NEFRİTİK SENDROMLAR Dr.LATİFE ERDOĞAN Ekim 2013
NEFRİTİK SENDROM NEDİR? Akut böbrek yetmezliği bulguları ile gelen bir hastada gross hematüri, varsa tanı nefritik sendromdur. Proteinürü<3.5 gr\gün, ödem, hipertansiyon, olgüri vardır. Ana bulgu hematüridir ve klasik triadı hematüri yanında ödem ve hipertansiyon olmasıdır. Hafif proteinüri de eşlik edebilir.
Nefrotik sendrom Proteinüri Ödem Hipoalbüminemi Hiperlipidemi Hiperkoagulabite Nefritik sendrom Oligüri,azotemi Hematüri Hipertansiyon Ödem Proteinüri(<3gr)
ETYOLOJİ Akut poststreptokokal glomerülonefrit IgA nefropatisi (Berger hastalığı) Kresentik glomerulonefritler(rpgn: rapidly progressive GN) Subakut bakteriyel endokardit Lupus nefriti (SLE) Good pasture sendromu ANCA pozitif küçük damar vaskülitleri Henoch schönlein purpurası Herediter nefrit: alport sendromu
Prognozu en iyi olan akut poststreptokoksik glomerülonefrittir. Sadece %1-3 vakada KBY gelişir.ikinci prognozu en iyi olan ise IgA nefropatisidir. Dünyadaki en sık idiopatik glomerülonefrit Berger hastalığıdır. RPGN özel bir glomerükonefrit tipi değildir. Hızlı ve progresif olarak haftalar aylar içerisinde ciddi renal fonksiyon kaybı ve oligüri ile karakterize klink sendromdur.
PATOFİZYOLOJİ İnflamatuar hücre infiltrasyonu Mezengial,endotelyal proliferasyon Fokal glomerüler fibrinoid nekroz GFR Distal tüp ve kollektör tüp su-solüt reabsorbsiyonu OLİGÜRİ Su ve solüt yüklenmesi HİPERTANSİYON ÖDEM
KLİNİK Hematüri %100 Makroskopik Hematüri %25-33 Proteinüri %80 Ödem %85-90 Hipertansiyon %60-80 Dispne/kalp yetmezliği <%5 Azotemi %25-40 SSS semptomları %10 Nefrotik düzeyde proteinüri %4
Dizüri, pollakiüri Sırt ağrısı - karın ağrısı Bulantı - kusma Ortopne - takipne - dispne - AC de raller Taşikardi - Gallop ritmi
HEMATÜRİ AYIRICI TANISI Hematolojik nedenler Koagülopati (akkiz ve edinsel) Orak hücreli anemi Renal (glomerüler ve nonglomerüler) nedenler Herhangi bir glomerüler hastalık İnfeksiyonlar (pyelonefrit,tbc,viral nefrit) Malformasyonlar (embolizm, arteryel ve venöz tromboz) Travma Hipersensitivite (vaskülit, allerjik nefrit)
Postrenal nedenler Mekanik (taşlar,yabancı cisim, reflü) İnflamasyon Neoplazmlar Endometriyozis Bening prostat hipertrofisi Aşırı egzersiz Yalancı nedenler Vaginal kanama Meatal kanama Pigmentüri (porfirin, hemoglobin, myoglobin, ilaç ve yiyecekler)
TANI Anamnez Fizik muayene Rutin biyokimya Tam idrar tetkiki Serolojik incelemeler (ANCA, ANA, C3,C4 ) TELE Renal USG Renal biyopsi
İdrar muayenesi: Proteinüri (Nefrotik düzeyde olmayan) Eritrosit, eritrosit silendiri, lökosit Hyalen ve granüler silendirler Tam kan sayımı: Biyokimya: Dilüsyonel anemi Lökosit sayısı N. İzonatremi - hiponatremi Hiperpotasemi Üre N/artmış, Kreatinin N/artmış Metabolik asidoz
RENAL BİYOPSİ ENDİKASYONLARI Steroid tedavisine dirençli vakalar Hipokomplementi Sistemik hastalığa eşlik ediyorsa GFR de bozulma Sık relaps olan hastada sitotoksik tedavi öncesi
KRESENTİK GLOMERÜLONEFRİT
KRESENTİK GLOMERÜLONEFRİT
KRESENTİK GLOMERÜLONEFRİT
KRESENTİK GLOMERÜLONEFRİT
KRESENTİK GLOMERÜLONEFRİT
KRESENTİK GLOMERÜLONEFRİT
HASTANEYE YATIRMA ENDİKASYONLARI Belirgin ödem Hipertansiyon Diğer volüm yüklenme bulguları Böbrek fonksiyon testlerinin bozuk olması
TEDAVİ Altta yatan hastalığa yönelik tedavi Yüksek doz kortikosteroid Cyclophosphamide Plazma exchange (İmmün komplex birikiminde) İdame IS tedavi Streoid Aza MMF Yatak istirahati Hipertansiyon tedavisi ABY ile ilişkili komplikasyonların tedavisi
Su kısıtlaması İnsensıbl kayıp + idrar miktarı (400 cc/m 2 /gün) Tuz kısıtlaması (100 mmol/gün) Böbrek fonksiyonları bozuksa K ve P kısıtlaması
HİPERPOTASEMİ IV ve PO alımı kısıtla Diyetle 0,5 meq/kg/gün K + 5-6 meq/l ise Diyet + Furosemid K + 6-6,5 meq/l ise Kayexelat + NaHCO 3 K + >6,5 meq/l ise NaHCO 3, Glukoz + insülin, diyaliz
VOLÜM YÜKÜNE BAĞLI KALP YETMEZLİĞİ TEDAVİSİ Su - tuz kısıtlaması Diüretik Diyaliz Digital yararlı değil
TEŞEKKÜRLER