Konjenital Akciğer Anomalileri

Transkript

1 Rıza Doğan Akciğerin çok sayıda konjenital anomalisi mevcut olup bunlardan bazıları hiçbir klinik semptom vermez ve tesadüfen saptanırken, diğerleri, özellikle yenidoğan ve infant döneminde tipik bulguları, semptomları ve radyolojik görünümleri ile tanınırlar. Bazı konjenital akciğer anomalileri, erken teşhis edilip tedavi edilmedikleri takdirde hastanın ölümüne neden olabilecek kadar öneme haizdirler. Konjenital akciğer anomalileri sınıflandırmasını yapmak bu anomalilerin havayoluna, arteriyel ve venöz vasküler sisteme, pulmoner parankime ve akciğerin köken aldığı primitif ön barsak anomalilerine bağlı olabilmesi hatta bazı anomalilerin birkaç etyolojik kökenden gelmesi nedeniyle oldukça güçlük arz etmektedir (Şekil 1). Bu nedenle akciğer anomalilerinin literatürde konjenital bronkopulmoner foregut malformasyonları (Tablo 1), konjenital bronkopulmoner vasküler malformasyonlar (Tablo 2) şeklinde değişik sınıflandırmalara ayrılarak incelendiği görülmektedir[1,2]. Konjenital akciğer / foregut malformasyonlarının etyopatogenezi gerçekten çok karışıktır. Tomurcuklanmanın defektif oluşu, primitif ön barsağın separasyon ve diferansiyonunda olan anormallikler değişik anomalilerin ortaya çıkması ile son bulabilir. Örneğin havayolunun obstrüksiyonu sonucu foregut duplikasyon kisti, sekestrasyon, bronşial atrezi gelişebilmektedir. Tablo 1. KONJENİTAL BRONKOPULMONER FOREGUT MALFORMASYONLARI - Konjenital kistik adenomatoid malformasyon -CCAM- (Son yıllarda konjenital pulmoner havayolu (airway) malformasyonu CPAM-tabiri kullanılmaktadır) - Pulmoner sekestrasyon - Bronşial atrezi - Konjenital lobar amfizem (son yıllarda bazı otörler konjenital lober hiperinflasyon testini kullanmayı tercih etmektedir) Diğer anomaliler -Pulmoner agenezi -Pulmoner aplazi -Pulmoner hipoplazi -Scimitar Sendromu -Trakeal divertikül -Özefagus divertikülü -Trakeal bronkus -Bronşial izomerizm -Özefageal ve floraenterik kistler -Konjenital özefageal stenoz -Özefageal ve trakeal atrezi -Trakeoözefageal fistül -Bronko özefageal fistül Newman B. Congenital bronchopulmonary foregut malformations: concepts and controversies. Pediatr Radiol. 2006;36: den alınmıştır. Konjenital Bronkopulmoner Anomaliler Lobülasyon Anomalileri Normalden Az Sayıda Fissür Olması Bu anomaliler klinik açıdan lobektomi sırasında çıkardıkları güçlük nedeniyle önem taşırlar Akciğerin lobülasyon anomalilerinden en sık görüleni normalden az sayıda fissür bulunması olup, fissürler ya kısmen gelişmiş ya da hiç gelişmemiştir (Şekil 2). Fissürlerin inkomplet olması sanıldığından çok daha fazla görülmektedir. Sağ ve sol major fisürün inkomplet oluşuna Kerley e göre % 50, Kent ve Blades e göre ise % 30 oranında rastlanmaktadır [3,4]. Felson a göre minör fissür anomalisine majör fissüre göre biraz daha fazla rastlanmaktadır. Felson un 1000 vakalık serisinde minör fissür ancak vakaların % 56 sında görülebilmiştir. Ritler minör fissür görülme oranını % 70, Simon ise % 80 in üzerinde görüldüğünü rapor etmiştir[5]. Kent in 277 otopsiyi içeren bir çalışmasında % 67 oranında inkomplet minör fissür bildirilmiş, vakaların % 21 inde ise minör fissürün hiç gelişmediği gözlenmiştir. Şekil 1. Konjenital akciğer anomalileri, embriyolojik gelişimleri nedeniyle genellikle foregut anomalileri, parankimal anomaliler, vasküler anomaliler ve havayolu anomalilerinin bir karışımı şeklinde olabilirler. İzole tek bir komporentin anomalisine nadiren rastlanır. Koyu sarı olan anomaliler spektrumun en sık rastlanılan anomalileridir. Normalden Fazla Sayıda Fissür Olması Akciğerin oldukça fazla görülen ve en az Sorumlu Yazar: Rıza Doğan, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye. 4

2 Şekil 2. Scimitar sendromu+intralobar pulmoner sekestrasyon+pulmoner anormal venöz dönüş anomalisi+atrial septal defekt tanıları ile sağ torakotomi ile tek seansta tüm düzeltme yapılan bir hastamızda sağ akciğerde hiç fissür olmadığı görülmektedir. klinik önemi olan anomalileri anormal fissürlerdir. Çok nadiren semptom verirler. Bazen de anormal fissürde biriken az miktardaki sıvı nedeniyle psödotümör olarak değerlendirilebilirler. Bu nedenle ayrıcı tanı açısından bilinmesi gereklidir. Sık görülen normalden fazla fissür anomalilerinden biri sol akciğerde, lingulanın üst lobun diğer segmentlerinden bir fissür ile ayrılması ile oluşan sol akciğerin trilobülasyonudur (Şekil 3). Boyden[6] tarafından normal popülasyonda % 8 oranında görüldüğü belirtilmektedir. İnferior aksesuar fissür sağ alt lob medial bazal segmentini alt lobun diğer segmentlerinden ayıran bir fissür olup oluşan aksesuar lob inferior aksesuar lob adını alır. Retrokardiyak azigos lobu ya da lower azygos lobu da denilmektedir. Normal popülasyonda % oranında bulunduğu saptanmıştır(şekil 4). Diğer bir aksesuar fissür anomalisi ise alt lob bazal segmentlerini superior segmentten ayıran fissür olup oluşan ekstra lob dorsal lob olarak isimlendirilir. % 60 oranında sağ akciğerde, % 14 oranında bilateral görüldüğü söylenmektedir. Yer Değiştirmiş Anatomik Yapılara Bağlı Fissürler Aksesuar fissürlerden en çok tanınanı azygos fissürüdür(şekil 5). Embriyogenez sırasında sağ akciğerin posterior kardinal venin arkasına doğru gelişmesi sonucu oluşur. Azygos veni posterior kardinal venden gelişir. Üst lobun bir kısmının bu venin altında ve medialinde kalması sonucu venin basısı ile ayrı bir lob gibi görünen bir aksesuar lob oluşur ki buna da azygos lobu denir Şekil 3. Sol akciğerin trilobulasyonu Sakküler bronşektazisi olan hastamıza sağ alt lobektomi+lingulektomi yapılmıştır. 2 Tablo 2. KONJENİTAL TORASİK VASKÜLER ANOMALİLER AORTOPULMONER ANOMALİLER - Trunkus arteriosus - Hemitrunkus arteriosus - Aortopulmoner pencere - Patent duktus arteriosus - Büyük arterlerin transpozisyonu SİSTEMİK ARTERİYEL ANOMALİLER - Sol aortik arkus aberran sağ subclavian arter - Çift arkus aorta - Sağ aortik arkus anomalileri - Aort koarktasyonu - Aortik psödokoarktasyon - Interrupted (kesintili) aortik arkus - Servikal aortik arkus PULMONER ARTERİYEL ANOMALİLER - Ana pulmoner arterin idiopatikdilatasyonu - Bir pulmoner arterin proksimal (intraperikardiyal) kısmının olmayışı - Pulmoner arteriyel stenoz - Pulmoner sling PULMONER VENÖZ ANOMALİLER - Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş - Total anormal pulmoner venöz dönüş PULMONER ARTERİOVENÖZ MALFORMASYON SİSTEMİK VENÖZ ANOMALİLER - Persistan sol superior vena kava - Azygos / hemiazygos yolu ile açılan inferior vena kava SEKESTRASYON Lee ML, Lue HC, Chiu IS, Chiu HY, Tsao LY, Cheng CY, Yang AD. A systematic classification of the congenital bronchopulmonary vascular malformations: Dysmorphogeneses of the primitive foregut system and the primitive aortic arch system. Yonsei Med J 2008;49: den alınmıştır. (Şekil 6). Rutin incelemeler sırasında % oranında görüldüğü bildirilmiştir[3,4]. Azygos lobunun, çok nadiren, aortanın sol tarafından gelen bir bronkus ile havalandığı rapor edilmiştir[7]. Subklavian fissür, azygos fissürüne göre çok daha nadiren görülen ve torakotomi ya da otopsiler sırasında tanınan bir anomalidir. Trakea Agenezi ve Atrezisi İlk kez 1900 yılında Payne tarafından tarif edilen oldukça nadir görülen bir anomalidir. İnsidansı 1/ canlı doğum olup erkeklerde daha fazla görüldüğü bildirilmiştir yılına kadar 39 hasta yayımlanmıştır[8]. Bu güne dek yayınlanan vaka sayısı 100 den azdır. Trakea agenezi veya atrezisi, doğumda respiratuvar distrese neden olan ve genellikle fatal seyreden bir anomalidir. Floyd ve ark[9] anomaliyi üç tipe ayırmışlardır. Tip I-vakaların % 10 u bu gruptadır. Trakeanın parsiyel atrezisi söz konusudur. Distal trakea normalden kısa ancak normaldir, özefagusun anterior duvarından çıkar. Tip II-% 59 oranında görülür. Trakeanın total agenezisi söz konusudur. Karina, bifurkasyon ve bifurkasyon ve bronşlar normaldir. Karina özefagus ile iştiraktedir. Tip III- % 31 oranında görülür. Trakea tümüyle agenetik olup Şekil 4. Lobulasyon anomalilerinin şematik görünümü Şekil 5. Azygos fissürü. Aynı hastanın PA akciğer grafisi ve konvansiyonel tomografisinde azygos fissürü oklarla gösterilmiştir. 5

3 Şekil 6. Azygos fissürünün akciğer tomografisinde mediasten ve parankim penceresinde görünümü bronşlar özefagustan çıkarlar(şekil 7). Vakaların çoğu prematüre olup maternal polihidramniosa sık rastlanır. Bebekler doğduklarında mavi renkli olup ağlama sesi duyulmaz. Endotrakeal entübasyon yapılamaz. Özefagusun entübasyonu hayat kurtarıcı olabilir. % 84 oranında bronkopulmoner malformasyonlar, kardiyak, vertebral ve gastrointestinal anomaliler ile birlikte görüldükleri rapor edilmiştir[10] Kershner ve Klotch[11] rekonstrüksiyon sonrası uzun süreli yaşayan hastanın olmadığını belirtmişlerdir. Ancak Hiyama ve ark nın[12] 1994 yılında ilk kez rekonstrüksiyonunu başardıkları tip II trakeal agenezli çocuğun makale yayınlandığında 4 yaşında olduğunu da belirtmek gerekir. Çocuk önce endotrakeal tüp ile tüpün ucu bronkoözefageal fistülün proksimalinde olacak şekilde özefagus yoluyla entübe edilmiş ve distal özefagus bandlanmıştır. Gastrostomiden beslenen çocuk 9 ay mekanik ventilasyonda kalmış, daha sonra trakeostomi yapılıp uzun bir T tüp yerleştirilmiştir. Sonra da özefagus trakeadan ayrılmış, kolon interpozisyonu uygulanmıştır. Konjenital Trakeal Stenoz Konjenital trakeal stenoz(kts) infant ve çocuklarda büyük hava yollarının daralması ile sonuçlanan bir klinik spektrumdur. Backer and Mavroudis e göre trakeal stenoz demek için anatomik luminal trakea çapının normal trakeanın çapının % 50 ve daha azı kadar olması gerekir[13]. KTS vasküler ring,pulmoner arter sling,çift arkus aorta ve aberran sağ subclavian arter gibi kardiovasküler anomalilerden biri ile birlikte görülebilir[14]. Bu tip vakalarda trakeal daralma vasküler ringin direkt trake üzerine yaptığı kompresyona sekonder olup olaya trakeomalazi eşlik eder[15]. Bu duruma vasküler trakeobronşial kompresyon sendromu adı da verilmektedir. Bunun yanında vasküler ringli hastaların yaklaşık % 50-% 60 ında komplet trakeal ringe bağlı primer trakeal obstrüksiyon olduğu bildirilmiştir[16]. Semptomatik hastalarda disfaji,stridor ve respiratuar distres gibi havayolu ve/veya özefagusun obstrüktif semptomları görülür. Radyolojik tetkiklerden kompüterize tomografi anormal anatomiyi ve hava yolundaki daralmayı ortaya koymada çok faydalıdır. Bronkoskopi havayolunun görüntülenmesinde halen gold standart olsa da küçük çocuklarda bronkospazma yol açacağı için dikkatli olunmalıdır. Komplet trakeal ringe bağlı daralmalar, vasküler ringe bağlı pulsatil daralmalar direkt olarak görülebilir. Bir kez teşhis konulunca artık darlığı giderici cerrahi tedavinin planlanmasına geçilmelidir. Nadir görülen bu iki komponent nedeniyle hastalıgın cerrahi tedavisinde bir fikir birliği yoktur. Bazıları obstrüksiyona neden olan damarın kesilip translokasyonu ve reimplantasyonu yapılarak sadece vasküler ringin giderilmesini hava yolunun açılması için yeterli görürler[14,16,17,18]. Buna karşın bir grup otör ise hem konjenital trakeal stenoza hem de vasküler ringe aynı seansta kombine cerrahi yaklaşımın daha iyi sonuç vereceğini savunmaktadır[16,19]. Bu otörler göre sadece vasküler ring e müdahale edip komplet trakeal ring lerin ortadan kaldırılmaması durumunda hava yolu obstrüksiyonu semptomları kalıcı olacaktır[15]. Bu nedenle cerrahi tedavide kesin bir şey söylemek zor olup vakaya göre karar verilmelidir. 29 unda trakea darlığı bulunan 131 vasküler ring vakasını tedavi edip 18 yaşına kadar izleyen Chiu PPL ve ark. komplet trakeal ringe bağlı dar segment uzunluğunun trakeanın boyunun % 30 ve üzerinde olması durumunda kombine cerrahi tedaviyi önermektedirler. Backer ve ark. [19] 1985 to 1998 yılları arasında 16 pulmoner slingli hastayı ameliyat etmişler 14 ünde reimplantasyon, ikisinde translokasyon tekniğini kullanmışlardır. Hastalardan 13 ünde komplet trakeal ring nedeniyle trakeoplasti uygulamışlar, bunlardan 7 sine perikardiyal trakeoplasti, 4 üne trakeal otogreft, ikisine de distal trakeal rezeksiyon yapmışlardır. Mortaliteyi bir vakayı post op 7 ay sonra respiratuar komplikasyonlar nedeniyle kaybettiklerinden % 6 olarak veren otör, hastalarından hiçbirinde kardiyak patoloji bulunmamasına bağlamıştır. Bronş Anomalileri Trakea ve bronşun dallanma anomalileri % oranında görülen nadir patolojilerdir(20) Şekil 7. Trakea agenezisinin üç tipinin şematik görünümü (Floyd J(9) dan alınmıştır) 6 Anormal Bronş Sınıflaması(20, 21, 22) 1- Yer değiştirmiş trakeal bronş Trakeadan veya ipsilateral bronştan ayrılan anormal pozisyonlu bir lob veya segment bronşudur. 2- Bridging (köprüleyen) bronş Kontralateral bronştan ayrılan bir lob veya segment bronşudur. 3- Normalden fazla sayıda olan (supernumerary) trakeal bronş Aksesuar bir segment veya lob bronşu olup trakeadan çıkar 4- Normalden fazla sayıdan olan (supernumerary) özefageal bronş Aksesuar bir bronş olup özefagustan çıkar (bronko-özefageal fistül)

