Bu proje T. C. Avrupa Birliği Bakanlığı, AB Eğitim ve Gençlik Programları Merkezi Başkanlığı nca (Ulusal Ajans - http://www. ua.gov.

Bu proje T. C. Avrupa Birliği Bakanlığı, AB Eğitim ve Gençlik Programları Merkezi Başkanlığı nca (Ulusal Ajans - http://www. ua.gov.tr) yürütülen gençlik programı kapsamında ve Avrupa Komisyonu ndan sağlanan hibeyle gerçekleştirilmiştir. Burada yer alan görüşlerden Ulusal Ajans veya Avrupa Komisyonu sorumlu tutulamaz.

YAZARLAR Agnes BANFALVI Camelia RADU Cecilia HAMZA Demmys RUSU Malgorzata SZELA Otilia RUSU Şenol DEMIRHAN TÜRKÇE BASKISINDA GÖREV ALANLAR Dr. Mustafa AYRAL (Komisyon Başkanı) Gökhan ŞENGÜN Altan Öz GÜNEŞ Nurcan DEMIR Gülver ALATLI RESİMLEYEN Maria HÂRTOPEANU TASARIM Sinan YUNAK DESTEKLEYEN VELİLER Turan GÜNDÜZ Afiyet GÜNDÜZ Hatice ÇANKIR İbrahim ÇANKIR Bu rehber AB Hayat Boyu Öğrenme Programı Grundtvig Öğrenme Ortaklıkları kapsamında hazırlanan İşitme Engelli Çocuğa Sahip Ailelerin Eğitimi projesinin bir ürünüdür. Mayıs 2010 Temmuz 2012 tarihleri arasında yürütülen bu proje Türkiye den Altındağ Rehberlik ve Araştırma Merkezi nin koordinatörlüğünde, Romanya dan Romanya İşitme Engelliler Öğretmenleri Milli Birliği, Macaristan dan Macaristan Engelliler İçin Eşit Fırsatlar Yaratma Kamu Vakfı ve Polonya dan Polonya İşitme Engelliler Birliği Podkarpacki Kolu nun ortaklığıyla gerçekleştirilmiştir. 1

İÇİNDEKİLER 1. KULAĞIN YAPISI 2 2. İŞİTME KAYBININ TEŞHİS VE TEDAVİSİ 19 3. İŞİTME KAYBININ GELİŞİM ÜZERİNDEKİ OLUMSUZ ETKİLERİ 23 4. İŞİTME KAYBINDA ERKEN MÜDAHALENİN VE AİLE KATKISININ ÖNEMİ 24 5. İŞİTME KAYBI OLAN ÇOCUĞUNUZUN İLETİŞİM İHTİYACINI NASIL KARŞILAYABİLİRSİNİZ? 25 6. İŞİTME KAYBI TÜRLERİ 30 7. BAŞLICA TEDAVİ ARAÇLARI 32 8. EFSANELER VE GERÇEKLER 35 9. ENGELLİ HAKLARI 36 10. İLGİLİ KURUM VE KURULUŞLAR 45 Sevgili anne, babalar ve eğitimciler, Bu rehber öğrencileriniz ve çocuklarınız için en iyi bakım ve eğitimi sağlamanıza destek olmak amacıyla size bazı bilgiler ve ipuçları sunmak için hazırlanmıştır. Hepimizin bildiği gibi bütün öğrenciler, çocuklar ve ailelerin ihtiyacını cevaplayacak tek bir doğru yoktur ancak karar almaya yardımcı olacak daha çok bilgi edindikçe, doğru seçimler yaptığınız konusunda daha emin hissedeksiniz. Bu rehberi faydalı bulacağınızı ve buradan edindiğiniz bilgilerle öğrencileriniz, çocuklarınız ve aileleriniz için en doğru seçimleri yapacağınızı umuyoruz. Ve umarız her çocuk için en uygun yöntemi bulmanıza yardım edebiliriz. Bu amaçla kulağın yapısı ve nasıl duyduğumuz hakkında genel bir bilgi sunmak iyi bir başlangıç noktası olabilir. 1. KULAĞIN YAPISI Duyma, karmaşık bir süreçtir. Kulaklarımız sesleri toplamak, işlemek ve ses dalgalarını beynimize göndermekle sorumludur. Kulağımız, iç kulak, orta kulak ve dış kulak olmak üzere üç bölümden oluşur ve bu parçalar beraber çalışarak sesleri duymamızı ve işlememizi sağlar. Dış kulağın işi dış dünyadaki sesleri toplamaktır. Ses dalgaları dış kulağa girdikten sonra kulak kanalında ilerleyerek orta kulağa yol alırlar. Orta kulak bu dalgaları alır, titreşimlere dönüştürür ve iç kulağa iletir. İç kulakta cochlea adı verilen bir parça aracılığıyla bu titreşimlerin yarattığı sinyaller beyin tarafından ses olarak algılanır ve böylece duyma işlemi gerçekleşmiş olur. Sesin kulak içindeki akışının kesildiği veya zarar gördüğü durumlarda işitme kaybından söz edebiliriz. 2

