Kompleks atriyoventriküler septal defektlerde cerrahi tedavi

Transkript

1 Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery Kompleks atriyoventriküler septal defektlerde cerrahi tedavi Surgical treatment of complex atrioventricular septal defect Nihat Çine, Mehmet Salih Bilal Medicana International Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Bölümü, İstanbul Kompleks atriyoventriküler septal defektlere eşlik eden anomaliler hastalarda klinik tabloyu ve sağkalımı ciddi şekilde etkilediğinden, bu hastalara uygulanacak uygun cerrahi tedavi yöntemleri ve zamanlama büyük önem taşır. Fallot tetralojisi, çift çıkımlı sağ ventrikül, dengesiz ventriküler morfoloji, sol ventrikül çıkım yolu darlığı, çift orifisli atriyoventriküler kapak, atriyoventriküler uyumsuzluk, trunkus arteriozus, uyumsuz ventriküloarteriyel bağlantı ve heterotaksi sendromları gibi patolojiler atriyoventriküler septal defekt ile birlikte bulunabilmekte ve farklı cerrahi stratejiler gerektirmektedir. Bu yazıda kompleks atriyoventriküler septal defektlere en sık eşlik eden anomaliler ve anomalilere uygulanan cerrahi yaklaşımlar tartışıldı. Anahtar sözcükler: Çift çıkımlı sağ ventrikül; kalbin septal defektleri; Fallot tetralojisi. Since the anomalies accompanying complex atrioventricular septal defects seriously affect the prognosis and survival in the optimal surgical treatment methods and their timing are crucial for these patients. Pathologies such as tetralogy of Fallot, double outlet right ventricle, unbalanced ventricular morphology, left ventricular outflow tract stenosis, double-orifice left atrioventricular valve, atrioventricular discordance, truncus arteriosus, discordant ventriculoarterial connection, and heterotaxy syndromes may accompany atrioventricular septal defect and require different surgical strategies. This article discusses the most common anomalies accompanying complex atrioventricular septal defects and the surgical approaches performed for these anomalies. Key words: Double outlet right ventricle; heart septal defects; tetralogy of Fallot. Kompleks atriyoventriküler septal defekt (AVSD), genel anlamda, alışılagelmiş yöntemlerle onarılan gruba dahil olmayan, ilaveten fizyolojik veya anatomik patolojilerin bulunduğu durum olarak tanımlanabilir. Kompleks AVSD, genellikle anatomik komponentleri ile tanımlansa da kompleksiteye yol açan fizyolojik etkenler de unutulmamalıdır. Bunlardan pulmoner hipertansiyon en önemli faktör olarak karşımıza çıkmaktadır. Atriyoventriküler (AV) septal defektin onarımında pulmoner hipertansiyon sınırlayıcı bir faktör olabilir. Çünkü fizyolojik neonatal pulmoner direnç bu olgularda sıklıkla normal değerlere gerilemez. Pulmoner vasküler direnç >10 ünite/m 2 veya pulmoner/sistemik direnç oranı >0.7 olması onarım için kontrendikasyon sınırlarını göstermektedir. [1] Komplet AVSD li hastalarda konjestif kalp yetersizliği sıklıkla doğumu takiben ilk 2-4. aylarda görülür. Bu olgular 3-6 aylık iken ameliyat edilmelidir. Pediatrik kalp cerrahları için en çok sorun oluşturanlar Fallot tetralojisi, çift çıkımlı sağ ventrikül, dengesiz ventriküler morfoloji gibi patolojilerin eşlik ettiği AVSD olguları olmuştur. Büyük arterlerin transpozisyonu veya trunkus arteriyozusun eşlik ettiği olgular daha seyrek olduğundan bunlara ait başarılı onarımlar genellikle tek olgu halinde yayınlanmıştır. [2-7] Bu yazıda bunların yanı sıra sol ventrikül çıkım yolu darlığı, çift orifisli AV kapak, AV uyumsuzluk gibi patolojilerle beraber görülen AVSD de uygulanan cerrahi stratejilere değinilecektir. Atriyoventriküler septal defekt ve Fallot tetralojisi/çift çıkımlı sağ ventrikül Atriyoventriküler