fiafiilik, ANORMAL BAfi POZ SYONU, AMBL YOP VE N STAGMUS

Transkript

1 11 fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS Herhangi bir bak fl yönünde iki gözün görme eksenlerinin paralel olmamas durumuna flafl l k denir. Toplumda %2-4 s kl kta rastlan r. fiafl l n nedeni bilinmemekle birlikte genetik baflta olmak üzere pekçok faktörün etkili oldu u düflünülmektedir. u hastalar n yaklafl k olarak yar s nda ambliyopi mevcuttur. Her iki gözün birarada çal flmas n n (binoküler görme) sa lanabilmesi ve ambliyopi geliflmemesi için, geç kal nmadan flafl l n en erken dönemde teflhis ve tedavi edilmesi gereklidir. fiafl l n önemi sadece binoküler görmenin bozulmas ve ambliyopiye neden olmas de ildir. fiafl l k, önemli göz veya sistemik hastal klar sonucunda da ortaya ç km fl olabilir. Örne in retinoblastomlu hastalar n %20 sinde ilk bulgu flafl l kt r. Santral sinir sistemi hastal klar veya görmeyi bozan kornea opasiteleri, katarakt ve toksoplazmozis gibi göz hastal klar n n ilk bulgular ndan birisi flafl l k olabilir. u nedenle de flafl l n erken tan nmas ve etyolojisinin belirlenmesi önem kazanmaktad r. Yenido an döneminde henüz miyelinizasyon ve retina geliflimi tamamlanmad için gözlerde ço unlukla d fla kayma farkedilebilir. ncak bu koflullarda bile göz hareketlerinde herhangi bir k s tl l k olmamal d r (Resim 11-1,). nfantta 2 ayl ktan sonra görme eksenlerinin paralel hale gelmesi ve iki göz aras nda hareketlerin simetrik koordinasyonunun sa lanm fl olmas gereklidir. u nedenle flafl l k ile ilgili olarak en sa l kl muayene 2-3 aydan sonra yap labilmektedir (Resim 11-1). fiafl l k tek bir gözde sabit, iki göz aras nda alternasyon gösteren flekilde veya zaman zaman (intermitan) gözlenebilmektedir. fiafl l k terminolojisi karmafl k görünmekle birlikte belli tak lardan oluflmaktad r. fiafl l n yönüne göre iç ezo-, d fl ekzo-, yukar hiper-, afla hipo-, içe rotasyonel insiklo- ve d fla rotasyonel eksiklo- ekleri almaktad r. fiafl l k manifest ise -tropya, latent ise - forya ekleri kullan l r (ezoforya, hipertropya, insiklotropya gibi). mbliyopinin geliflimini önlemek, normal göz hareketlerini sa lamak ve binoküler görmenin geliflimini sa lamak için flafl l k hastalar yak n takip edilmeli ve mümkün olan en erken dönemde tedavileri planlanmal d r Yenido anlar n büyük k sm nda d fla flafl l k mevcuttur.. yn hastada ilk 2 ay zaman zaman d fla kayma e ilimi devam ediyor; intermitan ekzotropya (sa gözde korneadan yans yan fl k pupillan n nazalinde yer al yor).. Dördüncü ayda makula ve binoküler görmenin geliflmesini takiben gözler paralel hale gelmifl.

2 160 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS fifiilik MUYENES Örtme Testi Örtme testi flafl l k tan s n n en temel ve kolay yöntemidir. Örtme testinin baflar yla uygulanabilmesi için çocuk uyumlu olmal ve yeterli görme düzeyi bulunmal d r. komodasyon yaratacak kadar küçük detaylar olan bir hedefe çocu un 1/3 m mesafeden bakmas istenir. u esnada bir göz plastik bir kapama ile örtülür. ç kta kalan gözün hedefi görebilmek için fiksasyonu devir olacak flekilde hareket etmifl olmas, o gözde manifest bir flafl l n oldu unu gösterir. u testin her iki göze ayr ayr yap lmas gerekir. Uzak ve yak na bakarken kayma flekli ve miktar de iflebilece i için ayn test 6 m mesafedeki bir hedefle de tekrarlanmal d r (Resim 11-2). lternan Örtme Testi ki gözden gelen ayn cismin farkl aç lardan elde edilen görüntüsü beyinde derinli i olan tek bir cisim olarak alg lan r. u olaya füzyon denilir. Füzyon mekanizmas yeterince kuvvetli ise görme eksenlerini paralel halde tutabilir. Gözlerden biri veya di eri füzyonu ortadan kald racak flekilde sürekli olarak kapal tutulursa gizli kalan (latent) flafl l k varsa ortaya ç kacakt r (Resim 11-3). Latent bir kaymay saptamak için, örtme testi iki gözün ayn anda görmesine izin vermeyecek flekilde her iki göz aras nda alterne edilir. Kapaman n arkas nda kalan gözde hedef yönünden sapma ortaya ç k yorsa, hastada latent kayma oldu u belirlenmifl olur. fiafl l klar n büyük k sm latenttir. Örtme testi, flafl l k olan çocuklarda iki göz aras ndaki görme keskinli i fark n ortaya koymakta da kullan labilir, buna fiksasyon tercihi testi denilir. Fiksasyon tercihi testi görme ölçülmesi konusunda detayl olarak izah edilmifltir (bkz ölüm 2). Prizma Örtme Testi fiafl l k olgusunda örtme testi prizma ile birlefltirilerek kayma miktar ölçülebilir. Prizman n gücü kayma görülmeyinceye kadar art r l r. una prizma örtme testi ad verilir. Prizman n tepesi kayma yönüne taban ise kayma yönünün aksine do ru yerlefltirilmelidir. Prizma plastikten üretilmiflse frontal düzleme paralel olarak ve korneaya mümkün oldu u kadar yak n tutulmal d r. Prizma kayan gözün önünde tutulurken fikse eden göze örtme testi yap l rsa elde edilen de er Örtme testine bafllarken hastadan iyice tan mlanm fl bir hedefe bakmas istenir.. Hasta hedefe bakarken önce bir göz kapat l r ve di er gözün hedefi görebilmek için pozisyonunu de ifltirip de ifltirmedi i izlenir.. yn ifllem di er göz içinde tekrarlan r. az durumlarda iki göz aras nda kayma yönü ve aç s nda farkl l k bulunabilir. Prizma ile kayma aç s ölçülebilir. u test ile manifest kaymalar saptan r lternan örtme testinde örtme testinden farkl olarak iki gözün ayn anda görmesine izin vermeyecek flekilde örtme ifllemi gözler aras nda h zla de ifltirilir. u esnada örtmenin arkas nda kayma oluflup oluflmad de erlendirilir. u test ile latent kaymalar saptan r. Foto rafta kapaman n alt nda kalan gözün daha rahat izlenmesi için buzlu cam kullan lm flt r. u cam n arkas ndan hasta cisimleri görememektedir. simultane prizma örtme de eridir. Özellikle küçük aç l kaymas olan olgularda alternan prizma örtme testi ile ölçülen de er simultane prizma testine göre daha yüksek ç kabilir. Torsiyonel kaymalar n ölçümü için agolini camlar, Maddox çift çubu u veya sinoptofor isimli cihazdan yararlan labilir.

3 fifiilik MUYENES Korneadan fl k yans mas testi. Foto raf makinesinde objektif ve flafl n konumuna göre ayr ca yüzün veya gözlerin pozisyonuna ba l olarak korneadan fl k simetrik olarak yans mayabilir. u hastada örtme testinde kayma mevcut de il.. çe flafl l k nedeniyle sol korneada fl k pupillan n temporalinden yans yor. Örtme testi de kayma oldu unu destekliyor Prizma örtme testi yap l rken. Hastan n bir hedefe dikkatle bakabilece i kadar görmesi olmal d r. Görme düzeyi yeterli olmayan hastalarda prizma ile her iki gözün korneadan fl k yans mas simetrik hale getirilerek ölçüm elde edilebilir (Krimsky testi).. Plastik prizmalar n düz yüzeyi hastan n frontal düzlemine paralel tutulmal d r. Prizmalar üst üste konularak ölçüm yap lmamal d r. Prizma gücünün yetmedi i büyük aç l kaymalarda prizmalar iki göz aras nda paylaflt r labilir.. Örtme testine uyum sa lamayan hastada prizma yard m yla korneadan yans yan fl k her iki gözde paralel hale getirilmifl; Krimsky testi. Korneadan Ifl k Yans mas Testi (Hirschberg) Örtme testi için asgari koflullar n sa lanamad durumlarda bir fl k kayna çocu a 50 cm mesafeden fl k iki gözün ortas na yani burun köküne düflecek flekilde tutulur (Resim 2-5). Korneadan yans yan fl n pupilla merkezine olan uzakl ve iki göz aras ndaki simetri subjektif olarak hekim taraf ndan de erlendirilir. una korneadan fl k yans mas testi (Hirschberg) denilir. Hirschberg testinin en önemli iki dezavantaj küçük kaymalar saptayamamas ve akomodasyonu uyarmad için kayman n gerçek miktar n gösterememesidir (Resim 11-3). Korneadan yans yan fl k pupillan n tam ortas nda veya her iki gözde de çok hafif nazalinde olmal d r (bkz ölüm 2). Örne in; fl k sa gözde merkezde sol gözde ise nazalde kal yorsa sol gözde d fla kayma vard r. ki göz aras nda simetrik olmayan yans malar derhal göz hekimine sevk edilmelidir. Krimsky Testi Hirschberg testi flafl l kalitatif olarak ölçer. u test prizma ile kantite edildi inde Krimsky testi ad n al r (Resim 11-4). Maddox am Çubuk ve K rm z am Testleri Çubuk fleklinde düzenlenmifl bir cam, fl eksenine 90 derece aç ile k rmaktad r. u camdan bir fl k kayna na bakan hasta çizgisel bir fl k huzmesi görür. Gözlerden birisinin önüne bu cam yerlefltirilerek hastan n her iki gözüyle fl k kayna na bakmas istenir. Hastada kayma yoksa ortas nda fl k kayna olan bir fl k hüzmesi gördü ünü ifade edecektir (Resim 11-6). Heteroforya saptanmas için aynen Maddox cam çubuk testinde oldu u gibi gözlerden birisinin önüne k rm z bir cam konularak hastadan fl k kayna na bakmas istenir. Hasta bir k rm z bir de beyaz bir fl k kayna n birbirinden ayr olarak görebiliyorsa flafl l k mevcuttur.

4 162 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS Maddox çubuk cam ndan noktasal fl k kayna na bak ld nda çubu un eksenine dik aç da oluflan bir fl k huzmesi görülür.. Maddox camlar (bir tanesi k rm z ) çerçeveye yerlefltirildikten sonra lofl bir ortamda hastaya tam merkezden bir fl k kayna gösterilir. Hasta gördü ü k rm z ve beyaz çizgileri birbirine ve yere paralel hale getirinceye kadar çubuklar n torsiyonuyla oynar. Gereken durumlarda küçük bir prizma yard m yla iki görüntü birbirinden ayr flt r l r. Normal olgularda çubuklar 90 derecede durabilmelidir. Foto raftaki olguda Maddox çubu u sa gözde 15 derece içe dönük (intorsiyon), sol gözde 10 derece d fla dönük durumda (ekstorsiyon) görülmektedir.. Hastan n ifade etti i subjektif torsiyon fundus foto raf nda objektif olarak görülebilir. Fundusta optik disk ile fovea iliflkisi gözün z ekseni etraf nda ne kadar dönük bulundu unu gösterir. Fovea foto rafta gösterilen k rm z ve siyah çizgiler aras nda kal rsa kiflide normal torsiyon oldu u düflünülür. Siyah çizginin alt nda ekstorsiyon, k rm z çizginin üzerinde ise intorsiyondan bahsedilir. Foto raftaki örnekte sol gözde fovea tam siyah çizginin üzerinde olup eser miktarda ekstorsiyon mevcuttur. Hastan n duyusal adaptasyon seviyesine ve ölçüm tekni- inin hassasiyetine ba l olarak objektif ve subjektif torsiyon ölçüm de erleri birbiri ile her zaman iliflkili bulunmaz. (Fundus torsiyonunu indirek oftalmoskop ile de erlendirirken görüntünün ters oldu unu unutmamak gerekir.) u testler küçük aç l kaymalar n saptanmas nda kullan l r, ancak latent ve manifest flafl l birbirinden ay rt edemez. Her iki gözün birbirine göre torsiyonel pozisyonunu belirlemek için birisi k rm z olmak üzere Maddox camlar ndan iki tanesi gözlerin önüne yerlefltirilir ve hastadan fl k huzmelerini birbirine paralel hale getirecek flekilde camlar n yönünü ayarlamas istenir. Örne in; sa gözdeki Maddox cam n saat yönünün tersine do ru çevirmiflse sa gözde ekstorsiyon vard r. Torsiyonun miktar deneme çerçevesindeki aç ölçer ile belirlenir (Resim 11-7,). Göz Hareketleri Yenido anda horizontal konjuge (her iki göz birlikte ayn yöne) göz hareketleri mevcut olup, vertikal konjuge göz hareketlerinin geliflmesi zaman alabilir. u nedenle yenido anda gözlerin hareketlerinin birbirinden ba ms z oldu u izlenimi al nabilir. Görme merkezleri ve optik sinirde miyelinizasyonun tamamlanmas, makula ve fovean n matürasyonunu tamamlamas ve akomodasyonun bafllamas ile birlikte yaklafl k olarak ikinci ayda göz hareketleri normalleflmeli ve gözler tüm bak fl yönlerinde paralelli ini sa lam fl olmal d r. Göz hareketleri, çocu un bafl sabit tutulurken bir hedef yard m yla yatay, dikey ve oblik düzlemlerde her bir göz için ayr ayr (düksiyon) ve iki göz ayn anda bakarken (versiyon) de erlendirilmelidir. Herhangi bir bak fl yönündeki k - s tl l k veya afl r fonksiyon flafl l k ile ilgilidir ve göz hekimi taraf ndan de erlendirilmesi gerekir (Resim , ). Traksiyon Testi Göz hareketlerindeki k s tl l n paralitik veya mekanik olup olmad traksiyon testi ile anlafl - labilir. Traksiyon testi bir göz hekimi taraf ndan, limbustan iki adet pensetle konjonktiva ve Tenon dokular kavranarak gözün rotasyonlar n incelemek için gerçeklefltirilir (Resim 11-10). Göz hareketi k s tl l n n innervasyonel veya mekanik nedene ba l olup olmad n anlamak için bu test pasif ve aktif olarak tekrarlan r. ktif D E F G H Düksiyon her bir gözün kendi içinde hareket kapasitesini gösterir. Foto raftaki normal olguda içe bakarken iç limbusun kapak s n rlar taraf ndan 1/2 si, d fla bakarken ise limbusun yaklafl k olarak 2/3 ü örtülmektedir.

