ARTERIAL SWITCH OPERASYONU SONRASINDA MORTALİTE VE MORBİDİTE ÜZERİNE ETKİLİ RİSK FAKTÖRLERİNİN ARAŞTIRILMASI

Transkript

1 T.C.Sağlık Bakanlığı Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Klinik Şefi: Prof. Dr. Mehmet Salih BİLAL Başhekim: Prof. Dr. İbrahim YEKELER ARTERIAL SWITCH OPERASYONU SONRASINDA MORTALİTE VE MORBİDİTE ÜZERİNE ETKİLİ RİSK FAKTÖRLERİNİN ARAŞTIRILMASI KALP VE DAMAR CERRAHİSİ UZMANLIK TEZİ Dr. NİHAT ÇİNE İstanbul, 2006

2 2 ÖNSÖZ Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesinde bizlere iyi bir çalışma ortamı sunan Başhekimimiz Prof. Dr. İbrahim Yekeler e, Asistanlık eğitimim süresince pratik ve teorik olarak yetişmemi sağlayan, mesleki kişiliğimi edinmemde hastaya yaklaşımı, sahiplenmesi ve titizliği ile her zaman örnek olan Prof. Dr. Mehmet Salih Bilal e, Önderliği ile bizlere yön veren cerrahi koordinatörümüz Doç. Dr. Ergin Eren e, Siyami Ersek Hastanesinde olmak ve aynı ortamda çalışmaktan onur duyduğum klinik şeflerimiz Doç. Dr. Azmi Özler, Doç. Dr. Murat Demirtaş, Doç. Dr. Fuat Bilgen, Op. Dr. Serap Aykut Aka, Doç. Dr. Sabri Dağsalı, Prof. Dr. Sertaç Çiçek, Şef muavinlerimiz Op. Dr. Remzi Tosun, Op. Dr. Atilla Kanca, Op. Dr. Fikri Yapıcı, Op. Dr. Murat Akçar, Doç. Dr. Hakan Gerçekoğlu, Yardımlarını hiçbir zaman esirgemeyen Doç. Dr. Mehmet Kaplan, Op. Dr. Gerçek Çamur ve tüm uzman ve başasistanlarımıza, Pediatrik Kardiyoloji Şefi Doç. Dr. Ahmet Çelebi ve Dr. Yalım Yalçın, Dr. Celal Akdeniz, Dr. Cenap Zeybek, Dr. Tuğçin Bora Polat, Dr. Abdullah Erdem e Başta klinik şefleri Prof. Dr. Zühal Aykaç, Uzm. Dr. Sevim Canik olmak üzere tüm anesteziyoloji ve reanimasyon kliniğine, Göğüs Cerrahisindeki ve Kardiyoloji kliniğindeki değerli hocalarımıza Ekip arkadaşlarıma ve birlikte çalıştığım tüm meslektaşlarıma Hayatım boyunca her türlü imkan ve desteklerini hiç bir zaman esirgemeyen aileme sonsuz sevgi, saygı ve şükranlarımı sunarım. Dr. Nihat Çine

3 3 İÇİNDEKİLER SAYFA 1. KISALTMALAR GİRİŞ 5 3. TARİHÇE TANIMLAMA EMBRİYOLOJİ VE ANATOMİ KORONER PATERN FİZYOLOJİ KLİNİK BULGULAR LABORATUVAR BULGULARI MEDİKAL TEDAVİ CERRAHİ TEDAVİ 16 I. Palyatif girişimler. 16 II. Tam Düzeltme Girişimleri ERKEN-ORTA DÖNEM KOMPLİKASYONLAR MATERYAL VE METOD BULGULAR TARTIŞMA SONUÇ VE ANALİZ ÖZET KAYNAKLAR. 68

4 4 KISALTMALAR TGA LV RV RA LA VSD ASD PDA LCA RCA LAD Cx LITA BAS CPB : Büyük Arter Transpozisyonu : Sol Ventrikül : Sağ Ventrikül : Sağ Atriyum : Sol Atriyum : Ventriküler Septal Defekt : Atriyal Septal Defekt : Patent Duktus Arteriyozus : Sol Koroner Arter : Sağ Koroner Arter : Sol Ön İnen Koroner Arter : Sirkumfleks Koroner Arter : Sol İnternal Torasik Arter : Balon Atriyal Septestomi : Kardiyopulmoner Bypass PGE 1 : Prostaglandin E 1 EKG PS ECMO PLV PRV PTFE ALCAPA SPECT : Elektrokardiografi : Pulmoner Stenoz : Ekstra Korporeal Membran Oksijenatör : Sol Ventrikül Basıncı : Sağ Ventrikül Basıncı : Politetrafloroetilen : Anomalous Left Coronary Artery from Pulmonary Artery : Single Photon Emission Computed Tomography

5 5 GİRİŞ Büyük arter transpozisyonu (TGA) yenidoğan ve infantlarda en sık rastlanılan siyanotik kalp hastalığıdır. Yaklaşık 1:2100 ile 1:4500 doğumda bir görülür. Konjenital kalp hastalıklarının %9.9 unu oluşturur [1]. Etkin tedavinin uygulanmasından önce çocukluk dönemi konjenital kalp hastalıklarından ölümlerin en az %16 sı TGA nedeniyle idi [2]. Günümüzde TGA nın cerrahi tedavisinde atriyal seviyede fizyolojik düzeltme sağlayan Mustard ve Senning operasyonları ile arteriyel düzeyde anatomik düzeltme sağlayan Arterial Switch operasyonları giderek artan bir başarı ile uygulanmaktadır. Atriyal düzeyde yapılan fizyolojik düzeltme operasyonlarının geç postoperatif dönemde morbidite ve mortalitesinin yüksek olması nedeniyle, ilk kez 1975 yılında Jatene ve arkadaşları tarafından uygulanan anatomik düzeyde tamir sağlayan arterial switch operasyonu popülerlik kazanmıştır [2, 3]. Atrial switch operasyonları sonrası aritmiler, baffle kaçağı, sistemik veya pulmoner dönüş obstrüksiyonları, sistemik ventrikül olarak çalışan sağ ventrikül (RV) ve triküspid kapak yetersizliği gibi geç dönem komplikasyonlar görülebilmektedir. Arterial switch operasyonlarının atrial switch operasyonlarına göre kısa ve orta dönem klinik sonuçları ile avantaj sağladığı bilinmektedir. Bu nedenle Jatene prosedürü günümüzde birçok merkez tarafından öncelikli olarak tercih edilen bir yöntem olmuştur [2, 4, 5]. TGA da birbirinden bağımsız iki dolaşım, yani paralel dolaşım vardır: 1) Sistemik venöz dolaşım sağ atriyum (RA) RV aort sistemik arteriyel dolaşım sistemik venöz dolaşım. 2) Pulmoner venler sol atriyum (LA) sol ventrikül (LV) pulmoner arter akciğerler pulmoner venler. Bu iki bağımsız dolaşım arasında yaşamı olası kılacak atriyal septal defekt (ASD), ventriküler septal defekt (VSD), patent duktus arteriyozus (PDA) gibi sistemik dolaşıma oksijen desteği sağlayan bir geçişin varlığı zorunludur. Klinik

6 6 özellikler de bu geçişin sağladığı oksijenize kanın miktarı ile direkt bağlantılıdır. Özellikle ilk günlerde genel durumun düzeltilmesi için medikal tedavi gerekli olabilir ancak hastalığın asıl tedavisi cerrahi düzeltme operasyonudur. Arterial switch prosedürünü uygulamada en büyük avantaj, LV ün arterial switch operasyonu sonucunda sistemik ventrikül olacağı gerçeğidir. Yapısal özelliklerine göre RV, hayat boyu yüksek basınçlı sistemik akıma karşı çalışabilme kapasitesine sahip değildir. RV ün giriş yolu ile çıkış yolu arasındaki 90 açılanma, RV kavitesine virgül şeklini verir. Bu yüzden ventrikül kasıldığında inflowdan outflow trakta doğru peristaltik bir akım meydana gelir. LV de ise elipsoid şeklinden dolayı burgulu bir akım oluşur. Bunun sonucunda da hızlı ve güçlü bir kan atımı meydana gelir. Ayrıca RV kavitesindeki triküspid kapağa bağlanan papiller adalelerin yapışma noktalarının yerleşimi üçgen şeklindedir. Septale yapışan kas serbest duvara yapışanların tam tersi konumdadır. Böylece RV de meydana gelen bir dilatasyon, bu yapışma bölgeleri arasındaki mesafenin hızlı bir şekilde artmasına neden olur. Sonuçta triküspid kapağın yaprakçıkları kapanmayarak triküspid yetersizliği oluşur. Ayrıca bazı transpozisyonlu hastalarda RV hipoplastik olabilir. Özellikle VSD li TGA da triküspid kapağın anomalilerine sıkça rastlanabilir [6].