4 5- Bridging (Köprüleyen) Bronş Sol ana bronştan çıkan, mediasteni katedip karşı tarafa geçen, orta ve/veya alt lob bronşu olarak devam eden bronşa verilen isimdir(şekil 10). En sık (% 78) sol PA sling anomalisi ile birlikte görülür. Normal sağ ana bronşun yaptığından daha aşağıda bir psödokarina oluşturur. Bazen sağ ana bronş bir divertikül halinde sonlanır. Eskiden sadece otopside tarif edi- lirken günümüzde multidetektör komputerize tomografi ve fiberoptik bronkoskopi ile daha kolay tanı konabilmektedir[25]. Bridging bronş bazen sağ akciğerin havalanmasını sağlayan tek ana bronş şeklinde de çıkabilir (Tip IIB)[22]. Şekil 8. Sağ üst loba ait trakeal bronşun bronkografik incelemede trakea lateral duvarından çıktığı izlenmektedir. Özefageal akciğer Ana bronşlar özefgustan çıkar Trakeal Bronş ve Divertikül Trakeadan çıkan bronşial yapı, normal arteriyel ve venöz kanlanması olan, normal bir segment ya da lob ile iştirakli ise trakeal bronş adı verilir. Trakeal bronş trakeanın herhangi bir seviyesinden ve lateral duvarından çıkar(şekil 8). Klinik açıdan önemsiz olan trakeal bronş, genellikle asemptomatik olan hastaların rutin incelemeleri sırasında fark edilir. Bronkoskopi, bronkografi ve CT ile tespit edilirler[23](şekil 9). Trakeal bronşta stenoz mevcut ise reküren pnömoni atakları görülebilmektedir. McLaughlin ve ark[24] trakeal bronşlu 18 hastanın beşinde, bronkografi, ile trakeal bronştaki stenoz nedeniyle bronşektazi geliştiğini saptamış ve rezeksiyon yaptıklarında semptomların kaybolduğunu bildirmişlerdir. Trakeal divertikül, trakeanın servikal veya torakal kısmından orijin alıp ya kör bir poş şeklinde ya da rudimanter bir akciğer ile sonlanır Trakeal divertikül,yaklaşık % 1-2 oranında görülen nadir,ince duvarlı multiple ve multilobuler olabilen genellikle trakeanın yan ve arka duvarından çoğunlukla da trakeanın membranoz-kıkırdak birleşim yerinden çıkan, çapı iki cm. den küçük içi hava dolu, boyu birkaç mm. den 3-4 cm. ye kadar değişen, dar bir boyun ile trakeaya bağlanan lezyonlardır. Konjenital ya da sekonder olabilirler. İçi hava dolu olan bronkojenik kist,laringosel ve ösefageal divertikül ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Çapı 2 cm. den daha büyük ve tek bir hava dolu kese şeklinde görülen trakeoselden kolayca ayırt edilebilir. Multiple form daha çok Mounier-Kuhn Send. ile birlikte görülür. İçi mukus doludur. Genelde asemptomatik olmasına karşın biriken sekresyon nedeniyle trakeobronşial enfeksiyon gelişebilir. Toraks BT ile kolayca tanı konulabilir. Bronkoskopi ile orifisi görülebilir. Sık enfeksiyon geçiren vakalarda başka bir nedenle torakotomi yapılacak olursa aynı seansta divertikül eksize edilebilir. Aksi halde tedavi gerekmez. Bronşial Atrezi İlk kez Ramsay ve Byron tarafından 1953 yılında tanımlanmış,bir lob yada segment bronşunun fokal veya jukstahiler atrezisi,distal hava yolunun normal olması ile karakterize bir anomalidir. Bronş lümeni akciğer parankimi içinde kör bir poş halinde sonlanır li yıllara kadar yaklaşık 40 vaka bildirilmiştir[25]. En sık (vakaların yaklaşık 2/3 ü) sol üst lob apikoposterior segment bronşunda görülür. Bunu sırasıyla sağ üst lob, sağ orta lob takip eder, alt loblarda nadiren görülür[26,29]. Atrezik kısım lob, segment veya subsegment bronşunun orijinine yakın kısmındadır. Afetzede segment kollateral ventilasyon ile havalanır, dolayısıyla amfizematöz görünümdedir[30](şekil 11). Doğumda atretik bronş fetal mukoid sıvı ile doludur. Sıvı bazen reabsorbe olur ve bronş hava ile dolar. Bazen de tıkanıklığın distalindeki intrabronşial sekresyon giderek koyu Şekil 9. Bir başka trakeal bronş lu hastamızın toraks BT sinde, trakeal bronşun trakeanın sağ yanından çıktığı izlenmektedir (Prof.Dr.Macit Arıyürek in izniyle H.Ü.T.Fak.Radyoloji ABD). Şekil 10. Sol pulmoner sling anomalisinde (SPSA) trakeobronşial arborizasyon anomalisi bridging bronş a-tip IA SPSA de normal trakeobronşial anatomi. Bifurkasyon 4-5 ci torakal vertebra hizasında b-tip IB Sağ üst lob trakeadan ayrılan bir bronş ile havalanmaktadır c-tipiia Bridging bronş 6-7 ci torakal vertebra hizasındaki psödokarinadan çıkmaktadır d-tipiib Sağ üst lob bronşu yoktur. SPSA sağ bridging bronşu tip I deki gibi 6-7 ci vertebra hizasında çaprazlayarak döner. 7

5 Şekil 11. Bronşial atrezili bir hastamızın torakal BT sinde atrezik bronş içinde sekresyon birikmesine bağlı dens kitle görünümü ile kollateral ventilasyonla havalanan afetzede segmentin amfizematö görünümü izlenmektedir (Prof.Dr.Macit Arıyürek in izniyle H.Ü.T.Fak.Radyoloji ABD). bir kıvam alır. Gelişen mukoid tıkaç röntgende oval veya yuvarlak kistik bir görünüm arz eder. Bronkoskopi genellikle normaldir. Enfeksiyon gelişecek olursa rezeksiyon endikedir[31,32]. Ayırıcı tanıda ilgili segment veya lobun parankiminde hiperlusent görünüme yol açabilecek bronkosel, konjenital lobar amfizem,konjenital kistik adenomatoid malformasyon, bronkojenik kist, bronkopulmoner sekestrasyon MacLeod Sendromu gözden geçirilmelidir. Bronşial atrezi ile birlikte konjenital lobar amfizem, bronkojenik kist ve pectus excavatum görülen vakalar bildirilmiştir[27]. Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları - Özefageal Bronş Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları(kbpfm) nadir görülen,patolojinin bir ucunda respiratuar (bronşiyal) sistem diger ucunda ise mide ya da özefagus olan,arada patent bir iştirak olan patolojilerdir[33]. Konjenital trakeobronşial stenozlarla birlikte olabilirler[34]. Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları pulmoner ve sistemik vasküler sistem, diyafram, üst gastrointestinal sistem, kosta ve vertebra anomalileri ile birlikte görülebilir. Komunikan bronkopulmoner foregut malformasyonları 4 ana grupta sınıflandırılabilir[35]. İlkinde özefageal atrezi vardır. Distal gastroözefageal trakt trakeadan çıkar. Bu grup hastalar genelde yenidoğan döneminde tanı alırlar. İkinci ve üçüncü gruptaki anomaliler tü KBPFM nın % ünü oluşturan en fazla görülen tiplerdir. İkinci grupta bir akciğerin tümü özefagustan köken alır özefageal akciğer veya aksesuar akciğer adını alır. Özefageal akciğerlerin % 95 i sağ taraflıdır. İpsilateral ana bronş yoktur, dolayısıyla akciğer hipoplastik olup atelektatiktir, fonksiyon görmez. Üçüncü grupta bir lob veya segment özefagustan yada mideden köken alır. Bronşun gastrointestinal sistemden köken aldığı bu tip özefageal bronş adını alır. Çok çok nadir olmakla birlikte bilateral özefageal bronş bildirilmiştir. Dördüncü grupta ise bronşial sistem ile özefagus arasında basit bir iştirak vardır. İlgili parankim genellikle sistemik vasküler yolla kanlanır. Bir lob ya da segment bronşunun, özefagustan çıkması özefageal bronş olarak adlandırılır[36]. Sağda ya da solda olabildiği gibi üst ya da alt loblarda görülebilir[37,38]. İlgili lob normal pulmoner dolaşım örneği gösterebildiği gibi sistemik dolaşımdan da kanlanabilir. Anormal bronşun proksimali stenotik olabilir. Bazen, çok nadir de olsa, ekstra veya intralober pulmoner sekestrasyonlarda bronşial yapının özefagus ile iştirakte olduğu bildirilmiştir[27]. Teshis genellikle Ba lu özefagus grafisi,bronşial ve özefageal endoskopi ile konulur. Üç boyutlu BT özefagografi tanıda yardımcı olabilir, kompleks anatomi hakkında daha detaylı bilgi sunabilir. Ayırıcı tanıda pulmoner sekestrasyon, konjenital kistik adenomatoid malformasyon, iatrojenik inflamatuar yada neoplastik fistüller akla getirilmelidir. Bronşun özegafus ile iştirakli olması vakaların çok büyük bir kısmında persistan veya rekürren pnömonilere yol açar. Kronik infeksiyon nedeni ile ilgili lob ya da segmentin rezeksiyonu en iyi çözüm gibi görünmektedir. Ancak 1996 yılında Lallemand ve ark[39] özefageal bronşu olan üç vakanın ikisinde özefagustan çıkan ana bronşu trakeaya implante ederek cerrahlara yeni bir tedavi seçeneği sunmuşlardır. Aksesuar kardiak bronş İlk kez 1946 yılında Brock tarafından tarif edilen, gerçek normalden fazla sayıda ancak anormal bir bronştur. Oldukça nadir olup görülme sıklığı % dir. Anormal bronş % 86 vakada intermediate bronşun medialinden, % 14 vakada ise sağ ana bronştan,sağ üst lob bronşunun çıktığı seviyenin tam karşı istikametinden çıkar[40,41]. Genellikle (% 70 olasılıkla) kör bir poş olarak adeta bir divertikül gibi sonlanır. Daha nadir olarak bronşial dallanmalar görülür. Aksesuar bir lob şeklinde parankimi olan anormal bir lob şeklinde olması çok daha nadir rastlanan bir şeklidir[42]. Genellikle asemptomatik olup insidental olarak tanı konulur. Kronik enfeksiyon gelişen,aspergilloz enfeksiyonu olan, malignite gelişmiş, hemoptizisi olan vakalarda cerrahi rezeksiyon endikasyonu vardır[43]. Bronşial Stenoz Gerçek bir konjenital bronşial stenoz oldukça nadir görülür. Obstrüksiyonun distalindeki parankim amfizematöz bir görünüm arz eder ve sık tekrarlayan enfeksiyonlar gelişir. Ayırıcı tanıda akciğer enfeksiyonuna sekonder mukus tıkaçlarının yol açtığı amfizem ile teşhis edilmemiş yabancı cisim aspirasyonları sonucu oluşabilen bronşial stenozlar unutulmamalıdır. Bunların dışında, travmaya sekonder parsiyel bronş yırtılmalarında bronş stenozu gelişebilmektedir. Bu nedenle bronş stenozunun konjenital mi, yoksa sekonder bir nedene mi bağlı olduğunu söylemek oldukça zordur. Jaffe[44] konjenital ve sekonder nedenlere bağlı trakea ve bronş stenozu gelişen altı vakasının dördünde balon dilatasyonu ile başarılı sonuçlar aldığını bildirmiştir. Diğer bir alternatif ise bronkoplastik yöntemler kullanarak darlığın cerrahi olarak giderilmesidir. Aksi halde tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle rezeksiyon kaçınılmaz bir sonuç olabilir. Bronkobilier Fistül Konjenital bronkobilier fistül nadir görülen bir patolojidir. İlk kez 1952 de Neuhauser ve ark. ca bildirilmiştir[45]. Kız çocuklarda daha sık görülmektedir[27] yılına değin çoğunluğu çocuk olan 29 vaka yayınlanmıştır[46]. Hasta infant, orta-ağır respiratuar distres içindedir. Safra içerikli ekspektorasyon tipiktir. Fistül sıklıkla sağ ana bronşun prok- 8

