Adult Type Tethered Cord Syndrome Presenting As Lumbar Disc Syndrome; Report Of Two Cases Abstract

Transkript

1 Journal of Neurological Sciences [Turkish] 24:(1)# 10;95-99, Olgu Sunumu Lomber Disk Hernisi Bulguları İle Görülen Erişkin Gergin Omurilik Sendromu: İki Olgu Sunumu Mehmet SELÇUKİ 1, Ahmet Şükrü UMUR 1,Seda VATANSEVER 2, Murat SAYIN 1, Cüneyt TEMİZ 1, Deniz SELÇUKİ 3 1 Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroşirürji Anabilim Dalı, Manisa 2 Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Histoloji Anabilim Dalı, Manisa 3 Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı, Manisa Özet Gergin omurilik sendromu; genellikle çocukluk çağında görülen konjenital bir hastalık olması yanında erişkin dönemde de karşımıza çıkabilmektedir Çalışmamızda lomber disk semptomatolojisini taklit eden ancak gergin omurilik sendromu saptanan iki olgu sunulmuştur. Her iki olguya filum terminale kesisini içeren operasyon uygulandı. Olguların şikayetlerinin postoperatif dönemde geçtiği izlendi. Gergin omurilik sendromunun geniş bir klinik semptomatolojisi mevcuttur. Lomber disk hastalığının da bu sendromun yakınma ve bulgularını oluşturabileceği bu nedenle de ayırıcı tanıda unutulmaması gerektiği vurgulandı. Anahtar Kelimeler: Gergin omurilik sendromu, lomber disk hastalığı Adult Type Tethered Cord Syndrome Presenting As Lumbar Disc Syndrome; Report Of Two Cases Abstract Tethered cord syndrome is a congenital childhood disease, which can also be seen in adulthood. We report two cases of adult tethered cord syndrome, mimicking lumbar disc disease symptomatology. Both of the cases had lumbar disc disease symptoms and neurological findings; but there were no lumbar disc pathologies on the radiological imaging. After sectioning of the filum terminale the complaints and symptoms resolved completely in both patients. Tethered cord syndrome has great variety of clinical symptoms and signs. In the differential diagnosis of the lumbar disc disease; it must be kept in mind that tethered cord syndrome might present itself as a typical lumbar disc disease. Keywords: Tethered Cord Syndrome, Lumbar disc disease GİRİŞ Gergin omurilik sendromu sıklıkla çocukluk çağında görülmesine rağmen literatürde ileri yaşlarda görülebildiğine dair yayınlar mevcuttur. (1-11,13) Gergin omurilik sendromu sıklıkla kısa ve kalın bir filum terminale ve conus medullarisin düşük yerleşiminin eşlik ettiği kompleks nörolojik, ürolojik ve ortopedik sorunlara yol açan klinik bir sendromdur (1-13). Çocukluk çağında gözlenen klinik bulgular ortopedik anomaliler, idrar ve gayta inkontinansı, motor ve duysal semptomlar ve ağrı olmasıdır. Erişkin yaşta ise ağrı daha sık görülen yakınmadır. (1-6,13) Gergin omurilik sendromunda cerrahi endikasyon; klinik, radyolojik, ürodinamik ve elektrofizyolojik incelemelere göre konur ve histopatolojik inceleme ile tanı güçlendirilir. (1-13) 95

2 Çalışmamızda klinik, anamnez olarak lomber disk hastalığı bulguları içeren radyolojik olarak disk patolojisi gözlenmeyen fakat gerek radyolojik olarak gerekse elektrofizyolojik olarak gergin omurilik sendromu bulguları mevcut olan iki olguyu sunduk. OLGU SUNUSU OLGU 1 42 yaşında kadın BG olgu kliniğimize (prot no ), 5 ay öncesinde başlayan bel ve sağ bacak ağrısı şikayeti ile başvurdu. Nörolojik muayenede sağ lasegue testi , sağ ayak başparmağı dorsifleksiyonda güç kaybı( 3-4/5), sağ L 4,L 5,S 1 hipoestezi saptandı, antisiyataljik postür gözlendi. DTR normaldi. İdrar gayta inkontinansı yoktu. Direkt radyolojik inceleme normal olarak rapor edildi. MRG de lomber disk patolojik görüntüsü saptanmadı. Konus medullaris L 1-2 disk aralığı düzeyinde idi (Resim 1). Yapılan somatosensoryal uyarılmış potansiyel incelemesinde lomber düzeyde iletim bloğu saptandı. Bunun üzerine gergin omurilik tanısı konulan hastaya gerginlik giderilmesi girişimi yapılmasına karar verildi. Resim 1: Birinci olguda MRG de disk hernisi ile ilgili patolojik görüntü saptanmadı. Olguya L 3 -S 1 cilt insizyonu uygulandı. L 5 total laminektomi yapıldıktan sonra dura açıldı. Filum terminale kesisi yapıldı. Olguda filum terminale nin radyolojik ve operatif olarak normal görünmesine rağmen yapılan histopatolojik incelemesinde, normal görünmesine rağmen normal olmayan filum terminaleye has geniş kapiller damar saptandı (Resim 2). Resim 2: (x400) Birinci olgunun filum terminalesinin histopatolojik olarak incelenmesinde normal gibi görünen kolajen liflerle birlikte, normal olmayan geniş kapiller (*) aynı kesitte yer almaktadır. H-E. (Orijinal Büyütme X400). Postoperatif izlemde hastanın ağrısının geçtiği, postürünün düzeldiği gözlendi. Uzun süreli izlemde dorsifleksiyon normale yakın (4-5/5), L 4 L 5,S 1 hipoestezinin düzeldiği ve laseque testi negatif olarak saptandı. OLGU II 23 yaşındaki erkek RC olgu (prot no ), bel ve sol bacak ağrısı ile başvurdu. Yaklaşık 5 yıldır aralıklı olarak oluşan bel ağrısı son 1 aydır şiddetlenmiş. Nörolojik muayenede sol lasegue testi , motor muayene normal, sol L 4 -S 1 hipoestezi sol aşil refleksi alınamıyordu. İdrar ve gayta inkontinansı yoktu. Direkt radyolojik incelemede L 4,5 -S 1 lamina defekti gözlendi. MRG incelemede lomber disk hernisi ile ilgili patolojik görüntü saptanmadı. Konus medullaris L 5 düzeyine kadar inmekteydi. L 4 -L 5 düzeyinde ciltaltı lipomu mevcuttu (Resim 3). Konus medüllarisinin düşük düzeyli olması nedeni gergin omurilik sendromu olarak kabul edilen hastaya başkaca 96