5 fifiilik MUYENES 163 D E F G H Dokuz bak fl yönünde versiyonlar izleniyor. ki gözün tamamen simetrik hareket etti i normal olgu ielschowsky testinde sa ve sol omuza do ru bafl n e ilerek örtme testlerinin tekrarlanmas gerekir. Siklovertikal flafl - l kta bu testte patoloji izlenebilir fiafl l k giriflimlerine karar vermeden önce ve cerrahi esnas nda pasif traksiyon testleri her yöne yap lmal d r. Pasif traksiyon testinde limbusdan pensetlerle tutarak göz küresine bast rmadan göz yukar ve afla do ru hareket ettirilir.. yn test horizontal yönde tekrarlan r. Kas inervasyonu hakk nda karar verebilmek için test hasta uyan kken aktif olarak yap l r. ktif traksiyon testinde göz sabit pozisyonda tutulurken hastadan test edilmesi istenen kas n hareket yönüne do ru bakmas istenir.. Oblik kaslar n de erlendirilmesinde göz hafif geriye do ru itilirken medyale do ru kayd r larak üst ve alt oblik kaslar en gergin pozisyona getirilir. Daha sonra orbita çeperi boyunca yukar içe do ru döndürerek üst oblik, afla içe do ru döndürerek alt oblik kaslar n n durumu test edilir. traksiyon testinde göz belli bir pozisyonda tutulurken hastadan aksi yöne do ru bakmas istenir. u esnada pensette hissedilen güç kas n inervasyonu hakk nda fikir verir. Daha do ru bir analiz için ayn test sa lam oldu u düflünülen gözde de tekrarlan r (Resim 11-10, ). Hess Perdesi ve Lancaster Testleri Gözlerin üç boyutlu olarak birbirine göre konumunun de iflik bak fl pozisyonlar nda ka t üzerine aktar ld testlerdir. u testlerde gözler k rm z ve yeflil cam (Hess-Lee perdesinde ise ayna) ile birbirinden ayr mland ktan sonra bir perde üzerinde önce k rm z sonra yeflil hedeflerin hasta taraf ndan iflaretlenmesi istenir. u sayede tüm bak fl pozisyonlar nda horizontal, vertikal ve torsiyonel kaymalar belirlenmifl olur. u testi de- erlendirirken iki gözün birbiri ile k yasland unutulmamal d r. Örne in Graves hastal nda olabilece i gibi her iki gözde de ayn yönde ayn

6 164 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS Hess-Lee perdesinde burun köküne do ru 45 derece aç yla yaklaflan bir ayna yard m yla hastan n gözleri birbirinden ayr mlan r. u testte noktasal torsiyon de erlerine ulaflmak için ucu T fleklinde biten çizgisel çubuklar kullan lmal d r.. Lancaster testinde Foster lambalar ile çizgisel fl k kayna kullan ld için hastan n görme alan ndaki bir noktada torsiyon de erini belirlemek mümkün olur. inoküler Görme Testleri inoküler görme iki gözün beyinde ayn anda alg lanabilmesi durumudur. ki göz ayn cismi hafif de olsa farkl aç lardan görmektedir. u iki hafif aç fark olan uyar n n beyinde tek bir görüntü olarak alg lanmas durumuna füzyon denir. u yetene in geliflebilmesi için hayat n ilk aylar ndan itibaren gözlerin paralel olmufl olmas gereklidir. u sayede beyinde özelleflmifl hücre gruplar geliflerek üç boyutlu alg lama (stereopsis) sa lanabilir. inoküler görme foveada ve periferik retinada farkl özelliklere sahiptir. Küçük aç l kaymas olan hastalar n bir k sm nda fovea bask lanm fl olmakla birlikte periferik retinada k smen de olsa binoküler görme mümkün olabilir. yr ca zaman zaman kaymas olan hastalarda kayma olmad dönemde mevcut olan binoküler görme kayma ortaya ç kt nda kaybolabilir. inoküler görme düzeyinin test edilmesi flafl l k de erlendirmesinde çok önemli bir ad md r. fla- daki testler füzyon, stereopsis ve retinal korespondans belirlemede kullan lan en yayg n testler olup bunlar n d fl nda da pek çok binoküler görme testi bulunmaktad r Worth 4 nokta testinde panelde görülen flekiller. Her iki gözünü birlikte kullanabilen normal kifliler iki k rm - z iki yeflil flekil görürken diplopisi olanlar befl flekil, supresyonu olanlar iki veya üç flekil görürler.. K rm z cam ile elde edilen monoküler görüntü.. Yeflil cam ile elde edilen monoküler görüntü. miktarda bak fl k s tl l varsa test sonucu normal olarak görülebilir. Mutlaka klinik gözlem ile yorum getirilmelidir (Resim 11-11, ). Worth 4 Nokta Testi K rm z camla bakan bir kifli k rm z cismi görürken yeflil cismi göremez. enzer durum yeflil camla yap lan test için de geçerlidir. Worth testinde bu prensip kullan l r. Hastan n sa gözüne k rm z sol gözüne yeflil cam tak l r. Karfl da ayd nlat lm fl olarak duran iki adet yeflil art, bir adet k rm z baklava dilimi ve bir adet beyaz daire flekline bakmas istenir. Füzyon yapabilen kifli dört adet flekil görürken, diplopisi olan befl, sa gözü bask lanan hasta üç, sol gözü bask lanan hasta ise iki adet flekil görür. u test yak nda ve uzakta tekrarlan r. Uzakta yap lan testin sonucu, fl ma aç s nedeniyle gözde daha küçük merkezi bir retina alan n kaplad için makuladaki bask lanma (supresyon) skotomu hakk nda bilgi verir (Resim 11-12). agolini amlar Testi agolini cam üzerinde merkezden ayn yönde geçen düz çizgiler vard r. Kifli lofl bir ortamda bu cam n arkas ndan bir fl k kayna na bakarken ortas nda yuvarlak fl k kayna n n yer ald düz bir fl k huzmesi görür. u camlar iki göze çarp iflareti oluflturacak flekilde yerlefltirildi inde normal olgu ortas nda bir fl k kayna olan çarp fleklinde iki adet fl k huzmesi gördü ünü ifade eder. Gözlerden birisinde bask lanma varsa bir tane fl k huzmesi bulunur. ask lanma sadece makulada küçük bir alan kapl yorsa fl k huzmesinin birisinin ortas nda boflluk gördü ünü ifade eder. agolini cam testi do al görme koflullar nda yap ld için gözlerin günlük hayattaki gerçek durumunu en iyi yans tan testtir. u test torsiyonel kaymalardaki aç y saptamak için de kullan - labilir (Resim 11-13).

7 NFNT L fifiilik agolini camlar birbirine dik aç ile her bir göze yerlefltirildi inde noktasal fl k kayna ndan geçen iki adet fl k huzmesi fark edilir. fiafl l k olmas na ra men bu görüntü elde edilebiliyorsa hastada anormal retinal korespondans oldu u anlafl l r. Gözde supresyon skotomu varsa noktasal fl k kayna na do ru yaklafl l rken o gözdeki fl k huzmesi kesintiye u rar. Foveal ve periferik retinada genifl ve derin bir supresyon skotomu varsa çizgilerden birisi hiç görülmez.. Stereopsis ölçülmesinde kullan lan Titmus ve Lang-II testleri. Stereopsis Testleri Stereopsisin en basit testi Lang testidir. u testte çocu a do ru dik olarak uzat lan bir kalemin ucuna çocu un parma n de dirmesi istenir. Derinlik hissi olmayan çocuk hedefi ilk denemede bulamaz. Normal derinlik hissi olan bir çocu- un bir gözü kapat ld nda da bu testi geçemedi i görülür. Üç boyutlu görmenin nitelik ve niceli i stereopsis testleri ile ölçülebilir. Yayg n olarak kullan lan tetler aras nda Titmus testinde polarize, TNO testinde ise k rm z -yeflil camlar olan bir gözlük kullan l r. Çocuklar gözlük takmaktan çekinebilece i için difraktif prizma prensibinden yararlanan Lang n stereo-testi de kullan labilir (Resim 11-13). NFNT L fifiilik Yenido an-12. aya kadar olan dönemde ortaya ç kan flafl l klar infantil flafl l klar bafll alt nda incelenir. En s k ezotropya fleklinde görülür. Hastalar n önemli bir bölümünde latent veya latent-manifest nistagmus ve disosiye vertikal kayma tabloya efllik eder. Disosiye kayma veya oblik adale disfonksiyonlar n n ortaya ç kmas 3 yafla kadar uzayabilir (Resim 11-14). ongenital Esotropia Observational Study (EOS) sonuçlar na göre içe kayma saptanan 4-20 haftal k bebeklerin %56 s nda sabit, %25 inde de iflken ve %19 unda intermitan kayma bulunmufltur. ebeklerde içe kayma aç s intermitan veya de iflken ve 40 pd den daha azsa olgular n D E nfantil içe flafl l k 4 ayl kken büyük aç l kayma, çapraz fiksasyon ve latent manifest nistagmus mevcut.. 5 ayl kken ameliyat n ertesi günü ortofori, mikroezotropya ve mikroekzotropya aras nda karars z fiksasyon mevcut (her iki medyal rektusa geriletme yap lm fl).. 12 ayl kken akomodatif bileflke ekleniyor, kayma gözlükle düzelebiliyor. D. 3 yafl nda 15 prizma dioptri sol akomodatif içe flafl l k. E. Kayma hipermetrop gözlükle tamamen düzeliyor, periferik füzyonu mevcut.

8 166 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS %27 si kendili inden 0-8 pd kayma aç s na gerilemifltir. una karfl l k +3.0 d den daha az hipermetropisi olan ve 40 pd nin üzerinde ve kayma aç s sabit olan 40 olgudan sadece 1 tanesi kendili inden düzelmifltir. Günümüzde, sabit ve genifl aç l infantil içe flafl l olan hastalarda ciddi hipermetropi yoksa binoküler mekanizman n yeniden kazan labilmesi için bir yafl na gelmeden önce tedavi edilerek görme eksenlerinin paralel hale getirilmesi önerilir. Yap lan çal flmalarda 18 aydan önce cerrahi ile kayman n düzeltildi i olgularda geç dönemde yap lan cerrahilere göre daha iyi derinlik hissi kazan ld, ancak mükerrer cerrahi olas l n n erken cerrahi grubunda daha fazla oldu u bulunmufltur (Resim 11-14,, D). errahi teknikte genellikle iç rektus geriletmesi tercih edilir. Göz küresi yeterince geliflmifl olan bir çocukta iç rektus insersiyodan 6 mm kadar geriletilebilir. Daha büyük geriletme gereksiniminde erimeyen dikiflle ansl geriletme uygulanabilir. u çocuklarda ileride konverjans yetmezli i ve/veya ard l d fla kayma geliflmesi olas l yüksektir. ebeklerde zorunlu kalmad kça henüz yeterince geliflmemifl olan d fl rektusa rezeksiyon yap lmaktan kaç n l r. ncak çok büyük aç l kaymalarda ikiden fazla adaleye giriflim gerekebilir. Oblik adale disfonksiyonu ve/veya disosiye vertikal kaymas olan çocuklarda ayn seansta oblik adale cerrahisi uygulanabilir. Vertikal kas giriflimi için ise ön segment dolafl m n riske etmemek için ikinci seansa b rak labilir. nfantil içe flafl l kta her iki iç rektusa botulinum toksini enjeksiyonu ile düzelme elde edilmesi mümkündür. ncak cerrahiye göre baflar oran daha düflük olup anestezi aç s ndan ayn riskleri tafl d için genel kabul görmemektedir. Kayma aç s stabil olmayan, muayenede yeterli uyumun sa lanamad olgular ile ileri refraksiyon kusuru ve/veya ambliyopisi olan ve nörolojik hasar bulunan hastalar n cerrahi tedavisi bu say lan olumsuz koflullar düzelinceye kadar - ço unlukla okul öncesi dönem- ertelenebilir. nfantil sabit d fla flafl l k çok nadirdir. u olgular n efllik eden göz ve sistemik anomaliler veya nörolojik sekel yönündan iyi incelenmesi gerekir. YLNI fifiilik nfantlarda burun kökünün bas k olmas ve epikantal cilt k vr mlar n n skleran n medyalini örtmesi nedeni ile gözler içeri kay yormufl gibi görülebilir. yr ca görme ekseni ile gözün geometrik ekseni aras nda önemli fark bulunmas, kapak ve göz küresi iliflkisinde anormallik de flafl l k varm fl izlenimi b rakabilir. u yalanc flafl l k durumlar n ay rt etmek için fl k kayna n n kornean n ortas ndan yans mas (bkz ölüm 2) ve örtme testinde kayma olmamas gerekir (Resim 11-15). E F ebeklerde epikantus ve bas k burun kökü özellikle yana bak fllarda gözün kayd izlenimini verebilir (sa da dakriyostenoza ba l epifora ve çapaklanma var). Yalanc flafl l k tan s n koymak için örtme testinde kayma olmamas ve göz hareketlerinin serbest olmas gerekir.ile kaymadan flüpheleniyorsa intermitan kayma D yönünden dikkatli olunmal d r.. Dar interpupiller mesafe içe kayma izlenimi veriyor.. Prematüre retinopatisine ba l sa makulas nda çekinti olan hasta ekzantirik fikse etti i için yalanc olarak içe flafl - l k varm fl gibi alg lan yor, örtme testinde kayma yok. D. simetrik orbita nedeniyle ortaya ç kan yalanc flafl l k. Örtme testinde kayma yok, ielschowsky testi negatif, stereopsis 40 s/a, göz hareketleri serbest. E-F. Yalanc d fla flafl l k görünümü; görmeler tam, örtme testinde kayma yok ve stereopsis 40s/a. Gözler kapat ld nda fiksasyon yönünde hiçbir de iflim izlenmiyor.