7 7 TARİHÇE TGA nın ilk morfolojik tanımlaması Baillie tarafından 1797 yılında yapılmıştır. İlk cerrahi girişimler ise 1950 yılında Blalock ve Hanlon un ilk kez tarif ettiği kapalı atriyal septektomi ile başlamış ve Raskind ile Miller in 1966 yılında baloon atriyal septostomiyi (BAS) tanımlamasıyla TGA nın palyasyonunun belirlenmesine kadar populeritesini sürdürmüştür [2]. Total düzeltme girişimleri önceleri atriyal seviyede olmuş ve atriyal düzeydeki tam fizyolojik düzeltme ilk kez Senning tarafından 1959 yılında uygulanmıştır. İlk kez 1963 yılında ugulanan ve 1964 yılında da rapor edilen Mustard prosedüründe atriyal septum eksize edilerek, sistemik ve pulmonik venöz dönüşü ayırmak için perikardiyal baffle kullanılmıştır. TGA lı hastalarda arteriyel düzeyde anatomik düzeltme sağlayan arterial switch operasyonu ise ilk kez Jaten tarafından başarıyla gerçekleştirilmiştir [6]. Bu prosedürü ilk kez uygulayan kişinin adı ile Jaten prosedürü diye de bilinmektedir.

8 8 TANIMLAMA TGA, aort ve pulmoner trunkus için ifade edilmektedir ve aortun fizyolojik RV den, pulmoner trunkusun ise fizyolojik LV den çıktığını gösterir (Şekil 1). Şekil 1. Büyük arter transpozisyonu (Merenstein GB, Gardner SL. Handbook of neonatal intensive care. Fourth Ed. Colorado 1998 p519 dan alıntıdır). Bu durum D-transpozisyon, ventriküloarteriyel diskordans veya düzeltilmemiş transpozisyon olarak da adlandırılır. TGA yenidoğan ve infantlarda en sık rastlanılan siyanotik kalp hastalığıdır. Konjenital kalp hastalıklarının %9.9 unu oluşturur [1]. Cinsiyet dağılımına bakıldığında erkeklerde daha sıktır. Sporadik görülür ve herhangi bir sendrom veya genetik geçiş gösteren hastalıklarla birlikteliği bulunmamaktadır. Etiyolojisi henüz tam olarak aydınlanmamıştır.

9 9 EMBRİYOLOJİ VE ANATOMİ TGA nın 1797 yılında Baillie tarafından tarifinden beri büyük arterler ve ventriküllerin arasındaki bu anormal ilişkinin morfogenezisi hakkında çeşitli teoriler ortaya atılmıştır. Bunlar; - Anormal fibröz iskelet displazisi: Olması gereken aort-mitral fibröz devamlılık yerine pulmoner-mitral devamlılığın oluşmasıdır - Düzgün trunkokonal septum hipotezi: Aort ve pulmoner arterin anormal ayrışmasının üzerine kurulmuştur. - Anormal embriyolojik hemodinami hipotezi: Embriyolojik dönemde obstrüktif ve alternatif akımların varlığı ile oluştuğu ileri sürülmektedir. - Van Praagh analizi: Kalbin normal D-looping sırasında subaortik konusun varlığını sürdürdüğü ve subpulmoner konusun adsorbe olup, mitral kapak ile fibröz bir bütünlük içine girdiği savunulmaktadır. Sonuç olarak aortik kapak pulmoner kapağın önüne geçmekte ve her iki semiluner kapaklar normal kalbin aksine büyük distal arterlerle burgu ve ters burgu hareketini yapamadan birleşmektedir. Uterin hayatta gelişen tüm bu olayların sonucunda da TGA meydana gelmektedir. Günümüzde en çok kabul gören bu hipotezdir [1, 7]. TGA, beraberinde ek anomaliler ile birlikte görülebilir. Eğer ek anomali yok ise basit TGA olarak adlandırılır. Anatomik varyasyonlarla sıklıkla karşılaşılır. Mezokardi ve dekstrokardi bildirilmiş olsa da kalp hastaların %95 inde solda ve atriyal situs solitus iledir. Sağ arkus aorta basit TGA lı vakaların %4 ünde görülürken, VSD li TGA vakalarının %16 sında görülür. TGA lı vakaların %50 sinde VSD vardır ve teorik olarak ventriküler septumun tüm lokalizasyonlarında görülebilir. Ancak sıklıkla infundibular ve perimembranöz

10 10 yerleşimli olarak bulunmuşlardır. Aorta pulmoner arterin çok sıklıkla hafif sağında ve önünde yer alır [1, 2]. Fakat her konumda sinüs valsalva ve koroner arter ostiumu, pumoner arter sinüs valsalvası ile karşı karşıyadır ki, bu durum arterial switch ameliyatında koroner arter transferi için kolaylık yaratır [1].

11 11 KORONER PATERN Koroner arterlerin konumu ameliyatın başarısını etkileyecek en önemli özellik olarak nitelendirilmektedir. Normal kalplere göre koroner arterlerin varyasyonları TGA da daha sık olarak gözlenmektedir [2]. Normal konfigürasyon %68-72 oranında olup, bu durumda; sol anterior sinüsdan (sinüs I) sol ana koroner arter (LCA) ve sağ posterior sinüsdan (sinüs II) sağ koroner arter (RCA) çıkmaktadır. En sık rastlanılan anatomik varyasyon (%20 görülür); sinüs I den sol anterior dessending koroner arter (LAD), sinüs II den ise sirkümfleks koroner arter (Cx) ve RCA nın birlikte tek orifis ile çıkması ve pulmoner arterin arkasından dolaşarak atriyoventriküler sulkusta ilerlemesidir [2]. Planches sınıflamasına göre koroner arterlerin dağılımı Şekil 2 de görülmektedir: Şekil 2. Planches sınıflamasına göre koroner arterlerin dağılımı. A: Left Anterior Descending, C: Circumflex, R: Right Coronary Artery (Pretre R, Ye O, Fasnacht M, et all. Recent experience with the arterial switch operation in transposition of the great arteries. Schweiz Med. Wochenschr 1999;129: dan alıntıdır).

12 12 Koroner arterlerin kendilerine ait olmayan sinüslerden çıkması (inverted) %2-2.5, intramural yerleşimi % olarak bildirilmiştir [8-10]. Her üç koroner arterin (LCA, RCA, Cx) tek ostium ile sinüs II den çıkması %4.5 veya sinüs I den çıkması %1.5 olarak bildirilmiştir. İntramural seyir, koroner arterlerin aort duvarında adventisya tabakası olmadan media tabakası ile ilerlediği durum olarak tanımlanmaktadır [9]. Koroner sinüslerin aortadaki pozisyonları Şekil 3 te görülmektedir: Şekil 3. Koroner sinüslerin aortadaki pozisyonları (Mavroudis C, Backer CL. Pediatric Cardiac Surgery 2nd ed St. Louis: Mosby, 2003:455 den alıntıdır).