3 inceleme yapılmadı ve gerginlik giderilmesi girişiminin yapılmasına karar verildi. Resim 3: İkinci olgunun MRG incelemesinde diskal patoloji gözlenmiyor. Conus medullaris L5 düzeyine kadar inmekte. L4-L5 düzeyinde subkutan lipom gözlenmektedir. Olguya L 3 -S 1 cilt insizyonu yapıldıktan sonra L5 düzeyinde dura ortaya kondu. Operatif gözlemde kalın ve yağlı gözlenen filum terminale kesisi yapıldı. Filum terminalenin histopatolojik incelemesinde geniş bir hyalinizasyon alanı ve azalmış kollajen lifler ve hyalinizasyon alanı içinde piramidal nöronal hücrelerin de izlendiği bir görüntü saptandı. (Resim 4). Postoperatif gözlemde olgunun ağrı yakınmalarının geçtiği görüldü. Resim 4: (x400) İkinci olgunun filum terminalesinin histopatolojik incelemesinde küçük bir kollajen lif demeti TARTIŞMA Gergin omurilik sendromunun (GOS) anatomik özellikleri iyi bilinmektedir. GOS nun alışılagelmiş tanımında çeşitli nedenlere bağlı olarak konus medullarisin L1-2 disk aralığında daha düşük yerleşimi izlenir (1-13). GOS, konus medullarisin intradural fibröz yapışıklıklar, ayrık omurilik anomalisi, dermal sinüs traktusu, intradural lipom, lipomiyelomeningosel ve araknoid yapışıklıklara bağlı olarak uzunlamasına gerginliğinin bir sonucudur. Bu, medulla spinalisde, gerginliğe bağlı olarak gelişen oksidatif metabolizma bozukluğunun bir sonucu olarak tanımlanmaktadır. İnanılan görüş bu gerginlik düzeyinin konus medullaris üzerinde yarattığı etkinin şiddeti ve süresi klinik bulgu ve semptomları ne zaman ortaya çıkacağını belirlemektedir. (1-6,12). Erişkin yaşta GOS klinik bulguları alt ekstremitede ilerleyici motor ve duysal kusur, üriner ve fekal inkontinans, bel ağrısı, skolyoz gibi spinal deformitelerdir (1-6,13). Erişkinlerde medulla spinalis etkilenmesinin sonuçları kauda equina ve radiküler bulgu ya da motor nöron bulguları şeklinde kendini gösterebilir. Ağrı genellikle anal, perineal veya medial gluteal bölge ya da alt ekstremite boyunca olabilir (1-6). Çalışmamızda sunulan iki olgu da lumbar disk hastalığı tanısını düşündüren bulgular ile başvurmuşlardır. Her iki olguda da bel ve bacak ağrısı, radiküler ağrı, dermatomal duysal bozukluk ve veya motor kusur bulunmaktaydı. Her iki olguda da spina bifida okulta ve veya aperta düşündürecek dermatomal bulgular, ortopedik deformiteler, ya da üriner semptomlar yoktu. Her iki olguda da GOS tanısı, hastaların yakınmalarını MRG de açıklayacak disk hernisi ile ilgili görüntünün olmaması sonucu düşünülmüş ve bir olguda L5 seviyesine kadar inen konus medüllaris, diğer olgu da ise ileri 97