Kulak yalnızca güzelliği ve benzersizliği nedeniyle değil, seslere olağanüstü duyarlılığı nedeniyle de insan vücudunun en hayranlık uyandırıcı bölümlerinden biridir. Anatomik açıdan kulak geleneksel olarak kolayca birbirinden ayırt edilebilen üç bölümde ele alınır: dış kulak, orta kulak ve iç kulak. DIŞ KULAK Dış kulak, kıvrımlı, esnek bir kıkırdak olan kulak kepçesi (auriküla) ve bu kıkırdağın hemen hemen kapalı bir tüp gibi uzanan kulak yolunun üçte birlik kısmından oluşur. Yaklaşık 8 mm olan bu üçte birlik dış bölüm, küçük canlıların içeri girmesini önleyecek bir savunma hattı oluşturan, uçları dışa dönük kısa kıllarla kaplıdır. Bu kıl köklerinin ürettiği yağ, çevredeki bezlerin ter benzeri salgılarıyla karışarak kulak kirini (mum) oluşturur. Kulak yolunun derinde kalan üçte ikilik (16 mm lik) bölümünün duvarı kemiktendir ve bu bölüm bezler içermeyen oldukça ince bir deriyle kaplıdır. Kulak yolunun ucu, dış kulakla orta kulak arasındaki sınırı oluşturan gergin kulak zarıyla (timpanik membran) kaplıdır. ORTA KULAK Kulak zarı yaklaşık 8-9 mm çapında ince ve yuvarlak bir deridir. Davul zarı gibi düz değildir; yanları içe doğru kıvrık, hafifçe konimsidir. Kulak zarı üç tabakadan oluşur. Dış tabaka Kulak yolunun son bölümüyle temas eden dış tabaka, ince bir deriyle kaplıdır. 3

Sesleri ve denge değişikliklerini hisseden kulak vücudun olağanüstü bölümlerinden biridir. Üç kısma ayrılır: dış kulak, orta kulak ve iç kulak. İç tabaka İç tabaka, orta kulağı örten mukozanı n devamı niteliğindedir; burun ve sinüsleri örten hücre tipine dönüşebilen oldukça yassı hücrelerden oluşur. Enfeksiyon, tütün dumanı gibi bir maddeyle kimyasal tahriş ya da alerji sonrasında bu hücreler değişim geçirerek salgı üretmeye başlar ve orta kulak boşluğu bu salgıyla dolar. Orta tabaka Kulak zarının orta tabakası çok önemlidir. Hem araba tekerleğindeki çubuklar gibi merkezden çevreye doğru uzanan (radyal lifler) hem de daireler halindeki (dairesel lifler) esnek lifler içeren bu tabaka trambolin ağına benzer. Kulak zarının dörtte üçlük alt bölümü gergindir (pars tensa; gergin bölüm) ve sesi emer. Zarın üstteki daha küçük bölümü, orta kulak lifleri yukarıda belirtilen tarzda düzenlenmemiş olduğundan, daha gevşektir ve bu bölgeye gevşek bölüm ya da pars flaksida adı verilir. Orta kulağın kendisi (timpanum) kulak zarının gerisinde, üç kemikçiğin (osiküller) yer aldığı hava dolu bir alandır ve kulak zarını iç kulağa bağlar. 4

DIŞ KULAK Kulak yolu Yaklaşık 2. 5 cm uzunluğundaki kulak yolunun üçte birlik dış bölümü kıllarla kaplıdır ve kemikten bir duvarı olan üçte ikilik iç bölümünü ince bir deri tabakası örter. 5

Dış kulak zarının ayrıntıları Üstteki bir deri tabakasının altında doğrusal biçimde (radyal) ve çemberler halinde yayılan liflerden oluşan bir orta tabaka vardır. Resimde görülmeyen iç tabaka orta kulağı örten mukozanın devamı niteliğindedir. Bu kemikler çeşitli aletlere benzetilerek çekiç (malleus), örs (inkus) ve üzengi (stapes) olarak adlandırılmıştır. Çekicin sapı ve başı vardır ve sapı kulak zarının tabakaları içine yerleşmiştir. Çekicin başı, attik (epitimpanum) adı verilen orta kulak boşluğunun üst kısmına yerleşmiştir ve vücuttaki diğer eklemlere benzeyen bir eklemle örsün oldukça iri gövdesiyle birleşmiştir. Örsten uzun bir kol (krus longus) orta kulağın asıl boşluğuna iner ve üzenginin başıyla birleşir. Üzenginin iki kavsi de (kruslar) kafatasında oval pencere (fenestra ovalis) denilen küçük (3 mm x 2 mm) bir delikte oturan üzengi tabanıyla birleşir. Bu pencere iç kulağı n sıvıyla dolu bölümüne açılır ve tam altında yine iç kulağa açılan küçük bir delik olan yuvarlak pencere (fenestra rotunda) vardır. Bu pencere ince bir zarla kaplıdır ve üzenginin tabanı içe ve dışa hareket ettikçe yuvarlak penceredeki zar da dışa ve içe hareket eder, çünkü iç kulaktaki sıvı, basınç değişikliklerini iletir. Çekiç ve örs orta kulakta bazı zar ve bağlarla desteklenir; böylece ağırlıkları en aza iner ve kolayca hareket etmeleri ve kanla beslenmeleri sağlanır. Ne var ki bunlar orta kulaktan attik boşluğuna hava geçmesi için çok az yer bırakır. Orta kulaktan yüz siniri (yedinci sinir) de geçer. Beyinden çıkan bu sinir, kafatasından geçerek kaş çatma, göz kırpma, gülümseme gibi yüz ifadelerinde rolü olan yüz kaslarına ulaşır. İnce bir kemik kanal içinde yer alan sinir, oval pencerenin ve üzenginin hemen üstünden, önden arkaya doğru yatay olarak orta kulağı geçer ve aşağı dönüp kafatası tabanından dışarı çıkar. Sinir daha sonra öne doğru dönerek yüze ulaşır. Dolayısıyla yüz siniri orta kulak hastalıklarına, özellikle de orta kulak ameliyatlarına oldukça duyarlıdır. Bu gibi durumlarda yüzün bir yarısında eğrilme ve hareketsizliğe neden olan yüz felci gelişebilir. Gülümserken kaş çatılır, su içerken ağızdan salya akar ve göz kırparken göz kapanamaz. Kulak zarından, dilin ön üçte ikilik bölümünden tat duyusunu beyne taşıyan sinir (korda timpani siniri) geçer. Bu sinir orta kulakta yüz siniriyle birleşir ve onun yanında ilerleyerek beyne ulaşır. 6

