Dr. Sabri Demircan Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji ABD, Samsun

Transkript

1 Noniskemik Kardiyomiyopatilerde Ani Ölüm Dr. Sabri Demircan Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji ABD, Samsun 1

2 Ani Ölüm 2

3 Ani Ölüm Bilinen bir kalp hastalığı olsun yada olmasın akut semptomların başlamasını takiben 24 saat içinde ortaya çıkan, ani ve beklenmedik ölüm En sık neden kardiyak 3

4 l WHO verilerine göre ise yıllık insidans erkeklerde % 0.19 ve kadınlarda % l ABD de yıllık ani ölüm sayısı l l l l Ülkemize ait kaba veriler / yıl. Tüm doğal ölümlerin %12 si Ani Ölüm dür. Ani ölümün % 90 nedeni kalp hastalıklarıdır. Geri kalan %10 luk kısım ise serebrovasküler, pulmoner ve diğer büyük damarlarla ilgilidir. 4

5 Ani Kardiyak Ölüm Nedenleri Primer VF 8% Torsades de Pointes 13% VT 62% Bradikardi 17% Am Heart J 1989;117:

6 Etyoloji % 5 Diğer* % 15 Kardiyomiyopati % 80 Koroner Kalp Hastalığı * İyon kanal anormallikleri, valvuler veya konjenital kalp hastalığı ve diğer nedenler 6

7 AKÖ Risk Faktörleri l l l l l l l l Geçirilmiş AKÖ hikayesi Daha önce oluşan VT Geçirilmiş MI Koroner arter hastalığı Kalp yetersizliği Hipertrofik KMP (HKMP) Uzun QT Sendromu Kombinasyonlar 7

8 EF ve AKÖ İnsidansı AKÖ (%) % 5.1% 2.8% 1.4% 0-30% 31-40% 41-50% >50% LVEF Vreede-Swagemakers JJ. J Am Coll Cardiol. 1997;30:

9 Kardiyomiyopatiler l Dilate kardiyomiyopati (KMP) İskemik dilate KMP Noniskemik dilate KMP l Hipertrofik KMP l Restriktif KMP l Aritmojenik sağ ventrikül KMP l Sınıflandırılamayan KMP Elliott P et al. Eur Heart J 2008;29:

10 Kardiyomiyopatiler l Noniskemik dilate KMP l Hipertrofik KMP l Restriktif KMP l Aritmojenik sağ ventrikül KMP l Diğer spesifik KMP Noniskemik kardiyomiyopatiler 10

11 Noniskemik Dilate Kardiyomiyopatide Ani Ölüm 11

12 İdiopatik Dilate KMP ü Koroner arter hastalığı, konjenital, valvuler, hipertansif yada özgül bir kalp hastalığı ve kronik alkol alımı hikayesi olmadan, sağ ve sol kalp yetersizliği, global hipokinezi ve sol ve/veya sağ ventrikülde dilatasyon, sistolik işlev bozukluğunun olduğu durumdur. 12

13 İdiopatik Dilate KMP ü Kalp yetersizliğinin yaygın bir nedenidir. ü İnsidansı; % , prevelansı; % 0.04 dir. ü Erkek cinste ve yaşla insidansı artar. ü Histolojisi nonspesifiktir, değişik miktarlarda hipertrofi ve fibrozis görülür. ü % 50 hastada kalıtımsal geçiş söz konusudur. 13

14 İdiopatik Dilate KMP Patogenez 14

15 Prognoz ü Dilate KMP de 5 yıllık mortalite tahminen % 20 dir. ü Ölümlerin yaklaşık % 30 u (%8-51) ani kardiyak ölüm şeklindedir. ü Hastalığın başlangıç manifestasyonu olarak senkop ve AKÖ seyrek olmakla birlikte, hastalık seyrinde semptomatik ve asemptomatik ventriküler aritmiler sık görülmektedir. 15

16 Prognoz ü Dilate KMP hastalarında AKÖ insidansı kalp hastalığının ilerlemesi ile en yüksek düzeye çıkar. ü Ani kardiyak ölüm nedenleri; VT VF Bradikardi Pumoner emboli Elektromekanik dissosiasyon Diğer nedenler (Ağır hastaların % 50 den fazlasında) 16

17 AKÖ Risk Faktörleri Ağır Hastalık ü Ejeksiyon fraksiyonu ü Diastol sonu volüm ü İleri yaş ü Hiponatremi ü Pulmoner kapiller wedge basıncı ü Sistemik hipotansiyon ü Atriyal fibrilasyon 17

18 AKÖ Risk Faktörleri Ağır Olmayan Hastalık ü Ejeksiyon fraksiyonu < % 20 ü Senkop ü Prematür VC, nonsustained VT ü EP çalışma ile VT indüklenmesi ü Mikrovolt T dalga alternansı (TWA) 18