9 ÇE fifiilik 167 ÇE fifiilik Çocuklarda infantil dönemin d fl nda içe flafl l k genellikle akomodasyonun iyi geliflmeye bafllad yafl aras nda ortaya ç kar. Kayma önceleri intermitan bafllar, daha sonra gerekli giriflim yap lmad taktirde binoküler görmenin zay flamas ile sabitleflir. u tip kayma bazen infantil flafl - l kla birlikte de görülebilir, erken akomodatif flafl l k olarak incelenir. aflka bir grup hastada ise gerçek infantil flafl l k olarak bafllar akomodatif bileflke daha sonra tabloya kat l r. D Sol içe flafl l k gözlükle kayma azal yor ve alternasyon gösteriyor. -D. lk cerrahide her iki medyal rektus geriletmesi, sa lateral rektus rezeksiyonu ve bilateral alt oblik geriletmesi ile gözlüksüz ve gözlüklü kayma mevcut de- il. az hastalarda cerrahinin seanslara bölünmesi gerekebilir. D Oniki ayl kken sol gözde zaman zaman içe kayma bafll yor, sikloplejik refraksiyon ki yafl nda alternan içe kayma sabitleflmifl ve miktar belirgin olarak artm fl.. Her iki medyal rektus geriletmesi ve sa lateral rektus rezeksiyonundan bir gün sonra ortoforik (cerrahi için kayma aç s n n sabitleflmesi beklendi). D. errahiden 12 ay sonra ortoforik, göz hareketleri serbest ve 400 s/a stereopsis mevcut ntrauterin rubella enfeksiyonu nedeniyle bilateral mikroftalmi, mikrokori, katarakt, büyük aç l içe flafl l k ve nistagmus olan hasta 4.ayda katarakt ameliyat n takiben her iki gözüne kontakt lens kullan yor.. Üç yafl nda her iki medyal rektusa geriletme ve sa lateral rektusa rezeksiyonu takiben alt nc ayda horizontal kayma düzelmifl, nistagmus amplitüd ve frekans belirgin olarak azalm fl (sa göz ile fikse ediyor).. Sol gözde zaman zaman disosiye vertikal deviasyon ortaya ç k yor.

10 168 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS çe flafl l k olgular nda refraksiyon kusuru büyük bir titizlikle düzeltilmelidir. Kayma karakteri ve aç s sabitleflince binoküler görmeyi tekrar kazanabilmek için mümkün olan en erken zamanda cerrahi yap lmal d r. Sikloplejik refraksiyon ölçümünün tamam gözlük olarak verilmesine ra men kayman n tamamen düzelmedi i akomodatif bileflke ve konverjans fazlal n n a rl kta oldu u olgularda temel prensip olarak her iki iç rektusa geriletme uygulan r. Uzak ve yak ndaki kayma aç lar aras nda fark olmayan veya bir gözünde derin ambliyopisi olan çocuklarda ayn gözde iç rektusa geriletme ve d fl rektusa rezeksiyon uygulanabilir (Resim 11-16, 11-17, 11-18). REFRKS YON KUSURUNUN DÜZELT LMES VE fifiilik Çocuklarda ortaya ç kan flafl l kta refraksiyon kusurunun (ametropi) mutlaka sikloplejik muayene ile ortaya konmas gerekir. Önemli ametropi miktar yani bilateral 3 dioptri ve üzerinde görülen hipermetropi, 1 dioptri üzerinde astigmatizma ve iki göz aras ndaki önemli fark (anizometropi) yani iki göz aras nda 1 dioptriden büyük hipermetropik ve 3-4 dioptriden büyük miyopik fark mutlaka düzeltilmelidir. çe flafl l k geliflen olgularda siklopleji ile elde edilen hipermetropi de erinin tümü gözlük olarak verilmelidir. fiafl l k ve ambliyopi hastalar nda refraksiyon kusurunda oluflacak de ifliklikler yak n takip edilmelidir (Resim 11-19, 11-20). az içe flafl l k olgular nda yak na bakarken kayma aç s uza a bakarken oldu undan daha fazlad r. u durumda yak ndaki uyumu (akomodasyon) ortadan kald rmak için uzak gözlü ünün üzerine eklenecek +3 dioptri daha fazla güçteki bir cam yak ndaki içe kaymay forya haline getirebiliyorsa çocu a bifokal gözlük verilmelidir. Çocu un bifokal gözlü e gereksinimi okul ça ndan itibaren azalmaya bafllayabilir (Resim 11-21, 11-22). çe flafl l k ameliyat ndan sonra e er küçük aç l d fla flafl l k meydana ç karsa hipermetrop gözlük numaras n hastan n görme düzeyini bozmayacak flekilde azaltarak ard l d fla flafl l k kontrol alt na al nabilir. Küçük aç l d fla flafl l k geliflen hastalarda fazladan miyopik cam verilmesi nadiren flafl l k sa süreli de olsa kontrol edebilir Sol içe flafl l k tashihle yak nda ortoforik.. Uza a bakarken zaman zaman sa gözde disosiye vertikal kayma belirgin hale geliyor. D ir yafl nda kayma yok.. Üç yafl nda gözlü e ra men kayma mevcut.. Her iki medyal rektus geriletildikten 6 ay sonra, gözlüksüz olarak yak nda 14 pd içe kayma mevcut. D. errahiden sonra gözlükle yak nda ve uzakta kayma yok.

11 REFRKS YON KUSURUNUN DÜZELT LMES VE fifiilik 169 D Sol içe flafl l k; K/ oran yüksek olan refraktif akomodatif ezotropya.. Tam sikloplejik tashihle uza a bakarken ortoforya.. Tam sikloplejik tashihle yak na bakarken içe kayma devam ediyor. D. Tam sikloplejik tashih üzerine +3.0 ilave ile bifokal segmentin alt ndan yak na bak nca kayma düzeliyor. D E Miyop hastada gözlüksüz olarak uza a ve yak na bakarken kayma yok miyop tashihle yak na bakarken sa içe flafl l k olufluyor. K/ oran yüksek olan nadir bir miyopik içe flafl l k olgusu. enzer miyop ve içe flafl l k senaryosunda yak nda konverjans spazm rol al yorsa ielschowsky flafl l ; olas l kl intrakraniyal lezyona ba l olarak diverjans eksikli i olufluyorsa urian-franceschetti flafl l olarak adland r l r. D. yn hastan n akomodatif afl r konverjans n önlemek için multifokal gözlükle yak nda tashihi -3.0 e indirilerek içe kayma önleniyor. E. Genç eriflkin hastada gözlük takmak istemedi- i durumlarda bifokal kontakt lensle hem optik düzeltme hem de kayman n kontrolü sa lanabiliyor. Dilate edilmifl olan pupillalardan solda bifokal kontakt lensin opti i izlenebiliyor. ifokal tedavisinin yeterli olmad hastada cerrahi gerekir Çocuklu unda geçirdi i flafl l k ameliyat nda yetersiz düzelme olan eriflkin içe kayma olgusu. Hastan n sosyal ve profesyonel iliflkileri yönünden kusursuz göz temas kurabilmesi arzusu var. Görmesi sa da 0.4, solda tam; postoperatif diplopi testinde olumlu cevap mevcut.. Özellikle önceden cerrahi uygulanan adaleler tekrar aç ld nda ortaya ç kacak cerrahi sonucu ön görmek oldukça zordur. u nedenle, cerrahiye ba l olarak diplopi geliflmesini önlemek ve tam bir düzelme sa layabilmek amac yla sa iç rektus kas na ayarlanabilir dikifl uygulanm fl, cerrahiden bir gün sonraki görünüm.. Hastan n bir y l sonraki görünümü; diplopi mevcut de il ve kayma düzelmifl Çocuklu unda geçirdi i yetersiz cerrahiye ba l sa içe flafl l k; sa d fl rektus üzerinde ciddi cerrahi skar dokusu izleniyor. Genç k z üzerindeki psikolojik bask nedeniyle e itimini yar da b rakm fl.. errahiden iki y l sonra; e itimini tamamlay p meslek sahibi olmufl.

12 170 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS Sa derin ambliyopi ve büyük aç l içe flafl l olan hasta.. Sadece ambliyopi tedavisi ile kayma aç s nda belirgin düzelme olmufl. DIfi fifiilik Çocuklarda ekzotropya ikinci s kl kta görülen flafl l kt r. Genellikle zaman zaman ortaya ç kar (intermitan), sabit ve sürekli de ildir. u durum güneflli havada veya ayd nl k ortamlarda çocu un kayan gözünü kendili inden kapamas ile farkedilebilir. Özellikle yorgun veya ateflli iken intermitan ekzotropya belli olmaktad r. E er kayma yeterince büyük, s k ve binoküler görmeyi tehdit ediyorsa tedavi edilmelidir (Resim 11-26, 11-28). ntermitan d fla kaymalar n önemli bir k sm nda ve derin ambliyopisi olan ileri yafldaki hastalarda d fla kayma sabit bir aç ya gelir. u hastalarda d fla kayma nedeniyle görme alan genifllemifltir. ncak binoküler görmenin tekrar kazan m mümkün olmasa bile ortaya ç kan kozmetik görüntünün düzeltilmesi kiflinin sosyal gelifliminde çok önemli bir katk da bulunur. Yaklafl k olarak bir saat süreyle gözlerden birisi kapat ld ktan sonra her iki gözün ayn anda görmesine f rsat vermeden yap lacak olan alternan prizma örtme testinde e er uzak ve yak n kayma aç lar aras nda fark bulunam yorsa d fla kayan gözün d fl rektusuna geriletme iç rektusuna ise rezeksiyon yap l r. E er uzaktaki kayma yak ndaki kaymadan belirgin olarak daha fazla ise geriletme ve rezeksiyon cerrahisi tercih edilir. Konverjans yetmezli ine ba l olarak geliflen, uzakta kayman n olmad yak nda ise d fla flafl l k olan hastada yak n okuma esnas nda verilecek olan taban içeride prizmalar hastan n astenopik yak nmas n gideremiyorsa her iki iç rektusa rezeksiyon yap labilir. otulinum enjeksiyonunun baflar flans d fla flafl l kta ayn miktardaki içe flafl - l a göre daha azd r (Resim 11-29). Yap lan bir çal flmada ifl baflvuru formundaki foto rafta flafl l olan kiflilerin kabul edilme oran n n yaklafl k olarak 10 kat daha az oldu u ortaya konmufltur. u durumda ileri yafllarda dahi olsa yap lacak olan flafl l k girifliminin sadece estetik amaç tafl d n söylemek mümkün de ildir. leri yafllarda yap lacak cerrahilerde o zamana kadar geliflmifl olan binoküler savunma mekanizmalar - n n kuvvetli olmas nedeniyle, baflar l bir kozmetik iyileflmeye ra men çift görme geliflebilir. u potansiyeli tafl yan hastalar n cerrahiden önce iyi incelenmeleri ve ayd nlat lmalar gerekir ebeklerde sabit genifl aç l d fla flafl l k çok nadirdir ve mutlaka organik nedenlerin ekarte edilmesi gerekir.. Sol d fla flafl l k olan hastada kistik ensefalomalazi mevcut.