4 inceleme yöntemi olarak yapılan somatosensoryel uyarılmış potansiyel çalışmasında lomber seviyede ileti bloğu saptanması sonucu konulmuştur. Sunulan iki olgu GOS semptomatolojisinde iki uç noktada yer almaktadır. Olgularımızdan bir tanesinde omurilik normal seviyede sonlanmakta, filum terminale normal kalınlıkta izlenmekte ve GOS sendromunun klasik nörolojik, ortopedik, ürolojik bulgularını yansıtmamakta, fakat lumbar disk hastalığının tüm bulgularını yansıtmaktaydı. Oysaki olgunun filum terminalesinin makroskopik incelemesinde normal görünmesine rağmen normal olmayan filum terminaleye has kalın kapiller damar görüntüsü vardı (resim 4). Daha önce yapılan bir çalışmada normal görünüşlü olmasına rağmen histopatolojik mikroskopik incelemelerde normal görünen filum terminalenin normal olmayabileceğini gösterilmiştir (12). Diğer olgumuzda ise medulla spinalis düşük yerleşimli, direkt grafide spina bifida bulgularını yansıtan kemik deformiteleri mevcut, kalın bir filum terminale izlenmekte, dolayısıyla GOS düşündürecek alışılagelmiş radyolojik inceleme bulguları yer almaktaydı. İleri yaşta sadece lomber disk hastalığını düşündürecek bulgular mevcut olarak başvurması yanı sıra alışılagelmiş GOS bulguları mevcut olmadan gelmesi ayrıca ilginçtir. Bu olgu özellikle GOS konusunda düşündüğümüz her şeyin aksine semptomatolojinin ne denli uç noktalarda yer alabileceğini göstermesi nedeniyle de düşündürücüdür. SONUÇ 1. Gergin omurilik sendromu sıklıkla inkontinens, ortopedik ve nörolojik kusurlarla görülmekte ise de lomber disk hastalığı yakınma ve bulguları ile de görülebilmektedir. 2. Olguların, cerrahi girişimden sonra yakınmalarının geçmiş olması da gergin omuriliğin bu tip yakınmalardan sorumlu olabileceğini göstermektedir. 3. Uygun inceleme yöntemleri ile incelenmiş ve gerek düşük seviyeli konus medüllarisli gerekse elektrofizyolojik olarak iletim bloğu saptanmış olgular gerginlik giderilmesi cerrahi girişiminden yarar görmektedirler. İletişim: Mehmet Selçuki Gönderilme Tarihi:Temmuz Revizyon Tarihi: Ocak Kabul Tarihi : Ocak The Online Journal of Neurological Sciences (Turkish) This e-journal is run by Ege University Faculty of Medicine, Dept. of Neurological Surgery, Bornova, Izmir-35100TR as part of the Ege Neurological Surgery World Wide Web service. Comments and feedback: editor@jns.dergisi.org URL: Journal of Neurological Sciences (Turkish) Abbr: J. Neurol. Sci.[Turk] ISSNe KAYNAKLAR 1. Akay KM, Ersahin Y, Cakır Y. Tethered cord syndrome in adults. Acta Neurochir(Wien) (2000) 142: Gokay H, Barlas O, Hepgül HT, Hiçdönmez T.et al. Tethered Cord in the adult mimicking the lumbar disc syndrome. Surg. Neurol 1993;39: Haro H, Komori H, Kabawata S, Shinomiya K. Long term outcomes of surgical treatment for tethered cord syndrome. J Spinal Disorder Tech 2004 Feb;17(1): Hesselink JW, Tans JT, Hoogland PH. Diastomyelia presenting in two male adults with low back pain. Clin Neurol Neurosurg. 1986;88(3): Iskandar BJ, Fulmer BB, Hadley MN, Oakes WJ. Congenital tethered spinal cord syndrome in adults. J Neurosurg Jun;88(6): Kang JK, Lee KS, Comparison between pediatric and adult neurosurgery: management and future persoectives. Child s Nerv Syst (1999) 15:

5 7. Kılıckesmez O, Barut Y, Tasdemiroglu E. MRI features of adult tethered cord syndrome. Tani Girisim Radyol Sep; Quinones-Hinojosa A, Gadkary CA, Muammeni PV, Rosenberg WS.Split spinal cord malformation in an elderly patient: case report. Surg Neurol Feb;61(2): Quinones-Hinojosa, Gadkary CA, Gulati M, von Koch CS, Neurophosiological monitoring for safe surgical tethered cord syndrome release in adults. Surg. Neurol 2004;62: Pallatroni HF, Ball PA, Duhaime AC. Split cord malformation as a cause of tethered cord syndrome in a 78 year old female. Pediatr Neurosurg Mar;40(2): Roy MW, Gilmore R, Walsh JW. Evaluation of children and young adults with tethered spinal cord syndrome. Utility of spinal of spinal and scalp recorded somatosensory evoked potentials. Surg Neurol Sep;26(3): Selcuki M, Vatansever S, Inan S, Erdemli E, Bagdatoglu C, Polat A. Is a filum terminale with a normal appearence really normal? Child Nerv Syst (2003)19: Selcuki M, Unlu A, Ugur HC, Soygur T, Arikan N, Selcuki D. Patients with urinary incontinence often benefit from surgical detethering of tight filum terminale. Childs Nerv Syst Mar;16(3):