PULMONER VASKÜLİTLER. Dr. Füsun TOPÇU Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları A.B.D.

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "PULMONER VASKÜLİTLER. Dr. Füsun TOPÇU Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları A.B.D."

Ekin Öz
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 PULMONER VASKÜLİTLER Dr. Füsun TOPÇU Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları A.B.D. 1

2 2012 Chapel Hill Konsensus Konferans Vaskülit Nomenklatürü BÜYÜK DAMAR VASKÜLİTLERİ Takayasu arteriti (TAK) Dev hücre arteriti ORTA ÇAPLI DAMAR VASKÜLİTLERİ Poliarteritis nodoza Kawasaki hastalığı KÜÇÜK DAMAR VASKÜLİTLERİ ANCA-ilişkili vaskülitler Mikroskopik polianjitis (MPA) Polianjitisli granulomatozis (WG) Polianjitisli eozinofilik granulomatozis (CSS) İmmün kompleks küçük damar vaskülitleri Anti-glomerüler bazal membran hastalığı Kriyoglobulinemik vaskülit IgA vasküliti (Henoch-Schönlein Hypokomplementemik urtikarial vaskülit DEĞİŞKEN DAMAR VASKÜLİTLERi Behçet hastalığı Cogan sendromu TEK ORGAN VASKÜLİTLERİ Kutanöz lökositoklastik anjiitis Kutanöz arteritis Primer santral sinir sistemi vasküliti İzole aortitis Diğerleri SİSTEMİK HASTALIKLARLA İLGİLİ VASKÜLİTLER Lupus vasküliti Romatoid vasküliti Sarkoid vasküliti Diğerleri OLASI ETİOLOJİLER İLE İLGİLİ VASKÜLİTLER Hepatit-C virüs-ilişkili Kriyoglobulinemik vaskülit Sifiliz-ilişkili aortit İlaç-ilişkili immün kompleks vasküliti İlaç-ilişkili ANCA-ilişkili vaskülitler Kanser ilişkili vaskülitler Diğerleri 2 ARTHRITIS & RHEUMATISM 2013;65:1,1-11

vaskülitleri Anti-glomerüler bazal membran hastalığı Kriyoglobulinemik vaskülit IgA vasküliti (Henoch-Schönlein Hypokomplementemik urtikarial vaskülit DEĞİŞKEN DAMAR VASKÜLİTLERi Behçet hastalığı

3 GİRİŞ Akciğer tutulumu en sık, ANCAilişkili vaskülitlerde (%95); -WG %90 -CSS %70 -MPA %50 Diğerleri <%5 3

4 ANCA Nötrofil ve monositlerin sitoplazmik komponentlerine karşı gelişen antikorlar c-anca (sitoplazmik) p-anca (perinükleer) 4

5 canca / panca (Granülosit sitoplazmasına karşı gelişen otoantikorlar) Pattern Hedef antijen İlgili hastalıklar canca Proteinase 3 panca Myeloperoxidase panca Elastase panca Cathepsin G panca Lysozyme panca Lactoferrin Wegener s granulomatosis Microscopic polyangiitis, Churg-Strauss sendromu SLE, ülseratif colitis, Crohn s hastalığı,primer sclerosing cholangiitis ülseratif colitis, Crohn s hastalığı,primer sclerosing cholangiitis ülseratif colitis, Crohn s hastalığı,primer sclerosing cholangiitis ülseratif colitis, Crohn s hastalığı,primer 5 sclerosing cholangiitis, SLE, Romatoid artrit

sendromu SLE, ülseratif colitis, Crohn s hastalığı,primer sclerosing cholangiitis ülseratif colitis, Crohn s hastalığı,primer sclerosing

6 ANCA-IIF-ELISA IIF ile tarama Kanıtlama için ELISA International Consensus Statement Am J Clin Pathol 2003; 120: IIF ile pozitif c/p ANCA 2-Antijen-spesifik ELISA ile PR3-ANCA veya MPO-ANCA ANCA-İlişkili Vaskülit WG, CSS, MPA 6

7 ANCA C-ANCA + PR3 ANCA P-ANCA + MPO-ANCA Küçük-Damar Vasküliti %99 spesifite Küçük-Damar Vasküliti %99 spesifite WG MPA 7

8 ANCA c-anca (PR3-ANCA) WG hastaların %70-93 ünde, MPA veya CSS hastaların %10-20 sinde p-anca (MPO-ANCA) MPA veya CSS hastaların >%50 sinde, WG hastaların <%10 unda 8

9 Vaskülitlerde Klinik Öksürük, hemoptizi, nefes darlığı, Özellikle kilo kaybı ve ateş eşlik ediyorsa Sistemik bulgular 9

10 WEGENER GRANÜLOMATOZU (WG) (nekrotizan granülomatöz vaskülit) En sık görülen ANCA-ilişkili vaskülit En sık görülen pulmoner vaskülit 10

