Behçet Hastalığı Son II Yıl Damar Tutulumu ve Tedavisi

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Behçet Hastalığı Son II Yıl Damar Tutulumu ve Tedavisi"

Ece Derviş
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Behçet Hastalığı Son II Yıl Damar Tutulumu ve Tedavisi Dr. Kenan Aksu Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi

2 Çıkar Çatışması Çıkar Çatışması Yoktur.

3 Vasküler tutuluş (% 25-62) Venöz lezyonlar arteriyel lezyonlardan daha fazla (Venöz %90, arteriyel %10) Erkekler ağır seyirli Tüm vasküler olayların %70 i alt ekstremite derin venöz sistemde İlk 5 yılda relaps oranı %38 dır Sinüs trombozu PA tut. ile, İntrakardiak tromboz, PA tut., BCS ve VCS ile birlikte Pulmoner arter anevrizması, Budd-Chiari ve vena cava trombozu olanlarda mortalite artmıştır Seyahi E, ve ark. Mediterr J Hematol Infect Dis 2011 Taşçılar K, ve ark. Rheumatology 2015

5 Taşçılar K, ve ark. Rheumatology, 2014

6 Konuşma Akışı Derin Ven Trombozu Pulmoner arter tutuluşu Budd-Chiari İntrakardiak thrombus

7 Derin Ven Trombozu arası, n= 5970 hasta Derin ven trombozu ,94 Pulmoner arter anevrizması 92 7,24 Vena kava süperior sendromu 67 5,27 Budd-Chiari sendromu 48 3,78 Periferik arter anevrizması 46 3,62 İnferior vena kava trombozu 45 3,54 Dural sinüs trombozu 31 2,44 Abdominal aort anevrizması 19 1,49 Karotis arter anevrizması 4 0,31 Diğer tutulum tipleri 30 2,36 Toplam 1271 Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015

8 Derin Ven Trombozu Hemen daima alt ekstremitede Venöz klodikasyo ve post trombotik sendrom sık Pay S, ve ark. Rheum Intern 2006

9 Taşçılar K, ve ark. Rheumatology, 2014

10 Retrospektif, n=37 İmmunsupresif (n=16), İmmunsupresif + antikoagukasyon (n=17) ve antikoagukasyon (n=4) Venöz tromboz nüksü ;2/16, 1/17, 3/4 No significant Sonuç: İmmunsupresif tedavi

11 Immunsupresif Tedavi Nüksleri Önlüyor 296/ 807 (37%) venöz tromboz Venöz tromboz atağını engelleyen faktör İmmünsupresif kullanımı Desbois ve ark. Arth Rheum 2012

12 n=936 Yaş: ), 15 merkez, Vasküler tutuluş=% 27.7 (n=260)

13 Vasküler nüks oranları Ahn 2008 (n= 37) Desbois 2012 (n=296)* İmmünsuppresif 2/16 % 29 Immünsuppresif + antikoagülasyon 1/17 % 20 % 22 Alibaz Öner 2014 (n=260)* Antikoagülasyon 3/4 % 56 % 92

14 Antikogülasyon? Trombofilik faktörler fazla olduğunda nüks artıyor, tedavi bireyselleşmeli! (Korkmaz C, ve ark Clin Rheumatol, 2008) Kanama Etkin bir doz ve sürede immunsupresif tedavi almasına rağmen, Arteriyel anevrizma dışlanması kaydıyla, Tromboz atakları tekrarlayan, Venöz stazı veya ülseri olan seçilmiş hastalarda düşünülebilir

15 Derin Ven Trombozu Tedavisi Azatioprin RCT tromboflebit ataklarını önlüyor. 7 yıllık takip: AZA alanlarda daha az vasküler olay CyP: Büyük damar & Arteriyel & BCS Anti TNF Hamuryudan V, ve ark. Arthritis Rheum. 1997

16 Venöz Tromboz EULAR 2018 önerileri Kortikosteroidler AZA CyP CsA Refrakter hastalarda: monoklonal anti TNF Kanama riski düşük ve eşlik eden pulmoner arter tutulumu dışlandı ise antikoagülan eklenmesi düşünülebilir.

