BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONLARI. Hazırlayan: Dr.Fatma Özsoy

Transkript

1 BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONLARI Hazırlayan: Dr.Fatma Özsoy

2 BÜYÜK ARTER TRASPOZİSYONLARI İnsidans 2/ olup, erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır. Tüm konjenital kalp anomalilerinin %5-10 unu oluşturur. Siyanotik kalp anomalileri içinde TOF dan sonra 2. Sıradadır. Hayatın ilk ayı içinde en fazla mortaliteye yolaçan anomalidir. TANIMLAMA AV KONKORDANS (Sağ atriumun sağ ventriküle, sol atriumun sol ventriküle açılması) VA DİSKORDANS (Aorta morfolojik RV den, Pulmoner arter morfolojik sol ventrikülden orijin alır.) SİTUS SOLİTUS: LA a göre yerleşmiş bir RA SİTUS İNVERSUS: LA a göre sola yerleşmiş RA KARDİAK LOOP: Anatomik RV ün embriyolojik evrede yaptığı dönmeyi ifade eder. d-loop: Anatomik RV septumun sağında (dekstro) l-loop: Anatomik RV septumun solunda (levo) d-tga TGA ların %60 ını oluşturur. Kalbin embriyogenezis aşamasında semilunar kapakların altında ilk başta bilateral konus mevcuttur. Soldaki pulm. kapak sol-anteriora, sağdaki subaortik kesim absorbe olarak, aort kapak desensusa uğrayıp posterior-sağa konumlannmaktadır. TGA da konal inversiyon olmakta, soldaki subpulmoner kesim absorpsiyona uğrarken, sağdaki subaortik kısım gelişmektedir. TARİHÇE 1672 de Steno TGA yı tarifledi de Blalock&Hanlon atrial septektomiyi gerçekleştirdi.

3 1966 da Rashkind&Miller BAS metodunu tarifledi. 1959: Senning ilk başarılı intraatrial tamiri gerçekleştirdi. 1963: Mustard aynı işlemi perikardial yama kullanarak yaptı Jatene ve arkadaşları arteriyel switch yöntemini uyguladılar den bu yana pek çok merkezde intakt ventriküler septumlu TGA nın primer tedavisi olarak Jatene prosedürü kullanılmaktadır. SINIFLANDIRMA 1-Basit transpozisyon 2-Kompleks transpozisyon GRUP I: ASD veya PFO (PDA var veya yok) GRUP II: VSD (PFO ve PDA var veya yok) GRUP III: A) PS+VSD B) PS (VSD yok) GRUP IV: Kompleks deformiteler. KLİNİK 1-Siyanoz 2-Konjestif kalp yetmezliği 3-Anoksik spelller FİZİK MUAYENE KVS: Kalp tepe atımında belirginleşme, SI normal, S2 Şiddetli, pulmoner ejeksiyon üfürümü, PDA üfürümü. GIS: Hepatomegali. EKSTREMİTELER: Yenidoğanda siyanoz İnfantta clubbing (5.aydan sonra ) LABORATUVAR: TELE: KTO artmıştır, kalp gölgesi ovaldir (yumurta kalp)

4 EKG:RVH+LVH EKOKARDİOGRAFİ ANJİOKARDİOGRAFİ AYIRICI TANI VSD+PS TOF TRİKÜSPİT ATREZİSİ TAPVD TRUNKUS ARTERİOZUS EBSTEİN ANOMALİSİ HİPOPLASTİK SOL KALP SEND. PULM.ATREZİ TEDAVİ MEDİKAL TEDAVİ 1) Supportif 2) PGE1 (PDA nın kapanmasını engellemek için) 1) PALYATİF METODLAR Balon atrial septostomi Blalock Hanlon atrial septektomi Pulmoner binding Sistemik arter pulmoner anastomozları SVC- Sağ PA anastomozları 2) KORREKTİF METODLAR CERRAHİ TEDAVİ 1) Atrial Switch Prosedürleri (Senning, Mustard) 2) Arteriyel Switch Prosedürü (Jatene) 3) Rastelli Prosedürü 4) Le Compte Operasyonu 5) Damus-Kaye-Stensel Operasyonu 6)Nikaidoch Prosedürü

