Eagle sendromu, styloid proçesin (SP) semptomatik. Silik Belirtilerle Seyreden Dev Bir Eagle Sendromu: Vaka Sunumu GİRİŞ OLGU SUNUMU

Transkript

1 Olgu Sunumları / Case Reports Silik Belirtilerle Seyreden Dev Bir Eagle Sendromu: Vaka Sunumu Cenk Evren 1, Volkan Bilge Yiğit 2, Fikret Çınar 3, Mehmet Birol Uğur 3, Şadiye Nuray Kadıoğlu Voyvoda 4 1 Yrd. Doç. Dr., 2 Dr., 3 Doç. Dr., Zonguldak Karaelmas Üniversitesi, KBB Anabilim Dalı, Zonguldak 4 Yrd. Doç. Dr., Zonguldak Karaelmas Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Zonguldak ÖZET Silik belirtilerle seyreden dev bir eagle sendromu: Vaka sunumu Eagle sendromu styloid proçesin uzamasından ya da stylohyoid veya stylomandibular liagamanların mineralizasyonundan kaynaklanır. Kraniofasiyal ve servikofasiyal bölgedeki çok sayıdaki ağrı nedenlerinden biridir. Çoğunlukla yanlış tanılar konularak tedavi edilmeye çalışılır. Vakamızda da hastamız baş ağrısı sebebiyle değişik branşlarda tedavi almıştı. Boyun hareketleriyle boyunda takılma hissi dışında klinik bulgusu yoktu. Sağ tarafa doğru uzamış şüpheli styloid proçesi olan vakamızda, sağ styloid proçesin uzunluğu 74 mm olarak bulundu (sol styloid proçes, 43mm). Vakamızı çok uzun styloid proçesi olmasına karşın atipik şikayetleri nedeni ile yayınlamayı uygun bulduk. Anahtar kelimeler: Eagle sendromu, intraoral yaklaşım, baş ağrısı Ümraniye T p Dergisi ;3-4:8-12 ABSTRACT A huge eagle syndrome with silent symptoms: a case report Eagle s syndrome results from elongation of styloid process or mineralization of stylohyoid or stylomandibular ligaments. It is one of the many causes of pain in craniofacial and cervicofacial region. They are often tried to be treated with (by) wrong diagnoses. In our case our patient had received treatment in different branches because of the headache. Apart from feeling stuck in the neck and neck movements, there were no clinical findings. In our case suspected of right elongated styloid process, the length of the right styloid process was 74 mm (left styloid process, 43 mm). Although our case has long styloid process, we have found it suitable to publish because of his atypical symptoms. Key words: Eagle syndrome, Intraoral approach, headache Ümraniye T p Dergisi ;3-4:8-12 GİRİŞ Yaz şma adresi / Address reprint requests to: Volkan Bilge Yiğit Zonguldak Karaelmas Üniversitesi, KBB Anabilim Dalı, Zonguldak Telefon / Phone: Elektronik posta adresi / address: drvolkanyigit@yahoo.com.tr Kabul tarihi / Date of acceptance: 17 Ağustos 2010 / August 17, 2010 Eagle sendromu, styloid proçesin (SP) semptomatik uzaması veya stylohyoid- stylomandibular ligamentin mineralizasyonu olarak açıklanır (1-2). Uzamış SP toplumdaki insidansı %4 olarak belirtilmiş ve bunların da %4 ünün semptomatik olduğu rapor edilmiştir (3,4). ES çoğunlukla 50 yaşın üstünde daha çok kadınlarda görülmektedir (5,6). Çift taraflı görülme sık olsa da semptomlar genelde tek taraflıdır (7). Bu sendromun etyolojisi ve patogenezi tartışmalıdır. Eagle a göre tonsillektomi gibi travmalar veya stylomandibular ligamentin kronik irritasyonu, SP nin reaktif ossifiye hiperplazisine neden olabilir (8). Bunlardan başka Reichert kıkırdak artıklarında osseoz metaplazi, kemik dokusu üretme yeteneğine sahip persistan mezenkimal elemanların varlığı ve endokrin hastalıklara bağlı stylohyoid ligamantın ossifikasyonu suçlanmıştır (9,10). OLGU SUNUMU Son 1 yıldır baş ağrısı şikâyeti ile değişik branşlardaki kliniklere birçok defa başvuran 36 yaşındaki erkek hastanın medikal tedavi almasına karşın şikâyetlerinde gerileme olmamış. Baş ağrısını araştırmak için polikliniğimize başvuran hastanın yapılan orofarenks değerlendirmesinde sağ tonsil asimetrisi mevcuttu. Bimanuel muayenede sağ tonsil içinde kemik dokusu palpe edildi. Sol tonsil dokusu salimdi. Diğer KBB muayenesi ve sistemik muayenesi doğaldı. Kemik dokusuna basmakla ağrıda değişiklik olmuyordu. Şikayetlerinin sorgulamasında baş ağrısının sağ enseden başlayarak sağ yüz yarımında olduğunu belirten hasta baş ağrısıyla boyun hareketleri arasında 8

