Benign Özofagus Tümörleri

Transkript

1 Fatih Hikmet Candaş, Orhan Yücel Giriş Özofagusun nadir görülen lezyonlarından olan benign tümör ve kistleri çoğunlukla asemptomatiktir. Lezyonun yeri ve boyutlarına göre, lümende obstrüksiyon ve trakeal aspirasyon sonucu ciddi komplikasyonlara da yol açabilirler. En sık görülen benign lezyonu leiomyomdur. Özofagus kistleri ve granüler hücreli tümörleri de sık görülen lezyonlar arasındadır. Tablo-1 de özefagusun benign tümörleri sınıfandırılmıştır. Tedavi şeklini lezyonun lokalizasyonu ve semptomların derecesi belirler. Disfaji, odinofaji, obstrüksiyon ve kanama en sık görülen semptomlardır. Lezyonlar intraluminal, submukozal ve intramural yerleşimli olabilir (Tablo-2). İntraluminal yerleşimli tümörler semptomlara neden olabilir ve genellikle endoskopik yöntemlerle tedavi edilirler. Submukozal ve intramural yerleşimli tümörler ise genellikle asemptomatiktir ve cerrahi girişimlere ihtiyaç vardır. Özofagusun benign lezyonlarının tanı ve tedavisinde yol gösterici beş etken mevcuttur: 1. Özofagial ultrasonografi en etkili tanı yöntemidir. 2. Semptomatik lezyonlar çıkartılmalıdır ve öncelikle minimal invaziv teknikler denenmelidir. 3. Bütün özofagial kistler semptomatik olsun yada olmasın enfeksiyon kaynağı olabileceğinden çıkartılmalıdır. 4. Malignite şüphesi olan lezyonlar haricinde transtorasik iğne biyopsisi yapılmamalıdır. 5. Cerrahi eksizyonda öncelikle lezyonun enükleasyonu denenmeli, mukozal yaralanmalara dikkat edilmeli ve kesilen kas tabakası tercihen kapatılmalıdır. Benign özofagial lezyonlar genellikle radyolojik ve endoskopik inceleme esnasında tesadüfen saptanırlar. Baryumlu özofagografi, bilgisayarlı toraks tomografisi (BT), magnetik rezonans inceleme (MR), özofagoskopi ve özofagial ultrasonografi görün- 541

2 tüleme teknikleri arasında yer alır. Baryumlu özefagus grafisi ile intraluminal lezyonlar saptanabilir. Lezyonun komşu dokularla olan ilişkisinde toraks BT daha yararlıdır. Özofagoskopi ve özofagial ultrasonografi ise lezyonun tam lokalizasyonu ve natürü hakkında daha detaylı bilgi verir. Bu iki tetkikle lezyonun duvar katmanları arasındaki yeri, kistik-solid ayrımı, lezyonun paraözofagial dokularla olan ilişkisi ve çevre lenf nodları hakkında bilgi alınabilir. Aynı seansta mukozal lezyonlardan biyopsi alınabilir ve gerektiğinde yüzeyel lezyonlar eksize edilebilir. Enfeksiyon riski ve oluşabilecek yapışıklıklar nedeniyle operasyon sırasında mukozanın yaralanma riski olduğundan submukozal ve intramural lezyonlarda özofagial ultrasonografi ile iğne biyopsisi çok tercih edilen bir yöntem değildir. Leiomyom Benign özofagus tümörlerinin en sık görülen tipi olan leiomyom, özofagusun müskülar tabakasındaki düz kas hücrelerinden kaynaklanır. Genellikle intramural yerleşimlidir ve özofagus benign tümörlerinin %70 ini, bütün gastrointestinal sistem leiomyomlarının %10 unu oluşturur dekatlardaki erkeklerde daha sık görülür. Çoğunlukla özofagusun 1/3 orta ve alt kısmında submukozal yerleşimlidir. Nadir olarak leiomyomatozis (Özofagus duvarında sayısız leiomyom) şeklindeki lezyonlar halinde görülebilsede genellikle tek, düzgün sınırlı ve kapsüllü kitlelerdir. Özofagus duvarında yavaş büyüyen bu tümör genellikle asemptomatiktir ve başka incelemeler sırasında tesadüfen saptanır. Özofagoskopideki karakteristik görünümünde mukoza bütünlüğü korunmuştur ve lümene doğru