6 simaline açılır. Bronkoskopi ve kolesintigrafi tanı koydurucudur. Egrari ve ark. [47] 1996 da HIDA scan kullanarak yenidoğanda tanı koyduklarını bildirmişler, laparotomi ve kolanjiografi gerekip gerekmediğinin kararında da HIDA scan ın efektif olduğunu savunmuşlardır. Şimdiye kadar bildirilen vakaların hepsinde fistül karaciğerin sol lobu ile iştiraklidir. Fistülün ligasyonundan sonra karaciğerin sol lobunun küçüldüğü görülmektedir[48]. Bronkobilier fistül konjenital bilier atrezi ile birlikte olabilmektedir[49]. Tıbbi tedavi inefektif olup ilerleyen respiratuar distres ve enfeksiyon nedeniyle hastaların kaybedilme riski çok yüksektir. Cerrahi tedavi tek tedavi seçeneği olup mortalite % 25 civarındadır. Fistül traktının rezeksiyonu küratif sonuç sağlar. Tanı özefagografi, özefagoskopi, bronkoskopi ve CT ile konur. Ramo ve ark. nın[43] yaptıkları bir çalışmada bronkoskopi ile % 67, özefagoskopi ile % 40 oranında yalancı negatif sonuç elde edilmiştir. Özefagografi şimdilik en sentsitif ve geçerli teşhis metodudur. Braimbridge ve Keith, BEF leri dört tipe ayırır. Hangi tip olursa olsun fistülün divizyonu veya eksizyonu seçilmesi gereken tedavi şeklidir. Geçmişte fistülün stapler ile kapatılması, fistüle lokal sodyum hidroksit ve asetik asit enjeksiyonu gibi yöntemler uygulanmıştır[50]. Geç kalınmış, dolayısı ile tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle pulmoner parankimi harab olmuş vakalar ile bronşektazi gelişmiş vakalarda rezeksiyon yapmak gerekebilir. Bronkoözefageal Fistül Konjenital bronkoözefageal fistül(bef), trakeoözefageal fistüldeki (TEF) gibi embriyonik gelişiminin erken evrelerinde trakea ile özefagusun birbirinden tam olarak ayrılamaması sonucu oluşan, nadir görülen bir anomalidir yılına kadar 100 den biraz fazla sayıda vaka bildirilmiştir[50]. Özefagus atrezisi olmayan BEF ler genellikle erişkin yaşlarda tespit edilirler ve TEF den % oranında daha nadir olarak görülürler[51]. Görülme yüzdeleri açısından cinsler arasında bir fark olmadığı, en sık hayatın üçüncü dekadında görüldüğü rapor edilmiştir. Fistül en sık özefagus ile sağ alt lob bronşu arasında yer alır(şekil 12). Bunun dışında sol alt lob, sağ ana bronş, intermediate bronş, sol ana bronş, sağ orta ve sağ üst lob bronşlarında BEF görüldüğü bildirilmiştir [50,52,53]. Özefageal web, trakeal agenezi,pulmoner hipoplazi ve diyafram hernisi ile birlikte görüldüğü bildirilmiştir. BEF lü hastalarda semptomlar çocukluk çağında başlayabildiği gibi erişkin yaşa kadar hiç bulgu vermeyebilir [51,52,54]. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve bronşektazi gelişimine, yemek yerken öksürük nöbetlerine sık rastlanır[55]. Hemoptizi nadiren görülür. BEF ün genellikle erişkin yaşa kadar sessiz bir seyir göstermesinin nedenleri:[1] Fistülün özefagus tarafındaki açıklığının bir doku katlantısı nedeniyle adeta bir flap gibi fonksiyon görmesi, [2] Bir membranla daha sonra rüptüre olur- kapalı olması, [3] Özefagus bronş arasındaki fistül yukarıya doğru, yerçekimine ters yöndedir. Böylece özefagus kontentinin bronş ağacına geçişi önlenmiş olur, [4] Hastanın semptomlarına adaptasyonu, [5] Fistül duvarındaki düz adalenin spazmı ile açıklanmaya çalışılmıştır[51,55,56,57]. Konjenital Lober Amfizem Konjenital lobar amfizem bir lobun, segmentin ya da birden fazla lobun bronşunun intrensek obstrüksiyon veya ekstrensek herhangi bir bası olmaksızın ileri derecede hiperinflasyona uğrayarak normal akciğere ve mediastene bası yapması ile karakterize foregut anomalilerinden biridir. Neonatal veya infantil lobar amfizem olarak da isimlendirilmektedir. Vakaların ancak 1/3 ünün doğumda, geri kalanlarının daha sonra ortaya çıkması nedeniyle konjenital lobar amfizem tabiri daha uygundur[58,60]. Vakaların çoğu, ilk altı aylık olana kadar ki periyod içinde görülür. Bazı serilerde hastaların yaklaşık % sinde ek intrakardiyak veya toraks duvarı anomalilerine rastlandığı bildirilmektedir[61,62]. Erkeklerde kız çocuklarına oranla daha fazla görülür. Bildirilen vakaların yaklaşık 2/3 ü erkektir. Siyah ırkta ve prematüre infantlarda nadiren görüldüğü rapor edilmiştir[62,64]. En sık sol üst lobda, daha sonra sıklık sırasıyla sağ orta lob, sağ üst ve alt loblarda görülür. Bilateral lobar amfizem sadece üç vakada tespit edilmiştir[65,66]. Konjenital lobar amfizemin etyolojisi halen net olarak belirlenememiştir. Stovin 1959 yılında lobar amfizem etyolojisini vasküler, idiopatik ve bronşial kıkırdak patolojisi olmak üzere üç ana grupta toplamıştır. Daha sonraları çeşitli mekanizmaların etyolojide rol oynadığı savunulmuştur. Alveollere zarar veren enfeksiyon varlığı, koyu kıvamlı sekresyonun lob bronşunu obstrükte etmesi, kartilaj yokluğu veya uygun olmayan fleksibilite nedeniyle bronkomalazi gelişmesi gibi[63]. Bunlara en son eklenen 1970 lerde Hislop ve Reid in öne sürdüğü polialveolar lob teorisidir[67]. Polialveolar lobd da alveol sayısı normalin beş A B misline ulaşacak ölçüde artmıştır. Afetzede loblarda alveol sayı ve çaplarındaki artışı otörler pulmoner asinüslerin giantizmi olarak açıklamaya çalışmışlardır. Tapper ve ark yılında yayınladıkları çalışmac larında daha önceden konjenital lobar amfizem olarak rapor edilen 16 vakanın 6 sının polialveolar loba uyduğunu belirtmişlerdir[68]. Lincoln ve ark. [69] gözden geçirdikleri 28 vakanın 22 sinde afetzede lobun bronşunda kıkırdak dokunun hipoplazik olduğunu ya da kıkırdağın Şekil 12. Bronkoözefageal fistülü olan 36 yaşındaki bayan hastamıza ait Baryumlu özefagus grafisinde küçük özefageal bulunmadığını bildirirken, Scarfistülöz traktus(a), toraks CT de sağ alt ve orta lobda bronkeştazi(b), Operasyon sahasından fistülün diseke edilmiş gros pelli ve ark. tarafından toplagörünümü(c), Fistülün özefagus ve bronş ile birleşim yerinin mikroskobik görünümü(d). Özefagusa ait squamoz epitel nan bir seride bronş kıkırdagörülürken kronik enfeksiyon nedeniyle bronş epiteli dökülmüş olarak izlenmektedir(h.e.x 30). 6 9

7 ğının % 25 oranında displastik olduğu progressif respiratuar distres nedeniyle öldütespit edilmiştir[27]. Etyolojiye yönelik ğü, yaşayan hastaların ise % 75 inde persisher ne söylenirse söylensin birçok otör tan amfizem olduğu görülmüştür[64]. Sempvakaların % 50 sinde belirli bir neden tomları hafif olan infantlar bazı otörlere göre bulunamadığı konusunda hem fikirdiroksijen, antibiyotik ve solunan havanın nemler[59,62,63,70]. lendirilmesi gibi proflaktik konservatif tedakonjenital lobar amfizemde semptomvi protokolü ile dikkatlice izlenebilir. Bu gölar vakaların %30 unda doğumu takirüşü savunan Korngold ve ark. [71] 2 hastaben, diğerlerinde ise daha sonraki çoyı iğne aspirasyonu ile uzun süreli yaşatmacukluk dönemlerinde ortaya çıkar Dispyı başardıklarını, Roghair ve ark[72] medikal ne, interkostal ve supraklaviküler çekiltedavi ile iki hastayı uzun süreli takip ettikmeler, wheezing, ilerleyen siyanoz, beslerini belirtmişlerdir de Shannon melenme güçlüğü tipik bulgulardır. dikal tedavi uyguladıkları 16 hastanın 2 sitanıda en yararlı laboratuvar tetkiki nin bronkopulmoner displazi nedeniyle eksipa akciğer grafisidir. Akciğer grafisintus olduğunu, yaşayan 14 hastanın sadece de amfizmeli bir lobun komşu lob(lar) üçünün daha sonra cerrahi rezeksiyona gitşekil 13. Sol üst lobda konjenital lobar amfizem. a bası yaparak atalektaziye neden ol- Sol üst lobektomi yapılan hastamızda ileri derecede tiğini, geri kalan 11 hastanın medikal tedaması, diafragmanın afetzede taraf- distandü olan sol üst lobun mediasteni tümüyle sağa vi ile rahat olduğunu bildirmiştir[73] de ta aşağı doğru itilmesi ve düzleşmesi, ittiği görülmektedir. Kennedy[74] 12 hastayı, 1992 de Stigers ve sağlam tarafa doğru mediastenin şifti ark. [75] 8 hastanın beşini medikal tedavi ile tipiktir(şekil 13). Ayırıcı tanıda dev hava uzun süreli takip etmeyi başardıklarını bebül, pnömotoraks ve konjenital diafragma hernisi akılda tutullirten makaleler yazmışlardır. Ayrıca patolojinin çok nadiren de malıdır. Floroskopi, kliniği nisbeten hafif olan ve ileri yaşlardaolsa spontan olarak gerileyebildiği bildirilmiştir[72]. Sonuç olaki çocuklarda uygulanabilir. Vasküler bir yapının basısı sonucu rak söylemek gerekirse uygun tedavi modalitesi hastanın respikonjenital lobar amfizem geliştiği düşünülen vakalarda anjiogratuvar semptomlarının şiddetine göre seçilmelidir. Korngold un rafi yapılabilir. Bronkoskopi; mukus tıkacı, mukoza katlantısı, yabahsettiği iğne aspirasyonu yöntemi gibi fatal tansiyon pnöbancı cisim gibi intrensek obstrüksiyon yapan patolojilerin ekarmotoraksına neden olabilecek bir yöntem asla denenmemelidir. te edilmesinde faydalı ise de kliniği ağır olan respiratuvar distkonservatif tedavi, semptomları hafif olan seçilmiş bazı infatres içindeki bir infantta dikkat edilmez ise tehlikeli olabilir. Diklar ile daha çok büyük çocuklarda uygulanabilir. Persistan veya katli bir şekilde anestezi indüksiyonunu takiben ameliyathaneprogressif, orta-ileri derecede respiratuar distres altındaki vade yapılacak bronkoskopi ile bronş kıkırdak yapısı, bronşun hakalarda afetzede lob veya lobların rezeksiyonu en uygun tedavalanma esnasında kollabe olup olmaması, dıştan bası olup olvi yöntemidir. madığı kolayca görülür. Daha sonra hasta entübe edilip torakoyenidoğan ve küçük infantlarda cerrahi tedavi mortalitesi ek tomi pozisyonu verilir. Yine bronkografi ve özefagografi ayırıcı konjenital anomaliler de varsa % 7-20 dir[72] (Şekil 15). Ancak tanıda kullanılabilecek tetkikler olup yapılmasına hastanın kligünümüz şartlarında cerrahi mortalite daha kabul edilebilir düniğine göre karar verilmelidir. Radyonüklid ventilasyon/perfüzzeylere indirilmiştir. yon sintigrafisi, CT gibi tetkikler teşhis ve ayırıcı tanıda faydalı olmakla beraber küçük infantlarda oldukça zor yapılabilen Pulmoner Displazi tetkiklerdir(şekil 14). Pulmoner Agenezi Konjenital lobar amfizemin tedavisinde bugüne kadar tıbbi, konçok nadir görülen bir anomalidir. Hastanelerde çekilen servatif ve cerrahi tedavi olmak üzere üç tip tedavi uygulanakciğer grafisinin ancak birinde rastlanabildiği rapor edilmişmıştır. Sadece tıbbi tedavi uygulandığında hastaların %50 sinin tir[76]. Otopsi serilerinde ise 1/ oranında görüldüğü ra- A D C B Şekil 14. Sağ üst ve orta lobdan menşe olan konjenital lobar amfizemli vakamıza ait PA akciğer gr(a), torakal CT(B). Küçük torakotomi insizyonundan ileri derece distandü üst ve orta lobun çıkışı (C). Sağ üst orta lobektomi materyalinde minör fissürün hiç gelişmediği izlenmektedir(d). Ameliyat spesmeni açıldığında orta lob bronşunun üst lob bronşundan çıktığı görülmüştür. A B C D Şekil 15. Sol üst lobda konjenital lobar amfizemi olan bir infantın PA akciğer gr(a). Anjiografide PDA izlenmektedir(b). Üst lobun torakotomiden dışarı fırlayışı(c). Üst lobektomi ve PDA ligasyonu yapılan hastada PA üzerinde devamlı trill devam edince perikard açılmış sürpriz olarak aortiko-pulmoner pencere saptanmıştır(d). Aynı insizyondan divizyon yapılan A-P pencerenin preop teşhis edilememesinin nedeni aortografide kateterin ucunun assendan aortada biraz distal yerleşimli oluşudur. 10 7