19 Elektrofizyolojik Çalışma ü CAT Çalışmasında EF %30 altında olup sustained VA olmayan 104 dilate KMP li hasta değerlendirilmiş ü Holter takibinde % 52 hastada NSVT ü Komplet EP protokolu ile % 2.9 hastada sustained VT, % 9.6 hastada VF indüklenmiş ü Çoğu semptomatik hastada SV aritmiler (Afl / AF) olması nedeniyle tanısal veya terapötik nedenlerle EP gerekmektedir. ü Dal demet reentrisi 19

20 Dilate KMP ICD tional therapy, but studied the effects of CRT in a subgroup with pacing and a subgroup with ICDs, and therefore is not reporting on the effect of ICD-only therapy. The characteristics of the included trials are presented in Table 1. In the eight trials, 5343 patients were randomly assigned to ICD therapy or conventional therapy. Of these trials, four trials evaluated patients with ischaemic heart disease (MADIT, CABG Patch, MADIT II, and DINAMIT), three trials examined patients with non-ischaemic heart disease (CAT, AMIOVIRT, and DEFINITE), and one trial (SCD-HeFT) enrolled patients with CAD and DCM. The baseline clinical characteristics of patients are presented in Table 2. The mean age of the trial participants was 60 years, 79% were male, and CAD was present in 73%. The mean LVEF was Defibrillators in Acute Myocardial Infarction Trial study designed to test ICD therapy as primary patients recovering from an acute myocardial i MADIT, MADIT II, and SCD-HeFT trials excluded underwent coronary revascularization within 1 enrolment, whereas in CABG Patch, patients we the time of coronary artery bypass surgery. When the results of the five randomized trials w found statistical evidence of heterogeneity (I 2 ¼ 74.9 To assess the impact of heterogeneity on the poo mate, we performed sensitivity analysis (Table 3). A of CABG Patch and DINAMIT, no statistical evide geneity was present (I 2 ¼ 61.5%; P ¼ 0.07). Pooled a fixed-effects model of the remaining studies show 20

21 Dilate KMP ICD Arrhythmic death and implantable cardioverter-defibrillator interventions Previous meta-analyses demonstrated that the ICD is associated with a 50% RR reduction for arrhythmic death in secondary prevention patients. 25,26 In primary prevention, the risk reduction for arrhythmic death is similar. In SCD-HeFT, as was confirmed in this analysis, the benefit of ICD therapy in reducing arrhythmic death is similar, regardless of whether a patient had left ventricular dysfunction caused by CAD or DCM. 27 The proportion of ICD interventions in the follow-up cannot be used as a surrogate for its efficacy in preventing mortality, but shows that ICDs are effective in terminating ventricular arrhythmias. All-cause mortality In contrast to arrhythmic mortality, the results on all-cause mortality are heterogeneous. We confirmed with this meta-analysis that there ICD therapy with potentially pr control. 23,24 Further, in contrast to p we excluded trials with a potential NION), as CRT alone already has a part of the explanation that ICD the myopathy only received a recomme 2006 and 2008 international guideli most evident in patients with DCM but its impact on mortality in co evident in a recent study in patients firming our position that the b modalities (ICD and CRT) should be Implantable cardiovert only benefit A huge variation exists in the utiliza CRT in different social and medica 21

22 Noniskemik Dilate KMP ACC/AHA/ESC 2006 Kılavuzu l Dal demet reentran taşikardi tanısı ve ablasyonu için EP çalışma l Sürekli çarpıntı yakınması, geniş QRS taşikardisi, presenkop veya senkop olanlarda tanısal amaçlı EP çalışma l Ciddi sol ventrikül disfonksiyou olup, sustained aritmisi (VT/VF) olan hastalarda ICD l Dilate KMP olup, EF % altında olan hastalarda AKÖ den primer korunma amaçlı ICD Europace 2008;8:

23 Hipertrofik Kardiyomiyopatide Ani Ölüm 23

24 Hipertrofik KMP Sol ventrikülün dilatasyon olmaksızın primer olarak hipertrofisi ile karakterize bir hastalıktır. Nedensel faktör olarak; ciddi hipertansiyon, aort stenozu ve hipertrofiye neden olabilecek kardiyak veya sistemik hastalık yoktur. Sistolik fonksiyonlar normal veya artmış 24

25 Hipertrofik KMP ü HKMP, kompleks primer ve genetik geçişli bir kalp hastalığıdır. ü İlk olarak, 1958 yılında 6 ailede ölen 9 kişinin kalbinde asimetrik hipertrofinin görülmesiyle tanımlanmıştır. Açıklanamayan LV hipertrofisi Miyositlerde düzensizlik Aile öyküsü Ani ölüm 25

26 Hipertrofik KMP HKMP, en sık monogenik kalp hastalığıdır. Geleneksel olarak genç sporculardaki ani ölümün en sık nedeni olarak kabul edilmektedir. Etyolojisi tespit edilen olguların yaklaşık yarısında HKMP tanısı kaydedilmektedir. Maron BJ. JAMA 1996;276: Elliott P. Lancet 2004;363:

