KAS HASTALIKLARI Yrd.Doç.Dr. Abdullah ACAR D.Ü.T.F. Nöroloji A.B.D Normal İskelet Kası Morfolojisi Bir iskelet kası konnektif doku (endomiziyum)ile ayrılmış çok sayıda kas lifinden oluşur ve liflerin birbirine paralel seyrettiği demetler (fasiküller) şeklinde düzenlenir. Her bir fasikül bir konektif doku kılfına (perimiziyum) sahiptir; kas ise biraraya gelmiş pek çok fasikülden oluşur ve bir konnektif doku kılıfı (epimiziyum) ile sarılmıştır. Tanım: Müsküler distrofi Alt motor nöronda yapısal anormallik olmaksızın, iskelet kaslarının progressif dejenerasyonu ile karakterize, kaslarda güçsüzlük ve atrofiye sebep olan, genetik bir grup hastalıktır. SINIFLANDIRMA-1: Klinik belirtilerin dağılımına göre Kas güçsüzlüğünün derecesine göre Kalıtım modeline göre SINIFLANDIRMA-2 A-Progresif Müsküler Distrofiler Duchenne/Becker Müsküler distrofi Miyotonik distrofi Konjenital müsküler distrofi Fasiyoskapulohumeral distrofi Ekstremite tutulumlu Limb girdle Emery-Dreifuss müsküler distrofi B-Myotonik Sendromlar: Klor kanal hastalıkları Sodyum kanal hastalıkları Protein kinaz eksikliği C-İnflamatuar Miyopatiler: İdyopatik Polimyozit Dermatomyozit İncluzyon body Myositis İnfeksiyonlar Sınıflama-2 D-Metabolik-Endokrin Myopatiler: Glikojen depo hastalıkları Lipid depo hastalıkları müsküler distrofi
Mitokondriyal myopatiler Endokrin myopatiler Periyodik paraliziler Malign hipertermi Myoglobinüri SINIFLAMA-2 Konjenital Miyopatiler: Centrol core Myotubiler Nemaline Diğerleri. EPİDEMİYOLOJİ: Müsküler distrofi; kalıtım modeli farklı olan hastalıkların bir bütünü olduğundan genel insidansı değişkenlik gösterir. Çocukluk çağında en sık rastlanan formu; Duchenne/Becker distrofisi olup, yaklaşık 3500 erkek doğumda 1 görülür. 1/3 olgunun nedeni ise, yeni mutasyonlardır. Erişkinlerde Miyotonik distrofi daha sıktır PATOGENEZ: KAS HASTALIĞI-KLİNİK MUAYENE Kuvvetsizliğin, erimenin ya da hipertrofinin topografik dağılımı tanıya ve kas hastalığının sınıflamasına yardımcı olur: Örneğin:ekstremite kuşağı ya da skapuloperoneal distrofiler. Öyküden belirli noktalar sağlanmalıdır-1 Egzersiz ile kas yorgunluğu ve istirahat ile düzelme var mı? -Kas hastalığında spesifik değil ancak nöromüsküler geçişteki defekti ya da metabolik myopatiyi düşündürebilir. Öykü-2 İş yapabilmenin özellikle güçleştiği durumlar Proksimal kuvvetsizlik -Merdiven çıkmada zorluk -Elleri başının üstüne kaldırma -Saç tarama Distal kuvvetsizlik Yürürken parmakları sürükleme Ellerin zayıf olması,örn. Kapı kolunu çevirememe,arabanın vitesini değiştirememe. Öykü-3 Kuvvetsizliğin başlama hızı (akut, subakut, kronik) İstirahatte kas ağrısının olup olmadığı
Egzersiz sırasında ya da sonrasında kas ağrısı ve krampları Kas hastalığı ya da ilişkili bozuklukların aile öyküsünda bulunması Gelişimsel öykü,örn. emekleme ve yürüme zamanı Güçsüzlük Özel dağılım Fasiyoskapulohumeral distrofi; yüz, skapula ve humerus çevresi kaslar Miyotonik distrofi; frontal, yüz, SCM ve distal (tibialis anterior) Güçsüzlüğün gelişimi Kalıtımsal kas hastalıklarında yıllar içinde ve kronik seyir Edinsel kas hastalıklarından inflamatuvar miyopatilerde ise subakut;hasta birkaç hafta veya ay içinde ciddi fonksiyon kaybına ulaşır. Saatler içinde rabdomiyoliz, malign hipertermi Epizodik periyodik paraliziler. Gün içinde değişkenlik Myastenia Gravis Egsersiz intoleransı Genellikle metabolik hastalıklarda (gün içinde faaliyetlerde kısıtlılık) Bitkinlik Myasthenia gravis Atrofi Kas hastalıklarında, periferik sinir hastalıklarına göre çok