11 KBB TUTULUMU(E) %72 AKCİGER TUTULUMU(L) %72 BÖBREK TUTULUMU(K) %57 KULAK, SİNÜS, ORBİTA PARANASAL SİNÜS GRANULOM, Kr. SİNÜZİT MASTOİDİT, KOLESTEATOMA, KIRMIZI GÖZ, RETİNAL VE OPTİK SİNİR VASKÜLİTİ, ÜVEİT NAZOLAKRİMAL KANAL TIKANIKLIĞI: EPİFORA HEMOPTİZİ DİSPNE RADYOLOJİK BULGULAR GLOMERULONEFRİT BÖBREK YETMEZLİĞİ E %12 EL %20 EK %16 L %11 LK %17 ELK BU KRİTERLERDEN BİRİ + BİOPSİ VEYA C-ANCA NIN (+) OLMASI 11

SİNÜZİT MASTOİDİT, KOLESTEATOMA, KIRMIZI GÖZ, RETİNAL VE OPTİK SİNİR VASKÜLİTİ, ÜVEİT NAZOLAKRİMAL

12 WG KLİNİK ÖZELLİKLER KLİNİK BULGULAR % Pulmoner (öksürük, hemoptizi, dispne, göğ. ağr) Üst hava yolları (epistaksis, sinuzit, rinore, otit, işitme kaybı, kulak ağrısı, destrüktif lezyonlar/kemik deformiteleri, ülserasyon) Trakeobronşial (subglottik stenosis, bronşial stenoz, endobronşial lezyon) (atelektazi, postobs. pnömoni) Renal (glomerülonefrit) başlangıçda % Deri (purpura, ülserler, veziküller, veya nodüller) Kas/iskelet (artraljiler, miyaljiler, artrit) Göz (konjuktivit, üveit, episklerit, sklerit, proptoz) Konstitüstyonel (Ateş, kilo kaybı, artraljiler, halsizlik) Sinir sistemi (periferal, santral, baş ağrısı) Kardiak (koroner vaskülit, perikardit kardiomyopati,iletim boz. aritmi)

bronşial stenoz, endobronşial lezyon) (atelektazi, postobs.

13 13

14 14

15 Beyin (fizyolojik) Akciğer tutulumu Mesane (fizyolojik) Omuzlarda tutulum FDG-PET Wegener s granulomatozunda akciğer tutulumu. Ayrıca her iki omuzda sinovial tutulum 15

16 MPA 1985 de mikroskopik poliarterit Savage COS et al. Q J Med.1985;56: de mikroskopik poliangit (arteriol+ venül+kapiller) Kapillarit diffüz alveoler hemoraji 16

1994 de mikroskopik poliangit (arteriol+

17 MİKROSKOPİK POLİANJİTİS The Proceeding of the American Thoracic Society. 2006;3:48-57 KLİNİK ÖZELLİKLER % Hızlı progresif glomerulonefrit 100 Pulmoner (hemoraji, hemoptizi) Konstitüsyonel semp.(ateş, titreme, kilo kaybı, artralji / myalji) Kutanöz (purpura, ürtiker, subkutanöz, nodüller, ekzantem Sinir sistemi (mononöritis mulipleks) GI (ağrı, GI kanama, enfarkt, perforasyon) Oküler (konjuktivit, üveit) 0-30 Kardiak Üst havayolları

18 ASTIM CSS CHURG-STRAUSS SENDROMU ALLERJİK RİNİT SİNÜSLERDE VE BURUNDA POLİPOZİS EOZİNOFİLİ VASKÜLİT MPO-ANCA %40 Sable -Fourtassou R, et al. Ann Intern Med 2005; 143: Sinico RA, et al.. Arthritis Rheum 2005; 52:

19 CSS Diğer eozinofilik akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısında akla gelir Zor kontrol edilen astma olgusunda; belirgin kardiak, gastrointestinal veya nörolojik hastalık geliştiğinde akla gelir. 19

20 HASTALIĞIN FAZLARI PRODROMAL FAZ 2. ve 3. dekalarda Atopik hastalık, alerjik rinit ve ASTIM EOZİNOFİLİK FAZ Periferik eozinofili, Multipl organda eozinofilik infiltrasyon özellikle akciğer,gis) Vaskülit öncesi, hastaların %40 ında pulmoner opasiteler, VASKÜLİTİK FAZ 3. ve 4. dekadlarda, Vaskülitik bulgular; deri lezyonları, mononöritis multipleks ateş, kilo kaybı, kırıklık ve halsizlik 20

organda eozinofilik infiltrasyon özellikle akciğer,gis) Vaskülit öncesi, hastaların %40 ında

21 CHURG-STRAUSS SENDROMU The Proceeding of the American Thoracic Society. 2006;3:48-57 KLİNİK BULGULAR % Astma Kostitüsyonel (ateş, titreme, kilo kaybı, artralgi/myalji) Sinir sistemi (mononeuritis multiplex, serebral hemoraji) Deri (purpura, ürtiker, subkutanöz nodüller, ekzantem) Sinüzit Kardiak (perikardit, kalp yetmezliği, koroner vaskülit) GI (diare, GI kanama, kolit, ağrı) Renal (proteinüri, hematüri) (WG ayrımında!)

