Genç sporcularda yarış sporları sırasında kardiyak ani ölüm sıklığının yılda 0.5-

Transkript

1 DERLEME Hacettepe T p Dergisi 2006; 37: Genç sporcularda aritmi ve ani ölüm Haflim Olgun 1, Sema Özer 2 1 Yrd. Doç. Dr., Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi, Erzurum 2 Prof. Dr., Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Kardiyoloji Ünitesi, Ankara Genç sporcularda yarış sporları sırasında kardiyak ani ölüm sıklığının yılda 0.5-1/100,000 olduğu varsayılmaktadır [1]. Sporcuların ventriküler fibrilasyon (VF) ile öldükleri düşünülmektedir. Genç sporcularda, ventriküllerin elektriksel olarak uyarılabilir periyodunda, göğüs üzerine alınan darbe ile ani ölüme neden olan ventriküler aritmiler (VA) in oluştuğu, egzersizin ani olarak sonlandırılmasıyla oluşan aşırı vagotoninin asistolik senkopa neden olduğu, stres veya emosyon ile ilişkili polimorfik ventriküler taşikardi (VT) ye ikincil senkop geliştiği bildirilmiştir. Senkop geçiren sporcuların %53 ünde egzersize bağlı VT, yaklaşık %25 inde dinlenme elektrokardiyografi (EKG) sinde Wolf Parkinson White (WPW) sendromu saptanmıştır [2]. Egzersize bağlı VT li hastaların %10-45 inin ani öldüğü, ölüm nedeninin sıklıkla aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopati (ASVK) olduğu bildirilmiştir [3]. Ani ölüm nedeni genç sporcularda hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) ve koroner arter anomalileri, yaşlı (31-65 yaş, ortalama 44) sporcularda ise aterosklerotik koroner kalp hastalığıdır [4]. Maron ve arkadaşları 35 yaşın altında 387 genç sporcunun ani ölüm nedenini; HKM (%26.4), commotio cordis (%19.9), koroner arter anomalileri (%13.7), nedeni kesin belirlenemeyen sol ventrikül hipertrofisi (%7.5 HKM için diagnostik olmayan ancak HKM düşündürten otopsi bulgusu), miyokardit (%5.2), Marfan sendromu/aort anevrizması rüptürü (%3.1), ASVK (%2.8), musküler bridge (%2.8) ve valvüler aort stenozu (AS) (%2.6) olarak bildirmişlerdir [5]. Ani ölümün oluş mekanizmasını sıklıkla kardiyak aritmi, daha seyrek olarak aort anevrizması (Marfan sendromu), koroner arter anomalisi ile birlikte miyokard infarktüsü ve göğüs travması (asistol veya VF) olarak açıklamışlardır [6-8]. Derleme yazımızda, 36. Bethesda konferansı (6 Kasım 2004, New Orleans, Louisiana) ve literatür bilgileri doğrultusunda aritmili genç ve çocuk sporcuların izlemi ve spora katılım kararları gözden geçirilmiştir. SPORLARIN SINIFLANDIRILMASI Sporlar, genellikle yarış sırasında o sporu yapmak için gereken dinamik (izotonik, aerobik) veya statik (izometrik, anaerobik) egzersizin yoğunluk düzeyine (düşük, orta, yüksek) göre sınıflandırılır (Tablo 1). Dinamik egzersizler; büyük kas gruplarında kas içinde nispeten küçük bir gücün geliştiği ritmik kasılmalarla kasın uzunluğunda ve eklem hareketlerinde değişikliğe yol açan, kasın geriliminde değişiklik yapmayan egzersizlerdir (KOŞU). Statik egzersizler ise küçük kas gruplarında kas içinde nispeten büyük bir gücün geliştiği kasılmalarla kasın geriliminde değişikliğe yol açan ancak kasın uzunluğunda ve eklem hareketlerinde değişiklik yapmayan egzersizlerdir (AĞIRLIK KALDIRMA). Egzersizlerin çoğu hem dinamik hem de statik özellik taşır. 132 H ACETTEPE T IP D ERG S

2 Genç sporcularda aritmi ve ani ölüm Tablo 1. Sporların sınıflandırılması # Kızak/Bobsledding/Luge* Vücut geliştirme* Boks* Artmış Statik Komponent III. Yüksek (> %50 MSK) II. Orta (%20-50 MSK) I. Düşük (< %20 MSK) Atış/Fieldevents (throwing) Meyilli kayak* Kano Cimnastik* Kaykay/Skateboarding* Bisiklet* Savunma sporları/martial arts* Snowboard* Dekatlon Yelkencilik Güreş* Kürek Tırmanma H. patinaj/speedskating* Su kayağı* Triatlon* Ağırlık kaldırma* Rüzgar sörfü* Okçuluk Amerikan futbolu* Basketbol* Oto yarışı* Atlama Buz hokeyi* Dalma* Artistik paten* Kros kayağı (paten tekniği) Binicilik* Rodeo* Lacrosse* Motosiklet yarışı* Rugby* Orta mesafe koşusu Sürat koşusu Yüzme Sörf* Handball Senkronize yüzme Bilardo Baseball/Softball* Badminton Bowling Eskrim Kros kayağı (klasik teknik) Kriket Masa tenisi Çim hokeyi* Curling Voleybol Orienteering Golf Hızlı yürüme Tüfekle atıcılık Raket topu Uzun mesafe koşusu Futbol* Tenis A. Düşük B. Orta C. Yüksek (< %40 Max O 2 ) (%40-70 Max O 2 ) Artmış Dinamik Komponent (> %70 Max O 2 ) Sporların sınıflandırılması yarış sırasında elde edilen pik statik ve dinamik komponentlere dayanır. Max O 2 : Maksimum O 2 alımı, MSK: Maksimum spontan kasılma, * Çarpışma riski, Senkop olursa artmış risk. # 13 no lu kaynaktan alınmıştır. Cilt 37 Say Örneğin; uzun mesafe koşusu düşük statik ve yüksek dinamik, su kayağı yüksek statik ve düşük dinamik, kürek yüksek statik ve yüksek dinamik egzersizi gerektirir [9]. Dinamik egzersiz sol ventrikülde volüm yüklenmesine, statik egzersiz ise basınç yüklenmesine neden olur. Dinamik egzersiz kas kitlesinde oksijen tüketiminde, kardiyak