büyümüş düzgün sınırlı lezyon şeklindedir. Cerrahi Tedavi: Tümörün lokalizasyonuna, büyüklüğüne, tek veya multipl oluşuna göre cerrahi şekline karar verilir. Özofagial leiomyomun cerrahisinde uygulanan teknik genellikle enükleasyondur. Leiomyom çevre dokulara gevşek bağlandığı için künt diseksiyonla kolayca enükliye edilir. Leiomyomatozisde ve büyük tümörlerde nadiren özofagus rezeksiyonu gerekebilir. Özofagial ekspojur sağ hemitoraksta çok daha iyi olduğundan sağ torakotomi veya VATS ile torakal bölgedeki tümörlere girişim uygulanabilir. Tek ve 1-5 cm arasındaki lezyonlarda daha çok VATS önerilmekte, daha büyük tümörlerde torakotomi tercih edilmektedir. Komplikasyonlar: En sık görülen komplikasyonlar mukozal yaralanma ve psödodivertiküldür. Postoperatif ciddi komplikasyonlara yol açmamak için enükleasyon sırasında mukozanın yaralanmamasına dikkat edilmelidir. Bu nedenle cerrahi işlem sonlandırılmadan önce mukozanın intakt olduğuna bakılmalıdır. Operasyon sırasında endoskopiyle lümene hava verilerek, mukozanın dışarı prolabe olduğunun görülmesiyle mukozanın intakt olduğu anlaşılabilir veya lezyon proksimaline yerleştirilen nazogastrik sondadan metilen mavisi verilerekte kaçak kontrolü yapılabilir. Enükleasyonu için müsküler tabakaya longitudinal planda uygulanan insizyonun kapatılıp kapatılmaması hakkında net bir fikir birliği yoktur. Fakat özellikle büyük tümörlerde uygulanan miyotomide psödodivertikül gelişimini engellemek için insizyon hattının tek tek süturlarla kapatılması gereklidir. Gastroözofagial bileşkede veya yakınlarına lokalize tümörlerde postoperatif gastroözofagial reflü komplikasyonu da gelişebilir. Bu nedenle bu bölgenin laparoskopik enükleasyon ameliyatları sonrasında fundopilikasyon ameliyatı eklenmesi önerilmektedir. 55 2

3 Özofagial Kistler Özofagial kistler, benign özofagial kist ve tümörlerin %20 sini kapsar. Büyük bir kısmı konjenital olan bu kistler içerdikleri sıvının natürüne göre adlandırılır ve embriyonel dönemde trakea ve özofagusun birbirinden ayrılmaları sırasında oluşur. Nadir görülen retansiyon kistleri ise edinseldir. Duplikasyon kisti ise birden fazla kistin birleşerek özofagusa paralel uzun bir yapı halini almasıyla oluşur. Duplikasyon kistinin üç temel özelliği vardır. Bunlar özofagus duvarında bir kist olması, iki kas tabakasıyla örtülü olması (en önemli özelliği) ve içinin epitel ile örtülü olmasıdır. Özofagial kistler içerdikleri epitele göre sınıflanırlar. En sık mide epiteli gözlenen duplikasyon kistlerinde solunum epiteli veya squamoz epitelde bulunabilir. Embriyonel dönemde özofagus duvarında bulunan trakeal hücrelerden özofagus duvarında bronkojenik kistler de gelişebilir. Özofagial kistler vertebra anomalileriyle beraber görülmezler, vertebra anomalileri varsa nöroenterik kistler düşünülmelidir. Embriyonel dönemde midenin batına seyri sırasında özofagusta kalan mide mukozasından özofagial gastrik kistler gelişebilir. Bu kistlerde, gastrik mukoza içerdiklerinden dolayı asidik sekresyona bağlı ülserasyon gelişebilir, kistin ülserasyona bağlı perforasyonuyla ani oluşan şiddetli ağrılar görülebilir. Özefagusun diğer bir kisti ise içi solunum epiteli içeren ve duvarında kas tabakası bulunmayan intramural yerleşimli inklüzyon kistleridir. Nadir görülen özofagusun edinsel kistleri (Retansiyon kistleri), özofagus duvarındaki submukozal yerleşimli bezlerin dilate olarak kistik