MODÝFÝYE FONTAN PROSEDÜRLERÝNÝN (SAÐ KALP BYPASS GÝRÝÞÝMLERÝNÝN) UZUN DÖNEM SONUÇLARI

MODÝFÝYE FONTAN PROSEDÜRLERÝNÝN (SAÐ KALP BYPASS GÝRÝÞÝMLERÝNÝN) UZUN DÖNEM SONUÇLARI LONG-TERM RESULTS OF MODIFIED FONTAN PROCEDURES (RIGHT HEART BYPASS OPERATIONS) Dr. Kaan KIRALÝ, Dr. Suat Nail ÖMEROÐLU, Dr. Denyan MANSUROÐLU, Dr. Murat Bülent RABUÞ, Dr. Nihan KAYALAR, Dr. Mehmet BALKANAY, Dr. Gökhan ÝPEK, Dr. Ömer IÞIK, Dr. Cevat YAKUT Koþuyolu Kalp Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Bölümü, ÝSTANBUL Adres: Dr. Kaan KIRALÝ, Koþuyolu Kalp Eðitim ve Araþtýrma Hastanesi, 81020, Kadýköy / ÝSTANBUL Sunulduðu Kongre: VI. Ulusal Göðüs Kalp Damar Cerrahisi Kongresi, 21-25 Ekim 2000, ANTALYA Özet Amaç: Triküspit atrezisi ve univentriküler yapýdaki atriyoventriküler geçiþ gösteren konjenital kalp anomalilerinin cerrahi tedavisinde, venöz dönüþü pulmoner sisteme yönlendirmek ve fonksiyonel ventrikülün sistemik sirkülasyonunu devam ettirmesini saðlamak için tercih edilen Fontan prosedürü ve modifikasyonlarýnýn uzun dönem sonuçlarý bu çalýþmada irdelenmiþtir. Materyal ve Metod: Dokuz hastaya Fontan prosedürü veya modifikasyonu uygulanmýþ olup hastalarýn 5 i kýz ve 4 ü erkek idi. Ýki hasta 1 yaþýn altýnda olup, geri kalan 7 hastanýn yaþlarý beþin üzeride (5-22; ortalama 12.4 ± 6.9 yýl) idi. Cerrahi endikasyonlar triküspit atrezisi (%33.3), çift çýkýmlý sað ventrikül (%33.3), çift giriþli sað ventrikül (%11.1), çift giriþli sol ventrikül (%11.1) ve sað atrial izomerizm gösteren tek atrium ve ventrikül olgusu (%11.1) idi. Hastalardaki ek kardiyak patolojiler ASD, VSD, PS ve TGA idi. Hastalarýn ikisine (%22.2) daha önceden Blalock-Taussig þantý uygulanmýþtý. Beþ hastada triküspit kapak yama ile kapatýlarak sað atrium - sað ventrikül geçiþi iptal edildi. Ýki hastada sað atrium içinden oluþturulan tünel ile kavalarýn venöz kaný pulmoner artere yönlendirilirken, yedi olguda sað atrial appendiks ana pulmoner artere perikard yama desteði ile anastomoz edildi. Bulgular: Her iki bebek ve beþ yaþýndaki üçüncü hasta pompa çýkýþý geliþen kardiyak yetmezlik nedeni ile kaybedildi. Total mortalite oraný 3 hasta ile %33.3 ve 4 yýllýk kümülatif sað kalým oraný %66.67 ± 15.71 olarak bulundu. 5 yaþ altý mortalite oraný %100 iken, 5 yaþ ve üzeri hasta grubunda erken mortalite oraný 1 hasta ile %14.3 olarak bulundu. 5 yaþ üzeri hastalarýn 5 yýllýk kümülatif sürvisi %85.71 ± 13.23 idi. Geç dönem mortalite ve komplikasyon görülmedi. Sonuç: Uygun kriterlere sahip hastalara uygulanacak olan Fontan sirkülasyonu giriþimleri, yaþam kalitesinde belirgin bir düzelme saðlayacaðý gibi, düþük mortalite ve yüksek sað kalým oranýný da beraberinde getirecektir. Anahtar kelimeler: Fontan, triküspit atrezisi, atriyopulmoner, total kavapulmoner, tek ventrikül Summary Background: Fontan operations are used for the surgical treatment of tricuspid atresia and univentricular congenital heart anomalies. The main goal of these procedures is to achieve systemic venous return into the pulmonary circulation and the normal systemic circulation. The purpose of this study is to determine long-term results of these operations. Methods: Fontan procedures were performed in 9 patients. Five patients were female and four patients were male. Two patients were younger than 1 year, while the other 7 patients were equal or older than 5 years (range 5 to 22 years; mean 12.4 ± 6.9 years). Surgical indications were tricuspid atresia (33.3%), double-outlet