13 13 FİZYOLOJİ Vücuttan gelen deoksijenize kan, sağ atriyum aracılığı ile RV ve aort yolu ile tekrar vücuda ulaşır. Akciğerlerden gelen oksijenlenmiş kan ise pulmoner venler aracılığı ile sol atriyum, LV ve pulmoner arterler ile tekrar akciğerlere döner. Paralel dolaşıma sahip bu patolojinin yaşamla bağdaşabilmesi için oksijenize ve deoksijenize kanın karışımını sağlayacak ASD, VSD, PDA gibi bir geçişin varlığı zorunludur. Birden fazla bağlantı olması yaşamı kolaylaştıracaktır. Bu bağlantıların varlığı ve akım miktarları, hastanın kliniğini belirlemektedir. Doğumdan sonra basit TGA da yaşamı PDA sağlar. PDA nın açık olması siyanozu azaltacağı için, ASD si küçük olan veya bulunmayan olgularda ameliyata gidene kadar PDA yı açık tutmak amacıyla prostaglandin E 1 (PGE 1 ) infüzyonu verilmektedir. Bu grup hastalarda diğer bir alternatif BAS dır ve hastanemizde de BAS öncelikli olarak tercih edilmektedir. KLİNİK BULGULAR TGA lı hastalarda siyanoz genellikle doğumdan hemen sonra vardır. Klinik bulgular doku hipoksisinin şiddetine bağlıdır. VSD li olgularda konjestif kalp yetmezliği zaman içinde gelişecektir. Solunum güçlüğü ve taşipne kalp yetmezliğinin ilk bulgularıdır. İlerleyen dönemlerde kalp yetmezliği arttıkça hepatomegali ve dispne tabloya eklenir. Tedavi edilmeyen olgularda kısa bir sürede pulmoner ödem, buna bağlı olarak pulmoner hipertansiyon ve zaman içerisinde artmış pulmoner kan akımına bağlı pulmoner vasküler obstrüktif hastalık gelişir. VSD li TGA hastalarında pulmoner vasküler hastalık gelişimi, izole VSD hastalarından daha erken olmaktadır. Bu bulguların sebepleri spekülatif olup, oksijen

14 14 saturasyonundaki farklılığa, karbondioksit kontentine ve pulmoner arteriyel ph ya bağlı olabileceği düşünülmektedir [1]. İlk haftada %30, ilk ayda %50, ilk 6 ay içerisinde cerrahi bir girişim uygulanmayan hastaların %90 ı kaybedilir. Tedavisiz en uzun yaşam ASD ve VSD ile birlikte olan pulmoner stenozun ağır olmadığı vakalardır [11]. Oskültasyon bulgusu olarak, aort kapağın önde oluşu nedeniyle S 2 tek ve şiddetlidir. Pulmoner kapağın arkada oluşu ve yumuşak kapanması nedeniyle pulmoner kapağın sesi, aortik kapağın kapanma sesi tarafından baskılanır. Her iki ventrikül basıncı eşit olduğu için VSD üfürümü ilk günlerde alınmayabilir. LABORATUVAR BULGULARI Telekardiyogram: Aort ve pulmoner arter çıkışının ters olması ve bu hastalardada timusun da hipoplazik olması nedeniyle üst mediasten dar ve kalp hafifçe büyük olarak görülür. Kalp diyafram üzerine hafif yan yatmış yumurta görünümündedir. Akciğer vaskülaritesi artmış veya normaldir. Erken dönemde ilerleyici kardiyak büyüme olur. Sağ arkus aorta %4-16 sıklıkta görülebilir [1, 2]. Elektrokardiyogram (EKG) : Tipik EKG bulgusu olmamakla birlikte, doğumdan sonra 5. günde RV hipertrofisi ilgi çekmelidir. Bu özellik, ilerleyen zamanda daha da önemli bir değer taşır. Geniş VSD varlığında biventriküler hipertrofi dikkat çekicidir. Ekokardiyografi: TGA da tanı aracı olarak altın standarttır. İki boyutlu ekokardiyografi ve Doppler ekokardiyografi genellikle tüm anatomik defektlerin saptanmasını sağlar. Baloon atriyal septostomi işlemi sırasında olduğu gibi öncesi ve sonrasında da elde edilen görüntülerle şant akımı değerlendirilebilir. VSD, PS, LV out flow darlığı ve koroner arterlerin değerlendirilmesini sağlar.

15 15 TGA nın ekokardiografi ile kısa ve uzun eksende görüntülenmesi Resim 1 te görülmektedir: Resim 1. TGA nın ekokardiografik görüntülenmesi: A. Subkostal görüntüde PA in anatomik LV den çıkışı B. Ventriküloarteriyel diskordansı gösteren LV den çıkan büyük arterin bifürkasyonu C. Kalp tabanından kısa aks görüntüde anterior aortik valv ile büyük arterlerin paralel yönlenimi D. RV önde ve LV ün sağında, dilate ve hipertrofik (Feigenbaum s Ekokardiografi 2005 den alıntıdır). Kateter Anjiyografi: Baloon atriyal septostomi uygulamasının dışında, koroner anatomi, aort koarktasyonu, LV çıkış yolu, VSD lerin yeri ve sayıları hakkında detaylı bilgiler alınabilir.

16 16 MEDİKAL TEDAVİ Siyanoz ve zayıf perfüzyonun neden olduğu fizyolojik koşulların stabilizasyonu için asid baz dengesinin düzenlenmesi, hipogliseminin önlenmesi, normoterminin sağlanması öncelikli hedeflerdir. Oksijen saturasyonunun fazla düştüğü ve vital bulguları tehdit eden durumlarda PDA nın açık kalmasını sağlamak için PGE 1 infüzyonu verilebilir. Gerekirse baloon atriyal septostomi uygulanır (Rashkind balon atriyal septostomi şekil 4 e şematize edilmiştir). Şiddetli hipokside oksijen desteği sağlanmalıdır. Konjestif kalp yetmezliği varsa digoksin ve diüretik desteği verilir. CERRAHİ TEDAVİ Eşlik eden anomaliler, TGA nın ameliyat tipini belirler. Palyatif Girişimler: Atriyal Septektomi: Blalock ve Hanlon tarafından ilk kez 1950 yılında gerçekleştirilmiş ve atrium içinde kanın karışımını sağlayarak yaşam imkanı sağlamıştır. Blalock-Hanlon atriyal septektomi şekil 4 de şematize edilmiş halde gösterilmektedir. Şekil 4. Rashkind atriyal septostomi ve Blalock-Hanlon atriyal septektomi (McKellar SH. tsda web sayfasından alıntıdır).

17 17 Pulmoner Banding: Kilo alması için zaman kazanmak amaçlı olarak VSD li TGA hastalarında, geç refere edilen basit tip TGA da LV ün hazırlanması gerektiğinde ve atrial switch ameliyatı sonrası RV yetersizliği gelişen TGA lı hastalarda LV ün hazırlanması için pulmoner banding uygulanır. Bu hastalarda oksijen saturasyonu düşük olacağından bazen ilave sistemik-pulmoner arter şant ameliyatı gerekebilmektedir. Aynı zamanda şant, LV volüm yükünü de arttıracağı için LV ün hazırlanmasında katkı sağlayacaktır. Tam Düzeltme Girişimleri: Mustard ve Senning Atriyal Baffle Prosedürü: Fizyolojik düzelme sağlayan bu ameliyatlarla sistemik ve venöz dolaşım yeniden sağlanmış olur. Mustard operasyonunda ki perikardiyal baffle, senning operasyonunda ki sağ atriyal flap sistemik venöz dönüşü LV aracılığıyla pulmoner arterlere ve akciğerlere yönlendirir. Pulmoner atriyuma dönen oksijenize kan RV aracılığıyla aortaya ve sistemik dolaşıma verilir. Operatif mortalite sonuçları %5 in altında bildirilmektedir. Bu fizyolojik düzeltme ameliyatları sonrası aritmiler, baffle kaçağı, sistemik veya pulmoner dönüş obstrüksiyonları, sistemik ventrikül olarak çalışan RV ve triküspid kapak yetersizliği gibi geç dönem komplikasyonlar görülebilmektedir. Bu durum arterial switch ameliyatını atrial switch ameliyatına göre kısa ve orta dönem klinik sonuçları ile avantajlı hale getirmektedir [1, 2, 4, 5]. Rastelli Operasyonu: Geniş VSD ile birlikte ileri pulmoner stenozu olan TGA lı hastalarda uygulanır. Aorta-LV devamlılığı sağlanacak şekilde VSD kapatılır. Pulmoner arter ve RV arasına