septal defekt ve Fallot tetralojisi/ çift çıkımlı sağ ventrikül anomalisi birlikteliği oldukça nadir görülen doğuştan kardiyak malformasyonlardan biridir. Görülme sıklığı ilgili çalışmalarda farklılık göstermektedir. Atriyoventriküler septal defektli hastalarda %6-10 oranında Fallot tetralojisi ile karşılaşıldığı belirtilirken, Fallot tetralojili hastalarda %1-2 oranında AVSD görülmektedir. [8] Yazışma adresi: Dr. Nihat Çine. Medicana International Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Bölümü, Beylikdüzü, İstanbul. Tel: e-posta: nihatcine@yahoo.com Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:23-28 doi: /tgkdc.dergisi Suppl1 23

2 Çine and Bilal. Surgical treatment of complex atrioventricular septal defect Ameliyatın zamanlaması: Literatürde, AVSD + Fallot tetralojisi anomalisinde tam düzeltme ameliyatının zamanlaması ile primer tamir tercihi veya palyasyon sonrası iki aşamalı tamir yapılması tartışmaları halen devam etmektedir. [9-11] Bu hastalarda yaş, lezyonların anatomik özellikleri ve semptomların derecesine bakılarak primer işlemin şant mı yoksa anatomik düzeltme mi olacağına karar verilir. Uygun olgularda primer işlem olarak tam düzeltme yapılması, şant işlemi ile ilgili mortalite ve komplikasyonları engeller. Şant işlemi ile ilgili sakıncalar arasında şant tıkanması, pulmoner arter distorsiyonu, sol ventrikül volüm yüklenmesi, AV kapak yetersizliğinin ilerlemesi veya ortaya çıkması ve ventriküler hipertrofi gelişmesi sayılabilir. Sol ventrikül kavitesinin yeterli büyüklükte olmadığı düşünülen olgularda ise şant ameliyatı kavitenin gelişmesine yardım edebilir. Genel eğilim palyasyon sonrası 4-6 yaşlarında tam düzeltme ameliyatı yapılması şeklindedir. [9,10] Ancak, son yıllarda daha erken yaşlarda (>3 ay) primer tamir yapılması eğilimi giderek daha fazla benimsenmeye başlamıştır. Najm ve ark.nın [11] 38 hastalık çalışmasında, iki aşamalı tamir uygulanan hastalarda, primer tamir yapılanlara kıyasla, ameliyat sonrası erken dönemin daha zorlu seyrettiği ve yeniden ameliyat gereksiniminin daha yüksek bulunduğu bildirilmiştir. Bu durum bizim kişisel deneyimimiz ile örtüşmemektedir. Bizim tercihimiz bir yaş altında, semptomatik ve pulmoner indeksi yeterli olmayan hastalarda öncelikle sistemik-pulmoner şant uygulanmasıdır. Sonuç olarak, benzer çalışmalarda da belirtildiği gibi, [12,13] pulmoner arter McGoon indeksinin 1.7 ve üzerinde olduğu, 8 kg ve üzerindeki hastalarda primer tamirin başarı ile uygulanabileceğini söyleyebiliriz. Ameliyat tekniği: Dikkate alınması gereken en önemli ameliyat öncesi özellikler aşağıda sıralanmıştır: - Ventrikül kavitelerinin yeterli büyüklükte olup olmadığı, - Atriyoventriküler kapak yetersizliği, - Rastelli sınıflaması, - Pulmoner anatomi, - Koroner anatomi, - Sistemik ve pulmoner venöz dönüş anomalileri, Ventrikül kavitelerinin büyüklüğünün AVSD hastalarında değerlendirilmesi bazen sorun olabilmektedir. Özellikle geniş interventriküler ileti olan hastalarda ekokardiyografik olarak ölçülen triküspit anülüsü ile apeks mesafesi yol gösterici olmayabilir. Sol AV kapak yetersizliği ameliyat riski ve tekrar ameliyat gereksinimini en çok artıran faktör olarak tanımlanabilir. [1] Rastelli sınıflamasının ise AVSD tamirinde riski çok artıran bir özellik olmadığı kanaatindeyiz. Sistemik 24 ve venöz dönüş anomalilerinin büyük kısmının atriyal reseptasyon sırasında düzeltilebileceğini düşünmekle birlikte bu durumun biventriküler tamir için güçlük yaratacağı bazı olgularda univentriküler yaklaşımın bir seçenek oluşturabileceği görüşündeyiz. Transanüler yama gerektiren olgularda sağ ventrikül çıkım yolunu çaprazlayan sol ön inen koroner