik Gelişim değerlendirmesi hastalıklar Mikroftalmi Hipopigmentasyonla Anomalilerin değerlendirilmesi birliktelik Mikrognati Kemik iliği yetmezliği sendromları Ekstremite anomalileri Anormal deri pigmentasyonları vb

5- Fizik Muayene Amaç: 1-) Konjenital nedenlere yönelik bulgu 2-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar Genel değerlendirme Metabolik Mitokondrial Vücut ağırlığı, hastalıklar hastalıklar boy, baş çevresi Kemik Metabolik iliği Gelişim değerlendirmesi hastalıklar infiltrasyonları Hipersplenizm Hipopigmentasyonla Anomalilerin değerlendirilmesi Mikroftalmi birliktelik ALPS Mikrognati Kemik Hepatosplenomegali iliği yetmezliği sendromları Kemik iliği Ekstremite anomalileri LAP, Kemik hassasiyeti infiltrasyonları Anormal deri pigmentasyonları vb

5- Fizik Muayene Amaç: 1-) Konjenital nedenlere yönelik bulgu 2-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar 3-) Nötropeni ilişkili klinik bulgu Genel değerlendirme Enfeksiyona yönelik bulgular Sistemik enfeksiyon Sepsis Cilt apsesi TNS<500/mm 3 VE ATEŞ, ENFEKSİYON BULGULARI Lokal enfeksiyona yönelik bulgular = ACİL TEDAVİ BAŞLANMALI

5- Fizik Muayene Amaç: 1-) Konjenital nedenlere yönelik bulgu 2-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar 3-) Nötropeni ilişkili klinik bulgu Genel değerlendirme Enfeksiyona yönelik bulgular

Nötropeni Değerlendirme nötropeni anemi trombositopeni

5- Fizik Muayene Amaç: 1-) Konjenital nedenlere yönelik bulgu 2-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar 3-) Nötropeni ilişkili klinik bulgu Genel değerlendirme Enfeksiyona yönelik bulgular Anemiye yönelik bulgular Trombositopeniye Solukluk yönelik bulgular Taşikardi Peteşi, purpura, ekimoz Kalp yetmezliği bulguları Aktif kanama (burun kanaması vb)

Hasta 1 Erkek, 5 yaş, Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 442/mm 3 1-) Aile öyküsü: Belirgin bir özellik yok 2-) Özgeçmiş: İki kere TNS <500/mm 3, Bir kere TNS >1500/mm 3, İki kere hastaneye yatış 3-) İlaç kullanımı: İki gün önce parasetamol (1 ölçek) 4-) Yakınma: Halsizlik 5-) Fizik muayene: Patolojik bulgu yok

Nötropenik Hasta Değerlendirme 1-) Aile Öyküsü 2-) Özgeçmiş 3-) İlaç kullanımı 4-) Yakınma 5-) Fizik muayene 6-) Laboratuvar incelemeleri

Ped Blood Cancer, 57:10; 2011 <500/mm 3 500-1000/mm 3 1000-1500/mm 3 İki değerlendirme Dikkat: Febril nötropeni 4 hafta sonra değerlendirme En az 7 gün ara ile 3 değerlendirme (3 Dikkat ayda) : Malign hastalıkların erken tanınması

1. Basamak İncelemeler 1. Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit 2. KCFT, BFT, LDH, elektrolit 3. Serolojik incelemeler 4. İmmunglobulin düzeyleri 5. ANA, antidna 6. Antinötrofil antikorları

Tam Kan Sayımı, Periferik Yayma Lökositler 1. Sayı (Lökopenik veya normal) 2. Formül lökosit a. Nötrofil + stab b. Monositler 3. Morfoloji a. İnklüzyon cisimcikleri (hipopigmentasyon ile giden hastalıklar) b. Dismyelopoez (Pelger Huet, hipersegmentasyon vb) c. Blast, myeloid öncüller