8 porlanmıştır. Sol akciğerde % 70 sağda % 30 oranında ve erkeklerde iki kat daha fazla görülmektedir[77]. Vakaların % 5060 ında ek, özellikle de kardiyak anomaliler mevcuttur. Sağ pulmoner agenezili vakalarda ek anomali görülme sıklığı bariz olarak daha yüksektir[78]. Embriyonik akciğer tomurcuklarından birinin gelişmemesi sonucu ortaya çıkan bu anomalide akciğere ait bronşial, vasküler ve parankimal hiçbir doku yoktur. Say ve ark. pulmoner agnezili vakaların(46,xx,2p+) kromozomundaki bir anomali ile birlikte olabileceğini yayınlamıştır[79]. Pulmoner agenezli bir yenidoğanda takipne, dispne, siyanoz görülebileceği gibi çocuk asemptomatik de olabilir. Daha büyük infantların çoğunda astma veya bronşiti düşündüren wheezing olduğu söylenmektedir. Muayenede ve akciğer grafisinde mediastenin afetzede tarafa kaydığı tespit edilir(şekil 16). Ayırıcı tanıda total akciğer atelektazisi, bir akciğerin total sekestrasyonu, özefageal bronş akla gelmelidir. Teşhis için CT ve/veya ek anomali düşünülen vakalarda EKO, anjiografi yapılabilir. Bu anomalide mortalite oldukça yüksektir. Agenezili çocukların % 30 u ilk bir yıl % 50 si ilk beş yıl içinde kaybedilirler[80]. Sol pulmoner agenezli vakalarda prognoz biraz daha iyidir. Bilateral pulmoner agenezi ilk kez Morgagni tarafından bildirilmiş olup letal bir anomalidir Bilateral pulmoner agenezili ancak canlı doğan bir hasta 1958 yılında Claireaux tarafından yayınlanmıştır. Literatürdeki tek yayın olup bebek 15 dak. yaşamış doğal olarak eksitus olmuştur[81]. Spesifik bir tedavisi yoktur. Asemptomatik ve komplikasyon gelişmemiş hastalar izlenmelidir. Mediastinal şift,kalbin rotasyonu,sağlam akciğerin hiperinflasyonu nedeniyle trakeada king görüldüğü, bu tip vakalarda aortopeksi, diyafragma translokasyonu gibi yöntemler uygulanabileceği yayımlanmış ise de komplikasyon oranı fazladır. Pulmoner Aplazi Afetzede tarafta bronş ağacı rudimenter olup kör bir poş şeklinde sonlanır. Vasküler yapı ve parankimal doku hiç gelişmemiştir. Kör poşta biriken sekresyonun sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonuna neden olması durumunda infekte bronş güdüğünün rezeksiyonu gerekebilir. Primer Pulmoner Hipoplazi Bu anomalide akciğerin tümü ya da bir lobu hipoplaziktir. Patolojik olarak radial alveolar sayı ve oranı ile akciğerin tüm vücut ağırlığına oranı düşüktür. Pulmoner arteriollerin duvarının normalden kalın oluşu, persistan fetal dolaşım paterninin devam ettiğini düşündürür. Swischuk ve ark da 8 vakalık primer pulmoner hipoplazi serisi yayınlamışlar[82]. Maalesef vakaların altısı tedaviye rağmen kaybedilmiştir. Semptomlar hemen doğumu takip eder. İnfantın respiratuvar distresi genellikle oksijen tedavisine cevap vermez. Hipoksemi, asidoz ve hiperkapni görülebilir. Pulmoner vasküler rezistansın düşürülmesi ve sağ-sol şantın azaltılması tek tedavi şansıdır. A B C Sekonder Pulmoner Hipoplazi Sekonder pulmoner hipoplazi toplu olarak Tablo 3 de izlendiği üzere çeşitli fetal ve maternal anomalilerle birlikte görülebilir[83]. En sık görülen sekonder pulmoner hipoplazi nedeni konjenital diafragma hernisidir[27]. Hernie olan abdominal organların yarattığı bası nedeniyle ipsilateral akciğer yeterince gelişemez. Pulmoner hipoplazi olan konjenital diafragma hernilerinde mortalite oldukça yüksektir. Ayrıca bu vakalarda persistan fetal sirkülasyon nedeniyle pulmoner vasküler rezistans yüksektir. Bu yüksek rezsitansı yenebilmek için yüksek frekanslı ventilasyon, sedasyon, % 100 O2, sodyum bikarbonat vs. kullanarak PH nın alkali tarafa kaydırılması, vazodilatatörler kullanılmaktadır. Bunlara rağmen bazı infantlar solunum yetmezliğine girerler. Bu durumda ekstrakorporeal membran oksijenasyon(ecmo) uygulanmak zorunda kalınabilir. ECMO ya rağmen hastaların ancak % 70 i kurtarılabilir. Sekonder pulmoner hipoplazi nedenleri arasında ikinci sırayı Potter sendromu almaktadır. Bu sendromda bilateral renal agenezi nedeniyle oligohidrammios gelişir ve uterus tarafından fetus baskı altında kalır. Tüm sekonder pulmoneer hipoplazilerde ortak pulmoner patoloji akciğer volumünün küçük, bronşial dallanma ve alveol sayısının normalden daha az oluşudur. Pulmoner Sekestrasyon Bir lob veya segmentin normal trakeobronşial sistem ile iştirakının olmaması ile karakterize konjenital bir anomalidir. Arteriyal dolaşımı torakal aorta veya abdominal aortadan çıkan ve diafragmayı geçerek sekestre dokuya ulaşan sistemik arter(ler) ile sağlanır. Daha nadir olarak arteriyel kan akımının subclavian arter, bronşial arter yolu ile de sağlandığı bildirilmiştir[84]. Venöz dönüş genellikle pulmoner venlere, nadiren de sistemik venlere olur. Akciğerin konjenital malformasyonlarının % 7 sini oluşturur. Pulmoner rezeksiyon yapılan vakaların % 1-2 sinin pulmoner sekestrasyon olduğu bildirilmiştir[85]. Ekstralobar ve intralobar olmak üzere iki formu vardır. Ekstralober sekestrasyonda sekestre doku normal akciğerlerden ayrı olup kendine ait ayrı bir visseral plevra ile kaplıdır. İntralobar sekestrasyon ise normal akciğer parankimi içinde yerleşmiştir. Sekestrasyon muhtemelen kaudal primitif foregut ın kaudal divertikülünden köken alır. Bu nedenle diğer primitif foregut kökenli konjenital akciğer anomalileri ile birlikte görülebilir[86]. Nitekim bir vakamızda bronkojenik kist ile birlikte intralobar pulmoner sekestrasyona rastlamamız bu görüşü destekler mahiyettedir[87]. Tanı antenatal dönemde gebeliğin cü haftalarında ultrasonografi (USG) ile konabilir[88]. Erkeklerde kızlara oranla üç misli daha fazla görülmektedir. Ultrasonografide vakaların yarısında mediastinal çift, polihidramnios ve hidropik değişiklikd Şekil 16. Sağ pulmoner agenezli bir hastamızın P-A akciğer(a), konvansiyonel tomografisi(b). Bronkografide sağ akciğere ait bronşial ağacın hiç gelişmediği(c), anjiografide sağ pulmoner arterin ve parankimin olmadığı(d) izlenmektedir. 8 11

9 Tablo 3. Sekonder pulmoner hipoplaziye eşlik eden patolojiler( Luck SR(69) den alınmıştır). Oligohidramnios Potter sendromu ( bilateral renal agenesis) Renal displaziler Amnion sıvısı kaçağı Küçük veya rijid göğüs duvarı ile birlikte kemik displazileri Akondroplazi Kondredistrofia fetalis kalsifikans Spondiloepifizyal displazi Osteogenesis imperfecta Tanatophorik cücelik Neonatal hipofosfatemi Fetal respiratuar hareketlerin azalması Konjenital artrogripozis multipleks konjenita Kamptodaktili ve multiple ankilozis sendromu Konjenital myotonik distrofi Asfiksiating torasik distrofi (Jeune sendromu) Diafragma elevasyonu Membranöz diafragma Abdominal kitle veya asit Frenik sinir agenezisi Ekstralobar Sekestrasyon Sekestrasyonların % 25 i ekstralober olup %90 ı sol hemitoraksta üçgen şekilli lezyonlar halinde yer alırlar. Genellikle posterior kostofrenik açıda yerleşirlerse de mediastende, diafragma içinde, hatta % 15 kadarının diyafragma içinde veya diafragma altında periadrenal yerleşim gösterdikleri dahi görülmüştür[91]. Vakaların % 50 sinden fazlası da diafragma hernisi, diafragma paralizisi, akalazya, pektus ekskavatus, konjenital kardiak malformasyonlar gibi anomalilerden biri eşlik eder. Ek anomalilerden en sık görüleni hastaların % 30 kadarında görülen diafragma hernisidir[7,26]. Erkeklerde 3 misli daha sık görülür. Arteriyel dolaşım sistemik arterler tarafından sağlanır. Vakaların % 20 kadarında arteri diyafragma altından abdominal aortadan çıkar. Venöz dönüş büyük oranda azygos, hemiazygos veni ile superior vena kavayadır. Tanı ultrasonografi, CT (Şekil 17), MRI ve anjiografi ile konulur (Şekil 18). Renkli Doppler ve MRI sistemik arteriyel dolaşım gösterme bakımından CT den daha üstündür. Anjiografinin nadiren gerekli olduğu söylenmekte ise de arterinin birden fazla olabileceği, çok anormal seyir izleyebileceği göz önüne alınacak olursa oldukça faydalı ve yol göstericidir. Özellikle çocukluk döneminde hastaların büyük kısmı asemptomatik olup çekilen akciğer grafilerinde tesadüfen teşhis edilirler. Bazı çocuklarda artmış sol sağ şant nedeniyle kalp yetmezliği gelişebileceği unutulmamalıdır. Erişkinlerde tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle teşhis nisbeten daha kolaydır. Tedavisi, sekestrasyonun rezeksiyonudur (Şekil 19). Varsa birlikte görülen ek anomaliler de aynı seansta düzeltilir. İntralobar Sekestrasyon İnsidansı tam olarak bilinmemekle beraber sekestrasyonların % 75 ini oluşturur. Görülme sıklığı açısından cinsler arasında fark yoktur. Sol akciğerde sağa oranla iki misli fazla görülür. Olguların 2/3 ünde sekstre akciğer, sol alt lob posterobazal segmentinde yerleşim gösterir. Savic ve ark. ca 1979 yılına kadar toplanan literatürdeki en geniş sekestrasyon serisinde, 9 vakada üst veya orta lobda da yerleşim gösterdiği bildirilmiştir[92]. Genel olarak soliter görülen patolojilerdir [5,26,27]. Daha çok torasik aorta, daha nadir olarak da abdominal aorta ve dallarından çıkan arterlerle beslenir. Sıklıkla tek ve kalın, nadiren de 5-6 küçük arteri mevcuttur (Şekil 20). Venöz drenajı hemen daima pulmoner venöz sisteme olur. Vakalarda sol-sol şant vardır. Venöz dre- İntratorasik yer işgal eden lezyonlar Konjenital diafragma hernisi Konjenital kistik adenomatoid malformasyon Mediastinal tümörler ve kistik higroma Enterik kistler (özefageal dublikasyon kistleri) Pulmoner vasküler anomaliler Pulmoner arter agenezisi Scimitar sendromu Diğer patolojiler Omfalosel Down sendromu Fetusun rhesus immünizasyonu ler saptandığı bildirilmiştir. Sonografik olarak kistik adenomatoid malformasyondan ayırmak zordur[89]. Sekestrasyon solid, iyi sınırlı ekojenik kitle halinde görülür. Renkli Doppler USG ile sistemik arteriyel dolaşımı tesbit edilebilir. Hidropik değişiklikler saptanırsa erken doğum endikasyonu konulabilir. Gebeliğin erken dönemlerinde polihidramnios gelişirse polihidramniosun drenajı veya torakoamniotik şant konulması düşünülebilir[90]. 12 Şekil 17. Sol alt lobda ektralobar pulmoner sekestrasyonu olan bir hastamızın torakal BT sinde sekestre dokunun aortadan çıkan bir arter ile kanlandığı görülmektedir. Şekil 18. Ektralobar pulmoner sekestrasyonlu bir hastamıza ait aortografide sekestrasyonun abdominal aortadan çıkan kalın bir arter ile kanlandığı görülmektedir. (H.Ü.T.Fak.Pediatrik Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı nın izniyle)

10 yon sırasında iki noktaya mutlaka dikkat edilmelidir. Birincisi arterin mutlaka iki taraflı dikkatlice ligatüre edilip divizyonudur. Yanlış bir kesi, arterin güdüğünün açılıp diafragma içine ya da altına kaçması kontrol edilmesi zor kanamalara neden olabilir. Bu nedenle bazı cerrahlar cerrahi rezeksiyon öncesi muhtemel kanama komplikasyonuna karşın sekestre dokuyu besleyen arterin embolize edilmesini önermektedirler(şekil 22). Diğer ikinci nokta rezeksiyon öncesi venöz dönüşün dikkatli bir diseksiyonla ortaya konmasıdır. Uygun olmayan bir ligasyon pulmoner infarktüs ile sonuçlanabilir. Bronkojenik Kist Primitif foregut ın ventral divertükülünün anormal dallanması sonucu trakeobronşial ağacın gelişiminin en etkin olduğu embriyonik hayatın Şekil 19. Sol alt zonda yer alan ekstralobar pulmoner sekestrasyonlu bir hastamıza ait toraks BT, seketrasyonun gros görünümü aortadan çıkan arterin diseksiyonu ve çıkarılan patolojik spesmenin görünümü ıncı günlerinde oluşur[26,96,97]. Nadir görülen bir anomalidir. Çocuklarda najın nadiren inferior vena kava ve azygos sistemine döküldüğü görülen mediastinal yer işgal eden lezyonların % 10 u bronkojebirkaç vaka yayınlanmıştır[93]. nik kistlerdir[98]. Sağ tarafta yerleşen intralobar pulmoner sekestrasyongenellikle intratorasik yerleşim gösterirler. Nadir olarak boyunlu vakaların % 60 kadarında anormal pulmoner venöz dönüş da [99,101], suprasternal bölgede[102], ciltte[103], perikardgörülmektedir(scimitar Send. u için diagnostik)[94]. da [104], diafragma içinde hatta diafragma altında dahi[105] Adölesan çağına kadar pek semptom vermezler. Kohn kanalları görülebilmektedir. Ektopik yerleşimli kistlerin varlığı, embriyonedeniyle kronik enfeksiyon gelişebilir. Enfeksiyon gelişmesi hanik gelişim sırasında ventral divertikül dallanırken trakeobronşilinde öksürük, ateş, prülan balgam çıkarma gibi semptomlar oral sistemle olan orijinal bağlantının kaybolması ve anormal daltaya çıkar. Kronik enfeksiyon gelişmiş hastalarda sekestre seglanan kısmın migrate olarak, migrate olduğu yerde bronkojenik ment tipik olarak kistik yapıda içi püy ile dolu lezyonlar halinde kist oluşturması yolu ile açıklanabilir [99,102,103,106]. Hemen görüntülenir. Adölesan ve erişkinlerde, arteriosklerotik değişikher yaşta görülebilirler. Nitekim literatürde yenidoğandan 53 likler nedeniyle sekestre dokuyu besleyen arter(ler)de anevrizyaşına kadar görülen ve torakotomi yapılan vakalar bildirilmişmatik dilatasyon, yalancı anevrizma gelişmesi, hatta fatal hetir[107,108]. Nedeni bilinmemekle birlikte erkeklerde ve yahumoptize neden olması mümkündür[27,95]. Venöz drenajın puldi ırkında daha fazla görüldüğünden bahsedilmektedir[109,110]. moner vene olduğu infantlarda, sol-sağ şant fazla ise konjestif Bronşial kistler parankimal kistler ve mediastinal kistler olmak kalp yetmezliği bulgularına rastlanması mümkündür. üzere iki grupta incelenirler. Kistlerin çoğu parankimal yerleşimtanı, yenidoğanda akciğer grafisi ve doppler ultrasonografi ile lidir. Genellikle soliter görülürlerse de multiple, hatta bilateral konulabilir. Daha büyük çocuklarda kontrastlı CT bulguları tipikdahi olabilirler. Vakaların 2/3 ü alt loblarda lokalizedir [26,106]. tir. MRI ve anjiografi diğer teşhis metodlarıdır(şekil 21). Çoğunlukla asemptomatiktirler. Enfekte oldukları zaman ya da Tedavide; enfeksiyon olmayan vakalarda sekstrasyonun segmediastinal oluşumlara bası yapmaları halinde klinik belirti vemental rezeksiyonu yeterlidir. Enfeksiyon geçirmiş vakalarda rirler. Enfeksiyon gelişmesi halinde öksürük, pürülan balgam çısegment rezeksiyonu zor olabilir, lobektomi yapılabilir. Rezeksikarma, ateş ve hemoptizi gibi semptomlar görülebilir. Parankimal bronkojenik kistlerin 2/3 ü açık olduğu kabul edilen bir bronşial iştirak nedeniyle enfekte olur[26,27]. Radyolojik olarak, genellikle sıvı dansiteli yuvarlak veya oval düzgün kenarlı lezyonlar halinde görüntülenen bronkojenik kistler içinde hava-sıvı seviyesinin görülmesi kistin enfekte olduğunu işaret eder(şekil 23). Bu olgularda akciğer absesi, perfore-enfekte hidatik kist, kaviteleşmiş akciğer kanseri veya akciğer infarktüsü ile ayırıcı tanı yapılmalıdır. Bronşa rüptüre olan bronkojenik kist bazen süratle genişleyebilir Şekil 20. Sağ akciğer alt lobda yer alan intralobar pulmoner sekestrasyonlu bir vakamıza ait PA akciğer grafisi (solda), sekestre dokunun yapılan aortografide birden fazla arterinin olduğu görülmektedir(sağda)