18 18 extrakardiyak konduit anastomoze edilerek devamlılığı sağlanır. Konduit stenozu ve komplet kalp bloğu sık gelişen komplikasyonlar arasındadır. Damus-Kaye-Stansel Operasyonu: VSD ve subaortik darlığı olan TGA lı hastalarda uygulanır. VSD, RV aorta devamlılığı sağlanacak şekilde kapatılır. Pulmoner arter, bifurkasyon öncesi kesilerek hemen yanındaki aortaya anastomoz edilir. Pulmoner arter ile RV arasına ekstrakardiyak konduit anastomoz edilerek devamlılığı sağlanır. Lecompte Operasyonu: Geniş VSD ve ileri pulmoner darlığı olan TGA lı hastalarda uygulanır. Özelliği, konduit kullanılmıyor olmasıdır ki bu da stenoz riskinden kaçınmak açısından önem taşır. Büyük arterler transekte edildikten sonra outflow darlığı için gerekli rezeksiyonlar yapılır. VSD, LV-aorta devamlılığı sağlanacak şekilde kapatıldıktan sonra, pulmoner arter RV e anastomoze edilir. Arterial Switch Operasyonu: Bu ameliyat koroner transferi ve yeni büyük damar rekonstrüksiyonu yapılması için kabul görmüş bir tekniktir [12, 13]. Günümüzde TGA nın en çok tercih edilen cerrahi tedavi yöntemidir. LV ün sistemik ventrikül olarak çalışması sağlanarak anatomik düzelmenin gerçekleştirildiği bu teknik, klinik sonuçları ile de kendini ispatlamıştır. Zamanla LV basıncında ve kas kitlesinde azalma olduğundan ameliyatın doğumdan kısa süre sonra yapılması başarıyı arttırmaktadır. LV kas kitlesinin 35gr/m 2 üzerinde olması gereği benimsenmiş düşüncedir.

19 19 Koroner arterlerin transferi operasyonda büyük önem taşır (Şekil 6). Bu teknikle baffle darlığı, atriyal aritmiler, triküspid kapak yetersizliği ve ani ölümler gibi atrial switch ameliyatı sonrası görülebilen komplikasyonlardan da uzaklaşılmış olunur. Mortalitenin en sık nedeni koroner yetersizlikler olarak bilinmektedir [1]. Uzun dönemde en sık rastlanan ve reoperasyon gerektiren komplikasyon, neopulmoner arter stenozu olarak bildirilmekte yanı sıra neoaortik stenoz ve koroner darlıklarda görülebilmektedir [1]. Arterial switch operasyonunun basamakları sırasıyla şekil 5 de şematize edilmiş halde gösterilmektedir. Şekil 5. Arterial switch operasyonu: A. Büyük arterlerin transeksiyonu B. Koroner arterlerin buton şeklinde hazırlanması C. Koroner arterlerin reimplantasyonu D. Lecompte manevrası sonrasında neoaort anastomozunun gerçekleştirilmesi E. Neopulmoner arterin rekonstrüksiyonu F. Neopulmoner arter anastomozu (Portfolio.mvm.ed.ac.uk/congenitalhd/tga web sayfasından alıntıdır)

20 20 Perikard Hazırlanması, Değerlendirme ve Diseksiyon: Medyan sternotomi sonrası, neopulmoner arter rekonstruksiyonu için gerekli olan perikard, frenik sinir korunarak yeterli genişlikte çıkartılır. Çıkarılan perikard gluteraldehid solüsyonu ile işleme tabi tutularak ileride ufalması ve çekmesi engellenmiş olur [14]. Bu işlem aynı zamanda handling ve manuplasyonu kolaylaştırır. Koroner arter dağılımı incelenir ki, arterial switch operasyonunda cerrahi planlamanın en can alıcı noktasıdır. Kardiyopulmoner bypass (CPB) a girmeden önce aort, pulmoner arter ve dalları mümkün olduğunca serbestlenmelidir. Aksi takdirde gerginlik, kanama ve Lecompte manevrası sonrası supravalvüler arter stenozu oluşabilir [1]. Kanülasyon ve Kardiyopulmoner Bypass: Arteriyel kanül mümkün olduğunca distale, innominate arter yakınına konur. Bu işlem Lecompte manevrası yapılırken aortaya hareket serbestliği sağlayacaktır. Bikaval kanulasyon genelde tercih edilen yöntemdir. Böylece hem ASD ve VSD nin ameliyat sırasında daha rahat kapatılması, hem de ameliyat sahasının kansız olması sağlanır. Öte yandan bikaval kanulasyonun üç dezavantajı olacaktır. Bunlar; küçük ve frajil bir sağ atriyum, atriyal aritmiler ve kanüle bağlı koroner arter gerilmesidir. Tek atriyal kanülasyon kolay ve hızlı olur. Tek kanülle yeterli drenaj sağlanabilir. Eğer gerekirse hipotermik total sirkulatuar arreste girilerek ASD kapatılır ve neoaortik rekonstrüksiyon yapılır. Arrestin 30 dk. dan uzun sürmemesine özen göstermek gerekir. Hipotermi ve düşük akımın derin hipotermi ve sirkulatuar arreste göre daha güvenli ve tercih edilen bir yöntem olduğu bilinmektedir [1]. Sirkulatuar arreste girilmeyecekse, ventriküler vent konularak düşük flow ( L/min/m 2 ) ve sistemik hipotermi (22 C) ile ASD kapatılabilir. Tek atriyal kanülasyonun da yine üç dezavantajı olacaktır. Bunlar; sağ atriyumdan RV e kaçan kanın miyokardı ısıtması, drene edilemeyen kanın ameliyat sahası görüntüsünü

21 21 güçleştirmesi ve neopulmoner arter rekonstrüksiyonu sırasında istenmeyen venöz hatta hava dolmasıdır. CPB; membran oksijenatör, non-pulsatil perfüzyon ve rezervuar kullanılarak L/min/m 2 flow ve C hipotermiyle sağlanır. Sağ üst pulmoner vene veya ASD içine sokulan kateter aracılığıyla sol kalp drenajı sağlanır. Bikaval kanülasyon sayesinde net bir cerrahi alan sağlanarak ASD ve VSD kapatılabilir. Isınma işlemi başlayıp hasta 37 C ye ısıtıldıktan sonra bypassdan çıkılabilir [1]. Miyokard Koruması: Hazırlanan kan kardiyoplejisi solüsyonu içerisinde 20 meq/l KCl, 3 g/l mannitol, 200 mg/l albumin vardır. Yanısıra izotonik ve buzlu su karışımı ile kalbi soğutarak arrest sırasında soğuk kardiyoplejinin faydalarından yararlanılır [1] Neoaortik Rekonstrüksiyon ve Koroner Arter Transferi: CPB sonrası aortik kros klemp konulup kardiyopleji verildikten sonra büyük damarlar transekte edilir. Bu sırada damarların birbirine göre pozisyonu önemlidir. Koroner arterler valsalva sinüslerinden buton şeklinde eksize edilir (Şekil 6). Şekil 6. Koroner arterlerin buton şeklinde reimplantasyonu (Leval MR, Francois K, Bull C, et all. Analysis of a cluster of surgical failures: Application to a series of neonatal arterial switch operations. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107: den alıntıdır).

22 22 Çoğu zaman koroner arteri daha fazla serbestleyebilmek için konal dal feda edilebilir ancak dikkatli bir diseksiyon ile buna ihtiyaç kalmayabilir [2]. Neoaortun valsalva sinüslerine karşılık gelen yerleri koroner transferi için insize edilirler. Bazıları koroner transferini yapmadan neoaort anastomozunu tamamlar ki, bundan önce Lecompte manevrasını yapmak gerekir [1]. Bu durumda iyi bir rekonstrüksiyon için klemp açılıp neoaort kanla doldurulur. Koroner arter transfer yerleri belirlenerek tekrar aort klempe edilir. Karşı sinüslere lineer veya V şeklinde kesiler yapılarak koronerlerin kink yapmadan uygun şekilde transferi sağlanır. Koroner butonların 30 saat yönü ve tersi yönde rotasyon yapabilecek şekilde serbestlenmesi, rekonstrüksiyon sonrası en uygun akımı sağlamak için gereklidir. Neoaort anastomozu sonra yapılacak ise, koroner arter transferinden sonra Lecompte manevrası aort pulmoner arterin altından geçirilerek tamamlanmalıdır (Şekil 7). Şekil 7. Lecompte manevrasının yapılışı (Stark J, DeLaval M. Surgery for congenital heart defects. New York, Grune and Stratton, 1983, p 379 dan alıntıdır).