13 S KLOVERT KL fifiiliklr Dandy-Walker varyant na ba l ortaya ç kan d fla flafl l k ve anormal bafl pozisyonu. u göz sorunlar ile baflvuran hastada herhangi bir giriflim yapmadan önce sa homonim hemianopsi olmad n n gösterilmesi gerekir. ksi halde, bu hastada d fla kayman n düzeltilmesi, görme alan n daraltaca gibi anormal retinal korespondans nedeniyle kal c çift görmeye yol açabilir. -. Hastan n kraniyal MR görüntüleri Gözde kayma yok. Çocuklarda d fla flafl l k genellikle zaman zaman gözlenir, bir k sm nda giderek s kl artabilir.. Çocuk dalg n, ateflli veya heyecanlan nca sa gözünde intermitan d fla kayma gelifliyor Sa küçük aç l d fla flafl l olan olgu.. Taban içeride prizma ile ortoforik.. Taban içeride prizman n gözlü e uygulanm fl hali. S KLOVERT KL fifiiliklr lfabetik Patern Kaymalar Horizontal ekstraoküler adalelerin (iç ve d fl rektuslar) hareket ekseni sadece içe ve d fla do ruyken vertikal (üst ve alt rektuslar) ve oblik (üst ve alt oblikler) kaslar n vertikal, torsiyonel ve horizontal kuvvet vektörleri bulunur. Horizontal flafl - l k olgular n n önemli bir k sm nda vertikal ve/veya torsiyonel kayma birlikte bulunur. Primer veya sekonder olarak herhangi bir nedenle oblik ve/veya vertikal adalelerin olaya kat ld hastalarda siklovertikal kayma tek bafl na da görülebilir. Vertikal rektuslar n ve oblik kaslar n kuvvet vektörleri gözün de iflik bak fl yönlerinde çok farkl l k gösterdi i için belli bak fl pozisyonlar nda kayma aç s ve bileflkesi de iflebilir. u hastalarda alfabetik paternli kaymalara (-, V-, X-, Y- ve λ-paternler) s k rastlan r. lfabetik patern kaymada örne in V-patern içe flafl l kta ortaya ç kan içe flafl l k miktar afla do ru bakarken daha fazla, yukar do ru bakarken daha azd r. enzer flekilde örne in -patern d fla flafl l kta kayma miktar afla do ru bakarken artmaktad r. lfabetik patern kaymalarda her zaman oblik adale disfonksiyonu olmak zorunda de ildir. errahi olarak düzeltilmesi için hastan n çok detayl bir inceleme-

14 172 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS V-patern d fla flafl l k olgusunda afla dan yukar do ru bakarken d fla kayma aç s giderek art yor. Patern kayma aç lar na karar verirken özellikle afla bak flta konverjans yap lmad ndan emin olmak gerekir. u nedenle uzakta bir hedefe bakarken de erlendirme yap lmal d r. Hastan n her iki gözünde de adduksiyonda elevasyon dikkati çekmektedir; alt oblik afl - r fonksiyonu olarak adland r l r. u durum V- patern kaymalarda s kl kla bulunur. Tedavisinde horizontal adale cerrahisi ile oblik adale cerrahisi birlefltirilmelidir ir önceki olgunun sol d fl rektus geriletmesi, iç rektus rezeksiyonu ve bilateral alt oblik geriletmesinden 6 ay sonra kayman n tüm bak fl yönlerinde düzeldi i ve V-paternin kayboldu u görülmektedir. den geçmesi ve komitans bozmamak için dikkatli plan yap lmas gerekir (Resim 11-30, 11-31). lfabetik patern kaymada temel prensip oblik adale disfonksiyonu varsa oblik adale cerrahisinin eklenmesidir. Genellikle V-paternde alt oblik, -paternde ise üst oblik afl r fonksiyonu mevcuttur. Oblik adale fonksiyonu normalse horizontal kaslar n insersiyosu Tillaux halkas na (rektus kaslar n n limbusa olan uzakl iç rektustan üst rektusa kadar giderek artar; bu insersiyolar hayali bir hatla birlefltirildi i taktirde yuvarlak bir yar -spiral ortaya ç kar) paralel olacak flekilde de ifltirilir. ç rektus her zaman veya V nin tepesine do ru, d fl rektus ise tabana do ru yer de ifltirilir. Horizontal kaslara yap lacak olan geriletme veya rezeksiyon dozu primer pozisyondaki kayma miktar na göre ayarlanmal d r. Horizontal rektuslara dokunulmas gerekmeyen nadir olgularda vertikal kaslar n insersiyo plan da de- ifltirilebilir (Resim 11-32, 11-33). Nadir görülen alfabetik paternlerde rektus kaslar n n orbitadaki makara sisteminde geliflebilen heterotopisi yalanc olarak oblik adale disfonksiyonunu taklit edebilir. u durum göz küresinin 1/3 önünden (kas insersiyosu bölgesi) ve 1/3 gerisinden (ekvatorun hemen arkas nda ma-

15 S KLOVERT KL fifiiliklr ilateral konjenital katarakt ameliyat nedeniyle kontakt lens kullanan serebral palsi olgusunda afla bakarken kayma miktar art yor; -patern d fla kayma. Her iki gözde de adduksiyonda depresyon belirgin; bu durum üst oblik adalede afl r fonksiyon olarak adland r l r ir önceki olgunun sol d fl rektus geriletmesi, iç rektus rezeksiyonu ve bilateral üst oblik tenotomisinden sonra kayman n tüm bak fl yönlerinde düzeldi i görülmektedir. Üst oblik cerrahisinde trokleaya do ru yaklaflt kça elde edilen -patern düzeltme miktar artar. fl r düzeltilen olgularda tam tersi yönde V-patern kayma meydana gelebilir. kara sistemini bulundu u bölge) al nacak olan koronal MR kesitleri ile gösterilebilir. u durumda rektus kaslar n n transpozisyonu daha etkili bir sonuç verecektir. Disosiye fiafl l k Kompleksi Disosiye flafl l k kompleksinde alternan örtme testi ile primer pozisyonda kayma olsun veya olmas n hastan n iki gözü ile beraber görmesi engellendi inde veya özellikle uza a do ru dalg n bakt nda de iflken aç l vertikal (DVD) ve bazen de horizontal (DHD) kayma ortaya ç kmas durumudur. ntermitan kaymalardan farkl olarak ortaya ç kan kayma de iflken aç l d r ve ekstraoküler adalelerin eflit innervasyon kanununa uymaz, dolay s yla iki göz tamamen farkl kayma yönlerine ve aç lar na sahip olabilir. u durum en iyi bir göz buzlu cam arkas ndan izlenirken saptan r. DVD alt oblik afl r fonksiyonu ile s kl kla birlikte görülmekle birlikte bu iki ayr durumun birbirinden ay rt edilmesi cerrahi planlamada çok kritik önem gösterir. Kapaman n alt nda kalan göz abduksiyonda iken yukar do ru kay yorsa DVD bulunurken, adduksiyonda iken yukar do ru kay yorsa hem DVD hem de alt oblik afl r fonksiyonu bulunabilir (Resim 11-36). DVD cerrahisinde tam düzeltme elde edilmesi hemen hiç bir zaman mümkün olmamakla birlikte kozmetik olarak tatmin edici sonuç al nabilir. Genel prensip olarak DVD aksi ispat edilmedikçe bilateraldir ve olgular n büyük k sm nda asimetriktir. Tek tarafl cerrahi yap ld taktirde karfl gözde hiç beklenmeyecek kadar büyük aç -

16 174 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS Çocuklu unda geçirdi i içe flafl l k ameliyat ndan sonra geliflen ard l d fla kayma olgusu. u hastalarda supresyon skotomu çok genifl bir alan kaplad gibi, y llar içinde geliflen anormal retinal korespondans nedeniyle kozmetik düzeltmede diplopi ortaya ç kabilir. unu önlemek için cerrahiden önce prizmalar veya sinoptofor yard m yla diplopi de erlendirmesinin çok büyük önemi vard r Hastaya yap lan ayarlanabilir dikiflle cerrahiden sonra tüm bak fl yönlerinde kayma düzelmifl ve diplopi yok. D Olgunun gözlükle kaymas yok.. Zaman zaman özellikle uza a bakarken ve sa gözde yukar kayma ortaya ç - k yor; disosiye vertikal kayma (DVD). -E. ilateral asimetrik üst rektus geriletmesi yap ld ktan sonra uzakta ve iki gözü birbirinden ay rmak için kullan lan buzlu cam testinde de DVD nin belirgin olarak düzeldi i izleniyor. E

17 KRN YL S N R PRL Z LER VE fifiilik 175 D E F G H Daha önce geçirdi i içe flafl l k cerrahisinden sonra ortaya ç kan disosiye horizontal ve disosiye vertikal flafl l (disosiye flafl l k kompleksi) olan hastada bilateral alt oblik adale afl r fonksiyonu ve V-patern d fla flafl l k. D Primer pozisyonda yak na bakarken sol gözde çok hafif içe kayma. E. Primer pozisyonda uza a bakarken sol gözde d fla kayma ve DVD. F. Primer pozisyonda sa hipotropya. G. fla bakarken V-patern nedeniyle kayma düzeliyor. H. Konverjans yapam yor Önceki olguda; daha önce yap lm fl olan cerrahi bölgesinin eksplorasyonunu takiben bilateral lateral rektus geriletmesi ve yukar transpozisyonu, bilateral alt oblik anterior transpozisyonu ile disosiye flafl l k kompleksi ve alfabetik paternde belirgin düzelme izleniyor. l vertikal kaymaya yol aç labilir. simetrik olgularda asimetrik olarak üst rektus geriletilirken, mutlak fiksasyon tercihi olan hastalarda fikse eden göze düzeltme yap lmasa da bu durum estetik olarak fark edilmeyebilir. Efl zamanl alt oblik afl r fonksiyonu olan olgularda alt oblik insersiyosundan ayr ld ktan sonra alt rektus hizas na veya vertikal kayma aç s fazlaysa 1-2 mm önüne kadar dikilebilir. u anteriyor transpozisyon iflleminde dikkat edilmesi gereken nokta alt oblik kas n arka liflerinin öne do ru tafl narak J-deformitesi yarat lmamas d r. ksi halde o gözde abduksiyonda elevasyon k s tl l oluflacak ve karfl gözde yalanc alt oblik afl r fonksiyonu ortaya ç - kacakt r. simetrik DVD de alt oblikler de asimetrik olarak ilerletilebilir (Resim 11-37, 11-38). KRN YL S N R PRL Z LER VE fifiilik fiafl l ktan flüphe edilen hastan n de erlendirilmesinde 3., 4. ve 6. kraniyal sinirlerin paralizisi de ak lda tutulmal d r. Paralitik flafl l klar do um travmas, sistemik inflamatuar hastal klar, tümörler, postviral sendromlar ve migrene ba l ortaya ç kabilece i gibi konjenital olarak da görülebilir. Paralitik flafl l k etyolojisinde tümörler eriflkinlerde nadir görülürken, çocukluk ça nda daha s k rastlanmaktad r. u nedenle çocuklarda paralitik flafl l klar n paralitik olmayan flafl l ktan ay rt edilmesi önemlidir (Resim 11-39).

18 176 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS Paralitik flafl l kta innerve edilen kas n hareket yönünde k s tl l k meydana gelece i için göz hareketlerinde bozukluk gözlenecektir. Hastada akut geliflen bir paralizide oluflacak çift görmeyi önlemek için kas n hareket yönünün en az kullan laca bir anormal bafl pozisyonu meydana gelebilir (oküler tortikollis). 3. Sinir Paralizisi Çocuklarda 3. sinir felci etiyolosi; %39 konjenital, %37 travma, geri kalan ise neoplazi, inflamasyon, enfeksiyon ve migrendir. 3. sinir paralizisinde tüm lifler tutulduysa hastada tam ptozis, hipotropya ve ekzotropya geliflir. Üçüncü sinir felcinin önemli bir grubunda sinir lifleri k smen ntrakraniyal kitleye ba l olarak 7 ayl k bebekte ortaya ç kan sa tam 3. sinir paralizisi; tam ptozis, midriyazis ve d - fla kayma izleniyor Solda ptozis olmadan pupillan n etkilendi i akkiz tam üçüncü sinir felci. Hastada belirgin sa a anormal bafl pozisyonu geliflmifl olmas adalelerin k smen innerve edilmesine ba l olarak binoküler görmenin korunmufl oldu unu gösteriyor errahiden sonra bafl pozisyonunun düzeldi i ve primer pozisyonda kayma aç s n n belirgin olarak azald izleniyor. Orbita görüntülemesinde sol iç rektus paraliziye ba l olarak di er horizontal adalelerle k yasland nda belirgin olarak ince.

19 KRN YL S N R PRL Z LER VE fifiilik 177 etkilenir. u durumda hastan n iç, alt, üst rektuslar ve alt oblik kaslar ndan biri veya birkaç n n olaya kat l m na göre de iflik kayma flekilleri ortaya ç kabilir. u hastalarda cerrahi tamamen hastan n primer ve okuma pozisyonunda rahat edebilmesi amaçlanarak planlan r. Her hastan n tutulan kas ve kas gruplar ve tutulum derinli ine göre özgül cerrahi planlamas yap lmas gerekir. Tam 3. sinir felci cerrahi olarak düzeltilmesi en zor flafl l k olgular ndand r. Sa lam gözün hareketi ile ptoziste düzelme ortaya ç k yorsa flafl - l k giriflimi sa lam göze planlanarak ayn zamanda ptozisin de indirek olarak düzelmesi sa lanabilir (Resim 11-40, 11-41). 4. Sinir Paralizisi En s k rastlanan paralitik flafl l k olup tipik olarak etkilenen gözde hipertropya vard r. u hipertropyan n miktar genellikle etkilenen göz içe yukar ve içe afla do ru bakarken en fazlad r. Uzun süren paralizilerde kayma aç s tüm bak fl yönlerinde eflit hale gelerek komitans kazanabilir. Dördüncü sinir felcinin en s k nedenleri konjenital %52, idiyopatik %17, kraniyofasiyal anomaliler %12 ve D E F G Sol konjenital 4. sinir felci hastas nda oturmaya bafllad ndan beri bafl sa omuza do ru e ik ve çenesi hafif kalk k. ielschowsky bafl e me testinde sol omuza do ru bafl e ildi inde hastan n vertikal kaymas ortaya ç k yor ve bu pozisyonda paralitik gözle fiksasyonunu sürdürüyor. Nadir olgularda bafl paradoksik olarak paralitik kas n hareket yönüne do ru döndürülerek kayma aç s n n en fazla oldu u de ere ulafl l r ve çift görüntünün birbirinden mümkün oldu u kadar uzaklaflmas sa lan r. D-G. afl pozisyonu düzeltilerek göz hareketleri incelendi inde vertikal kayman n en fazla sol göz üst oblik fonksiyon sahas nda olufltu u görülmekte. Dördüncü sinir felci hastalar n n ço unda vertikal kayma antagonist olan alt oblik adale fonksiyon sahas nda ortaya ç kar Önceki olgunun cerrahisinde yap lan traksiyon testinde sol üst oblik tendonu gevflek olarak bulundu u için üst oblik tendon katlamas ve sol alt oblik geriletmesi uyguland ktan sonra, anormal bafl pozisyonunun ve göz hareketlerinin düzeldi- i izleniyor.