yapılar halini almasıyla oluşur. Etyolojisinde ise kronik infllamasyonlar suçlanır. Büyük bir kısmı konjenital olan özofagial kistli hastaların çoğunluğunu bir yaş altı çocuklar oluşturur. Kistin boyutlarına göre akciğere bası yaparak nefes darlığı oluşturabilir, bir hemitoraksı doldurabilecek büyüklükteki kistler ise ciddi solunum yetmezliği yaparak ölüme yol açabilir. Özellikle duplikasyon kistleri özofagusa bası yaparak disfaji ve regürjitasyona neden olabilir. Erişkinlerde ise kistler genellikle asemptomatiktir. Tanıda baryumlu özofagus grafisi, toraks BT, MR ve özofagial ultrasonografi kullanılabilir. Kistlerin mukoid içeriklerinden dolayı toraks BT de özofagial tümörlerden ve lenf nodlarından ayrımı zordur ve kistten şüphelenildiğinde perforasyon ve enfeksiyon riski nedeniyle biyopsi yapılmamalıdır. Cerrahi Tedavi: Yetişkinlerde özofagial kistler enükleasyon uygulanarak eksize edilebilir. Çocuklarda ise kanlanmalarının fazla olması ve çevre dokulara daha fazla yapışıklık göstermelerinden dolayı eksizyonları zor olabilir. Bu durmlarda kist içeriği aspire edilip nüksü önlemek için kist mukozası soyulmalıdır. Granüler Hücreli Tümör Özofagusun benign tümör ve kistleri arasında üçüncü sıklıkta rastlanır. Gastrointestinal sistemdeki granüler hücreli tümörler (GHT) %30 oranında en sık özofagusta görülür. Kaynağı hakkında farklı görüşler olan bu tümörler genellikle soluk sarı renkte, iyi sınırlı, 3 cm den küçük ve mukozal yerleşimli olup özofagusun en sık 1/3 alt bölümünde lokalizedir. GHT lerde hastalar asemptomatik olabileceği gibi disfaji, regürjitasyon, bulantı ve kusma şikayetleride bulunabilir. Kaynağı hakkında olduğu gibi tedavisinde de tam bir fikir birliği olmasada genellikle asemptomatik ve 1 cm nin altındaki küçük tümör- 56 3

4 ler için takip altında tutulması; hızlı büyüyen, semptomatik ve malignite şüphesi olan GHT lerde ise cerrahi eksizyon ile tedavi önerilmektedir. Cerrahi sonrası GHT lerde %5-10 arasında nüks görülebilmektedir. Polip Polipler genellikle intralüminal yerleşimli, üzeri mukaza ile çevrili, vaskülerize, sinirbağ-yağ dokusu içeren pediküllü yapılar olup en sık özofagusun 1/3 üst bölümünde lokalizedir. Büyük poliplerde disfaji şikayeti olabileceği gibi uzun pediküllü polipler nadiren ağıza regürjite olup laringiyal obstrüksiyona bağlı asfiksi ve ani ölüme neden olabilirler. Baryumlu özofagus grafisi ve BT ile tanısı rahatlıkla konulabilir. Poliplerin tedavisinde, ülserasyon ve uzun pediküllü lezyonlarda hayatı tehdit edici ciddi komplikasyon oluşturma riski nedeniyle cerrahi eksizyon önerilmektedir. Lezyonun lokalizasyonu ve boyutuna göre farklı girişimler uygulanabilir. Küçük polipler endoskopik yolla vaskülerize olduğu pedikülü koterize edilerek çıkarılabilir. Büyük poliplerde ise pediküllerindeki zengin vaskülarizasyon nedeniyle kanama komplikasyon riski olduğundan transservikal veya transtorakal yolla özofagotomi yapılarak eksize edilmelidir. Cerrahi sonrası nüks genellikle görülmemektedir. Hemanjiyom Özofagiyal benign tümörlerinin %2-3 ünü oluşturur. Genellikle submukozal yerleşimlidir ve yaklaşık yarısı özofagusun 1/3 üst bölümünde görülür. Boyutları 10cm ye kadar ulaşabilir. Çoğunlukla asemptomatiktir fakat lezyon boyutuna göre disfaji, hematemez, melena görülebilir. Hemanjiyomlar endoskopi sırasında üzerine bastırıldığında rengi solar ve yanlışlıkla özofagus varisiyle