11 Şekil 21.Sol alt lobda yer alan intralobar pulmoner sekestrasyonlu diğer bir vakamıza ait aortografide sekestre dokunun abdominal aortadan çıkan iki arter ile beslendiği görülmektedir. Şekil 22. İntarlobar pulmoner sekestrasyonu bir hastamızda sekestre dokuyu besleyen bir arter olmasına karşın, bu arterin dallanarak diyafragma düzeyinde bir çok dal ile pulmoner parankime girmesi nedeniyle preop embolize edilmesi tercih edilmiştir. geç nüksler görüldüğü bildirilmiştir. hatta plevral mesafeye açılarak tansiyon pnömotoraksına dahi neden olabilir. CT teşhis yanında ayrıcı tanıda oldukça faydalıkonjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon (CCAM) dır. İlk kez Chin ve Tang tarafından tarif edilen patoloji akciğemediastinal yerleşimli bronkojenik kistler genellikle soliter olarin konjenital kistik hastalıklarından biridir[ ]. Bildirilen rak görülürler. Multiple olanları genellikle unilateral yerleşim vakaların çoğu neonatal periodda teşhis edilen hastalara aitgösterirler[26]. Vakaların çoğu subkarinal yerleşimli olup, parattir[113,114]. İnsidansı 1/ / canlı doğum olarakeal, hiler, paraözefageal, göğüs duvarı plevrası altında yer rak verilmektedir[116] Erkek çocuklarda daha çok görülmektealabilirler[26]. Infantlarda komşu oldukları trakea veya bronşa dir. Nadir olsada bilateral CCAM bildirilmiştir. Bazı büyük seribası yaparak stridora neden olabilirler[100,106,111]. Parankilerde % 4 oranında bilateral CCAM yer almaktadır[117]. Klinikte mal yerleşimli bronkojenik kistlere oranla daha nadir enfekte tek başına görüldüğü gibi pulmoner sekestrasyon,konjenital loolurlar. Komşu bronş veya trakea ile iştirakleri parankimal kistbar amfizem, bronkojenik kist,özefageal dublikasyon kisti ve nölerdeki kadar fazla değildir. Bu iştiraklarin çoğu fibröz bir band roendokrin kist gibi diğer bronkopulmoner foregut malformashalindedir[112]. Başta perikardiyal defekt olmak üzere, bronkoyonlarından bir veya birkaçı ile birlikte görülebilir[118]. pulmoner sekestrasyon(şekil 24), Williams-Champbell sendrokonjenital kistik adenomatoid malformasyonun (CCAM) gebelimu, dekstrokardi, anormal akciğer lobülasyonu ile birlikte göğin ilk 50 gününde vuku bulan bir ebriyolojik defekt sonucu ortarüldükleri rapor edilmiştir[87,106]. Ayırıcı tanıda dermoid kist, ya çıktığı düşünülmektedir[115]. CCAM, önceleri hamartomatöz dublikasyon kisti, kist hidatik, kistik higroma, intratorasik guatr, bir yapı olarak kabul edilmiş, kistik yapıların çoğunun duvarında Castleman hastalığı, nörojenik tümörler akla gelmelidir. çizgili kas görüldüğünden fokal bir pulmoner displazi olarak dekistin içi respiratuar epitel ile kaplı olup beyazımsı mukoid bir ğerlendirilmiştir[119]. sıvı ile doludur. Kistin enfekte olması ya da kist içine kanama olmikroskobik karakteristik özellikleri 1986 da Luck ve ark. ca[83] ması halinde kist muhtevasının rengi ve kıvamı değişebilir, resşu şekilde özetlenmiştir: piratuar epitel harab olarak yerini skuamoz metaplaziye bırakır. Kist duvarında müköz glandlar, elastik doku, kıb kırdak, düz adele lifleri bulunabilir [26,111]. Çok A C nadir de olsa bu yapılardan köken alan adenokarsinom ve yassı hücreli karsinom gelişen vakalar bildirilmiştir [26]. Tedavisi kistin cerrahi eksizyonudur. Çoğu vakada wedge rezeksiyon, segmentektomi veya kistektomi yeterli olmaktadır. Kronik enfeksiyon gelişmiş ve parankim harabiyeti olan bazı vakalarda lobektomi gerekebilir. Prognoz komplet eksizyon yapılan vakalarda çok iyidir. İnkomplet eksizyon yapılan hastalarda 24 yıl sonra dahi Şekil 23. Sol üst lob anterior segmentte enfekte bronşial kist. P-A akciğer grafisi(a), yan akciğer gr.(b) ve konvansiyonel tomografide(c) hava-sıvı seviyesi veren kist görülmektedir

12 A B C1 C2 D Şekil 24. Bronkojenik kist ön tanısı ile ameliyata alınan bir hastamıza ait P-A(A) ve yan akciğer gr.de(b) bronkojenik kist izlenmektedir. Torakotomi yapıldığında bronkojenik kistin toraks duvarında ve ekstraplevral olduğu görülmüş; abdominal aortadan çıkan kalın bir damarla beslenen, alt lobda yerleşmiş intralobar sekestrasyona rastlanması sürpriz olmuştur(c1 ve C2). Sağ alt lobektomi ve bronşial kist spesmenleri(d) 1-Silyalı kolumnar epitel ile döşeli, terminal respiratuar bronşiole benzer yapının bariz bir proliferasyonu nedeniyle adenomatoid bir görünüm mevcuttur. Bağ dokusu stroması, disorganize elastik doku ve düz kas elemanları içerir. 2-Kistik yapıların içi bronş epiteline benzer, küboidal-silyalı psödostratifiye kolumnar epitel ile döşelidir. Epitel kistin lümenine doğru multiple polipoid uzantılar gösterir. 3-Bronşial mukoseröz bezlere ve kıkırdak plaklara kist parankimasında rastlanmaz. 4-Alveolar kistlerin az bir kısmı mukus salgılayan hücrelerle kaplı olup, adeta intestinal mukozaya benzer bir yapı oluştururlar. A Şekil 25. Tip I konjenital kistik adenomatoid malformasyonlu 10 aylık bir hastamızın PA akciğer gr(a) ve toraks CT de(b) sağ orta ve alt lobda multiple kistik yapılarla çevrelenmiş solid kitle görünümü (H.Ü.T.Fak.Pediatrik Göğüs Hastalıkları Bilim Dalının izniyle(2)) Görüntünün normal bronş hücreleri ile hiçbir benzerliği yoktur. 5-İnflamasyon bulgusu yoktur. Gerek Stocker[120], gerekse Bale PM[121] 1977 ve 79 yıllarında CCAM u klinik ve patolojik görünümlerine göre üç tipe ayırmıştır(tablo 4). Stocker 2002 yılında bu sınıflamaya iki subtip daha ilave etmiştir[122]. Bu yeni sınıflamaya göre: Tip 0 da CCAM akciğerin bütün loblarını tutar. Yaşam kabil değildir. Tıp I lezyonlu vakalar CCAM lu vakaların % ini oluştururlar. Kist tek veya multipl dır. Kist çapı 2 cm ve daha büyük olup yaşam beklentisi en iyi olan gruptur. Tip II lezyon % oranında görülürler. Bir veya birden fazla kist olabilir. Vakaların % 60 ında başta renal agenezi veya disgenezi, kardiyak anomaliler ve intestinal atrezi olmak üzere ek anomaliler görülür. Kistlerin çapı 2 cm. den az olup yaşam beklentileri % 40 civarındadır. Tip III lezyonlar en az görülen (% 5-10) tiptir. Yaşam beklentisi % 50 civarındadır. Kist çapı 0. 5 cm den azdır. Genellikle solid lezyonlar halindedir. Tip IV CCAM da kistler büyük,periferik yerleşimli ve ince cidarlıdır. Görülme sıklıkları % 10 dan daha azdır. Genellikle asemptomatiktirler. Spontan pnömotoraks ile başvurduklarında tanı konurlar. B Stocker sınıflamasının antenatal tanı konulmasına yardımcı olamadığından yola çıkan Cha ve ark. [123] iki histolojik CCAM paterni tarif etmişlerdir. Adzick ve ark. [124] ise antenatal tanı konulan kistik malformasyonları makrositik (Tip I) ve mikrositik (Tip II) olmak üzere iki tipe ayırmışlardır. Tip I lezyonlu vakaların % 80 inde yenidoğan döneminde respiratuvar distrese rastlanır. CCAM prematür infantlarda solid yapıda iken 40 haftalık gebelik süresini doldurarak doğan yenidoğan ve infantlarda solid-kistik yapıdadır. Klasik kistik lezyonlu CCAM lara tekrarlayan akciğer enfeksiyonu nedeniyle daha büyük infant ve çocuklarda rastlanmaktadır[125](şekil 25). Tanı prenatal dönemde fetal ultrason ile konulabilmektedir. Daha doğrusu fetal ultrason ile fetusun akciğerinde bir patoloji olduğu tespit edilebilmekte ancak bunun CCAM mu yoksa başka bir patoloji mi olduğunun ayırıcı tanısı yapılamamaktadır[89,126](şekil 26). Antenatal tanı konulan vakaların çoğunda CCAM sol taraftadır. Hastaların prognozuna etki eden faktörler; hidropsun bulunuşu, sağlam akciğer dokusunun hipoplazisinin derecesi, histolojik tip, teşhis yaşı olarak belirtilmektedir. Nadir de olsa spontan rezolüsyona uğrayan vakalar bildirilmiştir[127]. Hidrops gelişen vakalarda CCAM un intrauterin rezeksiyonu veya hidrotoraksın sonografi altında konulan torakoamniotik bir şant ile drenajı yoluyla faydalı sonuçlar alınabilmektedir. Rezeksiyon yapılan vakalarda hidrops 1-2 hafta içinde gerilemekte mediasten orta hatta dönmekte,geri kalan akciğer parankimi normal gelişimine devam edebilmektedir[128]. CCAM, pediatrik akciğer rezeksiyonu yapılan vakaların % 42 sini oluşturmaktadır. Kistik akciğer hastalığı nedeniyle ameliyat edilen çocukların % 53 ünde neden CCAM dur. Nadiren (yaklaşık % 4 oranında) malign dejenerasyon gelişebilmekte olup bu vakaların hemen daima müsinöz bronkoalveolar karsinom oldukları bildirilmiştir[129]. Özellikle Stocker sınıflamasına göre Tip 1 olanlarda malign dejerasyon olduğu söylenmektedir [130,131]. CCAM ların tedavisi cerrahidir. Bazı otörler asemptomatik infantların yakın gözlenmesini,cerrahi rezeksiyonun 6 ay bazılarına göre ise çocuk 12 aylık olana dek beklenmesini tavsiye etmektedir. Semptomatik vakaların tedavisi afetzede lobun rezek- Şekil 26. Prenatal tanı konulan konjenital kistik adenomatoid malformasyonlu (Tip III) hastamızın fetal USG de akciğerin dens yapıda olduğu izlenmektedir. (Prof.Dr.Sinan Beksaç ın izniyle H.Ü.T.Fak.Kadın Hastalıkları ve Doğum ABD, Prenatal tanı grubu) 15

13 A B C1 C2 Şekil 27. Trakeobronkomegalisi olan 8 yaşındaki bir hastamızın P-A(A) ve yan akciğer gr(b) ile torakal CT de(c1 ve C2) trakea ve ana bronşların ileri derecede genişlemiş olduğu görülmektedir.(h.ü.t.fak. Pediatrik Göğüs Hastalıkları Bilim Dalının izniyle(107)). siyonudur. Böylece hasta çocuğun yaşıyla ilgili olmakla birlikte hem respiratuar distres ortadan kalkar, hem geri kalan akciğer dokusunun hipoplazik kalması engellenmiş olur, hem de düşük bir ihtimal de olsa CCAM dan gelişebilecek bir maligniteden kurtulunmuş olur. Wong ve ark[132] 21 i asemptomatik toplam 35 vakalık serilerinde, 18 vakanın (%86) 1-13 ay içinde semptomatik hale gelip cerrahi rezeksiyon yapılmak zorunda kalındığını, bu nedenle asemptomatik olsalar dahi vakaların erken cerrahiye verilmesinin doğru olacağını belirtmişlerdir. Trakeobronkomegali (Mounier-Kuhn Sendromu) Trakea ve ana bronşların progressif dilatasyonudur(şekil 27). Nedeni tam olarak bilinmemekle beraber ikizlerde daha sık görülmesi, klinik olarak Ehlers Danlos sendromuna benzemesi nedeniyle etyopatogenezinde konnektif doku defektinin yattığı söylenmektedir[133,134]. Trakea ve ana bronşlarda elastik lifler atrofik yada yoktur. Düz adele lifleri normale göre incedir. İnspirasyonda genişleyen trakea ve ana bronşlar ekspiriumda kollabe olurlar. Tanı düz akciğer grafisi, bronkoskopi, 3 boyutlu toraks CT ve MRI ile konulabilir. Ölü boşluğun artışı, sekresyonların ekspektorasyonunda zorluk, sekresyon birikimi ve sık akciğer enfeksiyonu geçirme nedeniyle tedavi öncelikle destekle yicidir. Göğüs fizyoterapisi, enfeksiyon geliştiğinde uygun antibiyotik kullanımı önemlidir. Bir kaç vakada konulan Y şeklindeki trakeobronşial stent başarılı olmuş ise de rutin kullanımı söz konusu değildir, daha ziyade kazanılmış tip trakeobronkomegali hastalarında kullanılması tavsiye edilmektedir[135]. Bronkomalazi Bronş duvarındaki zayıflık ile karakterize, ekspiriumda ya da zorlu solunum manevraları sırasında bronş lümeninin % 50 den fazla daralmasıdır[136]. Daha çok trakea duvarının zayıflığı şekilnde görülür ki bu vakalara trakeobronkomalazi denilir. Nadir görülen bronkomalazi konjenital veya kazanılmış olabilmektedir[137,138]. Konjenital olan form genellikle prematürlerde ve infant döneminde görülür. Genellikle kendini sınırlayan patolojilerdir. Genellikle hayatın ilk 2 senesinde görülüp kendiliğinden baybolurlar. Tüm vakaların semptomatik olmaması nedeniyle gerçek insidansı belirlemek zordur. Retrospektif bronkoskopi serilerinde trakeobronkomalazi prevalansı % arasında verilmektedir[137,138]. Gerçek etyopatogenez bilinmemektedir. Bronş duvarının elastik dokusunun konjenital zayıflığına ya da inflamatuar irritasyona

