Hareketi sağlayan sinir sistemi bölümlerinin herhangi birisindeki fonksiyon bozukluğu sonucu motor kayıplar oluşmaktadır.

Transkript

1 Doç. Dr. Uluç YİŞ

2 Hareketi sağlayan sinir sistemi bölümlerinin herhangi birisindeki fonksiyon bozukluğu sonucu motor kayıplar oluşmaktadır. Motor kayıp sonucu kas kuvvetinin azalmasına parezi, tam kaybına da paralizi veya pleji adı verilir. Parezi veya pleji tablosuna tonus ve refleks değişiklikleri eşlik eder.

3

4 Bir hareketin başlamasında ve devamında şu sistemlerin rolü vardır: Üst motor nöron (I. motor nöron, piramidal yol) Alt motor nöron (II. motor nöron) Sinir kas kavşağı Kas Ayrıca motor nöronun fonksiyonunun düzenlenmesinde ekstrapiramidal ve serebellar sistemlerin de rolü olduğu bilinmektedir.

5 Güçsüzlük istemli olarak veya bir dirence karşı kasları hareket ettirmede azalmış kabiliyettir. Hipotoni pasif harekete azalmış dirençtir. Ataksideki güçsüzlük kas koordinasyonundaki azalma neticesinde ortaya çıkar.

6 GÜÇSÜZLÜK Üst motor nöron lezyonları Serebral korteks Kortikospinal traktus Alt motor nöron lezyonları Ön motor boynuz Periferik sinir Nöromusküler bileşke Kas

7

8

9 Üst Motor Nöron Lezyonları Kas gücünde azalma veya tam kayıp Kas tonusunda artma Derin tendon reflekslerinde artma Patolojik refleksler (Babinski, klonus)

10 Ön Motor Boynuz Lezyonları Kas gücünde azalma veya tam kayıp Kas tonusunda azalma (hipotonik, flask paralizi) Derin tendon reflekslerinde azalma veya kaybolma Patolojik reflekslerin olmaması Fasikülasyonların görülmesi Duyu kusuru yoktur Trofik bozuklukların olması

11 Periferik Sinir Lezyonları Kas gücünde azalma veya tam kayıp Kas tonusunda azalma (hipotonik, flask paralizi) Derin tendon reflekslerinde azalma veya kaybolma Patolojik reflekslerin olmaması Duyu kusuru vardır Trofik bozuklukların olması

12 Sinir Kas Kavşağı Lezyonları Tekrarlayan kas aktivitelerinden sonra kas güçsüzlükleri ve yorgunluk görülür. Derin tendon refleksleri normaldir. Kas atrofileri sık değildir ancak ilerleyen dönemlerde ortaya çıkabilir.

13 Kas gücünde azalma veya tam kayıp vardır. Tonus normal veya azalmıştır. Derin tendon refleksleri azalmıştır. Patolojik refleksler alınmaz. Duyu kusuru yoktur. Kas Hastalıkları

14 AKUT JENERALİZE GÜÇSÜZLÜK ENSEFALOPATİ VAR ENSEFALOPATİ YOK İnme Postenfeksiyöz sinir sistemi hastalıkları İntrakraniyal kanamalar Nörometabolik hastalıklar Tümörler Nöbet Akut konfüzyonel migren Alternan hemipleji Spinal kord Travma, tümör, myelit Ön motor boynuz Poliomyelit ve diğer enterovirüsler Periferik sinir Guillain Barre S., Akut porfiri Kas sinir kavşağı Botulizm, miyasteni gravis, organo fosfat zeh., kene paralizisi, yılan sok. Kas Miyozit, rabdomiyoliz, trişinella, periyodik paraliziler

15 ABC değerlendirilmesi DEĞERLENDİRME Ensefalopatide CUSHING triadı dikkat*** Sistemik muayene Nörolojik muayene v Glasgow koma skalası v Kranial sinir tutulumu v Ataksi v Tonus v Taraf veren nörolojik defisit v Derin tendon refleksleri ve patolojik refleksler v MIB

16

17 5 yaş kız hasta Sol tarafında his kaybı, akut güçsüzlük ve nöbet geçirme Öncesinde tamamen sağlıklı, yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon öyküsü yok Aile öyküsünde özellik yok