Tam Kan Sayımı, Periferik Yayma Eritrositler 1. Sayı 2. Morfoloji a. Anizositoz (RDW) (MDS, hemolitik anemi, vb) b. Çekirdekli eritrositler (hemolitik anemi) c. Polikromazi (hemolitik anemi) d. Sferositler (hemolitik anemi)

Tam Kan Sayımı, Periferik Yayma Trombositler 1. Sayı 2. Morfoloji a. İri trombositler (immün nedenler) b. Küçük ve az sayıda trombosit (yapım eksikliği)

Retikülosit 1. Yapım eksikliği 2. Yıkım fazlalığı Anemi durumunda düzeltilmiş retikülosit hesaplanmalı

Sadece Tam Kan Sayımı, PY, Rtc ile Hipopigmentasyonla birliktelik Otoimmün hastalıklar Nutrisyonel eksiklikler Chediack Higaschi sendromu Kemik Vitamin iliği B 12 infiltrasyonları eksikliği Folik asit eksikliği ALL AML KML JMML

1. Basamak İncelemeler 1. Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit 2. KCFT, BFT, LDH, elektrolit Enfeksiyonlar Kemik iliği infiltrasyonları Nutrisyonel eksiklikler

1. Basamak İncelemeler 1. Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit 2. KCFT, BFT, LDH, elektrolit 3. Serolojik incelemeler Viral enfeksiyonlar

1. Basamak İncelemeler 1. Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit 2. KCFT, BFT, LDH, elektrolit 3. Serolojik incelemeler 4. İmmunglobulin düzeyleri İmmün yetmezlikler

1. Basamak İncelemeler 1. Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit 2. KCFT, BFT, LDH, elektrolit 3. Serolojik incelemeler 4. İmmunglobulin düzeyleri 5. ANA, antidna Otoimmün hastalıklar

1. Basamak İncelemeler 1. Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit 2. KCFT, BFT, LDH, elektrolit 3. Serolojik incelemeler 4. İmmunglobulin düzeyleri 5. ANA, antidna 6. Antinötrofil antikorları İmmün nötropeni

Sadece 1. Basamak İncelemeleri ile Metabolik hastalıklar İmmün yetmezlikler Hipopigmentasyonla Hyper IgM birliktelik SLE Otoimmün hastalıklar Nutrisyonel Retiküler disgenezi eksiklikler Kemik iliği infiltrasyonları Glikojen depo X e bağlı hipoagammaglobulinemia Romatoid artrit Değişken Chediack Higaschi immün yetmezlik sendromu Skleroderma WHIM s sendromu Vitamin B 12 eksikliği Folik asit eksikliği Bakır eksikliği Sjogren sendromu ALPS Celiac ALL hastalığı Crohn AML hastalığıdisease KML JMML

1. Basamak İncelemeler 1. Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit 2. KCFT, BFT, LDH, elektrolit 3. Serolojik incelemeler 4. İmmunglobulin düzeyleri 5. ANA, antidna 6. Antinötrofil antikorları

2. Basamak İncelemeler Kemik iliği incelemeleri Genetik incelemeler Konjenital izole nötropeniler Sık aralıklarla tam kan sayımı

Kemik İliği İncelemeleri Hücre evre Hücre yapı Anormal hücre (blast, depo,vb) Parazit Sellülarite Fibrozis Histopatolojik değişiklikler Aspirasyon + + + + ± - + Biyopsi + + + + + + + Lösemi Depo hst Parazit Megaloblastik değ. MDS Aplastik anemi Myelofibrozis Aspirasyon + + + + ± - - Biyopsi + + + + + + +

Kemik İliği İnceleme Endikasyonları Kemik iliği aspirasyonu: Kemik iliği infiltrasyonu şüphesi Metabolik hastalıklar >6 hafta devam eden nötropeni Ağır konjenital nötropeni şüphesi Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi Konjenital veya edinsel kemik iliği yetmezlikleri Myelodisplastik sendrom

