Küçük Damar Hastalığı; Semptomatoloji. Kürşad Kutluk Dokuz Eylül Üniversitesi 27 Mayıs 2017, İzmir

Transkript

1 Küçük Damar Hastalığı; Semptomatoloji Kürşad Kutluk Dokuz Eylül Üniversitesi 27 Mayıs 2017, İzmir

2 KÜÇÜK DAMAR HASTALIĞINDA KLİNİK BULGULAR Yok Özel fokal nöroloik semptomlar Sinsi gelişen global nörolojik disfonksiyon Demans

3 KÜÇÜK DAMAR HASTALIĞI İnme Akut inme semptomları Demans (iskemik ya da hemorajik) Sessiz infarktlar

4 KÜÇÜK Bütün inmelerin % 20 sinden DAMAR İskemik inmelerin % 25 inden HASTALIĞI Demansların % 45 inden sorumlu

5 LAKÜNER İNFARKTLARDA MEKANİZMALAR İntrensek küçük damar hastalığı Perforan arter ateromu Ana arter ateromu Embolizm Shi, Stroke and Vasc Neurol, 2016

6 PATOGENEZ?? Risk Faktörleri İntrensek arteriol hastalığı Nörolojik, kognitif bozukluk?

7 ANA PROBLEM: YAYGIN SEREBROVASKÜLER ENDOTEL BOZUKLUĞU Endotel hasarı Permeabilite artışı Damar duvarına ve perivasküler alana materyal sızıntısı Damar duvarında hasar, kalınlaşma, sertleşme Otoregülasyon bozukluğu Geç dönem Luminal daralma, oklüzyon Fokal parenkimal iskemi ve infarkt

8 LAKÜNER İNMEDE GENEL KLİNİK ÖZELLİKLER GİA sayısı fazla Nörolojik defisit süresi uzun Atak araları kısa Basamaklı (aşamalı) gidiş 36 saat içinde tamamlanmış infarkt Parezide ağırlaşma (aynı ekstremite) Bazen diğer ektremiteye yayılım Ani başlangıç daha az (%40) Kötü fonksiyonel sonuç

9 GENEL KLİNİK ÖZELLİKLER Tipik olarak fokal bulgular mevcut. Fokal olmayan bulguların önemi ne? Labil ruh hali Başağrısı dizziness Hıçkırık Asteriks

10 Klinik Sendromlar LAKÜNER DURUM Tek tek farkedilmeyen infarktlara ait kümülatif etki Hafif hemiparezi atakları Dizartri Denge bozukluğu İnkontinans Psödobulber bulgular Küçük adımlı yürüyüş Mental yavaşlama Ekstrapiramidal bulgular Bilateral piramidal bulgular Pozitif masseter refleksi Disfaji Davranış bozuklukları

11 SAF MOTOR İNME Lokalizasyon: Korona radiata internal kapsül (arka bacak) Pons Klinik: Yüz kol bacakta motor kayıp Çoğunlukla eşit ağırlıkta

12 SAF MOTOR İNME İnternal kapsül yerleşimine göre Hemiparezi tipleri Chamorro, Stroke, 1991

13 SAF DUYSAL İNME Lokalizasyon: Talamus Klinik: Hemihipoestezi Motor kayıp yok Yüksek kortikal disfonksiyo yok

14 Sensorimotor İnme lokalizasyon: internal kapsül klinik: motor ve duysal belirtiler birlkte Ataksik Hemiparezi Lokalizasyon: Pons İnternal kapsül Korona radiata Klinik: Aynı tarafta Piramidal Serebellar bulgular Dizarti-beceriksiz el sendromu Lokalizasyon: Pons İnternal kapsül Klinik: Dizarti Kolda beceriksilik

15 ATİPİK LAKÜNER SENDROMLAR Lateralize hareket bozuklukları hemikore, hemiballismus, distoni, asteriksis, tremor Konuşma bozuklukları Mutizm, afoni, anartri

16 KLİNİK OLARAK SESSİZ KÜÇÜK DAMAR HASTALIĞI Beya cevher hiperintensitesi Lakün Perivasküler boşluklar Serebral mikronamalar

17 KLİNİK OLARAK SESSİZ KÜÇÜK DAMAR HASTALIĞI Shi, Stroke and Vasc Neurol, 2016

18 NE BAZEN SEMPTOMATİK? NEDEN BAZEN SESSİZ? Lezyon lokalizasyonu Primer motor ve sensoriyel traktusta bulunanlar (inme) Bazal gangliya ve sentrum semiovalede bulunanlar (sessiz) Kan beyin bariyeri bozukluğunun olduğu yer Arteriyoler düzeyde (düz kas tabakası var) duvar kalışması, adezyon, iflamasyon, lumial tıkanma, infarkt Kapiller düzeyde (epitelyum ve beyin dokuzu arasında düz kas tabakası yok) sızıntı doğrudan beyin dokusuna

19 KÜÇÜK DAMAR HASTALIĞI VE DEMANS Vaküler risk faktörleri (HT, DM, HL, KAH) Serebral KDH (lökoaraiozis, laküner inme, mikrokanama) Alzheimer Hastalığı Yaşlanma Cai, Clin Int in Aging, 2015

20 KÜÇÜK DAMAR HASTALIĞI VE DEMANS Fonksiyonlar Duyu Bellek Emosyon Yapısal ve fonksiyonel bütünlük Sinaptik aktivite Bilgi işlemleme Oksijenin dağılımı Enerji metabolitlerinin temini Gerekenler Nörovasküler Ünite koordinasyonu Sağlam kan-beyin bariyeri

21 Nörovasküler Ünite Vasküler Hücreler Endotel hücreleri Perisitler Düz kas hücreleri Glia Astrosit Oligodendroglia Mikroglia Nöron Zhao, Cell, 2015

22 Nörovasküler Ünite Endotel hücreleri kan-beyin bariyerini oluşturur. Potansiyel nörotoksik plazma içerikleri, Kan hücreleri, Patojenler, GİRİŞ YASAK!

23 Vasküler Aracılı Nörodejenerasyon Perisit-endotel ve Astrosit-perisit sinyal iletiminde bozukluk Kan-beyin bariyeri bozukluğu Sekonder nöronal hasar Nörodejenerasyon Zhao, Cell, 2015

24 Demansta Nörovasküler Hipotez Zhao, Cell, 2015

25 SONUÇ Küçük damar hastalığı bütün beynin hastalığıdır. Dinamik bir süreçtir. Asemptomatik olabilir. İnme ve demansa neden olur. Nörovasküler ünite integrasyonundaki bozukluk esastır. Gelecekteki araştırma ve tedavi çalışmalarının hedefi nörovasküler ünitedir.