14 TABLO 5. Akciğerin konjenital vasküler lezyonlarının sınıflandırması(141) 1- Pulmoner arteri ilgilendiren lezyonlar -Pulmoner arter agenezisi -Pulmoner arter dal ve dallarının stenozu 2- Pulmoner venleri ilgilendiren lezyonlar -Pulmoner venöz drenaj anomalileri -Pulmoner varis 3- Lenfanjiektazi Şekil 28. Pulmoner malinosculation teorisi (Pulmoner arter, pulmoner ven, pulmoner parankim ve havayolunun anormal ilişkisi ve dismorfogenezi) bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir. Kazanılmış trakeobronkomalazide nedenler kronik bronşit, tümörün ekstrensek kompresyonu, anormal bir damarın veya vasküler ringin kompresyonu, endotrakeal entübasyon ve mekanik ventilasyon, sol atriumun büyümesi, travma, akciğer tx, relapsing polikondritis olarak sayılmaktadır. Teşhis toraks CT ile konulabilir. Dinamik CT de respirasyonun insp ve exp. fazlasından bronş lümeninin genişliğinin değişimi ile artık tanı konulabilmektedir[139] Gold standart bronkoskopide ekspirium sırasında kollapsın görülmesidir. Hafif asemptomatik, insidental teşhis edilen vakalarda tedavi gerekmez. Etyolojiye göre hareket etmek daha uygundur. Bronkodilatörler, non invasif kontinu pozitif havayolu basıncı (CPAP) maskesi kullanımı, stent kullanımı tedavide yer bulmuştur. Semptomatik, lokalize bir segmentin, kollabe olduğu vakalarda cerrahi (ana bronşta) rezeksiyon uç-uca anastomoz tercih edilebilir. Konjenital Vasküler Anomaliler Pulmoner vasküler yatağın oldukça kompleks embriyolojik gelişim süreci geçirmesine rağmen akciğerin konjenital vasküler lezyonları nispeten nadir görülürler. Gerçek bir insidans verilememektedir. Bugüne değin çok çeşitli sınıflandırmalar yapılmıştır yılında Ellis ve ark. ca[140] yapılan sınıflandırma Thomas W. Shileds[141] tarafından pulmoner arterden, pulmoner venlerden ve lenfatik damarlardan köken alan anomaliler olmak üzere üç başlıkta toplanarak modifiye edilmiştir(tablo 5). Konjenital pulmoner vasküler malformasyonların akciğerin bir veya birden fazla kompenentinin birbiri ile anormal ilişkisi sonucu orataya çıkması ve geniş bir spektrum içermesi bazı otörlerin yeni sınıflandırmalar yapmalarına neden olmuştur. Buna sekestrasyon spektrumu ile Scimitar Sendromu örnek olarak verilmektedir. Her iki hastalık da, bugün bütün dünyaca kabul edilen bir tanıma, sınıflamaya sokulamamaıştır. Clements ve ark. ları wheel teorisi, Lee ve ark. ları ise malinosculations teorisi ile (Şekil 28) bronkopulmoner vasküler malformasyonları bir çerçeveye bir kalıba bir sınıflandırmaya tabi tutmaya çalışmışlardır[142,143,144] (Tablo 6). Unilateral Pulmoner Arter Yokluğu Oldukça nadir görülen bir anomalidir. İnsidansı % 0. 6 olarak belirtilmiştir[145]. İlk defa 1868 yılında Fraentzel tarafından yayınlanan anomali yine ilk defa 1952 yılında Madoff[146] tarafından angiografi ile demonstre edilmiştir yılında Pool[147] literatürdeki 98 vakalık en büyük seriyi yayınlayarak anomalinin embriyolojisi hakkında detaylı bilgileri sunmuştur. Anomali izole olarak bulunabileceği gibi[148], beraberinde konjenital kardiak malformasyonlar da görülebilir. Kombine tip, izole tipin üç misli daha sık görülmektedir. Birlikte görülen ek kardiyak anomaliler sıklık sırasına göre patent duktus arteriosus(pda), ventriküler septal defekt, Fallot tetrolojisi, sağ arkus aorta, çift çıkımlı sağ ventrikül, trunkus arteriosus, triküspit atrezisi, büyük damarların transpozisyonu, total anormal pulmoner venöz dönüş ve aortikopulmoner pencere dir. Konjenital izole sol PA yokluğu ile birlikte genellikle TOF, septal defektler ve sağ aortik arkus vb. kardiyak defektlere rastlanırken konjenital izole sağ PA yokluğu ile birlikte PDA ve diğer 17

15 A B C D Şekil 29. Konjenital izole sol pulmoner arter (PA) yokluğu olan 19 yaşındaki bayan hastamızın P-A (A), ve sol yan akciğer grafisi (B). Sol tarafta vaskülaritenin olmadığı dikkat çekmektedir. Aynı hastanın akciğer perfüzyon sintigrafisinde (anterior-posterior görüntü) sol akciğerde perfüzyon yoktur (C). Selektif PA anjiografisinde sol pulmoner arterin bulunmadığı, ana ve sağ PA dallarında anevrizmatik dilatasyonlar izlenmektedir (D). dadır[145]. anomalilere rastlanmaktadır[147]. Bu nedenle izole sağ PA yokluğunda prognozun daha iyi olduğu belirtilmektedir. Penkoske Supravalvüler Pulmoner Arter Stenozu ve ark. bazı vakalarda pulmoner arterin proksimal kesiminin olizole veya diğer konjenital kardiyak anomaliler ile birlikte sık mayıp distal pulmoner yatağın bir PDA yolu ile beslendiğini, diolarak rastlanmaktadır. Stenoz, ana pulmoner arter ve her iki ğer bir grup vakada ise distal pulmoner yatağın aortikopulmodalında olabileceği gibi periferik pulmoner arter dallarında izoner kollateral arterler ile beslendiğini belirterek bu tip bir anole veya multiple darlıklar şeklinde de görülebilir. İzole formu ilk malinin hemitrunkus ile karıştırılmaması gerektiğine işaret etkez Mangars tarafından tanımlanmıştır[152]. Vakaların yaklamişlerdir[149]. şık 2/3 ünde ilave konjenital kardiyak anomaliler mevcuttur. En Anomalinin proksimal 6. cı aortik ark ın rezorbsiyonu ve trunsık pulmoner valvüler stenoz ve VSD ile birlikte görülür. Anomali kus arteriosus un defektif septasyonu ile intrapulmoner pulmohakkında çeşitli sınıflandırmalar yapılmış olmakla birlikte en koner arter ile distal 6. cı aortik arkusun iştirakinin devam etmelay anlaşılır olanı Gay ve ark. na aittir[153]. Buna göre: si sonucu oluştuğu kabul edilmektedir[145,147,150] genellikle 1- Santral stenozlar: Stenoz, ana pulmoner arter ve/veya sağ ve aortik arkusun karşı tarafındaki pulmoner arter yoktur. Pulmosol pulmoner arterin proksimalindedir. ner arterler ile bronkopulmoner sistemin gelişimi birbiri ile ya2- Bifurkasyon stenozu: Stenoz, pulmoner arter bifurkasyonu ve kın ilişkili olduğundan bu anomalilerin çoğunda hipoplazik akciher iki dalın başlangıç kısmındadır. ğer, bronşektazi, intralobar pulmoner sekestrasyon gibi anoma3- Multiple periferik stenoz: Stenoz, segmental pulmoner arter liler görülebilmektedir. Venöz kanın tümü pulmoner arteri olan akciğere gider. Fetal pulmoner yapının kalıcı olması, aşırı kan volümü ve pulmoner arterlerde giderek gelişen obliteratif intimal değişiklikler sonucu pulmoner hipertansiyon(ph) gelişir. İzole vakalarda %19, kombine formda ise % 88 oranında PH gelişir[145,147,148]. Ayırıcı tanıda unilateral amfizem, bronşektazi, pulmoner arter koarktasyonu, Swyer-James Sendromu, pulmoner arter trombozu ve embolisi hatırda tutulmalıdır[151]. Genellikle asemptomatik olan hastaların % nında sık akciğer enfeksiyonu öyküsü vardır. İzole vakalar genelikle asemptomatik olup PH geliştiğinde efor dispnesi, hemoptizi ortaya çıkabilir. Pulmoner hipertansiyon insidansı izole vakalarda % 19 iken kardiyovasküler şantı olan vakalarda % 88 olarak verilmektedir. Selektif pulmoner anjiografi, transtorasik ekokardiografi(eko) ve akciğer perfüzyon sintigrafisi (Şekil 29) ile kesin tanı konur. Günü30. Konjenital sağ pulmoner arter yokluğu olan başka bir hasatamıza ait olan toraks BT görüntüleri (Prof.Dr.Figen müzde, kontrastlı toraks BT (Şekil 30) ve mag- Şekil Demirkazık ın izniyle H.Ü.Tıp Fak. Radyoloji ABD). netik rezonans görüntüleme (MRG) teknikleri ile A B C çok daha kolay tanı konulabilmektedir. Anjiografide hilusta anastomoz yapmaya elverişli pulmoner arter güdüğü varsa ana pulmoner arter ile bu kısım arasında yapılacak bir sistemik-pulmoner şant veya ana pulmoner arter ile distal pulmoner yatağın devamlılığının sağlanması(şekil 31) tek tedavi şansıdır. İzole formda uzun süreli takip sonuçları hakkında net bir bilgimiz olmamakla beraber, kombi- Şekil 31. Fallot tetrolojili bir hastamızda sol proksimal (intraperikardial) pulmoner arter yokluğu. Aortografide dekstrapoze aorta, sağ PA ve aşırı dar sağ ventrikül çıkım yolu izlenmektedir. (A). Aortografinin geç fazında sol pulmoner arter aortopulmoner ne formunda cerrahi mortalite % arasın- kollateral bir damar ile dolmaktadır(b). Postop. DSA. Total korreksiyon yapılmış, sol PA-ana PA devamlılığı 8mm.lik suni bir damar grefti ile sağlanmıştır(c)

16 Şekil 32. Supravalvüler pulmoner arter stenozları Tip 1-Santral stenozlar, Tip 2-Bifurkasyon stenozları, Tip 3-Multiple periferik stenoz, Tip 4-Santral ve periferik stenozun birlikte olduğu kombine tip. dallarındadır. 4- Santral ve periferik stenozun kombine olduğu durum (Şekil 32) Vakaların yaklaşık 2/3 ünde santral stenoz görülür. Obstrüksiyonun derecesine bağlı olarak sağ ventrikülde değişik derecelerde hipertrofi görülür. Büyük arterlerin transpozisyonu vakalarında ideal cerrahi tedavi yöntemi arteriyel switch (Jatene ) operasyonu olmasına karşın hastaların % 3-30 kadarında neopulmoner arterde supravalvar pulmoner stenoz geliştiği bildirilmektedir[154]. Darlıktakı gradientin 60 mmhg yı aşması halinde cerrahi olarak darlığın giderilmesi endikasyonu doğar. Multiple periferik stenotik lezyonların tedavisinde balon angioplasti yöntemi en ideal tedavi yöntemidir[155]. Santral ve bifurkasyon stenozlarında ekstrakorporeal dolaşım kullanılarak patch arterioplasti veya greft replasmanı ile başarılı sonuçlar alınmaktadır. Pulmoner Arteriovenöz Fistül (Malformasyon) Pulmoner arteriyel kanın, kapiller yatağa girmeden pulmoner venöz sisteme geçişi ile karakterize olan patolojilerdir. İlk kez 1897 yılında Churton tarafından otopside tanımlanan pulmoner A-V ya da malformasyon pulmoner arteriovenöz anevrizma, akciğerin hemanjiomu, akciğerin kavernöz hemanjiomu ve pulmoner telenjektazi isimleri ile de anılmaktadır. İzole ya da herediter hemorajik telentektazi ile birlikte görülebilir. Aslında, normal bir akciğerde venöz veya arteriyel pulmoner hipertansiyon, portal hipertansiyon, siroz ve obstrüktif akciğer hastalığı gibi patolojilerde hemodinamik açıdan büyük önem taşıyan, bir miktar arterivenöz şant bulunur. Konjenital pulmoner arteriovenöz iştirakler büyüklük ve pozisyonlarına göre Anabtawi ve ark. tarafından 1965 yılında beş ana başlıkta sınıflandırılmıştır[156], 1974 yılında Dines ve ark. ise arteriovenöz fistülleri Rendu-Osler-Weber hastalığı (ROWH) diğer adı ile herediter hemorajik telenjiektazi (HHT) ile birlikte olanlar(şekil 33) ve idiopatik A-V fistüller(şekil 34) diye iki subgruba ayırmışlardır[157]. Pulmoner A-V fistüllü vakaların çok azı idiopatik olup genellikle ROWH ile birlikte görülür. ROWH nın günümüzde 9q33-34 gen defekti olan Tip I, 3q22 kromozom anomalisi ihtiva eden Tip II ve 12q kromozom defekti ile karakterize Tip III olmak üzere üç fenotipi tanımlanmıştır. Tip I ve Tip II fenotiplerinde pulmoner A-V fistül görülürken Tip III de şimdiye kadar bildirilmemiştir[141]. Konjenital pulmoner A-V fistül kadınlarda daha sık görülür(% 65) ve otozomal dominant geçiş gösterir[157]. Sağ akciğerde 5 segment ve fazlasında, sol akciğerde 4 segment ve fazlasında arteriovenöz malformasyon(avm) varsa,diffüz AVM denilmesi daha uygun görülmektedir. Diffüz pulmoner AVM lerin % 71 inde HHT saptanmış olup %72 si bilateral yerleşimlidir. Kadınlarda bilateral AVM daha sık görülmektedir[158]. Vakaların % ünde lezyon multiple olup, % 70 oranında alt loblarda lokalizedir(şekil 35) Hastaların bir kısmı asemptomatiktir. Bazı hastalarda hipoksemi mevcuttur. Paradoksal tromboembolizm, beyin absesi veya masif hemoptizi ile başvuran hastalara rastlanmaktadır. Hastalarda % oranında çabuk yorulma ilk semptomdur. HHT li vakalarda erken bulgu epistak- Şekil 33. Rendu Osler Weber Sendromlu, aile öyküsü olan, deri ve mukozasında telenjektazileri olan bir hastamıza ait pulmoner AVM ((Prof.Dr.Figen Demirkazık ın izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD). Şekil 34. İdiopatik pulmoner arteriovenöz fistüllü bir hastamıza ait DSA da besleyen arter ve venöz dönüş görülmektedir. (Prof.Dr.Figen Demirkazık ın izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD). 19