ORTA KULAK Orta kulak, hava dolu bir boşluktan ve kulak zarıyla iç kulağı birbirine bağlayarak titreşimleri aktaran üç küçük kemikten oluşur. Son olarak, orta kulakta iki küçük kas vardır. Bunlardan öndeki (tensor timpani) çekiç kolunun üst bölümüne bağlanmıştır ve yutkunma sırasında harekete geçen kulak zarını gerer. Bu kasın işlevi tam olarak bilinmiyor, ama yeme içmenin daha gürültüsüz gerçekleşmesini sağlıyor olabilir. 7

Orta kulağın arka bölümündeki kas (stapedius kası) yüz sinirinin yanından başlar, bu sinirden beslenir ve üzenginin başına bağlanmıştır. Yüksek seslerde kasılarak kemik zincirini sıkılaştıran bu kasın, uzun süreli ve kulağa zarar verebilecek yüksek seslerin iç kulağa geçişini azalttığı sanılıyor. İÇ KULAK (LABİRENT) İç kulak vücudun belki de en karmaşık parçasıdır. Sesi elektrik uyaranlarına dönüştürerek işitme siniriyle (akustik sinir) beyne iletilmesini ve işitebilmemizi sağlar. İç kulak dengede de önemli bir rol oynar. İç kulağın dengeyle ilgili bölümleri (vestibüler labirent), ister düz (doğrusal), ister bükülme ve dönme (açılı) tarzında olsun, başın herhangi bir yöne hareketindeki ivme değişikliklerini duyar. Baş hareketlerine yanıt olarak oluşan bu elektrik sinyallerini taşıyan denge siniri (vestibüler sinir) de, yolu üzerinde işitme siniriyle birleşerek (vestibülo-akustik sinir, stato-akustik sinir ya da sekizinci sinir) beyne ulaşır. Kulağın işiten bölümü kokleadır (salyangoz). Koklea kemik labirent adı verilen çok yoğun bir kemik (kayamsı [[]petroz] temporal [[]şakak] kemiğin bir parçası) içinde yer alan içi boş sarmal bir tüptür. Bu tüpün içi genel vücut sıvısına (lenf) ve beyni çevreleyen sıvıya (beyinomurilik sıvısı BOS) çok benzeyen bir sıvıyla doludur. Bu iç kulak sıvısına perilenf adı verilir. Perilenfin içinde de koklea kanalı (skala media) adı verilen üçgen biçimli sarmal bir başka tüp bulunur ve bu tüpün içinde de sesi elektriğe çeviren son derece önemli tüylü hücreler yer alır. Bu tüylü hücreler koklea kanalının sarmallarını takip ederek döne döne tabandan yukarı ya doğru çıkan iki gruptan oluşur. Birinci grubu kokleanın çekirdeğine (modiolus) daha yakın olan tek sıra halindeki iç tüylü hücreler, ikinci grubu ise daha uzaktaki üç ya da dört sıralı dış tüylü hücreler oluşturur. Sağlıklı bir genç insanın kulağında yaklaşık 3500 iç tüylü hücre ve 12 000 dış tüylü hücre vardır. Her hücrede kısa sert tüylerden (stereosilia) oluşan bir küme, hücrenin üst yüzeyinden koklea kanalını dolduran özel sıvıya doğru uzanmıştır. Endolenf adı verilen bu sıvı güçlü (yaklaşık 80 milivolt) bir pozitif elektrikle yüklüdür ve bol miktarda potasyum elementi içerir. Sıra halindeki bu tüylü hücreler destek hücreleriyle birlikte Corti organını oluşturur. 8

İÇ KULAK DENGESİ İç kulağın dengeyle ilgili bölümleri ister düz (doğrusal), ister bükülme ve dönme (açılı] tarzında olsun, başın herhangi bir yöne hareketindeki ivme değişikliklerini duyar. Bu organ taban zarı (baziler membran) adı verilen ince ve çok esnek bir zar üzerine yerleşmiş küçük bir tepeciktir. Bu taban zarı üçgen koklea kanalının tabanını oluşturur. Üçgen kanalın eğik tavanı da yine çok ince bir zardır (Reissner membranı); yan duvarı ise damardan zengin kalın bir bölgedir (stria vaskülaris). Bu yapı oldukça sıradışı ve çok önemli bir bileşim olan endolenf sıvısının korunmasından sorumludur. 9