2 C. Evren, V. B. Yiğit, F. Çınar, M. B. Uğur, Ş. N. K. Voyvoda ilişki belirtmiyordu. Başını özellikle sola çevirdiğinde boynunda da bir takılma hissi olduğunu söyleyen hastanın yutmada güçlük, ağrılı yutma, tükürük artışı, senkop, göz arkası ağrı, yabancı cisim hissi, ses kısıklığı şikâyeti yoktu. Yapılan konvansiyonel radyografilerinde SP de uzama gözüken hastaya, çok dedektörlü BT ile aksiyel planda 2 mm kesit aralığı ve 2 mm rekonstrüksiyon görüntüleriyle elde edilen üç boyutlu kranial bilgisayarlı tomografi (3B-BT) çekildi. Tomografide sağ SP nin hyoid kemik seviyesine kadar indiği gözlendi (Resim 1). Sağ SP tabandan apeksine kadar 74 mm, sol SP ise 43 mm olarak ölçüldü. Eagle sendromu tanısıyla genel anestezi altında sağ tonsillektomi ve SP rezeksiyonu uygulandı (Resim 2). Operasyon Resim 1: 3B BT de değişik kesitlerdeki styloid proçes Resim 2: Operasyon sırasında styloid proçes sırasında ve sonrasında komplikasyon olmadı. Operasyonun hemen ardından şikayetleri tamamen kaybolan hastanın 6 aylık takibinde nüks izlenmedi. TARTIŞMA SP temporal kemiğin petrosal parçasından anteroinferior doğrultuda uzanır. SP nin tabanı ile apeksi arasındaki uzunluk 25 mm yi aştığında uzamış olduğu düşünülür (11). Kaufman uzunluk 30 mm yi geçtiğinde uzamış SP den bahsetmiştir[12. Monsour ve ark. ise uzamış SP tanısı için SP nin 40 mm den uzun olması gerektiğini bildirmişlerdir (13). Montelbetti ve ark. yaptıkları bir radyolojik çalışmada normal bir SP nin boyutunun 25 mm den küçük olduğunu tespit etmişlerdir (5). Moffat ve arkadaşları kadavralarda yaptıkları bir çalışmada normal SP uzunluğunun cm arasında olduğunu göstermişlerdir (14). Gök ve ark nın Eagle sendromu nedeniyle takip ve tedavi ettikleri 5 hastalarında sol SP ortalama 39.4 mm, sağ SP ise ortalama 36.8 mm olarak ölçülmüştür (15). Eagle, sendromunda iki farklı klinik form tanımlamıştır. Klasik sendrom çoğunlukla tonsilllektomiden sonra gelişir ve hasta ameliyat sonrası boğazının iyileşmediğine inanır (3). Tonsillektomi sonrası oluşan skar, tonsil lojunda kontraktüre böylece uzun SP üzerinde gerginliğe sebep olur (3,4,16,17). Künt ve dirençli, özellikle tonsiller fossada lokalize olan faringeal ağrı dikkati çeker. Ağrı aynı taraftaki kulağa ışınsal yayılım gösterir ve sonuç olarak disfajiye odinofaji, boğazda yabancı cisim hissi, fasial ve/veya servikal ağrı eşlik eder (3,6,10). İkinci form olan karotis arter sendromu ise daha önce geçirilmiş cerrahi girişime bağlı değildir (16). Stylocarotid sendrom olarakta isimlendirilen hastalıkta uzamış SP internal ve/veya eksternal karotid arterlere baskı yapar (3,10,16,7,18). Arter lümeninin daralması sonucu oluşan kan akımında azalma ve bununla birlikte arter üzerindeki sempatik sinir pleksusunun mekanik iritasyonu şikayetlere sebep olur (3,8,17,19). İnternal karotid artere basınç uygulandığında artan servikal ağrı boynun rotasyonu ve kompresyonu ile tetiklenir (3,10). İrritasyon eksternal karotid artere olursa ağrı infraorbital bölgeye de yayılabilir. Uyuşukluk hissi ve görme rahatsızlıkları olabilir. Hastalar 9