23 23 Özel Koroner Arter Problemleri: Koroner arter çıkış ve dağılım varyasyonları TGA lı hastalarda daha sık olarak gözlenmektedir [1, 2, 8]. Yayınlarda geniş TGA serilerine göre koroner anatomi %68-72 oranında normal konfigürasyonda olup; sinüs I den (sol anterior sinüs) sol ana koroner arter (LCA), sinüs II den (sağ posterior sinüs) sağ koroner arter (RCA) çıkmaktadır [2]. En sık rastlanılan anatomik varyasyon (%20) sinüs I den sol anterior descending arter (LAD), sinüs II den RCA ile birlikte sirkumfleks coroner arterin (Cx) çıkıp pulmoner arterin arkasından geçerek atriyoventriküler sulkusta ilerlemesidir [2]. Görülme sıklığı sırasına göre LAD, RCA ve Cx in tek ostiyum ile sinüs II den çıkması %4.5, koroner arterlerin kendilerine ait olmayan sinüslerden çıkması (inverted koroner patern) %2-2.5, intramural seyir gösteren koroner arterler % , LAD, RCA ve Cx in tek ostiyum ile sinüs I den çıkması %1.5 görülmektedir [8-10, 15]. İntramural koroner arter histolojik olarak, koroner arterin aort duvarında adventisyası olmaksızın media tabakası içinde ilerlemesi olarak tanımlanmaktadır [9]. TGA da koroner arter anatomisi ile ilgili varyasyonlar şekil 8 da görülmektedir.

24 24 Şekil 8. TGA da koroner arter anatomisi (Boston Children s Hospital deneyimi 1995) İntramural koroner arterin translokasyonuyla ilgili olarak değişik cerrahi teknikler önerilmektedir. Bazı vakalarda sinüs II den çıkan RAC ve LCA veya LAD orifisleri arasındaki mesafe iki ayrı buton hazırlanmasına olanak vermekte, bazı vakalarda da orifislerin

25 25 birbirine çok yakın olmasından dolayı iki koroner arteri de içeren tek bir buton hazırlanması önerilmektedir (Şekil 10). Koroner butonun rotasyon yaptırılmadan neoaortaya anastomozu yapılıp tavanın perikard yama ile desteklenmesi sıkca tercih edilen bir yöntem olmuştur. Gerçek koroner geometrinin sağlanmasında koroner buton anastomozlarında uygulanacak pericardial hood tekniği ile başarılı sonuçların alınacağı savunulmaktadır [16]. RCA ve Cx in birlikte sinüs II den çıktığı olgularda trap door tekniği kullanılması koroner artelerin uygun şekilde transferini kolaylaştıracaktır (Şekil 9). Aksi takdirde RCA ve Cx proksimal neoaortaya çok fazla lateralize olacak ve Cx de kink meydana gelecektir [2]. Şekil 9. Tek sinüs koroner arterde transfer teknikleri: A:Trap-door, B: Aortocoronary flap, C: Double-buton tekniği (Sung SC, Chang YH, Lee HD, et all. Arterial switch operation for transposition of the great arteries with coronary arteries from a single aortic sinus. Ann Thorac Surg 2005;80: den alıntıdır). Nadir görülen, tek orifisten her iki koroner arterin birbirine çok yakın çıktığı ve her ikisinin de intramural seyrettiği vakalarda Aubert tekniği de kullanılabilmektedir [17]. Bu

26 26 tekniğe göre insitu bırakılan koroner ostiyumların 1-2 mm üstüne kadar aort duvarının eksizyonu yapılıp, pulmoner arterinde komşu sinüsünden geniş bir segment aynı şekilde çıkarılarak aort ve pulmoner arterlerin komşu kenarları birbirine dikilir. Aortun nonkoroner sinüsünden eksize edilen D şeklindeki segment açıklığı yukarıya bakan cep oluşturacak şekilde koroner orifisi içeren sinüsün derinliği boyunca dikilir. Distal aort anastomozu bu cebin üst kenarından geçilerek koroner orifislerin neoaorta ile ilişkisi sağlanmaktadır. Gerekirse neopulmoner kapak disseke edilip perikard ile onarılabilir. Minimal pulmoner kapak yetersizliği gözardı edilebilir [1]. Önerilen bir diğer teknik, punch tekniği dir. Yapılan 288 hastalık bir çalışmada, trapdoor tipi koroner reimplantasyonunun artmış kapak disfonksiyonu ile birlikte olduğu, buna da sinotubuler junction geometrisinde bir distorsiyonun neden olabileceği bildirilmektedir. Alternatif olarak da punch tekniği önerilmektedir [18]. Neopulmoner Arter Rekonstrüksiyonu: Orta ve uzun dönem takiplerde arterial switch operasyonu sonrası neopulmoner darlık görülebildiği için, pulmoner arter anastomozu yapılırken çeşitli teknikler kullanılarak bu risk azaltılmaya çalışılır. Pantolon perikard yama tekniği kullanıldığında, arka duvar uzunca bırakılarak koroner arter kompresyonuna engel olunduğu savunulmuş, distal ve neopulmoner arterin ön yüzünde ise nativ doku aracılığıyla büyümenin devam etmesi için direkt anastomozu önerilmiştir [1]. Posterior kesi tekniğinde de, distal pulmoner arter dokusu disseke edilmiş valsalva sinüsü boşluğunu doldurur ve perikard ya da greft materyali kullanılmaksızın işlem tamamlanır. Bir diğer teknik ise iki ayrı perikardiyal yama kullanılarak neopulmoner arter anastomozunun yapılmasıdır [1].

27 27 Arterial switch ameliyatlarında neopulmoner arter rekonstrüksiyonu önemli bir cerrahi prosedürdür. Neopulmoner arter stenozu operasyon sonrası orta ve uzun dönem takiplerde potansiyel bir komplikasyon olmuştur [19]. Reoperasyonların en sık nedeni, supravalvar pulmonik stenoz olmaktadır. Bunun gelişimini engellemek için; koroner buton hazırlamak amacıyla diseke edilen sinüsler perikard yama ile doldurulur, pulmoner arter distorsiyonu yaratmamak için aşırı diseksiyondan kaçınılır ve nativ distal pulmoner arter ve proksimal neopulmoner arter arasında direkt anastomoz bağlantısı sağlanarak büyümenin bu bölgede devamına izin verilir [1]. Otolog perikard yama kullanımı pulmoner stenoz riskini azaltmaktadır ve artan cerrahi tecrübe ile pulmoner arter stenoz insidansı arasında anlamlı bir ilişki bulunmaktadır [1]. Kardiyopulmoner Bypass tan Ayrılma ve Postoperatif Bakım: Anastomozlar ve koroner perfüzyon kontrol edildikten sonra kardiyopulmoner bypassdan ayrılma işlemine başlanır. Koroner yetersizlik, bölgesel duvar disfonksiyonu, yüksek doz inotrop gereksinimi ve sürekli EKG değişiklikleri ile kendini gösterir. Bazen bypassdan ayırırken kalbi doldurma aşamasında koroner gerginlik, kink ve oklüzyon oluşabilir [1]. Diğer koroner obstrüksiyon nedenleri; neopulmoner arter basısı, koroner malrotasyonu, intimal diseksiyondur. Yeniden bypassa girilerek perikardiyal yama yardımı ile düzeltme yapılabilir [1, 16]. Nedene yönelik olarak pulmoner arter asılıp bası azaltılabilr, sol internal torasik arter (LITA) kullanılarak etkilenmiş koroner arter güçlendirilebilir. Bazen de miyokard kendini toparlayana kadar ekstrakorporeal membran oksijenatör (ECMO) kullanılması da yararlı olabilir. Asıl çözüm hemodinamiyi bozan sorunları gidermek olacaktır. Bypassdan çıkış genellikle standart doz inotrop desteği ile sağlanmaktadır. Bu şartlar altında yeterli tansiyon, geniş nabız basıncı ve iyi bir periferik perfüzyon beklenir. İlaç dozları optimal kardiyak