Uyaranları beyne taşıyan sinirler (aferent sinirler) tüylü hücrelerin tabanına bitişiktir. Bu sinirlerin en az yüzde 90 ı, az sayıdaki iç tüylü hücreden gelir. Her iç tüylü hücreye yaklaşık 10 sinir ucu bağlıdır; dolayısıyla akustik sinirdeki 30000 sinir lifi bu hücrelerle bağlantılıdır. Dış tüylü hücrelerin de sinirlerle bağlantısı vardır, ancak bunların çoğu, işlevi daha sonra açıklanacak olan beyinden gelen sinirlerdir (eferent sinirler). İşitme sinirleri, kafatasının iç bölümünde yer alan ve iç kulak yolu adı verilen bir kanaldan denge ve yüz sinirleriyle birlikte içe doğru ilerleyerek beyin sapına ulaşır. Beynin bu bölümü nabız, kan basıncı, genel uyanıklık hali, denge gibi birçok otomatik işlevden sorumludur. Her iki kulaktan gelen işitme sinirlerinin yaklaşık yarısı beyin sapının öteki tarafına geçer ve her iki taraftaki sinirler beyin sapından orta beyne, oradan da bilince yani beyin kabuğuna (korteks) ulaşır. Bilincin işitmeden sorumlu bu bölgesi, beynin, başın iki yanında kulağın hemen üzerinde bulunan temporal lob kısmında yer alır. SES VE KULAĞIN ÇALIŞMASI Ses Ses küçük basınç dalgalarıyla saniyede 343 metre hızla havada ilerler. Ses dalgaları, havuza bir taş atıldıktan sonra suyun yüzeyinde görülen, giderek yayılan dalgalanmaya benzer. Bu dalgaların belli bir tizlik derecesi (frekansı) vardır ve bu, 1 saniyede belli bir noktadan geçen dalga doruğu sayısıdır. Sesin tizliği saniyede devir sayısıyla (cycles per second, cps) ölçülür, ancak günümüzde genellikle ışık ve elektrik teorileri üzerinde çalışmış öncü bilim adamı Heinrich Rudolf Hertz e (1857-1894) atfen hertz (Hz) olarak yazılıyor; 261 Hz piyanoda Do notasına karşılık gelir. Saniyede 1000 devir (1000 cps) bir kilohertzdir (1 khz). Sesin bir de şiddeti vardır ve havuzdaki dalgalanmalar açısından düşünüldüğünde bu dalganın hacmine (volüm) eşittir. Gerçek yaşamda dalganın basıncını ölçmek, şiddetini ölçmekten kolaydır ve bu basınç pascal denilen bir birimle ölçülür (çok yönlü bir bilim adamı olan Blaise Pascal [[]1623-1662] aynı zamanda istatistik, olasılık ve geometri ve atmosfer basıncı üzerinde çalışan dahi bir matematikçi ve fizikçiydi). 10

İÇ KULAK - SES İç kulak vücudun belki de en karmaşık parçasıdır. Sesi, işitme siniriyle beyne taşınan elektrik uyaranlarına dönüştürerek işitmemizi sağlar. Bir pascal ses basınç ölçümleri için fazla büyük olduğundan, genellikle pascalın milyonda birine eşit olan mikropascal (μpa) birimi tercih ediliyor. 11

Daha önce kulak sorunu yaşamamış, kulak zarı normal 18 yaşındaki sağlıklı bir gencin işitebileceği en hafif sesin basıncı 20 mikropascaldır (20 μ Pa). Çevremizde sıklıkla işittiğimiz diğer sesleri ölçmede bu düzey temel alınır. Kulağın işitebileceği basınçların yayılım aralığı çok geniştir. En hafif, güçlükle duyulabilen ses 20 μpa olabilir, ama yakındaki bir jet motorunun sesi 20 000 000 μpa dır. Çok geniş bir yayılım aralığı gösteren bu düzeyleri ifade etmenin kolay bir yolunu geliştiren sağır öğretmeni ve telefon, odyometre ve gramofonun mucidi Alexander Graham Bell e (1847-1922) atfen bu düzeyler desibel (db) cinsinden ifade ediliyor. NASIL İŞİTİRİZ? Ses dalgalarının bir bölümü, insanda sınırlı bir işlevi olan kulak kepçesi tarafından toplanır. Köpeklerin ilginç bir ses duyduklarında kulaklarını nasıl diktiklerini fark etmişsinizdir; bu daha iyi duymalarını, aynı zamanda sesin nereden geldiğini daha doğru belirlemelerini sağlar. İnsan kulağı çok yeteneklidir ve farklı şiddet (gürlük, hacim) ve frekanstaki (tizlik) çok değişik sesleri ayırt edebilir. 12