karıştırılabilir. Endoskopik biyopsi kanama riski nedeniyle kontrendike olduğunun bildirilmesinin yanında masif kanama oluşmadığını da savunan yazarlar mevcuttur. Asemptomatik küçük hemanjiyomlar takip edilebilir, semptomatik ve çapı 2cm den küçük lezyonlar endoskopik olarak, daha büyük geniş lezyonlar cerrahiyle eksize edilebilir. Skleroterapi ve radyoterapid ehemanjiyomun tedavi seçenekleri arasında yer alır. Lipom Lipomlar, üzeri mukoza ile örtülü, sarı renkli, yumuşak lezyonlar olup özofagus duvarında büyüyebileceği gibi lümene prolabe de olabilir. Asemptomatik ise takip edilebilir, semptomatik ise duvar içindeki lipomlar enükleasyon yoluyla, prolabe olan polipoid tipte ki lipomlar ise endoskopik veya özofagotomi ile eksize edilebilir. Papillom Papillomlar, Human papilloma virüs enfeksiyonu veya gastroözofagiyal reflüye bağlı kronik inflemasyon sonucu geliştiği ifade edilmektedir. Genellikle 1 cm nin altında, pedikülsüz, lobüle kontürlü lezyonlar olup en sık özofagus 1/3 alt bölümünde lokalizedir. Görünüm olarak yassı hücreli kanser ile benzerlik gösterebildiklerinden endoskopik biyopsi ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Tedavisinde asemptomatik lezyonlar takip edilebilir, semptomatik veya malignite şüphesi varsa lezyon eksize edilmelidir. Fibrom, nörofibrom, schwannom, hamartom, koristoma (Trakeobronşiyal artık), adenom, rabdomiyom ve inflamatuar psodotümör özofagusun çok nadir görülen benign tümörleri arasında yer alır. 57 4

5 Tablo 1. Benign özofagial tümörlerin sınıflandırılması A) Epitelyal Tümörler B) Nonepitelyal Tümörler C) Heterotopik tümörler 1. Papillom 2. Polip 3. Adenom 4. Kist 1. Myomlar a) Leiomyom b) Fibromyom c) Lipomyom d) Fibrom 2. Vasküler tümörler a) Hemanjiom b) Lenfanjiom 3. Mezenkimal ve diğer tümörler a) Retiküloendotelyal tümörler b) Lipom c) Fibrolipom d) Miksofibrom e) Dev hücreli tümör f) Nörofibrom g) Osteokondrom 1. Gastrik mukozal tümör 2. Melanoblastik tümör 3. Sebase bez tümörü 4. Glandüler hücreli myoblastom 5. Pankreatik bez tümörü 6. Tiroid nodülü Tablo 2. Özofagus tümör ve kistlerinin lokalizasyonu Özofagus tabakası Mukozal Submukozal Muskularis propria Paraözofagial doku Tümör tipi Granüler hücreli tümör Polip Papillom Retansiyon kisti Lipom Hemanjiom Fibrom Nörofibrom Leiomyom Kist Kist Kaynaklar 1. Butler N, Collins S, Memon B, Memon MA. Minimally invasive oesophagectomy: current status and future direction. Surg Endosc 2011;25(7): Cuesta MA, van den Broek WT, van der Peet DL, Meijer S. Minimally invasive esophageal resection. Semin Laparosc Surg 2004;11(3): Goenka AH, Sharma S, Ramachandran V, Chattopadhyay TK, Ray R. Giant fibrovascular polyp of the esophagus: report of a case. Surg Today 2011;41(1): Özdülger A, Köksel O. Özofagusun benign tümörleri. In: Ökten İ, editör. Göğüs Cerrahisi. 1.Baskı. Ankara: Sim Matbaacılık p Rasalkar DD, Chiu PW, Teoh AY, Chu WC. Oesophageal haemangioma: imaging characteristics of this rare condition. Hong Kong Med J 2010;16(3): Jaroszewski DE, Lam-Himlin D, Gruden J, Lidner TK, Etxebarria AA, De Petris G. Plexiform leiomyoma of the esophagus: a complex radiographic, pathologic and endoscopic diagnosis. Ann Diagn Pathol 2011;15(5): Perçinel S, Savaş B, Yilmaz G, Erinanç H, Küpana Ayva S, Bektaş M, Ensari A. Granular cell tumor of the esophagus: three case reports and review of the literature. Turk J Gastroenterol 2008;19(3):