28 28 output, periferal dolaşım ve organ perfüzyonu için gereken dozlarda ayarlanabilir. Postoperatif dönemde ise fontanel kabarıklığı, karaciğer seviyesi, periferik nabızların gücü, kapiller doluş zamanı, saatlik idrar miktarı yol göstericidir. Ventilasyonda yeterli oksijenasyon ile hafif respiratuvar alkaloz ortamı sağlanmalıdır. Pekçok klinik tarafından rutin olarak uygulanan sternumun açık olarak yoğun bakım ünitesine alınması yani sternumun gecikmiş kapatılması, olası problemleri en aza indirmek için yapılmaktadır. Bu işlemin yenidoğanlarda arterial switch ameliyatı sonrası morbiditeyi azalttığı gösterilememiştir. Ancak reeksplorasyonları azalttığı, güvenli ve etkili bir yöntem olduğu bildirilmektedir [20]. Eğer şartlar uygunsa ekstubasyon girişimi, postoperatif birinci gün denenmeye başlanabilir. VSD li TGA da Arterial Switch Operasyonu: VSD li TGA hastalarında atrial switch ameliyatı ve VSD nin kapatılmasının birlikte yapılması mortalite oranını %20 lerin üzerine çıkarması nedeniyle günümüzde geçerliliğini kaybetmiştir [1]. Aritmi, RV yetersizliği ve geç dönem ölüm gibi komplikasyonlardan da uzaklaşıldığı için cerrahi seçenek olarak arterial switch ile VSD nin kapatılması daha çok taraftar bulmuştur [1]. Bu hastalarda cerrahi yaşı 2-18 ay arasına kadar geciktirilebilmektedir. Bu dönemde pulmoner kan akımındaki artışı önlemek için ilaç tedavisi veya pulmoner banding yapılabilir. Yine de günümüzde daha erken cerrahi uygulamaya yönelim vardır. Bu noktada düşük doğum ağırlığı cerrahları frenlemektedir ve two-stage uygulama ile pulmoner banding sonrası korreksiyon yapılmasını savunanlar mevcuttur [1]. Mavroudis ve arkadaşları [1], yılları arasında yaşları 2 ay ile 15 yıl arasında 53 VSD li TGA hastasına VSD kapatılması ve arterial switch operasyonu yapmışlar ve sonuçta artan deneyimleriyle pulmoner bandinge

29 29 ihtiyaç olmaksızın daha erken girişimlere yönlendiklerini vurgulamaktadırlar ve erken dönem 3 geç ölüm vakaları ile %92 başarı bildirmişlerdir. Bu VSD li TGA hastalarında sağ atriyumun en iyi cerrahi alan görünümünü sağlayabilmek için aorta bikaval kanülasyon yapılır. Sağ atriyal, transpulmoner veya transaortik olarak VSD ye ulaşmak en iyi yöntemdir. Arterial switch ameliyatında önce VSD kapatılır. Daha sonra arterial switch ameliyatı yapılır ki böylece neoaortik rekonstrüksiyon, VSD yi görmek için yapılan asma hareketlerinden etkilenmez. Mavroudis ve arkadaşları [1] 10 hastayı transpulmoner, 39 hasta transatriyal yolla kapatmış ve 4 hasta için ventrikülotomiye ihtiyaç duymuşlardır. Quaegebeur [14] %18 operatif mortalite bildirmiştir. İntakt Ventriküler Septumlu TGA nın İki Aşamalı Tamiri: Arterial switch ameliyatı, basit tip TGA lı hastalarda ilk iki hafta içinde yapılmalıdır. İki haftadan sonra LV basıncı düşmeye başlamaktadır. Basit TGA vakalarında pulmoner vasküler direnç 2-3 hafta içinde normale dönünce LV basıncı düşer. Çeşitli nedenlerle yeni doğan dönemini geçirmiş olan hastalarda iki aşamalı arterial switch ameliyatı yapılmaktadır. Üç haftayı geçmiş olgularda ekokardiyografik olarak ventriküler septum sola doğru deviye, LV sistolik basıncının RV sistemik basıncına oranı %70 in altında ve LV arka duvar kalınlığı 4 mm den küçük ise iki aşamalı yaklaşımla arteiyel switch ameliyatı yapılmalıdır. İlk aşamada pulmoner artere banding ve sistemik-pulmoner arteriyel şant uygulanır [21]. LV ün sistemik ventrikül olarak hazırlanabilmesi için yenidoğan döneminde ortalama 13 günlük sürenin yeterli olabileceği savunulmaktadır [17, 21]. Bunun değerlendirilmesi için hastanın ekokardiyografik olarak takibi şarttır. Ekokardiyografide interventriküler septumun sağa doğru bombeleşerek LV ün sferik bir yapıya kavuşması ve interventriküler septum ile sinerjik kasılma göstermesi, LV ve RV sistolik basınçlarının birbirine yakın olması (PLV/PRV > %70), hastanın yaşı ile uygun LV arka duvar kalınlığı, yaşı ile uyumlu LV volümü ve kas

30 30 kitlesi saptanması durumunda ikinci aşamaya geçilerek arterial switch ameliyatı yapılabilir [22]. Mavroudis ve arkadaşları [1], 22 hastaya iki aşamalı switch ameliyatı yapmış, bunlardan; bir hastaya kalıcı pace-maker gerekmiş, bir hastada banding sonrası ampiyem gelişmiş ve bir hastada respiratuar arreste sekonder rezidüel nörolojik defisit görülmüştür. Arterial switch ameliyatını takiben bir hasta koroner komplikasyona bağlı ölmüş, geç dönemde ise 2 hasta pnömoniden, bir hasta trakeostomi sonrası geç dönemde kaybedilmiştir. Pnömoniden ölen 2 hastanın yapılan otopsilerinde ventriküler fibroelastoz saptanmış ve bu olay pulmoner banding ve arterial switch ameliyatı arasındaki 5-15 aylık zaman aralığına bağlanmıştır. Bu yüzden pulmoner banding işleminde iki hafta sonra LV yakın takip altında tutulmalıdır. İntakt ventriküler septumlu TGA hastalarında anatomik düzeltme zamanı hayatın ilk 14 günüdür. Çeşitli nedenlerle ilk bir ayını geçirmiş hastalarda, LV ün pulmoner banding ve sistemik-pulmoner arter şant ameliyatı ile hazırlanması, kısa ve uzun dönem mükemmel sonuçları ile bir tedavi alternatifidir [1].

31 31 ERKEN-ORTA DÖNEM KOMPLİKASYONLAR İlk kez 1975 yılında Jatene tarafından uygulanan arterial switch ameliyatı 1990 lı yıllarda tüm dünyada benimsenerek TGA da en iyi cerrahi yöntem olarak yaygın bir şekilde uygulanmaya başlandı [1, 2, 6, 23]. Mortalite oranları arterial switch ve atrial switch ameliyatları için erken dönemlerde birbirine yakındır. Yirmi dört merkezin dahil olduğu bir çalışmada ameliyat edilen 829 TGA lı hasta irdelenmiş, bunlardan 516 sına arterial switch ameliyatı, 313 hastaya da atrial switch ve rastelli ameliyatı yapılmıştır [24]. Erken ve orta dönem sonuçları karşılaştırılmış ve ölüm riskinin arterial switch ameliyatında en düşük olduğu bildirilmiştir. Özellikle arterial switch ameliyatı için mortalite oranı günümüzde giderek daha da azalmaktadır. Arterial switch ameliyatı erken dönem sonuçları atrial switch operasyonlarına göre daha başarılı olduğu görülmüştür. Ancak arterial switch ameliyatının orta ve geç dönem komplikasyonları henüz tam olarak bilinmemektedir. Çeşitli çalışmalar ile arterial switch ameliyatının erken, orta ve geç dönem komplikasyonları bildirilmeye başlanmıştır. Bunlar kısaca şöyle sıralanabilir; supravalvüler pulmoner stenoz, koroner arterlerde darlık ve tam tıkanıklık, miyokard iskemisi ve enfarktüsü, ventrikül duvarlarında asenkron kasılmalar, aortik regürjitasyon, mitral kapak yetersizliği, aritmi ve ani ölümler bildirilen komplikasyonlardır [3, 4, 14, 23, 25-28]. Supravalvüler Pulmoner Stenoz: Operasyon sonrası dönemde pulmoner trunkusun supravalvüler düzeyde basıncının arttığı bilinmektedir. Bu basınç artışı pulmoner kapak düzeyinde türbülan bir akıma neden olur. Bu durum ilerleyen dönemlerde pulmoner kapağa zarar vererek pulmoner stenoz gelişimine neden olur. Supravalvüler pulmoner stenoz arterial switch ameliyatı sonrası sık