outputta, kalp hızında, stroke volümde ve sistolik kan basıncında belirgin artışa, ortalama arteryel basınçta orta derecede artışa ve diyastolik kan basıncında azalmaya neden olur, total periferik direnç belirgin olarak azalır. Statik egzersiz ise kas kitlesinde oksijen tüketiminde, kardiyak outputta ve kalp hızında çok hafif artışa, sistolik, diyastolik ve ortalama arteryel basınçta belirgin artışa neden olur, stroke volüm ve total periferik direnç değişmez [10]. SPORCU KALB ve KARD YOVASKÜLER HASTALIKLAR Yüksek dinamik (dayanıklılık) veya yüksek statik (güç) gerektiren sporlara katılım sporcu kalbine yeni bir biçim verir. Fizyolojik değişikliklerin derecesi sporun tipine göre değişebilir. Yüksek dinamik gerektiren sporlarda (futbol) sol ventrikül kitlesi ve kavite çapında artma (eksantrik hipertrofi) oluşur. Yüksek statik gerek- 133

3 Olgun ve Özer tiren sporlarda (ağırlık kaldırma) ise sol ventrikül kitlesinde artma oluşur fakat kavite çapı değişmez (konsantrik hipertrofi). Yüksek dinamik ve yüksek statik gerektiren sporlara (kürek) katılan sporcularda ise eksantrik ve konsantrik hipertrofi birlikte oluşur [9,11]. AR TM ve SPOR Spora katılım için yapılan önerilerin aritmi ile ilişkili morbidite ve mortalite riskini azaltması gerekir. Hekimin, sporcunun yarışa uygunluk kararını vermesinde kardiyak ritm bozukluğunun derecesi önemlidir. Ani ölümlerin önemli bir kısmı egzersiz ile ilişkilidir. Ünlü sporcuların beklenmedik bir şekilde ölmesi, dikkatlerin aritmisi olduğu bilinen sporcular üzerine çekilmesine neden olmuştur. Aritmi ve ani ölüm Genç sporcuların yarış sporları sırasında ani ölümleri, aileler, toplum ve hekimler için son derece üzücü bir durumdur. Önceleri uzman önerileri ve tıbbi topluluklar kalp hastalığı olan sporcuların yarış sporları veya ağır antrenmanlar sırasında veya hemen sonrasında ani olarak ölmelerine odaklanmıştı [12]. Günümüzde Bethesda konferansı önerileri kapsamlı olarak, kardiyovasküler anormallik saptanan yarış sporcuları için uygunluk ve yasaklama koşulları sunmaktadır [13]. Kardiyovasküler anormalliği ve elektrofizyolojik dengesizliği olan sporcularda yoğun fiziksel egzersiz ani ölüme neden olabilir [14]. Günlük yaşamda yalnızca yarış sporlarından kısıtlama ile aritmiden kaynaklanan istenmeyen sonuçların oluşma riski azaltılabilir. Toplumda ani kardiyak ölüm, yarış sporcusu olmayan gençler arasında da sık görülmektedir. Genetik kardiyovasküler hastalıklar ani ölüm nedeni olarak ilk sıralarda yer almaktadır [15,16]. KALITIMSAL AR TM SENDROMLARI Kalıtımsal aritmi sendromları; hipertrofik kardiyomiyopati (HKM), aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ASVK) ve Marfan sendromunu içeren genetik kardiyovasküler hastalıklar ve uzun QT sendromu (UQTS), Brugada sendromu ve katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi (KPVT) yi içeren iyon kanal hastalıklarıdır. Kalıtımsal hastalıklar genel toplumda ve kardiyoloji uygulama alanlarında az görülmekle birlikte, ergen ve genç erişkinlerde ani ölümün önemli bir kısmını oluşturur. Ani ölüm genellikle egzersiz sırasında oluşur [12]. Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ASVK) 134 ASVK epikardiyumdan başlayıp endokardiyuma kadar uzanan, yağ dokusu ile miyokardın yer değiştirmesi ile karakterize bir hastalıktır [17]. İtalya ve daha az sıklıkla Amerika Birleşik Devletleri nde genç toplum ve genç sporcularda ani ölümün en sık nedeni olarak bildirilmiştir [6,18]. ASVK, sağ ventrikül miyokardında miyozitlerin kaybı sonucu yerlerini segmental veya difüz yağ ve fibroyağ dokusunun alması ve sağ ventrikül duvarının incelmesi ile karakterize fenotipik bir spektrum olarak tanımlanır. Sıklıkla miyokardit ile ilişkilidir. Klinik tanı güçtür. Aile öyküsü, ventriküler taşiaritmiler (özellikle egzersizle ortaya çıkan ve sağ ventrikülden kaynaklanan ventriküler taşikardiler), V1 den V3 e kadar T dalgası inversiyonu ve EKG de epsilon dalgaları, ekokardiyografi (EKO) de sağ ventrikül genişlemesi ve/veya multi-slice bilgisayarlı tomografi veya kardiyak manyetik rezonans görüntüleme ile sağ ventrikül duvar hareketlerinde anormallik, anevrizma oluşumu ve yağ depolanmasının saptanması klinik tanıda önemlidir [6]. Tanı kriterleri Tablo 2 de verilmiştir [19]. Kesin veya olası ASVK lı sporcuların düşük yoğunluklu (sınıf IA) yarış sporları dışındaki birçok yarış sporundan çıkarılması gerekir. Uzun QT sendromu (UQTS) UQTS, QT aralığında değişik derecelerde uzama ile karakterize, kalpte yapısal anormallik olmadığı halde yaşamsal risk taşıyan, kalıtımsal aritmojenik bir hastalıktır. Semptomların (senkop veya ani ölüm) başlangıç yaşı ortalama 12 yaştır ve daha erken klinik bulguların ortaya çıkması kötü prognoz göstergesidir [20]. Doğumsal UQTS tanısında QTc (kalp hızına göre düzeltilmiş/corrected QT), T dalga morfolojisi, semptomlar ve aile öyküsünü içeren Priori-Schwartz kriterlerinden yararlanılır [21]. QT aralığının ölçülmesi 1. EKG hasta uyanık ve sakinken çekilmelidir (QTc uykuda uzar, taşikardi sırasında ölçümü güçleşir). 2. Ölçüm elle yapılmalıdır (bilgisayarla otomatik ölçümler güvenilir değildir). 3. DII veya V5 te [DII de T dalgası izoelektrik hatta (düz) ise] ölçülmelidir. 4. QRS nin başından, T dalgasının sonuna kadar olan aralık ölçülmelidir (Şekil 1). Çentikli T ve U dalgaları Çentikli T dalgaları ölçüme katılır. T dalgasından sonra EKG izoelektrik hatta ulaşıyorsa, ikinci dalga U dalgası olarak değerlendirilir ve U dalgası T dalgasının %50 sinden daha büyükse ölçüme katılır. DII de U dalgası varsa ölçüme katılmalıdır. H ACETTEPE T IP D ERG S

