Komplet atriyoventriküler septal defekt: Anatomi, patoloji ve cerrahi zamanlama

Transkript

1 Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery Komplet atriyoventriküler septal defekt: Anatomi, patoloji ve cerrahi zamanlama Complete atrioventricular septal defect: anatomy, pathology and surgical timing Levent Saltık İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul Komplet atriyoventriküler septal defekt ostiyum primum atriyal septal defekt, ortak atriyoventriküler kapak ve posteriyor ventriküler septumun değişik derecelerdeki defekti ile karakterize bir doğuştan kalp hastalığıdır. Komplet atriyoventriküler septal defekt doğuştan kalp hastalıklarının yaklaşık %3 ünü oluşturur ve canlı doğumda iki oranında görülür. Bu durum Down sendromu ile yakın ilişkilidir ve hastaların %40-45 inde Down sendromu vardır. Rastelli sınıflamasına göre, ortak atriyoventriküler kapağın superiyor bridging yaprakçığın morfolojisine bağlı olarak üç komplet atriyoventriküler septal defekt tipi tanımlanmıştır (Rastelli tip A, B ve C). Komplet atriyoventriküler septal defektteki atriyal ve ventriküler defektler sağ ventrikülde yüksek basınç ve volüm yüküne neden olur ve bunun sonucu olarak hastalarda pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetersizliği gelişir. Konjestif kalp yetersizliği belirtileri erken süt çocukluğu döneminde ortaya çıkar. Tanı ve anatomik detay değerlendirmesi ekokardiyografik inceleme ile sağlanır. Pulmoner hipertansiyon zaman içinde geri çevrilemez hale gelir ve cerrahi tedaviyi imkansız kılar. Medikal tedavinin yeri azdır ve medikal tedavideki amaç cerrahiye kadar hastanın iyi kondisyonunu sağlamaktır. Cerrahi pulmoner vasküler hastalık gelişmeden önce gerçekleştirilmelidir ve genel tercih ilk 3-6 ay civarıdır. Anahtar sözcükler: Anatomi; komplet atriyoventriküler septal defekt; patoloji; cerrahi zamanlama. Complete atrioventricular septal defect is a congenital heart disease characterized by an ostium primum atrial septal defect, a common atrioventricular valve and a variable degree of posterior ventricular septum defect. Complete atrioventricular septal defect accounts for about 3% of congenital heart diseases and occurs in two out of every live births. It is closely associated with Down syndrome and 40-45% of patients have Down syndrome. According to Rastelli s classification, three types of complete atrioventricular septal defect have been described (Rastelli type A, B, and C) based on the morphology of the superior bridging leaflet of the common atrioventricular valve. The atrial and ventricular defects in complete atrioventricular septal defect lead to a high pressure and volume load in right ventricle, resulting in the development of pulmonary hypertension and congestive heart failure in these patients. Congestive heart failure symptoms appear in early infancy The diagnosis and the evaluation of anatomical details are performed by echocardiographic examination. Over time, pulmonary hypertension becomes irreversible, thus precluding the surgical therapy. Medical treatment plays only a minor role and the goal of the medical treatment is to maintain the condition of the patients in a good level until surgery. The surgery should be performed before the development of pulmonary vascular disease and the first 3-6 months is generally preferred. Key words: Anatomy; complete atrioventricular septal defect; pathology; surgical timing. Atriyoventriküler (AV) septumun defekti ile birlikte AV kapak anomalilerini içeren bir grup doğuştan kalp hastalığı atriyoventriküler septal defekt (AVSD) olarak tanımlanır. [1] Bu kalplerdeki malformasyon; atriyal, ventriküler, AV septumu ve her iki AV kapağı da içerir. Endokardiyal yastık defekti, AV defekt, AV kanal defekti, ostiyum