18 Glasgow koma skalası:10 (E3M4S3) Postiktal, sözel uyaran cevabı yok Sol santral fasiyal paralizisi var Ağrılı uyarana sağ ekstremitesini tamamen çekiyor fakat sol tarafını hareket ettiremiyor Solda derin tendon refleksleri hiperaktif ve solda plantar yanıt ekstensör Diğer sistem muayeneleri normal

19 Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

20 Kapsula internada diffüzyon kısıtlanması Sol orta serebral arterde fibromusküler displazi

21 Akut Hemipleji Ayırıcı Tanı Epilepsi Travma Hemiplejik migren Tümör Serebrovasküler hastalık Kawasaki hastalığı, Henoch-Schönlein vasküliti Astmatik amiyotrofi

22 7 yaş kız hasta 2 gündür devam eden şiddetli başağrısı, güçsüzlük, kusma ve uykuya meyil yakınması ile getiriliyor. 2 hafta önce pnömoni nedeni ile seftriakson tedavisi almış. Glasgow koma skalası 8 (E2M3S3) Derin tendon refleksleri 4 yanlı canlı Babinski bilateral pozitif Meningeal irritasyon bulguları pozitif Akciğer oskültasyonunda bilateral yaygın ince raller

24 Tam kan, CRP: normal BOS incelemesi: Berrak 10 lökosit Protein, glukoz normal Mycoplasma pnömoni IgM pozitif

25 Akut Dissemine Ensefalomiyelit Genellikle monofazik immunolojik mekanizmalarla oluştuğu düşünülen santral sinir sistemi demiyelinizan hastalığıdır. Hastalarda sıklıkla fokal motor bulgular, ensefalopati, başağrısı ve kusma vardır. Beyin MRG T 2 ağırlıklı serilerde genellikle periventriküler ve korpus kallosum yerleşimli hiperintens lezyonlar mevcuttur.

26 Serebrospinal sıvı sıklıkla normal olmakla birlikte lenfositik pleositoz ve hafif protein yüksekliği olabilir. Tedavide intravenöz yüksek doz metilprednizolon, fayda görmeyen hastalarda intravenöz immunglobulin ve plazmaferez uygulanabilir.

27 2 yaş kız hasta Başvurusundan bir hafta önce öksürük, burun akıntısı başlayan hasta sürekli uyku hali, çevreye ilgisizlik, güçsüzlük ve verilen gıdaları yutamama şikayeti ile getiriliyor. Mental motor gelişimi normal, anne ve baba arasında akrabalık yok

28 Letarjik, göz takibi yok Gag refleksi alınamıyor Derin tendon refleksleri 4 yanlı canlı Papil ödem yok, meningeal irritasyon bulguları negatif BOS bulguları normal Anyon açıklı metabolik asidoz (kan laktik asit yüksek)

29

30 Akut Ensefalopati ve Güçsüzlük ile Gelebilen Nörometabolik Hastalıklar Üre siklusu bozuklukları (heterozigot) Solunum zinciri bozuklukları Glikojen depo hastalıkları Yağ asidi oksidasyon defektleri

31 Akut Ensefalopati ve Güçsüzlük ile Gelebilen Kazanılmış Endokrin ve Metabolik Bozukluklar Ozmolalite bozuklukları Diyabetik ketoasidoz Hipernatremi Hipoglisemi Hiponatremi Endokrin bozukluklar Adrenal yetmezlik Hipoparatiroidizm Tiroid hastalıkları

32 Hepatik ensefalopati Renal bozukluklar Akut üremik ensefalopati Kronik üremik ensefalopati Diyaliz ensefalopatisi Hipertansif ensefalopati

33 10 yaş erkek hasta Acil servise solunum yetmezliği nedeni ile getiriliyor. Başvurusundan beş gün önce bacaklarında ağrı yakınması başlıyor, güçsüzlüğü giderek artıyor ve son iki gündür yürüyemiyor 20 gün önce üst solunum yolu enfeksiyonu nedeni ile tedavi almış

34 Solunum yetmezliği nedeni ile entübe ediliyor fakat bilinç açık Bilinç açık Kas gücü bilateral alt ve üst ekstremitelerde 2/5 Derin tendon refleksleri altta ve üstte alınamıyor Diğer sistem bakıları doğal