right ventricle (33.3%), double-inlet right ventricle (11.1%), double-inlet left ventricle (11.1%) and single atrium and ventricle with right atrial isomerism (11.1%). The associated cardiac anomalies were ASD, VSD, PS, and TGA. Blalock-Taussig shunt had been performed in two patients (22.2%). Tricuspid valve was closed with a patch. Total cavapulmonary connection was performed in two patients and atriopulmonary connection was performed in seven patients. Results: Two babies and the thirth 5-year old patient died because of the heart failure. Mortality rate was 33.3% and cumulative survival was 66.67% ± 15.71% at 4 years. Mortality rate was 100% for patients younger than 5 years, whereas it was 14.3% with one patient for patients equal or older than 5 years. Cumulative survival for patients older than 5 years was 85.71% ± 13.23% at 5 years. There was no late mortality or morbidity. Conclusions: Fontan operations in patients with ideal criteria can be performed with lower mortality and higher survival rate, and with the improvement of quality of life. Keywords: Fontan, tricuspid atresia, atriopulmonary, total cavapulmonary, single ventricle Giriþ Fontan sirkülasyonlarý, triküspit atrezisi veya tek ventrikül yapýsý gösteren konjenital kalp anomalilerinde sistemik venöz dönüþün pulmoner sisteme yönlendirilmesi ve fonksiyonel ventrikülün sistemik sirkülasyonu devam ettirmesini saðlamak için tercih edilen cerrahi giriþimlerdir. Fonksiyonel tek ventriküllü olgularýn büyük çoðunluðunda iki ventrikül mevcut olup biri rudimanter kalmýþken, tüm kardiyak fonksiyonlarý diðer ventrikül tek baþýna üstlenmiþtir. Bu hastalarda uygulanan çeþitli paliyatif giriþimler ile (pulmoner band, aort pulmoner þantlar, vb) kýsmi olumlu sonuçlar elde edilebilmesine karþýn, triküspit atrezili hastalarýn korrektif cerrahi tedavisi için öne sürülen klasik Fontan prosedürünün [1] ilk kullanýmýndan sonra, bu cerrahi tekniðin endikasyon 26

J Turkish Thorac Cardiovasc Surg Dr. Kýrali ve Arkadaþlarý alaný tek ventrikül fizyolojisi gösteren geniþ bir yelpazeyi kapsayacak þekilde geniþlemiþtir [2]. Cerrahi için risk faktörlerinin ortaya konmasý, perioperatif fizyolojik deðiþikliklerin anlaþýlmasý ve cerrahi teknik ile teknolojik geliþmelerin ýþýðýnda bu tekniðin birçok modifikasyonu geliþtirilmiþtir [3-6]. Bugün, Fontan sirkülasyonu saðlayacak ameliyatlar sað atriyoventriküler iliþkinin olmadýðý, ya da daha karmaþýk kompleks anomalilerde biatriyal ve biventriküler onarýmýn mümkün olamayacaðý çeþitli konjenital kalp hastalýklarýnda (sol atriyoventriküler kapak atrezisi, çift giriþli sol veya sað ventrikül, hipoplastik sol kalp sendromu, VSD ye eþlik eden uni- veya biventriküler hipoplastik kalpler, pulmoner atrezili hipoplastik sað kalp sendromu vb) [7,8] ve bazý Ebstein anomalilerinde uygulanmaktadýr [9]. Bu tekniklerde esas amaç, yüksek düzeyde seyredecek sistemik venöz basýnç yardýmý ile saðlanacak laminer akýmlý venöz kanýn sað ventriküle gerek kalmadan pulmoner sisteme iletilmesidir. Bu çalýþmanýn amacý, Fontan sirkülasyonu gerçekleþtirmiþ olduðumuz triküspit atrezili veya kompleks kardiyak anomalili hastalarda bu cerrahinin erken ve geç dönem sonuçlarýný irdelemektir. Materyal ve Metod 1985 ve Kasým 2000 tarihleri arasýnda gerçekleþtirilen toplam 1525 konjenital kalp ameliyatýndan 9 tanesine (%0.6) çeþitli konjenital kardiyak anomali nedeniyle Fontan prosedürü veya modifikasyonu uygulandý. Hastalarýn beþi kadýn ve