4 Genç sporcularda aritmi ve ani ölüm Tablo 2. ASVK tanı kriterleri* Yaygın ve/veya bölgesel işlev bozukluğu ve yapısal değişiklikler Majör Aşırı sağ ventrikül genişlemesi ve sağ ventrikül EF de azalma ile birlikte çok hafif hasarlanmış veya normal sol ventrikül Lokalize sağ ventrikül anevrizmaları Sağ ventrikülün aşırı segmental genişlemesi Minör Sağ ventrikülde yaygın ve hafif genişleme ve/veya normal sol ventrikül EF Sağ ventrikülde hafif segmental genişleme Bölgesel sağ ventrikül hipokinezisi Duvarların doku karakteristiği Majör Endomiyokardiyal biyopside miyokardın yerini fibro yağların alması EKG repolarizasyon anormallikleri Minör Oniki yaşından büyüklerde ve sağ dal bloğu yokluğunda sağ prekordiyallerde (V2 ve V3) T dalgası inversiyonu EKG depolarizasyon/iletim anormallikleri Majör Sağ prekordiyallerde (V1-V3) de epsilon dalgaları ve QRS kompleksinin lokalize uzaması (> 110 ms) Minör Sinyal ortalamalı EKG de geç potansiyellerin görülmesi Aritmiler Minör EKG, Holter veya egzersiz testinde sürekli veya süreksiz sol dal bloğu tipinde VT Sık ventriküler ekstrasistoller (> 1000 atım/24 saat) Aile öyküsü Majör Otopsi veya cerrahide ailevi hastalık tanımlanması Minör ASVK şüphesi ile ailede erken ani ölüm (< 35 yaş) öyküsü Aile öyküsü (mevcut kriterlere dayanarak klinik tanı) ASVK: Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi, EKG: Elektrokardiyografi, VT: Ventriküler taşikardi. ASVK nın tanısı 2 majör kriter, 1 majör + 2 minör kriter veya 4 minör kriter varlığında konur. * 19 no lu kaynaktan alınmıştır. T dalgası RR interval İzoelektrik QTc nin > 0.46 sn olması ve aynı derivasyonda QTc de 3 sn den fazla değişkenlik olması UQTS lehine kabul edilebilir. 2. Egzersiz sonu ilk birinci dakikada QTc > 0.44 sn ise UQTS lehine kabul edilir. T dalga alternansı Sinüs aritmisi QRS Sinüs aritmisi varsa en kısa RR yi izleyen QT ölçülmelidir. QTc ölçümünde Bazzet formülü kullanılır. Bazzet formülü: QTc = QT/ RR Özel durumlar QT interval Şekil 1. QTc hesaplanması için QT ölçümü. 1. Yenidoğan ve süt çocuklarında QT aralığı büyük çocuklara göre daha uzun olabilir. Sinüs aritmisi varsa en kısa RR aralığından sonra gelen QT ölçülmelidir. Cilt 37 Say RR aralığında belirgin değişiklik yokken aynı derivasyonda T dalgasının amplitüd veya polaritesinde (pozitif iken negatife dönüşmesi) değişiklik olmasına T dalga alternansı denir. T dalga alternansı tanımı için aynı derivasyonda en az iki farklı T dalga şeklinin görülmesi gereklidir. UQTS tanısında Schwartz kriterleri geliştirilmiştir (Tablo 3). Schwartz kriterlerine göre toplam puanın 4 veya daha fazla olması yüksek olasılıkla UQTS olduğunu gösterir [21] (Tablo 4). QTc erkeklerde 470 ms, kadınlarda 480 sn ve üzerinde ise ileri araştırma önerilmekte, dinlenmede QTc 500 ms ise aritmi riskinin artmış olduğu düşünülmektedir. UQTS1 de yüzme, UQTS2 de işitsel ve emosyonel stresler ventriküler aritmileri tetiklerken, UQTS3 te hastalar dinlenmede ve inaktif iken daha çok risk altındadır. Asemptomatik hastalar ya da ani kardiyak arrest ya da senkop öyküsü olan hastalar yalnızca sınıf IA sporla- 135

5 Olgun ve Özer Tablo 3. Schwartz kriterleri EKG BULGUSU QTc Puan 480 msn msn msn (erkek) 1 Torsades de pointes (Tdp) 2 (Tdp, stres veya senkop ile birlikte ise sadece birisi sayılır) T dalga alternansı 1 Çentikli T dalgası 1 Yaşa göre bradikardi 0.5 (3 yaşına kadar değerlendirilir) KLİNİK BULGULAR Senkop Stres ile 2 Stressiz 1 Konjenital sağırlık 0.5 AİLE ÖYKÜSÜ Bilinen uzun QT sendromu 1 (Schwartz kriterlerine göre veya genetik tanı ile) Yakın akrabada < 30 yaş ani ölüm 0.5 Tablo 4. Uzun QT sendromu (UQTS) tanısı ve dışlama kriterleri UQTS tanısı < 1 puan düşük olasılık 2-3 puan orta olasılık 4 puan yüksek olasılık Kesin tanı için genetik çalışma gereklidir. UQTS dışlama kriterleri Prematürite Elektrolit dengesinde bozukluk Santral sinir sistemi hastalığı QT yi uzatan ilaç kullanma Anormal kısa repolarizasyonla karakterize olup 2000 yılında tanımlanmıştır [23]. QTc aralığının 300 ms nin altında olması ile karakterizedir. Tanı için klinik parametreler henüz bilinmemektedir, şüphelenilen olgularda sendromla ilişkili genetik analizlerin yapılması gereklidir. Hastalıkla ilgili belirgin kötü prognozun bilinmesi ve aritmiye zemin hazırlayan faktörlerin bilinmemesi nedeniyle KQTS li hastalar yüksek ani ölüm riski taşır [20]. Bu nedenle QTc < 300 ms olan sporcuların sınıf IA dışındaki yarış sporlarına katılmaları önerilmez [22]. Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi Yapısal kardiyak hastalığı olmayan çocuklarda bilinç kaybı ve ani ölüme yol açan taşikardiler seyrektir. İyi bilinen spesifik polimorfik ventriküler taşikardilerden ikisi torsades de pointes ve katekolaminerjik (bidirectional) ventriküler taşikardidir [24]. Şekil 2 de polimorfik ventriküler taşikardi örneği görülmektedir. Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi; QT de uzama olmaksızın egzersiz veya stresin tetiklediği polimorfik ventriküler taşikardi ile karakterizedir. Genellikle çocukluk çağında (ortalama sekiz yaş) ortaya çıkar, aile öyküsü vardır ve otozomal dominant kalıtım gösterir. Hastaların 1/3 ünde egzersizin indüklediği senkop ve ani ölüm öyküsü bulunur [25-27]. Hastaların çoğu, önceleri vazovagal senkop veya epilepsi tanısıyla yıllarca izlenmiştir. EKG genellikle normal olup bazı olgularda bradikardi görülebilir. EKO genellikle normal olup, bradikardik olgularda kalp genişlemesi görülebilir. Yirmidört saatlik Holter da VT saptanabilir. Egzersiz ve emosyonel durumla ilişkili olarak polimorfik VT ataklarının ortaya çıkması tipiktir. İnvaziv elektrofizyolojik çalışmanın tanıda değeri yoktur [28,29]. Hastalar, egzersizin indüklediği VT/VF riski altındadır. Asemptomatik olup, aile taramasında belirlenmiş kişilerde egzersiz ya da isoproterenol infüzyonu ile VT indükleniyorsa sınıf IA dışındaki tüm yarış sporları yasaklanır. Semptomatik ve ICD uygulanmamış hastalarda tüm yarış sporları yasaklanır, ancak minimal temasın olduğu sınıf IA sporlarına izin verilebilir [22]. ra katılabilir. Genotip pozitif/fenotip negatif asemptomatik kişilerde yarış sporlarına izin verilebilir. İntrakardiyak defibrilatör (ICD) uygulanmış hastalar bedensel çarpışma riski olan sporlara katılamaz, sınıf IA sporlarına katılabilir [22]. Kısa QT sendromu (KQTS) 136 Şekil 2. Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardi. H ACETTEPE T IP D ERG S

6 Genç sporcularda aritmi ve ani ölüm Brugada sendromu Genellikle erişkin yaşta ortaya çıkar. Ortalama ani ölüm yaşı 41 ± 15 yaştır. Tanımlanmış hastaların en küçüğü iki günlük, en büyüğü ise 84 yaşındadır. Hastalığın prevalansının 5/10,000 olduğu varsayılmaktadır. Sendromun tipik EKG bulguları dinamik olduğundan hastalığın genel toplumdaki gerçek sıklığını saptamak güçtür [30,31]. Sağ prekordiyallerde ST segment yüksekliği, sağ dal bloğu, polimorfik VT veya VF atakları ve ani ölüm ile karakterizedir. Sağ prekordiyal derivasyonlarda (V1-V3) üç EKG repolarizasyon paterni tanımlanmış ve üç tipi belirlenmiştir. Tip 1: ST segmentinde 2 mm koy (coved) tipi yükselme ve bunu izleyen negatif T dalgası Brugada sendromu için diagnostiktir [32,33]. Tip 2: ST segmentinde eğer saddleback tipi yükselme ve bunu izleyen pozitif veya difazik T dalgası [34]. Tip 3: ST segmentinde eğer saddleback veya koy (coved) tipi yükselme ve bunu izleyen pozitif T dalgası (Şekil 3,4). Tip 2 ve Tip 3 te görülen EKG ler Brugada sendromu için diagnostik değildir. Tip 2 veya Tip 3 te Brugada sendromu tanısı: Bazal koşullarda ve sodyum kanal blokerleri verildikten sonra sağ prekordiyal derivasyonların birden V1 V2 V3 V4 V5 V6 5/2/99 tip 1 Cilt 37 Say /2/99 tip 2 tip ms Şekil 3. Tip 1, 2 ve 3 Brugada sendromunun EKG örnekleri [33]. Şekil 4. Tip 1, 2 ve 3 Brugada sendromunun EKG örnekleri. 1 mv fazlasında diagnostik Tip 1 EKG örneğinin ortaya çıkması (ST segment yükselmesi > 2 mm), Klinik kriterlerden bir veya daha fazlasının olması. İlaçla ortaya çıkan Tip 2 veya Tip 3 ST segment yükselmesi Brugada sendromu tanısı için yeterli değildir [35]. Tip 1, Tip 2 ve Tip 3 EKG örnekleri aynı hastada spontan olarak görülebilir veya spesifik ilaçların uygulanması ile ortaya çıkabilir. Brugada sendromunun kesin tanısı için aşağıda yer alan EKG ve klinik kriterlerden herhangi birisinin varlığı gereklidir; EKG kriterleri: Sağ prekordiyal derivasyonların (V1- V3) birden fazlasında ST segment yükselmesi (sodyum kanal blokeri kullanımında veya kullanmaksızın). Klinik kriterler: Dokümante edilmiş VF, Polimorfik VT, Ailede ani ölüm öyküsü (< 45 yaş), Aile üyelerinde coved tip EKG varlığı, Programlı elektriksel stimülasyonla VT uyarılabilirliği, Senkop, Noktürnal agonal solunum. Brugada sendromunun EKG bulguları gizli (concealed) olduğunda, bulgular sodyum kanal blokerleri ile, vücut ısısı yükseldiğinde veya vagotonik ajanlarla belirgin hale getirilebilir. Bazal şartlarda Tip 1 EKG bulguları saptanan asemptomatik hastalarda ilaçla teste gerek yoktur. Çünkü testin ek tanısal değeri sınırlıdır ve kullanımı risk taşıyabilir. Brugada sendromu ayırıcı tanısı; Sağ dal bloğu, Sol ventrikül hipertrofisi, Erken repolarizasyon, Akut perikardit, Akut miyokard iskemisi veya infarktüsü, Pulmoner emboli, Disekan aort anevrizması, Değişik santral veya otonomik sinir sistem bozuklukları, Duchenne musküler distrofisi, Tiamin eksikliği, Hiperkalemi, Hiperkalsemi, Aritmojenik sağ ventrikül displazisi/ kardiyomiyopatisi, 137