Ses, havuzun yüzeyinde oluşanlara benzer şekilde, dalgalar halinde havada ilerler. Bu dalgaların frekansı (dalga doruğu sayısı) ve şiddeti (dalganın genliği ya da hacmi) vardır. İnsanda kulak kepçesinin kıvrımları bu iki açıdan da biraz yararlıdır, ama kulak kepçesinin hiç olmaması durumunda işitme yalnızca birkaç desibel azalır; tek sorun sesin nereden geldiğini fark etmekte güçlük çekilmesidir. Kulak yolu, kulak zarının doğrudan hasar görmesini önlemekle kalmaz, işitmede de belli bir rol oynar. Bir ucu açık diğer ucu kapalı bu tüpün rezonans özellikleri, belli bir frekans aralığındaki seslerin tüpün kapalı ucunda güçlenmesine yol açar. Bilinen bir rezonans örneği, bir nota çıkarmak için boş bir şişenin ağzından üşediğinizde oluşur. Sonra şişeyi kısmen sıvıyla doldurursanız, şişenin rezonans özellikleri değiştiği için çıkardığınız nota da değişir. İnsan kulağının boyutları göz önüne alındığı nda, bu güçlenme en çok 1500-6000 Hz aralığında belirgindir; ilginç olarak bu aralık, konuşma ve bir karmaşık sesin diğerinden, örneğin konuşmanın gerideki gürültüden ayırt edilmesinde kullanılan frekansların çoğunu kapsar. 13

SAĞLAM BİR KULAĞIN İŞİTEBİLECEĞİ BASINCIN YAYILIM ARALIĞI Kulak çok geniş bir yayılım aralığı içindeki basınçları işitebilir. Kulağa hasar vermeden işitilebilecek en düşük ses basınç sınırının, kalıcı hasara neden olan ses basıncına oranı bir milyonun üzerindedir. Sesler söz konusu olduğunda, şiddet olarak çok büyük oranları küçük rakamlarla ifade etmekte kullanılabildiğinden, logaritmik bir ölçek olan desibel ölçeği çok yararlıdır. Desibel Mikropascal Tipik Algılama 0dB 20 upa 18 yaşındaki sağlıklı bir insanın işitebileceği en hafif ses 20dB 200 upa Çok hafif bir fısıltı 50dB Hafif sesle konuşma 60dB 20 000 upa Bağırma 70dB Dar bir sokakta gürültülü bir motosiklet 80dB 200 000 upa 90db Çok gürültülü bir diskotek ya da yasalara aykırı ölçüde gürültülü bir fabrika, çünkü ses bu düzeyde kulağa zarar verir Geniş kulak zarı alanı esnektir ve enerji emilimini artırmak için biraz kamburlaşarak sesleri toplar. Çekiç, örs ve üzengi bu ses enerjisini oval pencerenin görece küçük alanına iletir. Bir kemik zinciri tarafından hafif bir manivela etkisiyle iç kulağa bağlanan geniş ve esnek kulak zarını kapsayan bu sistem, havada taşınan ses dalgalarını iç kulak sıvılarında ses dalgalarına dönüştürmede gerçekten oldukça etkilidir. Normalde ses bir sıvının yüzeyine çarptığında %99. 5 i, hatta daha büyük bir bölümü yansır. Oysa orta kulaktaki mekanizmanın çalışmasıyla, kulak zarına ulaşan sesin yaklaşık %50 si iç kulağa iletilir. Ses dalgaları üzenginin taban parçasının altından perilenfe çarpar ve bir dalga yaratarak koklea boyunca dolanarak ilerler. Hareket halindeki bu dalga her frekansta belli bir maksimum noktaya kadar tırmanır ve sonra hızla yok olur. Farklı frekanslarda dalganın doruğa ulaştığı yer farklıdır; yüksek frekanslı seslerde dalga koklea tabanına yakın bir noktada doruğa ulaşırken, alçak frekanslı seslerde doruk kokleanın tepesine yakındır. Bu basınç dalgası kokleadan geçerken ince baziler membran ve onunla birlikte tüylü hücreleri içeren Corti organı hareket eder. Tüylü hücrelerin üzerinde tektoriyal membran adı verilen jölemsi bir zar vardır. Bu zarın bir ucu kokleanın merkezindeki kemik çekirdeğe (modiolus), diğer ucu ise gevşek bir biçimde en dıştaki dış tüylü hücrenin dışındaki Corti organına tutunmuştur. Dış tüylü hücrelerdeki tüylerin uçları hafifçe tektoriyal membranın içine gömülüdür, oysa daha önce belirtildiği gibi sinir liflerinin çoğunun kaynağını oluşturan iç tüylü hücreler tektoriyal membrana kadar ulaşmaz ve endolenf içinde serbestçe durur. 14

İlerleyen dalga doruğa ulaşırken, bu doruğun yakınlarındaki dış tüylü hücrelerin hafif bir fiziksel vuruşuyla baziler membranın hareketi güçlenir. Bu iç yükselteç (amplifikatör) endolenfin iç tüylü hücrelerin tüylerine doğru fışkırmasına neden olur. Sıvının hareketi yeterince güçlüyse, tüyler itilir ve bu tüylerin tepelerine yakın bir yerdeki çok küçük kanallar açılır. Endolenfin çok güçlü pozitif elektrik yükü nedeniyle, endolenfteki potasyum bu küçük kanallardan iç tüylü hücrelerin içlerine doğru itilir. Potasyum girişi tüylü hücre zarında değişime neden olur ve tüylü hücrenin tabanından küçük kimyasal madde paketçikleri salıverilir; bu maddelerin etkisiyle yakındaki sinirler aktifleşir ve beyne doğru nabız gibi sık aralıklı sinyaller gönderir. Sinyaller bir duraktan diğerine geçerek ilerler ve beyin sapında karmaşık etkileşimleri olur. Alınan sinyaller yaklaşık 1/5 saniye sonra beynin işitmeyle ilgili alanlarına (temporal loblarda şakak lobları yer alan işitsel korteks) ulaşır ve sesler algılanır. Sistem, sese duyarlılığı her adımda en üst düzeye çıkarmak üzere ayarlanmıştır. 15