20 178 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS travmad r %5. Çocuklarda hemen herzaman neden benigndir, izole olgularda inceleme gerekmez. az olgularda olay bilateral fakat asimetriktir. u olgular n cerrahi planlan rken titizlikle ay rt edilmesi gerekir (Resim 11-42). Konjenital 4. sinir felcinde yüz asimetrisi olgular n önemli k sm nda dikkati çeker, genellikle yüzün daha uzun oldu u taraf etkilenmifltir. Konjenital olgular n bir k sm eriflkin ça nda dekompanse olabilir. u olgular genellikle torsiyonel diplopiden yak nmazlar, ancak astenopik yak nmalar yo undur. Tedavide kayma aç s n n en büyük oldu u pozisyona ve traksiyon testinin sonucuna göre strateji belirlenir. Traksiyon testinde üst oblik kas gevflekse bu kasa katlama cerrahisi yap lmal d r. u cerrahi ile iyatrojenik rown sendromuna yol aç labilir. u nedenle cerrahi esnas nda ayarlanabilir dikifl kullanarak üst oblik kas n +1.5 civar nda gergin kalmas hedeflenmelidir. Traksiyon testi normal olan olgularda genel olarak alt oblik adalenin zay flat lmas sorunu büyük ölçüde çözümlerken, özellikle büyük aç l kaymas olanlarda ayn göz üst rektus veya karfl göz alt rektus geriletmesinin de cerrahiye eklenmesi gerekebilir. üyük aç l kaymalarda tek tarafl alt oblik adalenin öne transpozisyonunun, karfl gözde yalanc alt oblik afl r fonksiyonuna yol açmamak için dikkatle kullan lmas gerekir (Resim 11-43, 11-44, 11-45). 6. Sinir Paralizisi 6. sinir paralizisine göz kliniklerinde ikinci s kl kta rastlan r. Etkilenen gözün d fl rektusu çal flmad için etkilenen kas taraf na do ru bakarken Sol 4. sinir felci ve içe flafl l k olgusunda sola afla bakarken sa gözde üst oblik fonksiyonu sahas ndaki kuvvet azl dikkat çekicidir. Kraniyal sinir paralizilerinde özellikle 4. sinirde bilateral paralizi nadir de ildir. errahiden önce bu durumun ayd nlat lmas baflar için kritik öneme sahiptir. Tek tarafl olgularda uygulanan alt oblik ilerletmesi cerrahisinin yaratt göreceli hipotropya etkisine ba l karfl gözde ortaya ç kan psödo-alt oblik afl r fonksiyonunu maskelenmifl gerçek bilateral 4. sinir felcinden ay rt etmek gerekir Önceki olguda sa iç rektus geriletmesi ve lateral rektus rezeksiyonu ve bilateral asimetrik alt oblik anterior transpozisyonundan sonra tüm bak fl yönlerinde kayma engellenmifl.

21 KRN YL S N R PRL Z LER VE fifiilik 179 giderek artan miktarda içe flafl l k ortaya ç kar (Resim 11-47). Çocuklarda etyolojide %33 neoplazi, %23 hidrosefali, %19 travma ve %25 enfeksiyon, malformasyon ve idiyopatik olgular yer al r. otulinum toksininin en etkili oldu u flafl l k tipi 6. sinir felcidir. otulinumun yeterli olmad - olgulara cerrahi uygulanabilir. errahide k smen d fl rektus fonksiyonu varsa iç rektusa geriletme ile birlikte d fl rektusa rezeksiyon uygulanabilir. ksi halde vertikal rektuslar d fl rektusun yan na, Tillaux halkas na uyacak flekilde transpoze edilir, gerekli olgularda transpozisyonun etkisini art rmak için vertikal rektuslar n gövdeleri insersiyonun yaklafl k 10 mm gerisinden d fl rektusun gövdesine veya hemen yan ndaki skleraya erimeyen dikiflle ba lan r. u yöntemin uyguland hastalarda efl zamanl iç rektus geriletmesi önerilmez, bunun yerine botulinum eklenebilir. Çocuklarda 6. sinir felcinde spontan düzelme eriflkinlere göre daha azd r. Örne in; idiyopatik %67, enfeksiyon %50, hidrosefali %33, travma %33, malformasyon %25 ve tümör %5 olas l kla kendili inden düzelir. Paralitik flafl l k tedavisinde etkene yönelik bir giriflim planlanmal d r. Paralizi veya parezinin kal c oldu undan emin olduktan sonra cerrahi planlanabilir. Özellikle 6. sinir felcinde botulinum toksini enjeksiyonu cerrahiden önce veya birlikte kullan labilen çok kullan fll bir yöntemdir. Üçüncü ve 6. sinir tam paralizilerinde en iyi cerrahi ile bile kas n hareket yönünde tam bir düzelme olmas beklenmez. u hastalarda primer pozisyonda kayman n olmamas, oküler tortikollisin düzeltilmesi ve binoküler görme alan - n n art r lmas temel amaçt r (Resim 11-46, 11-48, 11-49) Trafik kazas ile sol gözde 6. sinir felcine ba l d fla bak fl k s tl l ve sol içe flafl l k. Diplopiyi önlemek için hastada sola do ru anormal bafl pozisyonu geliflmifl. -D. ki ay sonra spontan düzelme. Travmatik kraniyal sinir paralizilerinin önemli bir ço unlu u spontan düzelir. Özellikle akut 6. sinir felci botulinum toksini enjeksiyonuna en iyi cevap veren grup flafl l klardand r. D Ponto-serebellar köflede kitleye ba l olarak bilateral 6. sinir felci olan hasta bafl pozisyonu ile düzeltemedi i diplopi nedeniyle bir gözünü kapat yor.

22 180 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS Sol kronik 6. sinir felci olan hastada göz orta hatta kadar ulaflam yor Sol göze iki kez yap lan botulinum enjeksiyonundan hasta belirgin bir kal c fayda görmedi. Sol göze yap lan vertikal adalelerin laterale tam transpozisyonlar ve Foster dikifli uygulamas ile primer pozisyonda kayma düzeldi, sol göz d fla do ru bir miktar hareket yetene i kazand. RESTR KT F fifiiliklr Göz hareketleri sadece kraniyal sinirlerin paralizisi ile de il ayn zamanda mekanik bir nedenle de s n rlanabilir. unlar restriktif flafl l k olarak adland r l rlar. Orbita K r klar Orbita k r nda ekstraoküler adale etraf ndaki yumuflak dokunun k r k hatt na s k flmas veya sinüs bofllu una kaymas nedeniyle ileri derecede göz hareketi k s tl l ortaya ç kabilir. Maksiller sinüs tavan k r özgün olarak blow-out k r olarak adland r l r (Resim 11-50). Orbita k r klar nda orbita kenar k r, 2 mm - den fazla enoftalmus, 1 cm den büyük kemik duvar defekti ve göz hareketlerinde ileri derecede k s tl l k varsa k r k tamiri yap lmas gerekir. u olgularda akut safhadaki doku ödeminin yat flmas için birkaç hafta beklenebilir. Yukar daki koflullara uymayan hastalarda sadece bekleyerek veya orbita tamiri ile flafl l k geliflen olgular n büyük k sm spontan düzelebilir (Resim 11-52, 11-53). u hastalar n bir k sm nda restriktif olay n yan s ra travmatik sinir paralizisi de mevcuttur. ki durumun ayr m na pasif ve aktif traksiyon testi ile karar verilir. Restriktif flafl l n devam etti i di er olgularda primer pozisyon, okuma ve merdiven inme pozisyonunda binoküler tek görme alan n art racak bir flafl l k cerrahisi planlanabilir. Maksiller sinüs tavan n n ön bölümünde oluflan travmalarda genellikle afla bak fl k s tl l, arka tarafta oluflan k r klarda ise hem afla ya hem de yukar bak fl k s tl l ortaya ç kar. u hastalarda sa lam göze de flafl l k cerrahisi yap lmas gerekebilir.

23 RESTR KT F fifiiliklr Trafik kazas nedeniyle sol maksillofasiyal k r k onar m yap ld ktan sonra restriktif flafl l k için refere edilmifl olan hasta. K r k tamiri sadece ön obitaya uygulanm fl oldu u için arka orbitada genifl kemik defekti boyunca orbita yumuflak dokusu maksiller sinüs içine f t klaflm fl. u nedenle solda ciddi enoftalmus ve göz küresinde medyal hariç her yöne a r hareket k s tl l mevcut. Sol pupillada travmatik midriyazis var, görme tashihle Sol orbita taban arka duvar yeniden onar lmas na ra men, yeterince erken giriflimde bulunulamad için restriktif flafl l kta belirgin bir düzelme görülmedi. Daha sonra horizontal rektuslara geriletme ve rezeksiyon ve vertikal rektuslardan orbita periostuna traksiyon dikifli konularak diplopi olmayan yeterli bir görme alan sa lanabildi. Hastadaki ptozis enoftalmus nedeniyle oldu undan daha fazla izleniyor.

24 182 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS D E E. Trafik kazas na ba l olarak geliflen orbita k r nda ciddi içe ve afla bak fl k s tl l olan hastan n belirgin enoftalmusu mevcut. Görüntülemede k r n önde daha hafif arkada daha ciddi boyutta oldu u izleniyor. D D. Onuncu günde orbita k r onar m n takiben ekstraoküler adale giriflimine gerek kalmadan göz hareketlerinin ve enoftalmusun düzeldi i izleniyor. rown Sendromu rown sendromunda üst oblik tendonu k l f n n gevfleyememesi nedeniyle yukar içe bak fl pozisyonunda k s tl l k vard r. u durum nadiren akkiz olarak üst solunum yolu ve sinüs enfeksiyonlar ndan sonra veya travma ile ortaya ç kabilir (Resim 11-54). kkiz rown sendromunda sistemik anti-inflamatuar veya lokal kortikosteroid enjeksiyonu denenebilir. Konjenital rown sendromunda primer pozisyonda flafl l k veya oküler tortikollis varsa cerrahi ile üst oblik tendonu uzat lmal d r. unun için üst oblik üst rektusun nazal s n r ndan yakaland ktan sonra tendon k l f zedelenmeden aç l r ve tendon kesilerek uçlar erimeyen bir dikiflle k s tl l n fliddetine göre 4-10 mm kadar uzat l r. Daha sonra tendon k l f dikilerek cerrahiye son verilir. Tendon uçlar n n birlefltirilmeden serbest b rak ld olgular n önemli bir k sm nda ilerki y llarda iyatrojenik 4. sinir felci tablosu ortaya ç kmaktad r (Resim 11-55, 11-56, 11-57).

25 RESTR KT F fifiiliklr 183 D E F Sa gözde rown sendromuna ba l olarak görülen bafl pozisyonu (E) ve sa gözde adduksiyonda elevasyon k s tl l (). normal bafl pozisyonu veya primer pozisyonda kayma bulunmas (D) cerrahi endikasyon oluflturur errahide traksiyon testinde sa üst oblik kas nda gerginlik hissedildi i için sa üst oblik tendonu üst rektusun nazalinden yaklafl larak kesildi ve tendonun iki ucu erimeyen dikiflle traksiyon testi +1 olacak flekilde ayarlanarak birbirinden yaklafl k 8 mm uzaklaflt r ld. ç lm fl olan üst oblik k l f 8.0 poliglaktin dikiflle tamir edildi. Göz hareketi k s tl l n n ve bafl pozisyonunun düzeldi i izleniyor. Konjenital Kraniyal Disinervasyon Sendromlar unlar Duane sendromu, Möbius sendromu ve konjenital ekstraoküler adale fibrozisidir. unlar n hepsinde ortak nokta konjenital olarak 3., 4. ve 6. sinirlerin de iflik derecelerde oluflmamas, aberran inervasyonu ve yumuflak dokularda kaslar n kullan lmamas na ba l olarak sekonder fibrozis mevcuttur. Duane sendromu, konjenital olarak 6. sinirin olmamas nedeniyle paralitik ve buna karfl l k d fl rektus kas n n 3. sinirden de iflik oranlarda aberran inervasyon almas nedeniyle restriktif bir flafl l k durumudur. Hastalar n ço unda içe flafl l k ve d fla bak fl k s tl l mevcuttur. ir k sm nda tabloya içe bakarken kapak aral nda daralma ve/veya göz küresinin istemsiz olarak yukar veya nadiren afla do ru devrilmesi efllik eder. Nadiren d fla flafl l k görülür (Resim 11-58). Tedavisinde primer pozisyonda kayma ve oküler tortikollis varsa veya aberran inervasyon kozmetik olarak sorun yarat yorsa cerrahi yap l r. çe kayan Duane sendromu olgular nda temel prensip olarak iç rektus geriletmesi uygulan r. Traksiyon testinin normal oldu u olgularda vertikal rektuslara yap lan d fl rektus yan na transpozisyon, d fla hareket kolayl getirmesi bak m ndan, iç rektus geriletmesine benzer sonuç vermemektedir. Kayma aç s n n veya bafl pozisyonunun fazla oldu u olgularda karfl göz iç rektusuna da geriletme uygulanabilir. dduksiyonda glob retraksiyonunun afl r oldu u olgularda efl zamanl d fl rektus geriletmesi yap labilir. dduksiyonda göz küresinin yukar veya afla ya do ru devrildi- i olgularda d fl rektus ortadan ikiye ayr larak insersiyo geniflli inin art r lmas (Y-split tekni i) ifle yarayabilir. u olgularda nadiren gerçek oblik kas disfonksiyonu da bulunabilir (Resim 11-59). Möbius sendromu konjenital olarak tek nadiren çift tarafl 6. ve 7. sinir felcidir. Duane sendromunun fasiyal paralizi eklenmifl flekli olarak düflünülebilir (Resim 11-60, 11-61). Konjenital ekstraoküler kas fibrozisinde hem kraniyal sinirin çal flmamas hem de ortaya ç kan sekonder fibrozis nedeniyle göz hareketle-