daha geç Hipertrofi Gerçek hipertrofi, miyotoni gibi kasılmanın belirgin,gevşemenin ise zor olduğu durumlarda Psödohipertrofi Hastalık nedeni ile kaybedilmemiş kas liflerindeki hipertrofiye, bağ ve yağ dokusundaki artış da eşlik eder En sık baldırda gastroknemius-soleus kas grubunda, bazen kuadriseps kası Çevre kasların atrofik durumda olması Miyotoni Kasılabilmenin normal, gevşemenin güç olduğu durum Kasın ilk hareketlerinde belirgindir, tekrarlandıkça rahatlama Bazı hastalıklarda tek belirtidir; miyotonia konjenita Miyotoni ve kas güçsüzlüğü : Miyotonik distrofi Kontraktür
Aynı eklemin etrafındaki kasların kuvveti birbirinden farklı olduğunda Zaman içinde eklemin bu pozisyonu sabitleşir Emery- Dreifuss kas distrofisi Diğer kasların zaafı Nefes darlığı, yutma güçlüğü, ses kısıklığı, belirgin çift görme, oftalmoparezi Sistemik bulgular İdrar renginde koyulaşma = Rabdomiyoliz Bazı ilaçların kullanımı ve bazı toksinlerin de miyopati yaratacağı bilinmeli Miyopati, epileptik nöbetler veya mental retardasyon = mitokondriyal hastalıklar Klinik Yaklaşım Semptomların sorgulanması Gelişim süreci Başlangıç yaşı (konjenital, çocukluk, erişkin) Başlangıç şekli, süresi, seyri (akut, kronik) Aile öyküsü Tetikleyici faktör Egzersiz, ilaç, soğuğa maruz kalma Eşlik eden sistemik bulgu Kas güçsüzlüğü dağılımı Proksimal, distal Muayene Kas gücü muayenesi Miyotoni İskemik önkol egsersiz testi Duruş ve yürüyüş Kas kitlesindeki değişiklikler Diğer Kas distrofili Hastanın yerden ayağa kalkışı: Gowers Belirtisi Muayene: Hipertrofinin bulunması, erime ve güçsüzlük dağılımı kaydedilmelidir. Güçsüzlük (MRC) Medical Research Council ölçeğine göre derecelendirilmelidir: 5-Tam güçlülük 4-Normalin altında 3-Yerçekimine karşı koyar 2-Yerçekimi elimine edilirse hareket var
1-Ekleme ilişkin hiçbir hareketin olmaması ile birlikte kas seğirmesi 0-Hiçbir kas kontraksiyonu yok. Muayene-2 Duyarlılık yönünden kaslar palpe edilir. Kontraktür bulunması kaydedilir. Myotoninin olup olmadığını saptamak için vurma.refleks muayenesi, başlangıçta normal, belirgin erime ve güçsüzlük ile azalabilir. Genel muayene şarttır. Kas hastalığı altta yatan bir metabolik,endokrin, neoplastik ya da bağ dokusu (konnektif doku) bozukluğunun yansıması olabilir, örn. Addison hastalığında pigmentasyon artışı Sistemik lupus eritematosusta malar kızarıklık Alkolik karaciğer hastalığında hepatosplenomegali. X-BAĞLANTILI DİSTROFİLER Duchenne MD/Becker MD kadın taşıyıcılar tarafından X e bağlı resessif olarak nakledilir ve hastalık erkek çocuklarda görülür. X kromozomunun kısa kolunun 21. bandının (Xp21) mutasyona uğraması DMD/BMD fenotipini ortaya çıkarır. Xp21 geninin ürettiği protein Distrofin dir. DMD ve BMD arasındaki klinik ayrılık, farklı mutasyonların protein sentezine olan etkilerinden kaynaklanır. Tam veya tama yakın distrofin eksikliği DMD ye sebep olur. BMD li hastalar anormal molekül ağırlığı olan distrofine sahiptirler. Kız çocuklarda MD Turner Sendromu (X0) Taşıyıcı kadın + hasta erkek evliliği Belirtileri olan taşıyıcılar X-otozom translokasyon Klinik Semptom ve Belirtiler Müsküler Distrofilerin (MD) çoğunluğunda ilerleyici iskelet kası güçsüzlüğü görülmekle birlikte; tutulum dağılımı ve ilerleme hızı her hastalık tipi için farklıdır. Prognoz da her tip için değişir. Kontraktür, skolyoz gibi ilerleyici iskelet değişiklikleri kas güçsüzlüğü ile ilişkilidir. Ciddi olgularda; restriktif akciğer hastalığı ve solunum yetmezliğine sebep olabilen solunum kasları güçsüzlüğü görülebilir.