İŞİTME MEKANİZMASI Son derece dengeli bir orta kulak mekanizmasi vardır ve bu mekanizma kokleada basınç değişiklikleri yaratarak, dalganın karmaşık bir biçimde ilerlemesini sağlar; bu noktada da kokleanın incelikli yapısı belirleyici rol oynar. 16

Koklea içinde endolenf adı verilen olağandışı bir sıvı ve son derece kayda değer bir iç amplifikatör (yükselteç) vardır. Peki neden? Çünkü işitme önemli ve etkili bir erken uyarı sistemidir. İşitme duyuları iyi çalışmasa memelilerin çoğunun hayatta kalması güç olurdu. Corti organındaki iç tüylü hücrelerden biri. Sesin baziler membranı itip sıkıştırmasıyla endolenf dalgalanır ve iç tüylü hücrelerin uçlarına yakın bir yerdeki küçük kanallar açılır. Bu da iç tüylü hücreye pozitif elektrik yükü girmesini, hücre tabanındaki sinir hücrelerinin uyarılmasını ve beyne bir uyarı gönderilmesini sağlar. ORTA KULAK, ÖSTAKİ BORUSU VE MASTOİD Karada yaşayan canlıların işitebilmesi için her iki tarafında hava olan bir kulak zarı gerekir; bu zar havadaki sesi toplayıp iç kulağa taşır. Sürüngenlerin, kuşların ve memelilerin hepsinde aynı sistem vardır; bununla birlikte bu üç grupta kemik sayısı farklıdır ve kuşlarda kulak zarıyla iç kulak arasında payandaya benzeyen tek bir kemik bulunur. 17

Memelilerde orta kulak daha çok burun mukozasına benzeyen bir örtüyle kaplıdır; salgı bezlerinden ve yüzeyleri hareketli esnek tüylerle kaplı hücre ya da silialardan oluşur; bu hücreleri, tüylü hücrelerdeki yapıları tamamen farklı ve hareketsiz olan stereosilialarla karıştırmamak gerekir. Dolayısıyla orta kulak ölü hücre döküntüleri ve salgılar üreten canlı bir dokuyla kaplı hava dolu bir boşluktur. Bu da iki sorun yaratır. Birincisi bu döküntü ve salgıların temizlenmesidir; ikincisi daha karmaşık ama çok önemli bir sorundur: Tıpkı akciğerlerde olduğu gibi, orta kulağı örten mukozadaki kan damarlarına buradaki havadan oksijen emilir. Gerçi aynı kan damarlarından orta kulaktaki havaya biraz karbondioksit de verilir, ama üretilen karbondioksitten daha fazla oksijen tüketildiği için sonuç olarak orta kulağın basıncı biraz düşer. Bu durumda kulak zarının dışındaki atmosfer basıncının bir zorlaması olacaktır ve hareket edebilen tek bölüm kulak zarıdır. Dışarıdaki basınç kulak zarını içe doğru itecek ve normal çalışmasını önleyecektir. Bu da sonunda bütün orta kulağın göçmesine ve önemli boyutlarda işitme kaybına yol açacaktır.. Gerektiği gibi çalıştığında östaki borusu bu sorunların ikisini de çözer. Bu boru orta kulağın ön duvarından öne ve içe doğru ilerleyerek yumuşak damağın üzerinde (nazofarinkste) burun boşluğuna açılır. Borunun buruna yakın olan ucu yumuşak ve esnektir, yutkunurken ve esnerken açılır. Bu mekanizmanın tam olarak nasıl çalıştığı bilinmemekle birlikte, östaki borusu açılınca orta kulağa yeterli hava girer ve emilen oksijen yenilenir, böylece orta kulaktaki basınç atmosfer basıncına yakın bir düzeyde kalır. Orta kulağın gerektiği gibi havalanabilmesi için günde 1-2 mililitre (bir çay kaşığından daha az) havanın yeterli olduğu hesaplanmıştır, bu mümkün olmazsa orta kulak gerektiği gibi işlev göremez. Östaki borusunun bir işlevi de orta kulakta üretilen salgıların (mukusun) silialar yardımıyla ilerleyerek burnun arkasına gelmesini ve yutulmasını sağlamaktır. Orta kulaktaki döküntüleri de taşıyan bu ince salgı tabakası östaki borusunun tabanında ilerleyerek burna ulaşırken, havada onun üzerinde ilerleyerek burundan orta kulağa geçer. Dolayısıyla, bu sistem gerektiği gibi çalışırken havalandırma ve temizlenme işlevlerinin ikisi de gerçekleşir. Bununla birlikte, belki de büyük bir beyne yer açabilmek için kafatasının aldığı biçim nedeniyle, insanlarda bu oldukça kırılgan bir mekanizmadır ve çoğu zaman gerektiği gibi çalışmaz. Orta kulaktaki hava boşlukları geriye doğru, mastoid kemik içine de uzanır. Bu kemiği kulağınızın arkasında bombeli bir çıkıntı olarak hissedebilirsiniz. Mastoid kemiğin içinde arı kovanı gibi küçük ve yarım bölmelerle ayrılmış hava dolu odacıklar bulunması gerekir. Mastoid kemikte ortalama 15-20 mililitre (üç dört tatlı kaşığı) hava vardır ve bu hava orta kulaktaki basınç değişikliklerini dengeleyen ve kulak zarı üzerindeki istenmeyen etkileri azaltan bir tampon işlevi görür. 18