27 Sporcularda Ölüm Nedenleri Harmon KG, et al. Circulation. 2011; 123:

28 Hipertrofik KMP Epidemiyolojik incelemeler 500 erişkinden 1 inde HKMP olduğu göstermektedir. Hastalığın fenotipik olarak ortaya çıkmasında gecikme nedeniyle genç çocuklarda sıklıkla tanı konamaz. Atletik nedenli AKÖ, erkeklerde daha baskın olmasına rağmen ani kardiyak ölümü içeren total mortalite erkek ve kadınlar arasında farklılık göstermemektedir Maron BJ. JAMA 1996;276: Elliott P. Lancet 2004;363:

29 Hipertrofik KMP Hastaneye başvuran HMKP hastalarının yaklaşık yarısı semptomatiktir. Hastaların diğer yarısında ise tanı ya insidental (%25) ya da aile taramalarında (%25) konmaktadır. Yıllık AKÖ oranı % 0.1 ile 1.7 arasındadır. Bazı hasta gruplarında tahmin edilen yıllık AKÖ olasılığı % 4-5 arasındadır. Elliott PM. Lancet 2004; Heart 2006; J Am Coll Cardiol

30 Hipertrofik KMP ü Klinik seyir; Yıllarca benign veya stabil Tedavi gerektiren progresif konjestif semptomlar Ani ölüm ü Ani ölüm genellikle genç ve asemptomatik hastalarda olup, yaşayanlarda önemli sakatlıklara neden olmaktadır 30

31 Patofizyoloji Sarkomeri kodlayan genlerdeki mutasyonlar Kardiyomiyosit ve de kalpte hipertrofi Miyosit düzensizliği İnterstisyel fibroz Displastik intramiyokardiyal arteriyoller 31

32 Hipertrofik KMP Asimetrik hipertrofi (septum ve anterior duvar & subaortik) Konsantrik (%35) Apikal veya lateral duvarda: % 10 (Asya da % 25); çoğu benign 32

33 Hipertrofik KMP 33

34 Patofizyoloji Dinamik sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu Diastolik disfonksiyon Miyokardiyal iskemi Mitral yetersizliği Aritmiler 34

35 Ani Kardiyak Ölüm Klinik Riskin Değerlendirilmesi Major Risk Faktörleri Düzelmiş kardiyak arrest (VF) veya spontan sustained VT Nonsustained ventriküler taşikardi (Holter) Açıklanamayan senkop Sol ventrikül duvar kalınlığı 30 mm Anormal egzersiz kan basıncı Ailede erken ani kardiyak ölüm öyküsü J Am Coll Cardiol 2003;42:

36 Ani Kardiyak Ölüm Klinik Riskin Değerlendirilmesi Hastaya özgü olası faktörler Atriyal fibrilasyon Miyokart iskemisi Sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu Yüksek riskli mutasyon Yoğun (yarışmalı) egzersiz J Am Coll Cardiol 2003;42:

37 Hipertrofik KMP Tedavi Erken BB, verapamil Progresif BB, verapamil Refrakter Ek diüretik / disopiramid İstirahatte obstrüksiyon Primer; septal miyo/miyektomi (gradyent > 50 mmhg) Alternatif; Septal ablasyon veya DDD pacemaker Nonobstrüktif Transplantasyon Asemptomatik Risk faktör veya prognostik gösterge yoksa izlem Ani ölüm için riskli ICD ( > 1 risk faktörü 37

38 Aritmojenik Sağ Ventrikül Kardiyomiyopatisinde Ani Ölüm 38

39 Aritmojenik RV KMP Tipik olarak genç erkek RV kökenli aritmi (LBBB) PVC NSVT VF Klinik; Senkop Presenkop Biventriküler yetersizlik 39

40 Aritmojenik RV KMP 40

41 Aritmojenik RV KMP AKÖ sağ ventrikül KMP nin ilk manifestasyonu olabilir. Yıllık AKÖ insidansı % 0.08-%9. Otopsi serilerinde 27 hastanın 24 ü AKÖ, 3 ü ise kalp yetersizliğinden ölüm tespit edilmiş. AKÖ genellikle egzersiz veya stresle ilişkili. İtalyan serilerinde sporcu AKÖ olaylarının % 25 i ARVK nedenli 41

42 Aritmojenik RV KMP AKÖ Risk Faktörleri Sağ ventrikül dilatasyonu EKG anormallikleri Sol ventrikül tutulumu 42

43 Elektrofizyolojik Çalışma ü İzole PVC ve NSVT olanlarda EP çalışmanın rolü tartışmalı ü EP çalışmaya cevapta hastalığın ciddiyeti belirleyici ü EP çalışmanın rekürren VT açısından pozitif prediktif değeri % 55 bulunmuş. ü Tekrarlayan sustained VT olanlarda ablasyon planlandığında EP çalışma yapılabilir. Di Biase M, et al. Eur Heart J 1989;10:

44 Aritmojenik RV KMP Dökümante sustained VT ve VF olanlarda ICD Sol ventrikül tutulumu ile birlikte yaygın hastalığı olanlarda, 1 veya daha fazla aile bireyi AKÖ den etkilenenlerde ve aritmik nedenli düşünen senkopu olan hastalarda ICD (Sınıf IIa) Europace 2008;8: