Romatolojik Aciller. Sistemik Lupus Eritemtozus. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Acil Tıp AD. Dr. M. Murat Özgenç

Transkript

1 Romatolojik Aciller Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Acil Tıp AD. Dr. M. Murat Özgenç Sistemik lupus eritematozus (SLE) vücut boşluklarında poliserozite yol açan deri, renal, hematolojik, nörolojik bulgularla ilerleyen otoimmün bir hastalıktır Erken tanı olduğunda medikal tedaviyle kontrol altında tutulur ancak ilerlemiş olgularda acil başvurusu ile sonuçlanabilecek patolojilere sebep olur Renal Tutulum ve kronik böbrek yetmezliği SLE de sık karşılaşılan bir problemdir Özellikle son dönem KBY ve diyaliz endikasyonu gelişen hastalarda, hipertansif ataklar mortal ve morbid sistemik enfeksiyonlar dekompanse kalp yetmezliği gelişebilir Ayrıca SLE de ATIII kaybına bağlı renal ven trombozu gelişebilir Lupus hastalarında immünsüpresif ilaçlara sekonder ağır trombositopeni gelişebilir (<10000 mm3) Hastalar kanama diyatezi ve hemoraji ile başvurabilir Tedavide acil durumların kontrolü sonrasında; yüksek doz steroid, danazol, ivig ve plazmaferez uygulanır SLE hastalarında santral sinir sistemi (SSS) tutulumu olabilir Klinikte bilinç değişikliği ve nöbetle acil servise başvurabilirler Tanısı zordur, ayrıcı tanı için LP yapılmalıdır SSS tüberkülozu mutlaka ekarte edilmelidir Diğer nedenler ekarte edildikten sonra hastalık progresyonu kabul edilip tedavi edilmelidir Ayrıca lupuslu hastalarda, Mononöritis mültipleks (sıklıkla düşük ayak) Mezenter vaskülite bağlı mezenter iskemi İntestinal perforasyon Transverse myelit Anterior spinal arter sendromu gelişebilir

2 Romatoid Artrit Romatoid Artrit Romatoid artrit (RA) sıklıkla kronik patolojilerle ilerleyen sistemik sinoviyal eklem hastalığıdır RA hastalarında en sık acil patoloji atlantoaksiyal eklem tutulumudur Genellikle non spesifik boyun ağrılarıyla başvururlar Tetrapareziye kadar giden nörolojik bulgular gelişebilir L hermitte sign: Valsalva manevrası yada boyna flex. ext. hareketi ile gövde ve bacaklarda elektriklenme hissi Vertebrobasiller yetmezlik gelişebilir Tanıda servikal tomografi kemik yapı için MRG de nörolojik yapı için kullanılır Kord basısı varsa cerrahi gerekebilir Romatoid Artrit Romatoid artritlerin seyrinde mononöritis multipleks deri ülserasyonları tırnak dibi nekrozları görülebilir Episklerit ve sklerit gelişebilir, kırmızı göz durumunda dikkatli olunmalıdır Septik artrit sıklığı artar Orta ve Küçük Çaplı Damar Tutulumu Yapan Vaskülitler Poliarteritis nodosa, mikroskopik PAN, Wegener granülomatozu, Churg Strauss sendromu vb. hastalıklar bu guruptandır Major organ tutulumu sık görülür Mortalite riski intestinal perforasyon, koroner vaskülit ve santral sinir sistemi tutulumunda artar Tedavisinde yüksek doz steroid kullanılır Büyük Çaplı Damar Tutulumu Yapan Vaskülitler Takayasu hastalığı ve temporal arterit bu guruptandır Bu gurupta ortaya çıkan acil patoloji; temporal arterit hastalarında amorozis fugax tarzında gelişen görme kaybıdır Bu hastalar acilde konsülte edilmelidir Tedavisinde pulse steroid kullanılır Ankilozan Spondilit Genç erkeklerde daha sık görülen ve özellikle aksiyal eklemleri tutan otoimmün hastalıktır Acil patolojiler nadir gelişir En sıklıkla gelişen acil patoloji cauda equina sendromudur ve vertebral fraktürlere bağlı gelişir Bu hastalar süratle radyolojik ve nörolojik değerlendirmeden geçirilip cerrahi tedavi açısından değerlendirilmelidir

3 Behçet Hastalığı Oral ülser, genital ülser, deri lezyonları, artrit, göz tutulumu, vasküler ve nörolojik tutulumla ilerleyen romatolojik hastalıktır Pulmoner arter anevrizması behçet hastalarında en sık karşılaşılan romatolojik acildir Tekrarlayan hemoptizi atakları ile prezente olur Behçet Hastalığı PA akciğer grafisinde pulmoner arter anevrizmasına bağlı bilateral hiler genişleme karakteristiktir Tedavide steroid ve siklofosfamid kullanılır Ayrıca behçet hasatalarında ana arterlerin üzerinde anevrizmalar gözlenebilir Bu hastalar cerrahi açıdan değerlendirilmelidir Tekrarlayan Polikondirit Nadir görülen, kıkırdak tutulumlarıyla giden romotolojik hastalıktır Artrit, episklerit, kulak kepçesi, aort kapağı ve aksiyal eklem tutulumu gözlenebilir En önemli komplikasyonu, trakeal kıkırdak tutulumuna bağlı olarak gelişen kollaps ve solunum sıkıntısıdır ORGAN ve SİSTEMLERE GÖRE ACİL ROMATOLOJİK DURUMLAR Bu hastalara acil trakeostomi yapmak gerekebilir Solunum Sistemi Tutulumu Solunum Sistemi Tutulumu Diyafram ve yardımcı solunum kaslarının progresif disfonksyonu ve gelişen solunum yetmezliği polimiyozit dermatomyozit musküler distrofiler Respiratuar kartilaj nekrozu ve hava yollarında progresif daralma polikondrit Krikoaritenoid eklem tutulumu, subluksasyon romatoid artirit Progresif pulmoner fibrozis skleroderma ankilozan spondilit &romatoid artirit

4 Solunum Sistemi Tutulumu Hemoptizi & pulmoner kanama Goodpasteur sendromu Wegener granülomatozu Behçet hastalığı Plevrit ve plörezi Kardiovasküler Tutulum USAP &Akut Miypkard Enfarktüs Kawasaki hastalığı PAN Erken yaşta ateroskleroz ve KAH Kardiovasküler Tutulum Tersiyer Adrenal Yetmezlik Perikardit Endokardit+Myokardit+Perikardit (Pankardit) Endokardit (Kapak tutulumu) Ankilozan spondilit Nadiren diğer seronegatif artiritler Romatolojik hastalıklar sürrenal bezleri çok nadir tutar Adrenal Yetmezliğin sebebi kronik steroid kullanımıdır Akut dönemde steroid ilaçlar negatif feedback ile hormon salınımını baskılar Kronik süreçte adrenal bezler atrofiye gider Tersiyer Adrenal Yetmezlik Vertebra&Medulla Spinalis Romatolojik hastalarda akut gelişen adrenal yetmezliğin en sık nedeni diyare, gastroenterit vb. gibi ilaç malabsorbsyonuna yol açan durumlardır Steroidlerin emilimini ve metabolizmasını değiştiren ek ilaç kullanımı da akut adrenal yetmezliğe yol açabilir Atlantoaksiyel eklem tutulumu ve vertebrobaziler yetmezlik Vertebra fraktürü, kord basısı ve kauda equina sendromu Ankilozan spondilit Transvers miyelit

5 Göz Tutulumu Böbrek Tutulumu Amorozis Fugax Temporal arterit Yavaş gelişen progresif görme kaybı Polimyalji romatika Göz kuruluğu ve korneal iritasyon Sjögren sendromu Sklerit ve episklerit & Behçet hast. Glomerulonefrit & KBY Wegener granülomatozu Mikroskopik PAN Rabdomiyoliz & Akut tübüler nekroz Polimyozit Musküler distrofiler Böbrek Tutulumu Renal tutuluma bağlı gelişen hipertansyon PAN Mikroskopik PAN Teşekkürler RA Skleroderma