5 TGA İLE DİĞER KONJENİTAL KALPANOMALİLE RİNİN BİRLİKTELİĞİ TGA+VSD (%25): Lokalizasyonları değişik olabilir. VSD ile beraber nadiren triküspit, mitral korda yapışma anomalileri bulunur. (Ventrikül hipoplazisi ve straddling ASO a kontrendikasyon oluşturur) TGA+PDA: Geniş PDA düşük kalp debisine ve pulmoner ödeme yol açabilir. TGA+AK (%5) TGA+LVOTO (infindibular septumun posterior patolojik konumu, subpulmoner fibröz membran, AV kapak ile ilgili patolojiler, subpulmoner tünel şekli daralma, pulmoner kapak darlığı, membranöz septum anevrizması, mitral kapak ön leafletinin patolojik durumu) BALON ATRİAL SEPTOSTOMİ Balon Atrial Septostomi ilk 72 saat içinde umblikal ven yoluyla yapılabilir. Katater foramen ovale yoluyla sol atriuma ilerletilir ve şişirilir, sonra söndürülerek geri çekilir. Komplikasyonları: Kalp perforasyonu, triküspit kapak hasarı, IVC hasarı, balonun parçalanması, embolizasyon. BLALOCK HANLON ATRİAL SEPTEKTOMİ Sağ anterolateral torakotomi ile 5. İKA dan girilip, perikard sağ pulm. venlerin üzerinden kesilir. PA ve venler askıya alınır, Satinsky klempi ile RA ve LA duvarı tutulur, klemp kapatılmadan önce PA ve venlerdeki askılar sıkılır. Önce RA a sonra LA a insizyon yapılır. Klemplerle septum yakalanır ve hafifçe çekilerek septum kesilir. Kesik uçlar 5/0 prolenle dikilir.operatif mortalite %15 tir. Komplikasyonlar : Pulmoner konjesyon, pulmoner ödem, intrapulmoner kanama, atelektazi. Yenidoğanda mortalite yüksekken daha büyük çocuklarda mortalite azalır. KONJENİTAL KALP HASTLIĞINA SEKONDER PH NUN PATOLOJİK SINIFLAMASI Grade I: 100 mikrondan küçük musküler arteriollerin tutulması

6 Grade II: Medial hipertrofi ve intimal proliferasyon Grade III: Progresif fibröz vasküler tıkanma Grade IV: Progresif generalize arteryel dilatasyonlar (irreversibl) Grade V: Pulmoner hemosiderozis Grade VI: Nekrotizan arterit TGA da palyatif veya total tamir pulm. vasküler lezyonların ortaya çıkmasından önce yapılmalıdır. Geniş VSD si olanlarda P Binding en geç 2-3. ayda, IVS u bulunanlarda total tamir en geç 1 yaşında yapılmalıdır. HASTALIĞIN SEYRİ Tedavi edilmeyen vakalarda ilk hafta mortalite %30, 1 ay %50, 1 yılda %90 TGA DA ÖLÜM SEBEPLERİ VSD siz TGA da: Hipoksi ve pulmoner enfeksiyonlar, CVO, geniş VSD li TGA da: KKY ölüm sebepleri arasındadır. UZUN DÖNEM KOMPLİKASYONLAR Polisitemi, hiperviskozite sendromu (başağrısı, egzersiz toleransının azalması, strok) Trombositopeni (kanama komplikasyonları) Konjestif kalp yetmezliği AMELİYAT ENDİKASYONLARI Cerrahi yaklaşım yaş, eşlik eden kardiak lezyonlar, hastanın durumu ve cerrahın deneyimine göre değişir.1 Aylıktan büyük bebeklerde LV düşük basınçlı sistemik dolaşıma morfolojik olarak uyum sağlayacağı için, primer operasyon olarak Jatene uygun olmayabilir. Bazıları bunu 8 hafta olarak kabul ederler. TGA-IVS Kan karışımını ASD veya PDA sağlar, ancak shunt yetersizdir ve bebekler ilk günden beri siyanotiktir.septostomi fayda sağlayabilir.ideal operasyon arteriel switch pro