DUCHENNE/BECKER MÜSKÜLER DİSTROFİ DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ En sık görülen MD En ağır seyirli formdur Ölümle sonuçlanan genetik hastalıklardandır Görülme sıklığı 100.000 canlı erkek doğumda 13-33 (1/3500) DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ * En erken patolojik değişiklikler intrauterin 20. haftada kas örneklerinde gösterilebilmesine rağmen, hastalık erken çocukluk dönemine kadar dikkati çekmez. * %90 hastada bulgular 5 yaşından önce başlar * En erken semptom düşmeye eğilimli hantal yürüme ve pelvik güçsüzlüğe bağlı merdiven çıkmada zorlanma dır. DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ Yürüme gecikmiştir. Kas gücünde yavaş ve selektif azalma vardır. Aşil tendonunda gerginlik sonucu parmak uçlarında yürüme bulgusu ortaya çıkar Gower belirtisi pozitifdir. Gowers Belirtisi DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ Psödohipertrofi :Psödohipertrofik kas daha sert ve lastik gibidir ve histolojik olarak kas fibrillerinin yerini yağ ve bağ dokusu alır. Kalça ekstansörlerinin güçsüzlüğü zamanla lumbal lordoza sebep olur. Hastalık ilerledikçe kolların proksimalinde güçsüzlük belirginleşir. DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ Hastaların % 97 si 11,2 yaşından önce sandalyeye bağımlı hale gelir. Ambulasyon kaybı ile birlikte sabit iskelet deformiteleri gelişir: Ekinovarus Skolyoz
DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ Sfinkter kontrolü genelde etkilenmez ve çiğneme-yutmada bozukluk yoktur. İnterkostal kaslarda güçsüzlük sonucu, ilerleyici restriktif solunum bozukluğu görülür ve 10-20 yaş arası noktürnal hipoventilasyon ortaya çıkar, asiste ventilasyon gerekebilir. EKG değişiklikleri erken dönemde saptanabilse de, ilerleyici kardiyomiyopati semptom ve bulguları ancak 15 yaş civarında gelişir. DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ Kas ve iskelet anormallikleri yanında ilerleyici olmayan entellektüel fonksiyon bozukluğu görülür. Diğer fiziksel engelli çocuklara göre daha fazla oranda duygulanım bozuklukları görülür. Hastaların % 94 ü 20,3 yaşından önce ölür. DMD Bulguları Kas gücünde azalma Hipotoni Gower belirtisi müspet Fasial güçsüzlük Psödohipertrofi DTR kaybı Obesite veya zayıflık Yürüme bozukluğu Lordoz, skolyoz İnceleme: Kas Enzimi: Kreatin kinaz-özellikle erken evrelerde yüksektir.(binlerce ünite) EKG:% 80 inde ileti anormalliklerive ritm bozuklukları görülür. EMG:Tanıyı destekler. Kas biyopsisi:distrofin saptanamaması tanıyı kuşku bırakmaksızın koydurur. DMD Tanı Kriterleri - 1 Semptomların 5 yaş öncesi olması Klinikte simetrik progressif kas güçsüzlüğü Ektremite proksimal kasların önce tutulması
Alt ekstremitelerin önce etkilenmesi Baldırda psödohipertrofi Fasikülasyon ve duyu kaybı olmaması 13 yaş öncesi sandalyeye bağlanma Serum CK aktivitesinde en az 10 kat artması DMD Tanı Kriterleri - 2 Kas biopsisinde kas lifleri çapında değişiklik Atrofik-hipertrofik Nekrotik ve rejenerasyon lifleri Bağ doku ve yağ doku artışı. Nadir liflerin dışında distrofinin gösterilememesi DNA analizinde distrofin geninde delesyon X e bağlı resesif geçişle uyumlu aile hikayesi BECKER MÜSKÜLER DİSTROFİ Başlangıç daha geç, Progresyon daha yavaş, Klinik belirtileri daha hafif, Komplikasyonlar daha az ve geç, Yürüyebilirlik ve hayatta kalma süresi daha uzun, Daha seyrek görülmesi ile DMD den ayrılır. 