7 Olgun ve Özer Pektus ekskavatum, Hipotermi, Mediastinal tümörlerin ve hemoperikardiyumun neden olabildiği sağ ventrikül çıkış yolunun dışardan bası altında kalması gibi durumların, Brugada benzeri EKG değişikliklerine ve senkopa neden olabileceği göz önüne alınarak dışlanmalıdır. Direkt akımlı kardiyoversiyon (DC) sonrası Brugada benzeri EKG paterni kısa süre ile görülebilir. Bu hastaların Brugada sendromu gen taşıyıcıları olup olmadığı bilinmemektedir [32,33]. Diğer saşırtıcı ve önemli bir faktör antrenmanlı sporcularda karşılaşılan ST segment yükselmesidir (Şekil 5). Bu durum aşağı eğimli (downslope) bir görünümden çok, yukarı eğimli (upslope) bir görünümle tanınır ve sodyum kanal blokerleri ile yapılan testten etkilenmez. Ayrıca, bazı ilaçların Brugada benzeri ST segment yükselmesine neden oldukları bildirilmiştir. Brugada sendromlu olguların çoğu sağ ve sol prekordiyal derivasyonlarda ST segment yükselmesi gösterseler de Brugada benzeri sendromlarda da inferior derivasyonlarda ST segment yükselmesi gösteren izole olgular bildirilmiştir. Brugada olgularının bazılarında SCN5A mutasyonları ile birliktelik gösterilmiştir. Yüksek ateş Brugada sendromu EKG bulgularının belirgin olmasını sağlayabilir ve polimorfik VT ye neden olabilir. Brugada sendromlu VA indüklenebilen ya da senkop öyküsü olan hastalar ani ölüm riski taşır ve bu hastaların sınıf IA dışındaki sporlara katılması yasaklanır [22]. AR TM ve SPOR [22] Otuzaltıncı Bethesda konferansı önerileri aritmili sporcuların spora katılım kararları konusunda oldukça ayrıntılı bilgi vermektedir. III I II avr avl avf Şekil 5. Antrenmanlı sporcularda karşılaşılan ST segment yükselmesi. V1 V2 V3 V4 V5 V6 Sinüs bradikardisi Yapısal kalp hastalığı olmayan sporcunun kalp hızı fiziksel aktivite ile uygun şekilde artıyorsa her türlü spora katılabilir. Erken atriyal atımlar Yapısal kalp hastalığı olmayan sporcu her türlü spora katılabilir. Semptomatik taşikardi-bradikardi sendromu ya da uygunsuz sinüs taşikardisi Yapısal kalp hastalığı olmayan sporcu tedavi sonu iki-üç ay asemptomatik ise her türlü spora katılabilir. Atriyal flatter (WPW yokluğunda) Yapısal kalp hastalığı olmayanlar egzersizle kalp hızında normal sinüs cevabına benzer bir artış varsa, yani aktivite düzeyi ile ventrikül cevabı yeterince artıp azalıyorsa veya AV blokaj tedavisi uygulananlarda atriyal uyarı ventriküle birebir iletiliyorsa sporcular atriyal flattersiz iki-üç aylık bir dönemden sonra sınıf IA yarış sporlarına katılabilir. Yapısal kalp hastalığı olmayıp radyo frekans ablasyon (RFA) ya da aritmi cerrahisi uygulananlar iki-dört hafta atriyal flattersiz dönemden sonra her türlü yarış sporuna katılabilir. Yapısal kalp hastalığı olanlar egzersizle kalp hızında normal sinüs cevabına benzer bir artış varsa iki-dört hafta atriyal flattersiz dönemden sonra sınıf IA sporlara katılabilir. Antikoagülan kullanan sporcular bedensel çarpışma riski olan sporlara katılamaz. Atriyal fibrilasyon (WPW yokluğunda) Yapısal kalp hastalığı olmayan sporcularda egzersizle kalp hızında normal sinüs cevabına benzer bir artış gözlenirse, tedaviyle veya tedavisiz tüm yarış sporlarına katılabilir. Yapısal kalp hastalığı olmayıp, RFA ya da aritmi cerrahisi uygulananlar dört-altı hafta atriyal fibrilasyonsuz dönemden sonra her türlü yarış sporuna katılabilir. Yapısal kalp hastalığı olanlarda ise egzersizle kalp hızında normal sinüs cevabına benzer bir artış gözlenirse, tedaviyle veya tedavisiz yapısal kalp hastalığının getirdiği kısıtlamalara göre spora katılabilir. Antikoagülan kullanan sporcular bedensel çarpışma riski olan sporlara katılamaz. Sinüs node re-entry, uygunsuz sinüs taşikardisi, atriyal taşikardi (WPW yokluğunda) Yapısal kalp hastalığı olmayanlar egzersizle kalp hızında normal sinüs cevabına benzer bir artış gözlenir- 138 H ACETTEPE T IP D ERG S

