Hemanjiomlar ba ta olmak üzere, damarsal

Transkript

1 Güncel Gastroenteroloji Karaci er Hemanjiomlar Ömer YILMAZ, Nihat OKÇU Atatürk Üniversitesi T p Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dal, Erzurum Hemanjiomlar ba ta olmak üzere, damarsal kaynaklı tümörler vücudun en yaygın benign tümörleridir. Bu tümörler hem histopatolojik yapı bakımından, hem de klinik görünüm açısından sınıflandırılabilirler. Histopatolojik yapılarına göre kapiller ve kavernöz yapılar arasında de i irler. Klinik sınıflama ise a) nevüs flammeus, b)hemangioma simplex, c)hemangioma cavernosum, d)hemangioma faciei olmak üzere 4 gruba ayrılırlar ( ). Karaci erin en yaygın benign tümörü olan kavernöz hemanjiomların toplumdaki prevalansının % -7 oldu u belirtilmi tir (2). Ço unlukla çapları 2-3 cm den daha azdır ve asemptomatiktir. Genellikle görüntüleme yöntemleri, cerrahi yada otopsi sırasında rastlantısal olarak tespit edilirler. Klinik bulgular genellikle te hise katkıda bulunmazlar. Hemanjiomların do al seyri ve tedavisi tam olarak tanımlanmamı tır (3). G R fi Kavernöz hemanjiomlar en çok cilt ve karaci eri etkilerler (4). Adult dönemde (toplumun % 2-4 ünde) karaci erin en sık olarak tespit edilen benign solid tümörüdür (5). Görülme sıklı ı bakımından kadınlarda 3 kat daha fazla görülür (6). Çapları genellikle 4 cm den küçük olmakla birlikte hastaların % 20 sinde multiple sayıda bulunurlar ve genellikle sa hepatik lobda bulunurlar (7). lk kez 970 yılında Adams ve arkada ları tarafından çapı 4 cm den büyük olanlar dev hemanjiom olarak tanımlanmı tır (5). Makroskopik olarak, genellikle subkapsüler yerle imli, sınırları düz ve net olarak ayırt edilebilen, kırmızı-mavi alanlar olarak görülürler. Mikroskopik olarak kavernöz hemanjiomlar, de i ik kalınlıkta fibröz septalarla bölünmü, iç yüzeyi tek katlı endotelyal hücre tabakası ile örtülü ve içi kan ile dolu çok sayıda vasküler bo luktan olu ur. Bu lezyonların olu umunda birtakım belirsizlikler vardır. Bazı otörler bunların do umda var olan hamartom orjinli lezyonlar oldu unu dü ünürken, bazıları da kesinlikle vasküler neoplazmlar oldu unu dü ünmektedirler (8). Karaci er hemanjiomlarının hayatın erken evrelerinde hormonal uyarılara ba lı olarak büyüme gösterebilecekleri ileri sürülmü tür. Ancak bu tartı malı bir konudur ve tam olarak kabul görmemi tir. Eri kin ça da büyüklük olarak sabit olma e ilimindedir. Çaplarındaki artı tam bir neoplastik büyümeden ziyade intratümöral vasküler kanalların dilatasyonundan kaynaklanır. Bu yüzden büyümeleri arteryel basınç ve kardiyak output gibi hemodinamik faktörlere ba lıdır. Malign potansiyele sahip de ildirler (6, 9). KL N K BEL RT LER Hemanjiomların büyük ço unlu u (% 85) asemptomatiktir ( 0). Dev hemanjiomu bulunan hastaların büyük bir kısmında karın bölgesinde a rı, i lik yada palpabl kitle ve kom u organlara basıya ba lı bazı semptomlara neden olabilir ( ). Semptomatik hastalarda en sık yakınma sa üst karın a rısıdır. A rının 4 de i ik sebebi vardır: (a) hemanjiomun hızlı büyümesi sonucu Glisson kapsülünün gerilmesi, (b) hemanjioma do ru artmı olan pulsatil kan akımı, (c) hemanjiom içerisinde inflamasyon ve tromboz olu umu ve (d) kısmi infarktüs yada çevre dokular üzerine olan basıya ba lı olu abilir (8, 2). 194 Güncel Gastroenteroloji 10/2