3 Silik belirtilerle seyreden dev bir eagle sendromu: Vaka sunumu bazen baş dönüşlerinde tinnitus şikayeti verirler[3). Ağrı oftalmik arterin damarlandığı alanlara, supraorbital ve paryetal bölgelere ışınsal yayılım gösterir[19). Bizim vakamızda da tonsillektomi öyküsü olmayan hastamızda sağ yüz yarımında geçmeyen baş ağrısı ve boyun hareketleriyle oluşan ağrısız takılma hissi dışında bir şikâyeti yoktu. Çok uzun bir SP sahip olduğu halde bu kadar az ve nadir semptom vermesinden dolayı yayınlamayı uygun bulduk. Yavuz ve ark. olgu sunumlarında 47 yaşında bayan hasta yaklaşık bir yıldır defalarca boğaz ağrısı, yutkunurken özellikle sol tarafta fazla olmak üzere her 2 tarafta da batma hissi şikayetleri ile birçok defa farenjit teşhisiyle tedavi almış. Tonsil lojlarının parmakla palpasyonunda kendini rahatsız eden ağrıya benzer ağrı yapan kemik sertliğinde bilateral SP hissedilmiş. Genel anestezi altında tonsillektomiyi takiben SP rezeksiyonu yapılmış (20). Vakamızda da hastamız baş ağrısı nedeniyle çeşitli branşlarda birçok defa tedavi almasına karşın hiç fayda görememişti. Ayrıca tonsil lojundaki kemiğe dokunmakla herhangi bir rahatsızlık duymamaktaydı. Eagle sendromu tanısında değişik metodlar kullanılmıştır. Bunlar lateral baş-boyun grafisi, Towne grafi, panoramik radyografi, lateral oblik mandibula grafisi, antero-posterior kafa grafisi ve bilgisayarlı tomografidir. Ayrıca baryumlu grafide uzun stiloid proçes farenkste dolum defekti görünümü oluşturabilir (21). Konvansiyonel radyografik görüntüleme yöntemlerinde diğer kemik yapıların süperpozisyonu, panoramik radyografik tetkiklerin görüntüde distorsiyona sebep olması ve açılanmaya bağlı olarak boyutlarda magnifikasyon oluşması tanıda güçlük oluşturmaktadır (22). BT de bu dezavantajlar yoktur. Spiral BT kesitlerinden elde edilen 3B-BT görüntüler, SP nin yönelim ve anatomik ilişkilerini değerlendirmemizi sağladığı gibi aksiyel ya da koronal planda uzunluğunu tam olarak ölçemediğimiz SP nin net olarak ölçümünü sağlar (23). 3B-BT bölge anatomisinin değerlendirilmesi ve cerrahi planın yapılmasında değerli bir tanı aracıdır (24). Normalde SP alt ucu C1-C2 birleşim yerine kadar uzanır (25). Samson ve ark. olgu sunumlarında her 2 tarafta da şikayet veren hastalarında SP nin 3B BT de bilateral olarak C2-C3 birleşim yerine kadar uzandığını göstermişler; uzunluklarını ise 50 mm olarak ölçmüşlerdir (26). Savranlar ve ark. yayınladıkları çalışmada çektikleri 3B BT de 3 vakalarında da SP yi bilateral olarak elonge bulmuşlardır. Semptomlar genel olarak SP si uzun tarafta gözükmüştür. İlk vakalarında sağ SP 45,6 mm, solu 37 mm, ikinci vakalarında sağı 40,2 mm, solu 41,1 mm, son vakalarında ise sağı 40,6 solu 38,9 mm bulmuşlardır. Bir olgularında şikayetler tonsillektomi sonrası gözükmüştür (23). Carvalho ve ark. olgu sunumlarında yutkunurken veya ağzını açtığında kulağına vuran boğaz ağrısı olan bayan hastanı 3B BT de SP yi sağda 45 mm, solda 40 mm olarak bulunmuş. İntraoral yaklaşımla palataglossal arklara insizyonu takiben stilohyoid ligamente ulaşılmış. Açılı osteotom yardımıyla bilateral olarak çıkartılmış. Ardından insizyon anatomik planlara uygun olarak sütüre edilmiş (27). Bizim vakamızda da uyguladığımız 3B BT de ise SP C3-C4 seviyesine kadar uzanmaktaydı. (Resim 1) Sağ SP tabandan apeksine kadar 74 mm, sol SP ise 34 mm olarak ölçüldü. Uzamış SP nin tanınmasında ve uzanımının belirlenmesinde 2 boyutlu tomografilere göre 3 boyutlu görüntülemenin çok daha iyi sonuçlar verdiğini düşünmekteyiz. Eagle sendromu tanısı koyarken ayrıntılı bir tıbbi öykü alınmalı tam bir klinik ve radyolojik muayene uygulanmalıdır. Ayırıcı tanıda kronik tonsillofarenjit, dental