dört tanesi erkek idi. Hastalarýn iki tanesi 1 yaþýn altýnda olup geri kalan 7 hastanýn yaþlarý beþ ve beþin üzerinde (5-22; ortalama 12.4 ± 6.9 yýl) idi. Hastalara ait bilgiler Tablo 1 de verilmiþtir. Tablo 1: Hasta özellikleri No yaþ / cins EKG KTO Paliyatif giriþim Kardiyak anomali Sonuç 1 5 / E NSR, RVH 0.6 - DORV, BA, VSD, PS, SPVCS, NBPA exitus 2 10 / K NSR 0.6 - TGA, TA, PS, ASD yaþýyor 3 16 / E NSR, RVH 0.5 - Tek atrium ve ventrikül, PS, sað atrial yaþýyor izomerizm, aspleni 4 20 / K NSR, LVH 0.5 - TA, PS, VSD, ASD yaþýyor 5 22 / K NSR, LVH 0.6 - DIRV, VSD, PS, PFO yaþýyor 6 6 / K NSR 0.6 Blalock-Taussig DORV, ASD yaþýyor 7 8 / E NSR, LVH 0.6 Blalock-Taussig TA, ASD, VSD, PS yaþýyor 8 0.9 / K NSR 0.6 - DORV, PFO, PDA exitus 9 0.9 / E NSR, LVH 0.6 - DILV, TGA, VSD, PS exitus ASD = atrial septal defekt; BA = biküspit aorta, DILV = çift giriþli sol ventrikü;, DIRV = çift giriþli sað ventrikül; DORV = çift çýkýmlý sað ventrikü; EKG = elektrokardiyografi; KTO = kardiyotorasik oran; LVH = sol ventrikül hipertrofisi; NBPA = normal geliþmiþ sol ve sað pulmoner arterler; NSR = normal sinus ritmi; PFO = patent foramen ovale; PS = pulmoner darlýk; RVH = sað ventrikül hipertrofisi; SPVCS = persistan sol vena kava superior; TA = triküspit atrezisi; TGA = büyük arterlerin transposizyonu; VSD = ventriküler septal defekt Hastalardaki ek kardiyak patolojiler ASD, VSD, PS ve TGA idi. Hastalarýn ikisine daha önceden pulmoner kan akýmýný artýrmak için Blalock-Taussig þantý uygulanmýþtý. Hastalarýn baþlýca þikayetleri çabuk yorulma ve efor kapasitesinin azalmasý, siyanoz ve çarpýntý hissi iken iki bebekte geliþme geriliði ön planda idi. Hastalarýn hepsi sinusal ritme sahip olup, altta yatan patolojiye baðlý olarak elektrokardiyografilerinde sol veya sað kalp yüklenme bulgularý mevcuttu. Ön-arka akciðer grafilerinde kardiyotorasik oranýn normal olduðu tespit edildi. Hastalarýn preoperatif ekokardiyografik tetkiklerinde sað atriyum basýnçlarý ortalama 13.3 ± 4.6 mmhg (7-22 mmhg), pulmoner arter basýnçlarý ortalama 11.3 ± 1.7 mmhg (8-19 mmhg), pulmoner vasküler rezistans ortalama 1.9 ± 0.4 RÜ (0.5-3.2) olarak bulundu. Fonksiyonel ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %55.2 ± 6.6 olarak tespit edildi. Yaþayan hastalar postoperatif birinci gün ekstübe edildikten sonra, kontrol ekokardiyografileri yapýlarak taburcu edildiler. Hastalar ilk yýl 6 ayda bir, daha sonra periyodik olarak her yýl yapýlan kontrol tetkikleri ile takip edildiler. Yaþayan hastalar 3-7 yýl arasýnda, ortalama 5 ± 1.15 yýl izlendi. Hastalara ilk iki ay profilaktik olarak warfarin (INR 2-2.5 civarýnda tutulacak þekilde) ve salisilik asit (100 mg/gün) baþlandý, eðer herhangi bir endikasyon yok ise ikinci aydan sonra warfarin kesilerek sadece salisilik asit (100 mg/gün) verildi. Ciddi pre- ve postoperatif aritmiye rastlanýlmamasý nedeniyle hastalarda aritmi profilaksisi uygulanmadý. Cerrahi teknik Medyan sternotomiyi takiben aortadan arteriyel kanülasyon uygulandý. Venöz dönüþü saðlamak için vena kava superior 7 hastada selektif olarak kanüle edilirken 2 olguda sað atrial appendiksten kanüle edildi; vena kava inferior kanülasyonu ise tüm hastalarda sað atriumdan saðlandý. Sað üst pulmoner venden sol atrial vent yerleþtirilerek kalp dekomprese edildi. Derin hipotermi (18-24ºC) altýnda çalýþýlýrken miyokardiyal koruma antegrad hipotermik kristalloid kardiyopleji ile saðlandý. Sað atriotomi yapýldýktan sonra malformasyonun