17 Pulmoner Arter Tutulumu Ana değişiklikler vaza vazorumda Damar duvarında yoğun inflamatuar hücre enfiltrasyonu Elastik lif kaybı, neovaskülarizasyon, transmural nekroz, adventisyal fibroz Gerçek ve yalancı anevrizma yan yana Hamuryudan V, ve ark. Clin Exp Rheum 2004

18 Pulmoner Arter Tutulumlu Hastalarda Başlangıç Semptomolojileri Seyahi E, ve ark. Medicine 2012

19 Pulmoner Arter Anevrizması Pulmoner arter anevrizmasına bağlı mortalite: 1992 den önce: (50%) Tanı süresi: 6.4 ay : (15 %) Tanı süresi: 2.6 ay (p=0.03) Siklofosfamid: 1 gr / ay Prednisolon: Yüksek doz Azatioprin idame Anevrizmalar/trombozlar immunsupresif tedavi ile %70 regrese olur Hamuryudan V ve ark. Am J Med 2004 Seyahi E ve ark. Medicine, 2012

20 Behçet & Pulmoner Arter Anevrizması & Anti TNF Tedaviye dirençli pulmoner arter tutulumlu 13/118 hasta PAT: 7, PAT + PAA: 3, PAA: 3 (Infliximab: 12, Adalimumab: 1) Hamuryudan ve ark. Semin Arthir Rheum 2015

21 Endarterektomi 9 hasta (8 E/1 K) Pulmoner arter trombozu, çoğu bil. Dispne 6 hasta, hemoptizi 3 hasta Sonuçlar: 1 ölüm (masif hemoptizi) 1 vokal kord paralizi, nefes darlığı, (pnömonektomi) Yıldızeli ve ark, Thorac Cardiovasc Surg, 2017

22 IV met.pred pulse Pulmoner Arter Tutulum EULAR 2018 Önerileri 1 mg/kg/gün pred idame CyP 6-12 ay pulse 1000 mg Refrakter hastalarda monoklonal anti TNF ajanlar Kanama riski yüksek hastalarda açık cerrahi yerine embolizasyon tercih edilmelidir.

23 Budd-Chiari Sendromu Genç, erkek olgular Sıklık % 2-3 Asiti olan hastalarda mortalite hızı %60 Median yaşam süresi 10 ay Bayraktar Y, ve ark. Am J Gastroenterol, 1997 Seyahi E, ve ark. Sem Arth Rheum.,2015

25 Kalp Tutulumu Retrospektif veriler Kardiyak tutulum: 52 hasta Trombüs (%19) İntra-kardiyak trombüs : 25 hasta; 22 hasta Geri ve ark. Medicine 2012 Mogulkoc ve ark. Chest 2000 Emmungil ve ark. Clin Exp Rheum 2014 Sonuç: Ateş yüksekliği, pulmoner arter tutulumu sık, çoğunlukla sağ taraf

29 Hamuryudan V, ve ark. Arth Rheum, 2015 Hatemi G, ve ark. Ann Rheum DİS 2018

30 Behçet syndrome: a contemporary view Hasan Yazici, Emire Seyahi, Gulen Hatemi and Yusuf Yazici Yazcıcı H, ve ark. Nature Rev Rheum, 2018

31 32, E Yakınma: OA, GÜ, ateş yüksekliği, terleme, efor dispnesi. Bulgular: Anevizmalar, intrakardiyak trombüs, Budd-Chiari, VCİ trombozu, pulmoner arter tutuluşu Tedavi; CyP, Yuksek doz steroid, endovasküler tedavi

, BCS, Buyuk venöz tutulum ve arteriyel tutuluşlar, Yüksek doz

32 Mesajlar Behçet Vasküler Tutulum Relaps sıktır DVT; AZA, glukokortikoidler, PA tut., BCS, Buyuk venöz tutulum ve arteriyel tutuluşlar, Yüksek doz steroid, CyP, dirençli hastalarda Mab lar (infliksimab) Antikoagulasyon: Seçilmiş, çok az miktardaki hastada

33 Çok Teşekkürler

Benzer belgeler

Genel bilgiler. Behçet Hastalığı & Vasküler bulgular vasculo-behçet Disease. Dr.Mustafa SAÇAR. v 1937 Hulusi Behçet Oral aftöz ülserler Üveit

Genel bilgiler. Behçet Hastalığı & Vasküler bulgular vasculo-behçet Disease. Dr.Mustafa SAÇAR. v 1937 Hulusi Behçet Oral aftöz ülserler Üveit Behçet Hastalığı & Vasküler bulgular vasculo-behçet Disease Dr.Mustafa SAÇAR Genel bilgiler v 1937 Hulusi Behçet Oral aftöz ülserler Üveit Otoimmün hastalık Vasküler patolojiler (%2-46) Arteryel (%85?)