2 Büyük lezyonların mide ve duodenuma basısına ba lı olarak karın a rısı, erken doyma, bulantı ve kusma meydana gelebilir. nferior vena cava basısına ba lı olarak Budd-Chiari sendromu olu abilir. Ayrıca anatomik lokalizasyonuna ba lı olarak obstrüktif sarılık ve biliyer kolik gibi semptomlara sebep olabilirler (7, 0, 3). Karaci er hemanjiomları nadiren hematolojik komplikasyonlara neden olabilirler ve genellikle tüketim koagülopatisine ba lı kanama eklinde görülür. Ayrıca Kasabach-Meritt sendromu, mikroanjiopatik hemolitik anemi ve Budd-Chiari sendromu da olu abilir (6). Potansiyel olarak ani ölümlere sebep olabilen rüptür ve kanama riskine sahiptirler ( ). Nadiren intrahepatik ve intraperitoneal kanama olu abilir ( ). ntraabdominal hemoraji, biyopsi ve travma sonucu yada spontan olu abilen nadir bir komplikasyon olup, mortalite ihtimali yüksektir (% 60) (6, 8, 4). Hemanjiomların ço u klinik olarak asemptomatik olmalarına ra men, inflamasyonun e lik etti i vakalarda ate, karın a rısı, anemi gibi semptomlara neden olabilirler. Tümörün büyümesi konjesyon, kanama, tromboz ve tümör içi infarktüse neden olabilir ( ). Pol ve ark, yaptıkları çalı mada inflamasyonun e lik etti i karaci er hemanjiomlarında kilo kaybı, karın a rısı, hafif düzeyde artmı ate olabilece ini belirtmi lerdir. Laboratuar bulgusu olarak anemi, trombositoz, fibrinojen düzeyinde ve eritrosit sedimantasyon hızında artı olabilece i belirtilmi tir ( 5). Kavernöz hemanjiomların farklı çaplara kadar ula abilen duvarları, kan damarlarından olu ur. Bazen büyük tümörler organize trombüs, fibröz lezyonlar ve hemorajik nekrozlar içerir. Böyle vakalarda koagülasyon ve fibrinolitik sistem aktivitesinde artı, trombosit sayısında azalma ve kanamaya e ilim olu ur ( 6). TANI Hastaların büyük ço unlu una ba ka nedenlerle yapılan görüntüleme yöntemleri veya laparatomi sırasında te his konulur. Hemanjiomlar, yanlı lıkla endokrin tümörlerin metastatik lezyonları olarak de erlendirilebilirler ( 7). Malign transformasyonları bildirilmemi tir. Bu yüzden büyümeye e ilimli hemanjioendotelioma ve anjiosarkoma gibi malign tümörlerden ayırımının yapılması gerekir ( 8). Dev hemanjiomlar içerisinde kanama, tromboz, fibrozis, kalsifikasyon yada miksomatöz de i iklikler gibi farklı görünümlere sebep olabilen de i ikler meydana gelebilir (9). Günümüzde abdominal görünütleme yöntemi olarak ultrasonografinin (USG) yaygın kullanım sayesinde karaci er lezyonlarının rastlantısal olarak tespiti yaygındır ( 9). USG hemanjiomların te hisinde sık kullanılmaktadır, fakat de i ik görünüm paternlerinden dolayı bu yöntemle di er karaci er tümörlerinden kesin ayırım yapmak zordur. USG de hemanjiomların tipik görünümleri sınırları net olarak seçilebilen, uniform, keskin sınırlı, hiperekoik lezyonlar eklindedirler (, 8). Fakat involusyon, hemoraji, nekroz yada fibrozis sonucu nonspesifik görünüme sahip olabilirler. Böyle durumlarda USG de hiperekoik, hipoekoik yada mikst-ekoik görünümde olabilirler ve yanlı lıkla primer yada sekonder karaci er neoplazmı olarak te his edilebilirler. Bu sebepten dolayı USG nin hemanjiomlarla di er karaci er maligniteleri arasında kesin ayırım yapmak için güvenilir bir metot olmadı ı belirtilmi