primum atriyal septal defekt, ortak AV orifis gibi terimler bu grup hastalıkları tanımlamakta kullanılmıştır lı yılların sonlarında AV septumdaki defektin ortak birleştirici özelliği olduğunun ortaya çıkmasıyla bu kalplerdeki varyasyonların aynı defektin spektrumu içinde kaldığı kabul edilmiştir. Becker ve Anderson un [2] editöryel yazısından sonra da diğer tanımlamalar yavaş yavaş terk edilmiş, AV septal defekt terimi yaygın olarak kullanılmaya başlamıştır. Yazışma adresi: Dr. Levent Saltık. İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Fatih, İstanbul. Tel: e-posta: saltik@istanbul.edu,tr Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:1-5 doi: /tgkdc.dergisi Suppl1 1

2 Saltık. Complete atrioventricular septal defect: anatomy, pathology and surgical timing Atriyoventriküler septal defekt doğuştan kalp hastalıklarının %3-4 ünü oluşturur ve canlı doğumda yaklaşık iki oranında görülür. [3-4] Geniş fetal ekokardiyografik çalışmalarda AVSD en sık tanımlanan kalp anomalisidir ve anormal fetal kalplerin yaklaşık %18 ini oluşturur. [5] Kızlarda biraz fazla olsa da her iki cinsiyette de eşit oranda görülür. Down sendromlu çocukların %40-45 inde doğuştan kalp hastalığı vardır ve %40 ında komplet AVSD şeklindedir. Bunun yansıması olarak AVSD li hastalarda yüksek oranda Down sendromu vardır. [3] Atriyoventriküler septal defektleri tanımlamada birçok sınıflandırma kullanılsa da parsiyel ve komplet olarak iki ana gruba ayrılmıştır. Parsiyel AVSD de primum atriyal septal defekt (ASD) hemen daima vardır ve iki ayrı orifis gelişmiştir. Komplet formda ise inlet ventriküler septal defekt (VSD) ile devamlılık gösteren primum ASD ve tek anülüslü ortak bir AV kapak vardır. Anatomi Atriyoventriküler septal defektli bütün kalplerdeki ortak özellik ortak bir AV bağlantının olmasıdır. Bu normal kalplerdeki 8 şeklindeki yapıdan belirgin şekilde farklıdır (Şekil 1). Ayrıca valvüler bağlantı ile valvüler orifisler birbiri ile karıştırılmamalıdır. Atriyoventriküler bağlantı tek iken (tek anülüs) iki ayrı orifis gelişmiş olabilir ve parsiyel AVSD olarak da adlandırılır. Normal ve 8 benzeri yapının olmaması ile aort daha anteriyorda pozisyonlanır. Bu durum ventrikül kitlesindeki deformitenin bir parçasını oluşturur ve bu kalplerde outlet, inletten daha uzundur (normal kalpte outlet in uzunluğu yaklaşık olarak inlet e eşittir). Atriyal septumun ventriküler septum ile bağlantısı yoktur ve genelde geniş bir delik oluşur. Ventriküler septumda ise kaşıkla oyulmuş gibi bir görüntü-defekt vardır. [6] Atriyoventriküler septal defekt anatomisini anlamakta diğer anahtar nokta ortak AV bağlantıyı oluşturan AV kapaktır. Kapak genelde beş yaprakçık içerir (Şekil 1). Bu yaprakçıklardan ikisi interventriküler septumun üzerinden geçerek her iki ventrikül tarafında yer alır ve destek aparatuslarıyla her iki ventriküle yapışır. Bu yaprakçıklar bridging yaprakçıklar olarak adlandırılır. Sol mural yaprakçık tam olarak sol ventrikülle ilişkilidir ve valvüler yapının lateral bölümünü oluşturur. Diğer iki yaprakçık sağ ventrikülle ilişkilidir. Önde ve üstte yer alan anterosuperiyor yaprakçık, inferiyorda yer alan ise sağ mural yaprakçık olarak tanımlanır. Bu bazal beş yaprakçık AV orifislerden bağımsız olarak yer alır. [7] Atriyoventriküler septal defektte solda yerleşimli kapağın üç ayrı yaprakçığı vardır. Yanlışlıkla mitral olarak adlandırılabilirse de bu kapak gerçek mitral yapısında değildir. Mural yaprakçık, AVSD de sol anülüsün %20 sini kaplar iken normal mitral anülüste bu oran %70 dir. Mitral kapağı destekleyen papiller kaslar normalde oblik yerleşmiş iken AVSD de superiyor inferiyor yerleşimdedir. Diğer taraftan her iki bridging yaprakçıklar arasındaki ayrıklığın kleft olarak tanımlanması da uygun değildir. Kleft tanımı bir