özellikleri araþtýrýlarak uygulanacak cerrahi tekniðe karar verildi. Triküspit atrezisi dýþýndaki diðer olgularda, intrakardiyak patolojilerin biatrial ve biventriküler onarýmý imkansýz kýlmasý nedeniyle veya cerrahi mortalite ve geç dönem sonuçlarýnýn daha kötü olacaðý düþünülerek Fontan prosedürü veya modifikasyonu uygulamasý tercih edildi. Hastalarýn 7 sinde sað atrium appendiksi ana pulmoner artere bir yama eþliðinde anastomoz edilirken (atriyopulmoner anastomoz), 2 hastada intraatrial tünel yardýmý ile kavapulmoner anastomoz uygulandý. Sað atrium - pulmoner arter anastomozu yapýlan hastalarda sað atrium appendiksi tünelin alt yüzünü oluþturacak þekilde ana pulmoner artere, gluteraldehid ile muamele edilerek hazýrlanan perikardiyal yama ise tünelin üst kýsmýný oluþturmak amacýyla sað atrium ve pulmoner artere 5/0 prolen ile anastomoz edildi. Yedi hastanýn triküspit atrezisi bulunmayan beþinde triküspit kapak bir yama ile kapatýlarak sað atrium - sað ventrikül geçiþi tamamen iptal edildi. Yama olarak 3 hastada gluteraldehid ile muamele edilmiþ perikard ve 2 hastada sentetik greft (Gorotex ve Dacron) kullanýldý. 7 hastanýn hepsinde de pulmoner kapak kendi üzerine primer dikilerek iptal edildi. Atriyopulmoner anastomoz yapýlamayacak iki olguda ise, vena kava inferior kan akýmý gluteraldehid ile muamele edilmiþ perikardiyal yama kullanýlarak oluþturulan intraatrial tünel vasýtasýyla vena kava superiora yönlendirildi. Daha sonra da Glenn þantý uygulanarak vena kavalarýn kan akýmý pulmoner arterlere yönlendirildi (total bikavapulmoner konneksiyon). Ana pulmoner arter kesilerek her iki ucu primer kapatýldý. Bulgular Total mortalite oraný 3 hasta ile %33.3 olarak bulundu. 5 yaþ altý mortalite oraný %100 iken, 5 yaþ ve üzeri hasta grubunda erken mortalite oraný 1 hasta ile %14.3 idi. Her iki bebek ileri derecede siyanoz, beslenme bozukluðu, geliþme geriliði ve medikal tedaviye cevap vermeyen kalp yetmezliði nedeniyle ivedilikle ameliyata alýnarak atriyopulmoner konneksiyon uygulandý; ancak her iki hasta da pompa çýkýþý geliþen kardiyak yetmezlik nedeni ile kaybedildi. 5 yaþýndaki üçüncü hasta tam düzeltme amacýyla ameliyata alýnmýþtý, ancak interventriküler septum defektinin oldukça büyük olmasý nedeniyle 27

atriyopulmoner konneksiyon uygulandý. Yoðun bakýmda postoperatif 8. saatte geliþen düþük kalp debisi nedeniyle kaybedildi. Postoperatif erken dönemde bir hastada geliþen renal yetmezlik nedeniyle kýsa süreli hemodiyaliz uygulandý. Daha sonra böbrek fonksiyonlarý normale dönen hasta problemsiz olarak izlenmektedir. Bir hastada inatçý plevral effüzyon nedeniyle iki taraflý toraks tüpleri postoperatif 20. güne kadar yerinde býrakýldý. Hastalarda geliþen diðer komplikasyonlar Tablo 2 de verilmiþtir. Geç dönemde mortalite ve komplikasyon görülmedi. Tüm hastalarýn 4 yýllýk kümülatif sað kalým oraný %66.67 ± 15.71 Tablo 2: Postoperatif erken dönemde geliþen komplikasyonlar Ýnotropik destek 3 Plevral effüzyon 2 Asit 1 Þilotoraks 1 Pnömotoraks 1 Renal disfonksiyon 1 olarak bulundu. 