tir ( ). Kontrastlı dinamik tomografi (CT) hemanjiom te hisinde kullanılabilir, fakat metastatik hastalık yada hepatoma ile karı tırma ihtimali vardır ( ). Ashida ve Freeny tarafından yapılan çalı malarda CT görüntüleme yöntemiyle hemanjiomlu vakalarda % oranında te his koyuldu unu belirtmi lerdir. Hemanjiomlar CT de erken dönemde periferal nodüler tutulum gösterirler (5) (Resim ). Resim 1. Karaci er sa lobda kontrastlı kesitlerde periferden nodüler tarzda kontrast tutan, santrali hipodense (CT) hemanjioma ait görünüm GG 195

3 Bazı vakalarda USG veya CT ile kesin te his konamayabilir. Bu vakalarda manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yapılması daha uygun olur. MRI görüntüleme daha pahalı olmasına kar ılık daha yüksek sensitivite ve spesifiteye sahip oldu u bildirilmi tir (2). Manyetik rezonans görüntüleme, özellikle T2 a ırlıklı görüntülerde, CT nin dinamik kontrast tutulumuna benzeyen çok daha spesifik görünümler sa lar ( 8). Yine Ashida ve Freeny tarafından yapılan çalı malarda Gadolinium injeksiyonunu takiben elde edilen MRI görüntülemenin hemanjiom te hisinde % 85 sensitivite, % oranında da spesifiteye sahip oldu unu belirtmi lerdir (5). T a ırlıklı görüntülerde dü ük intensiteye sahiptirler. Halbuki T2 a ırlıklı görüntülerde yüksek intensiteli görünümler olu ur ve buna ba lı olarak hemanjiomların mali n tümörlerden ayırıcı te hisine olanak sa lar ( 7). (Resim 2, 3, 4) Resim 2. T a ırlıklı görüntülerde izo-hipointens Resim 3. T2 a ırlıklı görüntülerde hiperintens karakterde Resim 4. Post kontrast kesitlerde periferden nodüler tarzda kontrast tutulumu gösteren hemanjiom Karaci er biyopsisi önemli oranda kanama tehlikesine sahiptir ( 7, 9). Buna kar ın Nakaizumi ve ark. olguluk hemanjiom serilerinde, USG e li inde perkütan aspirasyon biyopsisi uygulamı lardır. On (% 9 ) hastada sitolojik olarak hemanjiom te hisi konulmu ve hiçbir hastada komplikasyon geli medi i belirtilmi tir (20). Literatürde bazı ara tırmacıların kanamaya neden olmaksızın i ne biyopsisi ve bu esnada aspirasyon uyguladıklarını bildirmi lerdir. Hemanjiom üphesi olan hastada malignite ihtimalini dı lamak amacıyla bu yöntemin kullanılmasının, biyopsi kanalı boyunca malign hücre yayılmasına sebep olaca ı için pek kabul görmemi tir ( 9). Tc-99m-labelled red blood cell (RBC) SPECT hemanjiomların te hisinde yüksek düzeyde spesifiteye sahiptir. Hemanjiomların di er karaci er lezyonlarından ayırıcı te hisinin yapılmasında ilk seçenek olabilece i belirtilmi tir ( ). Özellikle çapı 2 cm den büyük olan hemanjiom ile di er karaci er lezyonları arasındaki ayırıcı tanıda yüksek düzeyde spesifite ve sensitiviteye sahip oldu u belirtilmi tir (2 ). Yukarıdaki bilgiler ı ı ında çapı büyük olan ve di- er karaci er lezyonlarından kesin ayırımı yapılamayan hemanjiomların te hisinde farklı görüntüleme yöntemlerinin kombine biçimde kullanılması oldukça do ru bir yakla ımdır ( 8). TEDAV Karaci er hemanjiomlarının do al seyri tam olarak aydınlatılmı de ildir (6, 9). Kavernöz hemanjiomların ço unlu unun asemptomatik oldu u ve 196 Haziran 2006