17 yici arter septalı anevrizmal segmente açılır ve birden fazla boşaltıcı ven varsa bu tipe kompleks tip (% 21) adı verilmektedir. Lezyonların % 70 i subplevral yerleşimlidir ve daha çok alt loblarda görülür. Patolojik görüntünün floroskopide pulsatil oluşu ve Valsalva manevrası ile küçülmesi tipiktir. Tanı kontrast ekokardiyografi, akciğer perfüzyon sintigrafisi, kontrastlı toraks CT ve pulmoner anjiografi (Şekil 36) ile konulur. CT de gerçek pozitif tanı oranı % iken bu oran Remy e göre[160] % dır. Helikal CT lezyonun yerini üç boyutlu olarak gösterdiğinden konvansiyonel anjiografiye göre cerrahi açıdan bakıldığında daha tercih edilebilir bir yöntem gibi görünmektedir. Perfüzyon sintigrafisi ile %100 tanı konulabildiği gibi şantın mikşekil 35. Bilateral multiple pulmoner arteriovenöz malformasyon (Prof.Dr.Figen Demirkazık ın izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD). tarını da ölçmek mümkündür. Tedavi edilmeyen vakaların yaklaşık % 20 si intraplevral rüpb A tür, massif hemoptizi, paradoks emboli ve inme, serebral abse gelişimi gibi komplikasyonlar nedeniyle kaybedilmektedirler[157,161,162]. HHT li hastaların hespinde tedavi endikasyonu vardır. Küçük soliter lezyonu olan hastalar bir süre izlenebilir. PA akciğer grafisinde, CT de lezyonu gösterilen, oda havası solurşekil 36. Soliter pulmoner A-V fistüllü diğer bir hastamızda sol alt Şekil 37. Soliter pulmoner A-V fistüllü, masif hemoptizi ile gelen bir vakamızın PA akciğer grafisi (A). Aynı hastada sağ alt ken hipoksemisi olan, semptomalobektomi yapıldıktan sonra arter güdüğünden verilen kontrast maddenin pulmoner venöz sisteme geçtiği görülmektedir(b). lob superior segmentte yer alan fistülün anjiografik görünümü. tik olan tüm hastalarda ya transkateter yolla embolize edilerek ya sis olup vakaların % 85 inde görüldüğü bildirilmiştir. Sık görülen da cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Tek lezyonların konservatif diğer ekstrapulmoner semptomlar ise transient iskemik atak, cerrahi eksizyonu oldukça kolaydır(şekil 37). Sınırlı, multiple lezbaş ağrısı, serebrovasküler olaylardır[159]. Hastaların yaklaşık yonlu hastalarda da cerrahi tedavi uygulanabilir. Fistüllerin çoğu % 50 sinde, daha çok 3-4. dekadlarda ortaya çıkan efor dispsubplevral yerleşim gösterdiğinden wedge rezeksiyon ile dahi çınesi, çarpıntı ve çabuk yorulma en sık görülen semptomlardır. karılabilirler. HHT li hastalarda hemoptizi % 50 oranında, sık görülen bir bulbilateral ve multiple ve diffüz lezyonlarda transkateter embogudur. Lezyonun üzerinde, HHT li vakalarda % 75 oranında üfülizasyon yöntemi (emboloterapi) tercih edilmelidir. Sperling ve rüm duyulurken, ek hastalığı olmayanlarda üfürüm duyulma oraark. a göre[163] pulmoner hipertansiyon gelişmiş vakalarda cernı % 38 olarak bildirilmiştir. Üfürümün şiddeti sistolde, derin insrahi tedavi kontrendikedir. Konjenital pulmoner A-V fistülün empirasyonda ve Müller manevrası ile artarken Valsalva manevrabolik obliterasyonunda yün uçlu küçük çelik kılavuz teller, Ivalon sı ile azalır ve pozisyon ile değişim gösterir. Siyanoz, polisitemi sponge, silikon balon ve en yaygın olarak da Gianturco ve ark. ca ve clubbing den oluşan klasik triad ancak hastaların % 20 sinde geliştirilen paslanmaz çelik coil kullanılmıştır[164] (Şekil 38). Antesbit edilebilmiştir. Siyanozun varlığı pulmoner dolaşımdaki kacak embolik obliterasyon yönteminde pulmoner infarktüs, sistenın en az % kadarının sağ-sol şant ile oksijenlenmeden mik emboli, aritmi, geç nörolojik komplikasyonlar, embolik masol atriuma geçtiğine işaret eder. teryalin migrasyonu ve en önemliside geç rekanalizasyon gibi Fizyolojik olarak PO2 ve oksijen satürasyonu düşer. Kardiyak komplikasyonlar gelişebilmektedir. output genellikle normal olup zamanla artar. Genellikle kardibu konuyu bitirmeden önce bir ameliyat sonrasında gelişebileyomegali oluşmaz. Hastaların yaklaşık 1/3 inde fistül soliter, % cek pulmoner A-V fistüllerden kısaca bahsetmek gerekir. Ağır 8-10 unda bilateral olup multiple yerleşimli de olabilir. Radyolopulmoner stenoz ile birlikte triküspit atrezisi, double inlet ventjik olarak kalbe komşu, lobüle, düzgün kenarlı lezyonlar halinde rikül, hipoplazik sağ ya da sol ventrikül ile birlikte çift çıkımlı görüntülenirler. sağ ventrikül, büyük arterlerin transpozisyonu, pulmoner atrezi Besleyici arter tek olup septasız anevrizmal segmente boşalır ve vb. anomalilerde uygulanan total kavopulmoner şant ve inferior tek boşaltıcı ven varsa bu tip pulmoner A-V fistüle basit tip fistül vena kava kesintisi olan vakalarda yapılan bidirectional (Glenn) denilmekte olup vakaların %79 u basit tiptir. Birden fazla besle20 17

18 temleri ilk seçenek olarak uygulanmakta oldukça başarılı sonuçlar alınabilmektedir(şekil 39). Bazı vakalarda lobektomi yapmak gerekebilir. Spinal kanala komşu lezyonlarda ekstensiv kollateral damarlar oluşmuştur. Bu lezyonların eksizyonu oldukça kanamalı olup komplet eksizyon yapılamayabilir. Böyle vakalarda bile hastayı fatal hemorajilerden koruyabilmek, yüksek debili konjestif kalp yetmezliğinden kurtarabilmek için cerrahi tedavi endikasyonu vardır. Bazı vakalarda büyük çaplı aorta pulmoner kollateral arter pulmoner arteriyel sisteme unifokalize edilebilir[169]. Çok daha nadir olan bir konjenital sistemik arter pulmoner A-V fistül şekli de aorta ile pulmoner ven arasında fistül olmasıdır[170]. Yenidoğan döneminde kalp yetmezliği tablosu gelişen bu hastalarda erken cerrahi ligasyon hayat kurtarıcıdır[170]. Pulmoner Varis Konjenital pulmoner varis, nedeni tam olarak açıklanamamış olan, nadir görülen bir anomalidir. İlk kez 1843 yılında Puchet tarafından tarif edilmiş, anjiografi ile ilk kez 1951 yılında Mouquin tarafından görüntülenmiştir[171]. Teşhis edilen vakalar 7-69 yaşlarında olup bugüne dek yaklaşık 50 vaka rapor edilmiştir. Hastaların büyük çoğunluğunu 3-4. dekadlar arasındaki hastalar oluşturmaktadır. Seks farkı yoktur. Genellikle rutin akciğer grafilerinde hilusa ya da kalbin inferior kenarına yakın, yuvarlak opasiteler şekilinde görülür. Lezyonun boyutları inspirium, Müller ve Valsalva manevraları ile değişim gösterir. En sık sağ alt pulmoner vende görülür. Sıklık sırasına göre ikinci en fazla görüldüğü yer sol üst pulmoner vendir. Etyolojisi tam olarak belirlenememiştir. Vakaların yaklaşık 2/3 sinde mitral kapak hastalığının görülmesi ilginç bir özelliğidir[172]. Artmış sol atrial basıncın agreve edici ve varis oluşumunu başlatıcı bir faktör olabileceği düşünülmüş ise de tüm vakalar için bu duşekil 39. Hemoptizi ile gelen bir hastada yapılan selektif anjiografi çalışmasında hemoptizi nedeni olan bronşial ve non bronşial arterler embolize edilmiştir. (Doç.Dr.Bora Peynircioğlu nun izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) rum geçerli değildir. Nitekim bildirilen vakaların yarısından fazlasında konjenital veya akkiz kalp kavopulmoner şant sonrasında oldukça yüksek oranda pulmoner arteriovenöz fistül geliştiği bilinmektedir. Bundan hepatik faktör hastalığı görülmemiştir[173]. Ancak 1976 da Hsu ve ark. mitral de denilen, bazı maddelerin pulmoner dolaşımdan geçmemesi valv replasmanı yaptıkları bir vakalarında pulmoner varisin radsorumlu tutulmaktadır. Ameliyat sonucu pulmoner vazodilatas- yolojik olarak kaybolduğunu bildirmişlerdir[174]. Kesin tanı anyonu inhibe eden bu maddenin pulmoner dolaşımdan geçmeye- jiografi ile konulur[ ]. CT ve MRI ile de tanı konulabildiği rek ya da çok az geçerek pulmoner vasküler yatakta uygun ol- bildirilmiştir[174,175] (Şekil 40) Bartam ve Strickland 1971 de mayan derecede vazodilatasyon yapmasının pulmoner A-V fistül anomalinin anjiografik karakteristik özelliklerini 5 madde halingelişimine neden olduğu söylenmektedir[165,166]. Nitekim he- de belirtmişlerdir. Bunlar (1) normal pulmoner arteriyel dolaşım. patik venöz kanın pulmoner arteriyel yatağa cerrahi yolla drena- (2) Varis pulmoner venöz fazda dolar. (3) Varis sol atriuma drejı halinde gelişmiş olan A-V fistüller gerilemekte, arteriyel satü- ne olur. (4) Varis geç drene olur. (5) Varis pulmoner venin proksimalinde olup distal dallar normal yapıdadır. rasyon yükselmektedir[167,168]. Pulmoner varis uzun yıllar sessiz kalabildiği gibi ilk klinik bulgu massif hemoptizi, plevral kaviteye rüptür olabilir. Rüptür görülen Sistemik-Pulmoner Arteriovenöz Fistül Sistemik arterden beslenen pulmoner A-V fistül oldukça na- vakaların yarısında akciğer tüberkülozunun oluşu ilginç bir tesadir görülen bir anomalidir. Besleyen arter olarak şimdiye kadar düf olabilir. İzole pulmoner variste rüptür insidansı Perret ve Forbronşial arterler, internal torasik arter, aortapulmoner kollateral telius tarafından % 3. 8 olarak bildirilmiştir[176]. Yine % 2 oradamarlar tanımlanmıştır. Tercih edilmesi gereken tedavi yönte- nında sistemik emboli görüldüğü rapor edilmiştir[172]. mi fistülün kapatılmasıdır. Eskiden cerrahi yolla fistül kapatıl- Prognoz izole vakalarda oldukça iyidir, tedavi gerekmez. Birlikmaya çalışırken, günümüzde transkateter yolla bronşial ve non te mitral kapak hastalığı veya tüberkülozu olan vakalarda lezyobronşial (arto-pulmoner kollateral arteriyel) embolizasyon yön- nun benign seyri değişim gösterdiğinden cerrahi tedavi önerilşekil 38. Bilateral multiple pulmoner AVM lu bir hastamızda coil embolizasyon yöntemi ile tüm AVM ların oklüzyonu (Doç.Dr.Bora Peynircioğlu nun izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) 18 21

19 Şekil 40. İzole pulmoner varisli bir hanım hastamıza ait toraks BT de sol alt lobda yer alan pulmoner varis izlenmektedir. mektedir[171,172]. Pulmoner Arter Anevrizması Bildirilen vakaların çoğu konjenital kalp hastalığına sekonderdir. Gerçek pulmoner arter anevrizması oldukça nadirdir. Pulmoner hipertansiyon, tüberküloz ve sifiliz gibi spesifik ya da nonspesifik enfeksiyonlar, infektif endokardit sonucu septik embolilere sekonder(şekil 41), travma, arterioskleroz, Behçet hastalığı(şekil 42), tümör nekrozu(şekil 43), kateter ile pulmoner arterin rüptüre olması(şekil 44) gibi nedenlerle pulmoner arter anevrizması oluşabilir. Histopatolojik kesitlerde intimada diseksiyon, medial dejenerasyon gösterilmiştir. Ancak bütün bunlar akkiz pulmoner arter anevrizmaları için geçerlidir. Fallot tetrolojisi, geç teşhis edilmiş PDA, pulmoner kapak yokluğu sendromu ile birlikte pulmoner arter anevrizması görülebilmektedir. Gerçek, periferal yerleşimli ve soliter anevrizmalarda % 60 oranında rüptür görülebilmektedir. Bu nedenle erken teşhis ve tedavi önemlidir[177]. Bronş basısına neden olan, konjenital kardiyak patolojilere sekonder pulmoner arter anevrizmaları primer kardiyak patoloji ile birlikte ekstrakorporeal dolaşım tekniği kullanılarak rezeke edilmelidir(şekil 45). Soliter lezyonlarda ise daha önceki yıllarda konservatif pulmoner rezeksiyon tercih edilmekte idi. Günümüzde izole pulmoner arter anevrizmaları ile multipl pulmoner arter anevrizmalarının tedavisinde endovasküler tedavi seçeneği de bulunmaktadır. Anevrizmayı besleyen pulmoner arter n-bütüril siyanoakrilat vb. vasküler tıkaçlar ile ya da coil ile tıkanmaktadır(şekil 46, 47). Endovasküler tedavide anevrizmanın içinin tıkayıcı maddeler ile doldurulması muhtemel bir emboli komplikasyonu nedeniyle artık tercih edilmemektedir. Behçet hastalığına bağlı olarak gelişen anevrizmalarda hemoptizi gibi hayatı tehdit eder bir durum yoksa önce tıbbi tedavi yapılmalıdır. Tıbbi tedavi ile anevrizm boyutları küçülen hatta kaybolan vakalar bildirilmiştir(şekil 48). Hemoptizi ile gelen genel durumu stabil olmayan, endovasküler tedavinin başarısız olduğu hastalar ile andovasküler tedavinin yapılamadığı merkezlerde mümkün olduğu ölçüde akciğer parankimi korunarak cerrahi rezeksiyon yapılmalıdır. Hemiturunkus Pulmoner arterlerden birinin asendan aortadan çıkması ile karakterize bir anomalidir. İlk kez 1868 de Fraentzel tarafından tanımlanmıştır. Şimdiye kadar yapılmış en geniş hasta serisi yayını 108 hasta ile Kutscher and Van Mierop tarafından 1988 yılında yapılmıştır, anomali 89 hastada sağ pulmoner arterde 19 unda ise sol pulmoner arterdedir[178]. Sol hemitrunkus sağ hemitrunkusa göre daha nadir görülmekle birlikte TOF ve sağ aortik ark gibi anomaliler daha çok sol hemitrunkus anomalisi ile birlikte görülür. İnfant döneminde teşhis edilip cerrahi tedavi yapılmayan hastalarda pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişeceğinden prognoz kötüdür. Sağ pulmoner arterin asendan aortadan çıktığı vakalarda karşı tarafta PDA, sol pulmoner arterin aortadan çıktığı vakalarda ise Fallot tetralojisi en sık görülen ek anomalidir[149,179]. Tanı ekokardiyografi ve/veya anjiokardiyografi ile konulur[180]. Son yıllarda CT ve MRI ile teşhis edilmiş vakalar da bildirilmiştir[181,182]. Tedavisi cerrahidir. Ekstrakorporeal dolaşım kullanılarak, anormal pulmoner arter, aortadan ayrılıp ya primer ya da araya bir koduit konularak ana pulmoner artere anastomoz edilir(şekil 49, 22