16 yaşına kadar yürüme korunur. Kardiyak tutulum daha ciddidir ( 16 yaş altı %15, 40 yaşında %75 klinik belirgin kardiyomiyopati) BECKER MÜSKÜLER DİSTROFİ Görülme sıklığı 30.000 canlı erkek doğumda 1 dir. Semptomlar ortalama 11,1 yaşta başlar. Sandalyeye bağlanma ortalama 27,1 yaş. Ölüm ortalaması 42,2 yaş. Klinik bulgular BECKER MÜSKÜLER DİSTROFİ Pelvik güçsüzlük Ördekvari yürüyüş Merdiven çıkmada güçsüzlük Koşmada güçsüzlük Pelvik güçsüzlük Ördekvari yürüyüş Merdiven çıkmada güçsüzlük Koşmada güçsüzlük
İnceleme:BMD EMG myopatik değişiklikleri gösterir. Kas enzimleri normal olabilir ya da hafifçe yüksektir. Kas biyopsisi artmış lif çapını gösterir, kas fasikülleri arasında lenfosit ve plazma hücrelerinden oluşan hücresel bir yanıt bulunabilir. DMD / BMD Komplikasyonları - 1 Ortopedik Fleksiyon kontraktürleri Skolyoz Kardiyorespiratuar Hipoventilasyon ve respiratuar yetmezlik Kardiyomiyopati ve konjestif kalp yetmezliği Psikososyal Mental retardasyon Evlilikle ilgili problemler Depresyon Ekonomik yük Malign hipertermi MİYOTONİK MÜSKÜLER DİSTROFİ Büyük çocuklar ve erişkinlerde görülür. İstemli kasılma durduktan hemen sonra kas gevşemesinde yetersizlik. Fasial görünüş tipiktir: Frontal kellik ptozis ile birlikte myopatik yüz Çenenin sarkması ve çiğneme kaslarının erimesi ile temporal fossaların ve yanakların oyuklaşması. Boyun ve omuz kuşağı kasların erimesi. Fasiyal güçsüzlük, miyotoni ve distal kaslarda daha belirgin güçsüzlük tabloya hakimdir. İlerlemiş hastalıkta kalp tutulumu; iletim bozukluğu olarak ortaya çıkar Düz kas tutulumu: Disfaji, konstipasyon, üriner semptomlar ve kolelithiazis. Diğer organ tutulumu: Katarakt, endokrin bozukluklar ( diabet, testiküler atrofi, menstrüel düzensizlik) KONJENİTAL MÜSKÜLER DİSTROFİ Doğumda kas güçsüzlüğü ve hipotoni vardır. Farklı derecede eklem kontraktürleri, solunum ve yutma bozuklukları görülür. İlerleyici olmayan bir seyir gösterir. Mental retardasyon, konvülziyon, hidrosefali gözlenebilir. FASİYOSKAPULOHUMERAL MÜSKÜLER DİSTROFİ
Geç çocukluk ve adölesan döneminde başlar Fasiyal ve skapulohumeral kas güçsüzlüğü vardır. Pelvik tutuluma bağlı lordoz gelişebilir. Genellikle kalp ve entellektüel tutulum yoktur. Bazen retinal vaskülopati ve sensoriyonöral işitme kaybı gelişir. LIMB GIRDLE DİSTROFİ Hızlı, ilerleyici, otozomal resesif geçişli ve özellikle Kuzey Amerika da görülen klinik formları Duchenne distrofiye eş ciddiyettedir. Diğer vakalarda klinik bulgular daha hafiftir Detaylı olarak sınıflandırılmamıştır. DMD / BMD TEDAVİ Destek Tedavisi İlaç tedavisi Genetik tedavi? DESTEK TEDAVİSİ 1. Fizik tedavi Eklem kontraktürleri için günlük pasif germe egzersizleri Gece splint leri Hareket kaybı sonrası bracing Solunum desteği 2. Cerrahi tedavi Tendon gevşetme-ayırma Skolyoz cerrahisi İLAÇ TEDAVİSİ Steroid tedavisi Duchenne distrofisinde prednizon 0,75 mg/kg/gün dozunda kullanıldığında kas gücünde artma sağlandığı bildirilmiştir. >5 yaş hastalarda 18 aylık kullanım önerilir. Deflazakort?: daha az incelenm daha az yan etki GEN TEDAVİSİ Halen destek ve mümkünse steroid tedavisi ile hastalığın ilerlemesi yavaşlatılmakta, ancak potansiyel fayda için gen tedavi araştırmaları devam etmektedir. Miyoblast transferi? Somatik gen tedavisi? ENFLAMATUAR MYOPATİ Enflamatuar bir sürecin klinik ve laboratuar kanıtlarının bulunduğu kas bozukluklarıdır.