8 Genç sporcularda aritmi ve ani ölüm se, tedaviyle veya tedavisiz tüm yarış sporlarına katılabilir. Yapısal kalp hastalığı olanlar kalp hastalığının getirdiği kısıtlamalara göre spora katılabilir. Yapısal kalp hastalığı olmayanlar, RFA ya da aritmi cerrahisinden sonra iki-dört hafta tekrarlamamış ya da intrakardiyak elektrofizyolojik çalışma (EPS) da indüklenmemişse her türlü yarış sporuna katılabilir. Erken atriyoventriküler junctional atımlar Yapısal kalp hastalığı olmayanlarda egzersize normal bir kalp hızı cevabı gözlenirse ve sürekli taşikardi yoksa her türlü yarış sporuna katılabilir. Yapısal kalp hastalığı olanlar yapısal kalp hastalığının getireceği kısıtlamalara göre spora katılabilir. Nonparoksismal atriyoventriküler junctional taşikardi Yapısal kalp hastalığı olmayan, asemptomatik, ventrikül hızı kontrol altında olan, kalp hızında egzersizle normal sinüs cevabına benzer bir artış ve azalış gözlenen sporcular tedavili veya tedavisiz tüm yarış sporlarına katılabilir. Yapısal kalp hastalığı olan, asemptomatik, ventrikül hızı kontrol altına alınamayan sporcular yapısal kalp hastalığının getireceği kısıtlamalar dikkate alınarak sınıf IA yarış sporlarına katılabilir. Yapısal kalp hastalığı olan ya da olmayan ventrikül hızı yüksek olan hastaların herhangi bir spora katılmadan önce ventrikül hızının kontrol altına alındığı uygun testle gösterilen sporcular, yapısal kalp hastalığının getireceği kısıtlamalar dışında her türlü yarış sporuna katılabilir. Supraventriküler taşikardi (SVT) Yapısal kalp hastalığı olmayan, asemptomatik ve egzersizle ortaya çıkan taşikardisi tedavi edilmiş kişiler, egzersizle oluşmayan ancak sporadik taşikardi atakları olan kişiler tedavi sonunda, asemptomatik, 5-10 saniye SVT atakları olan ve egzersiz ile taşikardi süresi uzamayan kişiler her türlü yarış sporuna katılabilir. Yapısal kalp hastalığı olan, SVT sırasında senkop, presenkop veya ciddi semptomları olan sporcular tedavi sonu iki-dört hafta semptomsuz izleninceye kadar hiçbir yarış sporuna katılmamalıdır. İzlemin sonunda sınıf IA sporları yapmalarına izin verilir. Yapısal kalp hastalığı olmayan ve RFA ya da cerrahi ile tedavi edilen, asemptomatik, kontrol EPS de taşikardi indüklenemeyen hastalar her türlü yarış sporuna katılabilir. WPW sendromu Cilt 37 Say WPW sendromlu sporcularda ani ölüm seyrektir ve sıklıkla aksesuar yolun efektif refraktör periyodunun kısa oluşu (< 250 ms) ile ilişkilidir. İsoproterenol infüzyonu sırasında maksimum ventrikül hızı < 240 atım/dakika olan, senkop ya da presenkop yakınması olmayan kişiler ani ölüm açısından düşük riskli görülmektedir. Yapısal kalp hastalığı olmayan, RFA ya da cerrahi ile tedavi edilmiş asemptomatik, normal atriyoventriküler iletimi olan ve kontrol EPS de indüklenebilir taşikardisi olmayan kişiler her türlü yarış sporuna katılabilir. Erken ventriküler atımlar (VES) Egzersiz sırasında tedaviyle ya da tedavisiz VES sayısında artış olması ya da kompleks ventriküler aritmi gözlenmesi durumunda ileri araştırma gerekir. Yapısal kalp hastalığı olmayan, dinlenmede ve egzersiz sırasında VES leri olan kişiler tüm yarış sporlarına katılabilir. Eğer VES ler egzersiz ya da spor sırasında artıyor ve ciddi halsizlik, solunum sıkıntısı ve bilinç kaybı gibi semptomlara neden oluyorsa yalnızca sınıf IA sporlara katılmasına izin verilir. Yapısal kalp hastalığı olanlar yüksek riskli kabul edilir ve ilaçla kontrol altına alınsalar da yalnızca sınıf IA sporlara katılmalarına izin verilir. Ventriküler taşikardi (VT) Yapısal kalp hastalığı olmayan, süreksiz ya da sürekli monomorfik VT başarılı bir RFA dan iki-dört hafta sonra tüm yarış sporlarına katılabilir. Tıbbi tedaviyi tercih edenlerde son VT atağından sonra iki-üç ay klinik tekrarlama gözlenmez, egzersiz ya da EPS de taşikardi indüklenemezse tüm yarış sporlarına izin verilebilir. Yapısal kalp hastalığı olanlarda VT baskılanmış ya da RFA uygulanmış olsa da yalnızca sınıf IA sporlara izin verilir. Yapısal kalp hastalığı olmayan asemptomatik, 8-10 atımdan daha az, hızı genellikle 150 atım/dakikadan daha az, monomorfik süreksiz VT si olan sporcuların ani ölüm riskinin yüksek olmadığı düşünülmektedir. Eğer egzersiz testi ile VT de baskılanma oluyorsa, en azından kötüleşme olmuyorsa tüm yarış sporlarına izin verilebilir. Sporcunun sportif aktiviteye aşırı istekli oluşu ICD implantasyonu endikasyonu olmamalıdır. Yarış sporları sırasında çok yüksek yoğunluktaki egzersizler ve oluşabilecek metabolik, otonomik ve miyokardiyal iskemik değişiklikler altında gelişebilecek ölümcül aritmilerde ICD nin koruyucu etkisi bilinmemektedir. Ek olarak fiziksel temas sporları ICD ve elektrot sistemlerine zarar vererek normal fonksiyonu engelleyebilir. ICD li sporcuların tümünde orta ve yüksek yoğunluktaki sporlar kontrendikedir. Sadece sınıf IA sporlara katılmalarına izin verilir. Ventriküler flatter ve fibrilasyon Yapısal kalp hastalığı olsun ya da olmasın sporcuda kardiyak arrest gelişmişse ICD implante edilmelidir. Orta ve yüksek yoğunluktaki sporlar yasaklanır. ICD uygu- 139