36 Tam kan, rutinler normal BOS incelemesi: 5 lökosit Glukoz normal Protein 100 mg/dl (10-40) EMG: yaygın denervasyon potansiyelleri ve fibrilasyon mevcut iletim hızları hafif azalmış 2 hafta yoğun bakımda kalan hasta IVIG, plazmaferez (5 siklus) ve fizik tedavi programına alınarak taburcu ediliyor

37 Guillain Barre Sendromu Periferik sinirleri etkileyen, anormal immunolojik yanıt sonucu oluştuğu düşünülen monofazik demyelinizan ve/veya aksonal nöropatidir. Öncesinde sıklıkla üst solunum yolu veya gastrointestinal sistem enfeksiyonu vardır. Simetrik motor güçsüzlük ve arefleksi en önemli tanı kriterleridir. Motor güçsüzlükten önce çoğunlukla göz ardı edilen duyusal şikayetler vardır.

38 Güçsüzlük genellikle simetriktir ve assendan bir yol izler. Vakaların yaklaşık yarısında fasiyal güçsüzlük vardır. Otonomik disfonksiyon (aritmi, kan basıncı değişiklikleri, gastrointestinal disfonksiyon) sıktır. Düzelme hastalığın ilerlemesi durduktan sonraki 2-4 hafta içinde başlar.

39 2. haftadan sonra albüminositolojik disasosiasyon vardır ve lökosit sayısı milimetre küpte 10 u geçmez. Elektronöromiyografi tanıda en önemli araç olup Guillan Barre sendromunun tipinin belirlenmesine de olanak sağlar. Kortikosteroidlerin tedavide yeri yokken, plazmaferez ve intravenöz immunglobulin iyileşmeyi hızlandırır.

40 7 yaş kız hasta Acil servise yüksek ateş, boğaz ağrısı, yürüyememe ve kırmızı renkli idrar yapma yakınması ile getiriliyor. Öncesinde tamamen sağlıklı ve bilinen bir hastalık öyküsü yok

41 Muayenesinde orofarinks, tonsiller hiperemik Bilinç açık, derin tendon refleksleri normoaktif, kas gücü 4/5 fakat yürüyemiyor Eklem bakısı normal

43 Hemogram normal, AST 3 kat kadar yüksek (120 IU/L) TİT: renk kırmızı eritrosit ve lökosit yok CK 5000 IU/L 3000 cc/m 2 hidrasyon, alkalinizasyon ve yatak istirahati ile iki günde klinik düzelme sağlanıyor

44 Myozit Akut myozit çocukluk çağında influenza veya diğer solunum yolu enfeksiyonlarından sonra ortaya çıkmaktadır. Hastalarda akut gelişen bacaklarda ağrı ve güçsüzlük vardır. Derin tendon refleksleri korunmuştur. Serum kreatin kinaz değeri yaklaşık 10 kat kadar yükselmiştir. Yatak istirahati ve hidrasyon ile tam düzelme sağlanır.

45 5 yaş erkek hasta Acil servise çift görme, dizartri, yutma güçlüğü, ve güçsüzlük yakınmaları ile getiriliyor. Dört gündür gayta çıkışı yok Daha öncesinde tamamen sağlıklı, aşıları tam 2 gün önce ablada aynı yakınmalarla götürüldüğü sağlık kuruluşunda solunum yetmezliği nedeni ile yoğun bakıma alınmış.

46 Işık refleksi azalmış olarak alınıyor ve göz kapaklarında bilateral pitozis mevcut Gag refleksi alınamıyor, gıdaları yutamıyor Refleksleri alınamıyor Bilinç açık Diğer sistem muayeneleri normal

48 Abla ve kardeşinde evde yapılmış konserveleri tüketme öyküsü mevcut EMG Hz uyarım ile elektroinkremental yanıt mevcut Gayta incelemesinde Botilinum toksini saptanıyor

49 Botulizm Clostridium botilinum toksininin nöromusküler bileşkede asetilkolin salınımını engellemesi sonucu ortaya çıkar. Klinik bulguların çoğu mikroorganizmanın toksini ile kontamine gıdaların alınmasından saat sonra ortaya çıkar. Bazı vakalarda sadece bulber bulgular varken diğerlerinde akut jeneralize güçsüzlük de vardır.

50 Jeneralize güçsüzlüğü olan hastaların hepsinde oftalmopleji de vardır ve ışık refleksi azalmıştır. Derin tendon refleksleri azalmış olabileceği gibi normal de alınabilir. Elektronöromiyografi en önemli tanı aracı olup elektroinkremental yanıt alınır. Tedavi destekleyicidir.