7 sedürüdür.hasta 4 haftalıktan küçükse yapılabilir. TGA VSD Önerilen operasyon arteriel switch ve VSD nin kapatılmasıdır.eğer VSD büyük ve nonrestriktifse ve koroner anatomi arteriel switche olanak vermiyorsa, RAS TELLİ ameliyatı yapılabilir (ancak bunun için de infantın büyümesi gerekir.)eğer KKY bulguları mevcutsa, P Binding ve BT Shunt yapılabilir (ilk 6 hafta içinde) 6 ay sonra düzeltme ameliyatı yapılır. TGA-VSD-LVOTO Arteriel switch uygulanamaz.eğer VSD nonrestriktif değilse ve aortadan çok uzak ta değilse, Rastelli yapılabilir. Bunun için infantın büyümesi gerekeceğinden ilk önce pulmonere giden kan akımını arttırmak için Sistemik arter-pulmoner arter shunt a meliyatı yapılabilir, daha sonra 6-12 ay içinde düzeltme ameliyatı yapılır. TGA VSD-PULMONER VASKÜLER OBSTRÜKTİF HASTALIK Bu gruptaki hastalar cerrahi için uygun değildirler, ancak bazısında palyatif operasyonlar uygulanabilir. SENNING OPERASYONU ENDİKASYONLARI 1-Neonatal devrede opere edilmemiş ve arteriel switch e uygun olmayan çocuklar. 2-VSD siz TGA lı ve organik LVOTO lu çocuklar. 3-VSD+TGA+LVOTO olan çocuklarda aort-pa arasında çap uyuşmazlığı vardır ve ventriküllerdeki basınç da eşittir.bu hastalarda Jatene faydasızdır, bunlarda VSD yi kapatmadan palyatif SENNING yapılır. SENNING OPERASYONU KONTRENDİKSİYONLARI 1. c-tga 2. Jukstapozisyon (atrial apendiksin sola bitişik olduğu durumlar) 3. Sol atrial izomerizm SENNING OPERASYONU SONUÇLARI Postop hastane ölümleri % (Senning e ait %5) 6 aydan büyük bebeklerde mortalitenin düşük olduğu bildiriliyor.

8 TGA+VSD mortaliteyi arttıcı etkisi var. SENNING KOMPLİKASYONLARI 1-En önemli komplikasyon Mustard da olduğu gibi aritmidir. Castenada, Senning e göre % sinüs ritmi, %0-17 nodal ritm, %0-4.7 A-V blok görülür. Aritmilerin sebebi,atrium dikiş yerindeki gerilmelerdir. 2- SVC obstrüksiyonu (%0-13): Teknik hatadan olabilir.erken mortalite sebebidir. Reoperasyon gerekmez, balon dilatasyon ile açılır. 3-Pulmoner venöz obstrüksiyonlar (%11): Septal flebin çok arkaya doğru dikilmesi, inraatrial oluğun çok dar oluşu, atrial flebin gergin oluşu. 4-Atrial fonksiyon bozukluğu: Sferik olan geometrinin tübüler şekle dönmesi, pompa ve rezervuar görevini azaltır, atrial dolma basıncı artar. 5-TY: Nadirdir, RV yetmezliği sonucu gelişi, VSD li hastalarda daha sık görülür. 6-Ameliyat öncesi hafif derecedeki LVOTO u ameliyat sonrası artabilir ve pulmoner venöz konjesyona sebep olur. SENNING VE MUSTARD OPERASYONLARI ARSINDAKİ FARKLAR 1. Mustard ameliyatında daha büyük bir yama kullanılır, büyük yama atrium gelişmesini önemli ölçüde etkiler. 2. Senning ameliyatında yamanın çok titizlikle ölçülmesi gerekmez, yamanın boyutlarını kalbin kendisi tayin etmektedir. 3. Senning ameliyatında SA nodu korumak daha zordur. 4. Teknik olarak Senning ameliyatının daha zor olduğu kabul edilmektedir. VSD SİZ LVOTO LU TGA DA ATRİAL SWITCH OPERASYONU İLE BERABER LVOTO ONARIMI 1-LVTO u dinamik ise LV sist. basıncı RV sist. basıncından daha düşükse, LVOTO u için bir şey yapmak gerekmez. 2- Tam tersiyse, duruma göre LV çıkımındaki kas rezeke edilir. Darlık valvüler ise pulmoner valvotomi yapılır. 3-LVOTO u ileri derecede ise LV- PA arasına kapaklı konduit konur. ANATOMİK ONARIM (JATENE-SWITCH AMELİYATI)