4 uzun süreli takip periyodu esnasında de i iklik göstermedi i belirtilmi tir (8). Weimann ve ark yılları arasında hemanjiom te hisi konulan 04 hasta ortalama 32 ay boyunca takip edilmi tir. Hastaların inde (% 0,6) tümör çapında büyüme, 7 sinde (% 6,7) küçülme tespit edilmi tir. Ancak hastaların hiçbirinde malign transformasyon tespit edilmemi tir. Literatürde Nichols ve ark. tarafından 34 tane, Taavitsainen ve ark. tarafından 27 tane, Mungovan ve ark. tarafından 2 hemanjiom hastasını de i ik zaman aralıklarıyla izlemi lerdir. Ancak bu hastalardan sadece 4 tanesinde çok hafif düzeyde büyüme oldu u tespit edilmi tir (22). Yamagata M ve ark yıllarında hemanjiom te hisi konulan 33 hastanın 3 üne cerrahi müdahale edilmi, 20 si takip edilmi tir. Operesyon uygulanan hastalar ortalama 43 ay izlenmi fakat hiçbirisinde nüks olmamı tır. Takip programına alınan ve ortalama 47 ay izlenen hastaların hiçbirisinde tümör çapında büyüme olmadı ı görülmü tür (23). Klinik öneme sahip karaci er hemanjiomlarının nadiren tespit edilmesi nedeniyle tedavi hakkında yeterli düzeyde veri yoktur ( ). Steroid, radyoterapi, ablasyon tedavisi, interferon alpha-2 tedavisi, cerrahi gibi farklı tedavi yöntemleri denenmi tir (24) (Tablo ). Kortikosteroidlerin hemanjiomlar üzerine olan etkisi net olarak belli de ildir. Ancak yüksek doz metilprednizolonun, Kasabach-Merritt sendromunda semptomların hayatı tehdit edici düzeyde oldu u durumlarda kullanılabilece i belirtilmi tir ( ). Radyoterapinin amacı genellikle tümör dokusunun etraf sa lıklı dokulara olan erken ve geç dönemdeki hasarını engellemektir. Hemanjiomların endotelyal hücreleri embriyonal yapıdadır ve radyasyona çok duyarlıdırlar. Maturasyon esnasında duyarlılıkları azalır. Bu nedenle radyoterapinin amacı onların hızlı bir ekilde destrüksiyonu olmayıp, hemanjiom içerisinde involusyonun uyarılma sı yada hızlandırılmasıdır ( ). Tablo 1. Genel olarak hemanjiomların tedavisinde kullanılan i lemler Lokal olarak uygulanan tedaviler, Radyoterapi Terapotik embolizasyon Cerrahi Sistemik tedaviler Kortikosteroid uygulaması nterferon uygulaması Acil yada elektif vakalardaki semptomatik hemanjiomlar için dü ünülebilecek di er tedavi seçenekleri hepatik arterin ligasyonu, embolizasyonu yada cerrahi rezeksiyonudur (24). Giavroglou ve ark, semptomatik düzeyde a rı yakınması olan 4 hemanjiom hastasına polyvinl alkol yardımıyla transkateter embolizasyon uygulamı lar. Komplikasyon olmamı tır. Klinik takip a amasında semptomların kayboldu u ve lezyonların çapında küçülme meydana geldi i belirtilmi tir (8). Son zamanlarda, interferonların hemanjiomların tedavisinde kullanılabilece i belirtilmi tir. Hemanjiomların regresyonunu ve büyümelerini nasıl kontrol etti i tam olarak bilinmemesine ra men, damarların geli imi ve anjiogenezis hakkındaki en son veriler interferonların etkisinin daha iyi anla ılmasına sebep olmu tur. nterferonlar tümör hücrelerinin anjiogenik moleküllerini inhibe ederek antianjiogenik etki göstermektedir ( ). Fakat Strzelczyk J ve ark tarafından hepatit C nedeniyle 2 ay interferon alpha-2b kullanan bayan bir hastada tedaviyi takiben hemanjiom kitlesinde ani büyüme oldu u ve ameliyat edildi i belirtilmi tir (25). Semptomatik hastalarda üzerinde en fazla durulan tedavi seçene i cerrahidir. Cerrahi tedavi endikasyonları; rüptür, hemoraji, tromboz, tümörün çapında artı yada abdominal a rı ve rahatsızlık hissidir ( 8). Abdominal