9 Olgun ve Özer landıktan sonra ilk altı ayda yeni bir atak gözlenmezse sınıf IA sporları yapmasına izin verilir. Birinci derece atriyoventriküler (AV) blok Yapısal kalp hastalığı olmayan asemptomatik sporcular birinci derece AV blok egzersizle kötüleşmezse tüm yarış sporlarına katılabilir. Tip 1-ikinci derece AV blok (Wenckebach) Yapısal kalp hastalığı olmayan asemptomatik sporcularda egzersizle blokta iyileşme gözlenirse ya da kötüleşme gözlenmezse, yapısal kalp hastalığı olan (yapısal kalp hastalığının getireceği kısıtlamalar göz önüne alınarak) asemptomatik sporcularda egzersizle blokta kaybolma gözlenirse ya da kötüleşme gözlenmezse her türlü yarış sporuna katılabilir. Asemptomatik sporcularda AV blok egzersiz sırasında ya da recovery döneminde kötüleşme gösterirse kalp pili yerleştirilmesi gerekebilir. Kalp pili yerleştirilen sporcular yalnızca sınıf IA sporlarına katılabilir, çarpışma riski olan sporlara katılamaz. Tip 2-ikinci derece AV blok (Mobitz) Edinsel AV tam blokta uygulanan öneriler geçerlidir. Herhangi bir sportif aktiviteye başlamadan önce kalıcı kalp pili yerleştirilmelidir. Doğumsal AV tam blok Yapısal kalp hastalığı olmayan, kalp fonksiyonları normal, presenkop ya da senkop yakınmaları olmayan, dar QRS li ve dinlenmede kalp hızı atım/dakikanın üzerinde olan, egzersizle kalp hızında uygun artış gözlenen, VES gözlenmeyen ve egzersiz sırasında VT gelişmeyen kişiler her türlü yarış sporuna katılabilir. Halsizlik, presenkop ve senkop yakınmaları olan kişilere herhangi bir spor aktivitesine başlamadan önce kalp pili yerleştirilmelidir. Kalp pili uygulanan sporcular bedensel çarpışma riski olan sporlara katılmamalıdır. Kalp pili uygulandıktan sonra herhangi bir spora başlamadan önce egzersiz testi yapılarak hastanın kalp pili ile kalp hızında yeterince artış olup olmadığı değerlendirilmelidir. Hemodinamik bozukluğu olan kişiler kalp pili yerleştirilmeden herhangi bir yarış sporuna katılamaz. Edinsel AV tam blok Herhangi bir spor aktivitesine başlamadan önce kalp pili yerleştirilmelidir. Kalp pili uygulanan sporcular bedensel çarpışma riski olan sporlara katılamaz. 140 Sağ dal bloğu VA sız, egzersizle AV blok gelişmeyen ve kalp fonksiyonları normal olanlar her türlü yarış sporuna katılabilir. Sol dal bloğu Çocuklarda seyrektir. VA sız, egzersizle AV blok gelişmeyen ve kalp fonksiyonları normal, HV intervali ve AV iletimi normal olan erişkin sporcular her türlü yarış sporuna katılabilir. AV iletimi anormal (HV > 90 ms ya da His-purkinje blok) kişilere kalp pili yerleştirilmelidir. Kalp pili yerleştirilen sporcular bedensel çarpışma riski olan sporlara katılamaz [22]. OTOMAT K EKSTERNAL DEF BR LATÖRLER Otomatik eksternal defibrilatörler (AED), spor ve kondüsyon kulüplerinde, stadyumlarda, arena ve antrenman alanlarında bulunmalı ve beş dakikadan az bir süre içinde kullanılabilir duruma getirilmelidir. Kardiyak arrestte ilk olarak resüsitasyona başvurulmalı ardından AED kullanıma girmelidir [36]. Seçkin yarış sporcularının ani ölümleri tıbbi yasa ve sorumlulukları önemli hale getirmiştir. Açılan bazı davalar sonucunda kardiyovasküler anormalliği olanların yarış sporlarına katılımları ile ilgili yeni tıbbi rehberler oluşturulmasına gerek duyulmuştur. Günümüzde hukuki örnek oluşturan bazı durumlarda spora katılım tartışması ile ilgili yasal konuları çözmede 36. Bethesda konferansı önerileri yol gösterebilir. Hekimler genel olarak güncel bilgiler ve içinde bulundukları durumlara göre karar vermektedir. Bethesda konferansı önerileri egzersize izin için kişisel bazda hekimin tıbbi yargısının önemli olduğunu vurgulamaktadır [37]. Spora katılımın güvenilirliği konusunda soru sorulduğunda, bilgili ve deneyimli bir hekim tarafından değerlendirilmenin yerini alacak bir cevap yoktur. Kaynaklar 1. Epstein SE, Maron BJ. Sudden death and the competitive athlete: perspectives on pre-participation screening studies. J Am Coll Cardiol 1986; 7: Ryujin Y, Arakaki Y, Takahashi O, Kamiya T. Ventricular arrhythmias in children the validity of exercise stress tests for their diagnosis and management. Jpn Circ J 1984; 48: Carboni MP, Garson A. Ventricular arrhythmias. In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR (eds). The science and practice of pediatric cardiology. 2 nd ed. Vol 2. Baltimore: Williams/Wilkins Co, 1998; Ronald JK. Syncope and sudden death. In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR (eds). The science and practice of pediatric cardiology. 2 nd ed. Vol 2. Baltimore: Williams/Wilkins Co, 1998; Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl J Med 2003; 349: H ACETTEPE T IP D ERG S