9 Prensip: PA-RVOT ına, Aorta ve koroner arterler-lvot ına sütüre edilir. Tek basamaklı tamir ancak ilave defektler sayesinde posterior ventrikül pik sistolik basıncı sistemik basıncın 2/3 ü olan bebeklerde yapılabilir. Geriye kalanlarda P Binding ve BT shunt ile LV yeniden eski haline getirilebilir (2 aşamalı tamir) ASO DA GÖZÖNÜNE ALINMASI GEREKEN NOKTALAR LV UYUMU: 1-VSD siz TGA da normalde olduğu gibi doğumdan sonra PVR hızla düşer. LV duvar kalınlığı ise aynı yaştaki normal kalplere göre ilk 8 ay içinde azalır. Bu zaman VSD li TGA larda 18 aydır. Bu nedenle operasyon gecikirse akut LV yetmezliği gelişe cektir. 2-Doğumdan sonra PVR birden düşer, LV basıncı düşer, LV kas gelişimi yavaşlar. 1 ay içinde LV/RV basınç dengesi eşit olur, sonuçta ventrikül septumu sola doğru yer değiştirir ve bir çeşit dinamik LVOTO u oluşur. 3-Bu yüzden erken evrede (1-2.haftalarda )ASO nun sonuçları mükemmel olacaktır. 4-ASO nun hazırlık safhası için geçerli olan PA binding indikasyonu ilk aylardan sonra gelen VSD siz TGA larda ve atrial switch operasyonlarından sonra oluşan RV yet mezliğinde sınırlı kalır. PULMONER VASKÜLER OBSTRÜKTİF HASTALIK 1-Artan pulm.akım ve basınç 2-Yükselen pulmoner PO2 e karşı azalan sistemik PO2 3-Kan viskozitesinin artması, mikrotrombüsler. 4-Pulmoner arterlerde vasospasm, endotelde yırtılmalar. (VSD+TGA lılarda PVOH 3 aylıkken %19, 1 yaşını geçenlerde %80 grade III bulunmuştur.) JATENE OPERASYONU AŞAMALARI Median sternotomi, C hipotermi uygulanır. Damar çapları, koroner arterler incelenir, posterior ventrikül pik sistolik basıncı an terior ventrikül basıncının en az 2/3 ü değilse, vaka uygunsuz kabul edilir. Aortik (mümkün olduğunca uzaktan yapılır) ve sağ atrial kanülasyon yapılır. PDA varsa ipekle dönülür.her iki büyük arteri kesmeden önce PA üzerine koronerlerin dikilece ği yeri gösteren işaret dikişleri konur. Her iki arter perikard defleksiyonu kesilerek disseke edilir. Duktus varsa bağlanır. Aortaya valvar kısmın 5-7 mm üstünden tran seksiyon yapılır. PA e de bifurkasyon bölgesine proksimal transeksiyon yapılır, PA aortanın