Bunlar kalıtsal distrofilere karşı, edinsel kas bozukluklarıdır. Başlangıç akut ya da birkaç haftalık bir döneme kadar subakuttur ve sistemik bir enfeksiyonu izleyebilir. Sistemik belirtiler başlangıçta hakimdir, örn bitkinlik, kas güçsüzlüğü. Deri ve derialtı ödemi yaygındır. Polimyozit Dermatomyozit İnklüzyon cisim myoziti Malign hastalığa eşlik eden enflamatuar myopati Kollajen vasküler bozukluklar ile birlikte görülen enflamatuar myopati Enfektif-viral:Coxachi,echo,parzitik:toxo, şistozomiyazis İlaca bağlı:penisilamin, kolesterol düşürücü ajanlar. POLİMYOZİT (PM) Başlangıç çoğunlukla ağrısız olmasına karşın kaslar olguların %60 ında ağrılı ve duyarlı olabilir. Proksimal kaslar önce tutulur ve başlangıçta kuvvetsizlik asimetrik olabilir. Posterior boyun kaslarının güçsüzlüğü başın öne doğru sarkmasına yol açar. Bazen güçsüzlük distal ekstremite kas gruplarına dağılabilir. POLİMYOZİT Faringeal ve laringeal tutulum disfaji ve disfoniye yol açar. Kardiyak kas tutulabilir. Solunum kas güçsüzlüğü solunum yetmezliğine neden olur. Refleksler korunur. DERMATOMYOZİT (DM) Ciddi ve akut deri kızarıklığı ile birlikte. Işığa maruz kalan deride morarma olur. Kabarık,pullu eritematöz kızarıklıklarburun ve yanakları,omuzları,ekstremitelerin ve parmak eklemlerinin ekstansör yüzeylerini tutar. Deride telenjektazi ve sertleşme sıktır. Kemik çıkıntılar üzerinde küçük, ülserli vaskülitik lezyonlar gelişir. Kas güçsüzlüğü polimyozitteki gibidir ancak çocukluk dermatomyoziti çiğnemeyi, yutmayı ve nefes almayı tutabilir. İNCELEMELER: DM-PM Kas enzimleri: CK yüksektir. EMG:Myopatik Dolaşan Antikorlar:Romatoid faktör, antinükleer faktör.% 40 ında bulunur. Eritrosit sedim hızı: Çoğunda yüksektir. KAS BİYOPSİSİ:Enflamatuar hücreler-lenfositler,plazma hücreleri,lökositler ile birlikte kas liflerinin nekrozunu gösterir. TEDAVİ-DM-PM Steroidler: Prednizolon 40-80 mg günlük dozlarda uzun süre verilir.