51 15 yaşında erkek hasta Acil servise ani güçsüzlük yakınması ile getiriliyor. Kahvaltı yaptıktan sonra aniden hastada güçsüzlük gelişmiş ve yattığı yerden kaldırılamamış. Solunum normal, bilinç açık, mimikleri normal. Daha önceden de aynı şekilde 4 kez beş-altı saat süren güçsüzlük periyotları olmuş

52 Bilinç açık Kas gücü alt ve üst ekstremitelerde 1/5 Derin tendon refleksleri alınamıyor Diğer sistem bakıları normal

54 Tam kan sayımı normal Potasyum: 0.5 mg/dl EKG: T düzleşmesi, PR ve QT uzaması mevcut HİPOKALEMİK PERİYODİK PARALİZİ Oral potasyum ve karbonik anhidraz inhibitörleri ile ataklar kontrol altına alınıyor

55 Periyodik Paraliziler Primer (genetik), sekonder (üriner veya gastrointestinal kayıp) Genetik geçişliler hipokalemik, hiperkalemik, normokalemik olabilir. Kalıtım şekli otozomal dominanttır. Özellikle hipokalemik tipte egsersiz sonrası istirahat, emosyonel veya fiziksel stres, soğuğa maruziyet ve yüksek karbonhidratlı yemek atakları tetikleyebilir.

56 Atak sırasında hastada aşırı susama ve oligoüri vardır ve ataklar proksimal kaslarda ağrı ile başlar. Fasiyal kaslar nadiren etkilenir, ekstraoküler motilite normaldir ve solunum sıkıntısı olmaz. Ataklar 6-12 saat bazen tüm gün sürer, atak sırasında derin tendon refleksleri alınamaz. Tekrarlayan ataklar sonucu hastada rezidüel güçsüzlük kalabilir.

57 Atak sırasında serum potasyum düzeyi düşüktür (sıklıkla 1 meq/l) ve EKG bulgular mevcuttur (bradikardi, T dalgasında düzleşme, uzamış PR ve QT intervali) Atak sırasında ENMG yapıldığında kas sessizdir. Tedavide potasyum replasmanı ve karbonik anhidraz inhibitörleri kullanılır.

58 13 yaş erkek hasta Acil servise belinde ağrı, ayaklarının üstüne basamama, idrarını ve gaytasını tutamama yakınmaları ile getiriliyor. 15 gün önce geçirilmiş ÜSYE öyküsü mevcut

59 Nörolojik bakısında: Bilinç açık Alt ekstremitlerde kas gücü bilateral 1/5 Derin tendon refleksleri alınamıyor Karın cildi refleksi, anal refleks alınamıyor Göbeğe kadar duyu kaybı var Diğer sistem bakıları normal

61

62 Transvers Myelit Spinal kordun immun mekanizma ile oluştuğu düşünülen demiyelinizan hastalığıdır. Optik nörit ile beraberlik varsa Devic hastalığı, santral sinir sistemi tulumu varsa diffüz ensefalomyelit olarak adlandırılmaktadır. Ortalama 10 lu yaşlarda görülmektedir. Akut güçsüzlük hızlı ilerler ve maksimal defisite iki gün içinde ulaşılır.

63 Genellikle tutulum torasik olup duyusal seviye vardır. Mesane, gayta inkontinası ve asimetrik güçsüzlük sıktır. Derin tendon refleksleri azalmış veya artmış olabilir. Hastaların %50 sinde tam iyileşme olurken, %50 sinde sekel kalır.

64 Spinal korda bası yapabilecek nedenleri dışlamak için mutlaka spinal mr çekilmelidir. Kontrollü çalışmalar olmasa da yüksek doz metilpredinizolon ilk tedavi seçeneğidir.

65 4 yaş erkek hasta 3 haftadır yüksek ateş nedeni ile tetkik ediliyor ve son üç gündür yürüyemiyor Ateş odağı saptanamamış ve aşırı huzursuzluğu mevcut Sedimentasyon 100 mm/saat, fizik muayenesinde kemikler palpasyonla ağrılı, kemik iliği incelemesi normal

66 Nörolojik muayenesinde sağ alt ekstremitede kas gücü 2/5, solda 4/5 ve refleksleri canlı Anal refleks alınamıyor Karaciğer 3 cm ele geliyor

68