10 önüne geçirilir. (LE COMTE manevrası ) Koroner arterler neoaortaya anastomoz edilir ve fibringlue sıkılır.aortadan çıkarılan koroner arter ağızları perikard yama ile kapatılır.asd veya VSD varsa kapatılır. Koroner anastomozlar ve kanamalar dikkatli bir şekilde kontrol edilir. JATENE KOMPLİKASYONLARI 1-Aritmiler: %3 2-Koroner arter yaralanmaları 3-Sütür hattından kanama 4-Koroner spazm 5-RVOTO (%10): Ameliyattan 6-9 ay sonra ortaya çıkar. (Balon anjioplasti veya cerrahi patch anjioplasti uygulanabilir) 6-Neoaortik kapak yetmezliği (ciddi yetm. %5) 7-LVOTO: Oldukça nadirdir. ASO KONTRENDİKASYONLARI Pulmoner kapak anomalileri LVTO Straddling AV kapak Koronere arter anomalileri Ciddi pulmoner vasküler obstrüktif hastalık (PVOH) ASO SONUÇLARI Jatene ve arkadaşları mortaliteyi %37.5 olarak bildirmişlerdir. Operatif mortalite %2-5 Erken hastane ölümleri %5-15 arasında değişir. 5 yıllık survi %90 dır. MORTALİTE SEBEPLERİ Tek koroner, intramural koroner arter, birden fazla VSD, yaş, eşlik eden kalp anomalileri. RASTELLİ OPERASYONU TGA-VSD-LVOTO durumunda yapılır. Bu hastalarda cerrahi onarımın mortalitesi yüksek olup, mortalite nedeni LVOTO unu ortadan kaldırırken yapılan rezeksiyon esnasında mitral kapak ve ileti sisteminin hasarı olarak gösterilmektedir de RASTELLİ ventrikül outflow traktını değiştirma VSD yi kapatma prensibine dayalı

11 ameliyet tekniğini geliştirdi. ENDİKASYONLARI 3-5 yaşından büyük VSD li LVOTO lu çocuklarda. (Yaş 8 i geçmemelidir) 3 yaşından küçük çocuklarda kondüit yetersizliği, kalsifikasyon, RV ün küçük oluşuna bağlı tüp obstrüksiyonu. RASTELLİ AMELİYATININ BAŞARILI OLABİLMESİ İÇİN ARANAN KOŞULLAR 1-RV, LV büyüklük ve fonksiyonları normal olmalı. 2-LV sist. basıncı,rv sis. basıncının % 80 inden fazla olmalı. 3-AV kapaklarda onarımı bozacak büyük anomaliler olmamalı. 4-VSD nin büyük arterler ile ilişkisi (VSD perimembranöz, infindibuler, musküler olursa operasyona engel olmaz) RASTELLİ SONUÇLARI 5 yaş altında mortalite %56 iken 5 yaş üstünde %12 Değişik serilerde mortalite %8-15 arasında değişir. Ameliyat sonrası mortaliteyi RV/LV basınç oranları etkiler PRV/PLV MORTALİTE 0.5 % % %33 KOMPLİKASYONLAR Homogreft stenozu (kalsifikasyon, trombüs, embolizasyon, psödointima), rekürren VSD, SVT, subaortik stenoz, RV yalancı anevrizması.geç dönemde hastaların çoğuna reoperasyon gerekir. TGA-VSD-LVOTO LU HASTALARDA RASTELLİ AVANTAJLARI 1-Valvüler, subvalvüler stenozun tamamen giderilmesi. 2-Normal VA ilşkinin tamamen sağlanması,mitral kapağın sistemik AV kapak haline gelmesi. 3-Aritmilerin nadir görülmesi.

12 4-Sistemik venöz veya pulmoner venöz obstrüksiyonun çok az olması. TGA ONARIMINDA KULLANILAN DİĞER OPERASYONLAR 1-LE COMPTE OPERASYONU 2-DAMUS-KAYE-STANSEL OPERASYONU 3-REV PROSEDÜRÜ 4-NIKAIDOH PROSEDÜRÜ KAYNAKLAR Arciniegas, E. Pediatric Cardiac Surgery Bozer, A.Y. Kalp Hastalıkları ve Cerrahisi Castenada, A. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant Khonsari, S. Cardiac Surgery Kirklin, W. J., Brian. G., Barrat, B. Cardiac Surgery Stark, J. Surgery for Congenital Heart Defects Internet Kaynakları

13