26 184 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS D E F G H Sol rown sendromuna ba l olarak ileri derecede bafl pozisyonu ve primer pozisyonda kayma nedeniyle sol üst oblik serbest tenotomi yap lan olguda y llar sonra iyatrojenik sol 4. sinir felci ortaya ç km fl (G ve H; rown cerrahisinden önceki göz hareketleri) Önceki olguya sol alt oblik dereceli anterior transpozisyonu yap larak primer pozisyondaki büyük aç l vertikal kayma karfl gözde psödo-alt oblik afl r fonksiyonuna neden olmadan düzeltilebilmifl. rinde mekanik engellenmeler ve ptozis oluflabilmektedir. Tek tarafl veya bilateral olabilir, içe veya d fla kayma egemen olabilmekle birlikte temelde hipotropya dikkati çeker. u nedenle ciddi bafl pozisyonu görülebilir (Resim 11-63). Primer bak fl pozisyonunda kayma olmas, oküler tortikollis geliflmesi veya hastan n günlük hayat n engelleyecek flekilde özellikle okurken veya merdiven inerken ortaya ç kan kaymalar n cerrahi ile düzeltilmesi gerekir. Hastalar n büyük k sm nda hipotropya belirgin olup ciddi -patern kayma mevcuttur. lt rektus büyük geriletmeleri ve/veya horizontal rektus cerrahisi ve transpozisyonu gerekli olabilir. Üst oblik kas traksiyon testinde gerginse tenotomi ve/veya tendon transferi yap labilir. Ptozis cerrahisi flafl - l k cerrahileri tamamland ktan sonra gerçeklefltirilmelidir (Resim 11-64, 11-65). dezyon sendromu; flafl l k cerrahisinde uygun olmayan teknik nedeniyle orbita ya dokusunun anteriyor ve posteriyor Tenon ve ekstraoküler kasa kar flt r lmas neticesinde oluflan ileri derecede fibrozisle sonuçlanan restriktif flafl l kt r. u hastalar n tedavisi yüz güldürücü de ildir. u nedenle her türlü olguda flafl l k cerrahisi yaparken doku diseksiyonuna azami dikkat gösterilmeli ve uygun cerrahi teknik kullan lmal d r.

27 RESTR KT F fifiiliklr Sa gözde tip-1 Duane sendromu olan hastada sa da d fla bak fl k s tl l. Sola bakarken sa gözde iç rektus ve aberran olarak d fl rektusun ayn anda innerve edilmesi nedeniyle göz küresindeki retraksiyona ba l olarak kapak aral nda daralma ile ayr ca sa gözde yukar içe ve daha az belirgin olarak afla içe at mlar bulunmas sorunun boyutunu s radan bir 6. sinir felcine göre daha farkl k lmaktad r ir önceki olgunun cerrahiden sonraki görünümü. Sa göz orta hatt d fla do ru geçememekle birlikte primer bak fl pozisyonundaki kayma aç s, göz küresindeki retraksiyon, yukar ve afla at mlar belirgin olarak düzelmifl. D E F Möbius-Poland sendromu olan hastada fasiyal paralizi nedeniyle sol gözde orbikülaris kas n n çal flmad görülüyor. -E. Her iki gözde 6. sinir felcine ba l olarak d fla bak fl k s tl l mevcut, horizontal bak fl paralizisinden farkl olarak içe bak fllar do al; vertikal bak fl hareketlerinin de do al oldu u izleniyor. Hastada primer pozisyonda kayma ve anormal bafl pozisyonu bulunmamas nedeniyle cerrahi uygulanmam flt r. F. yn hastada var olan Poland sendromu bileflkesi nedeniyle ipsilateral pektoral kas defekti ve el anomalisi izleniyor.

28 186 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS Möbius sendromlu hastada bilateral 6. sinir felci nedeniyle ileri derecede içe kayma ve bilateral d fla bak fl k s tl l na ba l olarak çapraz fiksasyon yapt ve anormal bafl pozisyonu geliflti i görülüyor. Fasiyal paralizi nedeniyle yüzde ifadesizlik ve nazolabiyal sulkuslarda silinme mevcut. Möbius sendromunda di er kraniyal sinirlerde de tutulum olabilir Horizontal bak fl paralizisi ve skolyozis sendromu olgusunda horizontal hareketlerin hiç olmad ama vertikal göz hareketlerinin serbest oldu u görünüyor Konjenital ekstraoküler kas fibrozisi olgusunda ileri derecede yukar bak fl k s tl l nedeniyle geliflen çene yukar da bafl pozisyonu. -D. fiafl l k cerrahisinden sonra bafl pozisyonundaki belirgin düzelme. u hastalarda ptozis için kapak cerahisi flafl l k cerrahisinden sonraya b rak lmal d r. D

29 RESTR KT F fifiiliklr Konjenital ekstraoküler kas fibrozisi olgusunda afl r miktarda olan yukar bak fl k s tl l na ciddi -patern kayma efllik etmekte. Hasta çene yukar da bafl pozisyonu ile kayman n nötralize oldu u k s tl bir görme alan n zorlukla bulabiliyor. Olgunun kapaklar na bebekli inde baflka bir merkezde frontal kasa asma cerrahisi uygulanm fl; özellikle yukar bakmaya çal fl rken kapakta deformiteye neden oluyor lt ve iç rektuslara geriletme ve transpozisyon ve üst obliklere tendon boyu uzatmas ile bafl pozisyonunda tamamen düzelme ve göz hareketlerinde büyük ölçüde komitans sa lanabilmifl. Hastaya ilave bir kapak cerrahisine gerek kalmad dikkati çekiyor. Tiroid oftalmopatide (Graves hastal ) ekstraoküler kasta ödem, mukopolisakkarid birikimi ve fibrozis geliflmesi ile ekstraoküler kaslar tutularak restriktif flafl l k meydana gelebilir. Graves hastal na çocuklarda nadiren rastlanmakla birlikte k zlarda daha s kt r. Puberte öncesi dönemde etkilenenlerde en s k rastlanan bulgular s ras yla kapak retraksiyonu, kapak gecikmesi ve proptozisken, hemen hiçbirinde flafl l k görülmez. Puberteden sonra ise bu bulgulara ek olarak kemozis, periorbita ya dokusunda ödem ve restriktif flafl l k görülebilir (Resim 11-66). fiafl l k hastalar nda diplopi döneminde prizmalardan ve botulinum toksininden k s tl olarak yararlan labilir. ktif infiltratif dönem yat flt ktan sonra en az 6 ay süreyle flafl l k stabil kal yorsa cerrahi planlanabilir. ncak hastal n kaslar de- iflik oranlarda tutmaya devam edece i ak ldan ç kar lmamal ve bu durum hasta ile etrafl ca tart fl lmal d r. Genel prensip olarak rezeksiyondan kaç n lmas ve geriletme yap lmas benimsenir (Resim 11-67).

30 188 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS Çocuklarda Graves hastal na ba l ekzoftalmus ve ekstraoküler kas tutulumu eriflkinlere göre son derece nadirdir.. fiiddetli aktif infiltratif Graves hastas olan çocukta sistemik kortikosteroide ba l ushing görünümü izleniyor. u hastalarda oral yerine parenteral 1/g yüksek doz metil-prednizolon kürleri daha etkili olmaktad r.. yn hastada 3 y l izlem sonunda, sa gözde art k ilerlemedi i gözlenen ileri derecede yukar bak fl k s tl l ve hipotropya.. Graves hastal n n inaktif döneminde yap lan flafl l k cerrahisi ile diplopi ve hareket k s tl l önlenebilmifl. lt rektus geriletmesinden sonra alt kapakta oluflabilecek olan retraksiyonun önlenmesi için flafl l k cerrahisinde alt kapak retraktörlerinin ayr lmas çok önemlidir Graves hastal n taklit eden infantil fibroblastik tümör nedeniyle çocukta sol gözde ileri derecede restriktif flafl l k ve proptozis izleniyor. ÖZELL OLN fifiiliklr u gruptaki hastal klar aras nda akkiz komitan flafl l k, serebral palsi ile flafl l k, kraniyosinositoz sendromlar nda flafl l k, yüksek miyopik flafl l k, paranazal sinüs cerrahisine ba l iyatrojenik flafl - l k, çift elevatör felci, miyasteni, kronik progresif eksternal oftalmopleji, siklik flafl l k ve üst oblik miyokimisi yer al r. kkiz Komitan fiafl l k kkiz komitan flafl l k 4 yafl ndan sonra nadiren görülür. rnold-hiari malformasyonu ve di er santral nörojenik ve miyojenik süreçlerin ekarte edilmesi gerekir. Genellikle zay f olan binoküler görme mekanizmas n n devre d fl kalmas nedeniyle ortaya ç kar. Genellikle çocuklarda içe eriflkinlerde ise d fla kayma geliflir. Serebral Palsi ve fiafl l k Serebral palsi olgular nda motor fonksiyon bozuklu u fliddeti ile do ru orant l olarak görme ve göz hareketi fonksiyonlar nda ilerleyici olmayan bozukluk vard r. fiiddetli olgularda optik nöropati, kortikal görme bozuklu u, yüksek miyopik refraksiyon kusuru, binoküler görme kayb, diskinetik flafl l k ve a r bak fl hareketi bozukluklar na s kl kla rastlan r. Diplejik ve spastik çocuklarda hipermetropik refraksiyon kusuru ve içe flafl l k daha s k olup binoküler görme olas l klar daha fazlad r. una karfl l k diskinetik, atetoid, hipotonik ve ataksik kuadriplejik olgularda yüksek miyopi, diskinetik flafl l k ve bak fl bozukluklar ve kortikal görme kayb na s k rastlanmaktad r. u hastalarda binoküler görme olas l n n oldukça düflük olmas ve zamanla kayma aç s n n de iflebilmesi nedeniyle cerrahi için okul ça na kadar beklemek daha ak lc olabilir. Kraniyosinositoz Sendromlar Kraniyosinositoz sendromlar n n yar s ndan fazlas nda ambliyopi ve/veya flafl l k görülmektedir. u hastalar n önemli bir bölümünde kafa içi bas nc art fl na ve/veya optik kanal darl na ba l olarak papil ödem ve sekonder optik atrofi görülür. Hastalarda orbitan n s olmas nedeniyle ekzoftalmus ve maksilla hipoplazisi nedeniyle alt kapakta retraksiyon ve lagoftalmus mevcuttur. Kornea aç kta kal yorsa kurumas ve ciddi keratit komplikasyonlar önlenmelidir. Kraniyosinositozlu hastalar n yaklafl k olarak yar s nda V-patern d fla flafl l k geliflir. u alfabetik kaymaya neden olarak ekstraoküler kaslar n orbi-

31 ÖZELL OLN fifiiliklr pert sendromu olgusunda kraniyofasiyal cerrahiler tamamland ktan sonraki göz hareketleri ve tipik V-patern d fla flafl l k. u olguda orbita MR nda ince bir troklea kompleksi izlenmesine ra men cerrahi esnas nda her iki gözde de üst oblik tendonunun skleraya insersiyo yapmad görülmüfltür. MR da ekstraoküler kaslar n orbitada ekstorsiyonel yerleflti i ve özellikle d fl rektus insersiyosunun her iki gözde de iç rektus insersiyosundan daha afla da yer ald dikkati çekmektedir. Kraniyofasiyal sendromlarda horizontal rektuslar n bu konumu; örne in sa a bakarken sa d fl rektusun afla, sol iç rektusun ise yukar do ru gözü çekmesine ve yalanc üst oblik felci tablosuna neden olmaktad r Önceki olguda üst obliklerin skleraya hiç insersiyo yapmamas nedeniyle bilateral alt oblik disinsersiyon ve öne transpozisyonu ile elde edilen iyileflme ancak s n rl bir düzelme sa lam flt r (cerrahiden sonra ilk gün). ta içinde ekstorsiyonda yerleflmesi, orbita ön-arka ekseninin k sa olmas nedeniyle troklean n göreceli olarak daha geride yer almas sonucunda üst oblik kas n n daha verimsiz çal flmas ve hipertelorizm suçlanm flt r. az olgularda ekstraoküler kas anomalisi ve agenezisi de tabloya efllik edebilir (Resim 11-68, 11-69). Yüksek Miyopi ve fiafl l k Yüksek miyopide göz küresinin üst temporal kadranda daha fazla büyümesi, ayr ca yaflla birlikte intermusküler membran ve Tenon dokusunun zay flamas na ba l olarak d fl rektus kas göreceli olarak üst rektus kas ndan uzaklaflarak afla ya do ru yer de ifltirir. u nedenle özellikle 28 mm den daha büyük gözlerde hastada zamanla ilerleyen içe ve bazen afla do ru kayma geliflir. çe kayma ile birlikte içe ve yukar hareket k s tl - l da olan gözlerde, d fl rektus kas na rezeksiyondan kaç narak üst ve d fl rektus kaslar n n gövdelerinden geçen erimeyen bir dikifl yard m yla üst temporal kadranda birlefltirilmeleri ve nadiren gerekli olmakla birlikte iç rektus geriletmesi eklenmesi uygun cerrahi yaklafl md r. fla kayma bileflkesi olmayan hastalarda d fl rektus insersiyo veya orbita duvar ndaki makara (pulley) ba lant - lar nda heterotopi yok ve orbita görüntülemesinde göz küresi kas konusundan disloke olmam flsa