22 AKCİĞER BULGULARI Tipik bulgu; yama şeklinde geçici alveoler infiltratlar 22

23 Behçet hastalığı Pulmoner tutulum %5, mortalite %50 Pulmoner arter anevrizması Fatal hemoptizi atakları -vasküliti -vena cava süperior da tromboz, basınç artışı bronşial venlerin rüptürü -anevrizma ruptürü 23

24 Pulmoner Arter Anevrizması 24

25 Uluslararası Behçet Hastalığı tanı kriterleri Rekürren oral aft 12 ay süresince 3 kezden fazla hekim yada hasta tarafından saptanan aft Ek olarak aşağıdakilerden ikisi: Rekürren genital ülserasyon Göz lezyonları Hekim yada hasta tarafından tanımlanan genital ülser yada skar Anterior üveit, posterior üveit, veya slit lamp muayenede vitreusta hücreler, veya oftalmolog tarafından gözlenen retinal vaskülit Deri lezyonları Hekim yada hasta tarafından saptanan eritema nodozum, papülopüstüler lezyonlar; Positif paterji testi sa sonra hekim tarafından okunan 25

26 BRONKOSKOPİ BAL; eritrosit; (diffüz alveoler hemoraji) BAL; eozinofili (CSS) Endobronşial lezyonda biopsi (WG) Transbronşial biopsi; TANI NADİR Schnabel A et al.eur Respir J 1997;10:

27 İpuçları-Klinik Astma Allerjik rinit Atopi Hemoptizi Nefes darlığı Sinüs ağrısı Epistaksis Burun tıkanıklığı CSS Diffüz Alveoler Hemoraji WG WG,CSS,MPA Goodpasture Send. 27

28 İpUçları-Fizik Muayene Burunda ve üst havayollarında erezyon: WG Oral ve genital aft ülserasyon:behçet hast. Proptozis ve sklerouveitis: WG 28

29 İpuçları-Deri ANCA-ilişkili vaskülitler Konnektif doku hast. 29

30 İpuçları-Laboratuvar Eozinofili: CSS (bazen WG) Açıklanamıyan Anemi: Alveoler hemoraji, (MPA, WG, SLE,Good pasture sendromu) TİT: Proteinüri ve mikroskopik hematüri, eritrosit silendirler,kan: üre, kreatin : glomerulonefrit: WG, MPA 30

31 İpuçları: Pulmoner-renal sendrom Diffüz alveoler hemoraji + glomerulonefrit ANCA-ilişkili vaskülitler, Goodpasture sendromu SLE 31

32 İpuçları: Diffüz Alveoler Hemoraji Nefes darlığı Hipoksemi ± Hemoptizi Anemi Yaygın alveoler infiltrat 1. ANCA-ilişkili vaskülitler 2. Goodpasture Sendromu 3. SLE (Kapillarit) 32

33 HRCT de diffüz alveoler hemoraji. Yama şeklinde buzlu cam görünümü ± Konsolidasyon. Açık akciğer biopsisin de pulmoner kapillarit. Dejenere nötro fillerle alveollerde genişleme ve 33 infilt rasyon

34 PA Akciğer grafisi Bilateral alt zonlarda dansite artışı 34

35 35

36 36

37 Bu arada hastanın genel durumunda kötüleşme, nefes darlığında ve solunum sayısında artış gelişti Kan gazında P02 nin (PO2: mmhg) düştüğü görüldü Hastaya oksijen tedavisi başlandı 37

38 Kontrol PA AC grafilerinde alt-orta zonlarda infiltratif görünümlerde artış izlendi. 38

39 Tam İdrar:dansite:1036 ph:6.5 glukoz:- keton:negatif, bil:negatif, eritrosit:150 lökosit:100 protein:75mg/dl İdrar sedimenti: silendir görülmedi. Kontrol tam kan tetkiklerinde Hb ve Htc de düşüş gözlendi Hb: g/dl Htc: % ) 39

40 40

41 Bronkoskopi Endobronşial lezyon görülmedi. Yoğun kanama olduğu görüldü. Sağ akciğer posterobazal segmente yapılan BAL da ardışık lavaj sıvısında kan miktarında artış gözlendi 41

42 Pulmoner-Renal Sendrom TİT de proteinüri ve hematüri: renal biopsi alındı ALVEOLER HEMORAJİ tanısı ile puls steroid (1000 mg/gün metil prednizolon) başlandı. Hastanın oksijen ihtiyacı arttı (Venturi maskesi ile oksijen) 1 ünite eritrosit suspansiyonu verildi Aynı gün c-anca (PR3-ANCA: 48 U/ml) pozitif WEGENER GRANULOMATOZU Siklofosfamid eklendi 42

Benzer belgeler

Vaskülit nedir? Dr Figen Yargucu Zihni Ege Üniversitesi İç Hastalıkları-Romatoloji 07.03.2015

Vaskülit nedir? Dr Figen Yargucu Zihni Ege Üniversitesi İç Hastalıkları-Romatoloji 07.03.2015 Sunum akışı Tanım Sınıflama Klinik bulgular Tedavi Vaskülit Kan damarlarının nekroz ve inflamasyonu ile seyreden