yaprakçıkdaki yarık şeklindedir ve kapak alanında belirgin bir kayba neden olmaksızın tamir edilebilir. Halbuki AVSD de iki bridging yaprakçık arasındaki ayrıklık giderildiğinde efektif kapak alanındaki kayıp kaçınılmazdır. Bu nedenle günümüzde kleft tanımlaması AVSD de kullanılmamaktadır. [6-7] (a) Aort (b) La miyokardı Membranöz atriyoventriküler septum Aort SB LM AS IB RM Ra miyokardı Normal Ortak atriyoventriküler bağlantı ve tek orifis Şekil 1. (a) Normal bir kalpteki atriyoventriküler bağlantının, (b) komplet atriyoventriküler septal defektteki atriyoventriküler bağlantının şematik yapısı. [6] LM: Sol mural; SB: Superiyor bridging, AS: Anterosuperiyor; RM: Sağ mural; IB: İnferiyor bridging. 2 Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:1-5

3 Saltık. Komplet atriyoventriküler septal defekt: Anatomi, patoloji ve cerrahi zamanlama Medial papiller kas Anormal apikal kas SB AS Anteriyor papiller kas Anteriyor papiller kas Bifid anteriyor kas LM RM IB Rastelli tip A Rastelli tip B Rastelli tip C Şekil 2. Komplet atriyoventriküler septal defektte Rastelli sınıflandırması. [6] LM: Sol mural; SB: Superiyor bridging, AS: Anterosuperiyor; RM: Sağ mural; IB: İnferiyor bridging. Soldakinin tersi olarak dört yaprakçığa sahip olsa da sağ AV kapak triküspit kapakla bazı ortak özellikler taşır. Sağ mural yaprakçığın sağ anülüste kapladığı alan hemen hemen triküspit kapaktaki gibidir ve tüm tiplerde oran değişmez. Superiyor bridging yaprakçığın sağ ventriküle ekstansiyonuna göre Rastelli sınıflandırması yapılmıştır (Şekil 2). Rastelli tip A da sağ ventriküle ekstansiyon azdır, yaprakçık sol ventrikül tarafındadır ve interventriküler septuma multipl kordal yapışmalar gösterir. Tip B de superiyor bridging yaprakçık daha geniştir ve sağ ventrikül tarafına daha fazla taşar. Anormal papiller kas yoluyla sağ ventriküle tutunur. Rastelli tip C de ise superiyor bridging yaprakçık en geniş durumdadır, interventriküler septumla bağlantısı yoktur ve serbest bir şekilde dalgalanır (free floating leaflet). En sık (%67) tip A, en az (%3.6) tip B görülür. [8] Tip A sıklıkla sol çıkış darlıkları ile birliktelik gösterir, tip C ise diğer kompleks kardiyak (örn. Fallot tetralojisi) anomaliler ile birlikte olmak eğilimindedir. Down sendromu olmayan komplet AVSD li hastalarda ilave sol kalp anomalileri daha sıktır. [9-10] direkt yapışması sonucunda huni şeklinde bir çıkış yolu oluşur. Tersi olarak serbest superiyor bridging yaprakçıklı kalplerde (Rastelli tip C) darlık oluşumu nadirdir. Ancak sol ventrikül çıkış yolundaki önemli darlıklar genellikle ilave lezyonlara bağlıdır. Bunlar, fibröz diskret membran veya tünel ya da aksesuvar fibröz dokular veya anormal kordal yapışmalar şeklinde olabilir. Subvalvüler tıkanıklık olan kalplerde aort koarktasyonu ile birliktelik beklenebilir. [12-13] Ventriküler hipoplazi Atriyoventriküler septal defektli hastaların çoğunluğunda AV kapağın sağ ve sol komponentleri dengelidir ve ventriküller benzer büyüklüktedir. Bu denge (balans) AVSD olarak tanımlanır. Az bir grup hastada ortak Atriyoventriküler kapak yaprakçıklarındaki değişiklikler ve bunların septumlarla ilişkisi sadece hemodinamide değil aynı zamanda AV nodun pozisyonunda da değişikliğe neden olur. Atriyoventriküler nod Koch üçgeninin apeksinden posteroinferiyora doğru kaymıştır. [11] Bu kaymanın derecesi intrakardiyak şantın yerine göre değişiklik gösterir. Defektin sadece ventriküler komponenti olması durumunda AV nod Koch üçgeni apeksine daha yakındır. Anormal nod pozisyonu ventriküler krest üzerinde seyreden iletim bandının dallanma öncesi kısmının göreceli uzun olmasına neden olur. İletim bandı aynı zamanda septal krestin sol ventrikül tarafında seyreder. Bu yapı özellikle cerrahi tamir sırasında önem arz eder. [6] Eşlik eden anomaliler Subaortik stenoz Atriyoventriküler septal defektli hastalarda sol ventrikül çıkış yolu elongedir ve göreceli olarak daralmıştır. Bu asıl olarak çıkış yolunun anteriyor unwedged (sıkışmamış) pozisyonuna bağlıdır. Rastelli tip A da superiyor bridging yaprakçığın septal tepeye (crest) Şekil 3. Apikal dört boşluk kesitinde tipik komplet atriyoventriküler septal defekt görünümü. RA: Sağ atriyum; RV: Sağ ventrikül; LA: Sol atriyum; LV: Sol ventrikül; +++: İnlet ventriküler septal defekt; ***: Primum atriyal septal defekt. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:1-5 3

4 Saltık. Complete atrioventricular septal defect: anatomy, pathology and surgical timing AV bağlantı sağ veya sola sapma gösterir ve bunun sonucunda sağ veya sol ventrikül dominansı olurken diğer ventrikülde göreceli hipoplazi görülür. Bu yapı ise dengesiz (unbalance) AVSD olarak bilinir. Bağlantının çoğunun sağ ventriküle olması durumunda sol ventrikül bazen hipoplastik sol kalp sendromu spektrumunun bir parçası olacak kadar hipoplazik olabilir. Bu hemen daima sol ventrikül çıkış yolu tıkanıklığı ve aort koarktasyonu ile birliktedir. Atriyoventriküler bağlantının sol ventriküle doğru ileri kayması ortak AV kapaklı çift girişli sol ventrikül olarak tanımlanır. Bu varyasyonda da ana pulmoner arterde hipoplazi veya atrezi görülebilir. [14] Fallot tetralojisi Ventriküler septal defektli hastaların yaklaşık %5 inde Fallot tetralojisi birlikteliği görülür. Genellikle Rastelli tip C kapak yapısı vardır. Down sendromu olan hastalarda Fallot tetralojisi birlikteliği daha sıktır. [15] Atriyal izomerizm Sağ atriyal izomerizmli kalplerin çoğunluğunda, sol atriyal izomerizmli kalplerin ise yaklaşık yarısında AVSD nin kompleks formları görülür. Sağ izomerizmde tek atriyumla birlikte univentriküler kalp eğilimi var iken, sol izomerizmde biventriküler kalp beklenir ancak AV blok gözlenebilir. Özellikle çift orifisli AV kapak, paraşüt sol AV kapak ve aort koarktasyonu göreceli olarak sık görülürken yukarıda sayılanlar dışında birçok birliktelikler tanımlanmıştır. Klinik Komplet AVSD li hastalarda geniş VSD nedeniyle pulmoner arter basıncı ve direnci düşerken kalp yetersizliği gelişir ve semptomlar hayatın ilk birkaç ayında ortaya çıkar. Büyüme geriliği, akciğer enfeksiyonları ve konjestif kalp yetersizliği hemen her zaman görülür. Hastalarda beslenme sorunu ilk aylardan beri vardır. Komplet AVSD li hastaların hepsi semptomatiktir. Eğer semptomlar ortaya çıkmamışsa pulmoner vasküler hastalığın erken gelişiminden şüphe edilmelidir. Ana patolojiye ek olarak AV kapak yetersizliğinin olması, ilave kardiyak anomaliler (örn; koarktasyon) veya ventriküler dengesizliğin varlığı klinik tabloyu daha da kötüleştirir. Fizik incelemede kalp yetersizliğinin bulguları, terleme, taşikardi, takipne, retraksiyonlar, hafif wheezing periferik dolanım bozukluğu ve hepatomegali sıklıkla saptanır. Gallop ritmine ek olarak varsa AV kapak yetersizliğinin üfürümü duyulur. Zamanla pulmoner vasküler hastalık oluştukça kalp yetersizliği bulguları gerilerken egzersiz toleransı da belirgin olarak geriler. Pulmoner direnç sistemik direnci geçtiğinde siyanoz ortaya çıkar ve egzersiz kapasitesi daha da düşer. [16] 4 Tedavi edilmeyen komplet AVSD li hastaların yarısı ilk bir yılda ölür, beş yaşına ulaşma oranı %4 olarak belirlenmiştir. [15] Ana neden kalp yetersizliği ve akciğer enfeksiyonlarıdır. Yaşayan ve ameliyat edilmemiş hastalarda geri dönüşümsüz (irreversibl) pulmoner vasküler hastalık artan oranda sıktır ve hemen hemen iki yaşından büyük tüm hastalarda görülür. [17] Tanı Muayenenin yanı sıra elektrokardiyografi (EKG) ve telekardiyografi tanıda kullanılır. Elektrokardiyografide tipik superiyor aks ve atriyum içi iletinin uzamasına bağlı olarak