10 Genç sporcularda aritmi ve ani ölüm 6. Maron BJ, Ackerman MJ, Nishimura RA, et al. HCM, other cardiomyopathies, mitral valve prolapse, myocarditis, and Marfan syndrome. 36 th Bethesda conference: eligibility recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities. J Am Coll Cardiol 2005; 45: Maron BJ, Zipes DP. Introduction: eligibility. Recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities-general considerations. 36 th Bethesda conference: eligibility recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities. J Am Coll Cardiol 2005; 45: Silka MJ (ed). Sudden cardiac death. In: Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ (eds). Moss and Adams heart disease in infants, children, and adolescents. 6 th ed. Vol 1. Philadelphia: Lippincott Williams/Wilkins Co, 2001; Pelliccia A, Maron BJ, Spataro A, Proschan MA, Spirito P. The upper limit of physiologic cardiac hypertrophy in highly trained elite athletes. N Engl J Med 1991; 324: Mitchell R, Haskell W, Snell P, et al. Classification of sports. 36 th Bethesda conference: eligibility recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities. J Am Coll Cardiol 2005; 45: Maron BJ, Pelliccia A, Spirito P. Cardiac disease in young trained athletes: insights into methods for distinguishing athlete s heart from structural heart disease, with particular emphasis on hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1995; 91: Maron BJ, Chaitman BR, Ackerman MJ, et al. Recommendations for physical activity and recreational sports participation for young patients with genetic cardiovascular diseases. Circulation 2004; 8: Maron BJ, Zipes DP. 36 th Bethesda conference: eligibility recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities. J Am Coll Cardiol 2005; 45: Corrado D, Basso C, Rizzoli G, et al. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults. J Am Coll Cardiol 2003; 42: Maron BJ. Cardiovascular risks to young persons on the athletic field. Ann Intern Med 1998; 129: Corrado D, Thiene G, Nava A, et al. Sudden death in young competitive athletes: clinicopathologic correlations in 22 cases. Am J Med 1990; 89: Karagöz T, Özer S, Talım B. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia presenting with severe right heart failure leading to abdominal ascites in a child. Acta Cardiol 2005; 60: Tabib A, Loirc R, Chalapryssc L, et al. Circumstances of death and gross and microscopic observations in a series of 200 cases of sudden death associated with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and/or dysplasia. Circulation 2003; 108: Anderson EL. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Am Fam Physician 2006; 73: Napolitano C, Bloise R, Priori SG. Long QT syndrome and short QT syndrome: how to make correct diagnosis and what about eligibilty for sports activity. J Cardiovasc Med 2006; 7: Priori SG, Schwartz PJ, Napolitano C, et al. Risk stratification in the long QT syndrome. N Engl J Med 2003; 348: Zipes DP, Ackerman MJ, Mark Estes NA, Grant AO, Myerburg RJ, Van Hare G. 36 th Bethesda conference: arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: Gussak I, Brugada P, Brugada J, et al. Idiopathic short QT interval: a new clinical syndrome. Cardiology 2000; 94: Çeliker A, Şahiner ÜM, Özer S. Ailesel katekolaminerjik ventriküler taşikardi: 4 olgu sunumu. Türk Aritmi Pacemaker ve Elektrofizyoloji Dergisi 2003; 1: Coumel P. Polymorphous ventricular tachyarrhythmias in the absence of structural heart disease. Pacing Clin Electrophysiol 1997; 20: Leenhardt A, Lucet V, Denjoy I, Grau F, Ngoc DD, Coumel P. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children. A 7-year follow-up of 21 patients. Circulation 1995; 91: Francis J, Sankar V, Nair VK, Priori SG. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Heart Rhythm 2005; 2: Leenhardt A, Lucet V, Denjoy I, Grau F, Ngoc DD, Coumel P. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children. A 7-year follow-up of 21 patients. Circulation 1995; 91: Sumitomo N, Harada K, Nagashima M, et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: electrocardiographic characteristics and optimal therapeutic strategies to prevent sudden death. Heart 2003; 89: Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992; 20: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, et al. Brugada syndrome: a decade of progress. Circ Res 2002; 91: Wilde AA, Antzelevitch C, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Brugada P, Corrado D, Hauer RN, Kass S, Nademanee K, Priori SG, Towbin JA; Study Group on the Molecular Basis of Arrhythmias of the European Society of Cardiology. Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome. Eur Heart J 2002; 23: Wilde AA, Antzelevitch C, Borggrefe M, et al. Study Group on the Molecular Basis of Arrhythmias of the European Society of Cardiology. Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome: consensus report. Circulation 2002;106: Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation 2005; 111: Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, et al. Brugada syndrome. Report of the second consensus conference. Heart Rhythm 2005; 2: Myerburg RJ, Estes NA 3 rd, Fontaine JM, Link MS, Zipes DP. Task Force 10: automated external defibrillators. J Am Coll Cardiol 2005; 45: Mitten MJ, Maron BJ, Zipes DP. 36 th Bethesda conference: legal aspects of the 36 th Bethesda conference. J Am Coll Cardiol 2005; 45: Cilt 37 Say