a rı yada rahatsızlık hissi karaci- er hemanjiomlarında cerrahi tedavinin en yaygın nedenidir (8). Ancak a rı subjektif bir yakınmadır ve hemanjiom dı ı farklı bir nedene ba lı olarak da olu abilir. Bundan dolayı, a rı nedeniyle invaziv tedavi metodları uygulanacak hastalarda safra kesesi hastalı ı, gastroduodenal ülser, karaci er kistleri, hiatus hernisi, ürolitiazis, irritabl barsak hastalı ı gibi a rıya neden olabilecek durumlar sorgulanmalıdır (8). Farges O ve ark yılları arasında hemanjiom te hisi konulan 63 hastadan 87 tanesinde a rı ikayeti oldu u fakat % 54 ünde a rının hemanjiom dı ı nedenlere ba lı oldu u tespit edilmi tir (26). Özden ve ark. nın 42 olguluk serilerinde, 33 tanesinde operasyon sebebinin a rı oldu u belirtilmi tir. Ortalama 53 aylık izlem sonrası hastaların 24 ünde tam, 4 ünde belirgin düzelme saptanmı, 4 hastada ise a rı yakınmasının sürdü ü belirtilmi tir (27). Bu çalı maların ı ı ında, a rı nedeniyle ameliyat planlanan hastalarda a rının zamanla gerileyip kaybolabilece i veya hemanjiom dı ı nedenlere ba lı olabilece i göz önünde tutulmalıdır (Tablo 2). Yukarıda belirtildi i gibi son zamanlarda, asemptomatik dev hemanjiomlarında sadece gözlem yoluyla tedavisinin uygun oldu u belirtilmi tir. Buna gerekçe olarak hemanjiomu olan asemptomatik GG 197

5 hastaların uzun yıllar süren takip neticesinde tümör çapında artı olmaması gösterilmi tir (3, 22). Terkivatan ve ark yıllarında benign hepatik tümör te hisi konulan 208 hastanın 74 üne cerrahi tedavi uygulanmı, 34 ü radyolojik takip programına alınmı tır. A rı nedeniyle ameliyat edilen 35 hastanın 28 i (% 80) asemptomatik hale gelmi tir. A rı sebebiyle takip programına alınan ve 45 ay süreyle izlenen 45 hastanın 39 u (% 87) asemptomatik hale gelmi tir (28). Hemanjiomlar karaci erin en yaygın benign tümörüdürler. Genellikle ba ka sebeplerle yapılan radyolojik taramalar sırasında tespit edilirler. Fakat bazen te his esnasında kötü huylu karaci er tümörleri ile karı abilirler. Böyle durumlarda farklı görüntüleme metotlarının kullanımı gerekebilir. Farklı nedenlerle cerrahi tedavi planlanan hastalarda semptomların hemanjiom kaynaklı oldu u kesinlik kazanmalıdır. Tablo 2. Karaci er hemanjiomlarında ameliyat endikasyonları A- Mutlak endikasyonlar. ntraabdominal kanama (biyopsi, travma yada spontan olarak) 2. Hızlı büyüme 3. Kasabach-Meritt Sendromu B- Rölatif Endikasyonlar.A rı 2.Malignite üphesi 3.Bası semptomlarına neden olan büyük hemanjiom KAYNAKLAR 1. Justova E, Pazdera J, Mihal V. Contemporary possibilities of treating vasoformative tissue tumours. Acta Univ Palacki Olomuc Fac Med. 2000; 143: Soyer P, Dufresne AC, Somveille E, et al. Differentiation between hepatic cavernous hemangioma and malignant tumor with T2-weighted MRI: comparison of fast spin-echo and breathhold fast spin-echo pulse sequences. Clin Imaging. 