Hasta 1 Erkek, 5 yaş, Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 442/mm 3 1-) Aile öyküsü: Belirgin bir özellik yok 2-) Özgeçmiş: İki kere TNS <500/mm 3, Bir kere TNS >1500/mm 3, İki kere hastaneye yatış 3-) İlaç kullanımı: İki gün önce parasetamol (1 ölçek) 4-) Yakınma: Halsizlik 5-) Fizik muayene: Patolojik bulgu yok

Hasta 1 Erkek, 5 yaş, TNS: 442/mm 3 Lboratuvar incelemeleri İzole nötropeni Biyokimya: normal Ig düzeyleri: normal ANA, anti DNA: negatif Serolojik incelemeler: Altif enfeksiyon yok

Hasta 1 Erkek, 5 yaş, TNS: 442/mm 3 Laboratuvar incelemeleri İzole nötropeni Biyokimya: normal Ig düzeyleri: normal ANA, anti DNA: negatif Serolojik incelemeler: Aktif enfeksiyon yok

İzole Nötropeni Nedenleri Ağır konjenital nötropeni Miyelokatheksis/ Ağır enfeksiyon yokwhim sendromu Atipik Enfeksiyonda bölgelerde artan enfeksiyon nötrofil sayısı yok olmalı Geçmiş Enfeksiyon dönemde dönemlerinde normal TNS devam değeri eden var nötropeni Enfeksiyona sekonder nötropeni İlaca sekonder nötropeni İmmün nötropeni Siklik Anti nötrofil nötropeni antikor Birçok merkezde çalışılamamakta

Siklik Nötropeni Konjenital, izole nötropeni Otozomal dominant, sporadik ELANE, ELA2 gen mutasyonu (%80) 21-35 günlük aralıklarla 4-5 gün nötropeni Nötropeni dönemlerinde enfeksiyonlara yatkınlık Maligniteye yatkınlık yok TANI: 6 hafta 2-3 kere tam kan sayımı

Hasta 1 Erkek, 5 yaş, TNS: 442/mm 3 Laboratuvar incelemeleri İzole nötropeni 28 gün ara ile 4 gün devam eden siklik patern gösteren nötropeni Tanı: Siklik Nötropeni

Özetle Nötropenik Hastaya Yaklaşım 1 1. Basamak inc. ve klinik bulgular varsa İmmün yetmezlik Otoimmün hst PKL Aşı yanıtı Nutrisyonel eks. Vitamin B12 Folik asit Bakır Mitokondrial hst ANA, anti DNA Antifosfolipid ab C3, C3 ANCA Genetik inc. Metabolik hst Boxer LA et al. ASH, 2012 Fioredda et al. Ped Blood Cancer 57:10, 2011 İdrar organik asitleri Tirozin düzeyi

Özetle Nötropenik Hastaya Yaklaşım 2 1. Basamak inc, klinik bulgular Enfeksiyonlar 6 hafta sonra kontrol Düzelme yok Malign hst Kİ yetmezlikleri İmmün 6 hafta sonra kontrol Siklik patern? 1. basamak Seri tam kan Klinik sayımı Fizik muayene Düzelme yok İlaç Kemik iliği incelemesi 6 hafta sonra kontrol

Hasta 2 Kız, 3 yaş, Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 254/mm 3 1-) Aile öyküsü: Belirgin bir özellik yok 2-) Özgeçmiş: Beş kere TNS <200-500/mm 3, Hiç normal TNS yok Hiç enfeksiyon öyküsü yok 3-) İlaç kullanımı: Yok 4-) Yakınma: Yok 5-) Fizik muayene: Patolojik bulgu yok

Hasta 2 Kız, 3 yaş, Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 254/mm 3 6-) Laboratuvar incelemeleri: Tam kan sayımı: BK: 4500/mm 3, TNS: 323/mm 3 Periferik yayma: Özellik yok Biyokimya: Özellik yok Ig düzeyleri: Normal Vit B12, Folik Kronik Tanınız asit: benign Normal nedir? nötropeni ANA, (çocukluk anti DNA: çağının negatif otoimmün nötropenisi)

Teşekkürlerimle.