İmmünosupresif ilaçlar:metotreksat, azatiopurin,siklofosfamid,siklosporin ya da yüksek doz İVİG. ENDOKRİN-METABOLİK MYOPATİLER İnflamatuar myopatiden farklı olarak bu durumlardaki güçsüzlük daha kroniktir ve patolojik olarak enflamasyona eşlik etmez. Altta yatan endokrin bozukluğun düzeltilmesi iyileşme sağlar. Endokrin Myopatiler: Pitüier: Akromegali-Proksimal güçsüzlük. Paratiroid:Hiperparatiroidizm ve osteomalazi-kas duyarlılığı ve proksimal güçsüzlük. Adrenal:Hiperadrenalizm ve hipoadrenalizm.proksimal myopati. Tiroid:Hipertiroidizm-Omuz kuşağı güçsüzlüğü pelvikten daha belirgindir. Hipotiroidizm:Proksimal güçsüzlük omuzdan çok pelvik kuşağı tutar. METABOLİK MYOPATİLER Hipokalemik Periyodik paralizi: -İkinci dekatta başlar. -Ağırlaştıran faktörler:egzersiz,karbonhidrat yüklenmesi -Proksimal alt ekstremite kaslarında başlar ve hızla jeneralize olur. -1.5 meq/l ye kadar potasyum düşüşleri olur. Tedavi:Akut:Oral KCl Proflaktik:Asetazolamid-düşük karbonhidrat-yüksek K diyeti. Hiperkalemik periyodik paralizi: -Alt ekstremitelerde başlar ve hızla ilerler. -Ataklar kısa sürelidir.(60 dk dan kısa) -Potasyum yükselişleri yalnızca hafif ölçülür Tedavi: İV- Kalsiyum glukanat ya da sodyum klorid. MYASTENİA GRAVİS Nöromüsküler geçişteki bir bozukluktur. Yorulmakla ve tekrarlayan hareketlerle artar Antikolinesterazlarla az çok kısmen düzelme gösterir Kas gücü kaybı ile kendini gösterir. MG Nöromüsküler iletiyi etkileyen en sık hastalıktır. İnsidansı 2-10/100.000, prevelansı 3-4/100.000 olarak tahmin edilmektedir. Kadınlarda 2 ve 3. dekatta, erkeklerde 7 ve 8.dekatta daha çok görülür. Sporadik görülür. % 1-2 konjenitaldir. BELİRTİLER Ptoz ve diplopi Çiğneme, yutma, konuşma zorluğu
Kol ve bacaklarda kuvvetsizlik Halsizlik ve yorgunluk ilk yakınmalar olabilir. Karakteristik olarak etkilenen kaslarda güçsüzlük; gün içinde değişiklik gösterir. Sabah iyidir, gün ilerledikçe kötüleşir, yorgunlukla artar, dinlenmekle az çok düzelme gösterir. MG Hastalığın klinik seyri değişkenlik gösterir ancak genellikle progresif seyreder. En tipik olarak oküler şikayetlere, bulber şikayetler eklenir. % 10 hastada oküler kaslara sınırlı kalır. Oküler formdan jeneralize forma ilerleme genellikle ilk bir iki yıl içinde olur. Spontan remisyonlar olabilir. Hastaların 2/3 ünde ilk yıl içinde semptomlar maksimum şiddete ulaşır. Bulgular-MG Ptoz (çoğu kez asimetrik.) Göz kasları tutulumu Göz sıkma (Orbikülaris oris kası zayıftır.) PTOZ + GÖZ SIKMA ZAYIFLIĞI=NÖROMÜSKÜLER HASTALIK DÜŞÜNÜLMELİDİR. Ses kısıklığı Yumuşak damak parezisi görülebilir. Ekstremite gücü azalabilir; Proksimal yerleşimli kaslar daha güçsüzdür. Oküler, bulber, solunum ve ekstremite kaslarının akut başlanfıçlı güçsüzlüğü: MG Botilizm Gullianne Barre Sendromu Lambert Eaton Sendromu düşünülmelidir. TANI-MG Provakasyon testleri: -Yukarı bakış -Rakam sayma -Kolları öne uzatma -Çömelip kalkma MG-TANI Kolinesteraz inhibitörleri: -Edrophonium -Neostigmin Pyridostigmin Kolinesteraz inhibitörleri ile kas gücünde düzelme myastenia lehinedir. Asetil kolin Reseptör Antikoru
EMG Toraks BT: Timoma TEDAVİ Kolinesteraz inhibitörleri:pyridostigmin (mestinon 60 mg tbl) İmmünosüpresyon: Steroid Timektomi Myastenik Kriz: -İVİG Plazmaferez.