arter varlığı bazen ekstrakardiyak konduit kullanmayı zorunlu kılabilir. Bu hastalarda tam düzeltme ameliyatı için yeterli büyüklükte ekstrakonduit kullanmak amacıyla ameliyat iki yaş sonrasına ertelenebilir. Pulmoner arter çapları ile ilgili olarak McGoon indeksinin 1.7 ve üzerinde olmasını yeterli kabul ettiğimizi belirtebiliriz. Atriyoventriküler septal defekt ve Fallot tetralojisi patolojisinin cerrahi tamiri sırasındaki yaklaşım konusu da tartışmalıdır. Hastanın özelliklerine ve cerrahın seçimine göre; - Transatriyal - Transatriyal + transventriküler - Transatriyal + transpulmoner yaklaşımlar sözkonusu olabilmektedir. Yamanın aortik kenarının anastomozu sağ atriyumdan zor olabileceğinden, sağ ventrikülotomiden ulaşılması kolaylık sağlamaktadır. Ventrikülotomiden kaçınılabilmesi ise ameliyat sonrası sağ ventrikül disfonksiyonu ve geç dönem aritmilerinin daha az görülmesi avantajlarını yaratır. Ancak, bu yaklaşım ile rezidüel ventriküler septal defekt (VSD) ve pulmoner darlık oranı daha yüksek bulunmuştur. Rezidüel sağ ventrikül çıkım yolu darlığı bırakmamak önemlidir. Çoğu hastada transatriyal yolla infundibuler stenozun giderilmesi yeterli olmayıp ayrıca infundibuler yama kullanılmasına gereksinim duyulur. [14] Fallot tetralojisi ile birlikte olan AVSD lerde hemen daima Rastelli C tipinde bir superiyor bridging yaprakçık bulunmasının, VSD nin outlet septuma uzanan subaortik kısmının kapatılması sırasında avantaj sağladığını söyleyebiliriz. Superiyor bridging yaprakçık yukarı doğru ekarte edilerek, yama subaortik bölgeye transatriyal yaklaşımla yerleştirilebilir. Biz de olgularımızın yarısında VSD yamasını sadece transatriyal yaklaşımla yerleştirmeyi tercih ettik (Şekil 1). Yama subaortik bölgeye doğru virgül şeklinde, geniş tutularak VSD nin anterosuperiyor ucuna yeterli fazlalık sağlanabilmelidir. [15] Böylece sol ventrikül çıkım yolu darlığından da kaçınılır (Şekil 2). Aksi halde, aortun dekstropozisyonu nedeniyle sol ventrikül çıkım yolu darlığı oluşturma riski vardır. Yamanın yerleştirilmesi sırasında, ileti sisteminden uzak durulması açısından, defektin posteroinferiyor kısmında dikişlerin defekt kenarından 4-5 mm uzağından alınmasına özen gösterilmesi gerekir (Şekil 3). Literatürde tam düzeltme ameliyatlarında daha çok çift yama tekniğinin tercih Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:23-28

3 Çine ve Bilal. Kompleks atriyoventriküler septal defektlerde cerrahi tedavi Şekil 1. Sağ atriyotomiden transatriyal yaklaşım ile atriyoventriküler kapakların görünümü. edildiğini görüyoruz. [11,13,16] Anteriyor bridging yaprakçık bölünmesine gerek olmaması, çift yama tekniğinin bir diğer önemli avantajı olarak sayılabilir. İzole AVSD lerde olduğu gibi Fallot tetralojisi + AVSD kombinasyonunun tamiri sonrasında da AV kapakların fonksiyonu, erken ve geç dönem morbidite ve tekrar ameliyat olasılığını gündeme getiren en önemli etkenlerden biridir. Burada VSD yamasının nasıl konulacağının planlanması ve uygulama yöntemi büyük önem taşır. Hafifçe sağ tarafta kalınması VSD yaması Atriyoventriküler kapak Koroner sinüs sol AV kapak dokusunun daha fazla olmasına imkan yaratarak fonksiyonlarında düzelme sağlayabilir. Bir diğer tartışmalı konu da, superiyor ve inferiyor bridging yaprakçıklar arasındaki kleftin kapatılmasıyla ilgilidir. Literatürde genellikle bu kleftin kapatıldığını görmekteyiz. [16,17] Bizim tercihimiz de primer kordalara kadar bu kleftin tamamen kapatılmasıdır. Ancak sınırda sol ventrikül hipoplazisi olan bazı olgularda sol AV kapak alanı da küçük ise ve yetersizlik yaratmıyorsa kleft açık bırakılabilir. Ayrıca sağ ve sol kapak yetersizliklerine onarım sonrası