5 yaþ üzeri hastalarýn 5 yýllýk kümülatif sað kalým oraný ise %85.71 ± 13.23 idi. Yaþayan hastalarýn yapýlan ekokardiyografik kontrollerde fonksiyonel ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ortalama %58.3 ± 7.8 olarak bulundu. Postoperatif takipteki tüm hastalar yeterli fonksiyonel kapasiteye (NYHA < class II) sahip idi. Tartýþma Sistemik ve pulmoner dolaþýmýn birbirinden ayrýlamadýðý olgularda tercih edilen Fontan sirkülasyonu, beraberinde getirdiði risk faktörlerine raðmen, oldukça etkili olabilen paliyatif bir giriþimdir [10]. Triküspit atrezili olgularda ve iyi fonksiyonel yapýdaki tek ventriküllü hastalarda baþarýyla uygulanan bu tekniklerin kullaným oraný, doðumsal kalp anomalilerinin tedavisi ile tanýnmýþ dýþ merkezlerde [11] %1.5-2 arasýnda deðiþmekte iken bizim merkezimizde bu oran %0.6 civarýndadýr. Bu oranýn nispeten düþük olmasý, kliniðimizin daha çok eriþkin kalp cerrahisine yöneldiði izlenimine ve dolayýsýyla kompleks konjenital kalp hastalarýnýn merkezimize daha az yönlendirilmesine baðlý olabilir. Fontan operasyonlarýnda erken mortaliteyi artýran risk faktörlerinin detaylý araþtýrýlmasý ve önlenebilmesi sonrasýnda, erken ölüm oranýnda belirgin bir azalma görülmüþtür. 1990 lý yýllarýn baþýna kadar erken mortalite oraný %17-31 arasýnda deðiþmekte iken [12-14], günümüzde bu oran %8 in altýna düþmüþtür [5,15-17]. Ülkemizde ise bu cerrahi giriþimlerin mortalite oraný henüz %10 larýn üzerindedir [18]. Kliniðimizin erken mortalite oraný yüksek gibi görünse de, erken mortalite için baþlýca risk faktörlerinden olan küçük yaþýn (< 4 yýl) etken olduðu ölümler çýkarýldýðýnda (2 küçük bebek), Fontan için uygun yaþtaki hasta grubundaki (7 hasta) mortalite oranýmýz bir hasta ile %14.3 idi ve bu oran diðer merkezlerin erken sonuçlarýna paralel olarak bulundu. Fontan prosedürleri için ameliyat mortalitesini artýran bir çok etken tespit edilmiþtir (Tablo 3). Bu faktörlerin içerisinde en önemli olaný hastanýn yaþýdýr [12,19]. Bu etkenin mekanizmasý tam anlaþýlamamýþ olmakla birlikte, muhtemelen geliþimini tamamlayamamýþ kardiyopulmoner anatomi veya pulmoner yataðýn kardiyopulmoner bypass sonrasý daha reaktif olmasýnýn sorumlu olduðu sanýlmaktadýr. Ancak uygulanan hemi-fontan veya delikli lateral kaval tünel tekniklerinde küçük yaþýn Tablo 3: Baþarýlý bir Fontan operasyonu için gerekli kriterler > 4 yaþ (optimal yaþ aralýðý 5-15) Normal sistemik venöz dönüþ Sað atrium basýncý 15 mm Hg Ortalama pulmoner arter basýncý 15 mm Hg Pulmoner vasküler rezistansýn 4 Ü / m 2 Pulmoner arter / aorta çap oraný Ž 0.75 (Mc Goon oraný Ž 1.8, Nakata indeksi Ž 250 mm2 / m2) Normal fonksiyonlu ventrikül (EF Ž %60, enddiyastolik basýnç 10 mm Hg) Atriyoventriküler kapaðýn normal olmasý Pulmoner arterin normal olmasý (distorsiyon, stenoz, vb bozukluklarýn olmamasý) Aritmi olmamasý mortaliteye etkisinin atriyopulmoner konneksiyona nazaran azaldýðý bildirilmiþtir [15]. Yayýnlanan son çalýþmalarda sistemik venöz dönüþün toplam drenaj alanýnýn, triküspit ile pulmoner kapak alanlarýnýn ve Fontan prosedürleri ile saðlanan sistemik venöz pulmoner arteriyel sistem anastomoz hattý alanýnýn postoperatif erken ve geç dönem sað kalýmý etkilediði, sonuçta da prepulmoner darlýðýn elimine edilmesinin cerrahi baþarýyý artýracak en önemli faktör olduðu gösterilmiþtir [11]. Sistemik venöz dönüþün akýtýldýðý pulmoner arterin yeterli çapta olmasý, cerrahi baþarý için tek baþýna yeterli deðildir. Anastomoz çapýnýn ve tüm pulmoner yataðýn geliþmiþ olmasýnýn da çok büyük etkisi vardýr. Bu koþullarýn yetersizliðinde diðer paliyatif giriþimler (aorto-pulmoner þantlar, pulmoner banding, Glenn þantý) ile zaman kazanýlmasý ve pulmoner yataðýn geliþtirilmesi daha uygun bir seçenek olacaktýr [20]. Son yýllarda oldukça düþük mortaliteyle uygulanan uygun çaptaki ekstrakardiyak konduit kullanýmý da, özellikle bebek yaþlardaki hastalarda bir