32 190 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS standart iç rektus geriletmesi ve d fl rektus rezeksiyonu kullan labilir. Paranazal Sinüs errahisinde ç Rektus Harabiyeti Endoskopik sinüs cerrahisinde giderek artan oranlarda etmoid sinüs komflulu unda iyatrojenik periorbital yumuflak doku hasar ve hatta iç rektus kopmas meydana gelmektedir. ç rektusun koptu u olgularda endoskopik olarak kas gövdesine anastamoz yap ld olgu raporlar olmakla birlikte bunu sa lamak veya inervasyonu düzeltebilmek ço u zaman mümkün olmaz. u hastalarda vertikal rektus transpozisyonu veya göz küresinin iç kantal ligamana fiksasyonu denenebilecek yöntemlerdir (Resim 11-70). Çift Elevatör Felci Gözün yukar içe ve yukar d fla bakma k s tl l olmas d r. az olgularda ptozis tabloya efllik edebilir. Traksiyon testinde alt rektus gergin olarak bulunabilir. rown sendromu olan olgularda yukar içe bak fl k s tl l na k smen yukar d fla bak fl k s tl l da efllik edebilirse de çift elevatör felcinde yukar bak fllar tüm yönlerde k s tl d r. Tedavisinde horizontal adalelere vertikal transpozisyon veya traksiyon testi olumlu ise alt rektus geriletmesi yap l r (Resim 11-71). Miyasteni Ekstraoküler kasta sinir uçlar n n sonland plaktan asetil kolin sal n m bozulmufltur. u nedenle kas fonksiyonu yerine getirilemez. Oküler miyasteni sistemik tutulum olmadan tek bafl na görülebilir. Çocuklarda nadir görülür. nneden geçen reseptör antikorlar nedeniyle infantta geçici olarak veya daha ileri yafllarda primer olarak ortaya ç kabilir. Tan da tek lif EMG kayd nda bozulma veya asetilkolin reseptör antikorlar ifle yarayabilir. Tensilon testi her zaman olumlu sonuç vermeyebilir. Ptozis olgusunda kapaklara k sa süreli buz uyguland ktan sonra ptoziste azalma görülmesi miyasteni lehine bir test olarak kullan labilir. fiüpheli olgularda k sa süreli mestinon tedavisi denenerek tedaviden tan ya gidilebilir. Miyasteni kaslar de iflken miktarda tutaca için cerrahi ile kesin bir sonuca ulaflmak mümkün olmaz. ncak zorunlu durumlarda etkisi k sa süreli de olsa botulinum toksini denenebilir (Resim 11-72) Endoskopik sinüs cerrahisi esnas nda sa göz iç rektusunda çok büyük hasar oluflmufl olan hastada d fla flafl l k ve göz hareketlerinde ileri derecede bozukluk izleniyor. u hastada ön siliyer damarlar korunarak vertikal kaslara nazal transpozisyon ve d fl rektusa botulinum enjeksiyonu uygulanmas planlanm flt r.

33 ÖZELL OLN fifiiliklr Sa gözde çift elevatör felci olan olgu. Parks n üç basamakl bafl e me testine göre sa alt oblik felci olmas gerekir. u test bu olguda da görüldü ü gibi restriktif flafl l klarda ve daha önce siklo-vetikal kas cerrahisi geçirmifl hastalarda tek bafl na do ru sonuç veremez Oküler miyasteni çocuklarda nadir olmakla birlikte herhangi bir kas veya grubunu de iflken ölçülerde tutabilmektedir. Her türlü flafl l k klini ini taklit edebilir. Hikaye ve klinikten flüphelenilmesi temeldir. Kronik Progresif Eksternal Oftalmopleji Kronik progresif eksternal oftalmoplejide %40-80 oran nda mitokondriyal sitopati gösterilebilir. Klasik triad y llar içinde iki gözde genellikle asimetrik ilerleyen ptozis, tüm yönlere simetrik göz hareketi k s tl l ve kas biyopsisinde ragged-red fiber miyopatidir. En fliddetli formu olan Kearns Sayre hastal nda infantil-adolesan dönemde bafllayan pigmenter retinopati, kalpte ileti anomalileri, diabetes mellitus, serebellar ataksi, yutma güçlü ü, sa rl k ve multifokal nörodejenerasyon mevcuttur. errahisinde malign hipertermi riski nedeniyle önlem al nmal d r (Resim 7-6, 11-73, 11-74). Siklik fiafl l k elli dönemlerde uzunca bir süre flafl olan çocukta bu dönemin sonunda flafl l k tamamen ortadan kalkar. u flafl oldu u ve düzeldi i dönemler birbirini takip eder. Herhangi bir sistemik veya göz hastal na ba l de ildir. fiafl oldu u dönemdeki kayma miktar na göre cerrahi yap l r. Üst Oblik Miyokimisi irkaç dakika süren tek tarafl intorsiyon ve hipotropya sal n mlar olan nistagmus ataklar d r. Genellikle eriflkin ça da görülür. Zamanla ataklar s kl k kazanabilir. eta-bloker, karbamazepin, tegretol gibi ilaçlar n ifle yaramad dikkatli seçilmifl olgularda üst oblik adale cerrahisi uygulanabilir.

34 192 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS Progresif eksternal oftalmopleji y llar içinde ekstraoküler kaslar oldukça simetrik olarak tutup dikkatten kaçabilir. D Progresif eksternal oftalmoplejide tek tarafl tutulum daha nadir olup () eski foto raflar () tan da yard mc olur. Miyasteniden ay rt edilmesi gerekir, bu olguda kas biyopsisinde ragged red fiber görülmesi ile tan konulmufltur (modifiye Gomori trikrom boyas, Prof. Dr. Ersin Tan n izniyle). NORML fi POZ SYONU (OKÜLER TORT KOL S), SUPRESYON VE NORML RET NL KORESPONDNS kut geliflen bir flafl l kta görme eksenleri paralelli ini yitirdi i için hastalar konfüzyon ve çift görmeden (diplopi) yak n rlar. Diplopi ve konfüzyonu önlemek için üç tip savunma mekanizmas devreye girer; anormal bafl pozisyonu (oküler tortikolis), supresyon ve anormal retinal korespondans. normal afl Pozisyonu kut flafl l k geliflen kiflide sorunlu adalenin fonksiyonunun en az kullan ld yöne do ru anormal bir bafl pozisyonu geliflir. u oküler tortikolisi gerçek tortikolisten ay rt etmek genellikle çok basittir. Öncelikle geliflmifl olan bafl pozisyonunun aksi taraf na bafl çevrilerek flafl l k ortaya ç - k p ç kmad incelenir. u manevra yeterli sonuç vermiyorsa, çocukta gözlerden biri veya di- eri flaster yard m yla kapat ld nda tortikolis düzeliyor veya zorunlu olmuyorsa neden oküler-

35 NORML fi POZ SYONU Tortikolis nedeniyle boyun egzersizleri ve sol boynundan cerrahi geçirmifl olan albinizm hastas bafl pozisyonu düzelmemesi nedeniyle göz bölümüne sevk edilmifl. Hastan n gözlerinden birisi kapat ld nda bafl pozisyonunun düzelmesi tortikolisin göze ba l geliflti ini kolayl kla gösteriyor. az olgularda tortikolis sadece belli bir göz kapat l nca veya hastan n yeni durumuna al flmas için belli bir süre bekledikten sonra düzelebilir Sa omuza do ru bafl n e ik tutan hastan n bafl pozisyonu düzeltildi inde sol gözünde yukar do ru bir kayma bafll - yor. afl sol omuza zorlukla yat r labildi inde ise sol gözdeki yukar kayman n daha ço ald dikkati çekiyor. ielschowsky bafl e me testi (+) olan bu hastada sol gözde 4. sinir felci mevcut. D E Çenesi afla da bafl pozisyonu olan hastan n bafl düzeltildi inde sa gözünde içe kayma geliflti i izleniyor. D-E. Hastadaki V-patern akomodatif içe flafl l k, refraksiyon tashihi ile düzeltildi inde bafl pozisyonunun ve flafl l n düzeldi i izleniyor Serebral palsi, periventriküler lökomalazi ve disosiye flafl l k kompleksi olan hastada geliflen anormal bafl pozisyonu.. Sa gözü görmeyen hastada gören sol gözünü görme alan n n ortas na almak için gelifltirdi i anormal bafl pozisyonu.

36 194 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS dir. Flasterle kapama testi ile anormal bafl pozisyonunda düzelme olmad taktirde ayn test di- er göze de uygulanmal d r (Resim 11-75). Dördüncü sinir felcinde tipik olarak bafl sa lam göz taraf ndaki omuza do ru e ik ve çene yukar da, 6. sinir felcinde bafl felçli kas taraf na dönük, 3. sinir felcinde tutulan liflerin yo unlu- u ve çeflitlili ine göre farkl l k gösteren de iflik pozisyonlar, alfabetik flafl l kta çene yukar da veya afla da, nistagmus olgular nda nistagmusun azald yöne do ru, Duane ve rown sendromlar ile orbita k r ve Graves hastal nda adalelerin en az k s tland yöne do ru bafl pozisyonu oluflabilir. Çift görmenin bask lanamad bir grup hastada ikinci görüntünün en uza a at labilmesi için bahsi geçen yönlerin tam tersi yöne do ru paradoksik bafl pozisyonu oluflabilir (Resim 11-76, 11-77, 11-78). Oküler tortikolis paralitik ve inkomitan (belli bak fl yönlerinde kayma aç s n n daha farkl hale gelmesi) flafl l k d fl nda, nistagmus, tek tarafl derin ambliyopi ve ciddi refraksiyon kusurunda da görülebilmektedir. Supresyon ve normal Retinal Korespondans kut geliflen bir flafl l kta diplopi ve konfüzyonu önlemek için özellikle çocuklarda ortaya ç kan di er önemli savunma mekanizmalar supresyon ve anormal retinal korespondanst r. u sayede ikinci veya bulan k görüntüden kurtulup k smen normal yaflama devam edebilirler. u savunma mekanizmas uzun sürecek olursa tekrar her iki gözün birarada kullan labilmesi mümkün olmad - gibi bask lanm fl olan gözde ambliyopi ortaya ç kar. Dolay s ile çocuklarda flafl l k erken tan - n p tedavi edilmelidir. Supresyon sadece binoküler görme koflulunda mevcut olup fikse eden göz kapat l p kayan gözle bak ld nda ortadan kalkar. Ezotropyada fovea etraf nda göreceli olarak küçük bir retina alan n, ekzotropyada ise temporal hemiretinay ilgilendirir. Supresyonu de erlendirmek için pek çok test kullan labilir. unlar aras nda en yayg n kullan m alan bulanlar Worth 4 nokta testi, agolini camlar, k rm z cam, taban d flar da 4 pd prizma testi ve sinoptofordur. Supresyon skotomunun çap prizmalarla, derinli i ise agolini nin giderek koyulaflan k rm z camlardan oluflan çubu u ile saptanabilir. Korespondan retina elemanlar, her iki gözdeki retinalarda tek ve ayn subjektif görme ekseninde duyusal lokalizasyon arac l yla binoküler görmeyi sa layan elemanlard r. yn hayal her iki gözün fovealar nda olufluyorsa bu normal bir durumdur ve normal retinal korespondans denilir (NRK). Hastada örne in içe kayma mevcutsa fikse eden gözün foveas ile kayan gözün nazal retinas nda ayn cismin hayali bulunur. u esnada hastada supresyon olmamas na ra men diplopi oluflmuyorsa hastan n iki gözündeki bu iki ayr retina bölgesinin art k birbiriyle uyum içinde oldu u anlam ortaya ç kar ki buna anormal retinal korespondans (RK) denilir. RK sayesinde kaymaya ra men s n rl bir binoküler görme elde edilebilmektedir. RK de erlendirmek için kullan lan testleri gözleri birbirinden ayr flt rma yetene i en yüksek olandan günlük görme koflullar na en yak n flartlar sa layana do ru s ralayacak olursak pozitif ard hayal, negatif ard hayal, Worth 4 nokta, k rm z cam, sinoptofor ve agolini camlar say labilir. Tüm bu testlerle elde edilen veriler birbirinden farkl olabilir. agolini camlar ile RK daha s k rastlan rken ard hayal testi ile daha nadirdir. ML YOP mbliyopi bir veya iki gözde görme azl olup halk aras nda görme tembelli i olarak bilinir. mbliyopinin nedenleri flafl l k, anizometropi (iki gözün farkl k rma kusuru olmas ), ametropi (k rma kusuru) ve deprivasyondur (görme uyaran ndan yoksun olma). Yukar da say lan bir veya birkaç etkenin birlikte bulunmas nedeniyle retinada hayalin net oluflmamas görmenin h zl geliflti i bebeklik ve çocukluk y llar nda ambliyopi ile sonuçlanmaktad r. mbliyopinin önlenmesi ve binoküler görmenin sa lanmas özellikle nöral sistemin henüz esnek oldu u ilk iki senede kritik önem tafl maktad r. mbliyopi tedavisine ne kadar erken bafllan rsa o kadar iyi sonuç al nacakt r. Tam bir oftalmolojik muayenede herhangi bir organik patoloji saptanmamas na ra men görmenin art r lamad durumda ambliyopi tan s konulur. Genellikle hiçbir semptoma yol açmad için sadece taramalarda saptanabilir. ebeklerde fl a veya parlak renkli çarp c cisimlere bir gözle fiksasyon olup di er gözle fiksasyon olmamas fikse etmeyen gözde ambliyopi varl ile ilgili bilgi verebilir. Tercihli bak fl testi (bkz bölüm 2) erken dönemde görme keskinli i ile ilgili bilgi verebilir. mbliyopi toplumda yaklafl k %2-4 s kl kla görülmektedir. u olgular n yakalanmas için geliflmifl ülkelerde çocukla sözel iletiflim kurulabildi i