oluşacak olan pulmoner yetersizliğin de eklenmesi bu olgularda mortalite ve morbiditeyi önemli derecede etkilemektedir. [18] Ameliyat sonrası sağ ventrikül fonksiyonu açısından sağ AV kapağın kompetent olması önem kazanmaktadır. Bunun için de anüloplasti, komissüroplasti gibi destekleyici teknikler sıklıkla uygulanmaktadır. [15,19] Bazen sağ ventrikül çıkım yolu için kapaklı kondüit veya monocusp pulmoner kapak gerekebilmektedir. [19] Ameliyat sonrası sağ ventrikül yetersizliği oluşabildiğinden bu olgularda sağ ventrikül kavitesi iyi değerlendirilmeli, gerekirse bir buçuk ventrikül onarımı düşünülmelidir. [20] Atriyal septal defektin kapatılması sırasında koroner sinüsün hangi tarafta bırakılacağı konusu da tartışmalı bir konudur ve daha çok cerrahın tercihi ile ilgilidir. Biz primum ASD nin küçük olduğu hastalarda ve sol persistan superiyor vena kava (SVK) nın koroner sinüse açıldığı olgularda koroner sinüsü sağda, interatriyal iletinin büyük olduğu olgularda ise solda bırakmayı tercih ediyoruz. İzomerik olgularda eşlik eden sistemik ve pulmoner venöz dönüş anomalileri cerrahi tamir sırasında sorun yaratabilmektedir. Sol SVK anomalisi en sık eşlik eden anomalilerden biridir. Sol atriyuma direkt açılan sol SVK nin, otojen perikard veya Politetrafloroetilen (PTFE) tüp greft ile sağ atriyuma yönlendirilmesi alternatif bir yaklaşım olmakla birlikte bizim tercihimiz atriyal reseptasyon sırasında perikard Ostium primum RIMI PTFE strip Perikard yama Şekil 2. Atriyoventriküler septal defekt ve Fallot tetralojisi anomalisi tamirinin şematik görünümü. VSD: Ventriküler septal defekt; PTFE: Politetrafloroetilen. Şekil 3. Transatriyal yaklaşım ile atriyoventriküler septal defekt yamasının yerleştirilmesi. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:

4 Çine and Bilal. Surgical treatment of complex atrioventricular septal defect yama dikilirken sağ atriyuma drenajın sağlanmasıdır. Özellikle sağ ventrikül kavitesinin yeterli büyüklükte olmadığı düşünülen olgularda sol SVK varsa, sol pulmoner artere anastomozu faydalı olabilir. Sonuçlar: Bu anomalinin düzeltilmesi ile ilgili ilk yayınlarda %29-40 gibi yüksek mortalite oranları bildirilmiştir. [21,22] Günümüzde anatominin ayrıntılı olarak anlaşılmış olması, cerrahi teknik ve yoğun bakımdaki gelişmeler, yapılacak girişimlerin zamanlaması ve şekli konusundaki ilerlemeler, bu kompleks anomalinin cerrahi olarak düzeltilmesinin sonuçlarını olumlu etkilemiştir. EACTS (European Association for Cardio-Thoracic Surgery) nin konjenital veritabanı sonuçlarına göre hastane mortalitesi, 62 AVSD + Fallot tetralojisi anomalisinde %9.68 olarak bildirilmiştir. [23] Bizim ameliyat ettiğimiz beş hastada ise mortalite olmadı. Uzun dönemde bu hastaların AV kapak fonksiyonları, pulmoner kapak yetersizliği yönünden izlenmeleri gereklidir. Komplet AVSD ve çift çıkımlı sağ ventrikül Atriyoventriküler septal defekt ve çift çıkımlı sağ ventrikül birlikteliği hastaların %5 inden daha azında görülür. [18] Atriyoventriküler septal defekt genellikle Rastelli tip C ve geniş subaortik VSD ile birliktedir. [18] Eğer subaortik uzanım sözkonusu ise cerrahi yaklaşım Fallot tetralojisi ile birlikteliğinde olduğu gibidir. [24] Böyle olgular Fallot tetralojili olguların daha ileri bir formu olarak ele alınabilir. Çift çıkımlı sağ ventriküllü AVSD olgularında bütün VSD tiplerinin görülebileceği bilinmektedir. Subaortik VSD lerin dışında, subpulmonik, double comitted ve noncomitted VSD ler ile karşılaşılabilir. Subaortik VSD lerde sol ventrikül aorta tünel oluşturularak yönlendirilir. Ancak AV kapaklarda straddling veya heterotaksi ile birlikte anormal pulmoner venöz dönüş varsa biventriküler