Orta kulak östaki borusu aracılığıyla burun boşluğuna bağlanır. Bu boru orta kulaktaki hava basıncının dışarıyla eşitlenmesini ve orta kulaktaki hücrelerin oksijenle dolmasını sağlar. Mastoid kemikte yeterli hava boşluğu bulunmayan kişilerde orta kulak ve mastoid hastalığı riski daha yüksekmiş gibi görünüyor. Mastoidin gelişmesini orta kulak ve mastoid hastalığının mı engellediğini, yoksa mastoidin küçük olmasının basıncı dengeleyememesine, böylece hastalığın gelişmesine mi yol açtığını, henüz tam olarak bilmiyoruz. Ama büyük bir olasılıkla bunların ikisi de belli ölçüde geçerlidir. ÖNEMLİ NOKTALAR Dış kulak sesleri toplar ve kulak zarında konuşma frekanslarının güçlenmesini sağlar. Orta kulak ses enerjisini iç kulak sıvısına iletir. İç kulakta ses enerjisini beyne giden elektrik mesajlarına çeviren tüylü duyu hücreleri vardır. Dış tüylü hücreler içte sesi güçlendiren bir amplifikatör rolü oynar, ayrıca seslerin netleşmesini ve birbirinden ayırt edilmesini sağlar. Bütün bu sistem inanılmaz ölçüde duyarlıdır, ancak bu nedenle de çok hassastır. 19

2. İŞİTME KAYBININ TEŞHİS VE TEDAVİSİ İşitme Kaybının Teşhisi İşitme kaybının teşhisi ne kadar erken yaşta sağlanırsa, tedavinin ve bireyin tüm gelişiminin o kadar sağlıklı olacağı unutulmamalıdır. Yani, işitme kaybında erken teşhis çok önemlidir. Özellikle ilk iki yaş, çocuğun konuşmasını geliştirebilmesi için en önemli dönemdir. Aile, çocuğun büyümesini ve gelişmesini dikkatli bir gözlemle takip ediyorsa, işitme kaybı erken dönemde teşhis edilebilir. Çocukların işitme duyusunu değerlendirmek için artık büyümelerini beklemek gerekmemektedir. Yaşamın ilk günlerinde uygulanabilen basit, ucuz ve güvenilir testler ile yeni doğan bir bebeğin işitme engelini saptamak mümkündür. Ülkemizde 2004 yılında başlatılan Ulusal Yeni Doğan İşitme Taraması Kampanyası ile tüm bebeklerin doğum hastanelerinden taburcu olmadan önce işitmelerinin güvenli ve doğru olarak test edilmesi sağlanmaktadır. İşitme taramalarının amacı, işitme engeli ile doğan bebekleri doğumdan kısa süre sonra belirlemek, 3 aylık olmadan işitme testlerini tamamlamak, işitme engeli tanısı alanlara 6 aylık olmadan gerekli müdahalede bulunmaktır. Doğduktan sonra en geç 6 ay içinde işitme engeli tanısı konan ve işitme cihazı uygulanıp, işitme ve konuşma eğitimi alan bebeklerin konuşma becerisi, normal işiten yaşıtlarına benzer düzeyde gelişebilir. Erken işitme kaybı tanısı konulup, erken eğitilen bebeklerin, lisan gelişimine paralel olarak zihinsel, sosyal ve ruhsal gelişimleri de olumlu etkilenir. Her aile, bebeğin doğumunu takip eden ilk altı aylık sürenin, işitmenin reşeks olarak meydana geldiği bir dönem olduğunu bilmelidir. İlk 6 aylık dönemde bebekler, 80-90 db lik yüksek şiddette bir sese maruz kaldıklarında, tüm vücut kaslarında kasılma ve irkilme görülür. Bebek, aniden ve yüksek şiddette gelen sesi duyduğunda gözlerini kapatır ve sesin geldiği tarafa yönlenir. Sesi duyunca yaptığı işi bırakır. Örneğin, annesinin memesini emiyorsa emmeyi bırakır. 20

Bebeğinizin ve çocuğunuzun, aşağıda sıralanan davranışları göstermemesi işitme kaybının erken teşhisi için çok önemlidir. 0-2 aylık bebekler Gürültülü ortamda uyanır, Annesini görmese de sesine gülerek ya da ağlayarak tepki verir, Normal tondaki müzik sesine tepki verir, 3-4 aylık bebekler Gürültülü ortamda uyanır, İlginç seslere başını çevirir, Yalnızken kendi kendine mırıldanır, Yüz yüze iletişim kurulduğunda gülerek ya da ses çıkararak tepki verir, 5-6 aylık bebekler Gürültü ve konuşma sesinden uyanır, Annesini görmese bile, annesinin sesinin geldiği yöne başını çevirerek tepki verir, Yanı başındaki kişilerin konuşmalarını farkeder, İlginç seslere başını çevirerek tepki verir, Kendisine seslenen kişiyi görmese de ses çıkararak tepki verir, 7-8 aylık bebekler Herhangi bir ses duyduğunda kolayca uyanır, Çıngırak, zil gibi ses çıkaran oyuncaklara ilgi duyar, Kendi kendine mırıldanırken ses tonunda değişiklikler yapar (işitme kaybı varsa melodik aksan yoktur), ba-ba, da-da gibi hece seslerini çıkarır, 9-10 aylık bebekler Herhangi bir ses duyduğunda kolayca uyanır, Değişik sesleri taklit edebilir, 11-12 aylık bebekler Konuşma sesi, saat tıkırtısı ya da kağıt hışırtısı gibi seslerden kolayca uyanır, Konuşan kişiyi görmese bile, onu fark ettiğini belli eden davranışlarda bulunur, Bir-iki kelimeyi yerinde ve anlaşılır şekilde söyler, Yalnızken kendi kendine değişik sesler, hecelemeler, kelimeye benzer sesler çıkararak konuşur, Bilinçli olarak anne ve baba sözcüklerini söyleyebilir, 21