32 32 görülen komplikasyonlardan biri olup, reoperasyonların da sık nedenlerinin başında gelir [1]. Pulmoner stenoz için ölçülen basınç gradiyenti; <20 mmhg önemsiz, mmhg hafif, mmhg orta, >60 mmhg şiddetli olarak değerlendirilmektedir. Bazı çalışmalarda >40 mmhg basınç şiddetli olarak değerlendirilmektedir [29]. Aortik Regürjitasyon: Aortik regürjitasyon birçok çalışmada bildirilmişse de genellikle tekrar müdahale edilecek düzeyde sorun yaratmamıştır [1, 2, 30]. Özellikle operasyon öncesi anatomik LV çıkış yolu darlığı olan hastalarda arterial switch ameliyatı sonrasında yüksek oranlarda neoaortik regurjitasyon beklenmektedir [31]. Arterial switch için gecikmiş yaş, VSD varlığı ve geçirilmiş pulmoner banding operasyonu aortik regurjitasyon için risk faktörleri iken, geçirilmiş pulmoner banding operasyonu aort kök dilatasyonu için önemli bir risk faktörüdür [32]. Trap-door tekniği kullanılarak koroner reimplantasyon yapılan olgularda da sinotubuler junction geometrisinin bozulmasına bağlı, aortik kapak disfonksiyonu birlikteliğinin arttığı bildirilmektedir [18]. Genel olarak sıklığı %35-45 oranlarında önemsiz, %8-12 oranlarında orta düzeyde regürjitasyon olarak bildirilmiştir [29, 30]. Koroner Arter Komplikasyonları: Arterial switch ameliyatının can alıcı noktası koroner arter transferidir. Koroner arterlerin transferinin başarılı olması erken ve geç dönem ölümler ile direkt ilişkilidir. Kısacası operasyonun başarısı büyük oranda koroner arter transferine bağlıdır [1, 2, 30]. Koroner arterlerin normal insanlarda bile çok farlı anatomik varyasyonunun olduğu bilinmektedir ki bu durum TGA da daha da artmıştır. Literatürlerde operasyondan bir yıl sonra yapılan anjiyografik değerlendirmelerde koroner arterlerde stenoz, tam tıkanıklık, gerilme ve kink geliştiği bildirilmiştir [29, 30]. Koroner arterlere ve yakın çevresine özellikle

33 33 de neopulmoner artere atılan dikişlerin yapmış olduğu mekanik travma, kardiyopleji sonrası koroner arterlerde gelişen direkt hasar ile intimal fibrozis ve obstrüksiyon gelişimi, neopulmoner arterin koroner arterlere bası yaptığı, koroner arter-neoaorta anastomozunun yeterince büyümemesinin bu gelişmelerden sorumlu olabileceği öne sürülmüştür [29]. Koroner arter komplikasyonları %7-13 sıklığında bildirilmiştir [30]. Sıklık sırası LCA, LAD, Cx ve RCA şeklindedir. Miyokard İskemisi ve Enfarktüsü: Arterial switch ameliyatı olmuş TGA hastalarında görülen ani ölüm vakalarının bazılarına yapılan otopsilerde miyokard enfarktüsü saptanınca, bu hastalarda miyokard perfüzyonunun araştırılması gereği duyulmuştur. Genellikle ameliyat sonrası birinci yılda yapılan thallium, technetium-99 miyokard sintigrafileri single-photon emission computed tomography (SPECT) ile değerlendirildiğinde %3.7 hafif, %15 orta ve %6 oranında ağır perfüzyon defektleri bildirilmiştir [29, 30]. Cerrahi deneyim ve tekniklerin gelişmesi ile miyokard iskemisi oranlarının azaldığı bildirilmiştir. Bütün hastaların semptomsuz olması ve EKG bulgularının olmaması dikkat çekicidir. Genellikle asemptomatik olan bu hastalarda nadiren iskeminin EKG değişikliğine neden olduğu da görülmüştür [33]. Ventrikül Hareketlerinde Bozukluk: Arterial switch ameliyatları sonrasında gelişen bir diğer komlikasyonda miyokard kasında gelişen kasılma uyumsuzluğudur (diskordans). Özellikle apeks, inferiyor ve anterolateral bölgelerde miyokard duvar hareketlerinde diskordans bildirilmiştir [29].

34 34 Disritmi: Arterial switch ameliyatı sonrası görülen disritmiler genellikle VSD li TGA operasyonları sonrası bildirilmektedir. Atriyumlara majör bir girişim olmadığı için atrial switch operasyonlarına göre arterial switch operasyonlarında aritmi çok daha az sıklıktadır [34]. Supraventriküler taşikardi, sinüs nod disfonksiyonu, birinci derece blok, komplet kalp bloğu, inkomplet sağ dal bloğu, ventriküler taşikardi ve ventriküler ektopi bildirilen olgular arasındadır. Bu olgularda komplet kalp bloğu nedeniyle kalıcı pace maker takılması da bildirilmiştir [1, 29]. Egzersiz Performansı, Gelişimsel ve Nöromotor Fonksiyonlar: Arterial switch ameliyatı için otonomik denervasyonun ve koroner arterlerde oluşan patolojiler nedeniyle miyokard perfüzyonundaki azalma ile egzersiz performansının azalacağı düşünülebilir. Yaşam kalitesi ve sağlık kondüsyonları değerlendirildiğinde arterial switch ameliyatı sonrası elde edilen sonuçlar, atrial switch ameliyatı sonrası elde edilen sonuçlardan daha iyi olarak bildirilmiştir [35]. Yapılan çalışmalarda yürüme kapasitesi ve aerobik kapasitenin normal insanlar ile aynı olduğu saptanmıştır [4, 35-37]. Preoperatif ve peroperatif risk faktörleri gözönüne alındığında arterial switch ameliyatı geçirmiş hastaların nörolojik gelişimleri normal populasyondan oluşturulan kontrol grubu ile anlamlı bir farklılık göstermemektedir [35-37]. Majör kardiyak cerrahi sonrası çocuklarda nöromotor gelişimin etkilendiği bilinmektedir. Derin hipoterminin, sirkulatuvar arrestin veya düşük akımda perfüzyonun beyinde iskemik hasara neden olduğu düşünülmektedir. Ayrıca reperfüzyon hasarı ve operasyon sırasındaki minör tromboembolik olayların bu beyin hasarına katkıda bulunduğu bilinir [1, 33]. Sirkulatuar arrest ve düşük flow bypass ile neonatal arterial switch ameliyatının nörolojik fonksiyonlar ile ilgili problemlerle ilişkili olduğu ancak bunların uzun dönemde motor, kognitif, dil ve davranış fonksiyonları üzerine anlamlı değişiklikler

35 35 göstermediği bildirilmiştir [36, 37]. Yapılan 516 vakalık geniş bir çalışmada psikososyal defisit ve öğrenme bozukluğu yaygın olarak bildirilmiştir [24]. Ancak bir diğer çalışmada davranış fonksiyonlarındaki değişikliğin ise tamamen geçirilmiş kardiyak operasyon ile ilişkili psikolojik kondüsyondan kaynaklandığı düşünülmüştür [37]. Arterial switch ameliyatı olan hastaların normal populasyondakilerle aynı nörolojik gelişim gösterdiği düşünülmektedir.