maloklüzyon, temporomandibuler eklem bozuklukları, glossofarengeal nevralji, trigeminal nevralji, sfenopalatin nevralji, migren tipi baş ağrıları, cluster baş ağrısı, özefagus divertikülü, servikal omurga artriti, temporal arterit, otit, mastoidit, sialoadenit, sialolitiazis, olası malign ve benign tümörler göz önünde bulundurulmalıdır (7,28,29). Eagle sendromu tedavisinde cerrahi veya medikal tedavi kullanılabilir. Medikal tedavide tonsiller fossa alt kutbuna yada hyoid kemiğin küçük boynuzuna steroid, uzun etkili lokal anestezik (triamsinolon asetonid ve lidokain) enjeksiyonu yapılabilir veya antienflamatuar tedavi verilebilir (28-31). Lokal anestezik ile bölgenin anestezisi ve hastanın sedasyonunu takiben transfaringeal manüpilasyonla SP nin kırılması diğer bir tedavi alternatifi olabilir. Ancak, uzun dönem tıbbi tedavi sonuçları yeterli değildir (32,33). Cerrahi tedavi planlandığında ekstraoral ve intraoral yaklaşım olarak iki geleneksel cerrahi yaklaşım vardır (34). Intraoral yaklaşım daha hızlı ve kolay yapılabilme- 10

4 C. Evren, V. B. Yiğit, F. Çınar, M. B. Uğur, Ş. N. K. Voyvoda si nedeniyle ekstraoral yaklaşıma göre bazı üstünlüklere sahiptir. İntraoral yaklaşımda operasyon kısa sürer ve eksternal skar dokusu oluşturmaz. Dezavantajları ise, farinksin boyun dokularına açılmasına bağlı olarak bakteriyel kontaminasyon oluşması, bunun sonucunda derin boyun enfeksiyonu oluşma riski ve dar bir görüş alanı sağladığı için internal karotis arter ve komşu vital yapılara zarar verme olasılığıdır (35). Vakamızda kullandığımız intraoral yaklaşımda herhangi bir komplikasyon oluşmadı. Ekstraoral yaklaşımda operasyon alanının daha iyi gözlenmesi, boyun dokularının bakteriyel kontaminasyon riskini azaltması avantajı vardır (32,34,36). Ancak, daha uzun çalışma süresi, kozmetik skar oluşması ve daha karmaşık cerrahi teknikleri içermesi gibi bazı dezavantajları vardır (35). Sonuç olarak uzamış SP şikayetleri düzelmeyen hastalarda kulak burun boğaz hekiminin her zaman aklında olmalıdır. Vakamızdaki SP nin büyüklüğü ve yol açtığı şikayetlerin atipikliği de bunu göstermektedir. Günümüzde yaygın kullanılmaya başlayan 3B-BT ler de SP nin üç boyutlu uzaysal konumunu net olarak görüntüleyebilmesi, üzerinde ölçüm yapılabilmesi ve hastaya hastalığını açıklamada objektif bir veri olması özellikleriyle tanı koymada ve tedaviyi belirlemede çok yardımcı bir görüntüleme yöntemidir. KAYNAKLAR 1. Diamond LH, Cottrell DA, Hunter MJ, Papageorge M. J Oral Maxillofac Surg 2001; 59: Paparella MM. Otolaryngology. Philadelphia: WB Saunders. 1991; Eagle WW. Symptomatic alongated styloid process: report of 2 cases of styloid process carotid artery sendrome with operation. Arch Otolaryngol 1949; 49: Eagle WW. Elongated styloid process: report of two cases. Arch Otolaryngol 1937; 25: Montalbetti L, Ferrandi D, Pergami P, Savoldi F. Elongated styloid process and Eagle s syndrome. Cephalalgia 1995; 15:80 6. Prasad KC, Kamath MP, Reddy KJM, Raju K, Agarwal S. Elongated styloid process (Eagle s syndrome) : A clinical study. J Oral Maxillofac Surg 2002; 60: Härmä R. Stylalgia: clinical experiences of 52 cases. Acta Otolaryngol Jun 27:Suppl 224: Eagle W.W, Elongated styloid process: symptoms and treatment, AMA Arch Otolaryngol 67 (1958), pp Prasad KC, Kamath MP, Reddy KJ, Raju K, Agarwal S. Elongated styloid process (Eagle s syndrome): a clinical study. J Oral Maxillofac Surg Feb;60(2): Fini G, Gasparini G, Filippini F, Becelli R, Marcotullio D. The long styloid process syndrome or Eagle s syndrome. J Craniomaxillofac Surg Apr;28(2): Blythe JN, Matthews NS, Connor S. Eagle