1998; 22: Pietrabissa A, Giulianotti P, Campatelli A, et al. Management and follow-up of 78 giant haemangiomas of the liver. Br J Surg. 1996; 83: Forbes TL. Retroperitoneal hemorrhage secondary to a ruptured cavernous hemangioma. J can chir. 2005; 48: Duron JJ, Keilani K, Jost JL, et al. Giant cavernous hepatic hemangiomas in adults: enucleation under selective blood inflow control. Am Surg. 1995; 61: Banton KL, D'Cunha J, Laudi N, et al. Postoperative severe microangiopathic hemolytic anemia associated with a giant hepatic cavernous hemangioma. J Gastrointest Surg. 2005; 9: Tuncer I, Arslan H, Harman M. Two giant cavernous hemangioma caused cavernous transformation of the portal vein in a pregnant woman. Turk J Gastroenterol 2002; 13: Giavroglou C, Economou H, Ioannidis I. Arterial embolization of giant hepatic hemangiomas. Cardiovasc Intervent Radiol. 2003; 26: Takagi H. Diagnosis and management of cavernous hemangioma of the liver. Semin Surg Oncol. 1985; 1: Tran-Minh VA, Gindre T, Pracros JP, et al. Volvulus of a pedunculated hemangioma of the liver. AJR Am J Roentgenol. 1991; 156: Tsai CC, Yen TC, Tzen KY. The value of Tc-99m red blood cell SPECT in differentiating giant cavernous hemangioma of the liver from other liver solid masses. Clin Nucl Med. 2002; 27: Abbasoğlu O. Karaciğer Hemanjiomları. Türk HPB. 2005; 1: Hanazaki K, Koide N, Kajikawa S, et al: Cavernous hemangioma of the liver with giant cyst formation: degeneration by apoptosis? J Gastroenterol Hepatol. 2001; 16: Cappellani A, Zanghi A, Di Vita M, et al. Spontaneous rupture of a giant hemangioma of the liver. Ann Ital Chir. 2000; 71: Pol B, Disdier P, Le Treut YP, et al. Liver Transpl Surg. 1998; 4: Maeshima E, Minami Y, Sato M, et al. A case of systemic lupus erythematosus with giant hepatic cavernous hemangioma. Lupus. 2004; 13: D Jost, C Stroszczynski, G Gaffke, et al. Giant Hemangioma or Metastatic Disease of Malignant Gastrointestinal Tumour? Diagnoses Through 'New-Line' Therapy. Grand Rounds. 2003; 3: Masui T, Katayama M, Nakagawara M, et al. Exophytic giant cavernous hemangioma of the liver with growing tendency. Radiat Med. 2005; 23: Mohammed IM. Experience with surgical resection of giant hepatic hemangiomas. Ann Saudi Med. 2000; 20: Nakaizumi A, Iishi H, Yamamoto R, et al. Diagnosis of hepatic cavernous hemangioma by fine needle aspiration biopsy under ultrasonic guidance. Gastrointest Radiol. 1990; 15: Martinez-Lazaro R, Dominguez P, Pascau J, et al. Usefulness of Tc-99m RBC SPECT/MRI fusion imaging in small suspected hepatic hemangiomas. Clin Nucl Med. 2004; 29: Weimann A, Ringe B, Klempnauer J, et al. Benign liver tumors: differential diagnosis and indications for surgery. World J Surg. 1997; 21: Haziran 2006

6 23. Yamagata M, Kanematsu T, Matsumata T, et al. Management of haemangioma of the liver: comparison of results between surgery and observation. Br J Surg. 1991; 78: Yesildag E, Elemen L, Dervisoglu S, et al. Angioma: A rare tumor of liver. The Int Journal of Pediatrics and Neonatology. 2003; 3: Strzelczyk J, Bialkowska J, Loba J, et al. Rapid growth of liver hemangioma following interferon treatment for hepatitis C in a young woman. Hepatogastroenterology. 2004; 51: Farges O, Daradkeh S, Bismuth H. Cavernous hemangiomas of the liver: are there any indications for resection? World J Surg. 1995; 19: Ozden I, Emre A, Alper A, et al. Long-term results of surgery for liver hemangiomas. Arch Surg. 2000; 135: Terkivatan T, de Wilt JH, de Man RA, van Rijn RR, et al. Indications and long-term outcome of treatment for benign hepatic tumors: a critical appraisal. Arch Surg. 2001; 136: GG 199