seçenek olabilir [17,21]. Kaybettiðimiz iki bebekten birinde mevcut olan DILV, TGA ve PS nedeniyle banding yapýlamazdý, pulmoner arterler normal geniþlikte olduðu için de þant uygulamadýk. Ýkinci bebekte ise muhtemel neden artmýþ pulmoner vasküler direnç idi. Bu hastada da diðer paliyatif giriþimlerin yeri yoktu; PDA yý tek baþýna kapatmak da tehlikeli olabilirdi. Kaybettiðimiz hastalarýmýzýn ortak özellikleri yaþlarýnýn küçük olmasý, hemodinamik parametrelerinin stabil olmamasý ve diðer paliyatif giriþimlere uygun olmamalarý idi. Bu hastalara uygulamýþ olduðumuz atriyopulmoner anastomoz yerine tek taraflý Glenn þantý, delikli lateral kaval tünel veya ekstrakardiyak konduit kullanýmý tercih edilmiþ olmasý, belki de, erken mortaliteyi önleyebilecek alternatif teknikler olabilirdi. Fontan sirkülasyonu temin edilen hastalarda, hastane mortalite nedenleri arasýnda kalp yetmezliði, aritmi ve serebral tromboembolizm ön planda gelmektedir [11]. Normofonksiyone sistemik tek ventrikülü muhafaza etmek, normal þartlarda hasta sürvisini olumsuz etkilemeyecektir. Ancak bu olgularýn sýnýrda vakalar olduðu göz önüne alýnýrsa, sistemik ventrikülün çalýþmasýný olumsuz etkileyecek her türlü ek patoloji mortalite oranýnýn artmasýna yol açacaktýr. Bu etkenlerin baþýnda pulmoner ve sistemik dolaþýmý zorlaþtýracak fiziksel engeller (anastomotik darlýklar, yetersiz pulmoner yatak, sistemik ventrikül çýkým yolu darlýklarý, vb), mevcut tek atriyoventriküler kapaðýn triküspit kapak yapýsýnda olmasý, ya da darlýk veya yetmezlik göstermesi ve sistemik ventriküldeki mevcut hipertrofi gelmektedir. Bu risk faktörlerinin varlýðýnda diðer paliyatif yöntemler benimsenmelidir. Kaybettiðimiz hastalardaki mevcut ventriküler hipertrofinin mortaliteyi arttýrdýðýný düþünmüyoruz, çünkü yaþayan diðer olgularda da ventriküler hipertrofi mevcuttu. Hiçbir hastamýzda atriyoventriküler kapak 28

J Turkish Thorac Cardiovasc Surg Dr. Kýrali ve Arkadaþlarý disfonksiyonu mevcut deðildi. Bizim hasta grubumuzda da iki hastaya daha önceden aortopulmoner þant uygulanarak pulmoner yatak geliþimi saðlanmýþtý. Kaybedilen hastalarda muhtemel neden sistemik venöz dönüþ / pulmoner yatak çap uygunsuzluðu ve artmýþ pulmoner vasküler rezistans idi. Fontan sirkülasyonu uygulanan hastalar taburcu edildikten sonra her ne kadar normal bir hayat sürseler de, geç dönemde artmýþ mortalite ve morbidite riski ile karþý karþýyadýrlar [15,22,23]. Yaþayan hastalarýmýz ortalama 5 yýl izlenmiþler ve geç mortalite görülmemiþtir. Yeterli sistemik venöz pulmoner sistem konneksiyonu, aritmi geliþimi olmadýðý sürece, uzun dönem sürviyi olumlu etkilemektedir. Hastalarýmýzda ciddi aritmi geliþmemiþ olmasý, uzun dönem morbidite ve mortaliteyi önleyici etkenlerden biri olmuþtur. Ayrýca bu hastalarýn normal çalýþma ve eðitim koþullarýna rahatça uyum saðlamalarý da bu operasyonlarýn en önemli avantajlarýdýr. Sistemik venöz dönüþün valvsiz bir ortama yönlendirilmesi, ciddi bazý komplikasyonlara rastlanma oranýnýn da artmasýna neden olacaktýr. Sað atrium ve sistemik venöz basýncýn artmasý (> 17-20 mmhg) ciddi komplikasyonlarýn ve kötü prognozun habercisidir. Fontan sirkülasyonu uygulanan hastalarda vücudun yeni fizyolojiye ayak uyduramamasý sonucu görülen en önemli komplikasyonlar uzamýþ plevral ve perikardiyal effüzyon, þilotoraks, protein kaybettiren enteropati, çeþitli akciðer ve renal problemler ile tromboembolik komplikasyonlardýr [24,25]. Bu serideki hastalarda bu komplikasyonlara rastlanmadý. Fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda ventrikülün sferik yapýda olduðu, ventrikül volümü ve kitlesinin normallere göre artmýþ olduðu, ancak Fontan ameliyatý ile bu parametrelerin normale en yakýn deðerlere ulaþtýðý bildirilmiþtir [26]. Bu hastalarda ventrikül geometrisi (çap, hacim, kitle, konfigürasyon) sabit olmayýp, yaþla ve hemodinamik durumla deðiþiklik gösterebilmektedir. Ventrikülün sistolik fonksiyonlarý da Fontan operasyonunun baþarýsý için büyük önem taþýmakta ve postoperatif takipte de fonksiyonel tek ventrikülde belirgin bir bozulmaya rastlanmamaktadýr [27]. Fizyolojik tam düzeltme ameliyatý olan Fontan'da pasif bir dolaþým halini alan akciðer dolaþýmýnýn sürdürülebilmesinde ventrikülün diyastolik fonksiyonlarý önem taþýmaktadýr [28]. Fontan yapýlmýþ hastalarda ventrikülün diyastolik fonksiyonlarýnýn relaksasyon bozukluðuna delalet eder yönde bozulurken, sistemik venöz akým da yavaþlamaktadýr. Bizim çalýþmamýzda da yaþayan hastalarýn fonksiyonel ventriküllerinin sistolik ve diyastolik fonksiyonlarý normal bulunmuþ olunup hastalar sorunsuz olarak izlenmektedir. Sistemik ve pulmoner sirkülasyonun cerrahi olarak tam ayrýlamadýðý, ancak normal fonksiyonlu bir ventrikülü bulunan kompleks konjenital kalp anomalilerinde uygulanabilen Fontan sirkülasyon ameliyatlarý, cerrahi endikasyon kriterlerine tam uyulmasý halinde hastalara komplikasyonsuz uzun bir yaþam þansý tanýmaktadýr. Bu prosedürlerde dikkat edilmesi gereken en önemli nokta, sistemik venöz dönüþün pulmoner sisteme en ufak bir darlýk yaratmayacak þekilde yönlendirilmesidir. Erken mortaliteyi azaltmak amacýyla ilk 4 yaþ içerisindeki hastalarda atriyopulmoner konneksiyon yerine diðer yöntemlerin (özellikle de ekstrakardiyak konduit kullanýmý) veya diðer paliyatif giriþimler tercih edilebilinir. Kaynaklar 1. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971;26:240-8. 2. DeLeon SY, Ilbawi MN, Idriss FS, et al. Fontan-type operation for complex lesions. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;92:1029-37. 3. Gale AW, Danielson GK, McGoon DC, et al. Modified Fontan operation in the presence of anomalies of systemic and pulmonary venous connection. Circulation 1988;88 (Suppl II):141-8. 4. Kaulitz R, Ziemer G, Luhmer I, Kallfelz HC. Modified Fontan operation in functionally univentricular hearts: Preoperative risk factors and intermediate results. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;112:658-64. 5. Jacobs ML, Norwood WI Jr. Fontan operation: Influence of modifications on morbidity and mortality. Ann Thorac Surg 1994;58:945-52. 6. Alexi-Meskishvili V, Ovroutski S, Ewert P, et al. Optimal conduit size for extracardiac Fontan operation. Eur J Cardiothorac Surg 2000;18:690-5. 7. Barlow A, Pawade A, Wilkinson JL, Anderson RH. Cardiac anatomy in patients undergoing the Fontan procedure. Ann Thorac Surg 1995;60:1324-30. 8. Peker T, Sarýoðlu T, Türkoðlu H, ve ark. Olgu bildirileri: Sol atrioventriküler kapak atrezisi ile birlikte bulunan univentriküler kalplerde modifiye fontan operasyonu: Atriumlarýn reseptasyonunda alternatif teknik. Türk Kardiyol Dern Arþ 1991;19:321-5. 9. Kaulitz R, Ziemer G. Modified Fontan procedure for Ebstein s anomaly of the tricuspid valve: An alternative surgical approach preserving Ebstein s anatomy. Thorac Cardiovasc Surg 1995;43:275-9. 10. Fontan F, Kirklin JW, Fernandez G, et al. Outcome after a "perfect" Fontan operation. Circulation 1990;81:1520-36. 11. Kiaffas MG, Van Praagh R, Hanioti C, Green DW. The modified Fontan procedure: Morphometry and surgical implications. Ann Thorac Surg 1999;67:1746-53. 12. Gentles TL, Mayer JE, Gauvreau K, et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients: Factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:376-91. 13. Kirklin JK, Blackstone EH, Kirklin JW, Pacifico AD, Bargeron LM Jr. The Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;92:1049-64. 14. Mair DD, Hagler DJ, Puga FJ, Schaff HV, Danielson GK. Fontan operation in 176 patients with tricuspid atresia: Results and a proposed new index for patient selection. Circulation 1990;82(Suppl IV):164-9. 15. Bando K, Turrentine MW, Park HJ, Sharp VS, Brown JW. Evolution of the Fontan procedure in a single center. Ann Thorac Surg 2000;69:1873-9. 16. Van Arsdell GS, McCrindle BW, Einarson KD, et al. Interventions associated with minimal Fontan mortality. Ann Thorac Surg 2000;70:568-74. 17. Haas GS, Hess H, Black M, Onnasch J, Mohr FW, van Son JAM. Extracardiac conduit Fontan procedure: Early and intermediate results. Eur J Cardiothorac Surg 2000;17:648-54. 18. Sezgin A, Kutsal A, Kahramanyol Ö, ve ark. Kompleks konjenital kalp hastalýklarýnda Fontan sirkülasyonu. Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 1995;3:153-6. 19. Knott-Craig CJ, Danielson GK, Schaff HV, Puga FJ, Weaver AL, Driscoll DJ. The modified Fontan operation: An analysis of risk factors for early postoperatif death or 29

takedown in 702 consecutive patients from one institution. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:1237-43. 20. Saylam GS, Sarýoðlu A. Fonksiyonel tek ventriküllü hastalara yaklaþým ve tedavi seçenekleri. Türk Göðüs Kalp Damar Cer Derg 1996;1:15-27. 21. Alxi-Meskishvili V, Ovroutski S, Ewert P, et al. Optimal conduit size for extracardiac Fontan operation. Eur J Cardiothorac Surg 2000;18:690-5. 22. Saylam GS, Sarýoðlu A. Fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda Fontan operasyonu: Seyir, prognoz ve komplikasyonlar. 1997;5:186-92. 23. Gentles TL, Gauvreau K, Mayer JE, et al. Functional outcome after the Fontan operation: Factors influencing late morbidity. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:392-403. 24. Sarýoðlu A, Saltýk ÝL, Saðlam GS, Turan T, Batmaz G. Fontan ameliyatlarýndan sonra görülen protein kaybettirici enteropatide steroid tedavisi. Türk Kardiyol Dern Arþ 1996;24:501-3. 25. Monagle P, Cochrane A, McCrindle B, Benson L, Williams W, Andrew M: Editorial. Thromboembolic complications after Fontan procedures - the role of prophylactic anticoagulation. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;115:493-8. 26. Batmaz G, Sarýoðlu A, Saltýk ÝL, Saðlam GS, Kýnoðlu B, Sarýoðlu T. Fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda sistemik - pulmoner þant ve Fontan ameliyatlarýnýn ventrikül geometrisi üzerine etkileri. Türk Kardiyol Dern Arþ 1996; 24:558-64. 27. Batmaz G, Sarýoðlu A, Saltýk ÝL, Saðlam GS, Kýnoðlu B, Sarýoðlu T. Fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda Fontan ameliyatýnýn ventrikül sistolik fonksiyonlarý üzerine etkisi. Türk Kardiyol Dern Arþ 1997;25:8-13. 28. Batmaz G, Sarýoðlu A, Saltýk ÝL, Beþikçi R, Kýnoðlu B, Sarýoðlu T. Fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda sis temik-pulmoner þant ve Fontan ameliyatlarýnýn ventrikül diyastolik fonksiyonlarý üzerine etkisi. Türk Kardiyol Dern Arþ 1997;25:101-7. 30