s syndrome after fracture of the elongated styloid process. Br J Oral Maxillofac Surg Apr;47(3): Epub 2008 Sep Kaufman SM, Elzay RP, Irısh EF: styloid process variation. Radiologic and clinical study. Arch Otolaryngol May;91(5): Mansour P, Young WJ. Variability of the styloid process and stylohyoid ligament in panaromic radiographs. Arch Otolaryngol 1986; 61: Moffat DA, Ramsden RT, Shaw HJ. The styloid process syndrome: aetiological factors and surgical management. J Laryngol Otol 1977; 91: Gök Ü, Yıldız M. Eagle Sendromu. Fırat Tıp Dergisi 2004;9(3): Eagle WW. Elongated styloid process: Further observations and a new syndrome. Arch Otolaryngol 47: , Strauss M, Zohar Y, Laurian N: Elongated styloid process syndrome: Intraoral versus external approach for styloid surgery. Laryngoscope 95: , Baugh RF, Stocks RM: Eagle s Syndrome: A reappraisal. Ear Nose Throat J 72: , Keur JJ, Campbell JPS, McCarthy JF, Ralph WJ. The clinical significance of the elongated styloid process. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1986; 61: Yavuz H., Çakmak Ö., Akkuzu B., Özlüoğlu L.. Eagle sendromu:olgu sunumu. K.B.B. ve BBC Dergisi, (10) : , Dayal VS, Morrison MD, Dickson TG. Elongated styloid process. Arch Otolaryngol Aug;94(2): Ferrario VF, Sigurtá D, Daddona A, Dalloca L, Miani A, Tafuro F, Sforza C. Calcification of the stylohyoid ligament: incidence and morphoquantitative evaluations. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Apr;69(4): Savranlar A, Uzun L, Uğur M. B, Özer T. Three-dimensional CT of Eagle s syndrome. Diagn Intervent Radiol 2005; 11: Nakamaru Y, Fukuda S, Miyashita S, Ohashi M. Diagnosis of the elongoted styloid process by three-dimensional computed tomography. Auris Nasus Larynx 2002; 29: Correll RW, Jensen JL, Taylor JB, Rhyne RR. Mineralization of the stylohyoid-stylomandibular ligament complex. A radiographic incidence study. OralSurg Oral Med Oral Pathol Oct;48(4): Lee S, Hillel A. Three-dimensional computed tomography imaging of Eagle s syndrome. Am J Otolaryngol Mar-Apr;25(2): de Souza Carvalho AC, Magro Filho O, Garcia IR Jr, de Holanda ME, de Menezes JM Jr. Intraoral approach for surgical treatment of Eagle syndrome. Br J Oral Maxillofac Surg Mar;47(2): Epub 2008 Sep Glogoff MR, Baum SM, C. IVETZ. Diagnosis and treatment of Eagle s syndrome. J Oral Surg 1981: 39: 941-J, 29. Camarda AJ, Deschamps SC, Forest D: I. Styloid chain ossification: a discussion of etiology. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1989 May;67(5): Rechtweg JS,Wax MK: Eagle s syndrome: a review. Am J Otolaryngol 1998 Sep-Oct;19(5): Wınkler S, Sammartıno FJ, Sammartıno JR FJ, Monarı JH: Styloid syndrome. Oral Surg 1981 Feb; 51(2): Diamond LH, Cottrell DA, Hunter MJ, Papageorge M. Eagle s syndrome: a report of 4 patients treated using a modified extraoral approach. J Oral Maxillofac Surg Dec;59(12): Mortellaro C, Biancucci P, Picciolo G, Vercellino V. Eagle s syndrome: importance of a corrected diagnosis and adequate surgical treatment. J Craniofac Surg Nov;13(6):

5 Silik belirtilerle seyreden dev bir eagle sendromu: Vaka sunumu 34. Chase DC, Zarmen A, Bigelow WC, McCoy JM. Eagle s syndrome: a comparison of intraoral versus extraoral surgical approaches. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Dec;62(6): Beder E, Ozgursoy OB, Karatayli Ozgursoy S. Current diagnosis and transoral surgical treatment of Eagle s syndrome. J Oral Maxillofac Surg Dec;63(12): Buono U, Mangone GM, Michelotti A, Longo F, Califano L. Surgical approach to the stylohyoid process in Eagle s syndrome. J Oral Maxillofac Surg