37 ML YOP yafl nda krefllerde görme taramalar bafllat lmaktad r. Sakatl k yaratabilecek bir sorunun ortadan kald r labilmesi için çok büyük bir kat l m oran yla tüm toplumun taranmas gerekir. mbliyopi tedavisinin erken yafllarda daha baflar l olmas nedeniyle ülkemizde de k smen ilkokullarda yap lan bu taramalar n daha erken yaflta ve yayg n olarak uygulanmas gerekmektedir. öyle bir program n yarataca maddi külfet ortadad r. Toplum taramas yerine, asl nda çocuklar do du- u günlerde, 3-6 ayda, 3 ve 5 yafl nda inspeksiyonla anomali, k rm z yans ma testi ile optik ortam bulan kl, rückner testi ile ciddi refraksiyon kusuru ve anizometropi ve bebeklerde fiksasyon testi, 3 yafl ndan sonra da efleller ile görme yönünden aile ve çocuk hekimleri taraf ndan standart olarak de erlendirilmelidir. mbliyopi tedavisinde nedene yönelik giriflim esast r. Görmeyi engelleyerek deprivasyona yol açan ptozis ve katarakt gibi durumlar tedavi edilmelidir. S kl kla etken ileri derecede refraksiyon kusurlar olup, bu durumun uygun gözlük veya kontakt lenslerle düzeltilmesi gerekir. u temel yaklafl mlar hastalar n önemli bir bölümünde baflka giriflime gerek b rakmadan ambliyopiyi düzeltebilir. Refraksiyon kusurunun düzeltilmesini takiben yaklafl k 6 ay sonra ambliyopi hala yeterli düzelmediyse çocu a genellikle kapama tedavisi bafllat l r. u tedavide sa lam göze görsel uyar gelmeyecek flekilde bir yap flt r c ile göz kafl ve yanak hizas ndan kapat l r. Kapama süresi 20 dakika ile tam gün aras nda de iflmekte olup ambliyopinin derinli i ve hastan n yafl na göre ideal yöntem göz hekimi taraf ndan saptan r. Uzun süreli kapama tedavisi k sa süreliye göre daha h zl iyileflme sa lamas na ra men sonuçta ulafl lan baflar ayn d r. Son yap lan çok merkezli çal flmalar 3-7 yafl grubunda derin ambliyopide günde 6 saat, orta ambliyopide ise 2 saat kapaman n ço u olguda yeterli oldu unu göstermifltir. Kapama tedavisi esnas nda yak ndaki hedeflerle çal flma yap lmas tedavinin baflar s n art rmaktad r. Kapama tedavisinin en son kaç yafla kadar etkili oldu- u bilinmemekle beraber, çocuklar 12 yafla kadar tedaviye olumlu cevap vermekte, yafllar aras nda ise sadece daha önce hiç tedavi yap lmam flsa fayda görebilmektedirler. Kapama tedavisi esnas nda cilt alerjisini önlemek için allerji yapmayan bantlar n kullan lmas gerekir. Gözlük üzerinden yap lacak kapamalar, çocuklar n kolayl kla sa lam gözleriyle kopya çekebilmeleri nedeniyle arzu edilen baflar y sa lamaz. Kapama tedavisi özellikle sosyal kimli ini kazanm fl çocuklarda önemli bir psikolojik bask oluflturabilir. u durumda kapama tedavisine okul saatleri d fl nda devam edilebilir. Kapama tedavisinin etkisini art rmak için çocu un yak nda okuma, boyama veya bilgisayar oyunlar ile u raflmas desteklenmelidir. Çocu un kapama tedavisine uyum sa lanmas için hekim, aile ve çocuk aras ndaki iflbirli i çok önemlidir (Resim 11-79). Kapama tedavisine alternatif olarak sa lam gözün farmakolojik veya optik yöntemlerle akomodasyonunu yani yak n görmesini engellemek mümkün olabilir. u amaçla iyi gören göze her gün veya haftada 2-3 gün sabahlar 1 damla %1 atropin damlat l r. Hastan n refraksiyon kusuru ambliyop gözde en iyi flekilde düzeltilirken sa lam göze daha az düzeltme yaparak optik penalizasyon da eklenebilir. u tedaviler derin olmayan ambliyopide (0.2 den daha iyi görmesi olan) kapama tedavisine eflde er baflar sa layabilir. tropin penalizasyonu kapamaya göre daha geç düzelme sa lamakla birlikte uygulama kolayl bak m ndan aileler ve çocuk taraf ndan daha kolay kabullenilmektedir. Eskiden popüler olan M tedavisinin standart kapama ve yak n mesafedeki u rafl lardan daha etkili olmad gösterilmifltir. unun yerine hastan n kapama esnas nda ambliyop gözüyle bilgisayar oyunu oynamas önerilebilir. mbliyo Kapama ambliyopi tedavisinde en etkili ve h zl sonuç al nan yöntemdir. Kapama tedavisindeki en büyük sorun hasta ve ailesinin uyumudur. ilt üzerine yap flt rmadan yap lan kapamalarda özellikle düflük görme düzeyi olan hastalar sa lam gözü ile kolayl kla kopya çekmekte ve tedavinin etkisi zay flamaktad r. Kapama esnas nda yak n aktivite tedavinin etkisini art rmaktad r. Yeterli görmesi olan çocuklar kapama esnas nda bilgisayar oyunlar n kolayl kla benimserler.

38 196 ÖLÜM 11: fifiilik, NORML fi POZ SYONU, ML YOP VE N STGMUS pi tedavisinde denenen dopaminerjik ilaçlar görmede art fl sa lamakla birlikte etkisi kal c olmam flt r. mbliyopi tedavisi sonucunda iki gözde de tam görme sa lansa bile tedavi kesildikten sonra ambliyopi tekrarlayabilir. u nedenle ambliyop çocuklar yaklafl k yafllar na kadar takip edilmeli ve gerekirse idame tedavi almal d rlar. N STGMUS Nistagmus bir veya her iki gözde istemsiz titreme hareketinin var olmas d r. Titreme vertikal ve horizontal eksenlerde olabilece i gibi torsiyonel de olabilir. Panduler nistagmus göz sal n mlar - n n her iki yöne eflit büyüklükte oldu u, s çray - c jerky nistagmus ise gözün bir yöne do ru yavafl hareketini takiben aksi yöne do ru h zl göz hareketinin geliflti i nistagmus tipidir. Fizyolojik nistagmus optokinetik, vestibüler ve pozisyonel olmak üzere üç tip olup genellikle s çray c tarzdad r. Optokinetik nistagmusta optokinetik fenomene göre yavafl takip faz göz önünde hareket ettirilen cismin hareket yönünde izlenirken h zl faz bunun aksi yönünde görülür. Vestibuler nistagmus vücudun rotasyonu veya kula n su ile irrigasyonu sonras nda görülür. Horizontal bak fl yönlerinde göz hareketlerinin afl r zorlanmas sonucu pozisyonel nistagmus izlenebilir. Patolojik nistagmuslar göze ba l sorunlarda görülebilece i gibi nörolojik ve vestibüler patolojilere ba l olarak da ortaya ç kabilir. Konjenital nistagmusa neden olabilece i gösterilmifl nedenler aras nda katarakt, aniridi, albinizm, retina ve makula patolojileri ile optik sinir hipoplazisi say labilir. Oküler nedenli nistagmuslar genellikle pandüler tipte olup herediter geçifl gösterebildi i bildirilmifltir. S çray c tipte konjenital nistagmusu olan baz olgularda daha iyi görme sa layabilmek için gözlerin bir tarafa deviasyonu veya nistagmusu düzeltici anormal bafl pozisyonu geliflimi izlenebilir. Göz hareketlerinin kaydedilerek incelenebildi i sistemlerde elde edilen sakkad ve yavafl takip eden göz hareketi analizi verilerine göre nistagmus yukar da bahsedilenden daha farkl ve ayr ntl l s n flamalara tabi tutulabilir. Spasmus nutans ad verilen klinik tabloda infantta aylar içinde bafllayan ve 2 yafl na kadar kendili inden düzelen, diskonjuge, yüksek h zl, düflük amplitüdlü, multiplanar, genellikle bir gözde daha belirgin özel bir nistagmus tipi görülür. u hastalarda bafl sallama hareketi ve bazen oküler tortikollis efllik eder. u tablonun tek tarafl nistagmus yapabilen kiazmal gliom, özgül olmayan merkezi sinir sistemi dejenerasyonu ve 3. ventrikül tümörü olgular nda görülen spasmus nutans benzeri durumlardan ay rt edilebilmesi için santral sinir sistemi görüntülemesi esast r. Özellikle aferent pupil defekti, optik atrofi, büyüme gerili i ve di er nörolojik hastal k iflaretleri olan spasmus nutans benzeri olgular nda kraniyal görüntülemenin yan s ra ayr ca nöroblastom, akromatopsi ve konjenital ilerlemeyen gece körlü- ü yönünden de inceleme gerekebilir. mbliyopiye neden olabilmesi ve ciddi nörolojik hasar n habercisi olmas aç s ndan nistagmuslu hastalar yak ndan takip edilmeli ve dikkatli nörolojik incelemeleri yap lmal d r. Nistagmus hastalar n n büyük bölümünde yaflla beraber nistagmus yo unlu u azal r. ir k sm nda ise gözlük ve/veya cerrahi tedavi gerekebilir. Nistagmus tedavisinde temel hedef anormal bafl pozisyonunu düzeltmek ve okuma h z n art rabilmek için fovea zaman n art rmakt r. normal bafl pozisyonunu düzeltmek için gözlerin döndü ü yöndeki (bafl pozisyonu yönünün aksi taraf ) ekstraoküler yöndefl kaslar n geriletilmesi uygulan r. Daha fliddetli olgularda bu cerrahiye antagonistlerin rezeksiyonu da eklenebilir. Oblik eksendeki bafl pozisyonlar n n giderilmesi siklovertikal kaslar içeren oldukça karmafl k planlama ve birden fazla cerrahi gerektirebilir. Periyodik alternan nistagmusta (göz hareketi kay tlar nda nistagmusun h zl yönü kendili inden baz olgularda belli bir periyod ile di erlerinde ise belli bir periyod izlemeden de iflir) bafl pozisyonunun yönü zamanla kendili inden de iflebilece i için bu hastalar n ay rt edilmesi önem tafl r. Konverjans ile bloke olan nistagmusta taban içeride prizmalar veya iç rektuslara geriletme ve/veya posteriyor fiksasyon dikifli uygulanabilir. Fovea zaman n n art r lmas gereken veya osilopsi yak nmas olan olgularda tüm horizontal kaslara maksimum geriletme veya propriyoseptörleri yok etmek için insersiyodan kesip tekrar yerine dikilmesi (Dell Osso tekni i) klinik olarak önemli bir baflar dan çok göz hareketi kay tlar nda düzelme sa lamaktad r. u cerrahilere ba l olarak iyatrojenik flafl l k veya tam aksi yönde bafl pozisyonu geliflmesi mümkündür. u nedenle nistagmus hastalar n n cerrahi planlamas çok büyük titizlikle yap lmal d r (Resim 11-80). Konjenital Oküler Motor praksi Horizontal konjuge göz hareketlerinde bozukluk nedeniyle yanlarda bulunan cisimleri hastan n

39 N STGMUS 197 sakkadik hareketlerle de il ancak bafl pozisyonu veya yavafl takip eden göz hareketiyle izleyebilmesi durumudur. Nedeni bilinmemekle birlikte santral sinir sisteminde de iflik anomaliler bildirilmifltir. Çocuk büyüdükçe horizontal bak fl pozisyonunu sa lamak için yapt ani bafl hareketlerinde azalma görülür. Pekçok olguda beyin sap n n rostral k sm na bas yapan serebellar kitle saptanm flt r. Korpus kallozum agenezisi ve hidrosefalili olgularda da oküler motor apraksi bildirilmifltir. yr ca metabolik nöro-dejeneratif hastal klarda, beyin tümörü ve ataksi-telenjiektazide de oküler motor apraksi görülebilir. Oküler motor apraksi tesbit edilen çocuklar n tam sistemik ve geliflimsel araflt rmalar yap lmal ve merkezi sinir sistemi görüntüleme tetkikleri incelenmelidir. D ebekli inden itibaren nistagmus ve sol omuza do ru anormal bafl pozisyonu geliflen hastan n primer pozisyonda 30 pd içe flafl l da mevcut. D-E. Nistagmus ve flafl l n karakterinden emin olduktan sonra yap lan cerrahide bafl pozisyonunun düzeldi i ve küçük aç l rezidüel içe kayman n +2.5 tashihle kayboldu u görülüyor. E D E F Rektus kas insersiyosunun hemen arkas ndan geçirilen bir flafl l k kroflesi ile göze traksiyon uygulanm fl. Konjonktiva ve Tenon dokusu kenara çekilerek intermuskuler septum ve check ligamanlar gösteriliyor. Rektus cerrahisinde normal flartlar alt nda bu kadar genifl diseksiyon yap lmas gerekmez. Skar dokusu oluflumunu önlemek ve tekrarlanabilir cerrahi sonuçlar elde edebilmek için flafl l k cerrahisinde doku diseksiyonuna azami dikkat ve çaba sarfedilmelidir.. Daha önce travmatik bir flafl l k cerrahisi geçirmifl olan hastan n rektus insersiyo sahas ndan limbusa kadar genifl alanda fibrotik skar dokusu izleniyor.. Limbusdan yap lan konjonktiva insizyonu doku ucu karfl karfl ya gelecek flekilde dikkatli kapat lmazsa estetik kusur oluflturabilir. D. Erimeyen dikiflle yap lan ayarlanabilir dikifl cerrahisinden sonra ortaya ç kan sütür granülomu ve/veya konjonktiva kisti. nflamasyonu topikal steroid ile kontrol alt na ald ktan sonra adalenin yeterli güçte yap flt düflünülüyorsa eksize edilebilir. E. errahiden sonra erken dönemde insizyon hatt komflulu unda korneada Dellen oluflumu. Yara yerinin yeterli miktarda slak tutulmas bu lezyonu günler içinde düzeltebilir. F. fiafl l k tedavisinde botulinum enjeksiyonu EMG kayd ile uygulanabilir.