36 36 MATERYAL VE METOD Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniğinde, Ağustos 2002 Şubat 2006 tarihleri arasında, D-TGA tanısıyla toplam 42 hastaya ekibimiz tarafından arterial switch prosedürü uygulandı. Bu çalışmaya simple ve kompleks tüm TGA tanısı ile arterial switch operasyonu uygulanan ardışık 42 hasta dahil edildi. Hastaların yaşları 3 gün ile 10 yaş (ortalama gün, median 24.5 gün), ağırlıkları kg ile 40 kg (ortalama kg) arasında değişmekte idi. Hasta dağılımı yaşları bakımından bir ayın altında yoğunlaştığı ve uç değerler olduğu için, median, hasta topluluğunu daha iyi tanımlamaktadır (Grafik 1). Hasta Yaş Dağılımı Hasta Yaşı(gün) Hasta Sayısı Grafik 1. Logaritmik ölçek biçimlendirmesi ile hasta yaş dağılımı

37 37 Hastaların kadın-erkek oranı K/E: 12/30 erkeklerin lehine idi. Yirmiüç olgu neonatal dönemde idi. Bunlardan 18 hasta (%42.9) basit TGA (D-TGA+İntakt ventriküler septum), 24 hasta (%57.1) kompleks TGA (D-TGA+VSD) idi. Kompleks TGA olgularından 3 ü Taussig Bing anomalisi, 3 ü aort koarktasyonu ve arkus hipoplazisi ile birlikteydi. Tanı tüm olgularda ekokardiyografi ile kondu. Balon atriyal septostomi yapılan intakt ventriküler septumlu 12 hastaya, aort koarktasyonu ve arkus hipoplazisi olan 3 hastaya ve VSD si bulunan gecikmiş vakalara pulmoner hipertansiyon ve vasküler rezistansın değerlendirilmesi amacı ile kardiyak kateterizasyon yapıldı. Olgular tablo 1 de özetlenmiştir. Olgu Verileri (42 hasta) Yaş ortalama 179.6gün median 24.5gün Ağırlık ortalama 5.030gr Basit TGA 18 %42.9 VSD 24 %57.1 Kompleks TGA Taussig-Bing 3 %7.1 CoA+Arkus Hipoplazisi 3 %7.1 Koroner Patern Usual Patern 29 %69.1 Koroner Anomali 13 %30.9 Tek Parça Perikard 30 %71.4 Pulmoner Pantolon Perikard 7 %16.7 Rekonstrüksiyon İki Parça Perikard 5 %11.9 Toplam 3 %7.1 İki Aşamalı 'Arterial Pulmoner Banding 3 %7.1 Switch' Şant ameliyatı 2 %4.8 BAS 12 %28.6 PGE1 8 %19.0 Sternumun gecikmeli kapatılması 13 %30.9 Toplam 3 %7.1 Kompleks TGA 1 %4.2 Erken Mortalite Basit TGA 2 %11.1 Koroner Anomali 2 %15.4 Usual Patern 1 %3.4 Tablo 1. Olgu verileri

38 38 Oniki hastaya preoperatif balon atriyal septostomi uygulandı. Toplam 8 hasta ameliyata alınmadan önce halen PGE 1 infüzyonu almaktaydı. Yenidoğan dönemini çeşitli nedenlerle opere olmadan geçirmiş, LV basıncı düşmüş olan arterial switch şansını kaybetmiş 3 TGA lı hastaya iki aşamalı cerrahi girişim uygulanarak yeniden anatomik korreksiyon şansı kazandırıldı. İkinci aşamaya hazırlık amacıyla yapılan ilk cerrahi girişim bir hastada median sternotomi ile pulmoner banding ve 4 mm polytetraflouroetylene (PTFE) vasküler greft kullanılarak modifiye Blalock Taussig şantıydı. Diğer 2 hastanın başka merkezlerde ilk aşama ameliyatları yapılmıştı. Pulmoner banding işlemi %50 parsiyel oksijen basıncı ile, oksijen saturasyonu %75 in altına düşürülmeden (ideal aralığı %75-90 olarak kabul edilip) ve LV basıncı sistemik basıncın en az %60-70 i olacak şekilde yapıldı. Birinci aşamadan, bir hasta 11 gün sonra, bir hasta 1 yıl sonra ve diğeri 3 yıl sonra arterial switch ameliyatı yapıldı. Koroner arter anatomisi 29 olguda (%69.1) usual patern olup, 13 olguda (%30.9) koroner anomali mevcuttu (Grafik 2). Koroner Patern 31% Usual Koroner Patern Koroner Anomali 69% Grafik 2. Koroner patern

39 39 Koroner Arterlerin Anormal Dağılımı Hasta Sayısı SI:L, SII:LRC SII:RCx x SI:R, SII:L SI:R, N:L SI:Cx, N:RL hasta sayısı oran % 15,4 30,7 15,4 7,7 7,7 15,4 7,7 Koroner Anomali SI:RL, SII:Cx İntramu ral,si:r Grafik 3. Anormal koroner arterlerin grafiksel dağılımı Koroner anomalisi olan 2 hastada (%15.4) sinüs I den LAD, sinüs II den RCA ve Cx birlikte çıkmaktaydı, 4 hastada (%30.7) tek ostiyum olarak sinüs II den LAD, RCA ve Cx çıkmaktaydı, 2 hastada (%15.4) invert olarak sinüs I den RCA, sinüs II den LCA çıkmaktaydı, 2 hastada (%15.4) sinüs I den RCA ve LAD sinüs II den ise Cx tek başına çıkmaktaydı, bir hastada (%7.7) tek ostiyum ile sinüs II den çıkan ve intramural olarak seyreden RCA ve LCA mevcuttu, bir hastada (%7.7) sinüs I den RCA, nonfacing sinüsden LCA çıkmaktaydı, bir hastada (%7.7) sinüs I den tek başına Cx, nonfacing sinüsden RCA ve LAD birlikte çıkmaktaydı. Anormal koroner arter dağılımı grafi 3 de, koroner arterlerin genel dağılımı ve mortaliteleri tablo 2 de gösterilmektedir.

40 40 Koroner Arter Dağılımı Anormal Koroner Arter Usual Koroner Patern %30.9 %69.1 Sembol n % Tek ostiyum IILCxR 4 30,7 IL,IIRCx 2 15,4 Inversiyon IR, IILCx 2 15,4 ILR, IICx 2 15,4 İntramural ILCxR 1 7,7 IR, NLCx 1 7,7 ICx, NRL 1 7,7 Mortalite %15.4 %3.4 Tablo 2. Koroner arter dağılımı Operatif Teknik ve Postoperatif Yaklaşım: Hastaların tümünde medyan sternotomi sonrası timektomi yapıldı. Neopulmoner arter rekonstrüksiyonunda kullanılmak üzere yeterli genişlikte perikard çıkartılarak gluteraldehid solüsyonunda 15 dakika bekletilerek sonrasında 5 er dakika aralıklarla yıkama işlemine tabi tutuldu. Perikardiyal askı dikişleri konulduktan sonra eksplorasyon işlemine geçildi. Aort ve pulmoner arter mobilizasyonuna başlamadan, koroner arterlerin transfer edileceği, karşılık gelen pulmoner arter (neoaorta) noktaları 7/0 polypropylene dikiş materyali aracılığı ile işaretlendi. Aort-pulmoner arter ilişkisi, koroner arter paterni özellikle dikkatlice değerlendirilip, aort, ana pulmoner arter, sağ ve sol pulmoner arterler hilusta bifurkasyon bölgesine kadar Lecompte manevrası sırasında yardımcı olması ve sonrasında gerginlik yaratmaması için serbestleştirildi. Aortik kanülasyon mümkün olduğunca distalden, innominate arterin yakınına yapıldı. Bikaval venöz kanulasyon uygulandı. CPB başlatıldıktan hemen sonra 22 C de hipotermiyi sağlamak üzere hasta soğutulurken, PDA divize edildi. Aort klempi konulduktan sonra miyokard koruması için, 20 nolu enjektör iğnesi ile transeksiyon yapılması planlanan insizyon hattı üzerinde bir noktadan, 15 mg/kg soğuk kan