tamire izin vermeyebilir. [18] Bu durumlarda univentriküler tamir yöntemleri seçenek oluşturur. Ventriküler septal defekt subpulmoner bölgeye uzanıyor ise; yine virgül şeklindeki yama ile sol ventrikül pulmoner artere tünel oluşturularak arteryel switch ameliyatı uygulanabilir. [24] Tchervenkov ve ark. [24] aortun tamamen sağ ventrikülden köken aldığı, subpulmonik çıkış yolu darlığı olan bir olgu sunmuşlardır. Bu olguda yeni bir VSD yaratarak ayrı bir yama ile bunu sol ventrikül aorta yönlenecek şekilde kapatmışlardır. Sağ ventrikül çıkım yolu darlığından kaçınmak için kapaklı homogreft kondüit ile sağ ventrikül pulmoner arter devamlılığını sağlamışlardır. 26 Dengesiz AVSD Ventriküllerden biri çok küçük olduğunda biventriküler tamir için karar verebilmek zor olabilmektedir. Böyle olgularda sadece kavite değil, ventrikül de anüler valvar ve subvalvar düzeylerde iyi değerlendirilmelidir. [15] Cohen ve ark. [25] morfometrik analiz çalışması ile dengesiz AVSD tanımlamasını yapmışlardır. Bu çalışmaya göre AV kapak indeksi 0.67 den küçük olan hastalarda tek ventrikül cerrahisi yaklaşımı önerilmektedir. Unutulmamalıdır ki tek ventrikül dolaşımının prognozu normal dolaşımdan daha kısadır. Diğer taraftan, dolaşımı taşıyamayacak kadar küçük ventrikülde yapılan biventriküler tamirde akut kalp yetersizliği ameliyata bağlı mortaliteye neden olabilmektedir. Ancak her iki ventrikülün paralel olarak sistemik dolaşıma karşı çalıştığı üniventriküler dolaşım modelinin diğerlerine göre daha başarılı olması beklenebilir. Biz de üniventriküler tamire gidecek pulmoner hipertansiyonlu hastalarda erken dönemde, mümkünse bir aylık iken pulmoner banding uygulayıp iki yaş sonrasında ekstrakardiyak Fontan yaklaşımını benimsiyoruz. Çift Orifis AV kapak İlave orifis genellikle inferiyor ve mural yaprakçık arasındaki komissür tarafında yer alır. Fakat bridging yaprakçıkda herhangi bir yerde de bulunabilir. Genellikle burası kordalar ile desteklenir ve yetersizlik görülmez. [15] Bu iki yaprakçığı birleştiren dokunun kesilmemesi ve olduğu gibi bırakılması gerektiği, bu durumda genellikle kaçağın olmayacağı düşünülmektedir. [15,26] Bizim yaklaşımımız klasik tamir yapıldıktan sonra kapak yetersizliğinin değerlendirilmesi ve bu bölgede yetersizlik göstermiyorsa olduğu gibi bırakılmasıdır. Eğer esas orifis yeterli büyüklükte ise, gerektiğinde ikincisi sorunsuz olarak kapatılabilir. Ancak sol AV kapak stenozundan kaçınılmalıdır. Bazı cerrahi girişimler beklenenden daha yüksek mortalite ile birliktelik göstermiştir. [2] Al-Hay ve ark. [27] %7 olguda çift orifis sol AV kapak bildirmişler ve bunun 30 günlük mortalitede olumsuz etkisi olduğunu düşünmüşlerdir. Bizim karşılaştığımız iki olguda ilave bir işleme gerek olmaksızın aksesuvar orifis olduğu gibi bırakılmış ve herhangi bir sorunla karşılaşılmamıştır. Atriyoventriküler UYUMSUZLUK ve AVSD Nadir görülen olgulardır. Eğer sol ventrikül çıkım yolu darlığı yoksa AV septasyonla birlikte arterial switch ameliyatı yapılabilir. [24] Ancak olguların çoğunda sol ventrikül çıkım yolu darlığı vardır ve anatomik onarımı komplike hale getirmektedir. Subvalvar ve dinamik darlık varlığında yine arterial switch ile septasyon yapılabilir. Valvar pulmoner darlık varlığında ise atriyal switch ile sol ventrikül-pulmoner arter arasına kondüit koyarak bu soruna çözüm aranabilir veya Fontan ameliyatı düşünülmelidir. [2,24] Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:23-28