Çok ileri derecede işitme kaybı olan bebekler sadece görme alanları içindeki nesne ve olaylarla ilgilenirler. İşitme engelli bebeklerde yaklaşık 9. aydan sonra ilk dönemlerde gözlenen konuşma sesleri kaybolur, taklitler ortadan kalkar, ses kaynağına yönelme davranışı görülmez. Normal işiten çocuklar, eğer gürültülü ortamda uyumaya alışkınlar-sa kapı çarpması gibi yaklaşık 90 db şiddetindeki sese, sessiz ortamda uyumaya alışkınlarsa konuşma sesi gibi yaklaşık 50 db şiddetindeki sese uyanarak tepki verirler. Bu özellik işitme kaybının tanımlanmasında mutlaka değerlendirilmelidir. 12-18 aylık çocuklar Herhangi bir işaret kullanmadan, yaklaşık 1 metre uzaklıktan verilen emirleri anlar ( bardağı al gibi), Birkaç kelimeyi anlaşılır şekilde yerinde kullanır, Bildiği hayvan seslerini taklit edebilir, Nerede ile başlayan sorulara başını o yöne çevirerek ya da eliyle işaret ederek cevap verir, 2 yaşındaki çocuklar Yaklaşık 4 ya da 6 metre uzaklıktan çağrıldığında tepki verir, Bildiği kelimelerle basit cümleler kurar, Araba sesi ya da dışarıda havlayan köpek sesini fark ettiğini belli eder, İsteklerini konuşarak ifade eder, Oyun sırasında arkadaşları ile konuşarak iletişim kurar, 3-11 yaş arasındaki çocuklarda aşağıda belirtilen sorunlardan bir ya da birkaç tanesi görülüyor ise, uzman kişilerle ve ilgili merkezlerle iletişime geçilmesi erken teşhisi kolaylaştıracaktır. 22

Hastalık dışında öksürme, burun akıntısı ya da burun tıkanıklığı, ağızdan nefes alma, burundan konuşma görülüyorsa, Özellikle kış aylarında tekrarlayan orta kulak iltihabı, Sık tekrarlayan kulak ağrısı ve kulağın tıkanması, Konuşan kişiye yakın olma ya da yüzünü görmeyi isteme, Sesin geldiği yöne doğru yönelmede güçlük, Televizyonu ya da radyoyu yakın mesafeden dinleme ve sesini normalden fazla açmayı isteme, Kendine yöneltilen konuşmalara geç tepki verme veya birkaç kez tekrar ettirme, Bardağı getir gibi komutlara uygunsuz tepki verme ya da ne istenildiğini anlamamış gibi görünme, Konuşmada ritim, ton ve vurgu gibi özelliklerin olmaması (monoton konuşma), Konuşurken bazı seslerin atlanması, Konuşmanın düzgün ve akıcı olmaması, Çok fazla suskunluk gözlenmesi, Çok gürültülü ortamlarda konuşmaları anlamama, Okunan hikayeleri takip edememe, Dikkati verememe veya dikkat süresinin çok kısa olması, Grup içinde bulunmaktan rahatsızlık duyma veya yetişkin yardımına ihtiyaç duyma, Okul başarısında düşme, okumada güçlük, okuma sırasında kelime atlama ve bazı sesleri birbirleri ile birleştirerek çıkaramama. Eğer çocuğunuz kendi yaş grubuna uygun yukarda belirtilen davranışları göstermiyorsa en yakın sağlık kuruluşuna ve varsa bir kulak burun boğaz uzmanına başvurulması gerekmektedir. Kulak burun boğaz uzmanı tarafından muayene edildikten sonra hastanın uygun yaş dönemine göre odyolojik testleri yapılmalıdır. Bebeklerde ve Küçük Çocuklarda İşitme Kaybı Olup Olmadığını Nasıl Anlayabiliriz? Doğum sonrasında henüz hastahaneden ayrılmadan bebeğinizin işitme durumunun yoklanabildiğini biliyor muydunuz? Bu amaçla geliştirilmiş bilinen iki yöntem bulunmaktadır. Bunlardan birinde işitsel uyaranların beyinde yarattığı otomatik yanıtların akışı görüntülenmektedir. Bu yöntemde beynin sese tepkisi incelenir. İkinci yöntem ise otoakustik dalga ölçümüdür. Bu yöntemdeyse kulakların sese tepkisine bakılır. Bu yöntemlerin bazen sadece birinin bazen de her ikisinin de kullanılmasını gerektiren işitme kaybı durumları da görülebilmektedir. 23