birinci derece AV blok sık görülür. Telekardiyografide ise kardiyomegali (AV kapak yetersizliği varsa daha da fazladır) ve pulmoner kanlanmada artış, beklenen bulgulardır. Ekokardiyografi, komplet AVSD li hastalarda tanı konulması, morfolojik tanımlama, ameliyat öncesi tanımlama, ameliyat sırası yönlendirme ve ameliyat sonrası izlemde en güvenli yöntemdir (Şekil 3). Ekokardiyografinin hedefleri; atriyal ve ventriküler defektlerin ve özelliklerinin tanımlanması, özellikle AV kapağın morfolojisi, fonksiyonu, kordal ve papiller kasların yapışma yerlerinin belirlenmesi, AV kapak yetersizliğinin ve derecesinin değerlendirilmesi, AV bağlantı tipi ve ventriküllerin denge ve büyüklüklerinin değerlendirilmesi, ek anomalilerin varlığı ve cinsinin belirlenmesi şeklinde olmalıdır. [18] Kalp kateterizasyonu ve anjiyografi, operabilitenin belirlenmesinde ve ilave anomalilerin varlığında kullanılabilir. Tedavi Tıbbi tedavi Medikal tedavinin tek amacı semptomatik infantta cerrahi tedaviyi tercihen üç ay sonrasına kadar geciktirebilmektir. Medikal tedavi ile konjestif kalp yetersizliği ve semptomları düzeltilmeye çalışılır. Diüretik, kardiyotonikler ve vazodilatatörler bu amaçla kullanılabilir. Pulmoner vazodilatatörler özellikle ameliyat sonrası dönemde başarılı olarak kullanılmaktadır. Cerrahi tedavi Komplet AVSD de gerçek tedavi cerrahidir ve cerrahide defektler kapatılmalı ve AV kapak her iki ventrikülün ayrı ve kompetan kapağı olacak şekilde tamir edilmelidir. Cerrahi tedavi geri dönüşümsüz pulmoner vasküler hastalık gelişmeden önce yapılmalıdır. Normalde pulmoner vasküler direnç doğum sonrası hızla düşer ve birinci aydan sonra düşük olarak devam eder. Doğuştan kalp hastalığının özellikle AVSD veya VSD gibi sol sağ şantlı patolojilerin varlığında pulmoner vasküler direnç ilk düşüşünden sonraki ilk yılda yeniden yükselir. Bu yükselme nedeniyle hastaların erken dönemde ameliyat edilmesi gerekir. Günümüzde tercih edilen ameliyat yaşı Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:1-5

5 Saltık. Komplet atriyoventriküler septal defekt: Anatomi, patoloji ve cerrahi zamanlama altı aydan öncedir. Birçok cerrah ve merkezin tercihi ise üç ay civarıdır. [19-20] Erken cerrahi operatif mortaliteye etki etmezken (5 kg altı ve üstü); düşük ağırlıklı olgularda AV kapak yetersizliği ve geç re-operasyonlar daha fazla bulunmuştur. [21] Buna karşılık dikkatli cerrahide fark olmadığı da ileri sürülmüştür. [22] Günümüzde daha çok kabul gören bilgi, geç uygulanan cerrahinin, kapak fonksiyonlarının daha fazla bozulmasına ve rezidüel pulmoner hipertansiyon gelişmesine neden olduğu yönündedir. [23,24] Pulmoner bant günümüzde nadiren uygulanan bir palyasyondur. Kritik veya çok küçük bebeklerde uygulanabilir. Ciddi AV kapak yetersizliği olan hastalarda ise kontrendikedir. [16] İlave kardiyak defektin varlığı cerrahinin yanı sıra zamanını da değiştirebilir. Örneğin Fallot tetralojisi ile komplet AVSD birlikteliğinde cerrahi daha ileri yaşlara ertelenebilir ve daha güvenle uygulanır. Diğer kompleks anomalilerin varlığında ya da biventriküler tamirin yapılamayacağı durumlarda cerrahi zamanı ve şekli ilave patolojinin özelliklerine göre değişiklik gösterir. Çıkar çakışması beyanı Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir. Finansman Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir. KAYNAKLAR 1. Cetta F, Minich LL, Edwards W, Dearani JA, Puga FJ. Atrioventricular septal defects. ın: Allen Hugh D, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF, editors. Moss and Adams heart disease in infants, children, and adolescents. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; p Becker AE, Anderson RH. Atrioventricular septal defects: What s in a name? J Thorac Cardiovasc Surg 1982;83: Fyler DC, Buckley LP, Hellenbrand WE, Cohn HE. Endocardial cushion defect. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. J Pediatrics 1980; 65(Suppl): Samanek M. Prevalence at birth, natural risk and survival with atrioventricular septal defect. Cardiol Young 1991;1: Allan LD, Sharland GK, Milburn A, Lockhart SM, Groves AM, Anderson RH, et al. Prospective diagnosis of 1,006 consecutive cases of congenital heart disease in the fetus. J Am Coll Cardiol 1994;23: Adachi I, Uemura H, McCarthy KP, Ho SY. Surgical anatomy of atrioventricular septal defect. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2008;16: Ebel T, Anderson RH. Atrioventricular septal defects. In: Anderson RH, Baler EJ, Macartney FJ, Rigby ML, Shinebourne EA, Tynan M, editors. Paediatric cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone; p Meisner H, Guenther T. Atrioventricular septal defect. Pediatr Cardiol 1998;19: Marino B, Vairo U, Corno A, Nava S, Guccione P, Calabrò R, et al. Atrioventricular canal in Down syndrome. Prevalence of associated cardiac malformations compared with patients without Down syndrome. Am J Dis Child 1990;144: Digilio MC, Marino B, Toscano A, Giannotti A, Dallapiccola B. Atrioventricular canal defect without Down syndrome: a heterogeneous malformation. Am J Med Genet 1999;85: Thiene G, Wenink AC, Frescura C, Wilkinson JL, Gallucci V, Ho SY, et al. Surgical anatomy and pathology of the conduction tissues in atrioventricular defects. J Thorac Cardiovasc Surg 1981;82: Shuhaiber JH, Ho SY, Rigby M, Sethia B. Current options and outcomes for the management of atrioventricular septal defect. Eur J Cardiothorac Surg 2009;35: Gallo P, Formigari R, Hokayem NJ, D Offizi F, D Alessandro, Francalanci P, et al. Left ventricular outflow tract obstruction in atrioventricular septal defects: a pathologic and morphometric evaluation. Clin Cardiol 1991;14: Cohen MS, Jacobs ML, Weinberg PM, Rychik J. Morphometric analysis of unbalanced common atrioventricular canal using two-dimensional echocardiography. J Am Coll Cardiol 1996;28: Craig B. Atrioventricular septal defect: from fetus to adult. Heart 2006;92: Calabrò R, Limongelli G. Complete atrioventricular canal. Orphanet J Rare Dis 2006;1: Berger TJ, Blackstone EH, Kirklin JW, Bargeron LM Jr, Hazelrig JB, Turner ME Jr. Survival and probability of cure without and with operation in complete atrioventricular canal. Ann Thorac Surg 1979;27: Özbarlas N. Atriyoventriküler septal defekt: Morfoloji, tanı, uzun süreli izlem ve tedavi 2008;1: Thies WR, Breymann T, Matthies W, Crespo-Martinez E, Meyer H, Körfer R. Primary repair of complete atrioventricular septal defect in infancy. Eur J Cardiothorac Surg 1991;5: Kobayashi M, Takahashi Y, Ando M. Ideal timing of surgical repair of isolated complete atrioventricular septal defect. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2007;6: Prifti E, Bonacchi M, Bernabei M, Crucean A, Murzi B, Bartolozzi F, et al. Repair of complete atrioventricular septal defects in patients weighing less than 5 kg. Ann Thorac Surg 2004;77: Reddy VM, McElhinney DB, Brook MM, Parry AJ, Hanley FL. Atrioventricular valve function after single patch repair of complete atrioventricular septal defect in infancy: how early should repair be attempted? J Thorac Cardiovasc Surg 1998;115: Hanley FL, Fenton KN, Jonas RA, Mayer JE, Cook NR, Wernovsky G, et al. Surgical repair of complete atrioventricular canal defects in infancy. Twenty-year trends. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;106: Günther T, Mazzitelli D, Haehnel CJ, Holper K, Sebening F, Meisner H. Long-term results after repair of complete atrioventricular septal defects: analysis of risk factors. Ann Thorac Surg 1998;65: Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:1-5 5