5 Çine ve Bilal. Kompleks atriyoventriküler septal defektlerde cerrahi tedavi Multipl ventriküler septal defekt Kapatılmayan ilave bir VSD şantın devam etmesine ve kapak fonksiyonlarının arzu edilen seviyede olmamasına neden olabilecektir. Ventriküler septal defekt erişilemeyecek yerde ise pulmoner banding yapılarak onarım ertelenebilir. Pulmoner banding in AV kaçağı artırma ihtimali ise unutulmamalıdır. [15] Sol ventrikül çıkım yolu darlığı Eğer AV kapak değişimi gerekirse, anatomik özelliklere dikkat edilmelidir. Protez kapak sistol sırasında sol ventrikül çıkım yolunda darlığa neden olabilir. Düşük profilli kapakların tercih edilmesi bu sorunu azaltabilir. Ayrıca inferiyor yaprakçığın anülüsüne çok yakın geçen ileti sistemine de dikkat edilmelidir. Sonuç olarak, çok çeşitli fizyolojik veya anatomik özellikler, AVSD olgularının kompleks olarak tanımlanmasına yol açmaktadır. Eşlik eden anomalilerin bulunduğu kompleks olgularda cerrahi risk artmaktadır. Genellikle eşlik eden bu pakolojilere bağlı olarak uygulanacak cerrahi yöntemlerin daha zorlaştığını ve daha fazla deneyim gerektirdiğini ifade etmek mümkündür. Ancak günümüzde cerrahi deneyimlerin artması, morfolojik özelliklerin daha iyi bilinmesi, tanı yöntemlerindeki gelişmeler ve ameliyat sonrası bakım şartlarında sağlanan iyileşmeler sayesinde düşük morbidite ve mortalite ile onarımlarının mümkün hale geldiğini söyleyebiliriz. Unutulmamalıdır ki pulmoner hipertansiyon, ventriküler imbalans ve sol AV kapak yetersizliği günümüzde mortalite için en önemli risk faktörleridir. Her olgu için kapsamlı, dikkatli klinik değerlendirme ve ekokardiyografik inceleme cerrahi stratejiyi yönlendirmelidir. Çıkar çakışması beyanı Yazarlar bu yazının hazırlanması ve yayınlanması aşamasında herhangi bir çıkar çakışması olmadığını beyan etmişlerdir. Finansman Yazarlar bu yazının araştırma ve yazarlık sürecinde herhangi bir finansal destek almadıklarını beyan etmişlerdir. KAYNAKLAR 1. Eliot MJ, Kanani M, Jacobs JP. Atrioventricular canal defects. In: Kaiser LR, Kron IL, Spray TL, editors. Mastery of cardiothoracic surgery. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; p Ilbawi MN, Idriss FS, DeLeon SY, Riggs TW, Muster AJ, Berry TE, et al. Unusual mitral valve abnormalities complicating surgical repair of endocardial cushion defects. J Thorac Cardiovasc Surg 1983;85: Roughneen P, Mahmoudian MH, Ott DA. Concomitant repair of complete atrioventricular canal defect and transposition of the great arteries in an infant. Cardiovasc Surg 1995;3: Katogi T, Aeba R, Tsutsumi K, Iino Y, Hashizume K, Kawada S. Primary repair of complete transposition of the great arteries with complete atrioventricular septal defect. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg 2000;48: Sakamoto K, Galletti L, Touchot A, Piot JD, Bruniaux J, Planche C. Two-stage correction of transposition of great arteries with complete atrioventricular canal. Ann Thorac Surg 1998;65: Kumar N, Prabhakar G, Wilson N, al Halees Z, Duran CM. Total correction of transposition of great arteries with atrioventricular septal defect. Ann Thorac Surg 1992;54: Alfieri O, Plokker M. Repair of common atrioventricular canal associated with transposition of the great arteries and left ventricular outflow obstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 1982;84: Okada Y, Tatsuno K, Kikuchi T, Takahashi Y, Shimokawa T. Complete atrioventricular septal defect associated with tetralogy of Fallot: surgical indications and results. Jpn Circ J 1999;63: Uretzky G, Puga FJ, Danielson GK, Feldt RH, Julsrud PR, Seward JB, et al. Complete atrioventricular canal associated with tetralogy of Fallot. Morphologic and surgical considerations. J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87: O Blenes SB, Ross DB, Nanton MA, Murphy DA. Atrioventricular septal defect with tetralogy of Fallot: results of surgical correction. Ann Thorac Surg 1998;66: Najm HK, Van Arsdell GS, Watzka S, Hornberger L, Coles JG, Williams WG. Primary repair is superior to initial palliation in children with atrioventricular septal defect and tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg 1998;116: Delius RE, Kumar RV, Elliott MJ, Stark J, de Leval MR. Atrioventricular septal defect and tetralogy of Fallot: a 15-year experience. Eur J Cardiothorac Surg 1997;12: Ilbawi M, Cua C, DeLeon S, Muster A, Paul M, Cutilletta A, et al. Repair of complete atrioventricular septal defect with tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg 1990;50: Vogel M, Sauer U, Bühlmeyer K, Sebening F. Atrioventricular septal defect complicated by right ventricular outflow tract obstruction. Analysis of risk factors regarding surgical repair. J Cardiovasc Surg (Torino) 1989;30: Backer CL, Mavroudis C. Atrioventricular canal defects. In: Mavroudis C, Backer CL, editors. Pediatric cardiac surgery. 3rd ed. Philadelphia: Mosby; p Erek E, Yalçinbaş YK, Türkekul Y, Salihoğlu E, Soykan B, Saygili A, et al. Evaluation of surgical approaches and early and midterm results of treatment for atrioventricular septal defect. [Article in Turkish] Turk Kardiyol Dern Ars 2008;36: Sarioğlu T, Erek E, Yalçinbaş YK, Türkekul Y, Saygili A, Sarioğlu A, et al. Combination of complete atrioventricular septal defect and tetralogy of Fallot: surgical management and its results. [Article in Turkish] Turk Kardiyol Dern Ars 2008;36: Shuhaiber JH, Ho SY, Rigby M, Sethia B. Current options and outcomes for the management of atrioventricular septal defect. Eur J Cardiothorac Surg 2009;35: Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2011;19 Suppl 1:

6 Çine and Bilal. Surgical treatment of complex atrioventricular septal defect 19. Ricci M, Tchervenkov CI, Jacobs JP, Anderson RH, Cohen G, Bove EL. Surgical correction for patients with tetralogy of Fallot and common atrioventricular junction. Cardiol Young 2008;18 Suppl 3: Prifti E, Bonacchi M, Bernabei M, Leacche M, Bartolozzi F, Murzi B, et al. Repair of complete atrioventricular septal defect with tetralogy of Fallot: our experience and literature review. J Card Surg 2004;19: Fisher RD, Bone DK, Rowe RD, Gott VL. Complete atrioventricular canal associated with tetralogy of Fallot: clinical experience and operative methods. J Thorac Cardiovasc Surg 1975;70: Uretzky G, Puga FJ, Danielson GK, Feldt RH, Julsrud PR, Seward JB, et al. Complete atrioventricular canal associated with tetralogy of Fallot. Morphologic and surgical considerations. J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87: EACTS Congenital Database. Available from: eactscongenitaldb.org/db/public-reports.py?fnc=r42& dbname=database#top 24. Tchervenkov CI, Hill S, Del Duca D, Korkola S. Surgical repair of atrioventricular septal defect with common atrioventricular junction when associated with tetralogy of Fallot or double outlet right ventricle. Cardiol Young 2006;16 Suppl 3: Cohen MS, Jacobs ML, Weinberg PM, Rychik J. Morphometric analysis of unbalanced common atrioventricular canal using two-dimensional echocardiography. J Am Coll Cardiol 1996;28: Macé L, Dervanian P, Houyel L, Chaillon-Fracchia E, Piot D, Lambert V, et al. Surgically created double-orifice left atrioventricular valve: a valve-sparing repair in selected atrioventricular septal defects. J Thorac Cardiovasc Surg 2001;121: Al-Hay AA, MacNeill SJ, Yacoub M, Shore DF, Shinebourne EA. Complete atrioventricular septal defect, Down syndrome, and surgical outcome: risk factors. Ann Thorac Surg 2003;75: Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1:23-28