20 Şekil 41. Mikotik pulmoner arter anevrizması (Prof.Dr.Figen Demirkazık ın izniyle H.Ü.Tıp Fak. Radyoloji ABD) Şekil 46. Şekil 15 te sunulan Behçet hastalığına bağlı olarak gelişen anevrizmanın endovasküler yolla kapatılışı (Doç.Dr.Bora Peynircioğlu nun izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) Şekil 42. Behçet hastalığına bağlı pulmoner arter anevrizması (Prof.Dr.Figen Demirkazık ın izniyle H.Ü.Tıp Fak. Radyoloji ABD) Şekil 47. Triküspit kapak replasmanlı bir hastamızda gelişen multiple septik pulmoner arter anevrizmalarının coil ile kapatılması (Doç.Dr.Barbaros Çil in izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) Şekil 43. Akciğer karsinomlu bir hastada tümör nekrozuna bağlı gelişmiş pulmoner arter anevrizması (Prof.Dr.Figen Demirkazık ın izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) A B C Şekil 48. Bir çocuk hastamıza ait bilateral, alt loblarda yerleşim gösteren PA anevrizmasının P-A (A ve B) ve kontrastlı toraks CT (C) sonucu Behçet hastalığı tesbit edilen hastamıza IV Endoxan başlanmış, hastalık kontrol altına alınmış, anevrizma boyutlarında küçülme tesbit edilmiştir (Prof.Dr.Nesrin Beşbaş ın izniyle, H.Ü.Pediatrik Nefroloji). Şekil 44. Swan-Ganz kateteri ile pulmoner arterin rüptüre olması sonucu gelişen pulmoner arter anevrizması (Prof.Dr.Figen Demirkazık ın izniyle H.Ü.Tıp Fak.Radyoloji ABD) Şekil 45. İki hastamıza ait ana pulmoner arter anevrizması anjio görüntüleri 20 Şekil 49. Sağ hemitrunkus + Subvalvüler aortik membran+vsd li bir hastamıza (Z.M.) ait akciğer grafisinde pulmoner hipertansiyon bulguları(a), aortografide sağ pulmoner arterin asendan aortadan çıktığı izlenmektedir(b),pulmoner anjioda ana pulmoner arter sol pulmoner arter ile devam etmekte olup sağ pulmoner arter görülmemektedir(c) 23

21 50). Varsa ek kardiyak anomali(ler) aynı seansta düzeltilir(şekil 51, 52, 53). Nathan M ve ark. cerrahi tedavi uyguladıkları 16 hastalık serilerinde 20 yıllık surveyi % 93 olarak vermişler, reoperasyon oranının düşük olduğunu belirtmişlerdir[183]. Scimitar Sendromu Scimitar Sendromu nda anormal pulmoner venöz drenaj veni Cooper ve Chassinat tarafından tarif edilmiştir. Ancak scimitar terimi ilk kez 1956 da Halasz ve arkadaşları tarafından kullanılmıştır de Neill ve arkadaşları anomalilinin ilk kez familial geçiş gösterebileceğini tarif etmişler ve bu klinik spektruma Scimitar sendromu adını vermişlerdir. Sağ akciğerin bir kısmının veya tümünün venöz drenajı inferior vena cava yolu ile sağ atriuma dökülür (Şekil 54). Karakteristlik özelliğini veren görüntü bazı vakalarda anormal venöz drenajı sağlayan desendan seyirli venin akciğer grafisinde kalbin sağ kenarı boyunca adeta kıvrık uçlu Türk kılıçına benzer bir şekilde(scimitar arazı) görülmesidir (Şekil 55). Buna izafeten 1960 da Neill tarafından scimitar(pala) sendromu adı verilen anomalinin yaklaşık % 40 ında ek intra kardiyak anomalilere rastlanır. En sık atrial septal defekt, VSD, destrokardi gibi ek kardiyak anomaliler ile birlikte görülür[184]. Konjenital parsiyel anormal pulmoner venöz drenaj anomalilerinden (APVD) biri olarak da bilinen bu sendromun aslında izole olarak da görülebileceğini bilmek gerekir. APVD mevcudiyetinde atrial seviyede sol-sağ şant olacağından sağ kalbin aşırı volüm yüklenmesi bulguları ortaya çıkabilir. Sağ akciğerin hipoplazisi, sağ pulmoner arter hipoplazisi, sağ akciğerin anormal sistemik arter yolu ile kanlanması, sık birlikte görülen non kardiyak anomalilerdir. Bu nadir anomaliler her 1-3 / canlı doğumda bir görülür[185]. Tüm konjenital kalp hastalıklarının % 0,5-1 ve tüm PAPVD anomali vakalarının % 3-5 i scimitar sendromudur. Birçok hastaların asemptomatik oluşu aslında insidansın çok daha yüksek olduğunu düşündürmektedir. Efor ile ortaya çıkan, çabuk yorulma, dispne, reküren akciğer enfeksiyonu geçirme şikayetleri ya da rutin akciğer grafisinde tipik scimitar arazının görülmesi sonucu araştırılarak scimitar sendromu tanısı alan hastalar erişkin tip(şekil 56); doğar doğmaz semptomatik olan, artmış solsağ şant nedeniyle kalp yetmezliğine giren; pulmoner hipertansiyon gelişen, tedavisi güç mortalitesi yüksek olan hastalar ise infantil tip olarak sınıflandırılır[185,186]. İnfatil tipte ek kardiyak anomali görülme sıklığı %70-75 lere ulaşmaktadır,pulmoner hipertansiyon ve kalp yetmezliği gelişmesi ihtimalinin yüksek oluşu nedeniyle tedavisi zor,mortalitesi yüksektir[186,187,188]. Scimitar sendromu ile pulmoner sekestrasyon birlikte görülebilir (Şekil 57). Pulmoner ve vasküler malformasyonların birlikte görüldüğü bu anomali venolobar sendrom olarak da isimlendirilir[189]. Bu sendromun komponentleri: 1-Bronşial izomerizm ile birlikte sağ akciğerin hipoplazisi ya da parsiyel agenezi 2-Sağ bronşiyal sistemin hipoplazisi veya divertikülü 3-Sağ pulmoner arterin agenezi veya hipoplazisi mediastinal şift gelişeceğinden scimitar venin görülmesi güçleşir. 4-Sağ akciğerin en azından bir kısmı (en sık alt lobun posteriorbazal segmenti infradiyafragmatik aortadan çıkan bir dal ile) aortadan veya dallarından çıkan sistemik bir arter ile beslenir. 5-Sağ akciğer hipoplazisi ve mediastinal şift nedeniyle kalbin dekstropozisyonu söz konusudur. 6-Diyaframın bir kısmı ya yoktur, ya evantredir ya da aksesuar diyafram mevcuttur. 7-Frenik kist 8-At nalı akciğer 9-Özefageal akciğer ya da gastrik akciğer 10-Perikard defekti 11-Vakaların % 25 inde ASD, VSD, aort koaktasyon, TOF, PS, İnferior vena cava yokluğu (IVC kanı azygos yolu ile SVC ya dökülür) görülür. Scimitar sendromu hemen her zaman sağ tarafın bir anomalisidir. Ancak bugüne değin sol akciğer ve sol pulmoner veni içeren sol scimitarlı vaka nın da bildirildiği unutulmaması gereken bir gerçektir[190,191]. Infant döneminde pulmoner hipertansiyon ve kalp yetmezliği gelişmesinin bir çok faktöre bağlı olduğu unutulmamalıdır. Bunlar[185,186,187,191,192]: 1-Anormal pulmoner ven nedeniyle yüksek akımlı sol-sağ şant 2-Akciğerin bir kısmının beslenmesini sağlayan sistemik arteriyel dolaşım nedeniyle sol-sağ şant 3-Pulmoner damar yatağının akciğerin hipoplazisi nedeniyle rölatif küçülmesi 4-Pulmoner venöz obstrüksiyon veya pulmoner ven stenozu 5-ASD ve VSD gibi diğer ek kardiyak defektler 6-Yenidoğanın persistan pulmoner hipertasiyonu Tanı akciğer grafisinde scimitar arazının görülmesi (dekstroversiyonu fazla olan bazı hastalarda ve infant çağında bu araz genelde görülemez), ekokardiyografik olarak scimitar venin ve ek kardiyak anomalilerin tespiti, üç boyutlu komputerize tomografi, kardiyak-gated MRI ile konulur[185,193,194]. Scimitar sendromunda at nalı akciğer görülebilir. Bu anomali sağ ve sol akciğerin posterior kısımlarının özefagus ve omurganın önünde kalbin arkasında birbirleri ile füzyon yapmalarıdır[189,195]. At nalı akciğeri olan infantların % 80 kadarında scimitar sendromu görüldüğü bildirilmiştir[195]. Son yıllarda kullanılan Sine MRI, 3-D kontraslı MR angio, en son olarakta Gadolinium kullanılarak yapılan 3-D MR anjionun kullanımı ile artık neredeyse kardiyak kateterizasyon ihtiyacı kalmayacak gibi görünmektedir[196,199]. Kardiyak anjio ile gerçek anatomi, pulmoner hipertansiyon varsa derecesi, akımlar oranı, anormal arteriyel damarlanmalar gösterilebilir ve tespit edilir. İlk kez 1950 de Drake ve Lynch tarafından sağ alt lobektomi yapılarak tedavi edilmeye çalışılan sendromun cerrahi tedavisi ek anomalilere, çocuğun semptomlarının şiddetine göre değişiklik arzeder. İlk total düzeltme ameliyatı 1956 da Kirklin tarafından kardiyopulmoner bypass kullanmadan gerçekleştirilmiştir. Günümüzde açık kalp cerrahisi teknikleri ile anomalinin her türlü formu başarıyla opere edilebilmektedir. Aortopulmoner kollaterallerin coil ile embolizasyonu, afetzede parankim harabiyeti olan hipoplazik akciğerli vakalar da pnömonektomi diğer uygulanan tedavilerdir[200,203]. Konjenital Pulmoner Lenfanjiektazi Oldukça az dökümante edilebilmiş bir hastalık olup septal, subplevral ve peribronşial dokuda bariz lenfatik dilatasyon ile karakterizedir. Primer (konjenital) ve sekonder olmak üzere iki başlık altında incelenirler[204,205]. Primer olan form daha çok yenidoğan döneminde görülür. Bu hastaların çoğu doğumdan hemen sonra solunum yetmezliği tablosu ile kaybedilirler. Çoğunda otopside pulmoner hipoplazi, şilotoraks, dilate subplevral lenfatik kanallara rastlanır. Hastalığın temelinde sistemik ve pulmoner lenfatikler arası iştirakin gelişmemesi yatar[206]. Sekonder pulmoner lenfajiektomi ise hemen her yaşta görülebilir. Hastalarda respiratuar distres mevcuttur. Akciğer grafisinde lokalize veya diffüz pulmoner infiltrasyon, yüksek rezolüsyon- 24

22 A B C D Şekil 50. Patolojinin, açık kalp ameliyatında gros görünümü,sağ pulmoner arterin ana pulmoner artere anastomozu(a,b,c). Postop. yapılan pulmoner anjioda ana pulmoner arter sağ pulmoner arter anastomozunun patent olduğu görülmektedir(d). A B C Şekil 51. Bir diğer sağ hemitrunkus + VSD+PDA lı hastamızın(s.k.) akciğer grafisi (A), aortografide sağ pulmoner arterin aortadan çıktığı izlenmektedir(b), pulmoner anjioda ana pulmoner arterden sol pulmoner arter çıkmaktadır (C). 25

23 Şekil 52. Patolojinin gros görünümü-sağ pulmoner arter aortadan çıkmaktadır, aorta transekte edilip pulmoner arter rekonstrükte edilmiştir, altta en sağda hastanın VSD sinin kapatılışı izlenmektedir. lu toraks BT de bilateral ekstensiv septal ve peribronkovasküler intersitisyel kalınlaşma, bilateral plevral effüzyon, buzlu cam alanları görülmesi karakteristlik olmamakla birlikte en çok rastlanılan bulgulardır. Kesin tanı histolojik inceleme ile konur. Lenfanjiomyomatozisten ayırmak immunohisto kimyasal çalışma yapılsa dahi oldukça zordur. Şekil 53. EKO da ana pulmoner arter-sağ pulmoner arter devamlılığının sağlanmış olduğu görülmektedir. 26 Primer pulmoner lenfanjiektazi izole olarak ya da jeneralize lenfanjiektazi ile birlikte görülebilir. Genellikle konjenital kardiyak malformasyonlar ile birlikte görülür. Pulmoner stenoz, atrial septal defekt ve mental retardasyon gibi patolojiler ile karakterize Noonan Sendromu ve Down Sendromu ile birlikte görülebildiği bilinmektedir[207]. Scott-Emuakpor ve ark. [208] anomalinin familial geçiş özelliği taşıdığını ileri sürmüşlerdir. Pulmoner venöz dönüş obstrüksiyonu olan hastalarda pulmoner venöz basıncın artmasına sekonder olarak da gelişebildiği bildirilmiştir. Hastalarda plevral effüzyon veya şilotoraks gelişebilir, tüp torakostomi gerekebilir[209]. Kesin bir tedavisi yoktur. Primer pulmoner lenfanjiektomi tedavisinde kortikosteroidler, izole lezyonlarda cerrahi, okreotide, antiplasmin tedavi, fibrin glu ile plörodez, otolog kan ile plörodez tedavisi uygulanmıştır[210]. Hastalık genellikle ilerleyici karakterde olup fatal seyreder. Kaynaklar 1. Newman B. Congenital bronchopulmonary foregut malformations: concepts and controversies. Pediatr Radiol. 2006;36: Lee ML, Lue HC, Chiu IS, Chiu HY, Tsao LY, Cheng CY, Yang AD. A systematic classification of the congenital bronchopulmonary vascular malformations: Dysmorphogeneses of the primitive foregut system and the primitive aortic arch system. Yonsei Med J. 2008;49: Doğan R, Yener N. Akciğerin konjenital anomalileri. Gazi Tıp Dergisi. 1990;3: Doğan R. Akciğerin konjenital anomalileri-lobülayon anomalileri. In Sayek İ. Ed. Temel Cerrahi. 2ci baskı. Ankara, Güneş Kitapevi, 1996:

24 A B C Şekil 54. Scimitar sendromlu bir hastamızın transfemoral venöz kateterizasyonunda sağ üst ve alt lob venöz dönüşünün scimitar veni yoluyla inferior vena kavaya olduğu görülmektedir Şekil 55-Scimitar sendromlu bir hastamızda desendan seyirli Scimitar veninin akciğer grafisi (A) ve kontraslı tomografide (B,C) görünümü. Şekil 56. Erişkin tip Scimitar sendrom lu bir diğer vakamızda Scimitar veninin normalden biraz daha transvers seyirli olduğu izlenmektedir. D C B A E F Şekil 57. Scimitar sendromu+ intralobar pulmoner sekestrasyon nedeniyle tüm düzeltme yapılan bir hastamızın akciğer grafisinde abdominal situs inversus, kardiyak dekstroversiyon(a), sağ alt lobda intralobar pulmoner sekestrasyon(b,c), selektif aortografide sekestre dokunun aortadan kanlanması(d), intralober sekestrasyonun eksizyonu (E), Scimitar veninin transdiyafragmatik seyiri(f). Scimitar veni ekstrakorporeal dolaşım altında sol atriuma anastomoz edilmiş parsiyel anormal venöz dönüş anomalisi de aynı seansta düzeltilmiştir